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胫骨单发浆细胞骨髓瘤一例
优质期刊推荐7种常见的骨骼病变，教你轻松诊断！
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7种常见的骨骼病变，教你轻松诊断！
一骨质疏松是指单位体积内骨组织的含量减少，即骨组织的有机成分和无机成分都减少，但两者的比例仍正常。骨质疏松使骨的结构脆弱，骨折的危险性增加。组织学变化是骨皮质变薄、哈弗管和伏克曼管扩大和骨小梁减少、变细甚至消失。骨质疏松分全身性和局限性两类。全身性骨质疏松主要原因有：①先天性疾病，如成骨不全；②内分泌紊乱，如甲状旁腺功能亢进；③医源性，如长期使用激素治疗者；④老年及绝经后骨质疏松；⑤营养性或代谢障碍性疾病，如维生素C缺乏病；⑥酒精中毒；⑦原因不明，如青年特发性骨质疏松等。局限性骨质疏松多见于肢体失用、炎症、肿瘤等。1、X线表现：骨质疏松的X线表现主要是骨密度减低。在长骨可见骨小梁变细、数量减少、间隙增宽，骨皮质变薄和出现分层现象。骨与周围软组织密度对比下降，严重者密度相仿，骨小梁几乎完全消失，骨皮质薄如细线样。有的骨质疏松可在弥漫性骨质密度减低的基础上，出现散在分布的数毫米大小的点状透光区，其边界可清楚或模糊，勿误为骨质破坏。在脊椎，皮质变薄，横行骨小梁减少或消失，纵行骨小梁相对明显，多呈不规则纵行排列。严重时，椎体内结构消失，椎体变扁，其上下缘内凹，椎体呈双凹状，且常因轻微外伤而压缩呈楔状；椎间隙增宽，呈双凸状。骨质疏松X线图像a. 手腕部正位示桡骨远段骨折后废用性骨质疏松；b. 腰椎侧位示老年性骨质疏松。表现为质密度降低，与周围软组织对比度下降。皮质变薄，骨小梁稀疏。腰椎体变扁，呈双凹状。X线平片上出现骨质疏松征象比较迟，骨内钙盐丢失达30％～50％时才能显出阳性X线征，且不能准确衡量骨量丢失的程度。即便如此，由于常规X线检查简单易行，仍不失为首选的检查手段。除根据影像学表现诊断骨质疏松外，还可用一些骨矿物质定量的方法来早期诊断和定量检测骨质疏松。2、CT表现：骨质疏松的CT表现和征象评价与X线平片基本相同。3、MRI表现：老年性骨质疏松由于松质骨内小梁变细和数量减少以及黄髓增多，导致骨髓在T1WI和T2WI上信号增高；骨皮质的疏松表现为皮质变薄及皮质内出现较高信号区，代表哈氏管扩张和黄髓侵入。炎症、肿瘤和骨折等周围的骨质疏松区因局部充血、水肿而表现为边界清楚或模糊的长T1、长T2信号影。二骨质软化是单位体积内骨组织有机成分正常而钙化不足，因而骨内钙盐含量降低，骨质变软。组织学显示未钙化的骨样组织增多，常见骨小梁中央部分钙化而外面围一层未钙化的骨样组织。骨质软化是全身性骨病，发生于生长期为佝偻病，于成人为骨质软化症。骨质软化的X线表现 &骨质软化的X线表现与骨质疏松有相类似之处，如骨密度减低、骨皮质变薄和骨小梁减少变细等，所不同的是骨小梁和皮质因含大量未钙化的骨样组织而边缘模糊。由于骨质软化，承重骨骼常发生各种变形，形成“O”形腿或“X”形腿。在儿童可见干骺端和骨骺的改变。此外，还可见假骨折线，表现为宽约1～2mm的光滑透明线，与骨皮质垂直，边缘稍致密，好发于耻骨支、肱骨、股骨上段和胫骨等。骨质软化X线图像a.小腿X线正位片显示两侧胫骨变形，形成“O”形腿；b.骨盆正位片示骨密度减低、骨皮质变薄和骨小梁减少变细且边缘模糊。耻骨上支见假骨折线（↑）。骨质软化的CT表现和征象评价与X线平片基本相同，对骨质软化的MRI表现详细报道较少。三骨质破坏是局部骨质为病理组织所取代而造成的骨组织的缺失。它可以由病理组织本身直接溶解骨组织使之消失，或由病理组织引起的破骨细胞生成和活动亢进所致。骨皮质和骨松质均可发生破坏。1、X线表现：在X线片上骨质破坏表现为局部骨质密度减低、骨小梁稀疏和正常骨结构消失。骨松质的早期破坏，可形成斑片状的骨小梁缺损。骨皮质的破坏可早期发生于哈氏管，造成哈氏管的扩大，X线上呈筛孔状，骨皮质内外表层的破坏，则呈虫蚀状。当骨质破坏进展到一定程度时，往往有骨皮质和骨松质的大片缺失。骨质破坏X线图像a. 膝部X线侧位片示胫骨上段不规则溶骨性破坏，局部见软组织肿块；b.肘关节正位片示尺骨上段膨胀性骨质破坏，边缘骨质硬化，无软组织肿。骨质破坏见于炎症、肉芽肿、肿瘤或肿瘤样病变。由于病变的性质、发展的快慢和邻近骨质的反应性改变不同，不同病因造成的骨质破坏在X线表现上具有一定的特点。如在炎症的急性期或恶性肿瘤，骨质破坏常较迅速，轮廓多不规则，边界模糊，可称为溶骨性破坏。而炎症的慢性期或良性骨肿瘤，则骨质破坏进展较缓慢，边界清楚，在骨破坏区边缘往往可见一致密的骨质增生硬化带围绕；如造成骨轮廓的膨胀，可称为膨胀性骨破坏。2、CT表现：CT易于区分松质骨和皮质骨的破坏。松质骨的破坏早期表现为局部的骨小梁稀疏，骨小梁破坏区的骨髓被病理组织取代，其CT值常在软组织范围内。以后发展为斑片状甚至大片松质骨缺损。皮质骨的破坏表现为骨皮质内出现小透亮区，此为扩大的哈氏管；或表现为骨皮质内外表面的不规则虫蚀样改变、骨皮质因内外面的侵蚀破坏而变薄，或者出现范围不等的全层骨皮质缺损。CT较X线平片更易于显示良、恶性骨质破坏的特点。&骨质破坏CT图像a. 髋股部CT冠状面重组图像示右股骨上段骨髓腔内骨质破坏，呈膨胀性改变，周围骨质硬化；b. 小腿上段CT横断面图像示右侧胫骨大片骨质破坏、缺损，局部软组织肿块。3、MRI表现：松质骨的破坏常表现为高信号的骨髓为较低信号或混杂信号所代替。骨皮质的破坏表现与CT相同。骨破坏区周围的骨髓可因水肿而表现为模糊的长T1长T2异常信号。