我的小孩患有先天性肌无力，对他的寿命有影响吗？以前小的时候还会走，现在不会走，给怎么办？吃什么药。_百度宝宝知道重症肌无力（MG）是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上受体（AchR）的、由乙酰胆碱受体抗体（AchR－Ab）介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。
概述/儿童重症肌无力
重症肌无力是一种神经肌肉接头的获得性自身免疫性疾病，以受累骨骼肌极易疲劳，活动后加重，经休息和应用抗胆碱酯酶药物后症状改善为。儿童肌无力几乎全部以眼肌受累为主，表现为眼睑下垂，复视甚至眼球固定，症状时好时坏或左右交替。
类型/儿童重症肌无力
1、少年型重症肌无力（JMG）最常见。与成人MG相比，发病年龄不同，病理及发病机制相同。起病年龄多在2岁以后，最小年龄6个月，平均年龄3岁。女多于男。
肌无力特点：休息后好转，重复用力则加重，并有现象。
①眼肌型：最多见，仅表现眼外肌受累症状，而无其它肌群受累的临床和电生理所见。首发症状是单侧或双侧上睑下垂，可伴眼球活动障碍，从而引起复视、斜视。重症者双眼几乎不动。
②全身型：躯干及四肢受累，伴或不伴眼外肌或球肌麻痹。轻者步行或上阶梯极易疲劳，重症者肢体无运动功能，常有呼吸肌及球肌麻痹。患儿腱反射多减弱或消失，但也有腱反射正常者。无肌肉纤颤及明显肌萎缩，感觉正常。
③脑干型：有明显吞咽、咀嚼及言语障碍，除伴眼外肌受累外，无躯干及肢体受累表现。
2、：患重症肌无力母亲所生新生儿约1/7患本病。
母亲的AchR－Ab通过血胎盘屏障进入胎儿血循环，作用于新生儿神经肌肉接头处AchR而表现MG临床特征。
患儿生后数小时至3d内，出现全身肌张力低下、哭声弱，吸吮、吞咽、呼吸均显困难，腱反射减弱或消失；患儿很少有眼外肌麻痹。如未注意家族史，易与围产期脑损伤、肌无力综合征等相混淆。肌肉注射甲基硫酸新斯的明后，症状明显减轻。（RNS）检测对确诊有重要意义。
患儿血中AchR一Ah可增高。轻症可自行缓解，2～4周内完全恢复。重症者如不经治疗，可在数小时内死于呼吸衰竭。
3、先天性重症肌无力（CongenitalmyastheniagravisCMG）发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿。血中无AchR－Ab，常有阳性家族史。
患儿在宫内胎动减少，出生后表现肌无力，哭声微弱，喂养困难，双睑下垂，眼球活动受限。早期症状并不严重，故确诊较困难。少数患儿可有呼吸肌受累。病程一般较长，对胆碱酯酶抑制剂有效，但对眼外肌麻痹效果较差。
CMG主要有四种缺陷：
突触前缺陷：乙酰胆碱合成缺陷，乙酰胆碱释放障碍
突触后缺陷：胆碱酯酶缺乏，终板AchR缺陷
诊断/儿童重症肌无力
具有典型的临床特征：受累骨骼肌的易疲劳性和无力，经休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻或消失。
且具下列条件之一者方可确诊：
1）甲基硫酸新斯的明药物试验阳性：每次0.04mg/kg，肌肉注射。新生儿0.1～0．15mg，儿童常用量0.25～0.50mg，最大量≤1.00mg，观察30min肌力改善为阳性。也可用腾喜龙（tensilon）0.2mg/kg肌肉注射，1min内肌力改善，作用持续不到5min；因该药物作用时间短，小儿哭闹不易观察，故不适用于婴幼儿，适用于重症MG或肌无力危象患儿。在药物试验过程中，出现严重的副交感刺激症状（肠绞痛、流诞、等）时，可用硫酸阿托品0.01mg/kg，肌肉注射。
2）重复神经电刺激（RNS）阳性：采用肌电图仪，检测面、尺和正中神经。刺激频率为l、2、3、10和20Hz，持续时间为3s。结果判断以第5波与第1波相比，波幅衰减如大于或等于10％定为阳性。
3）AchR－Ab检测阳性，AchR－Ab阳性对MG诊断有重要意义，但结果阴性亦不能排除本病。JMG患儿AchR-Ab阳性率为33％，可能与小儿眼肌型居多及症状轻有关。
治疗/儿童重症肌无力
