【儿科 · 新闻】首家胆道闭锁俱乐部在沪成立
为提高胆道闭锁术后长期综合管理水平
首家胆道闭锁俱乐部在沪成立
9月24日，中国大陆地区首家胆道闭锁病友会——“小金人”俱乐部在复旦大学附属儿科医院成立。
胆道闭锁是一种复杂的疾病，孩子出生不久就出现黄疸并进行性加重，因患儿皮肤发黄而被称为“小金人”。其发病率约为1:10，000～15，000，具体病因仍未明确，女性的发病率略高于男性。该病是目前诊治困难、预后较差的疾病之一，不经治疗的平均生存期在1年以内，60%左右的患儿需肝移植才能长期生存。复旦大学附属儿科医院副院长、外科主任郑珊教授介绍，胆道闭锁的孩子术后其实还是处于一种慢性肝病的状态，存在肝硬化门静脉高压、营养不良、体格及认知发育障碍的风险，需要长期的综合的管理。
而实际上，许多术后患儿在黄疸消退后，家长因为经济和依从性等原因，往往不到医院定期随访，等孩子出现严重的消化道出血和生长发育落后才再次就诊。郑珊教授说，她记忆深刻的是有一个5年没来随访过的11岁的孩子，因为严重营养不良和重度腹水回到儿科医院治疗，最后发现营养不良的一个重要原因竟是因为听信所谓的“中医名家”的建议，近5年来不吃肉食。家长因为担心孩子身体，甚至没有让孩子正常上学。这很令人遗憾，如果能主动联系到这些大年龄的孩子，家长不正确的观念和做法就能及时得到纠正。
据了解，在欧美和我国台湾地区，已建立多个胆道闭锁患儿俱乐部作为医生和患儿家长的互助交流平台，但在我国大陆地区，该项工作尚未开展。今年上半年，复旦大学附属儿科医院胆道闭锁诊治中心自主设计了名为“新生儿大便探色器”的国内首款胆道闭锁筛查软件，家长通过下载手机客户端，既可自查黄疸，又能得到专业建议与指导。为提高家属对于胆道闭锁长期管理的认识，提高医院胆道闭锁长期管理水平，增强对胆道闭锁长期存活患儿及其家庭的心理和社会支持，日，儿科医院胆道闭锁中心成立了大陆地区首家胆道闭锁专病俱乐部——“小金人”俱乐部。
“小金人”俱乐部除了通过微信和网络开展线上活动和宣教外，每年还将举办线下公益活动，不仅安排内容丰富的讲座、多学科专家的现场咨询，还提供绿色通道，安排必要的检查，如抽血检查，超声检查和胃镜检查（了解静脉曲张情况，预防消化道大出血）等。目前，俱乐部主要针对2岁以上的孩子，包括已经接受肝移植的孩子，旨在随访和管理长期存活患儿，并成为长期存活患儿及其家庭互动和互助的平台。
今年的俱乐部活动主题是大年龄儿童慢性肝病的综合评估和管理，包括慢性肝病综合治疗指导、儿童生长发育评估、预防接种指导、营养管理方案推荐和患儿及家长的心理评估和教育，同时也安排了小儿肝移植的知识普及。儿科医院胆道闭锁多学科诊疗团队积极参与其中，除了提供多学科的专家讲座、咨询等宣教活动，还提供30个免费体检名额，为这些患儿进行全面的体检，评估术后肝脏功能和体格认知发育情况。除了常规随访内容外，本次活动还安排了胃镜、骨密度和认知评估检查，这些检查是胆道闭锁长期存活患儿的重要评估内容。此外，肝病科、心理科、营养科以及华山肝移植团队的专家为家长们准备了实用的宣讲内容，传染科专家也带来胆道闭锁术后和移植前免疫接种的相关咨询。
本次活动中，金宝基金承担了孩子的所有检查费用和住宿费用。金宝基金已资助30余名胆道闭锁孩子在儿科医院接受手术治疗，避免了他们因为家庭经济原因错过了治疗的最佳时机。
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【2017年整理】胆道闭锁互助导医手册
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《胆闭互助导医手册》
2012年春季版
写给病友父母们的话：
