论文:妊娠相关血小板减少症和妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的对比探讨-中大网校论文网妊娠合并特发性血小板减少性紫癜
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目录1 拼音rèn shēn hé bìng tè fā xìng xuè xiǎo bǎn jiǎn shǎo xìng zǐ diàn 2 疾病别名
3 疾病代码
4 疾病分类
5 疾病概述
()是因机制使破坏增多的临床，又称，是最常见的一种，其特点为缩短，巨核增多，血小板更新率加速。
1.急性型&常见于，占血小板减少病例的90%，男女发病率相近。秋冬季发病最多。起病急，可有、，广泛而严重的黏膜，甚至大片瘀斑或。
2.慢性型&常见于年轻女性，女性为男性的3～4&倍，起病缓慢或隐袭，较轻。常反复发作，每次出血可持续数天至数月
6 疾病描述
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新率加速。临床上分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。本病不影响生育，因此合并妊娠者不少见，是产科严重并发症之一。
7 症状体征
1.急性型&常见于儿童，占免疫性血小板减少病例的90%，男女发病率相近。起病前1～3&周84%的病例有呼吸道或其他感染史，因此秋冬季发病最多。起病急，可有发热、畏寒，突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片瘀斑或血肿。皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，均匀。黏膜出血多见于鼻、，可有。胃及泌出血并不多见，颅内出血少见，但有危险。常不肿大。血小板显着减少，病程多为自限性，80%以上病人可自行缓解。平均病程4～6&周，少数可迁延半年或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP&不到10%。
2.慢性型&常见于年轻女性，女性为男性的3～4&倍，起病缓慢或隐袭，症状较轻。出血常反复发作，每次出血可持续数天至数月。出血程度与有关，血小板数＞50×109&/L，常为后出血，血小板数(10～50)×109/L&可有不同程度的自发性出血，血小板数＜10×109/L&常有严重出血。皮肤紫癜以下肢远端多见，可有鼻、齿龈及口腔黏膜出血，女性有时是唯一症状，也有颅内出血引起死亡者。本型自发性缓解少。病人除出血症状外全身情况良好，少数因反复发作可引起或轻度脾脏肿大。如有明显，要除外血小板减少的可能性。
8 疾病病因
急性型多于病毒感染或的恢复期，中有较高的抗病毒，血小板表面抗体(PAIgG)明显增高。
慢性型发病前多无明显前驱感染史，目前认为发病是由于血小板变化引起的所致，80%～90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG、PAIgM、-。慢性于，并且容易复发，表明增加对血小板有吞噬和破坏。
9 病理生理
急性ITP&的发制尚未阐明，可能是由于病毒抗原于血小板表面，使血小板成分的发生改变，并与由此产生的相应抗体结合，导致血小板破坏，血小板寿命缩短。严重者血小板寿命仅数小时。急性ITP&患者血小板表面相关的(PAIg)常增高，这种增高多呈一过性。当血小板数开始回升时，PAIg&迅速下降。另外，病毒可直接损伤血小板，使血小板破坏增加。
ITP&患者的抗原的研究表明，ITP&尤其好发于伴有&抗原者，HLADR4(LB4)则与治疗密切相关。这些患者对疗效欠佳，而对脾脏切除有较好的疗效。有些学者认为，ITP&是某些异常的表现。在()血小板减少相当普遍，7%～26%患者并发ITP。与这，＜2%的ITP&患者最终将发展演变为SLE。这些患者ACL()测定往往。
慢性ITP&的发病机制也尚未完全阐明。
10 诊断检查
诊断：临床上根据本病的出血症状、血小板减少、延长、脾脏不肿大、骨髓巨核细胞增多、障碍、抗小板抗体增高，排除继发性血小板减少，为本病的主要诊断标准。1986&年中华会全国血栓与学术会议对本病的诊断标准为：
1.多次化验血小板减少。
2.脾脏不增大或轻度增大。
