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恶性婴儿型石骨症伴下颌骨骨髓炎1例
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作者：王洁琪，张大明，郑美华，陈伟良，中山大学孙逸仙纪念医院口腔科
骨症（osteopetrosis）是一种罕见的先天性遗传疾病，又称为大理石骨病、广泛性脆性骨质硬化症、粉笔样骨、先天性骨硬化症等。由于其最早由德
国放射学家Albers-Schonberg在1904年报道，故又被称为Albers-Schonberg病。石骨症的发病特征为由于破骨细胞受损导致
全身骨密度增加。
骨症可分为3种类型：常染色体隐性遗传恶性石骨症（autosomalrecessivemalignantosteopetrosis）、常染色
体隐性遗传中间型石骨症（intermediateautosomalrecessiveosteopetrosis）和常染色体显性遗传石骨症
（autosomaldominantosteopetrosis）。常染色体隐性遗传恶性石骨症又称为恶性婴儿型石骨症
（malignantinfantileosteopetrosis），发病率约为1/300000，在婴幼儿时期发病，进展快，病死率高。在石骨症
患者中，约10%患有颌骨骨髓炎。我科近期收治1例恶性婴儿型石骨症伴下颌骨骨髓炎病例，现报道如下。
岁，因“右下牙龈反复肿痛，右下颌面部肿胀4个月”收入我院。3年前于外院诊断为“石骨症”，家族无类似病史。4个月前患儿自述右下牙龈自发性疼痛，患儿
家长发现其下颌牙龈肿胀且右颌面部肿胀，于当地医院就诊并予以抗感染治疗，无明显好转。遂转诊我院，门诊诊断为“石骨症伴右下颌骨骨髓炎”。
入院检查：贫血貌，方颅，前卤饱满，眼距增宽，胸骨两侧肋缘外翻，腹部膨隆，肝肋下4cm，脾肋下5cm，质硬，表面光滑。
腔专科检查：颜面不对称，右侧下颌肿胀明显，皮温略高，质硬，无明显触压痛。开口度、开口型基本正常。上、下颌牙列缺损，上颌左右乳侧切牙、乳尖牙及左下
颌乳尖牙松度Ⅱ~Ⅲ度，叩（-），左下颌第一、二乳磨牙残根，余牙缺失。口内牙龈广泛肿胀、质硬，右下颌磨牙区舌侧牙龈及右下前牙区颊侧牙龈各见一瘘口，
大小约0.6cm×0.6cm，边缘略红肿，触之易出血，自瘘口可探及牙槽骨及牙胚，无溢脓。全景片示（图1）：颏部骨质欠均匀，见小块死骨形成，其
余下颌骨密度普遍增高，结构紊乱，骨髓腔与骨小梁消失；牙发育异常，51、61、71、72、81、82缺失，54、55、64、65、74、75、
83-85阻萌，以及多个恒牙胚缺失。
辅助检查：①入院血常规，RBC2.43×1012/L（参考值4.20~6.00×1012/L），Hb58g/L（参考值110~160g/L），PLT100×109/L（参考值125~350×109/L）；血液生化，Ca2+2.02mmol/L（参
考值2.10~2.60mmol/L）。②X线片示全身骨质改变（图2～4）：头颅增大，颅板增厚；颅骨穹窿、颅底、眼眶、鼻骨骨质增生、硬化，以颅底骨
质增生最为明显；蝶鞍骨质增厚，蝶窦变小，板障骨小梁结构不清；胸、腰椎椎体边缘骨质增生、硬化，以L1-4明显，椎体中心骨密度较低，呈“蛋糕征”；双
侧髂骨翼可见“年轮样”改变；四肢骨骨质明显增生、硬化，骨皮质增厚，骨干明显增粗伴髓腔消失；各耻骨及跗骨密度增加，骨质增生硬化；部分跗骨、楔骨内可
见骨岛，形成“骨中骨”。
断：恶性婴儿型石骨症伴右下颌骨骨髓炎。治疗：经儿科会诊纠正贫血后，全麻下行“右下颌骨骨髓炎刮治术”。术中见右下前、后牙区骨质呈灰褐色破坏，以恒牙
胚周围骨质病变尤为显著，予以刮除病变骨组织及右半侧恒牙胚，直至露出新鲜渗血骨创面；切除瘘口处病变牙龈。术后继续纠正贫血及抗感染、对症治疗。建议患
儿行基因缺陷检测，因患儿家庭经济原因，拒绝进一步检测。