骨质破坏MRI图像股骨中下段MRI T1WI矢状面（a）、T2WI冠状面（b）和T2WI矢状面脂肪抑制（c）图像示股骨下段髓腔内多发不规则异常信号（相对于骨髓），软组织肿块，为骨肉瘤。四骨质增生硬化是单位体积内骨量的增多。组织学上可见骨皮质增厚、骨小梁增粗增多，是成骨活动增多或破骨活动减少或两者同时存在所致。大多是因病变影响成骨细胞活动所造成，少数是因病变本身成骨，如成骨肉瘤的肿瘤骨形成。1、X线表现：骨质密度增高，伴有或不伴有骨骼的增大变形；骨小梁增粗、增多、密集；骨皮质增厚，这些都导致受累骨密度增高，明显者甚至难于区分骨皮质与骨松质，这种X线征象可称之为骨质硬化，骨质硬化在组织学上可以是有机成分和无机成分均增加，也可以是单纯无机成分的增高。骨质硬化X线图像小腿上段正侧位X线片示胫骨上段骨质密度增高，骨质增生硬化，其内见骨质破坏区。骨质增生硬化见于多种疾病。多数是局限性骨质增生，见于慢性炎症、外伤后的修复和某些成骨性骨肿瘤，如成骨肉瘤或成骨性转移瘤。少数为全身性骨增生，往往因代谢性骨病、中毒或遗传性骨发育障碍所致，如肾性骨硬化、氟中毒、铅中毒、石骨症等。在肌腱、韧带和骨间膜的附着部位，因创伤、慢性劳损或炎症修复等原因常可形成一些骨性赘生物，按其形状的不同被称为骨刺、骨桥、骨唇等，这种现象也称为骨质增生。骨质增生硬化的CT表现与其X线平片的表现相似。2、MRI表现：增生硬化的骨质本身在T1WI和T2WI上均呈低信号影，增生的骨小梁间骨髓组织相对较少，与正常骨松质相比呈现较低信号。五骨膜增生又称骨膜反应，是因骨膜受到刺激，骨膜内层的成骨细胞活动增加所产生的骨膜新生骨。组织学上，可见骨膜内层成骨细胞增多，形成新生的骨小梁。1、X线表现：在X线片上，骨膜增生的早期表现为一段长短不一，与骨皮质平行的细线样致密影，它同骨皮质之间有一个很窄的透亮间隙。骨膜新生骨逐渐增厚。由于新生骨小梁排列的形式不同而表现各异，常见的有与骨皮质表面平行的线状、层状或花边状骨膜反应。骨膜增生的厚度与范围同病变发生的部位、性质和发展阶段有关。一般发生于长骨骨干的较明显，炎症所致的较广泛而肿瘤引起的较局限。随着病变的好转与痊愈，增生的骨膜可变得致密，逐渐与骨皮质融合，表现为骨皮质增厚。痊愈后，骨膜新生骨还可逐渐被吸收，使受累骨恢复原来的形态。如引起骨膜反应的病变进展，已形成的骨膜新生骨可重新被破坏，破坏区两端的残留骨膜反应呈三角形或袖口状，称为Codman三角。骨膜增生X线图像a. 膝部X线正位片示两侧股骨下段内外侧均见与骨皮质表面平行的线状骨膜增生；b. 小腿下段X线正位片示胫骨下段内侧花边样骨膜增生；c. 股骨下段X线侧位片示局部骨质破坏、骨膜掀起，形成骨膜三角（↑），软组织肿块。骨膜增生多见于炎症、肿瘤、外伤、骨膜下出血等，也可继发于其它脏器病变(如继发性肥大性骨关节病)和生长发育异常等。仅据骨膜增生的形态不能确定病变的性质，需结合其它表现才能作出判断。2、CT表现：骨膜增生的CT基本表现与X线平片表现相同，但有其特殊性。CT能显示平片不易显示的扁平骨如肩胛骨和髂骨的骨膜增生。因为CT的空间分辨力不足，常不能显示多层状骨膜增生；有时也不能显示增生的骨膜与骨皮质之间的透亮间隙，此时增生的骨膜和原来的皮质可混在一起而类似于骨皮质增厚。骨膜增生CT图像软组织窗(a)和骨窗(b)显示左侧股骨下段骨皮质破坏，髓腔扩大，后外侧骨膜增生（↑）。3、MRI表现：MRI对骨膜增生的显示要早于CT和X线平片。骨膜受刺激初期，在矿物质沉积之前，先有骨膜内层细胞增生、肥大，骨膜增厚，在T1WI上呈中等信号而在T2WI上呈高信号的连续线样影。有明显的矿物质沉积后，在各序列上一般呈低信号。骨膜增生MRI图像T2WI横断面(a)和矢状面(b)显示左侧股骨下段骨皮质破坏，髓腔信号不均匀，骨膜增生呈细线样低信号(↑)，局部软组织肿块。六骨骼变形骨骼变形多与骨骼的大小改变并存，可累及一骨、多骨或全身骨骼。局部病变和全身性疾病均可引起，如骨的先天性发育异常、创伤、炎症以及代谢性、营养性、遗传性、地方流行性和肿瘤性病变等。局部骨骼增大可见于血供增加和发育畸形等病变，如软组织和骨血管瘤、巨肢症和骨纤维异常增殖症等。全身性骨骼短小可见于内分泌障碍，如垂体性侏儒等。骨骺和骺软骨板的损伤可使肢体骨缩短。骨肿瘤可导致骨局部膨大凸出。脊椎的先天畸形如半椎体、蝴蝶椎可引起脊柱侧弯、后突。骨软化症和成骨不全可引起全身骨骼变形。骨骼变形X线图像膝部正位片示股骨下端与胫、腓骨上段膨大、变形，内部不规则泡状分隔。七软骨钙化可为生理性的或病理性的。肿瘤软骨钙化是病理性的钙化。1、X线表现：在X线片上，瘤软骨钙化表现为大小不同的环形或半环形高密度影，钙化可融合成片状而呈现蜂窝状影，此表现较为特征。2、CT表现：由于避免了组织的重叠，CT能较平片更好地显示瘤软骨钙化的特征。对分化较低的软骨肿瘤的少数小点状钙化，CT也常能发现。软骨钙化X线、CT图像a. 股骨下段X线正位片示股骨下段髓腔内多发环形钙化影（↑）；b.胸部CT横断面骨窗示左侧肋骨头膨大，内部低密度区内见环形钙化影（↑）。说明本文来源：&&新乡医学影像
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颅骨肿瘤及肿瘤样病变
