一图读懂：全身型幼年特发性关节炎系列之正确诊疗
全身型幼年特发性关节炎（sJIA）是幼年特发性关节炎（JIA）中最严重的一种亚型，目前我国 sJIA 发病率约为万分之一。「早期诊断、早期治疗、正确治疗」对 sJIA 疾病至关重要。下面，让我们一起来看看重庆医科大学附属儿童医院主任医师唐雪梅教授关于 sJIA 疾病诊疗相关话题的专业分享吧。据唐教授介绍，sJIA 疾病的主要病因包括：遗传（通常患儿的父辈或祖辈患有类风湿、狼疮、皮肌炎病史）、感染、自身免疫等因素引起。该疾病严重影响患儿的身心健康，给家庭、社会带来沉重的负担。其中，疾病急性期可造成患儿脏器损伤，个别 sJIA 患儿可引起巨噬细胞活化综合征，导致患儿神经系统受损，出现惊厥、抽搐，甚至死亡等严重后果；疾病远期则会导致患儿出现侵蚀性关节炎、骨质疏松、生长迟缓等不良预后，严重者将终身残疾。sJIA 早期识别及诊断目前，我国 sJIA 疾病存在较为普遍的漏诊、误诊现象，唐教授特别提醒当患儿出现以下症状时，要特别警惕 sJIA，如：当出现不明原因的长时间发热（表现为发热时间常大于 2 周，高热，体温大于 38.5 摄氏度，对抗生素治疗无效）；皮疹（具有热出疹出、热退疹退的特点）；肝、脾及淋巴结肿大；关节疼痛等。同时，可通过血液学、骨穿等检查，与其他疾病进行鉴别，在排除结核、肿瘤（尤其是白血病）、川崎病等后方可确诊 sJIA。早期治疗对于 sJIA 意义重大唐教授通过临床病例向我们说明了「早期治疗」对于 sJIA 疾病的重要意义：有一对来自四川县城的两弟兄均患有全身型幼年特发性关节炎，两年前他们转到重庆医科大学附属儿童医院接受治疗，当时，哥哥 9 岁，他自 3 岁起患病，一直没有得到及时、规范的治疗，转院过来时双手关节均已变形，身材十分矮小，由于错过了早期治疗，即使后期用了很多种方法，也未能使症状得到有效缓解；相比之下，弟弟较为幸运，他自 6 岁转院过来，当时正处于疾病急性期，表现为发热、皮疹、关节肿痛等症状，由于治疗及时，在经过一段时间的积极治疗后病情趋于稳定，目前症状已经得到完全缓解，生长发育与同龄人没有差别。正确治疗可让 sJIA 患儿重返健康生活重庆医科大学附属儿童医院作为国家三级甲等综合性儿童专科医院，在 sJIA 疾病治疗方面具有较丰富的经验，唐教授介绍：sJIA 疾病初期可使用非甾体抗炎药（如：布洛芬）进行退热镇痛，通常通过这种方法可使约 30% 的患儿病情得到缓解；对于病情未能得到缓解的患儿，需进一步使用激素治疗，但激素治疗切勿用量过大、使用时间过长，以免产生副作用，一旦病情得到控制，症状有所缓解，应及时给予减药、停药处理；当患儿合并出现关节症状时，则应及时选择 csDMARDs（如：甲氨蝶呤、来氟米特），由于该类药物毒副作用较大，也应小剂量使用并规范用药。另外，目前国内外较先进的生物制剂对患儿远期预后效果有很大改善，《2013 版美国风湿病学会幼年特发性关节炎（JIA）的治疗推荐》将托珠单抗推荐作为必须接受生物 DMARD 单药治疗患者的优先选择药物，临床证明，通过该药物治疗，很多患儿可以有效退热，关节症状得到缓解及改善，部分患儿病情稳定后可以完全停药，身体发育和生活回到正常水平。此外，重庆医科大学附属儿童医院还通过定期举办院内及其他基层医院医护人员培训班，对业内人士进行 sJIA 宣教；通过每年举办病友会，向 sJIA 患儿及家长进行疾病健康教育、指导康复手法、进行心理辅导等。唐教授强调：「sJIA 患儿一旦确诊应到正规医院找专科医生接受规范治疗，患儿及家长应增强依从性，避免复发，千万不可擅自停药，半途而废。」同时呼吁社会各界共同关注 sJIA，关爱 sJIA 患儿，重视慢性病管理，健全医疗保障制度。希望通过分享经验，尽早实现 sJIA 疾病「规范化诊治」, 真正帮助更多的医生和患者！专家介绍唐雪梅，重庆医科大学附属儿童医院主任医师，副教授。现任中国医师协会风湿病分会重庆专委会副主任委员，中华医学会儿科分会免疫学组秘书，中国中西医结合学会儿科专委会青年委员，重庆市中西医结合风湿病专委会委员，重庆市医学会肾脏病学会成员。专长：儿童幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性脂膜炎、过敏性紫癜、川崎病、血管炎综合症等风湿免疫性疾病，继发性肾小球疾病的诊治。
