临床要点：鉴别特发性震颤与帕金森病震颤
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临床要点：鉴别特发性震颤与帕金森病震颤
医脉通导读震颤最常见的是特发性震颤（ET）和帕金森病（PD）震颤，临床上容易傻傻分不清楚，本文介绍几点实用的临床要点~作者：陈小慧；来源：医脉通本文系作者投稿（tougao@medlive），转载请务必标明作者及来源。临床上，震颤最常见的是特发性震颤（ET）和帕金森病（PD）震颤。而且根据诊断标准，会有很多患者是不完全符合PD或ET，或者同时符合PD和ET，总之就是傻傻分不清楚。当然，突触前显像（如多巴转运体PET检查）可以鉴别ET和PD，但是，床边查体作为基本功也是有重要鉴别价值的。本文主要介绍几个临床要点，不包括多巴转运体这类突触前显像和基因检测。运动迟缓——存在运动迟缓的病人99.999%是PD，但运动迟缓≠活动慢2015年更新了PD的诊断标准，可谓神经科一大轰动——因为PD的诊断标准近20年没更新了。在2015年的诊断标准中PD将运动“四主征”剔除了姿势步态异常，而变成了三主征——运动迟缓、静止性震颤、肌强直。可能很少有人细扣这些概念，但是这些概念对于鉴别PD和ET灰常重要，在2015年MDS帕金森病诊断标准里也进行了比较详细的说明。运动迟缓（Bradykinesia），不仅仅是slow，同时还要求幅度或速度进行性减慢。也就是说，除了慢，还要有越来越慢或越来越小，可以表现为活动中停顿。这种伴有越来越慢，或者越来越小的bradykinesia的患者，十有九九是PD。但是仅仅是活动慢的话，很多ET患者也有，介个是有研究证实的，一方面老年人动作本身就会比较慢，另一方面，抖得厉害写字、穿衣啥的肯定也比同龄人慢。所以，Slow movement may be observed in patients with ET, yet other features of bradykinesia (reduction in amplitude or speed, or freezing, halt) have not been demonstrated in ET.运动慢也可见于ET患者，但运动迟缓（运动幅度或速度的进行性减小，或冻结，或停顿）并不见于ET。在ET和PD的鉴别中，运动迟缓≈PD。但是是否存在运动迟缓需要仔细的查体，对指、握拳、轮替动作；行走时有无摆臂；写字是否越写越小、阿基米德螺旋试验等有利于发现不明显的运动迟缓。后文还会再说到。静止性震颤支持PD，尤其是4-6Hz、单侧下肢、搓丸样静止性震颤都知道，静止性震颤不是ET的典型表现。不论是1995年ET的TRIG诊断标准，还是2000年Neurology上的诊断标准，如果用一句话定义ET震颤——Bilateral postural tremor with or without kinetic tremor, involving hands and forearms, that is visible and persistent.（双手及前臂可见且持续的姿势性和/或动作性震颤）而静止性震颤是PD的核心运动症状之一。然鹅~ 研究发现，约20%的ET患者表现为静止性震颤。这些患者有啥特点呢？多为双上肢；频率——5-10Hz，较PD频率稍高；患者病程长，姿势性和/或动作性震颤较严重；与PD相比累及远端手指、脚趾，尤其是累及拇指较少，所以少见搓丸样震颤。所以，病程早期的静止性震颤还是支持PD的，尤其是下肢的、典型PD频率（4-6Hz）、累及拇指（搓丸样）的静止性震颤。虽然20%ET患者可表现为静止性震颤，但是ET的静止性震颤不伴有运动迟缓，且多有严重的姿势性震颤。无论如何，出现静止性震颤时，都需要详细的查体，警惕ET合并PD，或ET向PD发展。头部震颤支持ET，下颌震颤支持PDET的头部震颤表现为摇头或左右转头样，可伴或不伴上肢震颤，也常常为姿势性——就是平躺的时候震颤缓解。此时需要警惕这种震颤有没有方向性，或有没有伴有异常姿势（鉴别肌张力障碍，题外话）。而PD不常见头部震颤，兔子咀嚼样的唇或下颌震颤支持PD。ET震颤常被忽略的其他特点前面说了一句话概括ET震颤的特点，是：双手及前臂可见且持续的姿势性和/或动作性震颤。