术后病理诊断：下颌骨骨髓炎。术后血常规：WBC4.88×1012/L，Hb125g/L，PLT105×109/L。患者口内创口一期愈合，无渗出，无感染。
3.1发病机制
前认为，石骨症为在骨的形成过程中，由于破骨细胞缺乏，骨髓不能通过破骨细胞吸收与改建，在已形成的骨质中最初形成的骨组织及软骨组织仍然保留在原处，干
扰骨髓腔的形成，导致骨质变得十分致密，骨腔变小或消失，骨质呈大理石状或粉笔状，影响骨骼负重功能，导致骨折发生的易感性增高；骨髓腔的减少，导致骨髓
组织减少，造血功能受到影响而出现骨髓性贫血。目前已发现近10多种与破骨细胞分化及功能相关基因的突变可以导致该病发生。其中，碳酸酐酶Ⅱ（CAⅡ）缺
陷、质子-ATPase突变、CLC-7氯离子通道丧失、组织蛋白酶K和Mitf缺陷与破骨细胞功能异常相关；PU.1缺陷、c-Fos缺陷、巨噬细胞集
落刺激因子（M-CSF或CSF-1）形成障碍、OPG/RANKL/RANK系统异常、Gc-MAF生成缺陷与破骨细胞生成障碍相关。
3.2临床表现
3.2.1全身表现
骨症是一类由破骨细胞数目减少或功能障碍而引起的遗传性疾病，具有骨密度增加、骨骼畸形、并发症众多等特征。常染色体隐性遗传恶性石骨症在婴幼儿期发病，
进展快、存活率低，因此又称为恶性婴儿型石骨症，表现为广泛的骨质硬化及一系列严重症状。早期特征性表现为代偿性骨髓外造血导致肝脾肿大，髓性无功能性贫
血。由于长期贫血，患儿生长发育迟缓，体质虚弱，骨内钙质无法正常运输，导致佝偻病或牙发育异常，颅底各骨孔可发生狭窄，穿行于颅底诸骨孔的神经（如视神
经、面神经、听神经）和血管（如颈内动静脉）等主要结构受到挤压，发生视神经萎缩、面瘫、听力障碍、脑脊液循环和静脉循环障碍性脑积水等，且由于粒细胞减
少，可导致感染易感性增加。发展到后期，部分患者继发脑水肿或呼吸暂停，如果不及时治疗，大部分患儿在10岁以前死于大出血、肺炎、严重贫血或脓毒血症。
染色体隐性遗传中间型石骨症通常出生时无症状，但在10岁左右常因反复的非创伤性骨折、巨颅症、轻中度贫血、牙发育异常等被确诊，患者通常可存活至成年。
常染色体显性遗传石骨症又称为成人良性石骨症，多见于成人，发病较晚，病情稳定，预后良好。40%的患者常无自觉症状，部分患者可出现骨折、骨痛，很少出
现神经压迫症状。
3.2.2口腔颌面部表现
口腔颌面部表现为：
牙发育异常。牙萌出障碍或迟缓是各类石骨症患者的显著特征，许多患者的牙根不能形成，且乳牙及恒牙均有萌出迟缓现象，有的患者几乎所有牙都阻生。这是由于
牙的萌出有赖于破骨细胞的作用，在牙槽骨建立牙萌出通道。但石骨症患者破骨细胞功能障碍或数目减少，导致骨吸收障碍，牙的正常萌出受到影响。此外，石骨症
患者常因龋齿、牙早失、釉质发育不全、畸形牙以及牙槽骨硬骨板增厚等原因到口腔科就诊。这可能与石骨症患者颌骨密度增高，骨髓腔闭塞，影响神经血管束的血
②颌骨骨髓炎。由于石骨症患者骨髓腔闭塞，局部血供不足，并伴有贫血、中性粒细胞减少，抗感染能力下降，普通的拔牙或一般的牙源性感染均可导致创区不愈，有10%的石骨症患者最终发展为颌骨骨髓炎，表现为颌骨区皮肤红肿、疼痛、开口受限、口内外有瘘管形成、流脓等。
3.3影像学表现
前X线检查仍是石骨症诊断的最佳影像学检查方法。X线表现为：全身骨质密度普遍增高，骨纹理粗糙或消失，骨皮质增厚，髓腔变窄、模糊或闭塞。恶性型石骨症
的典型表现为：①全身骨硬化基础上可见长骨干骺端增宽，呈“毛刷”和“杯口”样佝偻病改变，形状似“棒球杆”征，系因骨生长过程中骨质吸收和塑型障碍而形
成。②因鼻窦气化不良，眼眶变形，头颅正位相呈现“面罩”样改变。颅底硬化是恶性型石骨症的重要影像学观察指标之一。③长骨、肋骨和短骨可见“骨中骨”征
象，此征象的产生多与破骨细胞软骨内化骨的正常骨转换和重新成形功能缺陷有关。④肋骨因塑型障碍，前端膨大呈“浆”样改变。
性型石骨症的典型表现为：①大部分骨骼呈广泛性多样骨硬化，脊椎硬化，椎体上、下缘增厚、致密，中央夹以骨松质，呈“夹心蛋糕”征象，系因椎体上、下缘软
