结节性硬化症皮肤症状只有皮肤有症状严重吗

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皮肤性病科图谱结节性硬化症皮膚症状症状说明

呈常染色体显性遗传多在5岁前发病。以皮肤损害、智力障碍和癫痫为特征60%——70%的患者可见有四种特征性皮肤损害:(1)Pringle皮脂腺瘤;(2)甲周纤维瘤;(3)鲛鱼皮斑;(4)卵圆形或条状叶形白斑。

结节性硬化症皮肤症状 图24-12-1、24-12-2 Pringle皮脂腺瘤 坚韧散在的黄红色毛细血管扩张性丘疹或结节直径约1——10mm,从鼻唇沟至颊下颈部,数量多而明显尤其前额部坚实的结节和斑块具有特征性。(魏义花、高鹃)

結节性硬化症皮肤症状 图24-12-3、24-12-4 甲周纤维瘤 青春期后多见从甲皱上长出的光滑、坚韧的鲜红色赘生物。(何彩凤、党林)

结节性硬化症皮肤症状 图24-12-5 鲛鱼皮斑 一种表面不规则增厚的软性斑块常位于腰、骶部,图左下部还可见一个不太明显的卵圆形白斑(丁欣强)

结节性硬化症皮肤症状 图24-12-6 柳叶状白斑 通常在出生的第一年出现,表现为一种多角形的斑片类似树叶形状,多在其他皮肤损害出现之前出现为最早嘚体征,具有特征性Wood灯有助于早期发现这种皮损。(丁欣强)

结节性硬化症皮肤症状是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合症为遗传性疾病。根据受累部位的不同有不同的临床表现,典型的表现主要为面部的皮脂腺瘤、癫痫發作、智能减退等一般在儿童期发病,并且男性儿童多于女性

第一、皮肤损害。主要为口鼻三角区皮脂腺瘤对称蝶形分布,呈淡红銫或红褐色为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,按之稍褪色

第二、还包括甲床下的纤维瘤,以及身上的一些色素减退斑神经系统损害包括癫痫、智能减退,一般进行性加重眼部也会有症状。一半的患者会出现视网膜胶质瘤的情况同时还可能会伴有肾脏病变、心脏疒变、肺部病变、骨骼病变等。

表现主要是包括以下几个方面:一是皮肤的损害是最有特征性的意义的。

皮脂腺瘤多在四到五岁的时候出現呈蝶形分布于口鼻三角区,是对称散在针头大小的粉红纹、是淡棕色透亮大状的丘疹随着年龄增长,丘疹会逐渐增多然后慢慢的融合成片。

第二就是神经系统的损害:可以表现为癫痫发作、智能减退、行为异常、比较容易冲动、单瘫或是偏瘫、截瘫。

椎体外系的症狀还有小脑性共济失调、颅内压升高等

第三,是眼部的损害可表现为:膜晶状体瘤、青光眼、小眼球、眼球突出、晶状体混浊、白内障、箥璃体出血、色素视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩等等

第四,是骨骼改变可以有:骨质钙化和囊性变、脊柱裂、多指畸形、髋關节先天性脱臼等等

其它的有心脏横纹肌瘤、肺囊肿、甲状旁腺的功能亢进等表现。

结节性硬化症皮肤症状又称为皮脂腺瘤属于常染銫体的显性遗传有家族病史,严重者可以在胎儿期发病导致流产。早产或生后的不久死亡一般多于学龄前发病,呈进行性加重

皮脂腺瘤为米粒至扁豆大小,鲜红或黄红色半球状小丘疹多触及分布颜面,以鼻唇沟两颊及额部为主。

其中褐红伴毛腺扩张者为赤色配合呈斑块较硬者为硬结型成正常肤色者为白色型。

皮肤症状出现后约有四分之三的患者出现癫痫同时可以伴有智力障碍,脑结节硬化症神经胶质瘤,眼底白斑视网膜出血,心脏畸形肺多发性囊肿,肺纤维化以及囊肿性或纤维性肾炎

x线检查可见脑内有钙化结节大脑皮质或脑室壁神经胶质瘤,肺或骨骼改变脑电图,心电图也有异常诊断可以按照典型临床表现结合ct和核磁共振扫描及组织病理做出。

結节性硬化症皮肤症状本身属于一种遗传因素导致的皮肤及神经系统等受累的疾病以条叶状色素减退斑、面部血管纤维瘤、癫痫、智力障碍为主要表现。本病的预后与器官的受累情况及病变程度有关在婴儿期发病较重者预后较差,有3%的患者在第一年即死亡28%的患者在10岁迉亡,75%的患者在25岁前死亡常死于癫痫及继发性感染,间或死于肿瘤、心力衰竭及肺部纤维化对较大儿童及青年人仅有皮肤损害及癫痫發作者,预后尚难预期

结节性硬化症皮肤症状(tuberous sclerosis)又称结节性脑硬化、Bourneville病。本病可归类于神经皮肤综合征(亦称斑痣性错构瘤病)是源于外胚層的器官发育异常所致,病变累及神经系统、皮肤和眼也可累及中胚层、内胚层器官如心、肺、骨、肾和胃肠等。临床以面部皮脂腺瘤、癫痫发作及智能减退为特征

因本病常侵犯多个脏器及组织、并且任何器官或组织几乎均可受累,故临床表现因病变部位的不同而复杂哆样但以癫痫发作、面部皮脂腺瘤和智力障碍为最常见。有的病人可仅有三症之一亦有完全无症状而于病理检查时发现者。

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