但是其实后面还有几句话：大多PD患者都合并姿势性震颤，重现震颤是PD特征性震颤姿势性震颤和动作性震颤不是PD核心运动症状，但这不意味PD患者不会有姿势性震颤或动作性震颤。与之相反，大约80%的PD患者都会有姿势性震颤，但这不具有特征性罢了。具有特征性的PD姿势性震颤是重现震颤（re-emergent tremor），也就是有潜伏期的姿势性震颤。重现震颤属于姿势性震颤的一种，所以，仅有重现震颤而没有静止性震颤也在2015年MDS帕金森病诊断标准中也是不算数的。其他图1传统观念认为ET是良性、家族遗传性、单症状疾病，但目前认为，ET是缓慢进展的、可能与家族遗传相关的复杂性疾病。从发病上，大于65岁PD发病率约1.7%，而同年龄段ET发病率约为4.6%，随着年龄增高发病率也增高。当然，ET家族史相对比PD多，大概30-50%的ET患者具有家族史。更bug的是，约5%的ET可以转化为PD，或者说合并PD，平均潜伏期约7-10年。也就是说，ET可以转化为PD，ET可能是PD的危险因素，ET患者PD发病率是正常人的7倍！举2个栗子栗子1：56岁女性，头部、声音抖动7年，存在ET家族史，查体可见头部摇头样震颤，头部震颤卧位改善（姿势性），发音震颤，此外，右下肢不持续、低幅度静止性震颤，行走时右侧联带动作减少（视频1），阿基米德螺旋右手螺旋较左手窄、密、多轴（图1就是这个患者的）。结合下肢静止性震颤、运动迟缓，考虑ET+PD可能性大。栗子2：一个60老年女性，存在ET家族史，20年前出现双上肢不对称姿势性和动作性震颤；17年前出现头部姿势性震颤；1年前出现双侧不对称的静止性震颤，表现为腕关节大幅度内收外展样的静止性震颤，无对指、握拳、轮替等运动迟缓表现，行走时双侧摆臂可，无小写征，阿基米德螺旋单轴，双侧不窄。此时，患者应该是个ET；而后期长达20年的病程后ET是可以出现静止性震颤的。&总结&ET不会有运动迟缓，但是老年患者活动慢是常见的！运动迟缓≠活动慢。运动迟缓可能是鉴别PD和ET的关键之关键，要详细的观察。静止性震颤是帕金森病典型的震颤特点，但是约20%的长病程ET患者可也有静止性震颤。下肢静止性震颤、典型4-6Hz震颤、肢体末端（类似搓丸样）震颤还是支持PD。头部震颤支持ET，下颌震颤支持PD。单侧震颤支持PD，但不能排除ET。约4%的ET患者表现为单侧震颤。ET震颤常为双侧不对称，不要把双侧震颤理解为对称的。大多PD患者存在姿势性震颤，因此，姿势性震颤不是ET特有的。存在潜伏期的姿势性震颤（re-emergent tremor，重现震颤）支持PD。约5%的ET可以转化为PD，或者说合并PD，平均潜伏期约7-10年。对指、握拳、轮替动作、行走时联带动作，以及阿基米德螺旋有利于鉴别PD与ET。非运动症状筛查（尤其是嗅觉、RBD）有利于鉴别PD和ET。Anyway，仔细观察是王道，有无运动迟缓很重要。做到在DAT-PET之前，心中会有8-9成的把握和准确度~当然，也还是会折腰的~参考文献：1.Mary Ann Thenganatt and Elan D Louis, Distinguishing essential tremor from Parkinson’s disease: bedside tests and laboratory evaluations, Expert Rev Neurother, 2012 J 12 (6): 687-696&2.中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组，原发性震颤的诊断和治疗指南，中华神经进而杂志，2009年8月第42卷第8期3.Deuschl G, Bain P, Brin M. Consensus statement of the Movement Disorder Society on Tremor. Ad Hoc Scientific Committee. Mov Disord. 1998;13 Suppl 3:2-23.温馨提示
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如何诊断特发性震颤呢？这是日常生活中许多人都不知道的一个问题，特发性震颤是一种常染色体显性遗传病，为最常见的锥体外系疾病，也是最常见的震颤病症，约60%病人有特发性震颤的症状，那么，如何诊断特发性震颤，下面我们就来为大家介绍一下，一起来看看吧！
