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骨髓粒红比例增大，产板巨核细胞3/50，
匿名用户&&&&
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病情描述：
小孩目前血小板减少，在6个值的状况，经过做骨髓穿刺检验结果是：骨髓粒红比例增大，产板巨核细胞3/50，血小板少见。请问医生，此检验结果是否有白血病的病情？
病情分析：
请根据患者提问的内容，给予专业详尽的指导意见。（最多输入500字）
指导意见：
请给出具体的运动，饮食，康复等方面的指导。（最多输入500字） 0/500
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病情分析：
建议：是不一定的，同时需要注意进行对症的血液科的进一步的观察护理进行对症的以调节，加强营养的摄入，可以辅助中医的改善调节。
病情分析：
建议：你好，考虑特发性血小板减少的紫癜的可能性大，请问皮肤有没有出血点？
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育儿|两性|男性|整形|养生|老人病态巨核细胞和胞体大小核叶高低巨核细胞形态学
　　上世纪80~90年代，病态巨核细胞（简称病巨）与小巨核细胞（简称小巨核）基本同义。一般称谓的小巨核以体小著称，但实际上也包括了胞体大甚至巨大而胞核小的巨核细胞（如多小核巨核细胞或圆形核巨核细胞）等。因此，判断巨核细胞的病态性，以胞核的改变（如大小和多少）更为合适，我们于1990年将病态巨核细胞分为微小巨核细胞、小核巨核细胞、多小核巨核细胞和大单个核巨核细胞（病态巨核细胞的形态学探讨及其临床意义，上海医学检验杂志，-89）。病态巨核细胞胞体和胞核越小，诊断价值越大。小圆核的小巨核细胞（简称小核巨核细胞）和多小圆核的中大型巨核细胞（简称多小核巨核细胞）是巨核细胞病态造血的可靠依据。除了这些病态形态外，还包括新近识别的低核叶巨核细胞和明显核离散异常巨核细胞（逸核状形态）等。
　　典型的病态巨核细胞在骨髓增生异常评判中的意义，通常比红系和粒系病态造血细胞的意义为大，尤其是核小圆形和胞体微小的巨核细胞。
　　巨核细胞大小与核叶多少则是实践中，在骨髓增殖性肿瘤（MPN）中识别的形态学，如慢性粒细胞白血病（CML）的胞体小型巨核细胞，但不是一般所述的病态巨核细胞；特发性血小板增多症（ET）和真性红细胞增多症（PV）的大和核叶增加的巨核细胞；而原发性骨髓纤维化（PMF）的巨核细胞则为大小极不一致、胞体和胞核异常变化（巨核细胞的异形性）极其显著。
　　一、微小巨核细胞
　　微小巨核细胞简称微巨，胞体大小在15~20&m以下，常单个核小如淋巴细胞（图1），故又称淋巴样巨核细胞。胞核圆形或椭圆形，一般无核仁。胞质少，浅红色或灰蓝色，常含有少量紫红色颗粒或血小板，有时呈不规则的分离状或脱落感。微巨与一般原始巨核细胞和白血病性原始巨核细胞有相似之处，但多可以做出鉴别。一部分微小巨核细胞无形态学特征，没有细胞免疫化学CD41标记常不能识别。微小巨核细胞似乎可由小核巨核细胞撕拉分离而成（图1~4）。这些典型的病态巨核细胞几乎都可以评判为血液肿瘤性病态造血的一个极其重要的证据。
图1 MDS标本淋巴样巨核细胞和小巨核细胞
　　a为2个淋巴样巨核细胞；b为CD41标记染色，左下方有4个染色阳性的淋巴样巨核细胞。
图2 MDS标本淋巴样巨核细胞和小巨核细胞
　　a、b为撕拉分离状的小或微小巨核细胞。
图3 MDS标本淋巴样巨核细胞和小巨核细胞
　　a为撕拉分离状的小或微小巨核细胞；b为CD41标记染色显示撕拉状胞质。
图4 MDS标本淋巴样巨核细胞和小巨核细胞
　　a为撕拉状淋巴样巨核细胞簇（常见核质连体分离）；b为极易漏检的淋巴样巨核细胞。
