【摘要】:目的通过对患者门诊、住院的病历资料的研究,观察儿童联合性垂体激素缺乏症(Combined Pituitary Hormone Deficiency,CPHD)的临床特点,总结诊断、治疗经验,以指导儿科内分泌的临床工作。
方法将2010年5月~2012年6月之间就诊我院的24例联合性垂体激素缺乏症儿童的病历资料收集、整理,统计数据,分析儿童联合性垂体激素缺乏症的临床特点、治疗效果。这些患者均在初诊时接受规范的生长激素激发试验、甲状腺功能、肾上腺皮质功能、骨龄、蝶鞍部核磁共振、血生化等检查,部分患者接受促性腺激素释放激素类似物(Gonadotropin-releasing Hormone
Analogues,GnRHa)激发试验。部分患者接受药物治疗,其他有接受手术治疗,少数单纯随访。主要对药物治疗的患者进行治疗后的评估。另外分别于治疗前、治疗后一年做简化情绪量表(Simple Mood And Feeling Questionnaire,SMFQ),了解干预前后患者抑郁情绪的变化。
Hormone,ACTH)缺乏19例;15例行促性腺激素释放激素类似物激发试验,提示促性腺激素(Gonadotropin,GN)缺乏13例。生长激素缺乏占100%,其中大多数为完全缺乏型,另外促性激素缺乏占相当大的比例。全部患者表现有身材矮小,其他常见表现有青春发育延迟、外生殖器发育不良、智力低下等。异常出生史患者常见,其中出生窒息史8例,出生难产史5例,出生窒息史与难产史同时存在3例,早产1例,过期产并母妊娠高血压病1例。激素替代治疗后患者病情好转,1例发生垂体危象。收集简化情绪量表12份,因样本量小,未进行统计学分析,仍在继续收集过程中。
结论身材矮小的儿童,需进行系统的下丘脑-垂体-靶腺轴功能及相关影像学检查,以明确诊断。有异常出生史的矮小患者是联合性垂体激素缺乏症的高发人群。激素替代治疗后患者病情好转。
【学位授予单位】:安徽医科大学
【学位授予年份】:2013
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