神经综述：肌张力障碍诊断与治疗研究进展
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神经综述：肌张力障碍诊断与治疗研究进展
最早关于肌张力障碍（dystonia）的描述可以追溯到19世纪末期。1911年，德国神经病学家Oppenheim首次提出“肌张力障碍”的命名，并以“变形性肌张力障碍（dystonia musculorum&deformans）”强调其肌张力变化特征。同年，Flatau和Sterling根据此类疾病的临床表现，建议命名为“进行性扭转痉挛（progressive torsion spasm）”，并发现其具有遗传特性。由于扭转痉挛并非肌张力障碍最常见的临床表型，且Oppenheim定义的“肌张力障碍”概念包含Flatau和Sterling描述的部分临床特征，故“肌张力障碍”的名称最终为神经病学家们所接受，并沿用至今。2008年，中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组发表《肌张力障碍诊断与治疗指南》。近年来，国内外关于肌张力障碍的研究获得新的进展和新的认识，本文拟就肌张力障碍的定义、临床分类、诊断与治疗研究进展进行概述。一、定义1984年，国际肌张力障碍医学研究基金会（DMRF）顾问委员会提出肌张力障碍的定义：肌张力障碍是一种不自主性、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复动作或异常姿势综合征。这一定义作为肌张力障碍的经典描述，至今仍广泛应用。然而，该定义主要关注“持续性肌肉收缩”，把持续时间较短的肌肉收缩排除在外；关于运动的模式性和刻板性、运动诱发及泛化现象等肌张力障碍的具体特征并未见明确描述。因此，2013年，Albanese等提出肌张力障碍的新定义：肌张力障碍是一种持续性或间断性肌肉收缩引起的异常（多为重复性）运动和（或）姿势的运动障碍，可被随意动作诱发或加重[与泛化现象（overflow）有关]，异常运动主要表现为模式性、扭转性和颤抖性动作。这一新定义将异常运动与异常姿势结合在一起，并保留异常运动的特征性表型，有助于与假性肌张力障碍（pseudodystonia）相鉴别。二、临床分类肌张力障碍疾病谱复杂，其临床分类也随着研究的进展和认识的提高而变化。早在1976年，Fahn和Eldridge首次将肌张力障碍分为原发性（有或无遗传性）、继发性（有其他遗传性神经系统疾病或明确病因）和心因性肌张力障碍。Fahn等分别于年提出以发病年龄（早发型≤26岁、晚发型>26 岁）、症状分布（局灶性、节段性、多灶性、偏身性、全身性）和病因（原发性肌张力障碍、继发性肌张力障碍、肌张力障碍叠加综合征、遗传变性肌张力障碍、其他神经系统疾病表现）为基础的分类方法。2004年，Bressman将病因分类精简，仅分为原发性（包括常染色体显性遗传性或其他遗传因素导致）和继发性[包括肌张力障碍叠加综合征和变性病相关、病因复杂和（或）病因不明、其他获得性]肌张力障碍。2011年，欧洲神经科学协会联盟（EFNS）指南将肌张力障碍根据病因分为原发性（包括单纯原发性、叠加性原发性和发作性原发性肌张力障碍）、遗传变性和继发性（或其他系统性疾病相关）肌张力障碍。随着原发性肌张力障碍遗传因素的阐明，据基因连锁定位的先后顺序，将遗传因素导致的肌张力障碍命名为DYTn，目前已明确27种亚型，即DYT1-27（http://omim.org/）。肌张力障碍临床分类的变化既体现出不同临床分类标准的特点，也反映出研究者们对肌张力障碍复杂表现和病因认识的逐步深入。目前，任意一种单一临床分类方法均不能满足肌张力障碍基础与临床研究的需要。鉴于此，Albanese等于2013年提出肌张力障碍新的临床分类标准（表1），根据临床特征和病因两个主体进行分类，新标准旨在为所有类型肌张力障碍患者提供实用性临床信息，并指导诊断与治疗及开展后续研究。三、诊断目前尚无公认的肌张力障碍诊断流程，应结合临床表现、肌电图、基因检测、影像学及其他临床检查综合判断。根据临床表现判断是否为肌张力障碍。肌张力障碍的主要临床表现包括异常运动或异常姿势（伴或不伴震颤）、感觉诡计（sensory trick）或拮抗动作（geste antagoniste），泛化现象、镜像现象（mirroring）等（表2）。