骨板富含血管，在钙吸收不良的情况下，该部位适于类骨质沉着。②髂骨硬化，以骶髂关节处与髋臼密度增高较明显，髂骨的致密带与髂嵴平行，呈“同心圆”状排
列。有学者认为，此征象与骨生长方式有关。
于破骨细胞是由造血前体细胞分化而来，所以骨髓移植是目前唯一根治石骨症的方法。Driessen等报道122例患者接受HLA抗原相同的供体骨髓细胞移
植后的5年生存率为73%，尽早移植，对患儿的远期生活质量有重要作用。无条件行骨髓移植时宜对症治疗。大剂量骨化三醇可以延缓疾病进展；重组人干扰素γ
可以改善白细胞功能，降低感染发生，减少骨小梁数量，增加骨髓容积、血红蛋白和血小板数量，与骨化三醇合用，效果优于单独使用；泼尼松可以刺激骨的重吸收
并改善造血系统症状。
骨症伴发颌骨骨髓炎的治疗包括：①手术治疗。尽可能彻底清除死骨，用软组织覆盖创面后，配合大剂量抗生素。②高压氧治疗。可增加病变组织含氧量，使其恢复
正常代谢；同时促进毛细血管新生，建立侧支循环，利于恢复血供以及营养与药物的吸收、利用。此法对治疗骨髓炎有明显疗效。③苯妥英钠
（phenytoin）。研究表明，抗癫痫药苯妥英钠对石骨症伴发的颌骨骨髓炎治疗有效，但长期使用会引起牙龈增生。本例患者为常染色体隐性遗传恶性石骨
症，通过手术辅以输血、抗感染等治疗，下颌骨骨髓炎治疗虽取得良好效果，但是该型石骨症病情进展快，恶性程度高，病死率高，术后需密切随访。
来源：中国口腔颌面外科杂志
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百科词条：摘要：关节内游离体是由于关节外伤或某些特殊病变，造成关节软骨、骨质和其他组织的碎片脱落而积留于关节内所致。因游离体可因关节活动而改变其在关节腔内的位置，犹如老鼠一样在关节内窜动，故关节内游离体又被称为关节鼠。关节鼠以发生于膝关节最多见。常见病因有剥脱性骨软骨炎滑膜性骨软骨瘤病、骨性关节炎和骨软骨面骨折及关节内血肿或感染等。临床表现主要为膝关节疼痛、肿胀、积液，反复出现膝关节交锁，可在关节表浅处摸到游离体，晚期可合并骨性关节炎。病人多有膝关节外伤史或关节疾患史。本病多见于青年人，男多于女，多为单侧。本病治疗主要是手术摘除关节内游离体。早期治疗者，症状可完全消失。未及时接受治疗或已出现合并症者，则疗效欠佳，症状不能完全消失。因此，及早诊断、及时治疗极其关键。临床表现1.膝关节内疼痛，活动时加重，有时可使病人跌倒。反复出现膝关节突然锁住，不能伸直和屈曲。稍活动膝关节后，常出现弹响，随后症状消失。发作后，关节可肿胀、积液。2.每次发作时疼痛部位常不相同，病人常能发现时隐时现之关节鼠，可为单一个，亦可为数个。3.有时在膝关节表浅处可摸及关节鼠。膝关节活动可受限。可出现股四头肌萎缩。4.病程长者，可出现 [ 最后修订于 14:01:32 912字 ]
相关词条：关节内游离体是由于关节外伤或某些特殊病变，造成关节软骨、骨质和其他组织的碎片脱落而积留于关节内所致。因游离体可因关节活动而改变其在关节腔内的位置，犹如老鼠一样在关节内窜动，故关节内游离体又被称为关节鼠。关节鼠以发生于膝关节最多见。常见病因有剥脱性骨软骨炎滑膜性骨软骨瘤病、骨性关节炎和骨软骨面骨折及关节内血肿或感染等。临床表现主要为膝关节疼痛、肿胀、积液，反复出现膝关节交锁，可在关节表浅处摸到游离体拼音：guānjíenèiyóulítǐ英文：关节内游离体是由于关节外伤或某些特殊病变，造成关节软骨、骨质和其他组织的碎片脱落而积留于关节内所致。因游离体可因关节活动而改变其在关节腔内的位置，犹如老鼠一样在关节内窜动，故关节内游离体又被称为关节鼠。关节鼠以发生于膝关节最多见。常见病因有剥脱性骨软骨炎滑膜性骨软骨瘤病、骨性关节炎和骨软骨面骨折及关节内血肿或感染等。