先天性支气管肺囊肿_百度百科
先天性支气管肺囊肿
先天性支气管源性囊肿也被称为支气管源性囊肿，指以支气管组织成份为囊壁、内含粘液或气体的先天性囊肿，曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿。
先天性支气管肺囊肿简介
目前认为是肺胚胎发育过程中，大多数发生在26～40天，是气管发育的最活跃期，与肺隔离症相似，肺芽远端小块肺实质细胞在其分支过程中与之脱离，异位发育而成，但与肺隔离症不同，它没有进一步发育异常胚芽出现的时间的早晚，决定了其部位。异常发育出现较早，肺胚芽尚在大气管附近发育时，囊肿位于纵隔或肺门，称为支气管囊肿；而异常发育出现较晚者，异常胚芽易于停留在肺内，囊肿多位于肺内，称为肺囊肿。
先天性支气管肺囊肿病理特征
大小不等，多为单发，也可多发，罕见双侧发病，既可位于肺内（肺内型，也被称为先天性肺囊肿），也可位于纵隔（纵隔型），以肺内者稍多见（占50%～70%），左肺多见，个别病例可异位在外，曾报告1例位于内。可能与其他畸形（如支气管闭锁）并存。广泛多发的蜂窝状，被称为先天性囊性支气管扩张。
大小不一，直径多在2～10cm，支气管组成的囊壁厚薄不等，其外层为平滑肌纤维、、及结缔组织，内层覆以柱状或假复层呼吸道纤毛上皮，如有过感染，上皮可化生为扁平上皮，且可见肉芽组织。因囊肿无呼吸通气，故无碳末沉着，此为先天性囊肿的特征。
囊内壁可光滑或有网状小梁，含粘液，的大小取决于囊内容的多少。如囊肿与支气管不通，称为闭合囊肿或液性囊肿；如囊肿与支气管交通，则会引起囊肿感染，而通道状态也决定了囊肿的状态，如通道较小，囊内容物部分经排出，气体进入囊腔，呈现气液平，形成厚壁的含气囊肿，囊内容物可为脓性或血性；如通道较大，内容物排净，囊肿完全充气，形成气性囊肿。如通道呈活瓣状，可能形成张力性囊肿。纵隔内的囊肿常见有一蒂样条索与气管、支气管相连。
先天性支气管肺囊肿临床表现
可发生于任何年龄段，但以10岁以下最为常见，男女发病率相近。
有出生后即刻出现症状而手术者，但多在青、中年出现症状而手术。
主要引起两大类症状，即：压迫症状和感染症状。
压迫症状：压迫支气管可出现干咳、气急、呼吸困难等。如为张力性囊肿，可因囊肿快速、极度的膨胀，出现类似张力性气胸的症状。压迫食管可致梗噎。而在小儿，巨大的囊肿可能压迫循环系统，造成极度呼吸困难和发绀。囊肿感染及囊内出血可使囊肿短期内迅速增大，并伴有压迫及疼痛等症状。
症状：囊肿感染多因其与支气管相通所致。可出现咳嗽、咳痰、咯血、发热等，严重者，可出现高热、寒战、排大量脓痰。
4.其他检查：
支气管镜检查用以除外其他支气管腔内，支气管造影可除外支气管扩张，应避免穿刺，以防囊肿破裂、感染。
先天性支气管肺囊肿X线表现
先天性支气管源性囊肿常见于儿童病例，囊肿位于肺间质或纵隔内。约70%位于肺内，30%位于纵隔。由于囊肿可为单个或多个，含气体或液体量不同，因而在X线胸片上可呈现不同表现：
1.单个液气囊肿：最为常见，囊肿大小不一，可见圆形薄壁囊肿，内有液面。此种囊肿的特点是囊壁菲薄，邻近肺组织无炎性浸润病变，纤维性变不多，需与肺脓肿，肺结核空洞和肺包虫囊肿鉴别。在X线上表现肺脓肿壁较厚，周围炎症表现明显，肺结核空洞则有较长病史，周围有结核卫星灶。肺包虫囊肿有流行病学的地区特点、生活史和职业史、血像、等有助于鉴别。
2.单个气囊肿：胸片上示病侧肺部含气囊肿，巨大的气囊肿可占据一侧胸腔，压迫肺，气管，纵隔，心脏，需与气胸鉴别。气胸的特点是肺萎缩推向肺门，而气囊肿的空气位于肺内，往往仔细观察在肺尖和肋隔角处可见到肺组织。
3.多个气囊肿：临床也较多见，胸片上呈现多个大小不一、边缘不齐的气囊肿，需与多个肺大疱鉴别。尤其在小儿，肺大疱常伴有肺炎，在X线上以透亮圆形薄壁大疱及其大小、数目、形态的易变性为特征。每在短期随访中就见较多变化，有时可迅速增大，或破裂后形成气胸。肺部炎症一旦消退，大疱有时可自行缩小或消失。
4.多发性液、气囊肿：胸片上可见多个大小不一的液、气腔。尤其病变位于左侧者，需与鉴别，后者也可呈现为多个液平，必要时口服或稀钡检查，若在胸腔内见到造影剂进入胃肠道，则为隔疝。
先天性支气管肺囊肿发病时期
先天性肺囊性病是较少见的先天性肺发育异常。其病理分类和命名比较混乱，意见不一，以往统称先天性肺囊肿，现在比较一致地称为先天性肺囊性病，包括支气管源性囊肿（肺囊肿）、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿（肺大疱）、囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性支气管扩张等。
