简介/硬皮病
硬皮症硬皮病是一种原因不明的，以皮肤水肿苍白或淡红，继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落，指端及关节处易出现顽固性等为主要临床特征，称为局限性硬皮病。有些可累及心、肺、肾、消化道等多系统，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。 本病在中仅次于而居第二位，患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见，生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病，有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
种类/硬皮病
硬皮症分为两种：o&局限性的呈点滴状、片状和条状，边缘明显；o&系统性的常从肢端开始，逐渐发展，形成边缘模糊、较为广泛的大片，分布对称。 在有一特殊病例，一名女子每当在低温的环境下，皮肤会变得像石头一样的硬，以至要经常穿着厚厚的衣服来保暖。
病变/硬皮病
病变可以分为三期：1、水肿期：皮肤光滑、发亮、肿胀；2、硬化期：皮肤纤维化、坚实、不能折皱；3、萎缩期：皮肤萎缩变薄，伴以色素沉着。
症状/硬皮病
肿胀期对称性的非凹陷性的无痛性肿胀，皮肤紧张增厚，皱纹消失，皮色苍白，手指呈腊肠样，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有相同的变化。也有少数由躯干发病，逐渐向其四周扩张的。 浸润期硬皮病数周或数月之后，皮肤由肿胀期进入浸润期。这时皮肤增厚，变硬，失去弹性，并与深层组织粘连，不能移动，不能捏起，光亮如同皮革，病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变，缺乏表情、皱纹减少，眼睑活动受限；张口困难，尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小（小于3.5cm）萎缩期再经过5—10年，皮肤损害进入萎缩期。这时皮肤发紧变得不明显，甚至有不同程度的变薄、变软，外表光滑如样，有时有色素沉着或减退。萎缩期在最晚受累的皮肤出现最早，患处汗毛和毛发可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失，再手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡。
检查/硬皮病
硬皮症o 检查o&检查o&生化检查o&检查　o&检查
诊断/硬皮病
本病根据皮肤硬化即可确诊。感觉时值测定，皮肤毛细血管镜和组织病理检查对本病的诊断有参考价值。
治疗/硬皮病
本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。& 系统性硬皮病的治疗包括、、、血管活性药、抗纤维化药物等。&
并发症/硬皮病
o&关节损坏； o&胃肠道平滑肌的损坏；　 o&营养不良;& o&心肌形成纤维，这可能导致永久性损害和/或功能退化；o&肾脏损坏和/或肾功能障碍；& o&甲状腺形成纤维组织。&
预防/硬皮病
由于病因不清，目前尚无有效的预防措施。
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低氧对系统性硬皮病患者皮肤成纤维细胞胶原蛋白合成及胶原基因表达的影响
系统性硬皮病患者成纤维细胞合成胶原增多,引起皮肤硬化和内脏器官纤维化.已有文献显示,低氧状态下,正常人成纤维细胞生长加快,合成胶原增多.但缺氧能否引起系统性硬皮病患者皮肤成纤维细胞合成胶原蛋白增加,胶原基因表达增强,进而加重患者皮肤硬化和内脏器官纤维化尚未见文献报道.目的:研究低氧对系统性硬皮病患者和正常皮肤成纤维细胞胶原蛋白合成及胶原基因表达的影响.方法:1.以组织块培养法建立5个系统性硬皮病患者和5个正常皮肤成纤维细胞系;2.将成纤维细胞分别放入20％正常氧分压和2％的低氧分压环境中培养,分别于放入的第3天和第6天.用分光光度仪测定细胞培养基上清液中羟脯氨酸含量并折算成胶原蛋白含量;3.将SSc患者和正常皮肤成纤维细胞分别在20％正常氧分压和2％低氧分压环境中培养3天,用TRIzol提取细胞总RNA,用RT-PCR方法测定其中Ⅰ型和Ⅲ型胶原基因的表达.结论:低氧状态下,无论是正常皮肤还是系统性硬皮病患者皮肤成纤维细胞胶原蛋白合成均有增加,Ⅰ型和Ⅲ型胶原基因表达也均增加,低氧可能是加重系统性硬皮病患者皮肤硬化的一个重要因素.