临床表现主要为膝关节疼痛、肿胀、积液概述：创伤性关节炎（traumaticarthritis）是指因创伤骨折对位不良，或关节扭挫伤，韧带损伤修复不善，关节承重面倾斜或关节面不平整，关节活动承重应力集中于某点或某处，造成关节面磨损；或因关节内游离体反复卡压，关节软骨磨损等导致关节软骨及软骨下骨变性坏死，囊变或增生，刺激滑膜引起的以关节活动疼痛，活动初始疼痛尤为明显为主要表现的炎症性疾病。创伤性关节炎又称外伤性关节炎、损伤性骨关节炎。概述：创伤性关节炎（traumaticarthritis）是指因创伤骨折对位不良，或关节扭挫伤，韧带损伤修复不善，关节承重面倾斜或关节面不平整，关节活动承重应力集中于某点或某处，造成关节面磨损；或因关节内游离体反复卡压，关节软骨磨损等导致关节软骨及软骨下骨变性坏死，囊变或增生，刺激滑膜引起的以关节活动疼痛，活动初始疼痛尤为明显为主要表现的炎症性疾病。创伤性关节炎又称外伤性关节炎、损伤性骨关节炎。íeyán英文：traumaticarthritis概述：创伤性关节炎（traumaticarthritis）是指因创伤骨折对位不良，或关节扭挫伤，韧带损伤修复不善，关节承重面倾斜或关节面不平整，关节活动承重应力集中于某点或某处，造成关节面磨损；或因关节内游离体反复卡压，关节软骨磨损等导致关节软骨及软骨下骨变性坏死，囊变或增生，刺激滑膜引起的以关节活动疼痛，活动初始疼痛尤为明显为主要表现的炎症性拼音：kěfùxìngpánqiányíwèi疾病分类：口腔科疾病描述：结构紊乱疾病又成关节内紊乱，是指颞下颌关节盘移位。颞下颌关节盘移位是关节盘与关节窝、关节结节以及髁突的相对位置发生改变，并影响运动功能。颞下颌关节盘移位包括前移位、关节结节以及髁突的相对位置发生改变，并影响运动功能。颞下颌关节盘移位包括前移位、前内移位、前外移位、外侧移位、内侧移位以及后移位置结构紊乱疾病还包括关节盘附着松驰概述：创伤性关节炎（traumaticarthritis）是指因创伤骨折对位不良，或关节扭挫伤，韧带损伤修复不善，关节承重面倾斜或关节面不平整，关节活动承重应力集中于某点或某处，造成关节面磨损；或因关节内游离体反复卡压，关节软骨磨损等导致关节软骨及软骨下骨变性坏死，囊变或增生，刺激滑膜引起的以关节活动疼痛，活动初始疼痛尤为明显为主要表现的炎症性疾病。创伤性关节炎又称外伤性关节炎、损伤性骨关节炎。拼音：guānjiébàntuōwèi英文：subluxationofjoint疾病分类：口腔科疾病概述：结构紊乱疾病又成关节内紊乱，是指颞下颌关节盘移位。颞下颌关节盘移位是关节盘与关节窝、关节结节以及髁突的相对位置发生改变，并影响颌运动功能。颞下颌关节盘前移位的病因不明，许多学者认为与损伤有关。关节外伤如车祸、受到外力的打击以及下颌过度牵拉等，可使髁突移位，关节盘附着及韧带被拉长或撕裂，导致关拼音：xīguānjiērèndàisǔnshāng英文：ligamentousinjuryofkneejoint疾病分类：骨与创伤科疾病概述：膝关节内有前、后十字韧带（又称交叉韧带），前十字韧带起自胫骨髁间隆起的前方，向后、上、外止于股骨外髁的内面；后十字韧带起自胫骨髁间隆起的后方、向前、上、内止于股骨内踝的外面，膝关节不论伸直或屈曲，前后十字韧带均呈紧张状态，前十字韧带可防止胫骨向前移动，后chúshù英文：removalofloosebody手术名称：游离体摘除术别名：膝关节游离体摘除术分类：骨科/关节镜外科手术/膝关节镜手术ICD编码：80.1605概述：关节游离体可分为纤维素游离体、纤维游离体、软骨游离体、骨软骨游离体及其他游离体如异物、肿瘤等。关节游离体可位于膝关节任何部位，其较易停留的部位有髌上囊、髁间切迹、内外髁沟、关节间隙及后关节腔。在检查时应特别注意这些部位（图3.1关节内收内旋肌挛缩松解术分类：小儿外科/分娩性臂丛神经损伤的手术/分娩性臂丛损伤的晚期上肢功能重建手术ICD编码：80.41概述：肩关节内收内旋肌挛缩松解术用于分娩性臂丛损伤的晚期上肢功能重建。肩关节内收内旋挛缩畸形是产瘫最常见的肩关节后遗症。