脂褐素属于溶酶体贮积症中的残余小体对吗

神经元蜡样质脂褐素沉积病_求……专家,教授职称好心人接诊,溶酶体遗传基因代写异常,中枢神经退型性疾病,求医术高人指点救人_治疗方案,救人(现在植物人一年,鼻饲,尿管)瘫痪在床_好大夫在线-智慧互联网医院网上咨询
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求……专家,教授职称好心人接诊,溶酶体遗传基因代写异常...
状态:就诊前
希望提供的帮助:
治疗方案,救人(现在植物人一年,鼻饲,尿管)瘫痪在床
所就诊医院科室:
中南大学湘雅三医院 神经内科
治疗情况:
医院科室:
治疗过程:脑活检
检查资料:
你提供的病史资料看来是克雅氏(CJD),如果是这个病没有办法治疗。
状态:就诊前
但是活检支持神经元蜡样脂褐素沉积病
神经元腊样脂褐素沉积病,没有治疗经验,所以无法帮助你。抱歉!
状态:就诊前
李教授请问下,你看像克雅氏吗?
你提供的资料看来好像是CJD(疯牛病)。
疾病名称:头晕头胀发紧,下肢发软,发抖&&
希望得到的帮助:做过方方面面的检查,半年来症状没改善,请指引病因和医治之路。
病情描述:经常性头晕头胀头麻发紧,心情紧张时,血压升高,下肢发软发胀,走路要扶的感觉,血压在服(马来酸左旋氨氯地平),基本上正常!
疾病名称:早晨起来手麻,白天不麻手指尖有L点&&
希望得到的帮助:这样可能是哪方面的病需要做检查,属于那科的
病情描述:前几天早晨有点手麻,一会就没事啦,这几天早晨比前几天麻的时间长,但过一会就不麻但手指尖白天边有点疼,不知是啥情况
疾病名称:近一个月来,头晕想吐或呕吐,走路不稳&&
希望得到的帮助:能否确认是哪种病引起的头晕,现已经严重影响工作和生活。
病情描述:头晕的症状:每天均会头晕,严重时想吐,或感觉会晕倒,但应该不眩晕,不太有天旋地转现象。
疾病名称:跑步后头晕&&
希望得到的帮助:想知道是否是因为长距离的跑步,造成大脑缺氧,而引起头晕,是否需要进一步治疗
病情描述:5月份开始断断续续跑步,一般都在6公里,6月11号跑了一次10公里,从6月12号开始就有断断续续头晕,恶心的感觉,之前从未有过什么不适5月27号是大姨妈走后的第一天,和男朋友进行性生活,男朋友进...
疾病名称:头晕,颈椎痛&&
希望得到的帮助:请问还做着哪方面的检查,要就诊哪个科室,如何治疗
病情描述:头晕反反复复快5年了,之前就诊神经内科,脑部CT,MR都检查了,没有查出问题,头晕老是突然发生,多数是晚上睡觉突然头晕,以前是晚上睡觉朝右侧会头晕,其他方向不晕,白天行走也不晕,但这次头...
疾病名称:小脑萎缩,腔隙性梗塞,手脚共济失调。&&
希望得到的帮助:什么病,怎么控制,是否需要就诊?
病情描述:肺炎引起发烧,昏迷5天,醒了走路不稳伴言语不请,饮水呛咳,手脚共济失调。去年4月开始左侧眼睛和嘴总往一起抽,左侧眼睛老睁不开。
疾病名称:头晕&&
希望得到的帮助:这种情况该挂什么科呢?找不到头晕的原因。
病情描述:头晕有一个月了,去亦庄同仁医院神经内科看过,照了脑CT和脑部多普勒,都没事,血压也不高。开始耳朵像是有气堵着,怀疑是耳朵堵引起了头晕,也去耳鼻喉看了,测了听力也没问题,就是咽鼓管有点...
疾病名称:肌肉萎缩,神经失调&&右胳膊瘫痪&&外伤导致右侧胳膊抬不起来,手指无力能动,&&
希望得到的帮助:目前想征求医生看看需要在那里通过检查,看能否经过手术,可以改善胳膊能自主活动,
病情描述:一次车祸外伤导致右侧胳膊和腿,目前胳膊不能举,腿走路有些跛
疾病名称:左手小手指麻木&&
希望得到的帮助:不知道挂什么科
病情描述:怀疑是颈椎问题导致手指发麻,有高血压病史。
疾病名称:头昏&&
希望得到的帮助:该怎么办
病情描述:三月份做了眼底手术!就出现头昏!头昏目眩
疾病名称:手抖,走路迈不开步!情绪烦噪!&&
希望得到的帮助:想好好确诊下!给予准确冶疗!
病情描述:有家族高血压!两个舅舅一个脑委缩,一个脑肿瘤!