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万方数据电子出版社硬皮症硬皮病是一种原因不明的，以皮肤水肿苍白或淡红，继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落，指端及关节处易出现顽固性等为主要临床特征，称为局限性硬皮病。有些可累及心、肺、肾、消化道等多系统，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。 本病在中仅次于而居第二位，患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见，生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病，有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
硬皮症分为两种：o&局限性的呈点滴状、片状和条状，边缘明显；o&系统性的常从肢端开始，逐渐发展，形成边缘模糊、较为广泛的大片，分布对称。 在有一特殊病例，一名女子每当在低温的环境下，皮肤会变得像石头一样的硬，以至要经常穿着厚厚的衣服来保暖。
病变可以分为三期：1、水肿期：皮肤光滑、发亮、肿胀；2、硬化期：皮肤纤维化、坚实、不能折皱；3、萎缩期：皮肤萎缩变薄，伴以色素沉着。
肿胀期对称性的非凹陷性的无痛性肿胀，皮肤紧张增厚，皱纹消失，皮色苍白，手指呈腊肠样，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有相同的变化。也有少数由躯干发病，逐渐向其四周扩张的。
浸润期硬皮病数周或数月之后，皮肤由肿胀期进入浸润期。这时皮肤增厚，变硬，失去弹性，并与深层组织粘连，不能移动，不能捏起，光亮如同皮革，病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变，缺乏表情、皱纹减少，眼睑活动受限；张口困难，尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小（小于3.5cm）
萎缩期再经过5—10年，皮肤损害进入萎缩期。这时皮肤发紧变得不明显，甚至有不同程度的变薄、变软，外表光滑如样，有时有色素沉着或减退。萎缩期在最晚受累的皮肤出现最早，患处汗毛和毛发可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失，再手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡。
硬皮症o 检查o&检查o&生化检查o&检查　o&检查
本病根据皮肤硬化即可确诊。感觉时值测定，皮肤毛细血管镜和组织病理检查对本病的诊断有参考价值。
本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。& 系统性硬皮病的治疗包括、、、血管活性药、抗纤维化药物等。&
o&关节损坏； o&胃肠道平滑肌的损坏；　 o&营养不良;& o&心肌形成纤维，这可能导致永久性损害和/或功能退化；o&肾脏损坏和/或肾功能障碍；& o&甲状腺形成纤维组织。&
由于病因不清，目前尚无有效的预防措施。
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互动百科 扫码下载APP系统性硬皮病有哪些症状
核心提示：硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。
　　系统性多发于20-50岁，男女发病之比为l：3—4。初起可有疲倦乏力、体重减轻、、低热、手部和僵硬等症状。雷诺氏现象(肢端动脉痉挛)常是本病的最早症状。
