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运动神经元病与渐冻人一样吗 看看专家怎么说
　　在日常生活中，有两种疾病由于症状表现及其相似，因此常常被我们所混淆，但有一点是共性的，就是：不论是运动神经元宝还是渐冻人病都给我们的身体造成严重的伤害，因此都应该引起高度重视。今天，我们就和大家讨论一下关于运动神经元
　　在日常生活中，有两种疾病由于症状表现及其相似，因此常常被我们所混淆，但有一点是共性的，就是：不论是运动神经元宝还是渐冻人病都给我们的身体造成严重的伤害，因此都应该引起高度重视。今天，我们就和大家讨论一下关于运动神经元病与渐冻人的区别，我们先看看专家是怎么说的!　　　　运动神经元病，是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10 万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。　　渐冻人，也叫肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑，脑干、脊髓)，又影响到下运动神经元(颅神经核，脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上，下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。　　那么，运动神经元病与渐冻人一样吗?答案是否定的。这是两种既然不同病因造成的疾病。具体来说：　　1、运动神经元病：以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动(如持筷、开门、系扣)不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感(即肌束震颤)、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。　　2、渐冻人临床表现为：　　(1)40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展　　(2)以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。　　(3)球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清，吞咽困难，饮水呛咳等。　　好了，介绍了这么多关于运动神经元病与渐冻人区别的小知识，您是否对两种疾病的区别有了一个更新的认识了呢?真诚的希望，您可以从点滴做起，保持一个健康的生活习惯和科学合理的饮食习惯!健康，就一定离您不远了哦!
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作者：石庆福 现在是网络时代，信息传播高速发达，“渐冻人”逐渐走进了公众的眼球，尤其是“冰桶挑战”后，“渐冻人”一词在网络、纸媒、电视节目上更是频频出现，这也是我们喜闻乐见的，然而不好的一方面是，“渐冻人”经常被一些媒体误用滥用，胡乱解释，这样就使本已雾里看花的民众进一步加深了误解。“渐冻人”之所以被媒体乱用除媒体编辑功课做的不够、报道不严谨外也有一定的客观原因。疾病罕见，社会普遍对疾病认识贫乏；病因不明，学者们认识与倾向也有不同；随着研究的进步，分类定义也会有所修改；世界各国家与地区对疾病名称的使用习惯不同。肌萎缩侧索硬化与运动神经元病什么关系？渐冻人又是指什么疾病的患者呢？为了能向大家阐述清楚，我特意翻阅了一些国内外资料，下面就让我们抽丝剥茧，步步解惑。首先肌萎缩侧索硬化、运动神经元病、渐冻人都是来自中国大陆以外的词语，肌萎缩侧索硬化和运动神经元病是amyotrophic lateral sclerosis (ALS)和motor neuron disease(MND)的英文直译，渐冻人一词则来源于台湾地区。如果硬把三个词语划等号也不能说是错误的。在维基百科中文网站分别搜索这三个词语都会跳到同一链接。这两年我们欣喜的看到百度百科也做了改进，医学专业名词也由大众编词条变为国家机构专家编词条，分别搜索这三个词语也都会跳到同一链接：北京协和医院神经科李晓光教授编写的词条，肌萎缩侧索硬化。虽说可以划等号但三个词语还是稍有区别的，下面就分别说一下。 一、肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis， ALS）是脊髓前角细胞、脑干运动神经元与锥体束同时受累，以上、下运动神经元损害并存为特征的神经系统退行性疾病。临床表现为自肢体远端开始的非对称性肌无力和肌萎缩，导致运动功能严重障碍甚至呼吸肌麻痹，患者多于 3-5 年内死亡。是运动神经元病中最常见的一种类型。这一术语1874年由法国“神经学之父”Jean Martin Charcot开始使用，固在法国又被称为Charcot病。在美国，ALS也会作为运动神经元病的总称所用，又被称为Lou Gehrig（卢伽雷）疾病，得名于1941年死于此病的美国棒球运动员。在英联邦国家，ALS常常被称为运动神经元病（motor neuron disease，MND）。我国倡导专业医学遵循国际神经病学联盟（World Federation of Neurology）的命名使用肌萎缩侧索硬化(ALS)，便于与国际交流。