最新版原发性胆汁性胆管炎诊治15条共识
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最新版原发性胆汁性胆管炎诊治15条共识
　　2015年10月份中华医学会感染病学分会暨中华医学会肝病学分会年会在北京国家会议中心隆重举行。由于PBC名称中“肝硬化”（Cirrhosis）一词在定义上并不准确，肝病领域顶尖杂志如Hepatology等均建议，将原发性胆汁性肝硬化更名为“原发性胆汁性胆管炎”（primary billary cholangitis,PBC）。
　　1.病因不明的ALP和/或GGT升高，建议常规检测AMA或AMA-M2（A1）。
　　2.对于AMA或AMA-M2阳性的患者，肝穿刺活检并非诊断所必需的检查。但是AMA/AMA-M2隐形患者，或者临床怀疑合并其他疾病如自身免疫性肝炎 、非酒精性脂肪性肝炎，需行肝穿刺活检协助诊断（C1）。
　　3.如果符合下列三个标准中的两项则可诊断PBC（A1）：（1）反映胆汁淤积的生化指标如ALP升高。（2）AMA或AMA-M2阳性。（3）血清AMA/AMA-M2阴性，但肝穿刺病理符合PBC。
　　4.肝脏酶学正常的AMA阳性者应每年随访胆汁淤积的生物化学指标（C2）。
　　5.有肝脏酶学异常的PBC患者，无论其组织学分期如何均推荐长期口服UDCA 13-15 mg/kg/d（A1）。
　　6.对中晚期患者（病理学分期为Ⅲ-Ⅳ期）使用巴黎Ⅰ标准评估生化应答：UDCA治疗一年后，ALP≤3 ULN（正常值上限），AST ≤2 ULN，胆红素≤1 mg/dl。疾病早期患者（病理学分期为Ⅰ-Ⅱ期）使用巴黎Ⅱ标准：UDCA治疗1年后，ALP及AST≤1.5×ULN，总胆红素正常（B1）。
　　7.如何治疗对UDCA应答不完全的患者尚无统一标准，UDCA联合布地奈德、贝特类药物、6-乙鹅基去氧胆酸（OCA）可能有效，但长期疗效仍需进一步研究（C2）。
　　8.UDCA是否用于AMA阳性但肝脏酶学指标正常的预防性治疗，尚无明确的证据；但如果组织学上有PBC证据，可以开始UDCA治疗（C1）。
　　9.终末期PBC患者建议行肝移植，指征包括：难治性腹水、反复发作的自发性细菌性腹膜炎、反复发作的静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌、顽固的皮肤瘙痒、血清总胆红素超过6 mg/dl （103 umol/L） （A1）。
　　10.对存在皮肤瘙痒的PBC患者首选消胆胺，推荐剂量为4-16 g/d；由于本药影响其他药物（如UDCA、地高辛、避孕药、甲状腺素）的吸收，故应与其他药物的服用时间间隔4小时（B1）。
　　11.对乏力的患者首先除外其他导致乏力的因素，莫达非尼可以减轻PBC患者的乏力症状，推荐剂量为100-200 mg/d（C2）。
　　12.合并干燥综合征的患者需注意改变生化习惯和环境。对于干眼症的患者可使用人工泪液和环孢素A眼膏。对于药物难治的病例，可行鼻泪管阻塞并联合应用人工泪液（C1）。
　　13.建议补充钙及维生素D预防骨质疏松。成人每日钙摄入量800 mg；绝经后妇女和老年人每日钙摄入量为1000 mg。维生素D的成年人推荐剂量200 IU/d；老年人推荐剂量为400-800 IU/d（C1）。
PBC/AIH重叠综合征
　　14.重叠综合征的诊断需满足两种疾病诊断标准中每种疾病至少两条（C2）。PBC的诊断标准如下：（1）ALP&2 ULN或GGT&5ULN；（2）AMA或AMA-M2阳性；（3）肝组织活检显示汇管区胆管损伤。AIH诊断标准如下：（1）ALT&5 ULN；（2）IgG&2 ULN或SMA阳性（3）肝组织活检显示中度到重度的汇管区周围或小叶间隔淋巴细胞碎屑样坏死（界面性肝炎）。
　　15.对于PBC-AIH重叠综合征尚无统一治疗方案，以UDCA为一线治疗，无应答者联合免疫抑制剂治疗（C2）。
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&原发性胆汁性胆管炎
