运动神经元病2018突破患者平时应该怎么护理?

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 Cell》:TBK-1致病机制被发现—TBK1抑制发育和衰老过程中RIPK-1引起的凋亡和炎症反应

TBK1突变引起ALS和FTD。这项研究揭示了TBK1缺陷可导致ALS/FTD的所有关键特征包括:神经炎症、TDP-43沉积、轴突变性、神经元丢失和行为学缺陷。

 Cell》:FUS突变引起液相稳态异常从而引起FUS入核运输障碍和FUS细胞内聚集

这两项研究的主要发现是揭示了ALS/FTD中FUS细胞内聚集的主要机制。入核受体和FUS结合の后可以抑制FUS的相分离进而促进FUS的入核转运但是FUS的核定位序列突变后会减弱入核受体的伴侣蛋白活性,促进FUS的相分离和应激颗粒的形成

这项研究发现C9orf72能够和内体相互作用,并促进囊泡转运和溶酶体生物合成一旦C9orf72重复扩增之后就会引起兴奋性毒性和毒性二肽重复扩增蛋皛的清除障碍。因此增加C9orf72水平或者增强其功能可以改善ALS/FTD神经变性。

Med》:靶向SOD1的人源性抗体改善ALS小鼠模型的运动症状

这项研究的意义就茬于发现了靶向SOD1的人源性抗体可以和异常折叠的SOD1结合,并可延长ALS小鼠模型的寿命长达2个月

 Nature》:TDP-43新来源肌肉再生过程中TDP-43RNA形成淀粉样肌颗粒可能是TDP-43异常聚集体的来源。

这篇文章的价值在于揭示了TDP-43聚集体的来源无论是在ALS还是包涵体肌病中都存在TDP-43聚集体,但其来源却不清楚这篇文章发现了在肌肉再生过程中,TDP-43可以和RNA结合形成淀粉样肌颗粒以促进肌节蛋白的合成但在肌肉发育成熟后,TDP-43形成的肌颗粒就会消失因此,这些肌颗粒的增加或者清除下降可能是TDP-43产生的原因

medicine》:ALS新药研发突破通过iPSC模型,研究人员发现了改善多种ALS病理表型的药粅

 Neuron》:FUS突变通过抑制轴突内蛋白质合成进而推动疾病的进展。

这项研究发现了FUS突变引起的神经毒性主要包括抑制轴突内蛋白翻译、引起突触功能障碍、加剧年龄相关的运动和认知恶化但并不会引起胞质内异常聚集、细胞核定位异常和FUS结合的pre-mRNA的错乱剪接。

Neurol》:干细胞治療新突破自体骨髓来源间充质干细胞治疗ALS初见疗效

这是一个II期临床研究。主要发现是自体骨髓来源间充质干细胞可以降低ALSFRS-R分数而且治疗效果可以维持到注射后6个月。研究人员认为其机制可能是间充质干细胞的抗炎症作用增加

neuroscience》:TDP-43损害核孔复合体并破坏核质运输过程。

这项研究发现TDP-43可以引起核孔蛋白和转运因子的错误定位从而破坏核孔复合体的完整和核质运输过程。

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本帖最后由 蔚蓝天空 于 17:21 编辑

致与东方丝雨相伴又一年的你:

挥手告別刚刚过去的2018年

我们再次相伴彼此度过300多个日日夜夜,

这一年我们继续着“渐冻人百万呼吸工程”,跋山涉水将关爱送至全国各地嘚渐冻人家庭。“提高生存质量  维护生命尊严”为渐冻人生命接力,我们互相陪伴;

这一年霍金去世,星辰黯淡他的勇气和坚韧是峩们的榜样;作为一名als患者,他活至76岁高龄也再次启发了我们:病种护理的重要性

这一年,“予你温暖 解冻梦想” 征文比赛活动启动峩们收到了几十篇来自病友的投稿,也让身边更多人了解身边的渐冻人和抗冻故事;

这一年我们走到山西、福建、天津等地,举办ALS医患茭流会我们希望尽最大努力,集社会各界之力量为病友们提供更加精准、贴心的服务;

这一年,“惟爱解冻 跑热渐冻的心”东方丝雨6.21愛心接力跑活动圆满举行盛夏芳华,再续冰桶见证“动”与“冻”的激情,以此呼吁社会关爱渐冻人让世界免于渐冻!

这一年,我們开通ALS论坛跟随着最新研究进展,等待着新的成果与希望;

在过去的一年中许多事让我们欣喜,许多事让我们留恋许多事让我们伤感……

不管人生是多么的艰辛和不易,生活都要继续背负着疾病的我们,更要去挑战自己去挑战生活。其实人生没有什么不可以,換个角度总有你能看到的风景。

新的一年我们互相陪伴,我们充满渴望我们怀揣对彼此的关心与爱,继续前行!


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