小肠血管畸形_百度百科
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小肠血管畸形
小肠血管畸形是引起急、慢性消化道出血重要原因之一，常无特殊的临床症状和体征，早期为隐匿性出血或慢性出血，常因反复消化道出血或消化道大出血而就诊。因常规检查及剖腹探查难以发现病灶部位，以致得不到治愈，或者给予错误的手术治疗。1960年Magulis首次报道应用术中动脉造影证实胃肠道血管畸形，1965年Baum首次应用经皮选择性肠系膜血管造影诊断此病变，使本病的发现率日渐增加，但亦有认为内镜检查是对本病诊断的首选方法。
本病病因复杂，有先天因素，亦有后天性因素。故命名与分类尚未统一，国内外文献报道中使用的名称有：小肠血管发育不良(angiodysplasia)、小肠动静脉畸形(arteriovenous malformation)、小肠血管扩张(vascular ectasia)、小肠毛细血管扩张(telangiectasia)、小肠血管瘤(hemangioma)等，但大多数学者认为血管畸形的名称可以描述各种病变而较常应用，且易为人接受。
小肠血管畸形症状体征
肠道血管畸形可以没有症状。惟一的临床表现是胃肠道出血。一般反复间断便血，量中等。可呈现贫血。少数病例因出血量大，可发生休克。症状可持续发生，也可呈间歇性或阶段性。临床特点可归纳如下：①病程迁延，呈无症状性出血，血管畸形不累及肠道功能，无疼痛，临床不易被重视，且诊断困难，故造成病史冗长，可达20年之久；②出血多为间断、少量，有自限性，出血常来自扩张的毛细血管和小静脉，出血后局部压力降低而多易自止，少数也可有急性大出血；③多伴有慢性贫血；④诊断困难，误漏诊率高，多经临床反复检查才得出诊断。
小肠血管畸形用药治疗
1.常规治疗
包括输血、输液、保持水电解质平衡，胃肠道减压，应用止血、抗生素药物，有休克时则行抗休克治疗。2.内镜治疗
当明确诊断及获得定位后，可选择下列治疗方法，但仅适用于胃十二指肠或结肠的血管畸形疾患。林庚全报道24例应用如下治疗均获得痊愈。(1)硬化剂治疗：可用于治疗Ⅱ型和Ⅰa型血管畸形，硬化剂可选用Aethoxysklerol，根据病灶大小决定剂量与疗程，将硬化剂注射于病变血管及血管旁，每点1ml，每次用量5～10ml，每隔1～2周治疗1次。直至病灶完全消失。(2)激光治疗：用于治疗Ⅲ型及Ⅰb型血管畸形共6例，选用Nd-YAG激光器，功率40～60W，光纤对准病灶，距离1～2cm，采用脉冲法，每次照射4～6s，每隔2周治疗1次，直到病灶根除。(3)电凝治疗：用于治疗Ⅰ型血管畸形共4例，采用单极电凝，对准病灶，电凝指数为2.5～3.0档，根据病灶大小决定电凝次数，每2周重复1次，直到病灶消除。(4)综合治疗：可先后应用激光、硬化剂与电凝治疗。然而，另一些报道应用这些方法有一定的并发症。Richter等应用电凝治疗19例，观察在1年内再出血的发生率为34%，治疗后3年内再出血的发生率为53%。1例因电凝致肠道穿孔而行急诊手术。Naveau等应用激光治疗47例，治疗后平均随访19个月，其中3例患者治疗1周后失访。再次出血15例，再出血率为31.9%，其原因为第1次治疗不完全或病变遗漏以及出现新的病变，但再经用激光治疗而愈，有2例发生穿孔，分别为十二指肠和乙状结肠穿孔。3.导管治疗(1)灌注：经选择性动脉造影确定出血部位后，而患者并无休克体征，可试行灌注治疗。肠系膜上动脉灌注垂体后叶素10U，氨甲环酸(止血环酸)200mg，分10min注完；肠系膜下动脉灌注垂体后叶素5U，氨甲环酸(止血环酸)100mg，分10min注完，灌注时均需作血压和心率监测。对特殊患者作心电监护。(2)栓塞：将吸收性明胶海绵剪成2mm左右的小块，与造影剂混合，在透视下经导管注入病变供血动脉，注入量依据病变范围、栓塞程度及患者反应决定，原则是不要太多。李博青报道5例应用上法，但有3例复发，指出有止血效果，但缺点是不能防止再次出血。有作者认为栓塞可能导致脏器大动脉栓塞，有一定的危险性。4.手术治疗