此时应注意排除假性肌张力障碍，临床表现为持续性异常姿势而易误诊为肌张力障碍，如先天性斜颈、眼性斜颈、颅颈交界区动-静脉瘘致斜颈、表现为持续性扭转姿势的癫痫发作、Arnold-Chiari畸形、僵人综合征（SPS）等。明确为肌张力障碍后，根据不同临床分类标准进行详细分类，翔实的病史询问和体格检查可以为判断肌张力障碍类型提供依据。此时应注意肌电图并非此阶段的常规推荐，但可直观展示肌肉活动特点，有助于肌张力障碍的诊断。确定肌张力障碍类型后，进一步探寻病因，常用方法为基因检测和影像学检查。Bressman等认为，基因检测应于临床明确诊断后进行，单纯基因检测阳性而缺乏特征性临床表现不能诊断为肌张力障碍。有学者根据肌张力障碍新的临床分类标准对其致病基因进行整理：单纯肌张力障碍的致病基因包括TOR1A/DYT1、DYT2、TUBB4/DYT4、THAP1/DYT6、DYT7、DYT13、PRKRA/DYT16、DYT17、DYT21、CACNA1B/DYT23、ANO3/DYT24、GNAL/DYT25、COL6A3/DYT27等；复合性肌张力障碍（伴帕金森样症状或肌阵挛等）可以进一步分为持续性和发作性肌张力障碍，其中，持续性肌张力障碍的致病基因包括TAF1/DYT3、GCHI/SPR/TH/DYT5、SGCE/DYT11、ATP1A3/DYT12、DYT15、PRKRA/DYT16、KCTD17/DYT26等，发作性肌张力障碍的致病基因包括PNKD/DYT8、DYT9、PRRT2/DYT10、SLC2A1/DYT18、DYT19、DYT20等。考虑其他遗传变性肌张力障碍时，应行脊髓小脑共济失调（SCA）、脑组织铁沉积性神经变性（NBIA）、肝豆状核变性[HLD，亦称Wilson病（WD）]、亨廷顿病（HD）、家族性基底节钙化（FBGC，亦称Fahr病）、青少年型帕金森综合征（juvenile parkinsonism）等相关致病基因检测，包括ATXN2/SCA2、TBP/SCA17、ATXN3/SCA3、 ATXN1/SCA1、CACNA1A/SCA6、FA2H、CP、PANK2/NBIA1、 PLA2G6/NBIA2、FTL/NBIA3、C19orf12/NBIA4、ATP13A2、ATP7B、HTT、SLC20A2、PDGFB、PDGFRB、XPR1、PARKIN、PINK、DJ-1等基因。筛查和排除继发性或症状性肌张力障碍时，推荐头部影像学检查，特别是肌张力障碍症状累及广泛的儿童或青少年患者；而对于诊断明确的成人原发性肌张力障碍患者，不推荐常规头部影像学检查。CT用于区分脑组织钙化与铁离子沉积；除此以外，头部MRI检查的价值优于CT。突触前膜多巴胺摄取变化[如多巴胺转运体（DAT）PET和18F-多巴胺（18F-DOPA）PET]可以鉴别多巴反应性肌张力障碍（DRD）与表现为肌张力障碍的青少年型帕金森综合征，也可以鉴别肌张力障碍震颤与帕金森病震颤。四、治疗目前，对肌张力障碍的治疗尚缺乏有效根治手段，临床以对症治疗为主要目标，包括减少痉挛发作次数、缓解疼痛、减轻异常运动和异常姿势、预防肌肉关节挛缩和改善神经功能缺损等。1. 药物治疗 &抗胆碱能药物、苯二氮卓类药物、γ-氨基丁酸（GABA）受体激动剂、多巴胺能药物、多巴胺受体阻断剂和多巴胺耗竭剂等具有中枢神经系统作用的药物均可用于肌张力障碍的治疗，但效果并不十分满意，且部分药物不良反应严重。（1）抗胆碱能药物：通过阻断乙酰胆碱对中枢神经系统毒蕈碱样作用，应用于全身性、节段性、继发性肌张力障碍的治疗，对长期应用抗精神病药导致的迟发性肌张力障碍疗效显著，但剂量依赖性不良反应限制其临床应用；不良反应为口干、幻觉、视物模糊、记忆力减退、焦虑、嗜睡、尿潴留和便秘等。（2）苯二氮卓类药物：具有镇静催眠、抗惊厥和抗焦虑作用，其中氯硝西泮和地西泮对肌张力障碍有效，氯硝西泮对眼睑痉挛和肌阵挛-肌张力障碍综合征疗效显著；不良反应包括记忆力减退、冷漠和嗜睡等。（3）GABA受体激动剂：巴氯芬是GABA受体激动剂，对痛性痉挛有明显缓解作用，对部分下颌肌张力障碍治疗有效，但是由于镇静催眠和戒断作用限制其临床应用。（4）多巴胺能药物：临床对全身性或儿童期发病的局灶性肌张力障碍可以试验性应用左旋多巴治疗3个月，以排除多巴反应性肌张力障碍，后者予小剂量左旋多巴即可获得显著疗效，而多巴胺能药物对其他类型肌张力障碍并无明显疗效。（5）多巴胺受体阻断剂和多巴胺耗竭剂：二者均有抗肌张力障碍作用，但同时也可诱发迟发性肌张力障碍、帕金森综合征等不良反应，从而限制其临床应用。