胚胎发育期，因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。囊肿常为多房性，也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构，内层有纤毛柱状上皮，外层可见散在小片软骨，壁内可见到平滑肌束和。囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞，有柱状、立方形和圆形上皮细胞，这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱状细胞，腔内充满粘液。
小的支气管囊肿在临床上不呈现症状，仅在X线胸部检查或时才被发现。一旦囊性病变与小支气管沟通，引起继发感染或产生张力性气囊肿、液囊肿、液气囊肿或张力性气胸等压迫肺组织、、纵隔和气管移位时，就可出现症状。
（一）婴幼儿期：张力性支气管源性囊肿、肺大叶气肿和肺大疱较多见。临床上常呈现胸内张力性高压症状，表现为呼吸急促、或出现呼吸窘迫等症状。体检见气管移向对侧，患侧鼓音，呼吸音降低或消失。胸片显示患侧肺囊性病变引致肺不张，纵隔、气管移位，并可呈现纵隔疝和同侧肺不张，病情危急，不及时诊断和治疗，可因死亡。
（二）儿童期：较多见的为支气管源性囊肿。临床表现为反复肺部感染。患者常因发热、咳嗽、胸痛就诊。症状类似支气管肺炎。
（三）成人期：多见于后天继发性肺大疱和支气管源性囊肿。临床表现均因继发感染出现症状，如发热、咳嗽、、咯血、胸闷、样发作、劳累性气促和反复出现气胸等症状。需与肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺结核空洞和肺部肿瘤等鉴别。
先天性支气管肺囊肿临床特点
肺支气管囊肿
在成人，多数非感染性囊肿可无症状，胸片偶然发现，有症状者，咯血最常见，这几乎均与囊肿内或周围感染有关，如囊肿与支气管的交通呈活瓣机制，可使囊肿迅速增大。
典型的表现为边缘清楚、单发、圆形或椭圆形阴影，位于下叶的中三分之一，阴影的大小和形状很少随时间而改变，虽然也可见到数年后稍有增大者，75%于支气管相通，并引起感染，相通后含气，这类感染病人可因周围炎性组织而使阴影边缘变得模糊，而囊肿的阴影特性只有在感染消退后才能显出。
支气管源性囊肿的分型：依其所在部位分类，分为肺外型和肺内型两类。依其存在数量分类，分为单发型、多发型两型，后者又分为局部多发（限于肺段或内）、弥漫多发（多囊肺）两个亚型。多囊肺的放射学特征为多个圆形囊腔如蜂窝状充满患肺，有时很像极度充气的肠袢，故需与、膈破裂鉴别。
纵隔支气管囊肿
纵隔支气管囊肿诊断主要依靠胸部检查，表现纵隔部位圆形或类圆形边缘光滑或锐利的均匀一致的致密阴影。等有助于鉴别肺与纵隔及周围重要器官的关系。囊肿较大时纤维支气管镜，食管钡透检查可显示相应部位的气管、支气管或食管受压情况。如囊肿与气管或支气管相通，囊肿内可见液平。有时在X线透视下囊肿可随吞咽运动上下活动或变形，囊肿超声可以鉴别囊内液体的性质，以排除血管性肿物。纵隔支气管囊肿术前确诊比较困难。
食管囊肿与支气管囊肿均为前肠发育异常所致，故常被统称为前肠囊肿，食管囊肿多位于后纵隔食管附近，腔内壁被覆鳞状上皮，囊壁含，不含软骨。另外，张力性含气囊肿还须与气胸鉴别。[1]
先天性支气管肺囊肿鉴别诊断
有轻度感染症状者应注意与、、、等鉴别，感染严重者注意与、等鉴别。含气囊肿要注意与肺大泡鉴别。由于肺脓肿或结核性空洞愈合后形成的后天性囊肿，其内壁也可覆盖上皮组织，但囊壁不含软骨、腺体及平滑肌组织，常见碳末沉着。与食管囊肿的鉴别：食管囊肿与支气管囊肿均为前肠发育异常所致，故常被统称为前肠囊肿，食管囊肿多位于后纵隔食管附近，腔内壁被覆鳞状上皮，囊壁含横纹肌，不含软骨。如组织病理学同时具有两种囊肿的特性，被称为混合性囊肿。
先天性肺囊肿与性肺炎所致的气性囊肿不同，后者发展快，变化多，最终可治愈、吸收。另外，张力性含气囊肿需与气胸鉴别。[2]
先天性支气管肺囊肿治疗与预后
临床拟诊本病时，应尽量避免作，以免引起胸腔感染或发生张力性气胸。仅在个别病例，表现严重呼吸窘迫征、紫绀、缺氧严重，又无条件作急诊手术时，才可作囊肿穿刺引流，达到暂时性减压，解除呼吸窘迫症状，作为术前一种临时性紧急措施。一般切除病变囊肿或肺叶，预后良好。