肩关节的主要内旋肌-肩胛下肌在受上干支配的同时，还受中干及下干的共同支配，而肩关节的外旋肌-冈下肌及小圆肌主要受C5神经根支配。由于产瘫的病理特点是下干的手术名称：关节清理术别名：关节清理；jointdebridement分类：骨科/非创伤性关节疾病手术/骨关节炎的手术治疗ICD编码：80.1001概述：关节清理术是治疗骨关节炎的一种偏保守的手术方法。其目的是将关节内位于软骨边缘碰撞关节面的骨赘予以切除，摘除关节内游离体，切除炎性增生的关节滑膜，修整不光滑的关节软骨面，切除关节内已损毁的结构，减少关节内的磨损，从而达到缓解临床症状和延缓病变发展的目肘关节镜手术别名：operationofarticulatiocubitibyarthroscopy分类：骨科/关节镜外科手术ICD编码：80.2201概述：随着关节镜技术的普及与发展，肘关节镜下手术的开展正逐年增多。适应症：原因不明的肘关节疼痛，经其他诊断手段不能确诊者、肘关节内游离体（图3.18.5-1，3.18.5-2）肱骨小头剥脱性骨软骨炎软骨碎片摘除及关节软骨修整、类风湿或结核急慢性滑膜lǐshù英文：debridementofjoint手术名称：关节清理术别名：关节清理；jointdebridement分类：骨科/非创伤性关节疾病手术/骨关节炎的手术治疗ICD编码：80.1001概述：关节清理术是治疗骨关节炎的一种偏保守的手术方法。其目的是将关节内位于软骨边缘碰撞关节面的骨赘予以切除，摘除关节内游离体，切除炎性增生的关节滑膜，修整不光滑的关节软骨面，切除关节内已损毁的结构，减少拼音：xīguānjíechuàngshāngxìnghuámóyán英文：traumaticsynovitisofkneejoint膝关节创伤性滑膜炎（traumaticsynovitisofkneejoint）为病名。是指膝关节损伤后引起的滑膜无菌炎症性疾病。即膝关节受到外伤、过度劳损、关节内游离体或外科手术等因素刺激后，出现的滑膜非感染性炎症反应。术分类：骨科/关节镜外科手术/膝关节镜手术概述：在进行膝关节镜检查时，必须了解膝关节的解剖，明确其解剖部位，以选择正确入路，此点十分重要，否则选择的入路不当则发现不了病变或需花费很长时间，而致软骨受到损伤。应掌握“三角操作技术”，即关节镜由膝入口进入进行观察，而手术器械由另一入口进入关节，在关节视野内进行操作。一些膝关节病变行关节镜手术操作比较容易，如滑膜活检、滑膜皱襞切开、游离体摘除等。在另一坏。关节面粗糙不平，常发生软骨溃疡，影响关节活动，诱发疼痛。部分软骨可脱落构成“关节鼠”。重症者，关节软骨边缘部增殖而呈盘状隆突，其后常有化骨，因而关节部变粗大。滑膜也有绒毛状增殖。绒毛脱落可成为游离体。软骨周围的滑膜也常肥厚，可构成软骨及赘骨，而致骨端更增大，边缘不规则。此外，骨质常呈普遍疏松，骨小梁破坏、吸收，可形成空泡和囊肿样结构，并可伴有增生性改变。骨质明显变薄，可疏松呈海绵状。骨髓腔扩坏。关节面粗糙不平，常发生软骨溃疡，影响关节活动，诱发疼痛。部分软骨可脱落构成“关节鼠”。重症者，关节软骨边缘部增殖而呈盘状隆突，其后常有化骨，因而关节部变粗大。滑膜也有绒毛状增殖。绒毛脱落可成为游离体。软骨周围的滑膜也常肥厚，可构成软骨及赘骨，而致骨端更增大，边缘不规则。此外，骨质常呈普遍疏松，骨小梁破坏、吸收，可形成空泡和囊肿样结构，并可伴有增生性改变。骨质明显变薄，可疏松呈海绵状。骨髓腔扩坏。关节面粗糙不平，常发生软骨溃疡，影响关节活动，诱发疼痛。部分软骨可脱落构成“关节鼠”。重症者，关节软骨边缘部增殖而呈盘状隆突，其后常有化骨，因而关节部变粗大。滑膜也有绒毛状增殖。绒毛脱落可成为游离体。软骨周围的滑膜也常肥厚，可构成软骨及赘骨，而致骨端更增大，边缘不规则。此外，骨质常呈普遍疏松，骨小梁破坏、吸收，可形成空泡和囊肿样结构，并可伴有增生性改变。骨质明显变薄，可疏松呈海绵状。骨髓腔扩坏。关节面粗糙不平，常发生软骨溃疡，影响关节活动，诱发疼痛。