全球领先仿制药公司之一 Cipla 已经在印度推出吡非尼酮，商标名为 Pirfenex，用于治疗特发性肺纤维化。特发性肺纤维化是一种慢性肺病，平均存活率低至3到5年，比很多癌症还低。到目前为止仍没有治疗特发性肺纤维化的获批疗法。吡非尼酮是一种抗纤维化新药，临床试验显示该药能够减缓这种晚期疾病的发展速度，稳定肺功能。
Cipla 出色的技术能力，再加上在呼吸系统疾病药物和疗法种类方面的领导地位，正在带领业界努力提供世界级的价格适中的罕见病疗法。Cipla 医务主管 J Gogtay 博士在评论该产品推出时表示：“Pirfenex 的推出意味着向前迈出了重要一步。凭借更好的可用性和经济可承受性，Pirfenex 现在为患有这种疾病的人带来了希望。”
Pirfenex 将在 Cipla 位于印度 Himachal Pradesh 的先进工厂生产，该工厂获得了世界卫生组织、南非 MCC 和澳大利亚 TGA 的批准。
除了推出该药，Cipla 还将在印度以及全球各地主办一系列讲座，向医生宣传特发性肺纤维化。意大利 University of Modena and Reggio Emilia 罕见肺病中心主任 Luca Richeldi 教授在致辞时表示：“特发性肺纤维化患者的预后非常差，直到目前也没有获批的治疗药物。吡非尼酮将是减缓该疾病进展的第一个具体机会。正如三项联合研究显示的那样，在提高无进展生存率方面的效果，以及可接受的安全性，开辟了一条通往更好地管理特发性肺纤维化的新道路。”
去年，Cipla 推出了全球第一种用于治疗肺动脉高压的仿制波生坦。凭借 Pirfenex 的推出，Cipla 再次确立了其在呼吸系统疾病领域的领导地位，其产品和服务涵盖8个治疗领域，即：哮喘、慢性阻塞性肺病、过敏性鼻炎、呼吸道感染、肺部和重症护理、肺动脉高压、肺癌和特发性肺纤维化。
Cipla 简介：
Cipla 早在1935年凭借使印度医疗卫生行业自立这样一种愿景奠定了印度制药业的基础。多年来，Cipla 已经发展成为印度乃至全球最负盛名的公司之一。其先进的研发中心在印度乃至全世界创造了很多项第一。这其中就包括革命性的每天治疗成本不到一美元的艾滋病鸡尾酒疗法。Cipla 在印度有40多个制药厂，生产80种疗法中的1200多种产品。
Cipla 营业额超过10亿美元，为180多个国家的医生和患者提供服务。该公司在使其所有产品和服务保持同一全球标准方面享有良好声誉。Cipla 不断通过其优质药物和创新设备支持、改善和挽救数百万人的生命。()
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老年人特发性肺纤维化怎样治疗？
向您详细介绍老年人特发性肺纤维化的治疗方法，治疗老年人特发性肺纤维化常用的西医疗法和中医疗法。老年人特发性肺纤维化应该吃什么药。
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老年人特发性肺纤维化一般治疗
一、治疗一旦确诊为IPF，不论急性、慢性、早期或晚期病人，都应首先考虑使用皮质激素治疗。如能早期使用激素，可减少肺泡炎的发生促使渗出与细胞成分的吸收和防止向纤维化演变。皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物的含量，改善肺泡内巨噬细胞的功能，间接影响T淋巴细胞的作用，使肺泡巨噬细胞产生的趋化因子降低。&　1.皮质激素&虽作为治疗的首选，但效果并不满意，治疗有效率在15%～50%，平均20%左右。泼尼松(强的松)的使用，目前尚无公认的统一的经过前瞻性对照研究的治疗方案，多凭临床经验进行治疗，起始及治疗剂量可用1～1.5mg/(kg?d)口服，若临床症状改善2～3周后逐渐减至30～40mg/d，密切观察3～6个月，若病情稳定，渐减至15～30mg/d，维持1年或更久。皮质激素治疗IPF，有一部分病人不能控制病情，此时可配合硫唑嘌呤或环磷酰胺，已有一系列报道认为在皮质激素治疗无效的患者加用或改用此类药物，可能有一定作用，但无论是治疗方案、剂量配伍等均需更多有计划的前瞻性临床经验积累。2.环磷酰胺(CTX)&一般用量100～150mg/d口服，或静脉400mg注射1周1次，或200mg静脉1周2次。