颅骨病变A 颅骨肿瘤 良性、恶性 B 颅骨肿瘤样变C 颅骨骨质改变A颅骨肿瘤? 仅占骨瘤0.8～1.8％，多可引起局部肿块 ? 按病变性质可分为三类C 原发性颅骨肿瘤 C 继发性颅骨肿瘤原发性颅骨肿瘤? 较少见，包括C 良性? 骨瘤、颅骨骨化纤维瘤、软骨瘤、板障脑膜瘤、良 性巨细胞瘤、板障内上皮样及皮样瘤等C 恶性? 成骨细胞瘤（成骨肉瘤）、纤维肉瘤、软骨肉瘤等继发性颅骨肿瘤? 良性C 脑膜瘤，颈静脉球瘤等? 恶性C 骨髓瘤、转移癌等一 良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨瘤? 骨瘤是成骨性良性肿瘤，占骨良性肿瘤的8%。多见于膜内 化骨的骨骼，以11-30岁最多，男性多于女性。多见于颅骨 外板； ? 一般为单发，少数为多发，可分为致密型和疏松型 ? 致密型：大多突出于骨表面，表现为半球状、分叶状边缘光滑，内部骨结构均匀实密，基底于颅外板或骨皮质相连 ? 疏松型：较少见，可长的较大。自颅板成半球状或扁平 状向外突出较明显，内板多有增厚顶骨骨瘤一 良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨样骨瘤【颅骨骨样骨瘤】 骨样骨瘤是一种良性成骨性疾患，具有界限清晰的局 灶性病灶，一般直径小于1cm，周围可有较大的骨反 应区。 10～30岁最多见，男性:女性发病率=2∶1。下肢发 病率约为上肢的3倍，发生于躯干骨较少见,颅骨骨样 骨瘤更是罕见。病程有特征性，疼痛出现较早，病初 为间歇性疼痛，夜间加重，服用止痛药可减轻。后期 则痛加重，呈持续性，任何药物不能缓解。 典型的X线表现是由致密骨包绕的小病灶，大多数直 径小于1cm，中央呈致密度较小的透射线区，可有不 同程度的钙化。女性, 28岁。10年前左枕顶部包块, 进行性增大,仍无头晕 头痛,无恶心、呕吐等症状。查体:头颅左枕顶部隆起性包 块,约5. 0 cm ×5. 0 cm,质硬,边界尚清,无红肿,无活动,无 压痛及波动感。神经系统检查阴性。 CT表现:左侧枕顶部颅骨呈局限性膨胀性骨质破坏,其内 密度不均,颅骨外板变薄,部分骨皮质中断。未见骨膜反应 及软组织肿块影。脑实质密度正常,未见异常密度影及占 位病变。脑室、脑池及脑沟的大小、形态未见异常,中线 结构无移位(图1, 2) 。 手术中所见:以包块为中心做一长约6 cm“S”形切口,依 次切开皮肤、皮下,达颅骨,枕顶骨见一大小约6. 5 cm ×3. 7 cm瘤骨,颅骨外板变薄,其内可见溶成骨之破坏,骨剥分 离骨膜,骨凿从根部切除瘤组织。 术后病理: (颅骨左枕顶部)骨样骨瘤(图3, 4) 。左侧顶枕部骨样骨瘤前颅骨底巨大骨样骨瘤右侧额骨骨样骨瘤一 良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨软骨瘤? 又名外生骨疣，属软骨肿瘤，是指在骨的表面覆 以软骨帽的骨性突出物。是最常见的骨肿瘤，有 单发性及多发性两种。单发性多见，多发性较少 见。表面光滑。? 骨软骨瘤好发部位：长骨干骺端，以股骨下端和 胫骨上端最为常见 ，颅骨骨软骨瘤较少见。 ? 骨软骨瘤好发于10―30岁，男性多于女性 ? X线上表现为：骨性基底和软骨盖帽两部分左额骨骨软骨瘤左颞骨岩部骨软骨瘤一 良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨化纤维瘤一 良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨化纤维瘤一 良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨化纤维瘤一 良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨化纤维瘤一 良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨化纤维瘤一 良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨化纤维瘤一 良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨化纤维瘤? 影像学表现： CT：膨胀性骨质破坏，多数为密度不均的多房性囊性肿块，少数为 致密骨化性团块，边缘骨壳形成。肿块内可见大小不等的囊状低密 度区、网状纤维性分隔及骨性分隔。A.男性，46岁。右侧额骨板障内见骨质膨胀性破坏，其内密度不均匀，中心 呈磨玻璃样改变，周围可见不规则低密区，病灶未跨越颅缝。B.右侧颞骨骨质膨胀性 破坏，以外板破坏明显，其内密度不均匀，可见点片状钙化颅骨骨化性纤维瘤?骨化性纤维瘤为一种骨性起源的良性肿瘤，多 发生于青年人，生长缓慢，常见上颌骨受累。 组织学改变为骨小梁散在于纤维组织中。 ?CT表现为：肿瘤呈局限性圆形或椭圆形生长， 境界清晰。骨化性纤维成分再CT上密度仅次于 骨质，通常病变密度不均，周围有硬化的骨壁。 肿块对周围结构可产生压迹、变形。增强扫描 病变可以强化。右侧颞骨骨化性纤维瘤【颅骨骨纤维异常增殖症】 颅骨骨纤维异常增殖症是一种少见的骨肿瘤样病变，可 单一或多骨发病,为骨问质发育异常引起的骨肿瘤样病变， 病因不明。表现为病变区正常骨结构消失，代之以增生 的纤维母细胞和编织状骨小梁，增生的纤维母细胞间有 大量胶原及编织骨小梁，呈鱼钩状或逗点状。胶原纤维 呈束状或旋涡状排列，编织骨小梁纤细，菲薄。骨质与 纤维成分之比为2：3。病变区可继发粘液变、囊变、出 血和坏死。 临床上一般分单骨型、多骨型和Albright综合征三大类。 以单骨型多见，可发生全身所有骨，而发生在颅骨往往 累及多骨，文献报道，颅骨发病次序为蝶、额、颞、枕 骨，在面骨中以上颌骨、下颌骨、颧骨、腭骨多见。颅骨骨纤维异常增殖症的CT、MR 征象：?CT以编织骨中磨玻璃征象较有特征，MR 以 等、低T1，T2为主异常信号，病灶边缘在 ?T1WI和T2WI上可有高信号，也较有特征。 病变骨有膨胀性改变。 ?可累及多骨。 ?可向周围生长压迫或填塞临近组织或窦腔。蝶骨体、左侧颞骨大翼骨纤 维异常增殖症 （MRI）
