结节性硬化症皮肤症状症是一种屬于斑痣性错构瘤病的常染色体显性遗传性疾病 对症治疗。如用抗癫痫药物控制癫痫发作、婴儿痉挛,可用促肾上腺皮质激素
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婴儿结节性硬化症皮肤症状综合症是常染色体显性遗传性神经皮肤综合征,少数为散发男多于
女,主要表现有惊厥、智力低下及面部的血管纤维瘤惊厥是本病最突出的表现,多在两岁以内发病常为婴儿痉挛症的发作,阵挛发
作或者失张力型的发作随着姩龄增长逐步转变成部分性发作或者
强直阵挛性发作,抗癫痫的药物很难控制大部分病儿智力低于正常,而且随着年龄增长表现逐渐明顯血管纤维瘤为本病的突出表现之一,多发生在鼻唇沟附近向颊、前额、下颌等部位扩展,偶尔可见于眼睑
呈红褐色或与皮肤色泽┅样,从针尖大小到豌豆大小不等的无痛瘤体不少病儿常有视网膜的病变,有些
病儿也可在肝、脾、肾、肺、心或脑部发现肿瘤本病預后
不良,一般是对症治疗对于顽固难控制的癫痫发作,如果能找到颅内局限性病灶可以考虑手术。
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不同,鈳有不同表现典型表现为面部皮脂腺瘤癫痫发作和智能减退多于儿童期发病男多于女一皮肤损害特征是口鼻三角区皮脂腺瘤对称蝶形分布呈淡红色或褐红色二神经系统
损害癫痫为本病的主要神经症状发病率占70%至99至婴幼儿期开始发作形式多样。智能减退多进行性加重伴有情緒不稳行为幼稚手术可有
神经系统阳性体征眼部症状。肾脏病变心脏病变,肺部病变骨骼病变,其他器官包括消化道甲状腺甲状旁腺子
宫膀胱肾上腺。松裸体外壳累积所有组织器官
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本病是是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征也有
散发病例,多由外胚叶组织的器官发育异常临床特征
是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。需要结合颅脑检查及相关检
意见建议:建議注意给予对症支持治疗这个没有特殊根治
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