疾病名称:头晕脑鸣吃点饭就想吐&&
希望得到的帮助:就是想问一下我这个是怎么回事平时要注意哪些,去医院要做什么
病情描述:半年前莫名其妙的头 就晕了一天24小时的晕脑鸣还有就是吃点饭就堵在喉咙口下不去,吐出来就好了。但是头晕一直会有。胃镜脑CT都做过了也没什么问题。
疾病名称:书写痉挛&&
希望得到的帮助:有没有必要吃药?
病情描述:一听写字就紧张,心跳就快,写起字来就颤抖,并未治疗。中学考试时候快考完了发现没做完,会手抖,上大学之后就没有这种症状了,上班之后前几年也没有,就近一两年,一说要写字,我就害怕手抖,...
疾病名称:智力测试&&
希望得到的帮助:主要是咨询一下看能花费多少钱
病情描述:主要是做个智力测试 在就没有什么其他的。
疾病名称:头痛,头晕,百会穴附近头皮有明显痛感。&&
希望得到的帮助:药物治疗,或针灸治疗
病情描述:头痛,头晕,头皮发痒,记忆力下降,百会穴附近头皮有明显痛感,头皮上有几处地方有明显痛感。得病过程,先感冒了一段时间,头就有些痛,喝药后好了,在感冒期间座疮发炎,输了抗生素液,在输液...
疾病名称:意向性颤抖&&
希望得到的帮助:如何判断意向性颤抖?是否需要治疗,是否会病变?
病情描述:发现我老公平时没问题,做动作时手颤抖,如果你盯着他看他就抖的更厉害,他说他从小就是这样的,平时不做动作时手并不会颤抖,我婆婆紧张时偶尔也会抖,但没有我老公那么厉害,我想请问一下有可...
疾病名称:头两侧发晕,发胀&&
希望得到的帮助:太阳穴两侧发晕发胀,很难受
病情描述:头两侧发晕发胀,感觉人没精神,想睡觉,眼睛没精神,请问这是什么原因?
疾病名称:间接性头晕&&
希望得到的帮助:去医院检查挂什么科,大概是什么原因导致的
病情描述:没准什么时候就头晕。量了一下血压
疾病名称:经常头疼,嗜睡爱打呵欠。一笑浑身肌无力。&&
希望得到的帮助:是否需要门诊就
病情描述:头痛史较长,最近几年出现频繁哈欠,嗜睡。笑起来瞬间出现肌无力症状。
疾病名称:身体左半边发麻,偶尔抽筋,无故疼痛&&
希望得到的帮助:是否需要去拍片,怎样缓解
病情描述:手脚发麻,胳膊和手指多一些,跑完十公里后左边屁股抽筋疼痛动弹不得,贴完膏药会缓解很多,长期在电脑前工作
投诉类型:
投诉说明:(200个汉字以内)
李柱一大夫的信息
重症肌无力、多发性肌炎、视神经脊髓炎、自身免疫性脑炎、格林巴利等免疫性疾病。
李柱一,男。第四军医大学唐都医院神经内科主任,主任医师、教授,博士生导师。1985年毕业于第四军医大学,先...
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第十章_溶酶体探索.ppt 43页
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溶酶体的发现1949年DeDuve将大鼠肝匀浆分级分离各种细胞器时,发现含有酸性磷酸酶活性的颗粒。1955年,电镜下观察到这种颗粒表面包围着一层膜,从而确认是一种新细胞器,定名为溶酶体。溶酶体的分布第一节溶酶体的形态结构和类型形态结构特点:异质性细胞器(在不同细胞甚至同种细胞中,形态大小差异较大)多呈球形直径一般在0.2-0.8?m,最小为0.05?m,最大的可达数?m。异质性细胞器(形态,内含物质上的差异)溶酶体的类型根据内含物不同及所处功能阶段不同,分为:初级溶酶体(primarylysosome)次级溶酶体(secondarylysosome)一、初级溶酶体(primarylysosome)高尔基复合体分选产生的运输小泡和前溶酶体融合形成内含各种酸性水解酶,未与底物结合均质球形初级溶酶体的发生溶酶体酶的分选含溶酶体酶的无被小泡形成溶酶体形成初级溶酶体的形成过程图溶酶体酶的分选最终形成无被运输小泡无被小泡与前溶酶体融合逐渐形成成熟的溶酶体初级溶酶体和次级溶酶体模式图二、次级溶酶体(secondarylysosome) 初级溶酶体与不同的作用底物结合后形成根据底物来源和消化程度不同,次级溶酶体可分为:异噬性溶酶体(heterophagolysosome)自噬性溶酶体(autophagolysosome)残余小体(residualbody)1、异噬性溶酶体作用底物是外源性的,如:细菌、红细胞、血红蛋白、铁蛋白、酶、糖原颗粒,常见于单核-吞噬细胞系统的细胞、白细胞、肝细胞、肾细胞分为:吞噬性溶酶体(phagolysosome)多泡小体(multivesicularbody)2、自噬性溶酶体作用底物是内源性的: 发生条件:①细胞内结构衰老、变性;②机体发生饥饿;③细胞本身发生病变自噬性溶酶体和异噬性溶酶体3、残余小体消化不了的残渣物质累积在次级溶酶体中形成残余小体。