一 良性原发性颅骨肿瘤颅骨巨细胞瘤骨巨细胞癌又称破骨细胞瘤，其发病率较高，约占骨 肿瘤的5％ -15％，仅次于骨软骨瘤。好发年龄为20― 40岁，年轻患者发病比较高，个别报道也有幼儿发生。好发部位为长骨骨端，原发于颅骨的极为罕见。右侧颞骨骨巨细胞瘤一 良性继发性颅骨肿瘤板障脑膜瘤颅骨板障型脑膜瘤是一种异位脑膜瘤，又称原发性颅骨内脑膜瘤， 临床比较罕见， 发生率在脑膜瘤中不足１％。颅骨板障型脑膜瘤具有一定的影像特征性。一 良性继发性颅骨肿瘤板障脑膜瘤多数起源于颅盖骨，一般瘤体生长缓慢，无痛，多向颅骨外板方向发展，早期 多不累及内板，晚期可见骨质坏死溶解造成的骨破坏及钙化。 ＭＲＩ增强检查肿瘤呈显著强化一般不出现硬膜尾征，但一些肿瘤邻近的硬膜 能被显示且可见增厚，其原因可能是肿瘤侵犯或继发的硬膜刺激反应。一 良性继发性颅骨肿瘤样及皮样瘤板障内上皮? 青壮年，颅骨任何部位均可发生，主要位于中线周围，以 额骨顶骨多见，源于异位的外胚叶组织。 ? CT表现为病灶区板障局限性增宽，内外板膨出、菲薄或消 失，缺损骨边缘清楚。病灶常有完整的包膜，CT值高低不 等，可为脂肪密度至软组织密度，增强后无明显强化。CT 值常在-70―120HU之间 ? MRI :囊肿多呈长T1 、长T2 为主的混杂信号，增强通常不 强化。由于囊内容物成分不同,如混有陈旧性出血也可见短 T1 长T2的不均质信号。邻近硬脑膜及脑组织可见受压推移 表现左侧颞骨胆脂瘤右侧颞顶胆脂瘤【颅骨胆脂瘤】皮样囊肿内为脂肪密度 CT值多为负值，常在15~10HU之间。? 颅骨表皮样囊肿注释：起源于颅骨板障内异位的上皮残余,为表皮细胞植入板障内所致。表皮 样囊肿仅含有 鳞状上皮成分,常见于颅骨、眼眶及颅内。多在40岁后发病,发生率为7%～ 12.9%。表现为生 长缓慢的无痛性肿块,颅骨顶部、枕鳞、额颞区是其好发位置。影像学表现： X线：圆形、卵圆形或分叶状的单房透亮区，较大肿瘤常有骨性分隔，形成多 房性囊腔，边 缘清晰，有明显的硬化边；切线位示板障增宽、内外板膨胀分离，可见翘起 的骨檐。CT：显 示颅骨内外板膨胀变薄，局部见圆形或卵圆形破坏区，相邻颅骨呈喇叭口形 改变，边界清楚 多有硬化，其内密度均匀，类似脑脊液密度。MRI：病灶多呈长T1、长T2为 主的不均匀混杂信 号。在DWI上呈高信号，与其他肿瘤存在明显的信号差异。 颅骨表皮样囊肿。A.颅骨侧位X线显示左侧顶骨圆形单房透亮区，边界清晰， 有明显的硬化边。 B.横断面CT扫描显示内板膨胀变薄，外板缺损，相邻颅骨呈喇叭口形改变? 皮样囊肿 注释：又称为胆脂瘤。好发于20～30岁，内衬鳞状上皮 较厚，其内含有毛发、皮脂腺、汗腺, 常位于中线附近或眼眶周围。 影像学表现： CT：密度不均，壁或内部可见钙化。MRI：大多数皮样 囊肿由于皮脂腺分泌物内脂肪较多， T1WI、T2WI多呈高信号。与表皮样囊肿相比，皮样囊 肿通常壁较厚且强化明显。 皮样囊肿。MRI T1WI（A）及T2WI（B）可见右侧顶 骨病灶，T1WI、T2WI呈均匀高信号，边界清 晰二 恶性颅骨肿瘤原发成骨细胞瘤（成骨肉瘤）? 无恶性表现，但有侵袭性，甚至出现肺转移或恶 变，故将其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列 ? 骨肉瘤年龄分布较广，70%为10-25岁，全身骨骼 均可受累，但主要见于四肢长骨，而颅骨骨肉瘤 罕见； ? 好发于青年人，病程缓慢，但生长活跃，疼痛和肿块 是最常见的主诉。 ? X线多见不规则溶骨性骨质破坏，X 线及CT 检查以病灶外围可见薄壳样钙化为特征。右侧额骨肉瘤病史：男性，30岁。右额部包块逐渐性长大伴疼痛2月 入院。 查体：右额部包块2.5cmx2.0cmx2.0cm，质中，界欠 清/固定,表面皮肤未见破损。
颅骨成骨细胞瘤? 左额眶骨母细胞瘤。患者男，30 岁，于20 年前无明显诱因出现左额 左眼逐渐隆起突出，并有眼球稍红肿，眼角多分 泌物凝结，有时视物较模糊和重影，呈渐进加重， 偶有胀痛不适。 查体：左前额和左眼球明显隆起突出，双眼底视 乳头边界清，动静脉管径比2:3，视网膜无异常渗 出及出血斑块。
颅骨成骨细胞瘤手术所见：前额部颅骨局部膨隆，颅骨菲薄，眉弓、眶顶壁 及眶外侧壁均被肿瘤侵蚀破坏，肿瘤包膜蛋壳样钙化，与硬 膜紧密相连，分离后向深部剥除，见肿瘤内下方侵入蝶窦内， 后方侵及三脑室内，双侧视神经、视交叉后部可见囊性占位 进入第3脑室内，周边与脑室间无明显粘连。 病理诊断：左额眶骨母细胞瘤。
二 恶性颅骨肿瘤原发软骨肉瘤软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤。占全部骨肿唐的0.8 ％-1.0％ 。由Codman首次报道，其中良性软骨母细 胞瘤被Jaffe和Lichtensleun描述为“钙化的软骨巨细 胞瘤 ”。 软骨母细胞瘤的发生通常与继发性骨化中心有关，好 发于四肢长管状骨的骨骺区。55％位于干骺板，再侵 及骺部和干骺端 ，其中尤以股骨远端和胫骨近端最多 见。其次为股骨近端、胫骨近端、跟骨和坐骨等 ；一 般有二次骨化中心的骨骺皆可发病。因此肿瘤也可以 发生于长骨骨骺和骨突以外的不典型部位 。 颞骨软骨母细胞瘤发病年龄较发生于长骨者大，好发 于40一60岁．男略多于女．右侧颞骨软骨母细胞瘤病例 患者：女性，60岁。右耳闷塞1月余．无头痛。 查体：右耳外道前上壁有一肿物．呈肉色样，表面光滑，能窥 及紧张部分耳膜未见异常 。二 恶性颅骨肿瘤原发颅骨纤维黄色瘤十分罕见的颅骨病变， 为网状内皮细胞系统的类脂质沉 积病．不是肿瘤。确切病因未名，无家族史，病理切片 中因有黄色泡沫状细胞聚集在纤维组织中而得名。 病人多见于10岁以下儿童，偶发于成人． 