亲爱的朋友，当孩子被确诊为胆道闭锁的时候，相信我们所有人都有一样的感受——不愿意相信这一切！不明白为什么我们的孩子会生这种病！为什么命运会这么不公平！
在求医路上，我们都有着揪心的经历，面临着痛苦的抉择。是坚持治疗还是放弃萦绕我们的脑海无数遍。我们清楚的知道，作为外科疑难重症的胆道闭锁，即便在医学发达的今天，仍然治愈率不高，选择治疗极有可能人财两空，但是不治疗肯定无法挽留孩子的生命。
同病相怜，我们既心疼孩子，也体谅父母，尊重任何选择。我们理解放弃手术家长的无奈，我们钦佩选择手术家长的付出。如果您选择为孩子的一线生机全力争取，希望我们的经验能够对您有所帮助，让孩子在治疗的路上少走弯路。
或许生活充满荆棘和挫折，但是记住，您并不孤独，在胆道闭锁互助群里（qq群号）有成百上千的父母在一起努力，为孩子的未来不懈奋斗。只要您愿意，随时可以和我们交流，我们将尽我们的力量为您提供帮助。
相信只要人人都献出一份爱，我们的孩子会有美好明天！
第一章 胆道闭锁相关知识 2
第一节 病理及病因 2
第二节 临床表现 3
第三节 诊断 4
第四节 治疗 4
第二章 葛西手术导医 7
第一节 北京儿研所及八一儿童医院导医 7
第二节 上海复旦儿科导医 12
第三章 肝移植手术导医 16
第一节 天津第一中心医院导医 16
第二节 上海仁济及上海儿科导医 24
第三节 北京武警总医院导医 31
第四章 中医导医 35
第五章 日常护理 37
第一节 医护人员谈术后护理 37
第二节 家长谈术后护理 41
第三节 食物宜忌 44
第四节 末期症状 46
《胆闭互助导医手册》由胆闭家长参与编写，目的是互帮互助，仅供参考。由于缺乏医学专业性，病友切不可据此手册擅自用药，如有此类情况发生并造成严重后果，本手册概不负责。
第一章 胆道闭锁相关知识
胆道闭锁biliary atresia）是新生儿黄疸的原因之一，由于不明原因使胆管发生纤维化病变。胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为12。先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应征。
在病理上，肉眼可见肝外胆管壁部分呈炎性增厚，管腔阻塞不通，部分可消失仅残留一纤维样胆管痕迹。5%的病例可出现囊性结构，内衬粘膜，可含胆汁，但囊壁薄，与未扩张的肝内胆管连接不通畅。在出生后这一疾病通常进行性加重。这可以由葛西氏手术愈早开愈容易好的胆管得到证明。根据肝外胆管官腔的阻塞程度，临床病理上分为3型：1型（约5%），阻塞发生在胆总管，胆囊内含胆汁；2型（约3%），阻塞部位在肝总管，胆囊不含胆汁但近端胆管腔内含胆汁；3型（90%以上），肝门部胆管阻塞，近端肝管腔内无胆汁。
在病因方面有诸多学说如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说免疫学说等等。病因是一元论，还是多元论至今尚无定论。
早年认为胆道闭锁的发生类似十二指肠闭锁的病因胆道系的发育过程，亦经过充实期、空泡期和贯通期三个阶段胚胎在第5～10周时如果发育紊乱或停顿，即可形成胆道闭锁畸形。可是从现实观察有许多不符之处，首先在大量流产儿和早产儿的解剖中，从未发现有胆道闭锁其次，常见的先天发育异常，如食管闭锁、肛门闭锁等多伴有其它畸形，而胆道闭锁恒为一种孤立的病变，很少伴发其他畸形罕有伴同胰管闭锁是明显的对比。黄疸的延迟发病和完全性胆汁郁积的渐进性征象（大便从正常色泽变为灰白色），就此怀疑胆道闭锁不是一种先天发育畸形而是在出生前后不久出现的一种疾病。
近年发现：第一次排出的胎粪常是正常色泽，提示早期的胆道是通畅的；个别病例在出现灰白色粪便之前，大便的正常颜色可以持续2个月或更长时间肝门区域的肝内胆管亦是开放的，以上现象提示管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展的。