　　1.皮肤损害：皮疹一般由四肢远端和头面部开始.对称而向心性分布，重者延及全身皮肤。早期为浮肿期，因实质性水肿皮肤不易捏起，肤正常或苍白。数周后进入硬化期，皮肤干燥绷紧板硬如皮革，不易捏起，有蜡样光泽，可有色素沉着、色素减退和毛细血管扩张。严重者面部表情呆板，口眼张闭和咀嚼受限制，胸部受累则影响呼吸运动;四肢受累则各关节僵硬固定于半屈曲位置，活动受限制，关节面及指(趾)端易坏死。再经数月或数年逐渐进入萎缩期，皮肤变薄如羊皮纸，皮下组织和及硬化，露贴于骨骼，色素加深，似干尸状，鼻梁窄、鼻头尖、眼裂小、唇薄口小。皮肤附属器萎缩则皮肤干燥、毛发脱落。
　　2.肌肉骨铬损害：约半数患者有关节涌，多果及小关节、活动受限制，关节变形;肌肉、肌炎、肌痛或肌无力。
　　3.内脏损害：消化道最容易受累，约占40%-75%，主要侵及食道，可有.烧灼感、胸骨后胀满。侵及胃肠时则有、、、或。
　　呼吸道受累约占25%-40%，肺组织广泛纤维性变而导致呼吸困难、、呼吸功能不全和血氧降低。
　　心脏受累约占30%，心包与心肌纤维性交或萎缩可有心动过速、心律不齐、、心脏扩大、及异常。
　　肾脏受累导致“硬皮病肾”时，患者可发生恶性，甚则死亡。
　　中医认为本病主要是由于肾阳虚损、卫外不固、腠理疏松，外界寒邪乘隙而入，阳虚不能化寒，寒凝于肌肤脏腑血脉之间，导致营卫不和，气血凝滞，痹塞不通而致。
　　现代医学认为硬度病是一种使胶原纤维增生和硬化的僵性结缔组织疾病。
　中国第一皮肤病门户&&&
（实习编辑：易校吉）
常见症状： 并发症状：相关检查： 推荐用药：
活血化瘀、通经活络。用于瘀血阻...[]
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小鼠真皮间充质干细胞局部注射对硬皮病小鼠模型局部皮损和转化生长因子-β1影响的实验研究
目的:硬皮病是一种以弥漫性微血管病变伴皮肤和内脏器官纤维硬化为特征的自身免疫性结缔组织病。病变仅局限于皮肤者称为局限性硬皮病（又称为硬斑病），累积系统者称为系统性硬皮病。硬皮病的病因和发病机理复杂，涉及一系列细胞、细胞因子、趋化因子的变化，目前仍不明确，胶原合成过多，分解减少，大量胶原纤维沉积在皮肤、肺等组织器官是其主要病理过程之一。近年来国内外学者的研究发现转化生长因子-β1(TGF-β1)在硬皮病纤维硬化的形成和发展过程中起重要作用。研究TGF-β1与硬皮病发病的关系，可以为阐明硬皮病的发病机制提供部分理论依据，对硬皮病的治疗提供重要指导。由于硬皮病的病因和发病机制不明，因此尚无确切有效的治疗方法，目前主要是使用免疫抑制剂、抗纤维化和血管活性药物等对症治疗，但其副作用大疗效较差。随着近年来对干细胞研究的深入，其在医学顽疾治疗领域取得了令人瞩目的成绩，而间充质干细胞作为这一家族的新发现成员，具有强大的增殖能力、免疫调节功能和低免疫原性等特征，临床应用优势明显。目前已有动物实验研究发现可通过间充质干细胞的局部注射或系统输注，而发挥其免疫调节和组织修复作用。本实验拟通过成功建立硬皮病小鼠模型，局部皮下注射小鼠真皮间充质干细胞(mdMSCs)，通过比较注射组和对照组局部皮损外观变化、胶原纤维染色变化和真皮厚度来观察间充质干细胞对局部皮损的治疗作用，并通过检测注射前后局部皮损TGF-β1的表达定量来探讨其中的可能机制，从而为硬皮病局部皮损的临床治疗提供理论依据。　　方法:　　1取出生1天的BALB/c雄性小鼠皮肤组织进行胰酶消化，培养贴壁细胞，并传代培养。　　2通过观察培养得到的细胞形态、使用流式细胞仪进行细胞周期和表面标志物CD44、CD29的测定来对小鼠真皮间充质干细胞进行鉴定。　　3使用PKH26标记小鼠真皮间充质干细胞，并观察染色对细胞生长和增殖的影响。　　