　　在骨髓组织切片中，微小巨核细胞几乎不能观察，而小巨核细胞容易观察。如果用免疫组化比较染色，则可以清晰地观察到微小巨核细胞和小巨核细胞及其他的异常巨核细胞，是评判巨核细胞的最佳形态学方法（图5、6）。
图5 骨髓切片 HE 染色病态巨核细胞
　　MDS标本，见较多小巨核细胞和小圆核巨核细胞。
图6 骨髓切片CD61标记染色病态巨核细胞
　　MDS标本，小或微小巨核细胞呈棕黄色阳性。
　　二、小核巨核细胞
　　胞体大小在20~40&m之间。胞核小，1~2个，圆形或椭圆形。胞质多少不一，含细小紫红色颗粒或血小板。小核巨核细胞需要与小体积的正常巨核细胞相区别，后者胞体虽小但胞核模糊重叠、也非圆形，胞质多为层状云雾状。这种小巨核细胞由低倍体巨核细胞成熟而来，更多地见于CML（图7）等多种良恶性疾病，也可见于正常人。
图7 常见于CML标本中的小体积巨核细胞（骨髓涂片）
　　三、多小核巨核细胞
　　多小核巨核细胞简称多小核巨，也称圆形核巨核细胞。胞体大小约在40~100&m之间，甚至更大，具有核小、多个、圆形（或类圆形）、分散、核间无丝相连之特点（图8）。胞质丰富，颗粒细少。此种细胞大多无血小板生成。有时多个圆形胞核靠向胞膜周边呈逸核状或极性状，或连胞质一起分离状，提示微小巨核细胞或小核巨核细胞可由多小核巨核细胞核质分离而成（图9）。
图8 &多小核巨核细胞
　　多个小核由大核中释放，开始时有核丝相连，然后消失，RCMD和MDS-MPN-U标本。
图9 &多小核巨核细胞
　　多个小核由大核中释放，开始时有核丝相连，然后消失，RCMD和MDS-MPN-U标本。
　　四、逸核状巨核细胞
　　在MDS、AML、MDS-MPN标本中常见巨核细胞小核呈逸核状。逸核过程包括高度重叠胞核的解聚、分离（释放或持续不断的异常分裂），进而散开并向周边逸去的过程，典型者多个小圆核似烟花样散去直至远离母体细胞，或者随细胞成熟而胞质颗粒增多而分散的小核被挤向一边，直至被挤出细胞外（图10~12）。
图10 巨核细胞逸核
　　a右上2个为完全脱离母体的胞核；b为胞核位于细胞周边呈明显的的逸核状。
图11 巨核细胞逸核
　　a左下方一个胞核逸核分离状，带有少许胞质，其右下为原始细胞；b为多个胞核呈逸核状，AML标本。
图12 巨核细胞逸核
　　a~d为多少不一的胞核似乎被厚实和鼓起的颗粒挤向边缘，MDS和MDS-MPN-U标本。
　　多小核巨核细胞和逸核状巨核细胞也可以在骨髓切片中观察到，用CD41或CD61比较染色观察更为清晰（图13~16）。
图13 骨髓切片多小核巨核细胞和逸核状巨核细胞
图14 骨髓切片多小核巨核细胞和逸核状巨核细胞
图15 骨髓切片多小核巨核细胞和逸核状巨核细胞
　　五、低核叶巨核细胞
　　巨核细胞核叶的少与多是巨核细胞形态学方面的一个新的认知。在MDS中，低核叶巨核细胞常与5q-综合征的有关。巨核细胞核叶过少（&3叶），即低核叶巨核细胞，为胞核小型并不见明显不规则和缠绕状且细胞成熟者。它常是病态造血的一种异常形态（图16）。
图16 低核叶巨核细胞
　　六、巨核细胞微核
　　巨核细胞微核来自大核，并可观察到由大至小排列的胞核，直至微核（一般&5~&m）生成（图17），见于MDS、AML、MDS-MPN、MPN和（重症）感染等疾病。巨核细胞微核也是巨核细胞病态形态的一种形式，从另一个角度看，又可以视为巨核细胞的核碎裂，在治疗相关髓系肿瘤中较多见。当前对巨核细胞核象形态学的认知还有难度。
图17 MDS标本巨核细胞微核
　　七、巨核细胞大小、核叶和形状异常
　　现在明了，在MPN中，检查巨核细胞大小和核叶多少具有重要的评估意义。CML骨髓中增加的巨核细胞，以偏小型巨核细胞（20~40&m）和核叶偏少为特征（图7和图18）。这一异常主要见于CML，与前述的小核巨核细胞的形态和意义通常不同。
