视神经脊髓炎是一种什么病
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　　这种疾病是一种在临床上非常多见的病症，此类疾病的发病人群较广泛，小至婴幼儿大至老年人都有患上此病的可能，所以此病在预防时会有一定的阻碍。而且此病属于急症，在发病时一旦不能及时救治，就很有可能造成严重的后遗症，遗憾终生，所以我们要加强防治。　　1、病因　　NOM 的病因及发病机制尚不清楚。长期以来认为NOM是MS的一种临床亚型，白种人具有MS的种族易感性，以脑干病损为主;非白种人则对NOM具有易感性，以视神经和脊髓损害最常见。这可能与遗传素质及种族差异有关。NOM是一种严重的单相病程(monophasic course)疾病，但许多病例呈复发病程(relapsing course)。　　2、临床表现　　1.发病年龄5～60岁。21～41岁最多，也有许多儿童患者，男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎(optic neuritis，ON)是本病特征性表现，在短时间内连续出现，导致和，病情进展迅速，可有缓解-复发。　　2.视神经炎急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失前一两天出现眶内，眼球运动或按压时明显，眼底可见或。亚急性起病者1～2个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。　　3.是脊髓急性进行性炎症性鞘病变，已证实多数为MS表现，呈单相型或慢性多相复发型。临床常见播散性脊髓炎，体征呈不对称和不完全性，表现快速(数小时或数天)进展的轻截瘫、双侧Babinski征、躯干平面和等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3的复发型患者，但单相病程患者通常很少发生。　　4.多数NOM患者为单相病程，70%的病例数天内出现截瘫，约半数患者受累眼发生全盲。少数患者为复发型病程，其中约1/3发生截瘫.约1/4视力受累，临床事件间隔时间为数月至半年，以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎。　　3、检查　　1.血液检查　　(1)血常规：急性发作时白细胞可增高，以多形核白细胞为主。　　(2)血沉：急性发作期可加快。　　(3)免疫学指标：急性发作时，外周血Th/TS(辅助性T细胞/抑制性T细胞)比值升高，总补体水平升高，免疫球蛋白升高。随病情缓解而趋下降。　　2.脑脊液检查　　脑脊液压力与外观一般正常。发作时，约半数病例可有脑脊液细胞数增多，以淋巴细胞为主，通常多不超过100×106/L。蛋白质含量正常或轻度增高，大多在1g/L以下;γ球蛋白轻度增高;糖含量正常或偏低。当脊髓明显或伴发蛛时，可能出现髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明显升高。　　3.影像学检查　　脊髓MRI检查可见脊髓肿胀，髓内散在性长T1长T2异常信号。　　通过上面的文章对视神经脊髓炎这种疾病的全面客观地介绍，相信我们都对这种疾病有了更加深刻的认识和了解，上文的相关知识介绍，会在很多方面帮助我们防治此病，避免此病发生。当然在生活中，我们还要积极锻炼，保持良好的生活方式和饮食习惯，做到以防万一。
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在保险中属于重大疾病，劳动保险内不属。视神经脊髓炎属脱髓鞘疾病及早治疗可愈，但非激素能愈。因本病是免疫性特异性病毒感染继发视神经功能障碍，它是一脱髓鞘疾病合并脑干周围神经损伤导致视力障碍而得名。其脱髓鞘治疗不当则继发病灶缺血变性发生病灶多发性硬化，治疗恢复更为困难。其病是一急性或亚急性发作慢性损害神经中枢的疾病,反复的复发和迟发神经再度受损会导致神经白质再度受损，发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，但疗效难以控固，在人体适合病毒复制的条件下病情就会复发.没有提供资料只能为你提供理论性的治疗方案：治疗除正常的激素治疗外可逐步的用天然激素替代且对人休无毒副作用.应增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力，中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，预防病情继续发展。同时兴奋激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损脊髓及视神经修复再生获得最佳恢复，。如帮助请发来发病时和最近的磁共震照片为你指导.