好发于颅骨，亦可累及其他扁骨。 病理可见病变处大量黄色或灰黄色肉芽组织、质脆，镜 下可见大量含有胆固醇的网状内皮细胞即泡沫细胞，晚 期可发生纤维组织增生， 颅骨平片在颞顶部可见单发或 多发典型地图样缺损，边缘清楚锐利而无硬化带；侵犯 眼眶及框内组织可表现突眼，侵犯脑垂体及下视丘可表 现尿崩。【颅骨纤维黄色瘤】典型病例可见尿崩 突眼和颅骨地图样缺损组成的 Christian主征．称为Hand-Schuller-Christain病。该病预后不良、常在数月至数年死亡。本病对放射线较敏感。放射治疗可阻止病变发展，促使 骨缺损区骨质修复，对颅骨缺损较大者手术切除同时需 颅骨修补，术后也应行放疗。左侧额骨纤维黄色瘤左侧额骨纤维黄色瘤二 恶性颅骨肿瘤原发浆细胞瘤?浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性 肿瘤，来源于B淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。 发病率很高，比骨肉瘤的发病率高。好发于男性，男女 比例为1.5∶1。 ?好发于成年人或老年人，通常在40～50岁以后发病， 少见于30岁以前，不见青春期以前。孤立性骨浆细胞瘤 罕见，占浆细胞骨髓瘤的3％ ～5％ ，其中颅骨的单发 性浆细胞瘤在临床上更是少见， 目前国内文献报道不多。 ?颅骨浆细胞瘤好发于颅盖骨，其MRI信号表现十分复杂 多样，这可能与肿瘤内出血和坏死的程度有关，一般表 现为T1WI等或稍低信号，T2WI等或稍高信号，肿瘤边 界清楚，并可造成骨质破坏。左侧颞骨浆细胞瘤女性，53岁。因乏力、恶心3 个月余入院。 查体：贫血貌，一般情况稍差， 神清，应答切题。左侧头顶部 可触及一大小约6cm ×5 cm 的肿块，质软，轻压痛。双侧 瞳孔左：右=3 mm：3 mm， 光反应(+)。神经系统无局限性 体征，四肢肌力V级，双巴氏 征 (一 )。 血常规：白细胞4．1× 10 ／ L，血红蛋白73 g／L，血小板 130×10 ／L。 尿常规：尿蛋白(+)。 血生化检查：总蛋白48．20 mmol／L，白蛋白28．40 mmol／L，球蛋白 l9．80mmol／L，肌酐 245．70 gmol／L，尿素氮 l5．95 mmol／L。【颅骨浆细胞瘤】
二 恶性颅骨肿瘤继发 颅骨转移瘤主要来源于癌，原发癌源常见肺、乳腺、子宫、消化道、 肾、肾上腺、肝和前列腺、甲状腺等器官。多为血行转移， 少数可为淋巴转移。颅骨是晚期癌常见转移部位之一。也 是晚期癌的临床表现之一，早期无症状，有时局部疼痛， 随肿瘤增大，可在头部扪及半球形肿块。 临床表现： 1.颅骨单发或多发小的肿物，无痛或稍痛，增长迅速，疼 痛逐渐加重。 2.肿瘤基底较宽，触之较硬；肿瘤血运丰富者，表面头皮 血管异常迂曲怒张；肿瘤坏死者扪及波动感。 3.明确原发癌者可有相应脏器症状和体征，病人多为病程 晚期，全身一般情况较差。【颅骨转移瘤】? 诊断依据 有原发癌源的明确诊断又出现颅骨肿瘤者应高度 警惕颅骨转移癌的可能。病人多数为病程晚期， 全身一般情况较差。头部单发或多发软性肿块， 无痛，生长迅速，基底宽，触之较硬 颅骨Ｘ线片显示转移癌区为一类园形骨破坏，边 缘整齐，四周无骨增生及骨膜反应 肿块活检，颅骨转移癌组织形态与原发癌一致
广泛颅骨转移
二 恶性颅骨肿瘤继发 颅骨骨髓瘤骨髓瘤是起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶 性肿瘤，是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多 发性之分，以后者多见。多发生在40岁以上男性与 女性之比约2∶1，好发部位依次为脊椎、肋骨、颅 骨、胸骨等。易累及软组织，晚期可有广泛性转移， 但少有肺转移。 主要症状是持续的脊柱疼痛，呈进行性加重。多发 者其痛范围很广。约40%～50%的患者伴有病理性 骨折。易出现截瘫和神经根受压症状。【颅骨骨髓瘤】x线检查时，在被累的骨质中，可以发现多数溶骨 性穿凿形缺损，周围无反应性新骨增生，此为骨髓 瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时，则 产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时，可以引起 小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典 型x线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损，一见 即可识别。40％以上的病人尿中Bence-Jones蛋白阳性。
二 恶性颅骨肿瘤继发 血管外皮瘤血管外皮瘤是由于毛细血管网状纤维鞘外的血管外皮细 胞增生形成，较少见，50％ 为恶性，可发生于任何年 龄，以20-69岁最多，约占3／4；男女之比为2 ：1。 血管外皮瘤多发生于四肢及躯干肌肉内，可发生于全身 多种器官。 1994年WHO在软组织肿瘤分类中则分为良性血管外皮 瘤和恶性血管外皮瘤 。成人型和婴儿型不同，婴儿期 一般呈良件经过，在成人一般认为潜在恶性肿瘤，也有 报道很快广泛转移者，转移主要为肺和骨，骨转移表现 为溶骨性破坏，少有淋巴转移。血管外皮瘤侵犯颅骨二 恶性颅骨肿瘤继发 颅骨鳞状细胞癌鳞状细胞癌（squamous cell carcinoma）亦称皮 样癌，主要从有鳞状上皮复盖的皮肤开始。皮肤和 结膜交界处的睑缘是其多发部位。 此类癌肿恶性程度较基底细胞癌者为高。发展较快， 破坏也较大。即可破坏眼部组织，侵入副鼻窦或颅 内，又可以通过淋巴管转移至耳前或颌下淋巴结， 甚至引起全身性转移。多发于50岁以上的男性，常见于面部、头皮、下 唇、手背、前臂、阴部等处。尤其是皮肤与粘膜 交界处更易发生。初起为暗红色坚硬的疣样小结 节，表面毛细血管扩张，中央有角质物附着，不 易剥离，用力剥后可出血。皮损逐渐扩大，形成 坚硬的红色斑块，表面有少许鳞屑，边境清楚， 向周围浸润，触之较硬，迅速扩大形成溃疡，溃 疡向周围及深部侵犯，可深达肌肉与骨骼，损害 互相粘连形成坚硬的肿块，不易移动，溃疡基底 部为肉红色，有坏死组织，有脓液、臭味，易出 血。溃疡边缘隆起外翻，有明显炎症，自觉疼痛。 如发生在皮肤与粘膜交界处，固潮湿与摩擦更易 出血，发展更快，可形成菜花状，破坏性大，有 明显疼痛，易转移，预后不良。
