肥厚型心肌病 肥厚型梗阻性心肌病的病因
　　什么是呢，在我们生活中，想必大家对于肥厚型心肌病还是有一定的了解的，那么大家知道是什么吗，是什么呢，下面就让我们一起来了解一下吧。
　　梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)是常见的遗传性心脏病，约0.1%～0.2%的发生率，其中散发病例占总病例数的45%。肥厚型心肌病是和全球的危害有一个更大的心脏病，心肌非对称性肥厚占70%，基底肥厚型心肌病占15%到20%，肥厚型心肌病中心占8-10%，2%心尖肥厚型心肌病(3-5%的年死亡率。有报道称，目前我国的肥厚型心肌病约有200万例，每年有增加趋势。
　　一、肥厚型梗阻性心肌病的病因
　　肥厚型梗阻性心肌病的病因不明，目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递，发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚，也可有典型的梗阻症状。
　　二、遗传缺陷引起发病机制设想
　　1、儿茶酚胺与交感神经系统异常，其证据为本病易伴发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压，用&受体阻滞剂有效。
　　2、胎儿室间隔增厚和心肌纤维不一致，出生后正常退出。
　　3、房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩。
　　4、原发性胶原异常引起异常的心脏纤维支架，使心肌纤维排列紊乱。
　　5、心肌蛋白合成异常。
　　6、小冠状动脉异常，引起缺血、纤维化及代偿性心肌肥厚。
　　7、室间隔在横面向左凸而在心尖心底轴向左凸(正常时均向左凹)，收缩时不等长，引起心肌纤维排列紊乱和局部肥厚。至于无家族或遗传证据的散发型病例，其发病机制尚不清楚。
　　三、肥厚型梗阻性心肌病病变原因
　　病变以心肌肥厚为主，心脏重量增加。心肌肥厚可见于室间隔和游离壁，以前者为甚，常呈不对称(非同心)性肥厚，即心室壁各处肥厚程度不等部位以左心室为常见，右心室少见。
　　室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，收缩时引起左心室流出道梗阻者，称为&肥厚性梗阻性心肌病&，旧称&特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄&;室间隔肥厚程度较轻，收缩期未引起左室流出道明显梗阻者，称为&肥厚性非梗阻性心肌病&。
　　前乳头肌也可肥厚，常移位而影响正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚时，左心室腔减小。不成比例的心肌肥厚常使室间隔的厚度与左心室后壁厚度之比&1.3，少数可达3。
　　有一种变异性肥厚性心肌病，以心尖区的心肌肥厚较著。此型的心包下冠状动脉正常，但心室壁内冠状动脉数增多而管腔狭窄。显微镜下见心肌细胞排列紊乱，细胞核畸形，细胞分支多，线粒体增多，心肌细胞极度肥大，细胞内糖原含量增多，此外，尚有间质纤维增生。
　　肥厚型梗阻性心肌病临床症状有劳累后气急、昏厥或头晕和活动后心绞痛，与主动脉瓣狭窄相类似。约10%的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞。晚期病例则出现充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水肿。常见体征有心尖搏动增强，向左下方移位，常见抬举性冲动或双重性冲动。
　　肥厚型梗阻性心肌病的症状表现
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肥厚型心肌病有什么危害？
健康咨询描述：
我爸患了肥厚型心肌病，他现在基本上是不能干一些重活了，有时候他连打扫卫生，都会觉得气喘乏力。虽说目前有用药物进行治疗，但是看到他身体那么差，我们就很担心。我想了解一下，如果病情继续发展下去，这个病会对身体带来哪些危害，我们也好有个心理准备。希望得到的帮助:肥厚型心肌病有什么危害？