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□文/李 波 & &1.患者家属咨询：我有一个亲戚突然出现双眼视物不清、行走困难，当地的医生诊断是视神经脊髓炎，请问视神经脊髓炎是一种什么病？& & 专家解答：视神经脊髓炎是一种由病毒感染或免疫接种引起的主要累及视神经和脊髓的炎症性疾病，属于自身免疫性疾病的范畴，青壮年女性多发，以累及视神经出现视力下降和累及脊髓出现单侧或双侧下肢无力为主要临床特征，症状可进行性加重，部分病人经治疗后逐渐好转，也有部分病人病情好转后会再发，病情反复发作最终遗留失明或行走不能等严重的神经系统后遗症。& & 2.患者家属咨询：专家您好！我的亲戚年纪轻轻得了视神经脊髓炎，家属非常担心，不知这种病会不会传染，还有会不会遗传？& & 专家解答：您好！视神经脊髓炎是一种感染诱发的神经髓鞘的炎症反应，不会传染，此病与自身免疫功能紊乱有关，但一般没有家族聚集发病倾向，因此也不会遗传。& & 3.患者家属咨询：专家您好，我的小孩感冒后突然出现双眼视物不清，刚开始看眼科，医生诊断为视神经炎，后来又出现右下肢无力、行走困难，医生建议看神经内科，在神经内科做了核磁共振检查后诊断为视神经脊髓炎，请问视神经炎和视神经脊髓炎有什么不同？& & 专家解答：视神经炎和视神经脊髓炎不是同一种疾病。视神经炎是一种眼科疾病，是指发生于视神经的炎症性病变，由局部、全身感染，或自身免疫性疾病导致，大多以单侧视力下降为主要临床表现，经积极抗感染或抗炎治疗后大多预后良好，很少复发。视神经脊髓炎是一种免疫相关的神经系统脱髓鞘疾病，可累及视神经出现单侧或双侧视力下降，逐渐进展并累及脊髓，出现单侧或双侧下肢无力等表现，临床症状一般较重，有些患者经治疗后好转，但容易再发，部分患者遗留失明或双下肢截瘫等严重的神经功能障碍。& & 4.患者家属咨询：专家您好，我有一个亲戚在当地一家大医院被诊断为视神经脊髓炎，医生告知磁共振检查出他的脑和脊髓有很多病灶，血液的一项和系统性红斑狼疮相关的抗体也是阳性，家属很着急，不知视神经脊髓炎和系统性红斑狼疮有什么关系，是不是同一种疾病？& & 专家解答：您好，对这种情况，在医学上目前也逐渐引起关注和有很多新的认识。以前认为视神经脊髓炎是一种独立的疾病，现在临床上发现很多被诊断为视神经脊髓炎的患者血液化验常有一项或多项自身免疫抗体阳性，如合并系统性红斑狼疮相关的抗核抗体（ANA）阳性，干燥综合征相关的抗SSA、抗SSB抗体阳性，桥本脑病相关的抗甲状腺过氧化物酶抗体（TPO-Ab）、微粒体抗体（TM-Ab）、球蛋白抗体（TG-Ab）阳性。有些仅仅是伴有这些抗体的异常，有些是视神经脊髓炎合并风湿免疫性疾病，有些是在风湿免疫性疾病的基础上并发视神经脊髓损害。这些疾病诊断、临床表现不同，但都属于自身免疫性疾病的范畴，治疗原则也都相似，因此不必着急，医生在临床上往往根据主要疾病进行治疗，在治疗主要疾病时会兼顾其他系统情况，同时进行相关的指标监测和系统性治疗。& & 5.患者家属咨询：医生您好，我妻子患有视神经脊髓炎，第一次住院时治疗效果很好，视物不清很快好转，但出院停用激素后病情又复发，现在双眼基本上看不清远处的事物，看不清手机、书本上的字，又回到当时住院的医院治疗，但这次治疗效果却很差，到今天激素已经用了2周病情仍没有好转，医生建议应用血浆置换治疗，并加用免疫抑制剂，请问专家血浆置换治疗效果怎样，另外，有没有什么其他更好的药物可以预防复发？& & 专家解答：家属您好！视神经脊髓炎是一种很容易复发的疾病，对一些反复发作的患者目前治疗的确是有一定的困难，有些人停药困难，一旦停用激素病情即再发，需一直依赖小剂量激素维持治疗。