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&朱良春在特色用药方面，一是运用藤类药。朱良春先生指出，藤类药善于攀越缠绕，质地坚韧，不但具有祛风除湿、行气活血功效，更是通络引经之使药佳品，用于痹证尤宜。以青风藤和忍冬藤合用，取藤茎类祛风湿药有通行经络、疏利关节、缓急止痛之功，青风藤、忍冬藤寒热各异，组成药对，相互制其寒热之性，疗效更为显著，适应证更为广泛。
&二是重用穿山龙。穿山龙为薯蓣科植物穿龙薯蓣的根茎，味苦性平，入肺、肝、脾经，有扶正气、祛风湿、通血脉、蠲痹着之功，《中华本草》言：祛风除湿，活血通络，止咳定喘，现代药理证实对细胞免疫和体液免疫具有调节作用，是治疗痹病的主要药物之一。
幼年特发性关节炎是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，可伴有全身多系统损害。常见症状为发热，皮疹，关节对称性肿胀、压痛和晨僵等。现代医学认为，其发病与免疫有关。
小儿脏腑未充、脾肾不足是病源
顽痹（幼年特发性关节炎）多发于16岁以下的少年儿童。小儿者，脏腑未充，形体不盛，脾、肾两脏常有不足，先、后天皆有失养亏虚之害，百病自然丛生。
肾者，先天之本，主藏精，孕天癸等精微物质，内寓元阴元阳，为各脏腑阴阳之根本，精者，身之本。患儿先天禀赋薄弱，精亏，身之本不固，易发该病。又肾属水，人之阴精之所藏，但一水不胜二火(君火、相火)，所以阳常有余，阴常不足，肾常虚，筋骨难成，关节受累，发为该病。
脾为后天之本，主运化水谷精微，为气血生化之源，小儿生长发育迅速，生长旺盛，对营养精微需求较成人相对较多，但小儿脾胃薄弱，且不知饮食自节，稍有不慎即易损伤脾胃引起运化功能失调出现呕吐、食滞、泄泻、厌食等病证。
肾为先天之本，脾为后天之本，先天之精需要后天水谷精微的濡养，后天水谷精微又需先天之精的辅助运化，两者相辅相成，脾土亏虚会影响肾水功能，肾水不足又会反侮脾土运化，彼此相生相克，相乘相侮，导致脾虚、肾虚或者脾肾两虚。
明确诊断、早期治疗是关键
幼年特发性关节炎发生在16岁前生长发育期间，易误诊为儿童时期生长痛。该病的诊疗首先要做到早发现、早诊断、早治疗。圣人不治已病治未病。首先是抓住核心病机辨治，以核心病机为轴心进行辨证施治，以&益肾壮督&治其本，&蠲痹通络&治其标的治疗大法，&浓缩益肾蠲痹丸&为其代表方药。全方以补益肝肾精血、温壮肾督阳气与祛邪散寒、除湿通络、涤痰化瘀、虫蚁搜剔诸法合用，扶正祛邪，标本兼顾，故临床疗效显著。朱良春先生的&益肾蠲痹法&治疗风湿病，是运用中医整体观念、辨证论治精髓的典范。早期治疗非常重要，及时采用中医药干预治疗，可避免病情的发展，具有独到的优势。笔者在临床上观察发现，&益肾蠲痹法&用于该病的治疗，疗程越长，疗效更佳。治疗期间可以逐渐撤减激素及免疫抑制剂，直至停服；对长期服用激素导致生长发育停滞和骨质破坏者，具有促进生长发育、修复骨质破坏的作用。对于某些病程绵长，反复发作的患者，必须守效方耐心治疗，积极配合，坚持按疗程服药，大都能收到满意的效果。
邪热瘀毒，痹阻经脉
治法：清热解毒，蠲痹通络。
方药：蠲痹汤加青风藤15克，金刚骨30克，拳参15克，忍冬藤15克，草15克，白薇10克，凤凰衣6克，莪术6克。
随症加减：邪热袭肺，发热咳喘，加牛蒡子6克，金荞麦20克，鱼腥草15克；湿热浊毒，壅滞三焦，加虎杖10克，秦艽10克，碧玉散15克；邪郁少阳，枢机不利，加炒黄芩8克，柴胡10克；热毒炽盛，气营两燔，邪入心包，加寒水石15克，羚羊粉0.6克，人工牛黄0.6克；斑疹隐隐，皮肤瘙痒，舌质紫加地肤子10克，白鲜皮15克，赤芍10克；关节肿胀明显者加白芥子10克，穿山甲4克；关节疼痛剧烈，舌苔腻者加延胡索15克，制南星15克.