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&&&&&&肥厚型心肌病会对患者带来以下危害：&&&&&&(1)劳力性呼吸困难：约80%的病人于劳累后出现呼吸急促，这与左室顺应性差，充盈受阻，舒张末期压力升高及肺淤血有关。&&&&&&(2)心前区闷痛：约2/3病人出现非典型的心绞痛，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳，可能由于肥厚的心肌需血量增加，冠状动脉血供相对不足，故有心肌缺血表现。&&&&&&(3)频发一过性晕厥：1/3病人发生于突然站立和运动后晕厥，片刻后可自行缓解，此症状可以是病人惟一的主诉，发生晕厥的原因认为：①由于左室顺应性差和流出道梗阻，造成心排血量降低，导致体循环，脑动脉供血不足所致;②体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使肥厚的心肌收缩力增加，致使左室顺应性进一步降低，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻更加重，心排血量更减少，故病人常感心悸，乏力。&&&&&&(4)乏力，头晕与昏厥，多在活动时发生，是由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低，活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。
北京大学第三医院&& 副主任医师
擅长: 腹部、血管、妇科、甲状腺、乳腺、睾丸等小器官的超声
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&&&&&&肥厚性心肌病可有心悸，呼吸困难，心绞痛，晕厥，头晕等症状。该病发展缓慢，预后较好，但由于心律失常，可致猝死，生活上应注意避免过劳，防止过度精神紧张。
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&&&&&&肥厚型心肌病最主要的特征就是心肌肥厚，是常见的心脑血管疾病之一，影响着不少朋友的身心健康。肥厚型心肌病有哪些并发症?&&&&&&(1)心力衰竭：心力衰竭是肥厚型心肌病的一种并发症。肥厚型心肌病由于心肌肥厚，心室舒张的顺应性降低，早期即可引起左心舒张功能不全，左室舒张末压和左心房压升高，需要引起注意。随病情的进展，可伴发左心室扩张和收缩功能障碍，出现严重心力衰竭的症状，称肥厚型心肌病扩张期，发生率约14%～16%。&&&&&&(2)动脉栓塞：肥厚型心肌病有哪些并发症?专家指出，肥厚型心肌病易并发动脉栓塞，发生率约为9%，形成血栓的主要部位是左心耳，进展到肥厚型心肌病扩张期;也可以在左心室形成血栓，血栓脱落形成栓子，造成动脉栓塞，以脑栓塞最多见&&&&&&以上是对“肥厚型心肌病有什么危害？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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&&&&&&肥厚型心肌病的危害有：&&&&&&(1)心律失常：这是常见的并发症，其中室性心律失常和心房颤动最为重要，需要治疗。&&&&&&(2)心内膜炎发生率比较低，是由于血液中的细菌黏附在心脏内血流紊乱处，如主动脉瓣、二尖瓣等。&&&&&&(3)心脏传导阻滞，可发生在窦房结和房室结，经常遇见到，也是影响药物治疗的因素。&&&&&&(4)猝死：少数肥厚型心肌病患者会发生猝死，其前可能没有任何征兆。系统评价可能有助于识别这类高危患者。&&&&&&本病患者应避免剧烈活动，避免使用正性肌力药及扩张血管药物，注意入浴时间不宜过长，禁止烟酒，防治感染，以改善预后，预防要求具体如下：&&&&&&1.肥厚型心肌病一经确诊，不管其有无左室流出道梗阻均不能参加剧烈活动。&&&&&&2.以下为高危患者，除限制参加剧烈活动外，需进行预防性治疗：&&&&&&①Holter显示有持续性或非持续性室速;&&&&&&②在40岁以前其家族中有由于肥厚型心肌病而猝死者;&&&&&&③曾出现意识丧失和晕厥;&&&&&&④左室流出道压力阶差>6.67kPa(50mmHg);&&&&&&⑤运动诱发低血压;&&&&&&⑥重度二尖瓣反流，左房内径≥50mm，阵发性心房颤动;&&&&&&⑦有心肌灌注异常证据，其改善预后的预防性治疗措施包括β受体阻滞药，钙拮抗药，胺碘酮等的应用。&&&&&&3.本病患者可并发感染性心内膜炎，因此在拔牙，心导管检查时可能增加感染机会的情况下，预防性使用抗生素可以防止此类并发症。