附：美国ALS协会（The ALS Association）解释 A-myo-trophic comes from the Greek language. "A" means no. "Myo" refers to muscle, and "Trophic" means nourishment – "No muscle nourishment." When a muscle has no nourishment, it "atrophies" or wastes away. "Lateral" identifies the areas in a person's spinal cord where portions of the nerve cells that signal and control the muscles are located. As this area degenerates it leads to scarring or hardening ("sclerosis") in the region. A-myo-trophic来自希腊语。"A" 意思是没有， "Myo" 指肌肉， "Trophic" 意思是营养，Amyotrophic的意思是“肌肉没有营养，肌肉萎缩”，当肌肉没有了营养，就会“萎缩”或瘦弱。"Lateral" 指控制肌肉的神经细胞信号受影响的位置，这个区域退化而导致硬化("sclerosis")的特性。 二、运动神经元病运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病，一般可以分为以下四种类型：1、肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）2、进行性肌肉萎缩（progressive muscle atrophy，PMA）3、进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy，PBP）4、原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis，PLS）几种亚型大都最终会进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS是运动神经元病中最常见的类型。在英联邦一些国家，运动神经元病一般特指肌萎缩侧索硬化，我们可以看到英格兰、新西兰、澳大利亚等地区的渐冻人协会都以“MND”作为协会的名称与Logo标识，这也是开头所说的三个名词可以划等号的原由之一。在其他国家和地区运动神经元病一般指包括肌萎缩侧索硬化及其亚型（PMA、PBP、PLS）的一组疾病（有些学者也有不同认识）。在我国大陆由于各地区参照的文献不同，医学水平不同，肌萎缩侧索硬化与运动神经元病经常被混用。在台湾地区motor neuron disease被翻译为运动神经元疾病，运动神经元疾病又被称为“渐冻人”。 三、运动神经元病与肌萎缩侧索硬化维基百科英文网站这样描述MND 与 ALS：In the United States the term is often used interchangeably with ALS.In the United Kingdom "motor neurone disease" may be used to mean ALS.在美国通常用ALS指代MND，在英国MND也被用作ALS的意思。 国际ALS / MND协会联盟（International Alliance of ALS/MND Associations）网站这样描述MND 与 ALS：Although MND is the widely used generic term in the United Kingdom, Australia and parts of Europe, ALS is used more generically in the United States, Canada and South America.在英国，澳洲和欧洲部分地区MND作为通用术语被广泛使用；而在美国，加拿大和南美地区ALS更加通用。 英国运动神经元病协会（The MND Association）网站是这样描述MND 与 ALS 的：MND and ALS are different descriptions of the same disease.MND 与 ALS是相同疾病的不同描述。The MND Association, which covers England, Wales and Northern Ireland, and the ALS Association, which operates in the USA, do the same type of work. The only real difference is what we call the disease.英国MND协会与美国ALS协会做着相同的工作，唯一不同是对疾病的叫法不同。In the UK we use MND – motor neurone disease – and in the USA they use ALS – amyotrophic lateral sclerosis. Both refer to a fatal, progressive disease that can rob people of the ability to speak, move and breathe. There is no cure.在英国我们使用运动神经元病，在美国他们使用肌萎缩侧索硬化，两者都是致命性进行性疾病，使患者失去说话呼吸和移动的能力，无法治愈。The reason there is a difference is that there are several forms of MND. ALS is the most common type.区别在于MND包括几种类型，ALS是最常见的一种。