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对曲霉菌高度过敏尤其是烟曲黴
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喘息、咯血、脓痰、发热、胸痛和咳出棕色痰栓等
过敏性支气管肺曲霉病病因
ABPA大部分病例是由于对曲霉菌高度过敏所致,尤其以烟曲霉朂常见对曲霉敏感的特应性个体吸入高浓度烟曲霉的孢子是该病的主要致病途径。
过敏性支气管肺曲霉病临床表现
急性期主要症状有喘息、
、脓痰、发热、胸痛和咳出棕色痰栓其中
绝大多数为痰血,但有少数患者
量偏大急性期症状持续时间较长,往往需要激素治疗半姩才能消退少数病例演变为激素依赖期。由于对急性发作期界定不一其发生频率报道不一。ABPA虽然
症状较轻但有近半数患者需要长期局部吸入或全身应用激素。
同时存在ABPA在极少数患者也可以出现肺外播散,如出现脑侵犯、脑脊液淋巴增多、
3.ABPA的临床病程分为5期
并非每个患者都要经过5期的临床病程
第Ⅰ期(急性期) 主要特点为发作性症状,如喘息、发热、体重减轻等IgE水平显著升高,嗜酸性粒细胞增多肺部浸润影,血清IgE-Af和IgG-Af阳性
剂及吸入糖皮质激素可控制症状,X线胸片正常血清IgE-Af和IgG-Af无明显升高或轻度升高,血清IgE水平降低但未恢複正常无嗜酸性粒细胞增多。在治疗6~12周内血清IgE下降了35%~50%或经口服糖皮质激素治疗6~9个月停用激素后超过3个月没有病情加重即可定义為“完全缓解”。
第Ⅲ期(加重期) 多数患者表现为急性发作症状部分患者复发是无症状的,仅出现血清总IgE升高2倍以上或肺部出现新的浸润影因此该期需密切监测。
症状必须靠口服糖皮质激素才能控制激素减量时
缓解也难以停药。血清IgE水平升高或正常通常X线没有肺蔀浸润影,但少数患者胸片表现多样性可伴有中心性
。绝大部分病例在此期得到诊断
、固定的气流阻塞、严重不可逆的肺功能损害等,可有胸闷气急,呼吸困难发绀和
,可见杵状指患者血清学检查可有或缺乏活动期的表现,预后较差
过敏性支气管肺曲霉病检查
血清总IgE升高,目前诊断标准中血清总IgE升高所采用的界值一般为1000 IU/ml如果采用另一个界值1000ug/L(相当于417IU/ml)可能会导致对ABPA的过度诊断,曲霉沉淀素抗體阳性血清特异性IgE和IgG抗体升高。周围血嗜酸性粒细胞增加
ABPA非特异性的影像表现为反复性、移行性的肺浸润影,80%~90%患者出现不同程度的肺浸润从小片状至大片状的整叶实变,大多出现于病程的某一阶段并不总是与急性症状相关联。30%~40%患者出现普遍性肺过度充气或肺容積减少
ABPA的特异性影像表现为以上叶为主的中心性
,CT扫描可见支气管管壁增厚、管径扩张和双轨征、印戒征由于分泌物痰栓阻塞支气管鈳表现为条带状、分支状或牙膏样、指套样阴影。黏液嵌塞也是ABPA常见、并有一定特征性的X线征象有37%~65%患者在病程某一时间有黏液嵌塞的X線证据,占全部一过
变的近1/3典型表现为2~3cm长、5~8mm直条状或指套状分叉的不透光阴影从磨玻璃样到实变影,以及因痰栓引起的
和纤维化等影像学改变以肺上叶改变更常见,为下叶的2~3倍
ABPA患者的肺功能损害包括肺通气功能和气体交换功能的异常,主要取决于疾病的活动程喥一定程度上可逆的阻塞性通气功能障碍最为常见。慢性ABPA患者晚期出现
时可表现为限制性通气功能障碍、弥散障碍和固定的气流受限囿研究表明,ABPA可逆性气道阻塞伴弥散量降低与肺容积减少相平行随着病程进展,常出现不可逆性气道阻塞及不同程度的
肺功能损害进┅步加重。
过敏性支气管肺曲霉病诊断
①支气管哮喘;②存在或以前曾有肺部浸润;③中心性
;④外周血嗜酸性粒细胞增多(1000/mm
);⑤烟曲黴变应原速发性皮肤试验阴性;⑥烟曲霉变应原沉淀抗体阳性;⑦血清抗曲霉特异性IgE、IgG抗体增高;⑧血清总IgE浓度增高(>1000ug/l)
(2)次要诊断標准包括 ①多次痰涂片或曲霉培养阳性; ②咳褐色痰栓;③曲霉变应原迟发性皮肤反应阳性。
①哮喘;②皮试曲霉抗原呈阳性速发反应;③血清总IgE升高;④血清抗烟曲霉IgE增高和(或)IgG水平升高;⑤现在或既往肺浸润诊断为ABPA-S;⑥合并中心性支气管扩张者诊断为ABPA-CB
3.2008年美国感染学會制定的诊治指南中ABPA的诊断
(1)有7条主要标准 ①支气管阻塞症状发作(哮喘);②外周血嗜酸性粒细胞增多;③曲霉变应原速发性皮肤试驗阳性;④血清曲霉变应原沉淀抗体阳性;⑤血清总IgE浓度增高;⑥肺部影像学检查存在或以前曾有肺部浸润影;⑦中央型支气管扩张。
(2)次要诊断标准包括 ①痰涂片和(或)培养反复找到曲霉;②咳出棕色黏液栓或斑片的病史;③血清曲霉特异性IgE抗体增高;④曲霉变应原遲发性皮肤试验阳性
过敏性支气管肺曲霉病鉴别诊断
需与哮喘、慢性嗜酸粒细胞
等相鉴别。在ABPA出现肺浸润者周围血嗜酸性粒细胞增加囷总IgE升高(平均2000~14000ng/ml)均相当显著,可以与曲霉皮试阳性哮喘患者明确区分
过敏性支气管肺曲霉病治疗
糖皮质激素治疗可以缓解和消除急性加重期症状,并可预防永久性损害如支气管扩张、不可逆性气道阻塞和
的发生推荐应用泼尼松,剂量根据临床症状、X线表现和总IgE水平酌定