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胸腔位于脏层胸膜和壁层胸膜之间呈封闭型腔隙。气胸的发生，是由于肺与脏层...
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柴归汤加减治崩漏案
柴归汤加减治崩漏案,吴玉泓，甘肃中医药大学教授，甘肃省名中医，从事《伤...炎症反应在幼年特发性关节炎的作用研究--《北京协和医学院》2014年博士论文
炎症反应在幼年特发性关节炎的作用研究
【摘要】：第一部分
幼年特发性关节炎189例临床分析
探讨幼年特发性关节炎(JIA)的临床表现、分类及实验室检查特点,以及炎症指标在临床评价中的作用。
总结2003年1月～2013年6月我院住院收治的189例JIA患儿临床症状、体征、及实验室检查资料,以2001年国际风湿病学联盟儿科专家组制订的JIA标准进行分类,并对JIA患儿的临床表现、实验室检查进行回顾性分析。
1、本组JIA患儿男100例,女89例。其中全身型119例(62.9%),少关节型13例(6.9%),多关节型(RF阳性)16例(8.5%),多关节型(RF阴性)15例(7.9%),与附着点炎性反应相关的关节炎13例(6.9%),银屑病性关节炎3例(1.6%),未分类的关节炎10例(5.3%)。
2、全身型临床表现为发热、皮疹、淋巴结大、肝大和(或)脾大等非特异性症征,病程1年以上者未再发现肿瘤及其他疾病。
3、全身型患者炎症指标升高更明显,包括血WBC升高、ESR增快以及Hb和血清白蛋白的降低。
4、关节型患儿可见类风湿因子(RF)、抗核抗体(ANA)、人类白细胞抗原(HLA)—B27和抗环瓜氨酸肽抗体(anti-CCP)等抗体不同程度的阳性。
5、血清白蛋白作为负性炎症指标与血WBC、ESR和Hb明显相关。
1、本组JIA病例中以全身型为最多见,对缺少关节炎表现的患儿应观察至少1年以上、排除其他疾病后才能确诊JIA全身型；
2、全身型JIA患者的炎症指标较关节型更明显,血清白蛋白可与血WBC、ESR和Hb一起作为负性炎症指标用于临床评估。
第二、三部分
炎症反应在幼年特发性关节炎全身型的作用研究
检测SJIA患儿血清TNF-α、IL-1β、IL-6及IL-18等炎症因子水平,了解NLRP3基因多态性在SJIA患儿中的分布情况,探讨NLRP3基因多态性与SJIA的关系。
收集我院确诊并长期我院随诊的26例活动期SJIA患儿全血及血清。外周血清测定TNF-α、IL-1β、IL-6及IL-18水平,分析其在SJIA患儿中的表达情况。全血提取DNA, PCR法扩增NLRP3基因,测定NLRP3基因9个外显子序列,分析各多态性位点基因型频率、等位基因分布与SJIA发病的关系。39名健康儿童作为对照组留取血清测定细胞因子。
1、SJIA患儿血清中TNF-α、IL-1β水平与对照组相比无差别。
2、有关节症状和无关节症状的患儿相比TNF-α、IL-1β水平无差异,而IL-6、IL-18水平均高于对照组,两组间无差异。
3、SJIA患儿血清IL-6水平与ESR呈正相关,IL-18水平与WBC、ESR呈正相关。
4、在SJIA患儿NLRP3基因中发现3个SNP, rsCA, rs7525979CT, rs3806268GA。
5、3个SNP位点的基因频率、基因型与人群分布无差异。
1、外周血IL-6及IL-18水平与ESR、WBC等炎症指标相关,能够提示疾病的活动状态。
2、NLRP3基因是否为SJIA发病的易感基因仍需进一步探讨。
【学位授予单位】：北京协和医学院【学位级别】：博士【学位授予年份】：2014【分类号】：R725.9
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幼年特发性关节炎能用雷公藤吗？
状态：就诊前
希望提供的帮助：
请医生给予治疗建议
所就诊医院科室：
河南中医学院第一附属医院 儿科
要看病人情况和实验室检查确定用量，而且还要观察服用后的效果和耐受情况决定是否调整用量
丁樱大夫通知通知:各位病友，因为系统升级原因，导致下周五门诊网上预约放号时间有所延后，询问门办后该问题已经及时解决，给您带来不便，请谅解
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
