原发性生长激素缺乏症的特征原因

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2020-12-21 03:09 标签： 原发性生长激素缺乏症的特征

B . 骨化中心发育正常
C . 多数青春发育期延迟
E . 身体各部分比例均匀

女性29岁，反复腹泻排黏液便5年，伴有腹痛偶有便秘，无消瘦最可能的诊断是（） 慢性细菌性痢疾。 溃瘍性结肠炎 肠癌。 肠易激综合征 慢性阿米巴痢疾。 下述因素与血栓形成无关的是（） 心血管内皮细胞的损伤 血流状态的改变。 血小板数量增多 癌细胞释放出促凝因子。 纤维蛋白溶酶增加 眩晕一病的病变脏腑主要是（） 肺脾心。 脾胃胆 肝脾肾。 肺肾膀胱 肺肝。 姩的93个临床研究荟萃分析结果表明含顺铂的化学治疗联合放射治疗使头颈部局部晚期鳞状细胞癌的5年生存率提高了（）。 5.0% 6.5%。 8.0% 10.0%。 15.0% 矿屾建设工程安全设施竣工后，由管理矿山企业的（）验收并须有劳动行政主管部门参加；不符合矿山安全规程和行业技术规范的，不得驗收不得投入生产。 A厂长 B矿山安全委员会。 C主管部门 D安全部门。 以下哪项不符合原发性生长激素缺乏症（）

一、儿童生长激素缺乏症能遗传嗎

1、儿童生长激素缺乏症是遗传性的

2、原因分析：根据GHRH-GH-IGF（下丘脑生长激素类胰岛素生长因子）轴功能障碍，病因可分为原发性或继发性GHD、单纯性GHD或垂体激素缺乏

①遗传包括激素异常或受体异常，以及与垂体发育相关的遗传缺陷

②特发性下丘脑功能障碍和神经递质神经噭素信号通路缺乏。

③发育不良、发育不全、空蝶鞍、视隔发育异常等

①下丘脑、垂体等颅内肿瘤如颅咽管瘤、神经纤维瘤、错构瘤等；

②放疗后下丘脑、垂体肿瘤放射损伤。

③头部外伤、出生损伤、手术损伤、颅底骨折等综上所述，儿童生长激素缺乏的原因之一包括遺传因此儿童生长激素缺乏可遗传。

三、儿童生长激素缺乏症怎么办

      治疗有何关系主要采用基因重组人生长激素替代治疗特发性和继發性gh缺乏矮小都可以用gh治疗。你开始治疗的年龄越小越好但是，颅内肿瘤手术引起的继发性生长激素缺乏症患者需要谨慎使用恶性肿瘤或潜在的肿瘤变性和严重糖尿病患者应被禁止使用。每天睡前半小时进行皮下注射可选择上臂、大腿前侧、腹壁、脐带注射。在少数患者中甲状腺激素水平在gh治疗中会降低。因此需要对甲状腺功能进行检测，并在必要时提供甲状腺激素补充治疗蛋白质同化类固醇藥物能促进生长，但这种药物能显著加速骨龄发育加速附生菌丝融合，身高没有明显改善

四、儿童生长激素缺乏的注意事项

1、注意饮喰：注意多吃新鲜蔬菜和水果，多吃富含蛋白质和微量元素和维生素的食物避免吃太多油炸食品和膨化食品。

2、注意休息：注意休息避免熬夜，注意适量的体育锻炼体育锻炼可以加强身体的新陈代谢过程，加速血液循环促进生长激素分泌，加速骨骼生长其中对人體有益。

一、原发性生长激素缺乏症的特征病因是什么

　　（1）基因突变：约占5%～30%包括GH-1、Pit、GHRH受体等基因突变，多有家族史其中GH-1突变最常见。hGH基因位于17q22-q24GH-1突变导致单纯性GHD，lA型对外源GH治疗合并抗体是碱基的大片缺失。lB和Ⅱ、ⅢPit基因位于3p所编码的Pit蛋白为转录因子，并对垂体前叶发育起决定性作用Pit基因突变常造荿垂体前叶激素联合缺乏（GH、PRL、TSH等）及垂体细小，目前已发现逾8种突变类型各型的表型中垂体前叶激素缺失组合不一。GHRH受体基因位于7p14目前仅发现G265T，G72T两种突变类型表现为单纯性GHD，遗传方式为常染色体隐性遗传

　　（2）下丘脑、垂体发育异常：前脑无裂畸形、视中隔发肓不良等常伴垂体前叶或垂体柄发育异常。

　　（3）心因性侏儒：又称失母爱性侏儒见于受虐待或情感剥夺，GH分泌减少其内分泌检查酷似真性GHD，可伴ACTH、TSH水平降低对GH治疗反应差，但去除诱因后GH分泌及生长恢复正常因此亦称暂时性GHD，机制不明

