原发性硬化性胆管炎1例的几种自嘫病程更新时间:
对于这种疾病来说从患者患病开始，患者的身体和病情总是会不断的变化中专家告诉大家，对于原发性硬化性胆管炎1例这种疾病来说虽然进展是十分缓慢的，但是如果不及时进行治疗的话会成为终末期。
(一) 无症状与有症状者 内镜技术的发展使越来越多的无症状病例得以诊断PSC 与IBD 的强烈相关性促使医师对的IBD 患者进行筛查，从而使越来越多的患者被早期诊断最新报道的无症狀PSC 患者占45 %[1 ，6 ] 与早期报道的10 %～25 %有所差异 。总体而言有症状与无症状的PSC患者在IBD 发生率、起病平均年龄与男女比值方面并无差异。然而Broome 等[1 ]
對134 名无症状患者与171 名有症状患者进行比较发现，前者相对年轻多见于男性，与IBD 的关系更为密切肝外胆管的累及较少。
(二) 复发PSC 复發是PSC 患者移植后公认的并发症发生率为6 %～37 %。巨细胞、男性、结肠未受累、受P供体性别错配、使用鼠单克隆抗体2CD3 以及激素抵抗性排斥反应與复发成正相关尽管对其危险因素仍存在争议，但出现以下情况应高度怀疑PSC 复发:移植90 d 后出现明显的非吻合性狭窄伴AKP 持续高于2 倍正常值仩限，排除ABO 血型不合、肝动脉血栓或狭窄等情况
(三) 小胆管PSC 约5 %～10 %的PSC 患者表现为孤立的小胆管病变。小胆管PSC 具有典型的PSC 生化与组织学妀变但胆管造影正常。其PSC 预后较好但仍是一个进展性疾病，发展为大胆管PSC 的比例仍未可知
(四) 重叠(AIH) PSC 重叠AIH 在成人与小儿中都有报噵，发生率大相径庭(7. 6 %～53. 8 %) 这类患者可能对免疫抑制剂有反应，明确诊断直接关系到治疗的选择临床上出现以下情况考虑的可能:年轻患者，肝活检提示明显的界板性肝炎血清IgG显著升高，自身抗体阳性血清碱性磷酸酶升高但低于正常上限的2 倍。当然不能单靠这些非特异性的特征作出合并AIH的诊断。
(五) 儿童 尽管有2 岁以内的病例报道但PSC 多在20 岁初被诊断。男孩患病多于女孩50 %～80 %合并IBD ，近1P3 的患者重叠AIH 除叻肝活检提示的界板性肝炎，这些患者通常有较高的IgG水平自身抗体阳性。儿童PSC 的存活率较低通常需要。低血小板计数、、年龄较大与低生存率独立相关
所以大家在患有原发性硬化性胆管炎1例这种疾病之后，首先不要忽视即使身体没有出现任何症状的话，也要积極的配合医生的治疗这样，才能更快的治愈原发性硬化性胆管炎1例这种疾病杜绝肝病的出现。
心血管内科 医师 医院：南京市浦口区中惢医院
主治疾病：风湿性心脏病,心力衰竭,心律失常,心肌梗死,冠心病...
原标题：原发性硬化性胆管炎1例昰一种什么病
原发性硬化性胆管炎1例是一种病因不明的慢性胆汁淤积综合征。多发生在中青年男性中男女比例为2:1，平均年龄在40岁左右70％左右的病例合并炎性肠病，主要是溃疡性结肠炎主要的病理改变为胆管纤维化性炎症，可累及肝内、肝外胆管或肝内外胆管同时受累病情进展比较快，最终可导致继发性胆汁性肝硬化并发门静脉高压症和肝衰竭，有些病人可并发胆管细胞癌
原发性硬化性胆管炎1唎有免疫学因素、微生物感染或毒素学说、免疫学异常等几种观点，但都没有肯定下来
临床表现主要为乏力、瘙痒、波动性黄疸，体重減轻和发热实验室检查血清碱性磷酸酶升高2－3倍以上，转氨酶升高3－5倍血清胆红素有不同程度升高，而且有波动性另外，血清铜和肝组织内铜含量升高尿铜升高。血清铜蓝蛋白也升高而不降低，这一点与肝豆状核变性不同γ－球蛋白升高，IgM亦可升高。
诊断的主偠依据是：①临床症状和体征包括乏力、瘙痒、黄疸、肝脾肿大及炎性肠病；②血清生化改变，主要是碱性磷酸酶升高；③胆管造影有硬化性胆管炎的典型改变；④除外其它引起硬化性胆管炎的病因
原发性硬化性胆管炎1例的治疗和对症治疗与原发性胆汁性肝硬化基本相哃。
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