复发的患者往往病情一次比一次重，药物治疗效果一次比一次差，有些病人反反复复发作最终遗留严重的后遗症，因此早期积极的治疗和缓解期规范合理的用药预防复发非常重要。现在我给您详细讲一下视神经脊髓炎的治疗原则和目前认为有效的一些治疗方法，供您了解和参考：& & 视神经脊髓炎的治疗一般分急性期的治疗和缓解期的治疗。急性期治疗目的旨在缓解神经缺损程度和促进恢复，缓解期治疗主要是减少复发频率与严重程度，改善长期预后。1）急性期治疗：静脉滴注糖皮质激素为主要治疗方法，多采用大剂量、短疗程的治疗方案。常用静脉1000mg/d，连用3-5天，后改为口服泼尼松，泼尼松起始剂量一般比较大并需逐渐缓慢减量，否则容易复发。如果使用免疫抑制剂一般在激素冲击治疗5天后开始使用，应用的同时也要加用泼尼松口服。激素冲击治疗可促进发作时临床症状的缓解，但对长期预后无明显改善。如果激素治疗后病情仍在进展，可采用血浆置换治疗。血浆置换可明显改善病情严重患者的临床症状，因此早期进行血浆置换是很好的治疗方案。2）缓解期的治疗：治疗目标是预防复发，减少神经功能残疾进展。治疗应越早越好，在确定视神经脊髓炎有复发时应立即开始治疗。主要治疗方法包括免疫抑制治疗、B细胞拮抗治疗、血浆置换治疗等。免疫抑制剂是目前缓解期治疗的标准疗法。视神经脊髓炎一经确诊应给予长期免疫抑制治疗以预防复发。血浆AQP4-IgG阳性的患者复发率很高，建议免疫抑制治疗应至少持续5年。常用的药物有硫唑嘌呤、马替麦考酚酯、利妥昔单抗、甲氨蝶呤、米托蒽醌等，目前最常用的是硫唑嘌呤联合泼尼松治疗，可明显降低NMO的复发。有部分患者呈明显的激素依赖性，在泼尼松剂量低于5-15mg/d时容易复发，此时可给予20mg/d，隔天1次维持治疗。对不能耐受硫唑嘌呤的患者可采用马替麦考酚酯治疗，也可以给予利妥昔单抗连续治疗。硫唑嘌呤、马替麦考酚酯、利妥昔单抗都是临床多年实践证实对复发有确切预防作用的药物。& & 6.患者家属咨询：专家您好，我的妻子被诊断为视神经脊髓炎，医生建议使用免疫抑制剂治疗，但我们才刚结婚不久，本计划1-2年内要孩子的，请问应用免疫抑制剂对怀孕有影响吗？治疗这种病如果有生育的计划哪些药物可以用，哪些药物不能用？& & 专家解答：您好，对于生育期的男性患者及妊娠前期、妊娠期、哺乳期的女性患者，长期应用免疫抑制剂可对胎儿或新生儿产生不良的影响。在妊娠期可以放心应用的药物有泼尼松龙、甲泼尼龙、免疫球蛋白、硫唑嘌呤、环孢素A、他克莫司；不宜应用的药物有环磷酰胺、麦考酚酸酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗等。因此，如果您有生育的要求，一定要告知医生，建议暂时不要应用免疫抑制剂治疗。& & 7.患者家属咨询：专家您好！我的亲戚得了视神经脊髓炎，现在治疗后病情明显好转，基本上可以自理生活，但医生告知有些病人会复发，家属很担心，请问是不是每个病人都会复发，什么样的情况下容易复发，应该怎样才能避免复发？&& & 专家解答：视神经脊髓炎的确容易复发，据统计60%患者在1年内复发，90%在3年内复发。复发者往往症状越来越重，恢复也一次比一次差。女性、发病年龄较晚、并发自身免疫性疾病者容易复发；另外，起病时即表现为双侧视神经炎和脊髓炎者较少复发，而起病表现为孤立的视神经炎或脊髓炎，或视神经炎和脊髓炎症状出现时间间隔较长者更容易复发。& &对复发型视神经脊髓炎需采取有效的措施保护神经功能，可联合硫唑嘌呤和泼尼松作为复发型视神经脊髓炎的一线预防用药，维持数月的治疗时间。同时在治疗期间避免接种免疫活疫苗，尽量避免感冒等可诱发机体免疫功能紊乱导致疾病复发的诱因。