4硬皮病动物模型的建立:将24只SPF级雌性6周龄BALB/c小鼠随机分为A、B、C三组，A组（11只）、B组（11只）为博莱霉素注射组，C组（2只）为PBS注射组。使用500μg/mL博来霉素稀释液0.1mL皮下注射入A、B两组小鼠背部，PBS注射液0.1mL皮下注射入C组小鼠背部，每日1次连续3周观察局部皮损外观变化，第3周末分别随机断颈处死各组中的2只小鼠取局部皮肤活检，证实造模成功。　　5将PKH26标记的小鼠真皮间充质干细胞的细胞密度调至5×106/0.25mL，皮下注射入A组各小鼠背部皮损区，0.25mL/只。B组各小鼠背部皮损区皮下注射PBS液，0.25mL/只。让小鼠自由进食水，观察并记录两组小鼠的状态和局部皮损变化。　　63周后，将两组小鼠全部断颈处死，切取各小鼠背部皮损区皮肤行组织固定，石蜡包埋，分别行HE染色、苦味酸-酸性品红胶原纤维染色和TGF-β1免疫组织化学SP法染色。在荧光显微镜下观察mdMSCs在A组小鼠局部皮肤内的分布。应用医学彩色病理图像分析系统测量两组小鼠的真皮厚度，采用多功能真彩色细胞图象分析管理系统对切片中TGF-β1的相对含量进行定量分析，计算TGF-β1的免疫组化评分。　　7运用统计学软件SPSS17.0对数据进行分析。　　结果:　　1使用胰酶消化、培养贴壁细胞方法分离纯化细胞，可逐步得到成纤维细胞形态样的间充质干细胞。所得到的间充质干细胞大部分细胞处于静止期(G(O)/G1期:83.02％)，只有少部分处于分裂期(G2/S期:16.98％，其中G2/G1期:1.95％)。第3代小鼠真皮间充质干细胞中表面标志物CD44+，CD29+双阳性的细胞约为90％。　　2 PKH26标记的小鼠真皮间充质干细胞胞膜均匀红染，细胞体积大小、密度与光镜下基本一致，子代也有荧光。荧光染料未对干细胞的生长和增殖产生明显影响。　　33周后博来霉素注射组小鼠背部注射区域皮肤硬化增厚明显，未见毛发生长，弹性差。PBS对照组小鼠背部注射区皮肤未见明显变化。组织切片HE、苦味酸-酸性品红染色结果示造模组比对照组注射区真皮层明显增厚，胶原纤维明显增多，增粗，密集分布甚至融合成片，排列紊乱，均质化，真皮中下部血管管壁增厚，脂肪层变薄，局部炎细胞浸润。TGF-β1免疫组织化学染色结果示TGF-β1在对照组表皮和真皮层呈灶状弱阳性表达，在造模组的表皮棘层、基底层、真皮层及毛囊均呈强阳性表达。从而成功诱导出局限性硬皮病小鼠模型。　　4 PKH26标记的小鼠真皮间充质干细胞皮下注射3周后，荧光显微镜下观察可见干细胞分布于真皮层和皮下组织。　　5 mdMSCs5×106皮下注射3周后两组小鼠均存活，实验组（A组）小鼠背部注射区皮肤较前软化，弹性部分恢复。对照组（B组）小鼠背部皮损较前无明显变化。实验组HE染色、苦味酸-酸性品红染色组织切片示胶原纤维较前变细，数量减少，真皮层变薄，局部毛细血管增生。对照组组织学表现较前未见明显变化。实验组真皮厚度较对照组显著变薄，有统计学差异（P＜0.05）。　　6 TGF-β1免疫组织化学SP法染色结果示TGF-β1在实验组和对照组的表皮棘层、基底层、真皮层及毛囊均呈强阳性表达，TGF-β1在实验组和对照组的表达定量（免疫组化评分）无统计学意义(P＞0.05)。　　结论:　　1使用博来霉素500μg/mL连续皮下注射BALB/c小鼠背部，1次/日，0.1ml/次，3周后可成功建立具有局部皮肤损害的硬皮病小鼠动物模型。　　2小鼠真皮间充质干细胞局部皮下注射可有效改善硬皮病小鼠模型局部皮损的硬化程度和胶原含量，但这一治疗作用可能并不是通过小鼠间充质干细胞对皮损局部TGF-β1的调控而实现的，至少不是通过对TGF-β1单一调控实现的。
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