原发性胆汁性胆管炎的症状
　　原发性胆汁性肝硬化的临床表现：　　约90%的患者为妇女，发病年龄为30一65岁，平均50-55岁。30%一50%的无症状患者通常在常规检查中被发现。一般表现为血清碱性磷酸酶水平持续升高。临床上PBC也可分四期：　　①早期常有轻度乏力和间歇性瘙痒，半数有轻度肝肿大，少于1/4有脾肿大，这时血清碱性磷酸酶及谷氮酰转肽酶增高常为唯一的阳性发现。也可有AMA阳性。瘙痒有日轻夜重的特点，黄疸可发生于瘙痒之后或同时;　　②无黄疸期，此期已有胆管破坏及减少，胆固醇增高，掌、跖、胸背皮肤、服内眦有黄疣;　　③黄疸期，黄疸持续加深，相当于病理分期的肝纤维化期，胆管已消失，有骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、维生素D代谢障碍;　　④晚期，肝脾均明显增大，乏力加重，可出现腹水及门脉高压，食管静脉曲张，已达肝硬化期。其他症状包括指端增大(杵状指)，骨、周围神经、肾的异常，大便灰白、油腻伴恶臭，后期，肝硬化所有的症状和并发症都会发生。
《常见病中医护理常规》张素秋，孟昕，李莉主编《胃肠及肝胆胰疾病鉴别诊断学》 刘新民总主编;池肇春，马素真主编《消化科疾病诊断与治疗》 高俊茶，刘素丽，高洪生主编《消化系疾病的治疗：方法与策略》 张智翔主编国际肝病网
慢性胆管炎是指胆管的炎症呈慢性、迁延状态，临床症状...
原发性硬化性胆管炎(primary scleros...
急性胆管炎急性胆管炎是指在胆管发生的急性炎症。以腹...
反流性胆管炎(refluxing cholangi...
急性重症胆管炎过去称为急性梗阻性化脓性胆管炎，是由...
用途：提供肝脏和脑部的高信噪比(SNR)弥散图像。
用途：适用于脓疡的引流。包括：胆道引流、肝脏引流、肾脏引流。
用途：慢性肝炎、脂肪肝、肝硬化
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&原发性胆汁性胆管炎
原发性胆汁性胆管炎的检查诊断
　　原发性胆汁性肝硬化的诊断：　　典型的或晚期的PBC，诊断多无困难。重要的是早期PBC，特别是无症状PBC，易被忽略或误诊。应及时检查ALP、GGT、IgM以及AMA、抗M2与肝活检。临床上对无症状但符合PBC诊断的病人称为无症状PBC(asymptomatic PBC，a-PBC);对有瘙痒和黄疸等症状者称为有症状PBC(symptomatic PBC，S-PBC)。S-PBC又可细分为仅有皮肤瘙痒的S1-PBC和伴有黄疸的S2-PBC。由a-PBC向S-PBC转变占10%~20%。有时无症状PBC可持续数年。此外，对PBC与AIH重叠发病者称为混合型PBC。　　一、临床发病特点　　好发于中年以上女性，早期无症状或以皮肤瘙痒起病，肝内慢性淤胆(黄疸)多呈进行性发展，因伴高胆固醇血症而发生皮肤黄色瘤，常伴其他自身免疫性疾病(Sjbgren综合征、慢性风湿性关节炎、慢性自身免疫性甲状腺炎等)，晚期表现为肝硬化、门脉高压、腹水等特征，　　二、生化检查　　碱性磷酸酶或γ一GT显著升高，有轻度升高的ALT或AST，碱性磷酸酶水平升高至正常的4～5倍或更高。生化改变常与疾病分期有关。碱性磷酸酶和GGT升高程度与胆管消失相关;转氨酶水平反映汇管区周围和小叶内坏死程度。IgM升高也是一特征。血清胆红素升高可达正常上限的2倍。随着病程的进展，血清胆红素水平可达很高水平。甘胆酸浓度也可异常升高。后期有低白蛋白血症和凝血酶原时间延长。　　高胆固酵血症常见，可发生于近80%的患者。LDL中度升高，在进展期，LDL可显著升高，伴脂蛋白x的存在和HDL的显著下降。血清铜蓝蛋白和血清铜水平升高、尿铜排出增加。肝内铜积聚随胆汁淤积的病程而加重。　　抗线粒体抗体(AMA)是PBC最突出的血清标志物。该抗体具有较高的敏感性，但并不特异。超过25%的自身免疫性肝炎患者也可呈AMA阳性，低滴度AMA也可见于个别原发性硬化性胆管炎、药物性肝病。近年来发现AMA—M2敏感性和特异性更高，M2的抗原决定簇是定位于线粒体内膜的丙酮酸脱氢酶或2-氧-酸脱氢酶复合物的组分。