二 恶性颅骨肿瘤继发 颅骨淋巴瘤恶性淋巴瘤分为HD和NHD两类，多见于10～60 ，其中 以3O～60岁多见。HD主要侵犯中枢骨骼(77％)，四肢骨少见(23％)，主要 见于脊柱、骨盆、肋骨、股骨、胸骨，累及颅骨者罕见； 病变以多骨多灶、多骨弥漫改变为主(65％)，而单骨单 灶少见(34％)。病灶大小不一，主灶横径较宽。溶骨改 变达14％~25％，病灶边界不整齐，可见硬化边。以硬 化为主达15％~45％，以往文献以象牙惟为其特征性改 变：溶骨和硬化混合存在占41％~60％。NHD主要以单骨改变为主，但也可多骨多灶或多骨弥漫灶 存在，病变范围较HD大。影像学以溶骨改变为主(77％)， 可见硬化边。以硬化为主者占4．3％，混合型16％ 。骨膜 反应常见，病变区可产生病理骨折及软组织肿块。溶骨破 坏常表现有母子灶存在为其特征。二 恶性颅骨肿瘤继发 汗腺癌汗腺癌（hidradenocarcinoma）：是皮肤附属器的恶性肿 瘤，临床上无特征性变化，因而常被忽视，而误诊为皮肤良 性肿瘤。该病由良性肿瘤的基础上发展而来，病程缓慢，但 常有短时问内迅速增大的特点。多见于中年以上。可发生于 身体的各部位，以头皮较多见。皮损为单发性淡红色或紫红 色结节，质硬，有不规则分叶。 组织病理示肿瘤位于真皮内，呈浸润性生长，界限不清。可 见未分化的实体瘤细胞索或团块，尚有分化较好的管状、腺 状结构。瘤细胞明显异形性。应广泛手术切除。如发生局部 淋巴结转移，则需行外科根治手术。
【颅骨血管母细胞型脑膜瘤】根据组织结构和细胞形态不同 分为7 种亚型: 1. 上皮型; 2. 纤维母细胞型; 3. 过渡型; 4. 砂粒体型; 5. 血管母细胞型; ? 乳头型; ? 间变(恶性) 型。 其中血管瘤性脑膜瘤分为血管母细胞型与血管外皮型, 尽管它 们都含有丰富的毛细血管网和静脉网, 但是前者归属于良性, 后者由于易复发, 常有转移, 被纳入良恶性之间, 偏向恶性。 它们在镜下均无车轮样结构或砂粒体。在影像表现上与脑 膜瘤类似, 但由于肉管生长丰富而对邻近颅骨骨质侵蚀更明 显, 性质偏良性, 所以在骨质破坏同时往往伴随骨质增生、 硬化。血管瘤性脑膜瘤混合型脑膜瘤，侵犯颅骨二 恶性颅骨肿瘤继发 白血病白血病是血液系统的原发恶性肿瘤，是造血组织的恶性增生性疾病， 严重威胁儿童生命健康。约有50％ ～70％ 的白血病患儿可侵犯骨骼 ， 而侵犯颅骨临床较少见。 侵犯颅骨时有以下几种表现： 1、砂粒状骨质稀疏：此征相对常见，无特异性，好发部位为顶骨，内 外板均可出现。表现为正常致密的颅骨内板上出现细小的沙粒状透亮 区。 2、虫蚀状骨质破坏：多见于急淋患者，破坏区为顶骨上部为多，呈小 圆形、不规则形的骨质破坏，大小约2~5mm，分布不均匀。 3、溶骨性改变：相对较多见，多见于急淋L1型，表现为顶骨、额骨、 枕骨失去原有的三层结构，广泛的骨溶解样改变，无明显边缘，破坏 程度不同，骨密度浓淡不均。 4、钻孔样骨破坏：相对较少见，多见于急淋L1型，表现为边界清楚的 骨质缺损，以额骨、顶骨多见。B颅骨肿瘤样病变1 郎格罕细胞组织细胞增生症2 颅骨动脉瘤样骨囊肿 3 颅骨血管瘤4 其它1 郎格罕细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞组织细胞增生症，简称LCH，属于 组织细胞病。1 郎格罕细胞组织细胞增生症组织细胞又称吞噬细胞。来自血液中的单核细胞，见于痰 液、浆膜腔积液及宫颈涂片等标本中。具有吞噬功能，细胞大小不一，略大于中性粒细胞。形态为圆形、卵圆形或各种不规则形。核呈圆形、卵圆形、长形或肾形，直径5～ 7μm。核内染色质颗粒少而细，着色很淡。有时可见不明 显的核仁。核偏位和胞浆中有许多空泡是其主要特征。 痰液中的组织细胞吞噬许多炭末，称为炭末细胞。如含有含铁血黄素称为含铁血黄素细胞，称心力衰细胞。组织细胞疾病及分类I 级 LANGERHANS 细胞 ? LCH ? 单点嗜酸细胞肉芽肿 （骨嗜酸细胞肉芽肿） ?多点嗜酸细胞肉芽肿 (Hand-SchullerChristian 病) ? 进行性LCH (Letterer-Siwe 病) II 级 非 LANGERHANS 单个核细胞 III 级 与组织细胞相关的 恶性疾病? 原发性： 家族性或散发性嗜血细 胞综合症(FEL)? 急性单核细 胞白血病 ? 树突状组织 细胞肉瘤? 继发性： 感染/病毒相关性嗜血细 胞综合症 (IAHS / VAHS)?单核细胞相关性 组织细胞肉瘤? 恶组疾病不能靠临床症状和一般实验室检查，必须病灶活组织检查方可作出确切的诊断。组织细胞疾病及分类疾病不能靠临床症状和一般实验室检查，必须病灶活组织检查方可作出确切的诊断。? 原发性： 家族性或散发性嗜血细 胞综合症(FEL)1 郎格罕细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞组织细胞增生症年发病率约为4/百 万，是一组以单核-巨噬细胞增生为共同特点的疾 病。