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&&&&&&肥厚型心肌病的特征为心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶而可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶而病变发生于右心室。通常为常染色体显性遗传。&&&&&&肥厚型心肌病的危害主要有以下表现：&&&&&&(一)心悸&&&&&&患者感觉心脏跳动强烈，尤其左侧卧位更明显，可能由于心律失常或心功能改变所致。&&&&&&(二)心绞痛&&&&&&肥厚型心肌病都有哪些症状?患者常有典型心绞痛，劳力后发作。胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。心绞痛的发作，可能由于肥厚的心肌内细冠状动脉受压心肌供血不足，及心肌肥厚需氧增多所致。&&&&&&(三)呼吸困难&&&&&&劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难，是由于肥厚的心肌顺应性降低，左心室舒张末期压力增高，进而左房压力增高，产生肺淤血所致。&&&&&&(四)晕厥与头晕&&&&&&多在劳累时发生，发生机制不详，可能由于左心室顺应性降低，劳累后交感神经的正性肌力作用增强，致左心室顺应性更差，舒张期心室血液充盈更少，左室流出道梗阻加重，心搏出量减少，引起脑供血不足所致，也可能是由于过度刺激左心室压力感受器，引起反射性血管扩张，血压下降所致。
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&&&&&&肥厚型心肌病的并发症与治理方法主要包括：&&&&&&1、抗心律失常治疗：目前对心律失常的防治意见不一。大多数学者认为，对高级别室早及室速者可选用胺碘酮，它不仅能减少室上性和室性心律失常的发生，使难治性&&&&&&房颤转为窦性心律或控制其心室率，而且能辅助抑制非持续性室速，从而延长起搏器的寿命。胺碘酮和丙吡胺是两种很有价值的抗心率失常药。胺碘酮还可改善心功能和运动耐受性。用法：胺碘酮600mg/日，5-7日后改为200-300mg/日，或每周不超过1g，若Q-T间期>0.5ms则停用。胺碘酮可与β受体阻滞剂合用。&&&&&&2、抗心力衰竭治疗：心腔扩大而左室流出道梗阻不明显者，可用洋地黄及利尿剂;如左室流出道梗阻明显，左房和肺动脉压力增高者，禁用洋地黄和利尿剂，可用β受体阻滞剂及受体兴奋剂。5%的肥厚型心肌病患者最后发展为左室扩大、左室肥厚减轻及室壁运动减弱，类似于扩张型心肌病，此类患者则按常规处理其心力衰竭。对于肥厚型心肌病患者肺淤血、肺水肿的预防，临床上维拉帕米和合心爽的疗效优于β受体阻滞剂;肺淤血的治疗包括减轻前负荷(袢利尿剂和/或硝酸酯类)、控制窦速及控制房颤的心室率，必要时可加用小剂量合心爽或β受体阻滞剂。&&&&&&3、抗栓塞治疗：5%-10%肥厚型心肌病患者可发生栓塞，肥厚型心肌病合并房颤者尤应重视。可口服阿司匹林100-150mg/日，或噻氯匹定250mg/日。&&&&&&4、预防细菌性心内膜炎：肥厚型心肌病合并细菌性心内膜炎者达2%-6%左右，特别是有SAM现象、二尖瓣返流者。肥厚性心肌病患者即使无症状，在拔牙、感染和分娩时，也应预防性应用抗生素。
疾病百科| 心肌病
挂号科室：心血管内科
温馨提示：心肌病患者常伴有充血性心力衰竭和各种心律失常，因此，心肌病患者的饮食应保证低盐饮食，限制钠盐摄入量，注意钠、钾平衡，有利于防止心律失常和心力衰竭的发生。
心肌病是一种由于心脏下分腔室的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行行障碍的病变。心肌症可导致心脏逐渐衰弱，心律不整，最终引至心力衰竭，但冠状动脉则大多属正常。任何年龄的人都有机会患上此病。...
好发人群：无特殊发病群体
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是否医保：医保疾病