　　在ET和PV中，增加的巨核细胞以大中型巨核细胞（80~200&m）伴核叶增多（胞核个数明显增多而高度缠绕在一起或散开状的大&胞核&）为特征。具有这一特点的巨核细胞常被称为大细胞高核叶巨核细胞（图19和图20）。部分细菌感染、免疫性血小板减少性紫癜（ITP）等疾病的骨髓中也见巨大胞体和高核叶缠绕的巨核细胞，但它们是一种代偿性、继发性的巨核细胞反应。
图18 CML标本中的小巨核细胞（骨髓切片）
图19 ET、PV标本中的大细胞高核叶巨核细胞（骨髓涂片）
图20 &ET、PV标本中的大细胞高核叶巨核细胞（骨髓切片）
　　巨核细胞形状异常是指巨核细胞胞体和胞核异形性和多形性变化，主要见于原发性骨髓纤维化（PMF）和其他MPN，如ET、PV和CML疾病转化时（图21~23）。
图21 骨髓切片巨核细胞异形性
　　a为PV进展期巨核细胞异形性；b为PMF巨核细胞异形性
图22 骨髓切片巨核细胞异形性
　　a为MDS-MPN进展期，位于小梁旁的巨核细胞异形性；b为为ET进展期，巨核细胞异形性改变
图23 骨髓切片巨核细胞异形性
　　a、b为PMF纤维组织增生常与多形性（异形性）巨核细胞相伴随，后者是前者的原因
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骨髓增生异常综合征的诊断与治疗（血液科万鼎铭教授供稿）
&&&&&&&&日期：&&&&&供稿：万鼎铭&&&&&发布：老网站&&&&&点击：3603
&&&&骨髓增生异常综合征的诊断与治疗
骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic&Syndrome,&MDS）是一种造血干细胞的克隆性疾病。临床表现主要为贫血，但也有感染或出血。外周血象呈一系或多系细胞减少；骨髓呈增生活跃或明显活跃，存在有一系或多系细胞的病态造血，原始细胞增加，但不足以诊断白血病。1976年法美英（FAB）合作组提出MDS这一名称。MDS病因尚未完全清楚。可以是原发的或继发的。原发病例大多发生于中年以后，发病原因不明，有认为化学性、病毒性或放射性损害可能作为致病因素。继发性MDS大多是因原发性疾病经化疗药物治疗引起的，特别是烷化剂抗癌药。用药时间及剂量与发病关系密切。多数MDS病变发生于髓系干细胞水平，很少累及淋巴系，只少数病例病变发生于多能干细胞。
一、临床表现
（一）贫血&&临床上大多以贫血为首发症状，如头晕、乏力、皮肤苍白、劳累后心悸、气短等，在病程中几乎所有病例均有贫血症状。贫血的发生是由于红系无效造血所致。
（二）发热&&发热而无明显感染者占30%，大多数患者因上呼吸道感染、肺炎、口腔炎、肛周感染引起发热，热型以不规则低热为多，也有少数病例为高热。
（三）出血&&不多见，可有牙龈出血、皮下出血点，偶有鼻出血，出血程度多较轻。出血与血小板减少及功能异常有关。
（四）其他&&淋巴结一般不肿大，只少数病例可有颌下、颈部、腋下淋巴结轻度肿大，直径约在1cm左右。肝脏轻度肿大者并不少见，脾肿大者少见，多在肋缘下1～2cm。
二、实验室检查
（一）血象&在MDS诊断成立时约占半数以上病例表现为全血细胞减少，20%病人有贫血及血小板减少，少部分病人仅有贫血和白细胞减少。也有少数单一细胞系减少。成熟红细胞可有大小不均，或见大红细胞、多染性红细胞或点彩红细胞等，有时可见有核红细胞。白细胞数可在(1.5～15)×109/L之间。单核细胞比例通常增多。可见幼稚细胞。血小板数在半数病例减少。
（二）骨髓象&&80%&MDS患者骨髓增生明显活跃或增生活跃，少部分病例增生减低。红系有类巨幼样变，多核红细胞，成熟红细胞体积大，有多染红细胞，可有环形铁粒幼细胞。粒系增生正常或减少，成熟粒细胞比例减低，早期幼稚粒细胞比例增高。早幼粒细胞中颗粒减少或见不到，但也可增多、增粗。中幼粒、晚幼粒和成熟粒细胞大多颗粒减少。过氧化物酶染色反应减低。部分病例可见Auer小体。巨核细胞多数病例是增多的，可见小巨核、大单个核巨核细胞、多核巨核细胞，血小板减少，形态异常，可见巨大血小板。