细胞聚集于多种脏器，导致不同的临床表现。多见于20岁以下青少年，5～10岁之间为发病高峰，男性略多于女性。按照发病年龄和临床特点分为三种临床类型，即勒-雪综合征，汉-薛-柯综合征，骨嗜酸性肉芽肿（EGB）。临床表现与分型（一）勒-雪病（Letterer-Siwe disease, LS ）1.发病年龄：多在1岁以内发病起病急，病情 重，病变广泛，可侵犯全身多个 系统器官。 2.发热热型不规则，高热与中毒症状不一 致。 3.皮疹 ：（见图） 4.肝脾和淋巴结肿大 5.呼吸道症状 6.其他（二）韩-薛-柯病 （Hand-Schuller-Christian disease, HSC）??? ? ?1.发病年龄：2～4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨 和软组织器官均可损害。 2.骨质缺损：颅内缺损最早、最常见：除颅骨外，可见颌 骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；骨 盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。 3.突眼： 由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂, 多为单侧。 4.尿崩： 垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可 见蝶鞍破坏。 5.其它 有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久 病者可导致发育迟缓。（三）骨嗜酸细胞肉芽肿 （eosinophilic granuloma of bome, EGB）? ?1.发病年龄：各年龄组，多4～7岁发病。2.骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶，成 人多侵犯长骨，儿童多见于颅骨、脊柱、肋骨 和骨盆骨，椎骨受累可出现脊髓压迫症状。?3.其他：多发病灶者或伴有发热、厌食、体重 减轻等；偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。（三）骨嗜酸细胞肉芽肿 （eosinophilic granuloma of bome, EGB）? 本症是LC异常增生的结果。 ? LC是单核-巨噬细胞系统中的表皮树状突细胞，它的吞噬功能较弱，但在免疫传 入系统中起重要作用。可分泌具有生物 活性的细胞因子，促使破骨细胞功能亢 进而发生溶骨现象，造成典型的骨损害 症状。病变的早期即呈增生性肉芽肿样病变，可见胞浆呈均匀粉色，核弯曲如咖啡豆样， 核仁明显的LC，细胞直径约13μ
扁平骨的病灶由虫蚀样至巨大缺损，形状多不规则，边缘可成锯齿状， 颅骨巨大缺损可呈地图样
脊椎多为椎体破坏，受压变窄可呈扁平椎，但一般椎间隙不狭窄， 发生椎弓破坏者较少，此时易见椎旁脓肿。病变修复过程中，可见周围骨质硬化，缺损逐渐变小，骨质密度疏密不均， 骨纹理粗乱等现象
（四）混合型?多于1～2岁起病，其临床表现相当于勒-雪氏病和 韩-薛-柯氏病联合表现，主要为发热、贫血、耳 溢脓、肺部浸润、肝脾肿大等。重者除有LS的典 型皮疹和肺部改变外，同时又具有HSC的尿崩、突 眼和骨质缺损；轻者可无皮疹或皮疹不典型，但 多有骨骼破坏。What is Langerhans Cell Histiocytosis?What is Langerhans Cell Histiocytosis?BIRBECK GRANULES,EM C Tennisracket shaped structures found in Langerhans cells in histiocytosis X (Langerhans cell histiocytosis)诊断临床、X线和病理学检查三方面配合。 临床--皮疹、突眼、尿崩、颅骨缺损、发热、咳嗽、 肝脾肿大和贫血 X线检查--肺部和骨骼变化同时出现，多可确诊。 病理检查--电镜下找到具有Birbeck颗粒的LC，结合 临床即可确诊。诊断国际组织细胞协会诊断标准，分为三级： 1.初步诊断：仅依据光学显微镜所见。 2.明确诊断：根据光镜所见加下述四项指标的二项 或二项以上指标。①ATP酶阳性 ②S-100蛋白阳 性 ③α-D-甘露糖酶阳性 ④花生凝集素 3.最终诊断：光镜所见加电镜下发现病变细胞内有 Birbeck颗粒和/或CD1a（OKT6）单抗染色阳性。表：LCH的临床评分及分级年龄评分条件 ＞２岁 ≤２岁受累器官＜４个 ≥４个器官功能损害无 有计 分０１０１０１（０分：Ⅰ级；１分：Ⅱ级；２分：Ⅲ级；３分：Ⅳ级）治疗?本症非肿瘤性疾病，成人发展分四个阶段：(1)增 殖期；(2)肉芽期；(3)黄色肿块期；(4)纤维化期，有自愈的可能。?多数病人尤其是婴幼儿病情可进展，近年来应用化疗后，预后有明显改变。?一般治疗原则是根据脏器浸润的范围等，即根据 分级施治，注意控制和预防感染并应长期随访。预?后本病预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能 损害及初期治疗反应有关。 年龄愈小，受累器官愈多，预后愈差； 年龄&5岁，单纯骨损害多可自愈； 肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且对初期治疗反应较 差者预后差； 痊愈病儿中少数可有尿崩、智力低下、发育迟缓、 颌骨发育不良等后遗症。? ? ??