部分软骨可脱落构成“关节鼠”。重症者，关节软骨边缘部增殖而呈盘状隆突，其后常有化骨，因而关节部变粗大。滑膜也有绒毛状增殖。绒毛脱落可成为游离体。软骨周围的滑膜也常肥厚，可构成软骨及赘骨，而致骨端更增大，边缘不规则。此外，骨质常呈普遍疏松，骨小梁破坏、吸收，可形成空泡和囊肿样结构，并可伴有增生性改变。骨质明显变薄，可疏松呈海绵状。骨髓腔扩坏。关节面粗糙不平，常发生软骨溃疡，影响关节活动，诱发疼痛。部分软骨可脱落构成“关节鼠”。重症者，关节软骨边缘部增殖而呈盘状隆突，其后常有化骨，因而关节部变粗大。滑膜也有绒毛状增殖。绒毛脱落可成为游离体。软骨周围的滑膜也常肥厚，可构成软骨及赘骨，而致骨端更增大，边缘不规则。此外，骨质常呈普遍疏松，骨小梁破坏、吸收，可形成空泡和囊肿样结构，并可伴有增生性改变。骨质明显变薄，可疏松呈海绵状。骨髓腔扩度时，疼痛加重，这是由于内旋可使髋关节囊容积减少。关节周围肌萎缩，主动或被动活动时，关节伴有之嘎声有不同程度的活动受限和肌痉挛，严重时出现关节畸形，如膝内翻、髋关节Thomas征阳性，有时可触及关节内游离体。手指远侧指间关节侧方增粗，形成Heberden结节。骨关节炎的病因：原发性关节炎的发病原因至今为止尚不清楚。它的发生发展是一种长期、慢性、逐步渐进的病理过程，涉及全身及局部许多因素，可能是综合度时，疼痛加重，这是由于内旋可使髋关节囊容积减少。关节周围肌萎缩，主动或被动活动时，关节伴有之嘎声有不同程度的活动受限和肌痉挛，严重时出现关节畸形，如膝内翻、髋关节Thomas征阳性，有时可触及关节内游离体。手指远侧指间关节侧方增粗，形成Heberden结节。骨关节炎的病因：原发性关节炎的发病原因至今为止尚不清楚。它的发生发展是一种长期、慢性、逐步渐进的病理过程，涉及全身及局部许多因素，可能是综合度时，疼痛加重，这是由于内旋可使髋关节囊容积减少。关节周围肌萎缩，主动或被动活动时，关节伴有之嘎声有不同程度的活动受限和肌痉挛，严重时出现关节畸形，如膝内翻、髋关节Thomas征阳性，有时可触及关节内游离体。手指远侧指间关节侧方增粗，形成Heberden结节。骨关节炎的病因：原发性关节炎的发病原因至今为止尚不清楚。它的发生发展是一种长期、慢性、逐步渐进的病理过程，涉及全身及局部许多因素，可能是综合终末动脉以及家族遗传等有关。碎片包括软骨和其下方骨质。碎片与母骨之间有纤维蒂相连或无蒂游离。母骨和碎片断离面有纤维组织或纤维软骨覆盖和少量新骨形成。完全游离体碎片为游离体吸收滑液营养而不断增大。游离体大小、数目不等，可发生关节绞锁。蒂断裂导致关节内血肿，关节磨损产生增生性关节炎。剥脱性骨软骨炎在临床并非罕见，有原发性与继发性之分。后者因大多另有明确原因而归于相应的伤患中，本节不赘述。疾病名称：剥脱组织，切断条带的远心端，将条带向近心侧游离翻转（图3.6.8.1-5）。3.探查膝关节，安置和缝合关节囊条带：切开关节滑膜，探查膝关节软骨面，如关节软骨面有磨损致凹凸不平者，可用手术刀修平，如有关节内游离体，应将其摘除。冲洗关节腔后缝合滑膜，内侧关节囊拉紧缝合。在髌骨稍上方用手术刀将股四头肌腱由内侧做额状面穿刺至对侧（图3.6.8.1-6）。4.用止血钳自外侧穿刺口探入，将股四头肌腱切口张开，随之度时，疼痛加重，这是由于内旋可使髋关节囊容积减少。关节周围肌萎缩，主动或被动活动时，关节伴有之嘎声有不同程度的活动受限和肌痉挛，严重时出现关节畸形，如膝内翻、髋关节Thomas征阳性，有时可触及关节内游离体。手指远侧指间关节侧方增粗，形成Heberden结节。骨关节炎的病因：原发性关节炎的发病原因至今为止尚不清楚。它的发生发展是一种长期、慢性、逐步渐进的病理过程，涉及全身及局部许多因素，可能是综合重位内、外翻应力下X线片，判断膝关节的侧方稳定性。2.如果病人有严重的关节积液，应行关节穿刺检查，以排除关节内感染等其他病变。3.行关节造影，以了解各关节间室的情况，以及关节面是否光滑完整，有无关节内游离体。