（三）骨髓活检&&80%MDS患者骨髓增生，可见幼稚细胞及原始细胞增生及分布异常。正常切片内原始与早幼粒细胞常单个或2个散在定位于小梁旁区，若3～5个以上聚集成簇，位于小梁间区或旁区，即称为幼稚前体细胞异常定位（ALIP&&abnormal&localization&of&immature&precursors），是MDS的骨髓组织学特征，对诊断有特殊意义。骨髓中小巨核细胞增多。骨髓间质水肿，网硬蛋白纤维增生。
（四）骨髓细胞培养&&不同类型的MDS的骨髓细胞培养结果不一致，目前临床上没有应用。
（五）染色体检查&&大多数MDS染色体有异常，多数为染色体的缺失，常见的有5q、7q、7p、9q或20q的缺失，或为-7、+8、-11、-12等畸形。单一5q-的病例临床上常有大红细胞性贫血、血小板增多，病情较稳定。
（六）其他&&外周血T细胞总数减少，Th减少Ts相对增多。NK细胞数量减少，活性降低。
三、临床分类
（一）病因分类&&可分为原发性和继发性（继发于长期化疗、放疗后，或继发于肿瘤、自身免疫病等）MDS。
（二）形态学分类&&根据血液学和骨髓形态学的特点，1982年FAB协作组将MDS分成5种类型：
1.&难治性贫血（RA&&refractory&anemia）&临床以贫血为主，网织红细胞减少，外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。外周血中原始细胞极少见，<&1%。骨髓增生活跃或明显活跃，红系增生多较明显，环形铁粒幼细胞<15%，红细胞形态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常，但通常较轻。骨髓内原始细胞<5%。
2.&难治性贫血伴环形铁粒细胞增多（RARS&&refractory&anemia&with&ring&sideroblasts）&&与RA的主要区别是出现环形铁粒幼细胞，占骨髓有核红细胞的15%以上。外周血白细胞和血小板计数多数正常，血清铁蛋白增高。
3.&难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB&&refractory&anemia&with&excess&blasts）&外周血中三系细胞大多数均有不同程度减少，少数病例只有两系细胞减少。外周血常有原始细胞出现，但<5%。骨髓中原始细胞在5%～19%间。粒系和红系幼稚细胞数量增多，形态改变明显。
4.&慢性粒单核细胞白血病（CMML&&chronic&myelomonocytic&leukemia）&多见于年老者。肝、脾肿大多见。有贫血及血小板减少。最主要的特点是血液和骨髓中有较多的单核细胞。外周血中单核细胞的绝对数>1×109/L，常伴有中性粒细胞增多及形态异常。外周血中原始细胞<5%。骨髓增生明显活跃，粒：红比率增高，原始细胞在5%～20%。
5.&难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-T&&refractory&anemia&with&excess&blasts&in&transformation）血液及骨髓除具有RAEB的一些改变外，符合以下特点：①外周血中原始细胞≥5%，但<20%；②骨髓中原始细胞≥20%，但<30%；③原始细胞中可见Auer小体；④约50%以上病人演变为急性白血病，患者生存时间短，多数不超过一年。
（三）WHO分类（2001年修订）：&MDS分类标准(外周血；骨髓)
（1）难治性贫血（RA&&refractory&anemia）：贫血，无或罕见原始细胞；仅红系病态造血，原始细胞＜5%，环形铁粒幼细胞＜15%