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肥厚型心肌病的病理生理反应
肥厚型的病理生理反应：
由于室间隔明显增厚和心肌细胞内高钙，使心肌对儿茶酚胺反应性增强，引起心室肌高动力性收缩，左室流出道血流加速。因该处产生负压效应，吸引二尖瓣前叶明显前移，靠近室间隔，造成左室流出道进一步狭窄和二尖瓣关闭不全，形成左室流出道收缩期压力阶差。压力阶差可引起反复性室壁张力增高和心肌需氧量增加，导致心肌缺血坏死和纤维化，从而形成恶性循环，引起心力衰竭。
由于主动脉舒张压降低，左室舒张末压增高，冠脉充盈随之降低，使心室壁内血液减少医学教育|网搜集。收缩期负荷增加，使舒张充盈时间推迟，室腔变窄使左室充盈负荷降低，心肌纤维蛋白异常增生使心肌去收缩性能降低，心肌间质纤维增多和肌纤维排列紊乱使室壁僵硬度增加，从而降低心室舒张速度，影响心室舒张功能。
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医师资格考前50天高效取证全攻略BCDEFGHJKLMNPQRSTWXYZ>>>>热点专题：||肥厚型心肌病的病因是什么？来源：&& | 肥厚型心肌病的病因未十分明确，有人认为遗传性神经脊发育异常，儿茶酚胺产生过多，发育中的心肌对儿茶酚胺反应异常，有人提出基因缺陷假说，还有人提出与原位癌基因表达异常，钙调节异常有关。目前趋向于是一种由于编码心肌肌小节的基因突变引起的基因病。⑴肥厚型心肌病的遗传因素：有家族史的HCM占50%，家族性 肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传性疾病。迄今确定10个编码肌节蛋白基因的100多种突变可引起家族性肥厚型心肌病。致病基因和突变引起结构缺陷，导致细胞功能损害。肌小节紊乱肥厚和纤维化增加导致低收缩状态致心肌肥厚。⑵儿茶酚胺分泌增多及神经体液刺激：HCM患者儿茶酚胺分泌增多，心肌中去甲肾上腺素含量增加引起心肌肥厚和胶原纤维排列紊乱，并有心室内压差形成，而应用&受体阻滞剂则改善这些不利反应并缓解。因此认为交感-肾上腺系统过度激活可能是促进HCM呈表型表达的重要因素。⑶原癌基因表达异常：原癌基因表达异常是一些心血管疾病细胞增殖的重要因素之一。在目前一系列的报告中，心肌肥厚常伴有原癌基因表达过盛，原癌基因的激活与表达增强是心肌肥厚发生的重要信号与介导途径。⑷钙调节异常：HCM患者胞质内钙调节异常。实验表明增加妊娠鼠血钙浓度其后代心肌肥厚和胶原纤维排列紊乱类似HCM。使用钙拮抗剂可改善心脏舒张功能，降低左室流出道压差。⑸其他因素：A、病毒感染，丙型病毒感染引起心肌细胞过度生长导致HCM。B、HLA基因 有文献报道HCM与HLA抗原B27、DR3、DR4相关联，表明HLA基因与HCM的发病有一定的关系。C、促心肌增殖因素增多，心肌对血中儿茶酚胺反应增高可促进本病的发生发展。(6)神经内分泌因素：神经内分泌调节异常，主要是由于儿茶酚胺分泌增多，或是由于心脏对儿茶酚胺过度敏感，使血压增高，导致心肌肥厚的发生。如有健康疑问，可到全球医院网公众号（webQQYY）咨询。（责任编辑：李桂妹）掌上淘医安卓版
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更新时间：
　　(一)发病原因　　1.遗传性因素&目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，常合并其他先天性心，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族例以常染色体显性遗传形式传递，发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚，也可有典型的梗阻症状。大约50%～55%的患者有家族史，属于常染色体显性遗传病。肥厚型心肌病的遗传学说已被公认，且认为与组织相容抗原系统有密切关系。肥厚型心肌病患者的HLA-DRW4，Ag，B5抗原的检出率明显增加。1995年世界卫生组织和国际心脏协会心脏命名及分类专题委员会明确指出，是肌节收缩蛋白的基因突变导致了家族性肥厚型心肌病。遗传缺陷引起发病的机制有以下设想：①儿茶酚胺与交感神经系统异常，其证据为本病易伴发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压，用β受体阻滞剂有效。