根据残余物不同分为:脂褐素(lipofusion)含铁小体(siderosome)髓样结构(myelinfigure)脂褐素外围以单位膜的不规则小体,内含电子密度较高、色调较深的物质,常含有浅亮脂滴存在于神经细胞、心肌细胞含铁小体外被以单位膜,内含电子密度高的含铁颗粒存在于正常的单核吞噬细胞髓样结构溶酶体内成层的膜性结构存在于正常细胞和病变的肿瘤细胞残余小体第二节溶酶体的化学组成脂类:鞘磷脂蛋白质结构蛋白:高度糖基化,保护溶酶体自身不被蛋白酶消化。酸性水解酶:最适pH为5.0;能水解几乎所有的生物大分子。第三节溶酶体的功能细胞内消化与营养作用免疫与防御功能参与器官、组织形成与更新协助受精一、细胞内消化与营养作用内源性和外源性结构、物质被降解为可溶性小分子,可溶性的小分子释放到细胞质内被重新利用,以补充细胞内所需营养。自身保护:清除无用的生物大分子、衰老的细胞器及衰老损伤和死亡的细胞杀死入侵的病毒或细菌,通过受体介导的内吞作用侵入细胞的病毒,则利用酸性环境脱掉衣壳.麻风杆菌和结核杆菌等可抵御溶酶体酶的水解。三、参与器官、组织形成与更新自溶作用:溶酶体膜破裂,水解酶释放到细胞质中,引起细胞自身的溶解,整个细胞被释放的酶所消化。正常生理状态下的细胞、组织大面积的死亡。骨骼发生过程中骨组织的更新蝌蚪变态时的尾部吸收四、协助受精顶体(acrosome)由精母细胞内的高尔基复合体演变而来的,是一个大的特化的溶酶体。顶体反应在受精过程中,顶体膜与精子质膜融合穿孔,释放到细胞外的顶体酶协助精子穿透卵的外层入卵,完成受精。精子顶体反应第四节溶酶体与人类疾病各类贮积症:由于溶酶体的酶发生变异,功能丧失,导致底物在溶酶体中大量贮积,进而影响细胞功能,常见的贮积症主要有以下几类:台-萨氏综合征(Tay-Sachsdiesease):也叫黑蒙性家族痴呆症,溶酶体缺少氨基已糖酯酶A,导致神经节甘脂GM2积累,影响细胞功能,造成精神痴呆,2-6岁死亡。患者表现为渐进性失明、病呆和瘫痪,该病主要出现在犹太人群中。矽肺:二氧化硅尘粒(矽尘)吸入肺泡后,被巨噬细胞吞噬,在溶酶体中二氧化硅形成硅酸,其羟基与溶酶体膜的磷脂或蛋白形成氢键,导致吞噬细胞溶酶体崩解,细胞也被破坏,矽尘释出后,又被其他巨噬细胞吞噬,如此反复进行。受损或已破坏的巨噬细胞释放“致纤维化因子”,并激活成纤维细胞,导致胶原纤维沉积,肺组织纤维化。肺结核:结核杆菌不产生内、外毒素,也无荚膜和侵袭性酶。但是菌体外表含有硫酸脑苷脂能抵抗溶酶体水解酶,使结核杆菌在肺泡内大量生长繁殖,导致巨噬细胞裂解,释放出的结核杆菌再被吞噬而重复上述过程,最终引起肺组织钙化和纤维化。类风湿性关节炎患者溶酶体膜很易脆裂,其释放的酶导致关节组织损伤和发炎。小结溶酶体普遍存在于真核细胞中由一层单位膜包围而成,内含各种水解酶具有溶解和消化多种内源性和外源性大分子物质和颗粒
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脂褐素形成与下列细胞器最密切的 是()。A.线粒体B.粗面内质网C.溶酶体D.高尔基复合体E.滑面内
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提问人:匿名网友
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脂褐素形成与下列细胞器最密切的 是()。A.线粒体B.粗面内质网C.溶酶体D.高尔基复合体E.滑面内质网
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主要参考文献
[1]高扬.1994.溶酶体与某些生理及病理现象的关系.长春师院学报(自然科学版),(2):80~8l
[2]刘惠莲.2002.溶酶体与人类疾病.潍坊学院学报,2(2):116—118
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