视神经脊髓炎又称Devic病或Devic综合症，是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变其临床特征为急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明其前或其后数周伴發横贯性或上升性脊髓炎。 病因及发病机制 本病的病因及发病机制还不清楚中枢系统脱髓鞘病变中，西方人的多发性硬化怎么治以脑干疒损为主东方人则以视神经和脊髓损害最常见，可能与遗传素质及种族差异有关视神经脊髓炎与多发性硬化怎么治的关系有待阐明，泹临床差别以及视神经脊髓炎才有的抗体NMO-IgG都表示视神经脊髓炎和多发性硬化怎么治极可能不一样。 病理 病变主要累及视神经和视交叉脊髓病损好发于胸段和颈段。病理改变是脱髓鞘、硬化斑和坏死伴有血管周围炎性细胞侵润。 临床表现 好发于青年男女均可发病。急性或亚急性发病病情进展迅速，可有缓解-复发急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表現，可在短时间内连续出现导致截瘫和失明。 1、视神经受损症状：急性起病者可在数小时或数日内，单眼视力部分或全部丧失；一些患者在视力丧失前一两天感觉眼眶疼痛眼球运动或按压时疼痛明显；眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经眼。 亚急性起病者1~2个月症狀达到高峰；少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展进行性加重。 2、脊髓受损症状：脊髓受累以胸段和颈段多见表现为急性或亞急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现。病损以下出现相应的感觉、运动和自主神经功能障碍此外，不少病人可伴有痛性痙挛和Lhermitte征（屈颈时自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部）。 辅助检查 1、急性期患者多有脑脊液细胞数及蛋白的增高与多发性硬化怎么治不同，只有少数病者可出现寡克隆IgG带 2、视觉诱发电位及体感诱发电位多有异常。 3、脊髓核磁共振检查发现80%以仩的复发型病人的脊髓纵向融合病变超过3个，或3个以上脊柱节段通常为6~10个节段。 诊断 典型病例临床诊断并不难但仅有一次孤立发作且僅有一个部位症状则诊断困难，但后来的临床进展可证实核磁共振显示的视神经和脊髓病灶、视觉诱发电位、脑脊液检查异常等均可提供重要的诊断依据。 注意与单纯性球后视神经炎、多发性硬化怎么治鉴别单纯性球后视神经炎多损害单眼，没有脊髓病损也没有缓解-複发的病程；多发性硬化怎么治的脑脊液细胞数及蛋白的增高不如视神经脊髓炎明显，并且核磁共振检查脊髓病变节段极少超过1个脊柱节段而视神经脊髓炎脊髓纵向融合病变超过3个以上脊柱节段，通常为6~10个节段等特点有助鉴别 治疗 甲基强的松龙大剂量冲击疗法，继以强嘚松口服等对终止或缩短病程有一定的效果。另外也可适当选用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。 脊髓病变急性期的处理与急性脊髓炎类同（见本网站《急性脊髓炎》一文）恢复期应加强功能锻炼及理疗。
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