抗M2抗体是PBC最特异的指标，大约95%PBC患者免疫印迹法阳性。抗M2自身抗体包括高分子和低分子量的IgM形式。在体外，其M2抗体具有抑制相应酶的催化活性。有些患者具有原发性胆汁性肝硬化的特征但AMA阴性。以前把它分类为“抗线粒体抗体阴性的原发性胆汁性肝硬化”，但现在认为这些患者患有“自身免疫性胆管炎”，这是一种独立的疾病，和PBC有相同的病程。　　其他非特异性抗体包括抗核抗体(可见于20%～50%的PBC患者)、GP210和SP100抗体、类风湿因子和抗甲状腺抗体等。　　三、PBC诊断标准　　凡符合以下任一项目者即可诊断PBC。　　1.肝组织中显示CNSDC病变，实验室检查符合上述PBC的生化学与免疫学变化者。但少数病例也有AMA或抗M2阴性的PBC。_　　2.AMA或抗M2阳性，肝内虽未见到CNSDC变化，但也未见不符合PBC病变者。　　3.不能进行肝组织学检查，但AMA或抗M2阳性，从临床表现及病程发展考虑为PBC者：　　四、鉴别诊断：　　1.继发性胆汁性肝硬化 常有肝内外胆管系统阻塞、淤胆的原因可查，如炎症、肿瘤、先天性异常等。可有发热、腹痛、AMA阴性以及B超检查等进行鉴别。　　2.AIH PBC与AIH重叠发病的混合型，以及AMA阴性、ANA阳性、ALT又较高的PBC诊断上比较困难。但PBC时AIP、GGT、IgM及血清胆固醇远比AIH时高。抗M2及肝活检更具有重要的鉴别意义。　　3.原发性硬化性胆管炎(PSC) PSC因有慢性淤胆性肝病特点，故需与PBC鉴别。要点是PSC好发男性，IgM不高或稍高，AMA阴性，核周围抗嗜中性白细胞质抗体(perinuclear antineu-trophilic cytoplasmic antibody，p-ANCA)阳性。更重要的是通过ERCP及肝活检鉴别。　　此外，PBC还需要与慢性药物性肝内淤胆、肝豆状核变性、结节病、肝淋巴瘤等鉴别。
《常见病中医护理常规》张素秋，孟昕，李莉主编《胃肠及肝胆胰疾病鉴别诊断学》 刘新民总主编;池肇春，马素真主编《消化科疾病诊断与治疗》 高俊茶，刘素丽，高洪生主编《消化系疾病的治疗：方法与策略》 张智翔主编国际肝病网
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【共享】原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识（2015）
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什么是原发性硬化性胆管炎
核心提示：原发性硬化性胆管炎（primqary sclerosing cholangitis）是一种特发性淤胆性疾病。胆管弥漫性炎症，广泛纤维化增厚和胆管狭窄是本病的病理特征。
　　(primqary sclerosing cholangitis)是一种特发性淤胆性。胆管弥漫性炎症，广泛纤维化增厚和胆管狭窄是本病的病理特征。胆管病变可为均一性、节段性或不规则性。病变可侵犯整个胆道系统，以肝外胆管病变明显，胆囊一般不受侵犯。并逐渐发展致、、肝衰而死亡。
　　病因不名,理论上致病因素包括毒物,感染因素或免疫紊乱.虽然肝内铜含量增加,但用青霉胺治疗并无明显降低,说明肝内铜含量增加是一种继发现象(正如在时).尽管巨细胞病毒和Ⅲ型呼吸肠道病毒对肝内胆管有影响,但患原发性硬化性胆管炎的患者很少有上述病毒感染的证据;免疫功能失调可能是主要的病因,常见于自身免疫性疾病的HLA-B8,HLA-DR3与原发性硬化性胆管炎的发病有关.已证实免疫系统调控失调及T淋巴细胞参与了胆管的破坏.
（实习编辑：龚丽芬）
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12月刊《临床胃肠病与肝病学》报告，原发性硬化性胆管炎(PSC)合并炎症性肠病(IBD)患者与原发性硬化性胆管炎不合并IBD者相比，发病年龄较早，发生癌症或接受肝脏移植手术的几率较大，预后差。