2. 肉毒毒素治疗 &肉毒毒素（BTX）治疗主要通过化学性去神经支配作用，抑制运动神经元末梢乙酰胆碱释放，从而减轻姿势和运动异常；此外，还可以作用于感觉神经末梢，缓解肌张力障碍引起的疼痛。1980年，Scott率先报告A型肉毒毒素（BTX-A）注射治疗斜视。此后，A型肉毒毒素开始用于多种运动障碍性疾病的治疗且获得满意疗效，尤其对局灶性肌张力障碍疗效显著。1989年，A 型肉毒毒素获美国食品与药品管理局（FDA）批准用于治疗斜视、眼睑痉挛和面肌痉挛等；2000年，A型和B型肉毒毒素批准用于治疗颈部肌张力障碍。目前，肉毒毒素仍是治疗眼睑痉挛、颈部肌张力障碍（痉挛性斜颈）、咽喉部肌张力障碍（痉挛性构音障碍）及其他局灶性肌张力障碍（特发性和继发性）的一线药物。肉毒毒素不良反应轻微，主要是注射部位或周围肌无力（如颈部肌张力障碍注射肉毒毒素后引起的吞咽困难、眼睑痉挛注射肉毒毒素后引起的上睑下垂等）。3. 手术治疗 &既往周围神经离断术广泛应用于颈部肌张力障碍的治疗，面神经松解术和眼轮匝肌切开术广泛应用于眼睑痉挛的治疗，自肉毒毒素治疗问世后，上述手术方式逐渐淘汰。近年来，随着脑深部电刺激术（DBS）相关技术的发展，逐渐将肌张力障碍纳入其适应证范围。脑深部电刺激术是一种安全、有效的治疗方法，主要用于保守治疗无法获得充分缓解的原发性全身性或节段性肌张力障碍、复杂性颈部肌张力障碍和迟发性肌张力障碍的治疗。例如，脑深部电刺激术治疗难治性Meige综合征安全、有效，可以迅速改善临床症状；对于药物和肉毒毒素治疗不能充分缓解临床症状的全身性肌张力障碍患者，脑深部电刺激术可以作为二线治疗方法，有效率约为80%；DYT1型患者早期予脑深部电刺激术可以减少肌张力障碍并发症，改善临床结局。术后临床症状的改善可能需要数周、数月甚至更长时间，阵发性肌张力障碍、肌阵挛和震颤的改善早于肌强直。年龄并不作为脑深部电刺激术的纳入与排除标准。4. 其他治疗 &部分继发性肌张力障碍还应进行对因治疗，如药物（抗精神病药常见）引起的迟发性运动障碍，可于停药或调整药物剂量后迅速改善；抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎导致的肌张力障碍应予免疫抑制治疗；病毒性脑炎导致的肌张力障碍予抗病毒治疗后明显好转；部分代谢性疾病导致的肌张力障碍应尽早进行对因治疗，预后较好。肌张力障碍非运动症状（如感觉障碍、精神行为异常，睡眠障碍等）可以通过生物反馈治疗、物理治疗、康复治疗等缓解，改善神经功能，但关于此类治疗方法尚缺乏足够的循证医学证据。重复经颅磁刺激（rTMS）是近年新兴的一种新型物理治疗方法，研究显示，重复经颅磁刺激可使书写痉挛和部分局灶性肌张力障碍临床症状得以改善。肌张力障碍是中枢神经系统常见的一组具有临床和遗传异质性的疾病。近年来，随着遗传学、影像学和神经电生理学等的进步和发展，在很大程度上加深我们对此类疾病的认识，然而其具体病因、发病机制和治疗方案等诸多问题尚待进一步探索和解决。中国现代神经疾病杂志&&2017年1月第17卷第1期作者：张媛 杨楠楠 严伟倩 孙占芳 唐北沙（中南大学湘雅医院神经内科）神经病学俱乐部&微信号：NeurologyClub神经病学俱乐部，立足一线临床，服务神经科同行，助力神经病学天天向上
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来源：BMC 发布时间： 14:32:50
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肌张力障碍 – 复杂的临床和治疗现状
&&&& 肌张力障碍是一种鲜为人知的综合征，在英国大约影响至少70,000人。 在肌张力障碍知识普及周（日 - 5月13日）来临之际，我们请临床运动障碍杂志（Journal of Clinical Movement Disorders）编辑委员会成员Ritesh Ramdhani博士来帮助我们进一步了解肌张力障碍。
Dr. Ritesh Ramdhani 5 May 2018
书写痉挛是最常见的任务特异性肌张力障碍之一
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肌张力障碍是一种不自主收缩的综合征，在一个或多个身体部位造成异常姿势，并伴有可预测的刻板运动。 运动的速度可能会有所不同，且具有方向性，并可能随着随意运动而加剧，或者被诸如写作、说话或散步等具体行动触发。感觉诡计或能减轻运动程度的有意策略可能是一个显著的特征。 肌张力障碍在睡眠中也会发生，并且随着压力或焦虑而加重。