总量可达8～12g，白细胞计数保持不低于4000/mm3。甲氨蝶呤口服较为方便，10mg每周1次口服。3.中药治疗&也有报道用中药黄芪预防治疗肺纤维化的动物实验结果令人满意。认为黄芪可能通过调节整体及肺局部的自身免疫应答来减轻免疫损伤和肺纤维化。其他对症治疗包括氧气疗法，控制细菌和真菌感染十分重要。肺移植已被列为彻底治疗肺纤维化的公认方案，一些技术先进国家已开展并收到效果。二、预后IPF预后不良，无特殊治疗方法，其自然发展病程自发病到死亡平均为4年，虽有少数患者可自然缓解，或病情持续稳定，但大多数患者存活在3～5年。经皮质激素和综合治疗部分病人可延长到6年，但最终死于呼吸衰竭。最快的急性型2周内死亡，最长可达15年。有的作者统计30例病人预后，平均发病年龄为62.1?7.4岁，3年内生存率70%，5年内生存率50%，死亡者中75%死于呼吸衰竭。发现60岁左右发病者存活时间较长，70岁左右者死亡率较高。其他如血沉快、血IgG增高、PaO2下降程度大、肺功能下降、BALF细胞总数下降明显者预后差。因此，可以高龄、呼吸困难较重、慢性炎症、低氧、限制性肺功能障碍、肺部X线阴影扩大、BALF细胞总数降低等作为判断IPF预后不良的重要因素。
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特发性肺纤维化是属于怎么样的肺纤维化，跟肺纤维化有区别吗？我想给外公在省内找一家医院，可是看到介绍都是针对特发性肺纤维的病情描述（发病时间、主要症状等）：2010年10月。痰多、偶尔咳嗽、胸闷、气短
症状最近无明显变化曾经治疗情况和效果：吃过中成药，没有效果想得到怎样的帮助：希望能给我解答一下特发性肺纤维化与肺纤维化的区别，同时谢谢医生能给我推荐一家浙江省内治疗肺纤维化好一点的医院
医院出诊医生
擅长：呼吸疾病、过敏哮喘、肺纤维化、支气管炎等
擅长：过敏哮喘、肺纤维化、支气管炎等
擅长：哮喘、肺气肿、呼吸疾病等
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职称：医生会员
专长：呼吸内科疾病
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病情分析： 你好，特发性肺纤维化是一种病因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。现认为与免疫损伤有关。治疗原则主要在于积极控制肺泡炎并使之逆转，进而防止发展为不可逆的肺纤维化，但迄今尚无特效疗法。
职称：医师
专长：擅长消化道、泌尿系等疾病
&&已帮助用户：94250
病情分析： 特发性肺纤维化是一种不明原因的，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。
这个病是不会传染的。
对于这种疾病的治疗，现在的主要方法是进行激素治疗、氧化剂治疗、给养治疗等。
但是这些方法并不能阻止肺纤维发展。病情还会继续加重。
对于肺纤维化的治疗，还是要从调节免疫系统开始，抑制成纤维细胞的生成，才能有效阻止纤维化的产生。
职称：医师
专长：宫颈糜烂,盆腔炎,子宫肌瘤
&&已帮助用户：13898
指导意见：特发性肺纤维化与肺纤维化是一样的，特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病，建议应尽早治疗。
职称：医生会员
专长：毛囊炎,手足癣,念珠菌病
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指导意见：您好，肺纤维化是肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。一般是西医激素治疗，用可的松，或者是中医补肺气，止咳定喘治疗。
问特发性肺纤维化能治好吗
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患者你好，特发性肺纤维化疾病是一种严重的肺部疾病，对于该疾病要合理的选择治疗方法，不要盲目的治疗，中医治疗效果很好，早日治疗，恢复健康！
问特发性肺纤维化该怎么进行治疗啊
专长：性早熟、小儿肥胖症小儿厌食症
&&已帮助用户：221345