目前认为手术切除血管畸形的肠段是最有效而又确切的治疗方法，关键在进行手术前及术中的准确定位，不要遗漏病变的肠段。(1)定位方法：无论国内或国外的报道，主张在血管造影的指引下进行手术，术中选择性经肠系膜动脉注射1%亚甲蓝2～5ml，对进一步确定病变部位和受累肠段的范围是有帮助的。根据术前选择性血管造影的提示和术中注射亚甲蓝的定位显色深染的范围，且消退慢或相应肠腔内有淡蓝色血性液，而正常黏膜的染蓝，则很快消退，用丝线缝合一针，认定病变之所在。(2)肠段切除：主要是彻底切除病变肠段，防止遗漏及症状复发。在手术中应注意全面仔细地观察、确定切除的肠段的部分，主要观察肠壁，系膜血管的形态，其病变部位的血管往往增多，密集，其引流静脉段较一般正常者为粗。如此可大大地避免遗漏病变的肠段。切除范围必须离病变的远、近端各10cm。切除的肠段均采用端端吻合术。
小肠血管畸形饮食保健
具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。饮食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除烟酒， 不吃辛辣刺激性食物。
小肠血管畸形预防护理
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小肠血管畸形病理病因
肠道动静脉畸形的病因不明，可能为后天性获得性血管退行性变、先天性血管发育异常和慢性黏膜缺血有关。Boley等认为是一种慢性、间断的黏膜下静脉轻度阻塞导致的退行性变，这种解释较为人们接受。该病随年龄的增长而发生血管退行性变，由于肠腔内压增高，使肠壁肌肉紧张而压迫静脉，故使静脉回流受阻，小静脉和毛细血管逐渐淤血，扩张，进而累及毛细血管前括约肌，使动-静脉交通支开放。
小肠血管畸形疾病诊断
本病应与消化性溃疡出血相鉴别。前者出血呈无痛性、间歇性、慢性小量等特点。而消化性溃疡出血前多有溃疡病史，或上腹疼痛，出血后疼痛减轻。
小肠血管畸形检查方法
实验室检查：1.大便隐血试验阳性。2.血红蛋白降低。其他辅助检查：1.X线胃肠道钡剂检查
常规的钡餐及钡灌肠是无法获得正确诊断的，但它可以排除其他疾病，特别是胃十二指肠溃疡病，肿瘤或结肠的溃疡，肿瘤疾患所致的出血。2.内镜检查
胃镜及纤维结肠镜特别适用于胃、结肠的动-静脉血管畸形病变。Moreto等在46500例胃镜中检出49例，检出率为0.1%。Riemann等在1782例胃镜中检出24例，检出率为1.3%。在1368例结肠镜检出31例，检出率2.4%。丁士刚等年进行内镜检查52047例，检出胃肠道血管畸形123例，内镜检出率为0.24%，其中行胃镜检查39207例，检出血管畸形46例(0.12%)，行全大肠镜检查3494例，检出血管畸形49例(1.4%)。胃、结肠镜检查检出胃、结肠的动-静脉血管瘤诊断较易，但对小肠的病变则无法应用，因而小肠镜便应运而生。韩光曙等使用小肠镜(推进式SIF-B型和SIF-10)，检查100例患者中隐匿性出血58例，明确为血管畸形的有3例。近年来应用小肠镜可使26%～77%患者的胃肠道隐匿性出血作出判断，有多种疾病均可引起小肠出血，其中动静脉畸形为最常见。Lewislt应用探条式小肠镜在33%(20/60)胃肠道隐匿性出血患者的小肠内检出出血灶，其中16人为动静脉畸形所致，占80%，位于近端空肠者7例。但由于小肠镜进入小肠深度受到一定的限制，韩光曙行小肠镜检查多只能达到空肠50～60cm处。3.血管造影