肌张力障碍分类-与年龄及病因相关
肌张力障碍的分类仍存在很大的争议。 在时间上，它被分为原发性和继发性，早期发病年龄低于26岁。 原发性肌张力障碍的临床诊断缺乏在脑成像和实验室检查中能够发现的外部原因。一些危险症状，如与肌张力障碍或偏身肌张力障碍（肌张力障碍影响身体一侧）同时存在的其他神经症状，暗示了继发性或获得性原因，例如缺氧、感染、创伤、中风或接触药物导致的结构性脑损伤（ 如多巴胺阻断药物）。另外，肌张力障碍可以表现为神经退行性疾病的部分症状，如帕金森病或非典型帕金森综合征、威尔逊氏病或亨廷顿病。
原发性肌张力障碍：早发型与迟发型
早发性原发肌张力障碍通常始于腿或手臂，随时间推移发展到躯干和其他肢体。 它是由一些突变造成的常染色体显性遗传病。全身型肌张力障碍可能使患者残疾，限制他们的活动性和独立性。
第一个肌张力障碍基因（DYT1）发现于1997年，该基因在平均13岁时导致全身肌张力障碍。之后28种基因型肌张力障碍被发现。 尽管这些遗传原发性肌张力障碍大多引起单纯的肌张力障碍，但至少有12种基因与肌张力障碍叠加综合征相关，即肌张力障碍伴随其他运动障碍如帕金森综合征、震颤和肌阵挛。
迟发性肌张力障碍（通常年龄超过26岁）通常影响特定身体部位完成习得或熟练动作的肌肉。 局部性肌张力障碍可以是任务特异性的，在某些随意运动中发生，如书写痉挛、乐器演奏家肌张力障碍、打字员肌张力障碍或高尔夫球手肌张力障碍。非任务特异性肌张力障碍的发生并没有随意运动的触发，相关例子包括由于颈部肌肉过度激活和眼睑痉挛引起的斜颈或颈部扭曲，这是眼睑肌肉收缩导致过度眨眼或紧闭。
颈部肌张力障碍是最常见的局部性肌张力障碍，而写作痉挛是最常见的任务特异性肌张力障碍。值得注意的是，迟发性局部性肌张力障碍在腿和脚中也可被认为是任务特异性肌张力障碍。然而由于这种非典型的发病位置，必须考虑其是否为帕金森病的早期征兆。
肌张力障碍治疗的主要目的仍是缓解症状。肌张力障碍的随机对照试验较少， 然而有证据表明苯海索对儿童全身性和节段性肌张力障碍尤其有效。其他有效的口服药物包括左旋多巴、氯硝西泮、肌肉松弛剂（即巴氯芬，tizandine）和丁苯那嗪。
肉毒杆菌毒素注射已经成为局限性肌张力障碍的有效治疗药物。它的作用是暂时在注射部位引起局部肌肉麻痹，其效果在三个月内消失，需要反复注射。它已获得FDA批准用于治疗眼睑痉挛和颈部肌张力障碍，并被认为是许多局限性肌张力障碍的首选治疗方法。
立体定向手术，特别是深部脑刺激（DBS）已被证明对DYT1肌张力障碍和原发性全身肌张力障碍治疗有强大且持续的益处。治疗是通过使用植入大脑特定区域的电极产生的，该电极可以从位于患者胸腔中的小型脉冲发生器发送电脉冲。受益于DBS的其他肌张力障碍包括严重颈部肌张力障碍、迟发性肌张力障碍（与暴露于多巴胺阻断药物相关）和肌阵挛-肌张力障碍&一种青春期可能发病的原发性肌张力障碍综合征
物理和职业治疗在肌张力障碍治疗中的作用不可低估。增强肌张力障碍治疗的关键技术包括感觉训练、在某些情况下使用背带或夹板、被影响肢体的重复性练习以及适应性运动训练。
肌张力障碍是一种临床和遗传学上很复杂的疾病，需要特别注意其发病时间和位置、病情进展以及同时存在的其他症状。多学科方法是肌张力障碍诊断和治疗的基础，可以帮助患者恢复一部分功能并提高生活质量。(来源：科学网）
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治疗肌张力障碍的方法有什么
健康咨询描述：
3岁开始发病，走路腿不能直立行走，摇摇晃晃，腿好像没劲，走不了几分钟就说腿困，好像脑瘫症状，但是头脑很聪明，双手也正常。孩子爷爷是残疾人，腿不能自如活动，奶奶也是个残疾人。
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&&&&&&药物治疗，全身性肌张力障碍,最常用的药物为大剂量抗胆碱能药物安坦、苯甲托品或多巴胺耗竭剂利血平，左旋多巴、卡马西平，但是药物只对极少数病例有效，对大多数肌张力障碍患者均无效。 2. 注射肉毒毒素A，应用精制肉毒毒素A作局部注射，对局灶性或节段性肌张力障碍,或对全身性肌张力障碍中症状特别严重的局部部位有一定效果,毒素注射进入受累及的肌肉后,能减弱不自主收缩的力度,对产生肌张力障碍的基本神经机制不起影响.肉毒毒素注射对眼睑痉挛与强直性发音障碍有效.剂量须高度个体化，但是注射肉毒毒素A一般情况下，最多有效6个月，只能间隔3-6个月注射一次，重复注射会使注射肉毒毒素A效果大大减弱，但不管怎样，注射肉毒毒素及是目前治疗肌张力障碍的主流方法，起主导地位。