因为肺脏的间质组织是胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当一些疾病存在导致纤维母细胞受损的时候，人体有个自身的修复过程，导致的这个肺纤维化的情况，治疗上选择氧气治疗，一是可暂时的缓解症状，然后用药治疗，可以用激素或者是免疫调节剂像左旋咪唑等，临床上现在还有基因疗法，但是价格要昂贵一些，而且有待于临床评估。
问什么是特发性肺纤维化
专长：助孕技术、痛经、妇科炎症
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患者您好肺纤维化是一种慢性的呼吸疾病引起的原因有很多细菌感染气管炎慢阻肺等疾病的并发都是有可能的平时患者注意饮食方面忌口加强身体锻炼建议中医疗法副作用小优势互补药性柔和对患者身体损害比较小肺纤维化是肺部炎症导致肺泡持续性损伤及细胞外基质（ECM）的反复破坏、修复、重建和过度沉积病因有毒物、自身免疫疾病、药物副反应、感染、严重的外伤等多种原因 胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白约占肺脏干重的1/5肺脏中各种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分如弹性蛋白、蛋白聚糖、FN以及LN等构成了三维网状结构
问特发性肺纤维化有什么症状啊
专长：心血管疾病和血液疾病
&&已帮助用户：220893
患者会有咳嗽、咳痰早期无咳嗽，以后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。
问特发性肺纤维化如何治疗呢
专长：中医、骨伤、按摩
&&已帮助用户：225975
病情分析：你好，特发性肺纤维化属于肺纤维化的一种，目前治疗该病最有效的方法就是中医，中医是以绿色、自然为治疗原则对该疾病进行治疗，这样的治疗效果比西医要好。意见建议：另外注意平时的饮食和生活习惯，多锻炼增强抵抗力，注意预防疾病的发生。
问特发性肺纤维化用药
职称：医生会员
专长：高血压 心血管疾病
&&已帮助用户：71792
问题分析：您好，这样的话，考虑呼吸道感染，可以口服罗红霉素，二氧丙嗪，扑尔敏治疗，平时多喝水，不要吃的太咸意见建议：多喝水，多吃流食好消化的，不吃油腻生冷，海鲜最好不要吃，注意保暖，别受风，及时治疗，可以吃冰糖炖雪梨或喝点蜂‘；蜜水
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评价成功！中文名称: 特发性肺纤维化
英文名称: idiopathic pulmonary fibrosis
英文又名: IPF　　
特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种原因不明、以弥漫性和结构紊乱最终导致为特征的疾病。按病程有急性、和慢性之分，所谓Hamman-Rich属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致（cryptogenicfibrosingalveolitis，CFA）。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多为散发，估计3～5/10万，占所有间质性的65％左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对治疗有反应，生存期一般也仅有5年。　　
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但已有足够证据表明与损伤有关。不同所显示的免疫特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。
