肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以肥厚为特征。根据流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性肥厚致下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。
本型的特征为，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于。通常为遗传。　　
肥厚型心肌病
病因未明。目前认为是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，常合并其他，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA的遗传。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递，发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚，也可有典型的梗阻。遗传缺陷引起发病的机制有以下设想：①与异常，其证据为本病易伴发组织疾病、甲亢或、，用β受体阻滞剂有效。②室间隔不成比例的增厚与心肌纤维排列不齐，在出生后未正常退缩。③房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩。④异常引起异常的，使心肌纤维排列紊乱。⑤心肌异常。⑥小异常，引起，和性心肌老前辈。⑦室间隔在横面向左凸而在心底轴向左凸（正常时均向左凹），收缩时不等长，引起心肌纤维排列紊乱和局部肥厚。至于无家族或遗传证据的散发型病例，其发病机理尚不清楚。　　
病变以心肌肥厚为主，重量增加。心肌肥厚可见于室间隔和游离壁，以前者为甚，常呈不对称（非同心）性肥厚，即心室壁各处肥厚程度不等部位以左心室为常见，右心室少见。室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，收缩时引起左心室流出道梗阻者，称为“”，旧称“特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄”；室间隔肥厚程度较轻，收缩期未引起左室流出道明显梗阻者，称为“肥厚型非梗阻性”。也可肥厚，常移位而影响正常的功能。心肌高度肥厚时，左心室腔减小。不成比例的心肌肥厚常使室间隔的厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3，少数可达3。有一种型肥厚型心肌病，以心尖区的心肌肥厚较著。此型的下冠状动脉正常，但心室壁内冠状动脉数增多而管腔狭窄。下见排列紊乱，，分支多，增多，心肌细胞极度肥大，细胞内含量增多，此外，尚有间质。电镜下见排列也紊乱。2/3患者叶增大增长，与二尖瓣前叶相对处的左室内上有一是二尖瓣与室间隔碰击所致。各年龄均可发生本病，但心肌肥厚在40岁以下者比40岁以上者严重，此种肥厚与年龄的关系原因未明。随病程发展，增多，心室壁肥厚减少，心腔狭小程度也减轻，呈表现。　　
1.左室流出道梗阻在收缩期，肥厚的心肌使狭窄。在非梗阻型，此种影响尚不明显，在梗阻型则比较突出。时，肥厚的室间隔肌凸入心室腔，在左心室，使处于流出道的二尖瓣前叶与室间隔靠近而向前移位，引起左心室流出道狭窄与，此作用在收缩中、后期较明显。左心室喷血早期，流出道梗阻轻，喷出约30%心搏量，其余70%在梗阻明显时喷出，因此，颈动脉波示迅速上升的，下降后再度向上成一切迹，然后缓慢下降。流出道梗阻在收缩期造成左心室腔与流出道之间压力差，流出道与间无压力差。有些患者在静息时流出道梗阻不明显，运动后变为明显。
2.功能异常肥厚的心肌减低，扩张能力差，使充盈发生障碍，舒张末期压可以升高。舒张期心腔僵硬度增高，左室扩张度减低，由此心搏量减少，充盈增高且压迫心室壁内冠状动脉。快速延长，充盈速率与充盈量均减小。
3.由于心肌需氧超过冠状动脉血供，室壁内，舒张期过长，心室壁内张力增高等引起。　　
起病多缓慢。约1/3有家族史。症状大多开始于30岁以前。男女同样罹患。
主要症状为：①，多在劳累后出现，是由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高，继而压升高，肺之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺瘀血。②，多在劳累后出现，似，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。③、与，多在活动时发生，是由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排减低。活动或情绪激动时由于作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。④，由于减退或所致。⑤，多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而压升高，且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰竭与。