擅长: 呼吸道疾病，流行性感冒，上呼吸道感染，肺炎，支气管
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&&&&&&病情分析：&&&&&&你好，根据你所描述的情况来看，考虑开始肌张力障碍引起的症状。&&&&&&指导意见：&&&&&&建议你可以服用一些药物来治疗，观察看看，如果还不好转要去医院治疗，祝你健康。
擅长: 阴道炎，宫颈糜烂，盆腔炎，不孕不育，孕期保健，子宫
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&&&&&&病情分析：&&&&&&你好根据你的描述，考虑是孩子遗传引起的肌张力障碍的症状&&&&&&指导意见：&&&&&&建议，应带孩子去医院外科进行肌电图和脑部CT的检查确诊后住院进行治疗，如果药物治疗效果不好应进行手术治疗&&&&&&以上是对“治疗肌张力障碍的方法有什么”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
友谊县人民医院&& 主任医师
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&&&&&&从您描述的症状来看，孩子三岁就开始出现了，走路不稳，摇摇晃晃腿部无力的症状。这种情况如果考虑是肌张力障碍引起的，首先要明确具体的病因。请问首先建议你采取保守药物的方法进行治疗，如果无效的话，可以考虑进行手术治疗。你最好还是到医院的神经外科具体检查看看。
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&&&&&&病情分析：&&&&&&肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩，引起以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性特点。&&&&&&指导意见：&&&&&&急性肌张力障碍用苯海拉明50mg或地西泮5～10mg缓慢静脉注射，局限性肌张力障碍受累肌肉在肌电图引导下注射肉毒毒素A，药物及肉毒毒素A注射无效时可选择手术治疗。
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&&&&&&肌张力，分为静止性肌张力、运动性肌张力、姿势性肌张力，一般来说，医生所指肌张力，是指静止性肌张力。肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力，是维持身本各种姿势以及正常运动的基础。肌张力高的人在运动和静止时均可能表现出异常姿势。针对性的肌力和关节活动度训练；痉挛肌的牵伸治疗；功能性主动活动的强化训练；辅助用具如矫形器、椅子、站立架及轮椅的使用等。
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&&&&&&肌张力障碍由于肌张力的改变引起的持续的异常的姿势与正在进行中的动作的阻断,可分为全身性,局灶性或节段性.全身性肌张力障碍是一种罕见的进行性综合征,其特征是扭转性的不自主动作,造成持续的,往往很怪异的姿势,症状通常开始出现在儿童时代,表现为行走时足部内翻并固定于跖屈位,全身性肌张力障碍往往具有遗传性.&&&&&&以上是对“治疗肌张力障碍的方法有什么”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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我弟弟早期仅在情绪激动或快步行走时，偶尔出现肢体的扭曲运动，最近在打字或写字时出现手的过度屈曲似书写痉挛，后经医院确诊为肌张力障碍。