成人患者若术前痰量很多，手术时需作双腔气管插管麻醉，避免痰液倒流至对侧。小儿可采用患侧低位的低俯卧位开胸，进胸后先行结扎病肺支气管。
如病变过于广泛，肺功能严重下降或合并存在严重心、肝、肾等器质性疾患时，则禁忌手术。应积极手术切除，时间越早越好，有人主张在1岁内手术为好，因其极少感染，更易行囊肿摘除术。如囊肿已感染，以控制感染3个月后手术为好。切除可治愈，无复发。[3]
袁五营等.先天性支气管肺囊肿误诊68例分析[J].中国误诊学杂志,2007(1)
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肺上长了个囊肿怎么回事
肺上长了个囊肿怎么回事
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因不能面诊，医生的建议仅供参考
专长：哮喘，肺气肿（慢阻肺），肺大泡、间质性肺炎，肺纤维...
问题分析：你好，肺囊肿是胚胎发育障碍引起的先天性疾病，可分为支气管源性囊肿和肺实质囊肿。好发于幼年或青年。可单发或多发，一般囊壁菲薄与支气管相通可形成液气囊肿或含气囊肿，囊肿破裂可形成气胸。意见建议：您好，这种病一定不要拖延要及时治疗，在轻微的初期治愈相对简单，不要让它发展到很严重的地步再治疗就比较麻烦。选择专科医院治疗，在医生指导下治疗，同时注意多喝水，避免油腻食物过多的饮食，避免辛辣刺激性食物，禁烟酒，生活中饮食上的调理很关键，需要有个良好的生活习惯是疾病恢复的关键！希望回答可以帮到您!
职称：医生会员
专长：外科
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病情分析：你好，肺部囊肿首先需明确占位性质。意见建议：进一步行增强CT，必要时穿刺活检，明确囊肿性质，如为恶性需考虑手术切除。
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专长：妇产科
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指导意见：你好，肺部囊肿首先需明确占位性质。进一步行增强CT，必要时穿刺活检，明确囊肿性质，如为恶性需考虑手术切除。
问我父亲肺上长了一个囊肿，我想问一下严重吗？要怎么治...
职称：医师
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病情分析： 你好：肺上长了囊肿要看部位和大小了，如果没有什么症状是不需要治疗的，如果有反复的继发感染，还是要考虑手术治疗的。意见建议：建议：根据囊肿的大小和临床症状采取相应的治疗措施，饮食要高蛋白低脂低盐饮食，希望对你有指导性的帮助。
问我婆婆肺上有囊肿是怎么回事
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专长：内科、妇产科、外科,尤其擅长上呼吸道感染、子宫肌瘤、早泄等疾病
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问题分析：根据你的提问,这个一般需要手术治疗的.希望对你有帮助意见建议：请先到正规的医院诊断，再根据医生的指导进行治疗，切勿自行用药。
问肺部囊肿是什么?怎么形成的？为什么平时都没有什么症状？
职称：医生会员
专长：小儿常见病
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病情分析：你好，肺部囊肿主要就是炎症或者病毒导致的肺部出现小范围的囊性病变，主要症状就是反复读 咳嗽，祝你好运再见
意见建议：
问肺上长了个囊肿说要开刀
职称：主治医师
专长：外科、尤其擅长骨折
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病情分析：如果已经做加强CT等检查确定是囊肿应该是良性的病变，如果伴有局部的炎症水肿等表现应该首先输入抗生素消炎治疗减轻症状的。意见建议：建议先输入抗生素消炎消肿治疗后复查观察囊肿的变化。如果囊肿没有明显缩小，应该考虑手术，一般囊性的病变做胸腔镜微创手术治疗创伤性小，变化有明显的手术疤痕的。
问请问肝上有囊肿该怎么办？
职称：护士
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肝囊肿是一种较常见的肝脏良性疾病,可分为寄生虫性,非寄生虫性和先天遗传性.