特发性新生儿胆汁郁积的组织学特征具有多核巨细胞性变。有的病例曾作多次肝脏活组织检查，先为新生儿肝炎后发展为胆道闭锁，尤其在早期（2～3个月前）作活检者。
从肝外胆道闭锁病例所取得的残存胆管组织作病理检查往往发现有炎性病变，或在直视或镜下可见到中心部萎陷的管道结构或腺样结构含有细小而开放的管腔。
因此认为胆道闭锁是由于传染性、血管性或化学性等因素，单一或合并影响在宫内胎儿的肝胆系统由于炎性病变大的胆管发生管腔闭塞、硬化或部分消失，病变可进展至出生之后由于不同的病期长短和肝内病变的严重程度，肝外胆管可全部、部分或一段
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胆道闭锁（上海复旦大学附属儿童医院医德在哪里？）
今年家有喜事，侄儿出生还没有高兴几天，全家就陷入悲伤之中，因为在嘉兴儿童医院看黄疸同时怀疑胆道闭锁，然后直接去上海复旦大学附属儿童医院就诊，在医院检查了12天到第十一天时候医生让家长去签字说还得检查最后一项基因检测，说没有那么快出院，第二天医生突然打电话说可以出院了，去抱的时候小孩都小了一大圈，可能医生怕出问题就让我们出院吧！出院小结是说怀疑胆道淤积，开了三个月的药，当过两天去拿报告的时候医生说这个病要五六岁才能手术，这样我们就放心回家慢慢养了，当到三个月时候去检查挂了特需专家郑珊的号，当我们将之前的检查单给她看的时候说我们小孩就是胆道闭锁，现在已经不能做葛西手术了，要么放弃要么得肝脏移植，现在也不能做，当时听到这个消息都崩溃了，为什么刚刚开始的时候不说呢？什么原因？后来又去了新华医院、上海儿童中心也不收入院就诊，也是不敢做葛西手术！
后经过熟人介绍说四川大学华西医院不错，我们心里想上海专家都没有办法，去那里还有希望吗？但是最后为了救小孩就去试一下，当我们带着小孩去华西医院，当徐教授看一下小孩了解几句后马上说胆道闭锁，必须尽快手术，教授安排星期一住院星期三手术，这边都没有做太多的检查，手术(腹腔镜)常成功三个星期后出院了，感谢徐教授救了他！原来一直以为上海医院医德应该是全国排在前列，现在看看那些所谓的专家，特需专家一个号几百块钱，是为了救死扶伤还是为了钱？在上海复旦大学附属儿童医院检查就发了三万多，结果呢？后来了解了几个在上海做手术的宝宝都是开大刀，还是要用小肠结的，这就是所谓专家？她的学生还说她（郑珊）是业界权威呢!真的是井底之蛙呀？真的感到悲哀！如果有需要宝宝是胆道闭锁的真的不要去所谓上海专家看了，误了宝宝让宝宝更受罪了！胆道闭锁宝宝家属分享，微信LZF1314178
三个月了，做了葛西
去复旦你应该开始直接去普外科，只有做腹腔镜才能确诊
你要为你说出的话复出代价
你在内科耽误太久了 直接找郑珊 直接葛西了 错过了葛西时间她们肯定就不收了 因为做葛西价值不大 可以去肝移植医院直接移植 但移植也需要评估宝宝的身体情况
我家宝贝今年十岁了就是郑珊主任做的手术，非常成功，当时也是过了三个月了，其实说实话，目前国内葛西手术还算郑珊主任做的比较有良心的。
你在华西做的葛西吗？手术怎样？花了多少钱
你好，你是说的徐志诚徐教授吗，
贴吧热议榜
使用签名档&&
保存至快速回贴小儿消化道畸形（先天性肛门直肠畸形、先天性巨结肠、胆道闭锁、胆道扩张症）；新生儿畸形（食道闭锁、膈疝、产前诊断胎儿畸形的咨询）
1982年毕业于上海医科大学医学系，1988年毕业于上海医科大学研究生院获博士学位，曾在美国纽约州立大学布法罗分校儿童医院进行博士后研究工作，中华医学会小儿外科...
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