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&&&&&&手术①外周手术。对严重痉挛性斜颈患者可行副神经和上颈段神经根切断术，部分病例可缓解症状；②脑内核团损毁术或脑深部电刺激术对某些偏侧及全身性肌张力障碍可能有效。治疗措施有药物、局部注射A型肉毒素和外科治疗。对局限性或节段性肌张力障碍首选局部注射A型肉毒素，对全身性肌张力障碍宜采用口服药物加选择性局部注射A型肉毒素。药物或A型肉毒素无效的严重病例可考虑外科治疗。
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&&&&&&病情分析：&&&&&&你好在临床上，肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。&&&&&&指导意见：&&&&&&依据病因可分为原发性和继发性。。原发性肌张力障碍与遗传有关。继发性肌张力障碍包括一大组疾病，有的是遗传性疾病（如肝豆状核变性，亨廷顿舞蹈病，神经节苷脂病等），有的是由外源性因素引起的（如围生期损伤、感染、神经安定药物）。建议尽早去专业医院检查看看，制定适合自己的治疗方案。
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&&&&&&注射A型肉毒素：局部注射疗效较佳，注射部位选择痉挛最严重的肌肉或肌电图显示明显异常放电的肌群，如痉挛性斜颈可选择胸锁乳突肌、颈夹肌、斜方肌等三对肌肉中的四块作多点注射；眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍分别选择眼裂周围皮下和口轮匝肌多点注射；书写痉挛注射受累肌肉有时会有帮助。剂量应个体化，疗效可维持3～6个月，重复注射有效。&&&&&&以上是对“肌张力障碍常用的治疗方法有哪些？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
疾病百科| 书写痉挛（别名：书写麻痹，速记员麻痹，原发性书写震颤）
挂号科室：神经内科
温馨提示：饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。
书写痉挛(writing spasm)亦称原发性书写震颤(primary writing tremor)，是成年人最常见的动作性震颤，尤以书写时出现震颤，使书写困难最为常见。本病临床较常见，是指患者在...
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肌张力障碍的治疗方法有哪些？最近两个月我儿子不知道怎么回事，看他老是打瞌睡的样子，可是我晚上已经督促他10点钟就睡觉了，这两天写作业也没什么效率，我担心他有什么毛病就去看医生，确诊患有肌张力障碍。我想知道，这种病是怎么治疗的。希望得到的帮助:肌张力障碍的治疗方法有哪些？
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&&&&&&治疗措施有药物、局部注射A型肉毒毒素和外科治疗。对局限性或节段性肌张力障碍首选局部注射A型肉毒毒素，对全身性肌张力障碍宜采用口服药物加选择性局部注射A型肉毒毒素。药物或A型肉毒毒素无效的严重病例可考虑外科治疗。&&&&&&药物治疗&&&&&&(1) 安坦：大剂量安坦对50%的患者有或多或少的改善，但须缓慢增量，一般为2～6mg/日，以后每一至二周增加2mg，直至疗效满意而不良反应不明显。不良反应主要为视物模糊、口干、便秘，但不良反应不应作为增加药物剂量的绝对禁忌证。不良反应重者增加剂量应推迟1~2周，待不良反应减轻或完全消失后可再增加剂量。一般18岁以下平均耐受剂量为30~40mg/日，最大耐受剂量为80mg/日。&&&&&&(2) 对抗多巴胺功能的药物：氟哌啶醇首服每日1次0.5mg，以后逐渐增量至1mg，每日3次，若症状控制不佳，可再增量至疗效肯定而不良反应不明显。泰必利50~100mg，每日2~3次，逐渐增量至症状改善，而不良反应不明显为止。也可用哌迷清、氯丙嗪、丁苯那嗪等。&&&&&&(3) 苯二氮卓类：氯硝 西泮成人1~2mg，每日3次。或可用硝西泮、地西泮等。&&&&&&(4) 卡马西平：成人每次0.1~0.2g，每日3次，儿童酌情减量。也可与氯硝 西泮或与氟哌啶醇合用。&&&&&&(5) 左旋多巴：对多巴反应性肌张力障碍有戏剧性效果。