　　肝囊肿病因大多数系肝内小胆管发育障碍所致,单发性肝囊肿的发生是由于异位胆管造成.肝囊肿生长缓慢,所以可能长期或终生无症状,其临床表现也随囊肿位置,大小,数目以及有无压迫邻近器官和有无并发症而异.
　　囊肿既不会影响肝功能,也不会发展为肝癌,所以这种囊肿通常不必理它,只要定期复查即可.但如果它长得实在太大,让病人感觉不舒服时,可以进行治疗.治疗时也不必开刀,医生可以在超声波的引导下,将一根细细的针插入囊肿,用细针将囊肿内的液体抽出来,然后再注入纯酒精,这样囊肿才不会再次长大.如果囊肿长得很大,患者觉得很痛时,也可以考虑开刀治疗,将囊肿连同囊肿的膜一起摘除,来解决病人的疼痛.
1.肝囊肿大多是先天性的 ,有的单独一个 ,也有多个的 ,有的还合并肾囊肿 ,一般说来肝囊肿对人体健康没有多大影响 ,病员不必紧张.
2.多个的小囊肿 ,在B超或CT检查时有时发现得多 ,有时发现得少 ,那是因为检查设备的局限性或检查者的仔细程度不一样 ,不足为奇少了一个不意味着好 ,多了一个也不意味着坏.
3.过大的肝囊肿 ,对肝脏本身或周围的器官有压迫症状的或有炎症的可以用针吸出其中的液体 ,但以后可能再长 ,也可以做手术将囊肿打开以减轻压力.如有炎症的肝囊肿可以不予治疗也没有药物可以治疗??因为本不需要治疗.
问患有肺囊肿能治得好吗？
职称：医生会员
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
&&已帮助用户：70909
病情分析： 你好，囊肿是一种良性疾病，它可以生长在人体的多个部位，如皮脂腺囊肿、肝囊肿、肾囊肿等。、囊肿是否需要治疗，需要根据囊肿的大小、部位、是否合并感染等情况确定。对于生长在头部的囊肿，可能会影响美观，所以一般是需要手术治疗的。
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肺囊肿的症状
（pulmonaryccyst）是胚胎发育障碍引起的先天性疾病，可分为支气管源性和肺实质囊肿。好发于幼年或青年。可单发或多发，一般囊壁菲薄，与支气管相通可形成液气囊肿或含气囊肿，囊肿破裂可形成。先天性支气管源性囊肿常见于儿童病例，囊肿位于肺间质或纵隔内。约70%位于肺内，30%位于纵隔。不同年龄症状1、婴幼儿期张力性支气管源性囊肿、肺大叶气肿和肺较多见。临床上常呈现胸内张力性高压症状，表现为急促、紫绀或出现呼吸窘迫等症状。体检见气管移向对侧，患侧叩诊鼓音，呼吸音降低或消失。胸片显示患侧肺囊变引致，纵隔、气管移位，并可呈现纵隔疝和同侧肺不张，病情危急，不及时诊断和治疗，可因死亡。2、儿童期较多见的为支气管源性囊肿。临床表现为反肺部感染。患者常因发热、咳嗽、胸痛就诊。症状类似支气管肺炎。3、成人期 多见于后天继发性肺大疱和支气管源性囊肿。临床表现均因继发感染出现症状，如发热、咳嗽、脓痰、咯血、胸闷、哮喘样发作、劳累性气促和反复出现气胸等症状。需与肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺结核空洞和肺部肿瘤等鉴别。
（责任编辑：吴洁媚 ）
文章关键词：
反复咳嗽，发热，胸痛。
囊肿是一种良性疾病，它可以长在人体表面，也可以长在内脏里；囊肿就是长在体内某一脏器、囊状的良性包块，其内容物的性质是液态的。一般来说，常……
心包囊肿是在胚胎时期原始腔隙未能和其他腔隙隔合成心包而单独形成一个空腔以后就可发展成为心包囊肿、囊肿壁，多菲薄透明外壁为疏松结缔组织，内……
肺囊肿（pulmonaryccyst）是胚胎发育障碍引起的先天性疾病，可分为支气管源性囊肿和肺实质囊肿。好发于幼年或青年。可单发或多发，……
本文主要介绍肝区囊肿的医学知识，有助于患者对疾病的了解，加强预防意识以及治疗质量。
高成城主任医师
淮安市第一人民医院 消化科