3.骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。
4.具备下列5&项中任何一项者
(1)治疗有效。
(2)切脾治疗有效。
(3)血小板相关&增多。
(4)血小板相关C3增多。
(5)血小板寿命测定缩短。
实验室检查：
1.血小板计数&急性型常＜20×109/L，慢性型多在(30～80)×109/L。由于血小板减少，故出血时间延长，血块收缩不良，阳性。除大量出血外，一般无明显贫血及减少。
2.血小板及&外周血小板形态可有改变，如体积增大，形态特殊，颗粒减少，染色过深。周围血中巨大血小板为一些较幼稚的血小板，它反映了血小板更新加速。
3.骨髓检查&骨髓巨核细胞数正常或增多。急性型者幼稚巨核细胞增多，但产生血小板的巨核细胞均明显减少。慢性型者巨核细胞多显着增多，但胞质中颗粒减少，嗜碱性较强，产生血小板的巨核细胞明显减少或缺如，胞质中出现空泡。在少数病程较长的难治性ITP&患者，骨髓中巨核细胞可减少。
4.&急性型的血小板表面相关抗体(PAIgG)比慢性型者高，其升高为暂时性。在血小板上升前PAIgG&已迅速下降，甚至恢复正常。缓解期病人，持续高水平PAIgG，提示血小板代偿性破坏，病人易复发。切脾后PAIgG&降至正常。如仍然升高，则表示抗体在产生，或有副脾存在。一般而言，PAIgG&高低和血小板计数相关，但有或。
其他辅助检查：根据病情，临床表现、症状、体征选择B&超、X&线、、、肝肾功能检查。
11 鉴别诊断
1.系统性红斑狼疮血小板减少
2.无巨核血小板减少性紫癜
5.Evans&综合征
12 治疗方案
1.急性ITP&由于80%以上患者可自行恢复，故有人主张在急性感染后发病，出血轻微者可仔细观察。鉴于1%患儿可死于颅内出血，多数人推荐在血小板严重减少病例，于内给予泼尼松治疗，每天1～3mg/kg，可使血小板迅速上升。
2.慢性ITP&慢性型患者常呈间歇性反复发作。各种感染可加重血小板破坏，使外周血小板计数进一步降低，出血症状加剧，故慢性型ITP&患者应预防感染。
(1)一般支持疗法：对隐性出血严重者，应注意休息，防止各种及颅内出血。可用一般如()、()、（）等。出血严重时可输新鲜血。应在后6h&内输入为宜，可80%～90%的血小板活力，而采血后24h&者，其活力明显下降，一般不宜采用。
(2)为治疗ITP&的主要，可选泼尼松或相应的其他。据报道，激素可使10%～15%的病例得到缓解。原则上激素对ITP&的疗效要达到血小板升至100×109/L&以上，但在实践中通常以血小板升至50×109/L&以上，出血症状改善，为不长期大剂量激素治疗的临床指标，上述指标3&个月以上为临床治疗有效。
(3)脾切除：是治疗本病较为有效的之一。脾切除的证以临床病情为依据，一般为慢性ITP&经激素治疗6&个月以上无效者，然而脾切除可明显增加、、死亡的发生率。若不是病情严重，其他治疗方法无效，一般应尽量避免在孕期手术。
(4)：慢性ITP&经激素和脾切除后无效或不宜用激素和(或)脾切除者，可考虑用，主要有、和等。原则上孕期，因此类药物有和。
(5)：为的，对其他疗法疗效不佳者，有10%～60%的病例可获满意效果。剂量为0.1～0.2g，2～4&次/d。血小板一般在用药后2～6周有所回升，治疗可维持2～13&个月。在治疗过程中可以不用小剂量激素，但妊娠期不宜应用。
(6)大剂量免疫球蛋白：输注大剂量免疫球蛋白，可阻滞单核巨噬统的Fc&与血小板结合，同时单的IgG&与内的PAIgG&拮抗，减少PAIgG&进入胎儿血，故妊娠期任何阶段给予大剂量静滴免疫球蛋白都可提高母体内的血小板数。给孕妇多次应用，能有效地提高胎儿血小板数并防止颅内出血，尤其是产前1～2&周给予静脉滴注免疫球蛋白，孕妇多可承受，即使剖宫产也相对安全，血小板减少症的严重程度也有所减轻。为每天400mg/kg，静滴，连用5&天。一般1～2&天即可见效，但效果不持久，费用昂贵。
(7)治疗：如，每次1g，3&次/d&口服，用4～6&周。适于妊娠期应用。
3.产科管理
(1)面对ITP&的孕妇，临床首先要解决的问题是终止妊娠还是继续妊娠。当ITP&发生在妊娠前，且妊娠期未获缓解，病情趋向恶化者，以及重症ITP，妊娠的最初就需要使用激素治疗者，应考虑终止妊娠。如决定孕期继续妊娠，治疗原则与单纯ITP&相同，要保证胎儿正常。