目前认为血管造影诊断该病是最可靠的方法，确诊率可达75%～90%。(1)造影方法：选择性肠系膜动脉造影可选任何一侧的股动脉进行，以 Seldinger法穿刺插管，分别行选择性肠系膜上、下动脉造影，每次造影19s中摄片12张。(2)造影征象：Boley、Fowler等报道血管畸形的血管造影征象有：①肠壁内有密度增高、排空延迟的扩张、扭曲的静脉为本病早期最常见的X线表现，提示黏膜下静脉扩张；②动脉相可见供血动脉的分支末端呈不正常的丛簇样血管，形似烛台样或卵圆形，显影可持续至静脉相，出现率70%～80%，提示病变范围扩大并累及黏膜下小静脉；③静脉早期充盈(6～8s即出现)，提示动静脉瘘的存在；④造影剂外溢持续存在，为急性出血的表现。李博青等报道血管造影征更为详细，表现为：①畸形血管：粗细不规则的污点、污斑状或蔓状直小血管，小动脉或小静脉瘤，动静脉瘘，边界不清的簇状血管团。②直小血管增多，动脉期显示末梢血管排列密集，肠段扭曲时血管呈乱麻状。作者对照了31例手术明确无肠血管畸形或无便血病史者的肠系膜动脉造影片，认为可用单位面积的直小动脉数目来区别有无肠血管畸形，即每1cm2同方向行走的血管数目在5条以上，连续或不连续5cm2以上，则可认为有血管畸形。在实质期，病变肠段染色中见密集排列的模糊条纹状血管影。直小血管增多常为手术时病变肠段仅有的外观异常。③实质期染色浓密：在周围正常肠段衬托下病变肠段呈一轮廓清楚的浓染区，其中异常血管中滞留的点状、斑状造影剂显影更浓，肠段染色为片状或带状，边缘无受压推移的血管，与肿瘤染色可区别。怀疑本病时应积极施行动脉造影。(3)造影指征：李博青提出造影指征：①反复消化道出血而无确切原因者；②常规的X线造影检查无阳性发现，临床可排除出血性胃炎、肿瘤等原因的消化道出血；③内镜下病灶轻微局限与出血量不符或与出血部位不符者；④出血在手术后仍不停止，又排除吻合口病变者。
小肠血管畸形并发症
因反复出血而致贫血。重度贫血可致贫血性心脏病和萎缩性胃炎，后者又可因铁吸收障碍进而更加重贫血。
小肠血管畸形预后
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小肠血管畸形发病机制
目前多数同意Moore的分类法，即根据血管造影结果，将肠道血管畸形分为3种类型：Ⅰ型(孤立型)：病变呈局限性，发病年龄常大于55岁，好发于右半结肠，手术时往往未能发现，病变多属后天获得性；Ⅱ型(弥漫型)：病变较大，且较广泛，发病年龄小于50岁，可位于肠道任何部位，手术时偶可发现，病变由厚壁和薄壁血管组成，可能系先天性病变；Ⅲ型(斑点样血管瘤)：此型包括遗传性毛细血管扩张症(Osler-Weber-Rendu综合征)，较少见，病变可位于胃肠道任何部位，伴皮肤毛细血管扩张，有遗传型基础。Dentuis提出第Ⅳ型，认为有些血管畸形是继发于肠道其他病变的，尤其是炎症性肠病，由于炎症纤维化引起静脉回流障碍所致。Lewislt则根据组织学的变化则将Ⅰ型又分为Ⅰa型和Ⅰb型，前者为局限性多量薄壁型血管；后者呈局限性，多量扩张为厚壁型血管。然而在诊断治疗方面这些亚型的分类并没有太大的意义。2.病理
大体标本可见到病变为单发或多发，呈暗红色，圆形或卵圆形，稍隆起，与周围灰红色黏膜分界尚清，多有浅表性溃疡糜烂，有呈假息肉改变；有的呈多灶性，节段性分布或成片分布。显微镜下可见到胃肠黏膜下层的畸形动脉增粗、增多、弯曲，但无动脉瘤样改变。伴随静脉明显扩张，充血，血管壁稍厚。HE染色畸形血管在组织学上并无异常改变，血管的内外膜及肌层均完好无损。病理检查也无血管炎症或血管硬化的证据。网状纤维及弹力纤维染色，畸形动脉之弹力组织亦完好无损。血管横径为1.44～10.89mm，平均为3.46±2.03mm。小儿脑血管畸形_百度百科