1、抗胆碱酯酶（ChE）药物（ChE抑制剂）
作用机制：化学结构类似乙酰胆碱（Ach），竞争性与ChE的活性中心结合，使神经肌肉接头处（NMJ）Ach量增多。
1）新斯的明
A、剂（每片15mg）5岁以内0.5mg/（kg.d），5岁以上0.25mg/（kg.d），每4h1次，逐渐加量，一旦出现副作用则停止加量。10-20min生效，持续3～4h，极量为0.1g/d。作用时间短，胃肠道副作用明显。
B、甲基硫酸剂（0.5mg。1.0mg）每岁0.05～0.lmg或每次0.025mg/kg，皮下、肌注、静滴。作用较迅速，但持续时间短（2～3h）。一般用于诊断和急救。
2）吡啶斯的明化学结构类似新斯的明，但毒性仅为其1/8～1/4，治疗量与中毒量距离大，作用时间3.5～4.5h。且对延髓支配肌、眼肌的疗效比新斯的明强。
A、片剂（每片60mg）5岁以内2mg/（kg.d），5岁以上1mg/（kg.d），逐渐加量，一旦出现反应则停止加量。分3～4次口服，极量0.36/d，10～30min出现疗效。
溴化吡啶斯的明糖浆（12mg/ml）：适用于吞咽困难者。
溴化吡啶斯的明（180mg/片）服后1/3立即释放，其余缓慢释放，作用时间比正规片剂长2.0～2.5倍，宜于睡前服用。
针剂（5mg/支）皮下、肌内或静脉注射，作用迅速，持续2～3h。
B、氯化吡啶斯的明片（每片50mg）作用同上，适用于溴剂过敏者。
3）片剂（酶抑宁，美斯的明，每片5mg、25mg）0.3mg/（kg.d）开始，渐增至1.5mg/（kg.d），分3-4次。20～30min出现疗效，作月时间4～5小时。对肩胛带、骨盆带肌无力疗效较好。但蓄积倾向较大。
4）腾喜龙针剂（tensilon，10mg）0.2mg/kg，iv，先注射1/5量，如无反应再注射余量。20～30秒发生作用，持续2～4min。仅用于诊断及确定危象的性质。
应用抗ChE药的原则：
A、应从小剂量开始，逐渐调整至效果最好而副作用最小的适当剂量，药量过小或过大均可使肌无力加重。
B、剂量应根据个体对药物的敏感性及病情变化而调整，如病情加重、缓解、复发及某些特殊情况（月经期、妊娠期或感染等）。
C、阿托品不应常规使用，一般只用于毒蕈碱样副作用明显时，否则易掩盖抗ChE药物过量的症状。
D、为防止的发作，不应在病情有变化时盲目增大剂量；且应使患儿与家长了解药量过大的症状。
2、免疫治疗
1）胸腺摘除术术后有效率（完全缓解与好转）44%-90%。特别对非胸腺瘤术后缓解好转率较高；但75%-80%胸腺瘤可恶变，仍应尽早切除。对15岁以上的全身型MG，胸腺摘除术是常规治疗方法，术后继续用泼尼松1年。有胸腺瘤者可静滴地塞米松或环磷酰胺后进行手术切除，但疗效比胸腺增生和正常者差，术后需进行放射治疗和长期免疫抑制剂治疗。无胸腺瘤的眼型MG，即使肢体肌电图（EM）阳性，也非适应证。
2）激素疗法适应征：A、病程在1年以内各型MG；B、单纯用抗ChE药物不能控制MG；C、MG；D、已行胸腺摘除术，但疗效不佳或恶化的MG；E、MG胸腺摘除术术前准备。
①泼尼松长期维持疗法：泼尼松片剂（每片5mg）1～2mg/（kg.d）小剂量开始逐渐增加，症状明显缓解后，持续服用8～12周后逐渐减量，至每日或隔日顿服，总疗程2年。
80％～90％可获满意疗效。用药时间愈短停药后复发率愈高。治疗初期，少数患儿可能出现-过性肌无力加重，故开始治疗宜住院1～2周更为安全。应定期随访，观察疗效，调整剂量，注意副作用，如高血压、低血钾和骨质疏松、股骨头坏死等并发症。
禁忌证为活动性溃疡病、结核病。全身感染、糖尿病、高血压、精神病和免疫缺陷病等。
②大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法：甲基氢化泼尼松龙针剂（40mg/支、500mg/支），20mg/（kg.d）静滴3d；再以泼尼松维持治疗。其优点是起效时间和达最佳疗效时间比泼尼松长期维持疗法短。适用于肌无力危象，胸腺摘除术前准备。应有气管切开和辅助呼吸的准备。如病情严重，应服用大剂量抗ChE药物，在开始大剂量激素治疗时适当减少抗ChE药剂量，以减少一过性肌无力加重现象。