右额骨嗜酸性肉芽肿左枕骨嗜酸性肉芽肿2 颅骨动脉瘤样骨囊肿颅骨动脉瘤样骨囊肿罕见。 动脉瘤样骨囊肿的诊断要点： ◆好发于青少年及青壮年长骨干骺端或骨端 ◆呈偏心性、膨胀性、溶骨性囊状骨质破坏 ◆囊灶内有粗细不均的骨小梁样或骨嵴样分隔 ◆CT及MRI显示囊内有液-液平面具有特殊性 ◆MRI显示轮廓清楚的分叶状病灶边缘有低信号环绕具 有特殊性病例 1? 男，15岁，突发头痛呕吐10余天
术后病理诊断? 大体：囊实性肿物一枚，切面灰白，质硬， 呈沙砾感，囊性呈多房，腔内见凝血，另 见片状骨组织2块 ? 右侧小脑及枕骨占位，考虑为骨源性肿瘤： 骨母细胞瘤并动脉瘤样骨囊肿右侧颞骨动脉瘤样骨囊肿3 颅骨血管瘤骨血管瘤(hemangioma of bone)较少见，据国内统计 约占骨肿瘤的1.4%，占良性骨肿瘤的2.6%。任何年龄 都可发生。多见于脊椎和颅骨，很少见于长管骨。病理 上为瘤样增生的血管组织，可分海绵状型和毛细血管型 两种。 【临床要点】 本病生长缓慢，临床多无症状，位于脊椎者可发生压 缩性骨折致脊髓压迫症，位于颅骨者可扪及肿块，位于 长骨者可有局部酸胀感。X线：位于颅骨常为放射状日光型（肿瘤破坏的透光区内可见自中 央向四周放射的骨间隔，似日光放射）； CT:边缘清楚的膨胀性低密度破坏区，内外板变薄，周围有高密度 硬化环，内有放射状骨针。 颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别：后者病程短，肿块生长快， 疼痛明显，溶骨性破坏区边缘无硬化，骨针排列不规整，软组 织肿胀显著，鉴别不难。 MR:瘤体T1WI等或低信号，T2WI明显高信号；放射状排列的低信 号骨针；边界清晰；邻近软组织信号无异常；可显示瘤体向颅 内侵犯的情况顶骨血管瘤颅骨血管瘤（MRI）右侧顶枕骨 巨大血管瘤 病灶内放射 状骨针低信 号颅骨海绵状血管瘤男性，41岁，发现右顶部无痛性包块6年。包块生长缓慢。查体右顶部皮下包 块约2cmX3cm，质硬，基底不能移动，表皮正常。CT示右顶骨低密度影，
其 它C1 幽灵骨骨质改变2 内板骨质增生症1 幽灵骨常称为大块骨溶解症，是一种进行性的以受累骨 渐进性吸收为特征的慢性疾病。 早在1078年由Jackson首先描述。1974年 Thompson 则认为系骨内血管畸形所致。【幽灵骨】X线表现: 早期病变多侵犯单一骨骼，随着病程发展病变范 围逐渐扩大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解 吸收，可发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔 内有透亮区，继而皮质骨向中心皱缩，最后骨质 完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应，无新生骨 形成。病变可跨越关节侵犯相邻骨质。本症以骨 质大量溶解吸收为其X线特点，需要与骨转移瘤及 原发性骨肿瘤的骨质破坏相鉴别。
2额骨内板骨质增生症（HFI）额骨内板不规则、结节样增厚的良性病变，几乎 均为双侧。中线大脑镰部位常不受影响。单侧病 变在文献中也有报道，在这些患者中必须排除其 他能导致骨质增生的病变，如脑膜瘤，钙化的硬 膜外血肿、骨瘤、纤维骨形成不良、硬膜外纤维 瘤或Paget’s病。 HFI在普通人群中的发病率约为1.4-5%。女性多 见（男：女可高达1：9），老年妇女可达15-72%。 相关因素大多数为代谢性，由此而获得一别名 “代谢性颅骨病”。相关因素包括：1 Morgagni’s综合征（AKA Morgagni-StewartMorel综合征）：头痛、肥胖、男性化和神经心理方面 疾病（包括智力障碍） 2内分泌异常： 肢端肥大（生长激素水平升高） 催乳素水平升高 3 代谢异常 血磷酸盐过多 肥胖 4弥漫性、特发性骨质增生（DISH）。临床表现 可无任何症状。症状和体征包括：高血压、癫痫、 头痛、颅神经麻痹、智力障碍、易激惹、情绪低落、 歇斯底里、易疲劳和缄默。 头痛发生率较普通人群高。 化验检查：测定生长激素、催乳素、磷酸盐、碱 性磷酸酶（以排除Paget’s病）。 X-线片显示额骨增厚且中线部位不受累为特征性 表现。偶可向顶骨和枕骨发展。
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