&&&&&&注射A型肉毒毒素&&&&&&(1) 眼睑痉挛：共注射5~6个点，上下眼睑中内1/3段交界处及中外1/3段交界处，注射点距眼缘2~3mm，共4个注射点，第5个注射点为外眦部颞侧眼轮匝肌，注射点距外眦1cm。注射后中等改善和显著改善者达90%左右，从注射到开始改善发作的潜伏期为4.2日，疗效持续时间平均为15.7周。&&&&&&(2) 口-下颌肌张力障碍：选择咬肌、颞肌、翼内外肌、二腹肌，每块肌肉分2~4点注射，严重者可在口腔内上腭部分5点注射，还可注射颏下肌。治疗显效率约50~70%，疗效持续3个月，个别患者达一年。不良反应为吞咽不适、构音障碍、咀嚼无力，均为暂时性的。&&&&&&(3) 痉挛性斜颈：正确认定引起异常姿势和运动的肌肉和准确的注射点是治疗成功的关键，最好在EMG检查下进行，但也有报道认为在EMG检查下与不在EMG检查下，注射效果无差别。通常注射的肌肉为胸锁乳突肌、斜方肌、头颈颊肌、颈后肌及必要时颈部深层肌肉。治疗的有效率为53%~90%，其伴随的症状如震颤、肌痛也得到缓解。开始有效时间3～10日，常持续3～6个月。不良反应为颈肌无力、吞咽困难，大约占14%，通常2周内消失。重复注射有效。&&&&&&(4) 书写痉挛和其他局限性四肢肌张力障碍：对书写痉挛注射手或前臂肌肉时，因其肌腹薄且肌肉多交叠，如能在EMG仪监视下将注射点选择在终板区，则疗效更高。不良反应为手无力。前臂、足趾、躯干等部的肌张力障碍也可局部注射，均有一定的疗效。&&&&&&手术&&&&&&通过电生理学和PET研究发现肌张力障碍是因为苍白球-丘脑-皮质投射系统受到破坏，这为通过阻断从丘脑到额叶运动皮质的过度兴奋的异常传入冲动来治疗肌张力障碍提供了理论基础。&&&&&&(1) 丘脑切开术：适用于对药物治疗无效的单侧肌张力障碍。&&&&&&(2) 外周手术：有3种治疗颈部肌张力障碍的外周手术，即硬膜外选择性脊神经后支切断术，硬膜外神经前根切断术和脊副神经微血管减压术。&&&&&&(3) 微电极导向毁损术：用于治疗扭转痉挛。&&&&&&(4) 脑深部电刺激治疗：有研究发现，在苍白球腹后侧立体定向植入一单电极，对脑深部作长期的电刺激，可明显改善症状。
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&&&&&&1.药物治疗　　&&&&&&①抗胆碱能药：给予可耐受的最大剂量苯海索口服，可能控制症状；&&&&&&②地西泮、硝西泮或氯硝 西泮，部分病例有效；&&&&&&③氟哌啶醇、酚噻嗪类或丁苯那嗪可能有效，但达到有效剂量时可能诱发轻度帕金森综合征；&&&&&&④左旋多巴：对一种特发性扭转痉挛变异型（多巴反应性肌张力障碍）有戏剧性效果；&&&&&&⑤巴氯芬和卡马西平：也可能有效。此外，对继发性肌张力障碍者需同时治疗原发病。　　&&&&&&2.注射A型肉毒素　　&&&&&&局部注射疗效较佳，注射部位选择痉挛最严重的肌肉或肌电图显示明显异常放电的肌群，如痉挛性斜颈可选择胸锁乳突肌、颈夹肌、斜方肌等三对肌肉中的四块作多点注射；眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍分别选择眼裂周围皮下和口轮匝肌多点注射；书写痉挛注射受累肌肉有时会有帮助。剂量应个体化，疗效可维持3-6个月，重复注射有效。　　&&&&&&3.手术　　&&&&&&①外周手术。对严重痉挛性斜颈患者可行副神经和上颈段神经根切断术，部分病例可缓解症状，但可复发；&&&&&&②丘脑损毁术或脑深部电刺激术对某些偏侧及全身性肌张力障碍可能有效。
青龙满族自治县中医院&& 医师
擅长: 心肌梗死,血脂异常,冠心病,脑出血,脑梗死,高血压
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&&&&&&肌张力障碍的治疗：&&&&&&(一)病因治疗&&&&&&对原因明确的继发性肌张力障碍者，在冶疗肌张力障碍的同时，需治疗原发疾病。如由Wilson病引起的肌张力障碍，应同时驱铜冶疗及调整饮食等措施来控制病情。&&&&&&(二)药物治疗&&&&&&1.苯海素&&&&&&大剂量苯海素对50%的患者有或多或少的改善，但须缓慢增量，一般为2—6mg/d，以后每1一2周增加2mg，直至疗效满意而不良反应不明显。不良反应不应作为增加药物剂量的绝对禁忌证。不良反应重者增加剂量应推迟1～2周。待不良反应减轻或完全消失后可再增加剂量。一般18岁以下平均耐受剂量为30～40mg/d，最大耐受剂量为80mg/d。