常见的为：①心浊音界向左扩大。向左下移位，有抬举性冲动。或有心尖双搏动，此是心房向顺应性降低的心室排血时产生的搏动在心尖搏动之前被触及。②左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖而不向心底传播，可伴有收缩期震颤，见于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施如给、（2μg/min）、、、作Valsalva动作、体力劳动后或后均可使杂音增强；凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施如给药，β受体阻滞剂，下蹲，紧握掌时均可使杂音减弱。约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音。③第二音可呈反常分裂，是由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致。第三音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者。　　
表现：①ST-T改变见于80%以上患者，大多数冠状动脉正常，少数以心尖区局限性心肌肥厚的患者由于冠状动脉异常而有巨大倒置的T波。②左心室肥大征象见于60%患者，其存在与的程度与部位有关。③异常Q波的存在。V6、V5、aVL、Ⅰ导联上有深而不宽的Q波，反映不对称性室间隔肥厚，不须误认为。有时在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2导联上也可有Q波，其发生可能与左室肥厚后下与室壁内心肌动不规则和延迟所致。④波形异常，可能见于1/4患者。⑤部分患者合并。I、aVL、V4V5V6导联均有异常Q波是由于肥厚的室间隔引起较大的向右的心室起始除极向量所致，V1V2为RS波型，R波较高，为上述各导联Q波的相应变化。本列检查示心室间隔肥厚。
超声心动图表现：①不对称性室间隔肥厚，室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1.3∶1，此征过去比较重视，但现在发现也可见于其他疾病如高血压、等。用二维法测左室增厚的程度更为有用。②二尖瓣前叶在收缩期前移。③左心室腔缩小，流出道狭窄。④左心室舒张，包括顺应性减低，快速充盈时间延长，等容舒张时间延长。运用法可以了解杂音的起源和计算梗阻前后的压力差。
X线普通胸片可能见左心室增大，也可能在正常范围。X线或可显示室间隔增厚，左心室腔缩小。核素心肌扫描则可显示心肌肥厚的部位和程度。
心导管检查示心室舒张末期压增高。有左室流出道梗阻者在心室腔与流出道间有收缩期压力差。　　
有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现，诊断并不困难。超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法，无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助，室间隔厚度≥18mm并有二尖瓣收缩期前移，足以区分梗阻性与非梗阻性病例。心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断。心室造影对诊断也有价值。临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音应考虑本病，用动作或影响血流动力学而观察杂音改变有助于诊断。此外，还须作以下鉴别诊断。
（一）收缩期杂音部位相近，但为全收缩期，心尖区多无杂音，超声心动图、心导管检查及心血管造影可以区别。
（二）主动脉瓣狭窄症状和杂音性质相似，但杂音部位较高，并常有主动脉瓣区收缩期喷射音，第二音减弱，还可能有舒张早期杂音。X线示。生理动作或药物作用对杂音影响不大。显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后。超声心动图可以明确病变部位。
（三）杂音相似，但多为全收缩期，血管收缩药或下蹲使杂音加强，常伴有心房颤动，左心房较大，超声心动图不显示。
（四）心绞痛、心电图上ST-T改变与异常Q波为二者共有，但冠心病无特征性杂音，主动脉多增宽或有，高血压及多；超声心动图上室间隔不增厚，但可能有节段性室壁运动异常。　　
由于病因不明，预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。为预防发病应避免劳累、激动、突然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β兴奋药如等，以及减轻心脏负荷的药物如等使左心室流出道梗阻加重，尽量不用。如有二尖瓣关闭不全，应预防发生。