擅长：熟练进行胃镜、肠镜、超声胃镜检查及各种常见的内镜下治疗。
康南主任医师
中山大学中山眼科中心 防盲-眼保健科
擅长：青光眼、儿童青光眼和白内障的诊断和治疗
杨斌主任医师
中山大学中山眼科中心 激光近视眼治疗中心
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于强主任医师
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肺囊肿早期症状？肺囊肿症状有什么表现？
　　(一)病史采集要点　　1.肺囊肿较小、与支气管不相通、无继发感染者，多数无症状。　　2.较大囊肿可压迫周围组织，引起胸痛、咳嗽、咳痰，甚至呼吸困难。　　(二)体格检查要点　　1.与支气管相通的囊肿破裂后可引起张力性气胸，肺囊肿的症状可出现突发呼吸困难、发绀。　　2.囊肿继发感染，可有高热、咳嗽、咳脓痰、咯血等类似支，气管扩张、肺脓肿的症状。
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核心提示：肺囊肿
　　2）肺实质囊肿：位于肺内，大多与支气管相通，形成含气囊肿，反之则形成含液囊肿；单发、多发均可；T1WI、T2WI上囊壁为低信号环形影，多发者呈蜂窝状，含气……
　　2）肺实质囊肿：位于肺内，大多与支气管相通，形成含气囊肿，反之则形成含液囊肿；单发、多发均可；T1WI、T2WI上囊壁为低信号环形影，多发者呈蜂窝状，含气囊肿常合并感染，则壁增厚，内见液平，囊液信号一般呈长T1长T2信号。
　　1）支气管源性囊肿：多位于气管、大气管周围，尤以隆突区最为多见；多数呈圆形或椭圆形；在纵隔脂肪衬托下，囊壁光滑，囊内容物在T1WI上多为均匀低信号，若伴有感染、出血或含蛋白成分时则为高信号，信号可不均匀，在T2WI上一般为高信号。
　　分为支气管源性囊肿和肺实质囊肿：
　　3）先天性囊性腺瘤样畸形：主要为细支气管和肺泡发育不良所致。多见于2岁以下小儿，呈多发囊性或囊实性块影,偶尔为一个大的孤立形囊腔，有时难以鉴别。
　　2）肺包虫囊肿：为圆形或椭圆形囊性肿块，&水上浮莲&为其特征性表现，结合疫区史和血清试验阳性可明确诊断。
　　6.鉴别诊断1）肺隔离症：常为囊性、实性或囊实性结构。叶内型好发两下肺，尤其左下肺基底段,叶外型好发椎旁，均由主动脉及其分支供血。
　　5.张力性囊肿可形成纵隔疝，囊肿破裂可发生气胸，也可合并出血。
　　4.囊肿大小和形态可随感染而变化，反复感染囊壁显示不规则（图4-2-53A 4-2-53B ）。
　　3.与支气管相通形成液气囊肿或含气囊肿，有时可见气液平面（图4-2-52）。
　　2.单发或多发，单囊或多囊，大小不等，囊壁菲薄，密度均匀。
　　1.肺实质囊肿多位于肺边缘及胸膜下,支气管源囊肿好发于两肺门及下肺野。
　　2)支气管造影：有助于观察肺囊肿的部位和支气管发育情况。对比剂一般不进入囊肿内。
　　（5）有的可发生张力性囊肿，形成膈疝。
　　（4）通常囊壁薄而均匀，有气液平面，囊肿周围肺组织清晰。感染后囊壁可增厚或发生囊壁纤维化。
　　（3）若囊肿和支气管相通形成含气囊肿或液气囊肿。
　　（2）含液囊肿表现为圆形或椭圆形水样密度的阴影，边缘光滑锐利。
　　（1）单发或多发，前者好发于肺下叶，后者可见于肺的一叶、一侧或双侧肺野。
　　1） X线胸片：
　　【肺囊肿影像表现】
　　3.咯血较常见。
　　2.较大的囊肿或囊肿破裂可发生气胸，出现胸闷、气急及困难等症状。
　　1.症状为咳嗽、咳痰、胸痛等，并发感染可出现发热、和咳脓痰。
　　【肺囊肿临床要点】
　　肺囊肿(pulmonaryc cyst)是胚胎发育障碍引起的先天性疾病，可分为支气管源性囊肿和肺实质囊肿。好发于幼年或青年。可单发或多发，一般囊壁菲薄,与支气管相通可形成液气囊肿或含气囊肿，囊肿破裂可形成气胸。