&&&&&&2.对抗多巴胺功能的药物氟哌啶醇首服每日1次0.5mg，以后逐渐增量至1mg，每日3次;或硫必利(泰必利)50～100mg。每日2～3次，逐渐增量至症状改善，而不良反应不明显为止。也可用匹莫齐特(哌迷清)、氯丙嗪、丁苯那嗪等。&&&&&&3.苯二氮革类氯硝 西泮成人1～2mg.每日3次。&&&&&&4.卡马西平成人每次0.1～0.2g，每日3次，儿童酌情减量。也可与氯硝 西泮或与氟哌啶醇合用。&&&&&&(三)A型肉毒杆菌毒素&&&&&&A型肉毒杆菌毒素局部注射疗效较佳。注射部位选择临床检查显示痉挛最严重的肌肉，或肌电图检查示有明显异常放电之肌群，注射剂量应个体化。痉挛性斜颈可选择胸锁乳突肌、斜方肌三对肌肉中的四块作多点注射，对眼睑痉挛和口-下颔肌张力障碍可分别选择眼裂周围皮下和口轮匝肌作多点注射，一次总剂量不超过55U。2—5d后起效，可持续3个月或以上，显效率达50%～90%，重复注射有效。局限性肌张力障碍受累肌肉在肌电图引导下注射肉毒毒素A有效率达95%，手部及颈部有效率85%，可维持3～4个月，反复注射疗效维持时间缩短。&&&&&&(四)手术&&&&&&药物及肉毒毒素A注射无效时可选择手术，神经切断术可解除血管对神经压迫。对偏侧肢体症状为主的严重病例可施行丘脑腹外侧核损毁术和脑深部电刺激术。局限型肌张力障碍药物治疗基本同原发性扭转痉挛。采用副神经和上颈段神经根切断术对部分严重痉挛性斜颈可缓解症状，但常复发。&&&&&&以上是对“肌张力障碍的治疗方法有哪些？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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&&&&&&1、治疗&&&&&&1.病因治疗 &&&&&&如Wilson病驱铜治疗及调整饮食可控制症状，药物诱导肌张力障碍可停药或换药治疗。&&&&&&2.对症治疗 &&&&&&药物诱导急性肌张力障碍用苯海拉明50mg或地西泮(安定)5～10mg缓慢静脉注射，可快速缓解症状;也可口服地西泮(安定)10～20mg/d，苯海索(三己芬迪)6～30mg/d，L-dopa 1～3g/d，氟哌啶醇1.5～4.5mg/d，可使约50%的病例症状缓解。生活指导及生物反馈疗法也有一定的治疗价值。改善症状药物种类虽较多，如地西泮(安定)、劳拉西泮(罗拉)、苯海索(安坦)、扑米酮(扑痫酮)、丙戊酸钠(丙戊酸)、卡马西平、巴氯芬(脊舒)、多巴胺受体激动药、左旋多巴和锂剂等，但无任何一种药物对所有慢性肌张力障碍都有效，临床应对不同患者通过反复疗效观察，寻找有效药物和最佳治疗剂量。&&&&&&3.肉毒毒素A &&&&&&局限性肌张力障碍受累肌肉在肌电图引导下注射肉毒毒素A有效率达95%，手部及颈部有效率85%，可维持3～4个月，反复注射疗效维持时间缩短。&&&&&&4.外科治疗 &&&&&&药物及肉毒毒素A注射无效时可选择手术，神经切断术可解除血管对神经压迫，广泛性及偏侧性肌张力障碍可选用丘脑损毁术。&&&&&&2、预后&&&&&&不同类型预后不尽相同，一般为良性过程，如原发性书写痉挛症状相当稳定，很少有扩散加重倾向。
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&&&&&&对全身性肌张力障碍,最常用的药物为大剂量抗胆碱能药物(安坦6~30mg/d口服；苯甲托品3~15mg/d口服)和/或多巴胺耗竭剂利血平0.1~0.6mg/d口服.左旋多巴与卡马西平对少数病例有效。对局灶性或节段性肌张力障碍，或对全身性肌张力障碍中症状特别严重的局部部位，应用精制肉毒毒素A作局部注射是首选治疗措施。毒素注射进入受累及的肌肉后，能减弱不自主收缩的力度,对产生肌张力障碍的基本神经机制不起影响。肉毒毒素注射对眼睑痉挛与强直性发音障碍特别有效。剂量须高度个体化。每隔3~6个月须重复注射治疗，应当由有经验的医生来执行注射治疗。&&&&&&流行性肌张力障碍可能为流行性感冒引起，故加强卫生宣传教育，改善环境卫生，提倡体育锻炼，增强全民体质，提高抗病能力，有助于减少本病的流行范围。特发性肌张力障碍多数属常染色体遗传疾病，目前尚无积极预防措施，但早期诊断、早期治疗，俾可减轻症状，延长病期。
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