（2）难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多（RARS&&refractory&anemia&with&ringed&sideroblasts）：贫血，无原始细胞；仅红系病态造血，原始细胞＜5%，环形铁粒幼细胞≥15%
（3）难治性血细胞减少伴多系发育异常&&（RCMD&&refractory&cytopenia&with&multilineage&dysplasia）：两系或全血细胞减少，无或罕见原始细胞，无Auer小体，单核细胞<1×109/L；两系或多系病态造血，异常细胞≥10%，原始细胞＜5%，无Auer小体，环形铁粒幼细胞＜15%
（4）难治性血细胞减少伴多系发育异常和环形铁粒幼细胞增多（RCMD-RS）：两系或全血细胞减少,无或罕见原始细胞，无Auer小体，单核细胞＜1×109/L；两系或多系病态造血，异常细胞≥10%，原始细胞＜5%，无Auer小体，环形铁粒幼细胞≥15%
（5）难治性贫血伴原始细胞增多I型（RAEB-1&&refractory&anemia&with&excess&blasts-1）：血细胞减少，原始细胞＜5%，无Auer小体，单核细胞＜1×109/L；1系或多系病态造血，原始细胞5%～9%，无Auer小体
（6）难治性贫血伴原始细胞增多II型（RAEB-2）：血细胞减少，原始细胞＜5%～19%，有或无Auer小体，单核细胞＜1×109/L&；1系或多系病态造血，原始细胞10%～19%，有或无Auer小体
（7）不能分类的骨髓增生异常综合征（MDS-U&&MDS-unclassified）：血细胞减少，无或罕见原始细胞，无Auer小体；粒系或巨核系单系病态造血，原始细胞＜5%，无Auer小体
（8）5q-综合征[5q-syndrome，MDS伴有单纯del（5q）]：贫血，原始细胞＜5%，血小板数正常或增高；巨核细胞数正常或增加伴核分叶减少，原始细胞＜5%，无Auer小体，单纯5q-。
四、诊断标准（最低诊断标准：2009年NCCN定义为（1）持续的血细胞减少至少6个月，有特殊核型变化或多系血细胞减少至少2个月；（2）排除其他原因所致的血细胞减少）
1.&外周血1系、2系或全血细胞减少，偶可见白细胞增多或血小板增多，可见有核红细胞或巨核细胞或其他病态造血现象。
2.&骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃，亦可增生减低，至少有一系病态造血现象，骨髓活检ALIP阳性。
3.&除外其他病态造血的疾病：红白血病、慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化、特发性血小板减少性紫癜、巨幼红细胞贫血等。
五、病态造血
1.&红系：骨髓中红系过多（＞60%）或过少（＜5%），或者环状铁粒幼细胞≥15%，核分叶或多核或核碎裂或核形异常、巨幼样变，点彩或多嗜性，染色不均匀；血象中出现有核红细胞、巨大红细胞或其他形态异常。
2.&粒系：骨髓中粒细胞颗粒过多、过少或无。成熟粒细胞胞浆嗜碱，核分叶过多或过少，核浆发育不平衡，中幼粒有双核或分叶核；血象中有幼稚粒细胞或与骨髓相同的形态改变。
3.&巨核系：骨髓出现淋巴样小巨核细胞、单圆核小巨核细胞、多圆核巨核细胞及大单核巨核细胞；血象中出现巨大血小板。
六、MDS的一些特殊问题
（一）无巨核细胞性血小板减少性紫癜及难治性血小板减少性紫癜可作为MDS的首发表现
（二）MDS-Eo
（三）低增生性MDS
（四）儿童MDS&&往往有家族性倾向。
（五）继发性MDS
（六）再生障碍性贫血
（七）溶血性贫血
（八）巨幼红细胞贫血
（九）急性白血病
七、MDS的治疗