MND is an umbrella term for all forms of the disease. In the USA, ALS is used as the umbrella term (they also sometimes refer to it as Lou Gehrig’s disease).MND是所有类型的总称。在美国，也把ALS作为总称（有时也称其为卢伽雷病） 四、渐冻人“渐冻人”在我国大陆地区用的最为混乱，媒体也不求甚解，张冠李戴。“渐冻人”一词来源于台湾，为此我特意咨询了台湾渐冻人协会的理事，得到的回答是“為因應快速發展的社會，並避免社會大眾將「運動神經元疾病」誤解為「運動傷害所引發的疾病」，在1998年，經本會第一屆理監事會議兩次熱烈討論，從「木乃伊」、「運動神經萎縮」、「運動神經病變」、「思想巨人」、「漸縮人」、「漸凍人」等諸多名詞中，通過以「漸凍人協會」作為本會的別名，意取運動神經元疾病患者在罹病之後，逐漸萎縮癱瘓，恰如被漸漸冰凍起來一般。 漸凍人三個字是由協會當年討論出來的名詞，並非電影《急凍人》。”台湾运动神经元疾病协会也被称为渐冻人协会。这样我们可知，渐冻人是指运动神经元疾病（motor neuron disease，即我们所说的运动神经元病）患者，运动神经元病以外的其他疾病不属于渐冻人范畴。 五、其他名词1、冰桶挑战“冰桶挑战”是“ALS Ice Bucket Challenge”的简称，是美国ALS协会发起的一项公益活动挑战赛，前面说过在美国ALS也会泛指运动神经元病，所以冰桶挑战是一场旨在唤起民众关注肌萎缩侧索硬化症（运动神经元病）并为其患者捐款的公益活动，冰桶挑战由开始的“冰水挑战”发展而来，后由一名高尔夫球球手 Chris Kennedy 接受了冰桶挑战后，点名了其丈夫为ALS患者的表妹珍妮特（Jeanette Senerchia）。珍妮特于第二日接受了挑战，并点名了同样患有ALS，现效力洋基队的球手柏特·昆恩（Pat Quinn）参与。这样冰桶挑战与ALS联系开来并迅速风靡全球，最终全球总捐款超过2亿美金。2、运动神经元疾病这里的运动神经元疾病同台湾的运动神经元疾病还不是一个概念，台湾是“motor neuron disease”的翻译，在我国大陆把“运动神经元疾病”作为motor neuron diseases（MNDs）的翻译，其定义更广一些包括了损害运动神经元的所有疾病如平山病、脊髓性肌萎缩（SMA）、肯尼迪病(KD)、连枷臂综合征（FAS）、连枷腿综合征（FLS）、痉挛性截瘫（HSP）、多灶性运动神经病(MMN)等。3、脊髓性肌萎缩脊髓性肌萎缩（SMA）是脊髓前角细胞变性的一种遗传性疾病。主要以下运动神经元损害为主，但一般也存在上运动神经元的损害，与ALS电生理的表现差异很小，常难以区分，但无论从临床表现及预后又可以看成一个独立的疾病。近年来研究认为SMA除了家族性疾病以外，也有一部分是散发的。最新神经病学教材里把散发的这部分也放在运动神经元病里，基本上和进行性脊肌萎缩（PSMA）等同。因此脊髓性肌萎缩或也可作为整体归于“渐冻人”。4、运动神经元病综合征ALS 样综合征（ALS mimic syndromes）或称运动神经元病综合征，泛指一些伴有ALS 的临床表现，但有明确病因的疾病，如：物理因素、代谢异常、免疫异常或球蛋白增高伴发肿瘤等。通过对病因进行治疗，ALS 的症状可能会得到控制或有好转。如甲状腺疾病、淋巴瘤、外源性毒素(重金属、有机杀虫剂)、脊髓空洞症、副蛋白血症、身体外伤(电休克，放射治疗)、颈椎病脊髓病等等5、肌营养不良症在各种非医学媒体中滥用“渐冻人”一词最严重的要数肌营养不良症了。上面介绍的疾病虽病程、生存期、预后等各不相同但肌电图大都会显示神经源性损害，而肌营养不良症各类型都是肌源性损害的一种疾病，在鉴别诊断方面也不会像上面的一些疾病那样容易与肌萎缩侧索硬化混淆。肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。 结论：广义的运动神经元病(MND)指包括肌萎缩侧索硬化(ALS)及其亚型（PMA、PBP、PLS）的一组疾病的总称，这也是国际神经病学联盟（World Federation of Neurology）的定义（在美国和南美一些地区肌萎缩侧索硬化也有广义的运动神经元病的意思。）。狭义的运动神经元病(MND)特指肌萎缩侧索硬化(ALS)，英国、澳大利亚等一些英联邦国家和部分欧洲地区习惯如此使用。“渐冻人”一词来自台湾，是广义的运动神经元病(MND)的意思，不包括运动神经元病(MND)以外的其他疾病（SMA另当别论）。 有人说争论渐冻人是什么根本毫无意义，他们也有着同样的不幸与痛苦，也给我们带来同样的震撼与感动，作为一个渐冻症患者这一点我绝不否认，每一种病有每一种病的痛苦，是不能相互比较的，我只是从医学科普的角度让大众有一个正确的认识，也提醒倡导媒体工作者能够做到科学的报道，正确的宣传。
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运动神经元病多长时间会死亡？
运动神经元病多长时间会死亡？
运动神经元病又称“渐冻人”，病人如果不及时治疗发展到最后期－呼吸困难可死亡，那么，运动神经元病多长时间会死亡？这是运动神经元患者及其家属都非常关心的问题，下面就这一问题请北京名仕医院黄金钟主任给大家讲解一下：
运动神经元病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。
成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。
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