②胎儿期室间隔不成比例的增厚与心肌纤维排列不齐，在出生后未正常退缩。③房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩。④原发性胶原异常引起异常的心脏纤维支架，使心肌纤维排列紊乱。⑤心肌蛋白合成异常。⑥小冠状动脉异常，引起缺血，纤维化和代偿性心肌老前辈。⑦室间隔在横面向左凸而在心尖心底轴向左凸(正常时均向左凹)，收缩时不等长，引起心肌纤维排列紊乱和局部肥厚。　　2.钙调节紊乱&临床研究和实验证明肥厚型心肌病患者有钙调节紊乱，尤其是心肌细胞内钙浓度升高与心室舒张功能有关。Wagner等发现肥厚型心肌病患者心肌细胞内钙离子受体数量增加，反映电压依赖性钙离子通道密度增高，这种现象不仅存在于肥厚的室间隔，而且存在于厚度正常右心房心肌，提示受体的增加不是一种继发性改变，而是一种原发性缺陷。　　(二)发病机制　　本病以和为特征，可表现为全心、室间隔、心室游离壁、心尖及乳头肌肥厚，其中以室间隔肥厚最常见，肥厚的心室壁可超出正常3倍以上，常呈不对称(非同心)性肥厚，即心室壁各处肥厚程度不等部位以左心室为常见，右心室少见。室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，收缩时引起左心室流出道梗阻者，称为“肥厚型梗阻性心肌病”，旧称“特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄”;室间隔肥厚程度较轻，收缩期未引起左室流出道明显梗阻者，称为“肥厚型非梗阻性心肌病”。前乳头肌也可肥厚，常移位而影响正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚时，左心室腔减小。不成比例的心肌肥厚常使室间隔的厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3，少数可达3。有一种变异型肥厚型心肌病，以心尖区的心肌肥厚较著。此型的心包下冠状动脉正常，但心室壁内冠状动脉数增多而管腔狭窄。显微镜下见心肌细胞排列紊乱，细胞核畸形，细胞分支多，线粒体增多，心肌细胞极度肥大，细胞内糖原含量增多，此外，尚有间质纤维增生。电镜下见肌原纤维排列也紊乱。2/3患者二尖瓣叶增大增长，与二尖瓣前叶相对处的左室内膜壁上有一纤维斑块是二尖瓣与室间隔碰击所致。各年龄均可发生本病，但心肌肥厚在40岁以下者比40岁以上者严重，此种肥厚与年龄的关系原因未明。随病程发展，心肌纤维化增多，心室壁肥厚减少，心腔狭小程度也减轻，呈晚期表现。肥厚可为非对称性(占90%)、对称性(占5%)及特殊部位肥厚。有些病人可仅表现为右心室肥厚，严重者可形成右室流出道梗阻及收缩期压力阶差。根据室壁肥厚的范围和程度不同，可将本病分为3型：①非对称性室间隔肥厚;②对称性;③特殊部位肥厚。　　1.发病机制　　(1)遗传因素：肥厚型心肌病可由多个单基因突变引起，至今已发现有7个基因、70余种突变与该病有关，其中最具特征性的是位于第14号染色体上的肌球蛋白重链(MHC)基因突变。虽然不同的基因突变可产生类似的心肌肥厚，但有些基因突变似呈良性临床过程。约50%肥厚型心肌病病人有家族史，表现为常染色体显性遗传，亦可见同一家族中多个成员自发地发生相同基因突变而无明确家族史者。　　1989年，Jarcho等对一个大的法兰西-高加索裔家系进行了分析，揭示了该病的第1个染色体位点14q1，从而确认了该病的第1个易感基因——β-MHC基因。迄今为止，已经公认有7个肌节收缩蛋白基因突变可以导致HCM，它们是：β-肌球蛋白重链(β-MHC)、心肌肌钙蛋白-T(cTn-T)、α-原肌球蛋白(α-TM)、肌球蛋白结合蛋白-C(MyBP-C)、必须性肌球蛋白轻链(ELC)、调节性肌球蛋白轻链(RLC)和肌钙蛋白-I(cTn-I)，这些基因突变造成的肌节收缩和(或)调节功能异常可能是HCM的主要原因。　　进一步研究发现，不同的基因突变所致HCM的临床表现及其预后不尽相同，同一基因不同编码区的突变所致HCM的临床表现及预后亦有差异，而且同一家系携带相同致病基因的成员，也并不全部表现有心肌肥大。上述导致HCM遗传异质性的原因尚不清楚，推测除遗传因素外，可能还受性别、生活习惯、运动方式等因素的影响。此外，血管素转换酶DD基因型与HCM关系近年来亦引起人们的重视。　　