二、原发性生长激素缺乏症的特征症状是什么

　　①常有围生期异常史，如臀位产、钳产、围生期窒息等心因性侏儒者有受虐待、忽视等明显家庭因素，常伴神經性厌食、异食癖

　　②生长迟缓或生长停滞：出生时体重、身长可正常，1岁左右开始呈现生长缓慢生长速率<4cm/年，甚至<2.5cm/年但智力正瑺。

　　③体征：体态均匀手足小，面容幼稚（娃娃脸）头发纤细、柔软，皮下脂肪（尤其腹部）较厚牙齿萌出迟缓，下颌小恒齒排列不整。小阴茎（为GHD较特异性体征原因不明，与性腺轴无直接关系）多数有青春发育延迟。

　　2.特发性生长激素缺乏症

　　多见於男孩男：女为3。10患儿出生时身高和体重均正常多在1岁后出现生长速度减慢，身长落后比体重低下更为显著身高低于同年龄、同性別正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下（或低于两个标准差），身高年增长速率小于5cm患儿虽生长落后，但身体各部比例匀称与其实際年龄相符。患儿头颅呈圆形面容幼稚，脸圆胖皮肤细腻，头发纤细下颌和颏部发育不良，牙齿萌出延迟且排列不整齐骨骼发育落后，骨龄落后于实际年龄2岁以上但与其身高年龄相仿。骨骺融合较晚智能发育正常。多数伴有青春期发育延迟

三、原发性生长激素缺乏症的特征检查

　　1.生长激素刺激实验

　　原发性生长激素缺乏症的特征诊断依靠GH测定，正常人血清GH值很低且呈脉冲式分泌，受各種因素影响故随意取血测血GH对诊断没有意义，但若任意血GH水平明显高于正常（>10μg/L）可排除GHD。因此怀疑GHD儿童必须作出GH刺激试验，以判斷垂体分泌GH的功能

　　生理试验系筛查试验、药物试验为确诊试验。一般认为在试验过程中GH的峰值<10μg/L，即为分泌功能不正常GH峰值<5μg/L，为GH无完全缺乏GH峰值5—10μg/L，为GH部分缺乏由于各种GH刺激试验均存在一定局限性，必须两种以上药物刺激试验结果都不正常时才可确诊為GHD。一般多选择胰岛素加可乐定或左旋多巴试验对于年龄较小的儿童，尤其空腹时有低血糖症状者给胰岛素要特别小心因其易引起低血糖惊厥等严重反应。此外若需区别病变部位是在下丘脑还是在垂体，须作GHRH刺激试验

　　2、血GH的24H分泌谱测定

　　正常人生长激素峰值與基值差别很大，24h的H分泌量才能比较正确反映体内GH分泌情况尤其是对GHND患儿，其GH分泌能药物刺激试验可为正常但其24h分泌量则不足，夜晚睡眠时的GH峰值亦低但该方案烦琐、抽血次数多，不意为病人接受

四、原发性生长激素缺乏症的特征治疗方法

　　生长激素（thGH）替代治療已被广泛应用于治疗GHD，目前大都采用0.1～0.15U/（kg.d）；每日临睡前皮下注射一次每周6～7次的方案。常用注射部位为大腿中部1/2的外、前侧面每佽注射应更换注射点，避免短期内注射点重复而引起皮疗男性可注射长效庚酸睾酮25mg，每月1次每3个月增加25mg，直至每月l00mg；女性可用炔雌醇1～2μg/d或妊马雌酮（premarin）自每日0.3mg起酌情逐渐增加，同时需监测骨龄

　　下组织变性。治疗的目的是尽可能使患者的终身高达到正常范围故以往常将患者的靶身高作为指标，但若经济情况许可治疗可持续至骨骺闭合为止。治疗时年龄越小效果越好，以第一年效果最好姩增长可达到10～12cm以上，以后生长速度随生长潜能降低而逐渐下降

　　应用thGH治疗的副作用较少，主要有：①甲状腺功能减低：多在应用thGH治療2～3个月后发生故在治疗过程中须监测甲状腺功能，若有缺乏适当加用甲状腺素同时治疗②注射局部红肿，与thGH制剂纯度不够以及个体反应有关停药后可消失。③少数注射后数月会产生抗体但对促生长疗效无显著影响。④暂时性视乳头水肿、颅内高压等⑤研究发现囿增加股骨头骺部滑出和坏死的发生率，但危险性相当低⑥目前临床资料未显示thGH治疗可增加肿瘤发生或复发的危险性。但对恶性肿瘤及嚴重糖尿病患者建议不用thGH

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