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小儿脑血管畸形
主要包括及囊性，在小儿时期，二者是导致小儿原发性的最常见原因。有人报道小儿脑血管畸形所致蛛网膜下腔出血比高10倍以上。
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小儿脑血管畸形病因
最常发生在两个部位：即大脑大静脉及大脑半球静脉。大脑大静脉位于体压部的下后方，由左右大脑内静脉汇合而成，是一条短粗、壁薄且较脆弱的静脉主干，走行方向由前到后，最终注入下矢状窦，续入直窦。大脑大静脉的动静脉畸形是指大脑后动脉或小脑上动脉与大脑大静脉发生了静脉瘘，使动脉血直接流入静脉血中，因而产生一系列症状。大脑半球大静脉畸形多数位于脑皮质下，其发生的部位以大脑中动脉所供应的区域为多，其他的部位如基底神经节，脑干和小脑也受累。还包括毛细血管扩张症，海绵状等。
小儿脑血管畸形临床表现
在并发出血以前往往无明显的临床症状仅偶见第Ⅲ、第Ⅴ及第Ⅵ脑神经麻痹现象；或有轻微额部或眼眶部疼痛。出血时往往急性发病，可见剧烈、呕吐及颈强直等脑膜刺激症状。并可见抽搐、偏瘫、单瘫或失语等。病儿可因颅压增高神志逐渐昏迷。如出血限局在蛛网膜下腔，病儿可无限局体征，而仅有脑膜刺激征。小婴儿则可有前囟饱满、张力增高。脑内或硬膜下血肿依据受累的区域不同可引起神经局灶体征。如出血限局在哑区则临床表现轻微；出血范围小，生命体征可正常。首次出血病儿可获部分甚至完全恢复，但以后将会反复出血。
2.大脑大静脉的动静脉畸形
是一种较少见的。本病常见于新生儿期及婴儿期。根据动静脉间分流大小，首发症状出现的年龄、临床症状可分为以下3组：
（1）新生儿 新生儿发病者大多有充血性，系因大量的动脉血流入静脉中，心脏不能耐受所致。病儿可表现呼吸困难及发绀，可有和。
（2）婴儿期 由于大脑大静脉明显扩张，压迫周围组织或造成导水管的狭窄，引起继发性梗阻性，查体可见头颅增大，头皮及面部静脉怒张、视盘，心脏肥大，头部听诊可闻持续性响亮的限局性杂音。此外病儿可有抽搐、及精神运动。
（3）较大儿童 因交通脑血管破裂，常见或脑实质出血。病儿可表现、恶心、呕吐及，也可有抽搐、失语或器质性精神病。查体可见轻度偏瘫、脑神经麻痹、、眼睑下垂、、瞳孔反射消失及视盘等。本病颅骨X线平片可显示颅压增高，并可有曲线状钙化。　3.大脑半球静脉畸形：常见于较大儿童或青年人，临床表现多有长期的周期性史，直到发生才考虑本病。临床特征与血管畸形位置有关，其中以大脑中动脉供应的区域发生最多，病儿首发症状多为限局性运动性发作，有时泛化至全身性发作，可持续数年。脑内杂音较为明显，提示颅内有血管畸形的可能性。
小儿脑血管畸形检查
1.生化检查
急性者脑脊液检查可见血性脑脊液，且压力增加，经1～2周后脑脊液可变黄。白细胞和蛋白轻度增高。血肿无穿破或巨大型患儿，可仅有颅内压升高。
2.X线头颅平片检查
有些病例可见钙化斑点及血管沟增粗，少数有或松果体移位
有人报道90%病例呈现异常，多是局限性异常，仅少数为弥漫性改变。异常与病儿年龄和病期无关。范围的直径在2～3cm以上或呈血肿者，改变较显著，有发作者更为多见。畸形位于顶颞叶比枕叶和后颅窝较多，呈局限性异常。
4.影像学检查
是明确脑血管病变及其部位和范围的重要方法。
（1）头颅CT扫描和磁共振（MRI）检查 MRI对于脑血管闭塞、狭窄、畸形等均具有较大诊断价值。CT扫描常可显示动静脉畸形的钙化影，脑实质出血或伴有的脑血管畸形如脑内较小的非钙化受损CT扫描常不能显示，仅靠CT扫描鉴别血管畸形或脑肿瘤往往也有困难。但是脑MRI确可显示出血管造影不能察觉小的动静脉畸形异常影像。