如何诊断特发性震颤
1.脊柱mri：检查脊柱mri检查是对脊柱和脊髓疾病的诊断正确率mri明显比ct高，病源显示、定位准确，可作为首选的检查方法。
2.ct检查：ct是一种功能齐全的病情探测仪器，它是电子计算机x射线断层扫描技术简称。ct检查是根据人体不同组织对x线的吸收与透过率的不同，应用灵敏度极高的仪器对人体进行测量，然后将测量所获取的数据输入电子计算机，电子计算机对数据进行处理后，就可摄下人体被检查部位的断面或立体的图像，发现体内任何部位的细小病变。
3.肌电图：肌电图是通过肌电对疾病进行辅助检查的一种手段。应用电子学仪器记录肌肉静止或收缩时的电活动，及应用电刺激检查神经、肌肉兴奋及传导功能的方法。英文简称emg。通过此检查可以确定周围神经、神经元、神经肌肉接头及肌肉本身的功能状态。
&4.脑脊液常规检验(csf)：脑脊液是一种包绕并循环于神经系统脑组织和脊髓周围的特殊体液，对于脑的保护、营养、代谢等起着至关重要。
以上就是关于如何诊断特发性震颤的介绍了，通过以上的介绍，您是否对于该疾病的诊断有了更多的了解了呢？如果发现自己有患特发性震颤的可能，应该及时的去医院检查，如果是应该马上治疗，希望以上内容能对您有所帮助，最后祝您身体健康！&
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感谢信：医生的态度非常好，诊断结果准确，与我们在老家时的结果一致。
感谢李大夫的耐心帮助。
该患者的其他分享：
看病目的：诊断
治疗方式：手术
选择该医生就诊的理由：网上评价
本次挂号途径：网络预约
目前病情状况：其他
门诊花费：220.00元
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9：00&22：00
特发性震颤的诊断和鉴别诊断
　　特发性震颤的诊断标准 中国论文网 /6/view-4875707.htm　　核心诊断标准①双手及前臂明显且持续的姿势性和（或）动作性震颤；②不伴有其他神经系统体征，但可以有齿轮现象；③可仅有头部震颤，但不伴有肌张力障碍。 　　支持诊断标准①病程>3年；②有阳性家族史；③饮酒后震颤减轻。 　　排除标准①存在引起生理亢进性震颤的因素；②正在或近期使用过致震颤药物或处于撤药期（戒断症状）；③起病前3个月内有神经系统外伤史；④有精神性（心理性）震颤的病史或临床证据；⑤突然起病或病情呈阶梯式进展恶化。对震颤症状的临床诊断要点 　　临床上诊断特发性震颤需要与其他原因引起的震颤鉴别。震颤可分为生理性震颤、心因性震颤和病理性震颤，后者可南多种原因引起，包括特发性震颤、帕金森病震颤、小脑性震颤、肌张力障碍性震颤、肝豆状核变性性震颤、内科系统疾病（如甲状腺功能亢进、肝性脑病等）引起的震颤、药物源性震颤等，各种疾病的转归与治疗不同，准确鉴别至关重要。 　　鉴别各种原因的震颤需要从病史的采集、震颤特点的观察以及体格检查来综合分析。 　　采集病史要注意以下几个方面：①震颤的起始部位及发展情况，特发性震颤以4—12Hz的姿势性或动作性震颤为主要特征，多数发生于手和前臂，也可累及头部（如颈部）、下肢、声音等，偶尔累及舌、面部、躯干等部位。震颤可以同时累及多个部位（如前臂和头部）。日常活动如书写、倒水、进食等可加重震颤，多数患者饮酒后症状减轻。随着病程的增加，震颤频率下降，而幅度增加，导致较为严重的功能障碍。震颤累及部位可逐步增多，一般在上肢受累后数年出现头部震颤，躯干和下肢通常最晚累及。②发病年龄：特发性震颤各年龄均可发病，多见于>40岁的中老年人，也有人认为青少年是另一发病高峰。家族性比散发性特发性震颤患者起病早，多在20岁前起病。③震颤的演变，是逐渐进展、相对静止、还是突发骤止。④震颤的促发或缓解因素，少量饮酒可使特发性震颤明显缓解，却可使小脑性震颤加重，但多数类型的震颤可因焦虑和疲劳而加重。⑤用药史，是否使用多巴胺受体阻断剂（抗精神病药和甲氧氯普胺）等。⑥是否有其他神经系统症状，如行动迟缓、肌张力增高等。⑦伴随的全身症状，如多汗、体重减轻、突眼以及肝病症状等。