3）其它免疫抑制疗法
A、环磷酰胺片剂（每片0.05g、0.1g）2mg/（kg.d）分2次服用。多半于2个月内见效，有效率为73％。EMG证明治疗有效。应注意白细胞减少、出血性膀胱炎、口腔炎、恶心、呕吐、皮疹和脱发等副作用，疗程不超过12周，以免损伤性腺。
B、嘌呤拮抗剂6-巯基嘌呤片剂（每片25mg、50mg）：l.5mg/（kg.d），分1～3次。剂（每片0.05g、0.1g）；1.5～3mg/（kg.d），分2次。
C、环孢霉素A：5mg/（kg.d），8～16周后增至10mg/（kg.d），分2次服。4周见效，8～12周明显改善。
D、血浆置换法：1975年开始用于MG，以去除Ach受体抗体，见效快，显效率几乎是100％，但疗效持续短，价格昂贵，仅用于重症。副作用有低血压、出血和电解质紊乱。近年利用"免疫吸附栓"去除血浆中大分子蛋白包括Ig，疗效明显，副作用少。
E、胸腺放射治疗：用于药物疗效不佳者。放射线除直接对异常的胸腺有作用外，对纵隔脏器、皮肤感受器及全身也有刺激作用。总剂量一般为cGy，在1～4周完成，但疗效有时需6周至3个月后才显示。近年，以60钻照射胸腺，有效率为70％，病程在3年以内疗效更好。可在胸腺摘除术前1个月先作放疗，以增加术后缓解机会。
F、大剂量静脉注射丙种球蛋白：0.4～0.6g/（kg.d）静滴，4～6h内输完，连续5d为一疗程。急性或复发病例有效率75％～100％。显效较快，绝大多数在3～10d内见效，最短者次日即见效；缓解后维持20～120d，大多40～60d。间断3～4周重复用药，可能有更长的缓解期。因价格昂贵，主要用于，或其他治疗无效者。
3、辅助性药物
1）剂或10％溶液；2～3g/d，分2～3次。
2）螺旋内酯胶囊（每枚20mg）；2mg/kg.d），分2～4次。
3）麻黄碱片剂（每片25mg）；每次0.5～1.0mg/kg，每天3次。
4、禁忌药物
l）肌肉松弛剂如筒箭毒类为绝对禁忌。
2）吗啡、乙醚、巴比妥类、安定剂（氯丙嗪）对神经肌肉传递有阻滞作用的药物及其他应慎用。
3）抗心律不齐药如奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酞胺、心得安、利多卡因等应禁用。
4）大剂量苯妥英钠应禁用。
5）氨基糖甙类、四环素类、粘菌素、多粘菌素、紫霉素、巴龙霉素和洁霉素禁用。
参考资料/儿童重症肌无力
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> 宝宝肌无力早期症状
宝宝肌无力早期症状
手肌无力的早期症状
我孩子13岁手有时候握不紧拳头感觉没力气是不是肌无力
目前的症状，还是属于体质性的，建议及时的结合锻炼，饮食营养
共位医生回答
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我最近这半年以来，我一直感觉浑身的没劲，而且我的食欲也下降了不少，大腿肌肉也特别的疼，我是不是得了肌无力啊，想知道肌无力早期症状有哪些
你好，后天性眼睑下垂通常和重症肌无力,糖尿病,动眼神经麻痹及脑血管疾病等有关.建议去医院查找病因,对症处理.
共位医生回答
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重症肌无力的症状是什么样的啊？我最近感觉浑身的没劲是不是重症肌无力啊，我连上二楼的劲都没有了已经两周没有出门了，肌无力早期症状？
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重症肌无力是一种慢性自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力。肌无力的预防...
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肌无力早期症状？一直身体很健康，前不久开始出现四肢困乏，没有力气，尤其是到了晚上，病情就会加重，面部肌肉也感觉不受控制，早上睡醒会好一些，...