治疗的目标为解剖症状和控制心律失常。现用的治疗包括：
使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心搏出量。应用最早，开始每次mg，3～4次/d，逐步增大剂量，以求改善症状而心率不过低，最多可达200mg/d左右。但近来发现β受体阻滞剂治疗不能减少心律失常和猝死，也不改变预后。
既有负性肌力作用以减弱心肌收缩，又改善心肌顺应性而有利于舒张功能。120～480mg/d，分～4次口服，可使症状长期缓解，对血压过低、窦房功能或房室传导障碍者慎用。治疗亦有效，用量为30～60mg，3次/d。β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用可以减少而提高疗效。
药用于控制快速与心房颤动，以为较常用。药物治疗无效时考虑。
对晚期已有心室收缩功能损害而出现者，其治疗与其他原因所致的心力衰竭相同。对诊断肯定，药物治疗效果不佳者梗阻性心肌病患者考虑手术治疗，作室间隔肌纵深切开术和肥厚心肌部分以缓解症状。近年来试用双腔永久起搏器作右心室房室顺序起搏以缓解梗阻型患者的症状，但有待积累经验。　　
(1)心律失常：这是常见的并发症，其中室性心律失常和心房颤动最为重要，需要治疗。
(2)发生率比较低，是由于中的黏附在心脏内血流紊乱处，如主动脉瓣、二尖瓣等。
(3)，可发生在和，经常遇见到，也是影响药物治疗的因素。
(4)猝死：少数肥厚型心肌病患者会发生猝死，其前可能没有任何征兆。系统评价可能有助于识别这类高危患者。　　
病程发展缓慢，预后不定。可以稳定多年不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化。猝死与心力衰竭为主要的死亡原因。猝死多见于儿童及年轻人，其出现和体力活动有关，与有无症状或有否梗阻有关，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持续性者为猝死的危险因子，猝死的可能机制包括快速室性心律失常，窦房结病变与心传导障碍，心肌缺血，舒张功能障碍，，以前二者最重要。心房颤动的发生可以促进心力衰竭。少数患者有感染性心内膜炎或等并发症。　　
肥厚型心肌病有家族遗传倾向，故有该病的家族史者应注意定期到医院检查。如出现气促、乏力、、，宜尽早到医院接受就诊。对确诊为肥厚型心肌病的患者，宜避免劳累，预防，戒绝烟酒，保持良好心境，定期到医院复查，保护或改善心功能，提高生活质量。多数患者经治疗，病程可维持数十年，预后尚好。不宜参加剧烈体育运动，以免发生猝死等意外。如出现严重呼吸困难，平卧时加重，大汗淋漓，可能为严重，应让病人取坐位或半坐卧位，向医疗打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往附近医院。
出自A+医学百科 “肥厚型心肌病”条目
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肥厚型心肌病简介
　　肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶而可呈同心性肥厚为特征的一种心肌病。以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病理特点的原因不明的心肌疾病。根据左室流出道有无梗阻可将其分为梗阻型和非梗阻型两型。通常为常染色体显性遗传。
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asd分享经验0我听我的同事说他有个侄子得了肥厚性心肌病，不知道他的病情现在严不严重，然后听同事说他们家里人都很担忧，因为跟他的关系还是可以的。当时听到的时候，同事说他觉得很惊讶，后来也觉得很难过，觉得心脏病好难治好。心脏病貌似有好多种，我听得最多的就是先天性心脏病，然后先天性心脏病很难治好。那么肥厚性心肌病可不可以治好呢？
步骤/方法：
1所谓的肥厚型心肌病就是心肌很肥很厚大，从左心室流出道那里会不会有堵塞的部分，就讲肥厚型心肌病分为梗阻性和非梗阻性这两种类型。因为心脏里的室间不对称，而出现的一系列问题，就导致了肥厚性心脏病。
2引起肥厚型心肌病的因素有好几个，首先的就是遗传因素。如果家里有很多人都有这个病，那么是遗传因素的可能性就极大。第二就是内分泌失调的人。有科学研究证明了内分泌失调是个影响肥厚型心肌病的因素。
3对于有肥厚性心肌病人可以进行内科治疗，就是吃药治疗。根据病人的情况来服用医生吩咐的药。然后就是外科治疗，就是做手术。不过如果有可以使用的其他人的心脏的话，也可以进行心脏移植手术。
注意事项：
健康饮食可以预防心脏病。一些可以保护心脏的好食物有：第一有坚果类的杏仁和花生；第二有对排除胆固醇有作用的薏苡仁；第三是黑芝麻，可以预防动脉硬化。还有黄豆，玉米，马铃薯和芹菜也是对保护心脏很有利的食物。
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