4.拍摄单下肢负重位下肢力线片，画出下肢力线，测量畸形角度。为测量准确应注意拍片长度要足够，避免肢体旋转。同时应该记录有无膝关节半脱位，并拍股骨髁和髌骨切线位片。5.测量截骨角：Coventr重位内、外翻应力下X线片，判断膝关节的侧方稳定性。2.如果病人有严重的关节积液，应行关节穿刺检查，以排除关节内感染等其他病变。3.行关节造影，以了解各关节间室的情况，以及关节面是否光滑完整，有无关节内游离体。4.拍摄单下肢负重位下肢力线片，画出下肢力线，测量畸形角度。为测量准确应注意拍片长度要足够，避免肢体旋转。同时应该记录有无膝关节半脱位，并拍股骨髁和髌骨切线位片。5.测量截骨角：Coventr拼音：xīshízìrèndàisǔnshāng英文：injuryofcruciateligmentofkneejoint疾病分类：骨与创伤科疾病概述：膝关节内有前、后十字韧带（又称交叉韧带），前十字韧带起自胫骨髁间隆起的前方，向后、上、外止于股骨外髁的内面；后十字韧带起自胫骨髁间隆起的后方、向前、上、内止于股骨内踝的外面，膝关节不论伸直或屈曲，前后十字韧带均呈紧张状态，前十字韧带可防止胫骨向前疗、蜡疗、矿泉浴等疗法，也可使用热电刺激疗法、离子导入疗法等。离子导入的溶液可用5%硫代硫酸钠。4.手术治疗：对严重关节畸形、关节挛缩或时有关节交锁的Ⅱ、Ⅲ度病人可施行矫形外科手术，剔除关节游离体，清理关节内部，矫正畸形。常能收到良好效果。病因学：大骨节病病因尚未阐明，当前因内外主要有3种病因学说。一、生物地球化学说：最初由原苏联学者提出，认为本病由1种或几种元素过多、不足或不平衡所引起。早期曾”西医·关节：关节joint一般由相邻接的两骨相对形成，如有三个以上的骨参加构成的叫做复关节。关节的基本构造：构成关节的两骨相对的骨面上，被覆以软骨，形成关节面。周围包以结缔组织的被囊－关节囊，囊腔内含有少量滑液（图2-5）。图2-5关节的构造模式图关节面：构成关节两骨的相对面叫做关节面articularface,一般是一凸一凹互相适应。凸的叫做关节头，凹的称为关节窝。关节面为关节软骨articeoarthritis疾病别名退行性关节病增生性骨关节炎疾病分类风湿免疫科疾病概述骨性关节炎是一种慢性关节疾病，它的主要改变是关节软骨面的退行性变和继发性的骨质增生。主要表现是关节疼痛和活动不灵活，X线表现关节间隙变窄，软骨下骨质致密，骨小梁断裂，有硬化和囊性变。关节边缘有唇样增生。后期骨端变形，关节面凹凸不平。关节内软骨剥落，骨质碎裂进入关节，形成关节内游离体。治疗：骨性关节炎是中老年人的多发病术分类：骨科/关节镜外科手术/膝关节镜手术概述：在进行膝关节镜检查时，必须了解膝关节的解剖，明确其解剖部位，以选择正确入路，此点十分重要，否则选择的入路不当则发现不了病变或需花费很长时间，而致软骨受到损伤。应掌握“三角操作技术”，即关节镜由膝入口进入进行观察，而手术器械由另一入口进入关节，在关节视野内进行操作。一些膝关节病变行关节镜手术操作比较容易，如滑膜活检、滑膜皱襞切开、游离体摘除等。在另一其生活自理和工作能力。手术相关解剖见下图（图3.14.1.3.4-1，3.14.1.3.4-2）。适应症：膝关节游离体取出术适用于因骨关节病、滑膜软骨瘤病、骨关节炎及剥脱性骨软骨炎等，所产生的膝关节内游离体，经常交锁、关节活动疼痛及功能障碍者。术前准备：1.影像学检查，查明游离体的数目及位置。2.准备气囊止血带。麻醉和体位：硬膜外麻醉或局麻。根据游离体的位置、数目选择体位、手术方法。手术步骤：1.拼音：búkěfùxìngpánqiányíwèi疾病分类：口腔科疾病概述：结构紊乱疾病又成关节内紊乱，是指颞下颌关节盘移位。颞下颌关节盘移位是关节盘与关节窝、关节结节以及髁突的相对位置发生改变，并影响运动功能。临床上常见的是可复性盘前移位和不可复性盘前移位。颞下颌关节盘前移位的病因不明，许多学着认为与损伤有关。