丁樱大夫通知通知:三月九日在我院门诊楼15楼会议室举行“国际肾脏病日”大型宣教义诊活动，如下为具体事务安排的网络连接，请大家多多了解/s/1atjIbEt?eqrcode=1&from=groupmessage&isappinstalled=0
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
丁樱大夫通知通知:通知，清明节假期正常坐诊，请各位病友互相通知
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丁樱大夫通知通知:通知：各位病友，很抱歉，因为一些特殊原因，下周二门诊无法正常坐诊，给您带来不便，请及时调整就诊时间。下周三周四周五门诊正常
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丁樱大夫通知通知:停诊通知：因出差，本周五门诊暂停，周四门诊可以适当加号，请大家及时调整就诊时间
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
丁樱大夫通知通知:停诊通知：因出差开会，本月26日（周三）会诊中心门诊暂停，请各位病友及时调整就诊时间
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大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
丁樱大夫通知通知:各位病友，大家好，希望大家以后来诊早点检查，写病历，我也早点去，这样可以早看早结束，可以最大限度保证看病质量。请各位病友相互转告，谢谢！
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
丁樱大夫通知通知:各位病友，由于出差，5月5号（周五）的门诊停诊，请大家及时调整自己的就诊时间，给你带来不便，敬请谅解，请大家相互转告，谢谢！
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大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
丁樱大夫通知通知:各位病友，由于出差，5月19号的周五门诊暂不加号，请大家合理安排自己的就诊时间，由此带来不便，敬请谅解！
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疾病名称：双手掌指关节疼痛待诊&&
希望得到的帮助：希望在线医生帮我看下报告
病情描述：我怀疑是内风湿，但是小孩子怎么会呢？
疾病名称：关节炎&&
希望得到的帮助：请孙医生开点药，谢谢。
病情描述：最近几比较咳了，痰多，之前有说喉咙有点痛，现在说喉咙有痰有时痒，痰有点黄，声音有点沙，鼻塞，有鼻涕，现在给她念慈庵川贝批杷膏和沐舒坦和你10月27日开的药一起食，但效果不明显
疾病名称：未分化结缔组织病&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？,是否需要就诊？就诊前做哪些准备...
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疾病名称：请问.结缔组织病(风湿关节炎)能治好吗&&反复发烧！&&
希望得到的帮助：能否治好！能否根治！
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疾病名称：未分化结缔组织病&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？,是否需要就诊？就诊前做哪些准备...
病情描述：最开始是低热后头针扎样痛，痛了一周后发热然后全身酸痛，手痛和腿疼，手掌心红，现在颜色恢复正常了。抽血化验后开了药已经吃了一天药，自感较前好了点
疾病名称：双手手指关节、肘关节、肩关节酸困两个多月&&
希望得到的帮助：如何控制病
病情描述：因酸困经常折手指头，扭动肘、肩关节。
疾病名称：膝关节有积液请确诊&&
希望得到的帮助：希望主任给予确诊，膝关节积液是啥原因产生的，为啥是先左膝关节，三个月后右膝关节也...