治疗MDS的主要目的是减少因贫血、白细胞减少、血小板减少引起的并发症，提高患者的生活质量。MDS的治疗包括支持治疗、刺激造血治疗、化学治疗、诱导分化治疗、免疫抑制治疗、抗凋亡治疗、抗血管生成治疗、干细胞移植治疗等。应根据患者年龄、一般状况、血象和骨髓象进行综合性个体化治疗。MDS的治疗策略是以国际预后积分系统（IPSS）为依据。原则是：对低危MDS，可采用刺激骨髓造血、诱导分化加或不加小剂量化疗为主的方案；对高危MDS，年龄＞60岁宜用诱导分化和小剂量联合化疗，年龄＜60岁宜用联合化疗，亦可选用造血干细胞移植。
（一）支持治疗
对于继发性MDS有病因可寻者应尽可能停止接触可疑致病因素的物质或环境。根据病情选用成分输血。有感染者根据病原菌选择敏感抗生素及时控制感染。MDS伴巨幼贫血者可补充叶酸、维生素B12，RARS可给予维生素B6，应用Vit&B6，剂量宜大，每日100～200mg静脉注射。
（二）雄性激素
司坦唑醇（康力龙）对核型正常的RA有效。达那唑对康力龙无效者可能有效，对血小板减少有效。治疗有效后血红蛋白、粒细胞及血小板数量增加。
（三）肾上腺皮质激素
对MDS合并自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血性贫血、类风湿关节炎、大血管炎或纯红细胞再生障碍性贫血有效。剂量为：强的松每日40～60mg，用药3～4周后血象好转，对造血细胞形态异常无作用。
（四）造血生长因子
适用于中、低危患者，以EPO应用最广泛、最安全，与G-CSF、GM-CSF联用可增加疗效，但是有促进细胞向白血病转化之虑。白细胞介素3（IL-3）及TPO可酌情应用。它们刺激粒细胞和血小板生成，很少影响红细胞。
（1）GM-CSF&和G-CSF可提高外周血中的粒细胞、单核细胞数，主要适用于白细胞减少并感染者，尤其是抗生素治疗无效或疑有真菌感染者。
（2）EPO&&对无输血史，血清EPO＜100～200MU/ml的女性、核型正常，对输血依赖性低者疗效较好。EPO还能激活血小板活性，对血小板减少者有益。与维甲酸或G-CSF联用可加强EPO作用。
（3）干扰素&&有直接抑制肿瘤细胞增殖作用，可抑制白血病克隆，目前临床很少应用。
（五）诱导分化剂
（1）维甲酸&&维甲酸显示有抑制恶性克隆生长或促使白血病细胞分化作用。ATRA+EPO是治疗低、中危MDS的一种有效的、能耐受的治疗方案。
（2）1，25（OH）2Vit&D3&罗盖全2μg/d，至少用12周，与维甲酸合用可能效果更好。可抑制细胞增殖、促进分化和调节免疫功能，并有抗骨髓纤维化作用。
（3）砷剂（ATO&）三氧化二砷能抑制肿瘤细胞增殖,阻止肿瘤血管生成新生,诱导细胞分化成熟、凋亡,提高机体免疫功能等机制发挥抗肿瘤作用。&对白血病细胞有抑制生长与促凋亡作用，小剂量砷剂有诱导分化作用，对部分患者有效。三氧化二砷治疗MDS有效,且较安全,不良反应少,成为治疗该病的一种新手段，总的有效率50%。
（六）化学治疗&是清除MDS恶性克隆，恢复正常造血，治疗高危MDS的主要方法。
(1)强烈化疗&含蒽环类和的方案，I（IDA）A方案优于F（氟达拉滨）A和T（拓扑替康）A方案。而中剂量Ara-C联合IDA和拓扑替康对难治性/复发性AML和高危MDS有明显疗效，可作为挽救治疗措施。含有米托蒽醌的方案不适宜老年的MDS患者。在化疗方案中加入G-CSF则能够提高缓解率、改善患者的临床情况、增加能接受Allo-SCT的病例数。
(2)小剂量化疗&&对于老年MDS患者，由于强烈化疗的毒副作用明显，不适宜强化疗，则可选用小剂量化疗以延长生存期，改善生存质量。
a&&小剂量阿糖胞苷&&与G-CSF联合应用可提高疗效，对于高危MDS，则可提高细胞数，减少输血。剂量为5～25mg/d皮下注射10～20天为一疗程，停药2周后再重复此疗程，副作用为骨髓抑制。
b&&小剂量马法兰&&可试用于治疗老年、高危MDS患者，其中骨髓增生减低性MDS对小剂量马法兰的反应更好。常用剂量为2mg/d，口服，总量90～140mg。无明显副作用。
c&&CAG方案&可试用于RAEB患者。郑州大学第一附属医院血液科试用HAG方案，取得了可喜的疗效。