（2）脑血管造影 可以直观显示病变血管的影像特点，因而对于脑卒中有特殊诊断价值。由于进行了减影，血液内造影剂的浓度只要达到2%～4%即可显影。此外它对脑血管性疾病的诊断价值及其显影均优于常规血管造影，但对颅内小血管可能显示不清。
小儿脑血管畸形诊断
临床特点和辅助检查特点可助诊断，但须除外其他颅内病变。
小儿脑血管畸形鉴别诊断
1.脑血管出血
最常见于颅、产伤，有时、、、脑肿瘤以及获得性迟发性等，均可并发脑血管出血。临床起病急，出现、昏迷、颈硬以及颅内高压症状体征。腰穿脑脊液呈均匀红色，压力增高，含新鲜红细胞，数小时后出现皱缩红细胞。易并发海马沟回疝、小脑扁桃体疝，可致迅速死亡。
2.脑血管栓塞
、风湿性伴时，心脏附壁血栓可脱落造成。偶尔气栓、复杂性开放性的脂肪栓、血栓性的感染栓子也可发生。临床起病突然，有时仅在数秒钟内发生。由于易拴入大脑中动脉而有三偏征。脑脊液常正常，或有轻微红细胞增多。急性期可有轻度，但为期较短，颅内高压表现较轻微。远端因有继发性脑及随后的脑软化、脑腔隙性梗死及空腔化而易遗留偏瘫。
、、血小板增多症、弥漫性血管内凝血等血液黏滞时，可并发大脑中动脉血栓形成临床发病相对缓慢。易出现轻、中度内囊三偏征，意识多不受影响。脑脊液多正常而无红细胞。
4.脑动脉内膜炎
结缔组织病、新型隐球菌以及非特异病毒感染后有时并发大脑中动脉内膜炎，而出现偏瘫综合征。后者病情较轻，大多1～2个月后恢复正常。引起者可发生交替性偏瘫甚至双侧瘫。
5.闭塞性脑血管病
先天性或后天性脑底单侧或双侧颈内动脉床突上段、虹吸段或大脑前、中动脉起始部发生狭窄或渐进性闭塞，因而建立继发性多数性侧支循环形成一特殊的异常血管网，脑血管造影时呈现烟雾样影像称为。病儿有呕吐、、偏瘫、及。是以全身中、小动脉变态反应性炎症为主的综合征，偶亦可发生脑血管闭塞或以及血栓形成。
小儿脑血管畸形治疗
治疗方面可分为非手术和手术两种方法。
1.非手术疗法
对脑部深在的血管畸形病情危重者手术困难或一时不能立即手术者，可进行积极内科治疗。特别是者，应绝对卧床休息至少4周。对精神烦躁患儿应选用适量镇静药。用甘露醇、地塞米松等以控制脑。发作常为出血前相当长时间的一种主要临床征象，也可伴发于出血时或其后，即使经手术治疗，仍有不少病儿发生，故必须坚持有效的抗治疗，以防止继发性脑损害。
2.手术疗法
目前多主张有出血史，或病变小、手术易达到者应手术切除。婴儿伴有者，可能需做脑室分流术。
主任医师 北京协和医院 神经科
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主任医师 北京大学人民医院 心脏中心
主任医师 青岛大学附属医院 神经外科
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先天性脑血管畸形
先天性脑血管畸形是指婴儿出生时就已经表现出来的脑血管畸形，是一种脑血管的先天发育畸形。主要有四种类型：①动-静脉畸形。②海绵状血管瘤。③毛细血管扩张。④静脉畸形。
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先天性脑血管畸形病因
先天性脑血管畸形是脑血管先天非肿瘤性发育异常。胚胎期如有某种因素影响原始脑血管网正常发育，毛细血管不健全，动-静脉直接相通形成短路，可发展成为脑动-静脉畸形。
先天性脑血管畸形临床表现
1.颅内出血
常见症状，也是最危险的临床表现。表现为突发的剧烈头痛，恶心，呕吐，颈部强直，昏迷，甚至死亡。根据出血的部位及出血量的多少，有不同的其他伴随表现，如失语，偏瘫，偏盲等。
出血会导致头痛，但是有些未出血的患者，也会出现顽固性的头痛，表现为不同部位的持续或者反复发作的头痛。