综合近年来的研究，关于IPF发病机制及其过程概括如下：①某种未知激活B，产生Ig并形成，进而刺激和肺泡。这一在肺局部，如果肺泡壁B也产生，则肺泡壁的某些成分可能会被错误地识别为异物。因此有人认为IPF可视为。但IPF患者T细胞的变化及其作用不明确，仅B细胞参予不足以证明其为自身免疫性疾病。②活化的肺泡巨噬细胞释放多种介质，除、、反应性氧产物和某些直接损伤肺细胞、细胞外、等结构外，尚有与形成密切相关的介质包括（fibronectin，FN）、肺泡巨噬细胞原性（alveolarmacrophagederivedgrowthfactor，AMDGF）、（plateletderivedgrowthfactor，PDGF）和（insulinlikegrowthfactor，IGF）等，它们能吸附，并刺激其，以及介导基质收缩。③在肺泡巨噬细胞释放的IL-8、TNF等介导下向着肺泡趋化、聚集和活化，形成以中性粒细胞比率增高（20％）为特征的肺泡炎，而中性粒细胞炎症反应又释放一系列介质，引起或加重肺损伤与纤维化。④成纤维细胞和产生胶原是本病的重要环节和结局。正常人成纤维细胞生长存在精确的调控，如前列腺素E2、成纤维细胞等均属于负调节因子。另在IPF发现一种编码PDGF的C-sis，与转移性V-sis非常相似。因此IPF的发生是否代表了成纤维细胞的负调节失效、抑或成纤维细胞的"性"增生，是十分饶有兴趣的问题。虽然有人发现IPF患者肺间质胶原的合成速度或总量并无增加，但Ⅰ型胶原增加、Ⅰ型胶原对Ⅱ型胶原的比率升高。因为Ⅰ型胶原是一种高张力强度、低、呈平行排列的交叉带状，它的增加足以解释IPF的形态和生理学改变，而不论胶原总量增加与否。　　
IPF早期或病理改变主要为肺泡炎。可见肺泡壁和间质细胞、、、组织细胞和少数中性及酸性。肺泡腔可以不累及，但也可以有细胞和，包括脱落的Ⅱ型肺泡细胞和巨噬细胞。肺泡间隔可有增生，但尚少纤维化。随着疾病发展，炎症细胞渗出和浸润逐渐减少，成纤维细胞和增生，肺泡壁增厚，Ⅰ型肺泡细胞减少，Ⅱ型肺泡细胞增生，肺泡结构变形和破坏，并可波及和。后期呈现，（肺泡、肺泡管、细支气管）变形，扩张状，大小从1cm至数cm不等，谓之“肺”。本病肺泡-膜可以有不对称性或偏心性增厚，肺毛细血管床减少。但是IPF病理上无管炎或变；有之，则应考虑或其它间质性肺病。　　
通常为隐袭性起病，主要的症状是和。随着肺纤维化的发展，发作性干咳和气促逐渐加重。进展的速度有明显的个体差异，经过数月至数年发展为和。起病后平均存活时间为2.8-3.6年。通常没有肺外表现，但可有一些伴随症状，如、体重减轻、、无力等。
体检可发现呼吸浅快，超过80％的病例双肺底闻及吸气末期，20%-50%有（趾）。晚期出现发绀等和的表现。 　
诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的ILD。根据是否有外科肺活检的结果，有2种确诊标准。
1．外科肺活检显示组织学符合寻常型的改变。
2．同时具备下列条件①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和等；②有伴弥散功能下降；③常规X线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量。
无外科肺活检时，需要符合下列所有4条主要指标和3条以上的次要指标。
1.主要指标 ①除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、职业环境接触史和结缔组织病等；②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍[肺活量（VC）减少，而FEV1/FVC正常或增加］和（或）气体交换障碍［静态/运动时 P（A-a）O2 增加或DLco降低］；③胸部HRCT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺,可伴有极少量磨玻璃样阴影；④经纤维支气管镜肺活检（TBLB）或支气管肺泡灌洗液（BALF）检查不支持其他疾病的诊断。
2．次要诊断条件 ①年龄＞50岁；②隐匿起病或无明确原因的进行性；③病程≥3个月；④双肺听诊可闻及吸气性Velcro啰音。
尚需鉴别的情况包括：性，相关的间质性肺疾病，无法分类或非特异性慢性间质性，特发性阻塞性伴，和肺嗜酸细胞性。　　
目前的治疗效果有限。习惯上采用或联合治疗，其使用剂量和疗程视患者的具体病情而定。目前推荐的治疗方案是糖皮质激素联合或，具体方法为：