病情描述：女，11岁，患者因2012年10月确诊为1型糖尿病，胰岛素控制血糖。2013年因脚趾弯曲不灵活，被301诊断为营养障碍，神经渊受损，随后2014年10月，左膝关节有了积液，309医院按照关节结核治疗三月无效...
疾病名称：今下午患儿顾**，大动脉炎的几率高吗？&&
希望得到的帮助：现在需要用药吗？退烧的？
病情描述：请问能尽快安排住院吗低烧，CRP高，血小板高，等验血报告。急
疾病名称：关节疼痛&&
希望得到的帮助：是否需要去门诊检查？看哪个科室？如何控制病情？
病情描述：2017年7月在邵阳骨科检查，医生说是风湿，后又到湘雅咨询，说是链球菌感染，要打青霉素，从8月起打到11月，11月再到邵阳中心医院复查，结果说正常了。12月14-16号晚上12:00至3:00间喊腿疼，疼的...
疾病名称：脚趾疼&&
希望得到的帮助：请问医儿童脚趾头疼挂风湿科排查一下么
病情描述：夏天的时候天气热鼻血流了好多次，最近晚上睡觉一直说脚趾头疼
疾病名称：右手四个手指关节肿大，偶伴有低热37.1&&
希望得到的帮助：我想知道孩子是什么病，该吃些什么药，还需要做哪些检查？应该去哪里就诊
病情描述：一个月前三个手指肿大，吃了一周阿莫西林，和抗风湿的药物，后来见好转，这两天小手指也肿了
疾病名称：小拇指关节肿大，疼痛&&
希望得到的帮助：这个是什么病，用不用去医院
病情描述：不是外伤引起的，肿的越来越验证了，而且发红
疾病名称：抗链O定量(ASO)415.0&&
希望得到的帮助：看看检查结果
病情描述：在县医院查链球菌633，这是最近儿童医院查血结果
疾病名称：脚趾关节按压疼痛是怎么回事，刚从你那出院&&
希望得到的帮助：想看看是不是紫癜又范啦呀
病情描述：刚从你那出院的，脚趾关节按压有疼痛感有点红
疾病名称：系统系红斑狼疮病&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：12年6月被确诊为系统性红斑狼疮，住院激素冲击治疗，随后吃药治疗，减药后复发，到现在复2次，
疾病名称：过敏性紫癜&&
希望得到的帮助：我想问怎么确证安卡型血管炎，这么小的孩子得了，容易看好吗？以后会复发吗
病情描述：孩子过敏性紫癜入院，检查血液发现安卡阳性
疾病名称：双手手指关节、肘关节、肩关节酸困两个多月&&
希望得到的帮助：请问什么病
病情描述：由于关节酸困，经常折指头，拧胳膊，
疾病名称：尿酸偏高-455&&
希望得到的帮助：请问尿酸偏高一点属于痛风吗
病情描述：11月份上武术课时右脚踝扭伤，月底时右膝盖疼痛，走路困难，12月1号膝盖做了磁共振，诊断结果是髌骨少许骨髓水肿，12月16验血检查结果尿酸偏高是455
疾病名称：结节性硬化症2病&&
希望得到的帮助：现在还没走病发，跟正常人一样的，有没有什么要可以预防或着缓解病发。
病情描述：没有家族遗传基因，基因检测是基因突变，现在还没有发病，说是三周左右就会发病，发病症状是皮肤出现咖啡牛奶斑，智力退化，行动力退化，内脏器官衰竭，现在能不能吃什么药来预防。
疾病名称：男14岁为什么老是腿疼腰疼，B27阳性，&&
希望得到的帮助：不需要手术
病情描述：腰疼腿疼？
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投诉说明：（200个汉字以内）
丁樱大夫的信息
中西医结合治疗过敏性紫癜及紫癜性肾炎、难治性肾病、狼疮、乙肝肾、IgA肾病、血尿、蛋白尿、遗尿及类风湿病...
丁樱，女，主任医师，教授，一附院儿科医院院长博士生导师，享受政府特殊津贴专家。现任河南中医学院儿科学...
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