(2)其他发病学说：①毒性多肽(poison&polypeptide)学说：该学说认为，由基因突变所产生的异常多肽可与其他心肌成分结合，使正常心肌纤维的生物合成发生障碍。②无效等位基因(null&alleles)学说：是指基因突变可生成一种截断蛋白，使正常肌小节蛋白生成减少，从而影响到粗肌丝或细肌丝的结构与功能，进而导致整个肌小节结构和功能异常。含功能不全蛋白的心肌不能维持正常功能而导致代偿机制启动，心肌细胞c-myc、c-fos等原癌基因表达增强，促进心肌细胞蛋白质合成，从而使心肌纤维增粗，心肌肥大。　　(3)钙通道异常：分析含α-TM基因Asp175Asn突变患者及转基因鼠的心肌纤维发现，它们对钙离子的敏感性均高于正常心肌纤维。因此，在较低的钙离子浓度时肌丝的张力较正常为高，肌纤维的收缩能力增强。持续增强的收缩状态可诱发心肌肥厚及心肌舒张功能不全。　　(4)儿茶酚胺活性增强：研究表明，胎儿时期儿茶酚胺产生过多或活性增强可导致心肌细胞排列紊乱以及室间隔非对称性肥厚;在HCM病人中亦发现存在儿茶酚胺活性增强和环磷酸腺苷贮存减少;将去甲肾上腺素加入心肌细胞培养液中，可见心肌细胞内c-myc基因转录水平增加了5～10倍，这一反应可被α受体阻滞药阻遏，被蛋白激酶C活化剂增强，提示去甲肾上腺素可能通过α受体激活磷酸肌醇酯/蛋白激酶C途径使c-myc基因表达增加。　　2.病理组织学表现&为心肌细胞极度肥大、排列紊乱，细胞核畸形，肌束结构破坏呈螺旋状;随病情发展，心肌纤维化成分逐渐增多，并可有冠状动脉壁增厚、管腔变小。　　肥厚的室间隔于收缩期凸向左室流出道及二尖瓣前叶前移靠近室间隔，是造成左心室流出道狭窄的主要原因。大约25%的患者有流出道梗阻，导致左心室与流出道之间于收缩期出现压力阶差，后者在收缩中期可达到接近重度时的压力阶差水平。血流动力学研究表明，二尖瓣前叶在心室收缩时前移程度，及其贴靠于肥厚室间隔上的时间，是影响流出道压力阶差及左心室射血时间延长的主要因素。收缩期二尖瓣前叶越早贴靠在室间隔上，压力阶差就越大，射血时间延长就越明显。此外，凡能降低左室容量的因素，如血管扩张、Valsalva动作、下蹲后突然站立等，均可诱发收缩期压力阶差出现或使其加重;增强心肌收缩力的因素，如紧接之后的心脏冲动等，亦可增加流出道的压力阶差;而握拳动作因增加了外周血管阻力，可使压力阶差减小。收缩期压力阶差增高，可使心排出量降低及心室充盈压升高，通过刺激迷走神经，引起;心肌细胞排列紊乱引起的严重室性，亦可导致晕厥。　　心肌肥厚、心室舒张期顺应性降低及左室充盈压增高，可引起，特别是活动后心慌、气短;心排出量降低导致的心率加快进一步缩短左室充盈期，如此形成恶性循环，降低心脏的储备功能和运动耐量。晚期心肌的收缩及舒张功能均发生障碍，但以舒张期心肌松弛异常为主。HCM患者冠脉血流的增加不适应室壁增厚的程度，不能满足肥厚心肌的需氧量，从而导致相对性，故相当常见。长期缺血可使肥厚的心肌变性、萎缩及纤维化，丧失收缩能力，最终导致左室扩大及。　　(三)病理生理　　1.左室流出道梗阻　在收缩期，肥厚的心肌使心室流出道狭窄。在非梗阻型，此种影响尚不明显，在梗阻型则比较突出。心室收缩时，肥厚的室间隔肌凸入心室腔，在左心室，使处于流出道的二尖瓣前叶与室间隔靠近而向前移位，引起左心室流出道狭窄与二尖瓣关闭不全，此作用在收缩中、后期较明显。左心室喷血早期，流出道梗阻轻，喷出约30%心搏量，其余70%在梗阻明显时喷出，因此，颈动脉波示迅速上升的升支，下降后再度向上成一切迹，然后缓慢下降。流出道梗阻在收缩期造成左心室腔与流出道之间压力差，流出道与主动脉间无压力差。有些患者在静息时流出道梗阻不明显，运动后变为明显。　　2.舒张功能异常　肥厚的心肌顺应性减低，扩张能力差，使心室舒张期充盈发生障碍，舒张末期压可以升高。舒张期心腔僵硬度增高，左室扩张度减低，由此心搏量减少，充盈增高且压迫心室壁内冠状动脉。快速充盈期延长，充盈速率与充盈量均减小。　　3.心肌缺血　由于心肌需氧超过冠状动脉血供，室壁内冠状动脉狭窄，舒张期过长，心室壁内张力增高等引起
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肥厚型心肌病药品
本品用于治疗高血压,心绞痛,心肌梗死,肥厚型心肌病,主动...
参考价格：￥9.5
1.作为二级预防,降低心肌梗死死亡率。
2.高血压(单...
参考价格：￥1.8