1．糖皮质激素 泼尼松或其他等效剂量的糖皮质激素，每天0.5mg/kg（理想体重，以下同），口服4周；然后每天0.25mg/kg,口服8周；继之减量至每天0.125mg/kg或0.25mg/kg隔天1次口服。
2．环磷酰胺 按每天2mg/kg给药。开始剂量可为25-50mg/d口服，第7-14天增加25mg，直至最大量150mg/d。
3．硫唑嘌呤 按每天2-3mg/kg给药。开始剂量为25-50mg/d，之后每7-14天增加25mg ，直至最大量15Omg/d。
治疗至少持续6个月。治疗过程中需要监测和预防药物的副作用，尤其是骨髓抑制,粒细胞减少甚至缺乏。
其他治疗药物包括、和（pirfenidone, TNF-a抑制剂）、、等。这些药物的临床疗效尚有待进一步论证。当肺功能严重不全、迅速恶化，但不伴有严重的心、肝、肾病变、年龄小于60岁者，可考虑进行。
治法与方药：
1.分型治疗
(1)肺燥津伤
治法：，。
方药：合加减。
、、、、、、、、、、。
方中桑叶配清泄；麦冬、阿胶、胡麻仁润肺，生津止渴；党参、甘草补益；杷叶、半夏、杏仁、川贝母。
如燥热甚者加、、以润燥生津；肺盛，呛咳频作加、以；者加、、以退；可加、。
治法：清热，宁肺。
方药：散加减。
紫菀、阿胶、党参、服苓、甘草、川贝母、、、、、、麦冬。
方中紫菀、阿胶以养阴；党参、服苓、甘草培土生金滋化源；川贝母、桔梗利气；柴胡、知母清热而降虚火；五味子敛肺而止唾沫；百合、麦冬生津润肺，宁心安神。
如痰中带血加、凉血止血；加元参、除烦；咳吐如脓者加、芦根以清热排脓；咳甚加、地骨皮清肺止嗽。
(3)气阴两虚治法：补益肺气，化痰养阴。
方药：合加减。
、知母、柴胡、、桔梗、党参、麦冬、五味子、紫菀、百部、、。
方中用生黄芪、党参补益脾肺之气，柴胡、升麻、桔梗升举下陷大气以治气促；知母、麦冬、五味子养阴润肺止咳；紫菀、百部、浙贝母、海浮石化痰止咳除浊唾。
如虚热者加桑白皮、地骨皮；加沙参、花粉生津润肺；痰粘稠加生、冬瓜子化痰；极易加、以固卫。(4)肺中虚冷
治法：温肺化饮止咳。
方药：加味
、、服苓、半夏、、五味子。
方中甘草，取甘守津回之意；干姜，使气能化津。服苓健脾渗湿；五味子敛肺止咳：半夏、细辛化饮。
如兼加、散寒温肺；或加、缩尿；明显加、。
属中医肺痿范畴，总属，故发病缓，病程长，治疗应以扶正为主，重视调补脾肾之本。又因其以津枯肺燥，故在治疗过程中应时时注意保护，无论，均不宜妄用燥热、苦寒、滋腻之品，以免苦燥伤阴，寒凉败胃，滋腻太过碍脾。病至晚期，发生及右心衰竭征象时，可参阅有疾病的结合治疗。
(1)百合汤：百合30g，水煎服，每日一次，适用于虚热患者。
(2)1具，焙干研末。每次服3g，每日1次，适用于患者。
(3)止咳化矽：党参、沙参、百合、白芨、、、、、、甘草熬制糖浆，每日口服50ml，并配合14h 治疗，4个月为1疗程，适用于所致的弥漫性肺纤维化者。
(4)16ml，入500ml 液中静滴，每日1次，2周为1疗程。
1.体针 有咳嗽、者可选用、、、、、等穴，进针5分～1寸，留针5～10分钟。
2. 用细辛、各15g，30g，共研细末，调成糊，敷于直径3cm的油纸上，贴于双侧肺、脾、，外用覆盖。
3.取穴 取耳穴支气管、、。双耳同时取穴，贴上籽，每5天更换一次。
揉、各50～100次。背、肋部捏脊和按摩分别为5和50 次。每日1次，10日为一疗程，共3疗程。
可有肺原性、，最终发生肺纤维化导致。　　
1、由于本病的病程缓慢医务人员应认真检查明确诊断
2、要鼓励患者树立战胜疾病的信心积极配合治疗
3、加强体育锻炼增强抗病能力冬季应注意保暖
4、注意调剂饮食增加营养;吸烟者必须戒烟　　
IPF为持续发展的疾病，预后不佳，其病程长短依赖于病情发展的快慢，急性型最短2周内死亡。最长的慢性型可长达15年。多数死于呼吸衰竭，只有少数患者经治疗后病情稳定或长期缓解。
肺间质纤维化由全身性疾病引起者其发展速度、预后和原发疾病密切相关。由引起者，除去致病因素后肺间质纤维化可停止发展，预后较佳。
《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编
《实用内科学》陈灏珠主编
《协和呼吸病学》蔡柏蔷主编
出自A+医学百科 “特发性肺纤维化”条目
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