(2)分娩前的处理：分娩前应做好充分止血的预防措施。对于血小板数低于50×109/L&的孕妇，分娩前2&加大激素的用量，泼尼松40～60mg/d，分娩前3&用或酸氢化可的松静滴200～300mg/d，一般不会影响分娩及的。有皮肤黏膜出血的孕妇，产前应充分补小板，使血小板计数升高至(50～80)×109/L&以上。输注是提高血小板的有效方法，一般第1&次输注6～12U(国内单位)。理论上内血小板生存时间为7～11天，在体外条件下，血小板生存时间明显缩短，仅数小时至3&天。故第1&次输注后，于第3h&及24h&复查外周血血小板数，依据其数量调整血小板悬液的输注量，达到以上要求的血小板水平，以防止分娩时出血的危险。必要时可静滴免疫球蛋白，可取得良好效果，血小板上升可维持2&周。
(3)分娩期的处理：
①分娩方式的选择：A.不需激素治疗，且血小板＞50×109/L&者，尽量采取经阴道分娩。B.需激素治疗且血小板数＜50×109/L&者，应选择剖宫产。时输注血小板6～10U&或新鲜血600～800ml，防止孕妇分娩时屏气发生颅内出血及避免产道严重损伤，难以缝合止血。术时应对手术行彻底止血。C.有产科合并症或手术指征时，应及剖宫产术。
②分娩时处理：A.产程不宜过长，尤应缩短第2&产程，不宜屏气，可用低位产钳助产。B.防止，胎儿娩出后立即给予()20U稀释于液10ml&静注，随后用20U&缩宫素(催产素)加入500ml&液体中静脉滴注，维持8～12h，以加强的收缩力，防止产后出血。C.仔细检查阴道及缝合，产后观察阴道出血量、宫缩情况及有无血肿发生。
③产褥期的处理：A.应用广谱预防感染。B.为预防采用激素治疗伤口愈合不良，可于产后给10%10ml，3&次/d&口服，以促进伤口愈合。C.产后不宜哺乳。D.不宜采用置宫内节育环避孕。E.定期复查及血小板数。
④新生儿处理：A.新生儿娩出立即测血小板计数，新生儿血小板可有暂时性下降。B.1&周内隔天复查血小板，如发现血小板下降或出现紫癜，可用泼尼松2.5mg，3&次/d，共7&天，以后改半量维持1&周。
急性ITP&患者并发颅内出血者有3%～4%、因颅内出血死亡者占1%。
14 预后及预防
1.ITP&对妊娠的影响&ITP&对妊娠的影响主要是出血问题。由于孕妇体内血小板数降低，在分娩第2&产程中用力屏气易引起产妇颅内出血；产后可致产道伤口出血不止，血肿形成。因子宫收缩无力所致的大出血少见，这是由于胎儿娩出后，子宫收缩强烈，压迫子宫间开放的血窦，使之关闭而止血，所以ITP孕妇产后子宫出血量常在正常范围。据统计本病的自发性流产较正常孕妇高2倍，主要取决于周围血中血小板计数和临床出血倾向。如血小板计数明显减少(＜30×109/L)，临床出血倾向严重，则自发性流产或不得已而终止妊娠率高，并有发生的报告。国外资料报告ITP&患者妊娠期间，如不予治疗，流产发生率为7%～23%，孕妇死亡率7%～11%，胎儿死亡率26.5%，但未见报告。大多数人认为，如ITP&发生在妊娠前，在妊娠初期病情已缓解，或妊娠中发生ITP，但病情不严重，都可以继续妊娠至足月分娩。
2.ITP&对围生儿的影响&由于可以通过屏障，进入胎儿血循环，破坏胎儿的血小板，致新生儿血小板减少性紫癜，严重者因颅内出血可危及生命。幸而，新生儿血小板减少为暂时性，随着体内抗体的消失可逐渐恢复正常，多数于出生后1&个月，偶可持续4～6&个月才达正常。一般不需特殊处理。新生儿发生血小板减少的机会与母体的血小板数多少有关，若母体血小板数少于100×109/L，则70%～80%新生儿患病。
预防：增强，加强锻炼，防止及病毒感染。
15 流行病学
妊娠期血小板减少中，特发性血小板减少约占74%。
16 特别提示
本病无特殊预防方式，早期发现早期治疗，平时增强体质，加强锻炼，防止细菌及病毒感染。
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编辑QQ群：8511895 （不接受疾病咨询）妊娠期特发性血小板减少，我该怎么办？
1.什么是妊娠期特发性血小板减少？
妊娠期特发性血小板减少全名为特发性血小板减少性子痫（ITP），好发于20～40岁生育年龄的女性，比较常见。它属于一种自身免疫性疾病，病因尚不明确。部分患者体内有抗自身血小板的抗体，此抗体不仅可使患者自身血小板遭到破坏而减少，还可以通过胎盘进入胎儿体内，损害胎儿血小板，引起胎儿或新生儿血小板减少，甚至增加新生儿颅内出血的危险。
2.重视孕前咨询