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1、眼睑下垂：又称耷拉眼皮。2、复视：即视物重影。3、全身无力：从外表看来好皮好肉的，也没有肌肉萎缩，好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力...
共位医生回答
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小儿重症肌无力怎样治疗？
向您详细介绍小儿重症肌无力的治疗方法，治疗小儿重症肌无力常用的西医疗法和中医疗法。小儿重症肌无力应该吃什么药。
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小儿重症肌无力一般治疗
一、治疗：一胆碱脂酶抑制剂1、 甲基硫酸新斯的明 此药可使肌力一时增强， 敏感者在数小时后即见眼睑增大， 言语转为响亮， 行动能力转强。对确诊为新生儿重症肌无力的病孩， 可在吸吮前20 分钟给予。2.溴化既睫斯的明 属非极化药物， 吸收较好。溴化既睫斯的明属非极化药物， 吸收较好。从小剂量开始，逐渐增加，直到满意效果为止，用药时间长，毒性小。3.溴化新斯的明：口服， 在嗅化毗睫斯的明效果不佳时才给予。此药作用较快， 但毒性较大， 副作用与澳化毗咤斯的明类似。二激素疗法激素治疗的适应症（1） 严重的全身型重症肌无力，（2） 虽为眼型但对抗胆碱脂酶剂有抗药性者，（3）作过胸腺切除术而疗效不佳或恶化者，（4）准备作胸腺切除术，在术前给予激素疗法，待病人获得最大改善时再作手术， 可减少手术的并发症，（5）对具有胸腺异常（6）胸腺肿瘤或肥大􀀂 以及其他免疫学因素者。激素治疗重症肌无力的优点（1） 疗效可在短期内预期达到，（2） 好转率高，复发时再用激素仍有效（3） 减少抗胆碱脂酶药物的剂量， 因而减少了胆碱能性肌无力危象的发生。（4） 治疗期症状加重均发生在服药的早期， 在医院治疗可迅速好转， 因此有利于门诊继续服药。（5）术前应用激素治疗可以缩小胸腺肿瘤， 减少胸腺手术的死亡率. 三钻照射胸腺胸腺放射治疗能抑制胸腺组织的增生和有关淋巴细胞的功能。如果在胸腺切除术有禁忌症时， 可用钻照射胸腺。发病三年以内， 40岁以下效果更好， 但多数是在6 个月后到3 年之间。症状改善率与所用的伦琴剂量有关. 胸腺瘤者， 术前放射治疗可以改善病人的预后。四免疫抑制药 肾上腺皮质激素可抑制机体的自身免疫反应，恢复Ach R的正常功能而起到治疗作用。既往认为肾上腺皮质激素适用于：①严重的全身性重症肌无力;②虽为眼肌型但对抗胆碱酯酶药反应差;③胸腺切除术后而疗效不佳或症状恶化等。近年来多数作者主张对几乎所有重症肌无力患者采用激素疗法。(1)皮质类固醇：为最常用的免疫治疗药物，无论是眼肌型还是全身型都可选用，剂量一般为泼尼松1～2mg/(kg•d)，采用剂量渐加或渐减法。获稳定疗效后或出现明显副作用时逐渐减量维持治疗，总疗程约需2年以上，停药要缓慢。病初使用甲泼尼龙冲击疗法，儿童20mg/(kg•d)，静脉滴注，连用3～5天，起效快，适用重症或危象患者，用药方便，甚至可取代血浆交换疗法。但有一过性高血糖，高血压，继发感染及胃出血等不良反应，值得重视。病情缓解后逐渐减量改为泼尼松小剂量，隔天晨服，维持至少1年以上。大剂量类固醇可使病情加重多发生在用药1周内，可促发危象。发生机制是直接阻抑AChR离子通道。因此应做好呼吸抢救准备。(2)其他免疫抑制药：可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素，对难治病例、发生危象病例、胸腺切除术后疗效不佳者有效。需注意血象和肝、肾功能的变化
小儿重症肌无力辨证论治
对重症肌无力提出辨证论治的原则：阴虚血热型用加味四物汤，气虚下陷型用补中益气扬，肝肾不足型用六味地黄汤，营卫虚寒型用黄蔑桂枝五物汤， 痹凝脉络型用温胆汤。
温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。
小儿重症肌无力治疗文章
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