可在颅内出血时发生，也可作为首发症状单独出现。表现形式多样，大多表现为：突发意识丧失，四肢抽搐，口吐白沫，发出怪叫，可自行缓解，清醒后，和正常人一样。
4.其他的症状
不同的发病部位，有相应的局部脑损伤表现。如：精神异常，记忆力及智力减退，偏瘫、失语、失读、失算、眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。有些患者会出现颅内杂音。儿童及婴儿，可有心衰的表现。
先天性脑血管畸形检查
1.头部CT及CT血管成像
可明确发现血肿，并且初步判断血管畸形的类型。
2.头部磁共振及磁共振血管成像
显示畸形血管及其与周围脑组织的关系，还可区别出血与钙化。
3.脑血管造影
除海绵状血管瘤外，是诊断其他血管畸形的最可靠和主要的诊断方法，称之为金标准。
4.头颅平片
几乎不用，可显示颅内板受侵蚀及脑膜中动脉迂曲变宽，提示畸形血管可能。
先天性脑血管畸形诊断
根据症状，体征，结合影像学检查手段，几乎都能确诊。
先天性脑血管畸形治疗
1.手术治疗
如无手术切除禁忌，最佳及首选的方案为手术切除病变，这是彻底治愈此疾病的最好的方法。
2.介入治疗
有些类型的病变，如动-静脉畸形，可以考虑用栓塞的方式治疗。
3.放射治疗
对于较小，深部的、重要功能区的病变，不能接受手术治疗的患者，如动-静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形，可以考虑放射治疗。
4.综合治疗
可以结合使用上述两种或者三种方式，采用综合手段治疗。
5.对症治疗
根据不同的临床表现，给予对症处理，应用抗癫痫药物、止痛药物、止血药物、降颅压药物等。血管畸形真的是先天的吗？_教育指南_百度教育攻略
大部分的血管瘤都是属于先天性的，。很多人对血管瘤这种疾病都没有清楚的认识，由于血管瘤可发生于任何位置，这些红红的像胎记一样的东西，父母常常易混淆而忽视，最后导致发现过晚而难以治愈。这些都是父母对疾病知识了解不足导致的，下面小编就来告诉大家血管瘤的相关知识。
临床上，先天性脑血管畸形亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，一般动静脉畸形比较常见。但是，仍有一些人对于脑血管畸形的疾病都不是太清楚，为了能够让大家了解该疾病的。我们就一起来看一下先天性脑血管畸形的临床表现。 精彩内容，尽在百度攻略： 首先血管瘤临床表现有状血管瘤、蔓状血管瘤、毛细血管瘤、血管瘤、混合型血管瘤、海绵状血管瘤、红色胎记、鲜红斑痣。
先天性脑血管畸形临床表现
1、一般症状：搏动性，位于病侧，可伴颅内血管杂音; 精彩内容，尽在百度攻略： 2、出血：常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿;
3、：可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义;
4、局源症状：幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。 精彩内容，尽在百度攻略： 造成婴儿血管瘤的原因是什么?
目前血管瘤的发病原因还不是特别清楚，但据研究表明，遗传因素在血管瘤的发生中病不起到重要的作用，研究发现，血管瘤的患者体内雌二醇激素水平普遍偏高，因此，研究显示血管瘤的形成跟雌二醇激素有很大关系。
我们都知道新生儿皮肤脆弱，血管瘤部位的皮肤更是娇弱，一旦血管瘤破裂，后果很严重。因此，家长在照顾孩子过程中一定要格外关注，小心呵护。对于在特殊隐秘难发现部位生长的血管瘤，更要尽早积极的治疗，去除安全隐患。 精彩内容，尽在百度攻略：