部分患者孕前既有血小板减少的病史，或在妊娠早期就发现血小板减少，血小板计数多数低于50×109／L，且有出血症状，部分患者产后血小板仍保持在较低水平。因此，计划妊娠的女性最好进行孕前检查检测自己血常规是否正常，孕前就有血小板减少病史的女性，最好到血液科进行检查明确病因，孕前至产科转件咨询是否可以近期怀孕。
3.孕期治疗与保健
一旦妊娠期发现血小板减少，尤其是血小板计数低于50×109／L时（正常值100×109～300×109／L），需转至有条件的综合医院进行产前检查，在产前医生和血液科医师共同指导下定期检查。
根据血小板减少的具体数值以及有无出血倾向，ITP的治疗方法有所区别。
妊娠期特发性血小板减少性子痫，尤其是发生时间比较早的孕妇，容易发生流产、早产。因此，在妊娠早期，如血小板计数＞50×109／L且保持稳定，五牙龈出血、皮肤瘀点瘀斑等出血倾向时，可以继续妊娠；对于有明显出血倾向或血小板进行性降低的孕妇以及需要糖皮治激素治疗才能控制ITP病情时，一般建议终止妊娠。在妊娠中、晚期，如血小板水平稳定，如无出血倾向时，以保守治疗为主。对于血小板＜50×109／L或有出血倾向者应用药物治疗。
孕期治疗的目的是防止自发出血，保障母胎安全，平安分娩。目前的主要方法有激素治疗、丙种球蛋白输注和血小板输注。大多数ITP指南建议血小板低于30×109／L时才考虑治疗，治疗目的为血小板计数达到预防严重出血的安全值。不苛求纠正至血小板计数正常。
药物治疗方面，糖皮质激素是首选治疗，但在妊娠期使用可致妊娠糖尿病、骨质疏松、体重增加，也可导致血压升高而增加先兆子痫的危险，尽管对胎儿的致畸作用不肯定，但妊娠前3个月一般不主站应用，妊娠4～6月可用可不用时，应慎重使用，而对妊娠后3个月若无其他禁忌症时一般均可应用。
目前对ITP合并妊娠疗效最好而副作用最小的还是静脉滴注大剂量丙种球蛋白，它起效快，可以快速提高血小板水平，多用于近足月打算近期分娩的孕妇以及对糖皮质激素治疗无效者，但价格较贵，它属于血液制品，有一起过敏反应、血源性疾病等风险。
4.何时住院分娩？能顺产吗？必须剖宫产吗？
血小板＞50×109／L的孕妇多数可以在接近预产期时入院计划分娩。有阴道分娩条件者，如血小板＜50×109／L时，一般应与预产期前半个月左右提前入住产科病房，继续接受升高血小板和减轻出血的治疗，在备好血小板、红细胞等血源情况下，严密监测，经阴道试产。若经糖皮质刺激或配合丙种球蛋白治疗后血小板仍＜20×109／L的患者，均应在充分备好血小板的情况下进行剖宫产术，酌情与术前、书中输注血小板。阴道分娩或术中容易发生产后出血，甚至大出血引起失血性休克、弥散性凝血功能障碍等并发症，因此建议到有条件的综合医院住院分娩。
5.新生儿是否会患血小板减少？
患ITP孕妇分娩的新生儿容易同时患血小板减少，根据文献统计，新生儿血小板≤50×109／L者占10%左右，≤20×109／L者占5%左右。孕期母亲有血小板相关抗体者以及曾经分娩过血小板减少症婴儿的孕妇，这次妊娠新生儿出现血小板减少的可能性增加。所以出生后需查血常规了解新生儿血小板水平。新生儿血小板减少一般不用治疗，短期内可自行恢复。若血小板≤20×109／L或有出血者，需转儿科进一步治疗，可静脉给丙种球蛋白及糖皮质激素，必要时可静脉输注浓缩血小板。
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今日搜狐热点妊娠合并血小板减少症82例临床分析--《临床医药实践》2010年09期
妊娠合并血小板减少症82例临床分析
【摘要】：目的:探讨妊娠合并血小板减少症(PT)的病因及围产期处理方法。方法:回顾性分析1998年—2008年间82例妊娠合并血小板减少症患者的临床资料。结果:妊娠合并血小板减少症的病因主要包括妊娠相关性血小板减少症(PAT)、特发性血小板减少性紫癜(ITP)和妊娠期高血压疾病。治疗方法:治疗原发病的基础上对血小板计数50×109/L者于分娩前后短期使用糖皮质激素及血小板制剂。82例中阴道分娩54例,剖宫产28例,发生产后出血10例(12.2%),全部病例无孕产妇死亡及新生儿血小板减少。结论:PAT为最常见的妊娠合并血小板减少症类型,产时对母儿无明显危害,在针对病因治疗的基础上,糖皮质激素及血小板制剂是治疗严重PT的有效手段,分娩方式应由产科指征决定。
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