Ara-C&&10mg/m2，q12h×14天，IH
阿克拉霉素&&14&mg/&m2，×4天，ivgtt
G-CSF&&300μg/d，×14天，IH
d&&小剂量(高)三尖杉酯碱&&小剂量高三尖杉酯碱具有诱导分化和细胞毒双重作用。对老年体弱、有心、肝、肾损害的RAEB和RAEB-T患者，可酌情应用。
（七）抗凋亡治疗&由于细胞凋亡异常在MDS发病中起着一定作用，故抗凋亡治疗取得了一定的疗效。
（1）氨磷汀（&阿米福汀&Amifostine）为磷酸化有机醇广谱细胞保护剂，其体内代谢产物有抗氧化保护正常干/祖细胞不被化疗药物杀伤的作用。能够减少细胞凋亡和刺激骨髓造血祖细胞的生长。若加用EPO和G-CSF则可改善造血，且无明显毒副作用。
（2）己酮可可碱（Pentoxifiline）&为黄嘌呤衍生物，可干扰TNF-α，TNF-β与IL-1等因子，减少其在MDS发病中的促凋亡作用。
（八）抗血管生成药物
&&&&沙利度胺（反应停&thalidomide）具有抑制TNF-α的产生和抗血管生成作用，能够有效改善某些MDS患者的细胞减少。用法：150～200mg/d。对改善贫血，减少输血依赖性有一定疗效，骨髓中原始细胞数较少者疗效好。副作用主要有乏力、嗜睡、便秘、水肿、肌肉痛、皮疹等。近来雷利度胺（来那度胺&Lenalidomide）是一种具备抗血管增生和抗肿瘤活性的新一代免疫调节剂，临床试验证实该药对伴5q-染色体异常的输血依赖性低危和中危-1骨髓增生异常综合征和多发性骨髓瘤疗效肯定。以外，已有初步研究结果提示其还可用于骨髓纤维化、慢性淋巴细胞白血病、淀粉样变性以及华氏巨球蛋白血症等的治疗。
（九）免疫抑制剂
需进行治疗的低危或中危患者，如果不适合进行化疗或干细胞移植（SCT），应接受1个疗程抗胸腺细胞球蛋白（ATG）或环孢菌素A治疗。ATG和CsA：通过抑制Ts细胞来调节MDS的免疫反应，促进MDS造血细胞生长，二者无交叉耐药。CsA同时有免疫抑制、抗凋亡双重作用，并可逆转耐药，对CD4/CD8比值倒置，TCR-α或-β基因重排的患者疗效较好。
（十）干细胞移植
异基因干细胞移植是目前将MDS治愈的唯一希望。Allo-SCT的适应证是年龄＜55岁，有HLA相合供体的高危和中危患者，对低危患者应严格掌握治疗指征。而非清髓性干细胞移植适用于年龄较大或内脏功能不全的患者。
（十一）新药临床
（1）达珂（地西他滨DACOGEN?&）：Dacogen适用于IPSS评分系统中中危-2和高危的初治，复治骨髓增生异常综合征（MDS）患者，包括原发性和继发性的MDS，按照FAB分型所有的亚型：难治性贫血，难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多，难治性贫血伴原始细胞过多，难治性贫血伴有原始细胞增多－转变型，慢性粒-单核细胞白血病。
作用机制独特：胞嘧啶类似物（连接了脱氧核糖）嵌入DNA与NMET不可逆结合逆转DNA过度甲基化状态，达到治疗MDS目的。
15&mg/m2&，输注3小时以上，每8小时一次，连续3天，6周一个疗程&（每疗程总剂量135&mg/m2）
5&天方案(改良方案，目前临床推荐)
20&mg/m2，输注一小时以上，每天1次，连续5天，4周1个疗程&（每疗程总剂量100&mg/m2）至少&3/6个疗程，只要患者持续获益，治疗就应该继续。
（2）喜滴克（尿多酸肽注射液&CDA-2）：&本品是从健康人尿中分离、提取和纯化的含有多种有机酸和多肽的静脉注射剂。主要用于非小细胞肺癌、乳腺癌、MDS等癌症的治疗，是唯一血液肿瘤和实体瘤的诱导分化剂；毒副作用低，有效改善中晚期癌症病人的生活质量；有效抑制癌症复发转移；有望成为国内治疗MDS的最好药物之一。郑州大学一附院版权所有，禁止非法转载！ 06:12:51
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