⑧家族史。 　　震颤特点震颤的部位（头、手臂、下肢、声音、下颌、是否对称等），发作方式（静止性、姿势性、动作性）、频率与幅度（精细或粗大）。单纯头部震颤提示特发性震颤和肌张力障碍性震颤，但腭和面肌震颤更常见于帕金森病；不对称性上肢震颤常见于帕金森病，但也可能为原发性震颤和肌张力障碍性震颤：腿部震颤或行走时手部震颤提示帕金森病；精细震颤常见于特发性震颤、甲状腺功能亢进和生理性震颤，常很难发现；小脑性震颤则表现为高幅振荡，帕金森病的震颤介于两者之间。 　　体格检查可确定是否有其他神经系统体征如肌张力增高、动作迟缓等锥体外系体征以及共济失调、眼球震颤等小脑体征。检查时可让患者做画螺旋、写字等动作，观察动作性震颤，做一些复杂动作观察是否有肌张力障碍相关的异常姿势性震颤。 　　静止性震颤最常见于帕金森病，其次为药物性和心因性震颤，偶见于特发性震颤和肌张力障碍性震颤；姿势性震颤常见于生理性、药源性、肌张力障碍性，也可见于帕金森病；动作性震颤主要见于小脑性震颤。 　　临床几种常见震颤性疾病的鉴别 　　帕金森病帕金森病是临床上最容易与特发性震颤相混淆的疾病，有学者研究发现，帕金森病患者的家族中有高比例的特发性震颤患病率，且往往特发性震颤的发病先于帕金森病，所以有学者认为特发性震颤是帕金森病的一种顿挫型，但多数学者研究认为特发性震颤与帕金森病是两种不同疾病。 　　帕金森病常见于>60岁老年人，典型的帕金森病震颤是单侧不对称性上肢静止性震颤，频率（3—4Hz）低于特发性震颤，中等强度，可有动作性震颤，不过静止性震颤更典型，其中最典型的表现为搓丸样动作，是由肘部屈伸运动，前臂的前旋后旋运动和拇指运动所致，其频率为4—6Hz，典型静止性震颤随运动开始而消失，病程后期亦可转为姿势性。多巴胺能药物治疗通常可改善震颤。除震颤形式不同外，帕金森病还有肌僵直、动作迟缓，姿势步态异常等神经系统体征。 　　小脑性震颤主要为上肢和下肢的意向性震颤，常伴有小脑的其他体征，如眼球震颤、构音障碍、共济失调、轮替运动异常、辨距不良等，而特发性震颤患者通常不伴有小脑症状。小脑震颤常见病因包括小脑或脑干的脱髓鞘疾病、遗传性共济失调、肿瘤、脑血管病等。 　　精神心理性震颤多在有某些精神因素如焦虑、紧张、恐惧时出现，与特发性震颤相比，其频率较快（8～12Hz）但幅度较小。鉴别心因性与器质性震颤的关键在于心因性震颤的振幅、频率具有可变性，有相应的心理学特点，祛除促发因素症状即可消失。 　　药源性震颤 对于短时间出现震颤的患者要注意询问用药史，，诱发震颤的药物包括β受体激动剂、茶碱、抗抑郁药物、锂、甲状腺素和胺碘酮、丙戊酸钠。阻断或抑制多巴胺的药物也可引起静止性震颤以及帕金森病综合征，这些药物包括抗精神病药物（氟哌啶醇、氟哌噻醇、喹硫平、利培酮、奥氮平）、止吐药（甲氧氯普胺）、多巴胺耗竭剂丁苯那嗪以及钙拮抗剂（桂利嗪和氟桂利嗪）。 　　代谢性震颤多为姿势性震颤，最常见病因是甲状腺功能亢进症，引起上肢高频精细的姿势性震颤，常伴有其他系统性体征，如突眼、多汗及体重减轻。其他病因包括肾功能衰竭、低血糖反应和肝病。 　　肝豆状核变性病（Wilson病） 青少年起病，随着疾病的进展出现肌张力障碍、帕金森病样表现、共济失调、认知功能减退及神经精神紊乱。在疾病早期，其他锥体外系体征很不明显且人格变化也很轻微时，可表现较轻的静止性或姿势性震颤，更多的晚期Wilson病患者可出现上肢近端扑翼样震颤以及粗大小脑性震颤。 　　提示 　　辅助检查对特发性震颤的诊断价值有限 　　辅助检查主要用于排除其他疾病引起的震颤。对疑似特发性震颤的患者应进行甲状腺功能检查；血清铜和血浆铜蓝蛋白检查有助于确诊Wilson病；头部核磁共振检查用于排除脑血管病、肿瘤、脱髓鞘疾病引起的震颤。多巴胺功能神经影像学显像用于帕金森病的临床诊断，如18F-氟多巴正电子发射断层扫描（P特发性震颤）和示踪剂进行分子多巴胺转运蛋白（DAT）单光子发射扫描（sPECT）可推断中脑黑质多巴胺神经元数量，帕金森病患者扫描异常，而心因性静止性震颤、多巴胺受体阻断剂导致的药源性震颤以及存在静止性震颤的特发性震颤患者均扫描正常，因而有助于与帕金森病鉴别。
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