关节外伤如车祸、受到外力的打击以及下颌过度牵拉等，可使国故突移位，关节盘附着及韧带被节伸屈活动，形成“交锁”。在严重创伤病例，半月板，十字韧带和侧副韧带可同时损伤。半月板损伤的部位。可发生在半月板的前角、后角、中部或边缘部。损伤的形状可为横裂、纵裂、水平裂或不规则形，甚至破碎成关节内游离体。临床表现：多数有明显外伤史。急性期膝关节有明显疼痛，肿胀和积液，关节屈伸活动障碍，急性期过后，肿胀和积液可自行消退，但活动时关节仍有疼痛，尤以上下楼、上下坡、下蹲起立、跑、跳等动作时疼痛更明显临床表现：神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液，关节可穿出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛，关节功能受限不明显。关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。晚期，关节破坏进一步发展，可导致病理性骨折或病理性关节脱位。辅助检查：X线检查，早期见软组织肿胀，骨端致密，晚期关节显示不同程度的破坏，间隙狭窄，骨端致密，病理骨折，关节内游离体，骨质吸收，退变骨赘和新骨形成，以及关节脱位与畸形。于正常为高尿酸血症（hyperuricacidemia）。原因为原发性或继发性嘌呤代谢障碍导致人体内血尿酸生成增加或排出减少。当尿酸盐析出形成结晶，并在关节的软骨、滑膜、肌腱、肾脏等处沉积时即引起痛风（gout）。高尿酸血症并不一定引起痛风，血尿酸长期在体内堆积，如在酗酒、过度疲劳、走路过多引起的关节疲劳、关节受伤、寒冷、摄人大量高嘌呤食物等一些诱发因素的作用下，可出现痛风发作。痛风是由于遗传性或于正常为高尿酸血症（hyperuricacidemia）。原因为原发性或继发性嘌呤代谢障碍导致人体内血尿酸生成增加或排出减少。当尿酸盐析出形成结晶，并在关节的软骨、滑膜、肌腱、肾脏等处沉积时即引起痛风（gout）。高尿酸血症并不一定引起痛风，血尿酸长期在体内堆积，如在酗酒、过度疲劳、走路过多引起的关节疲劳、关节受伤、寒冷、摄人大量高嘌呤食物等一些诱发因素的作用下，可出现痛风发作。痛风是由于遗传性或jiēxuèzhǒng概述：膝关节是全身关节中滑膜面积最大的关节，滑膜反应也最明显。应积极治疗，防止膝关节功能障碍。治疗措施：1.正确处理休息与活动关系。在积液未消退前，应暂停主动与被动活动。严重者应适当制动。过早活动，可导致慢性滑膜炎。在休息与制动阶段，即应开始积极锻炼股四头肌（等长收缩），积液消退后，开始膝关节活动及行走。强调股四头肌锻炼是治疗中的关键。2.关节内积液过多，可使关节腔内压力增加手术名称：关节盘复位固定术别名：颞下颌关节盘复位固定术；关节盘固定复位术分类：口腔科/颞下颌关节手术/颞下颌关节镜检查术ICD编码：76.511概述：早在20世纪初，欧洲和日本学者已将内镜用于膝关节检查，至20世纪70年代初，由于小型关节镜的出现，小滑膜关节内镜检查才得到开展。1975年大西正俊首先报道了颞下颌关节内镜检查技术和临床研究，当时尚未引起普遍重视，直到20世纪80年代中期始日益为人们tion手术名称：关节盘复位固定术别名：颞下颌关节盘复位固定术；关节盘固定复位术分类：口腔科/颞下颌关节手术/颞下颌关节镜检查术ICD编码：76.511概述：早在20世纪初，欧洲和日本学者已将内镜用于膝关节检查，至20世纪70年代初，由于小型关节镜的出现，小滑膜关节内镜检查才得到开展。1975年大西正俊首先报道了颞下颌关节内镜检查技术和临床研究，当时尚未引起普遍重视，直到20世纪80年代中期始日组织，切断条带的远心端，将条带向近心侧游离翻转（图3.6.8.1-5）。3.探查膝关节，安置和缝合关节囊条带：切开关节滑膜，探查膝关节软骨面，如关节软骨面有磨损致凹凸不平者，可用手术刀修平，如有关节内游离体，应将其摘除。冲洗关节腔后缝合滑膜，内侧关节囊拉紧缝合。在髌骨稍上方用手术刀将股四头肌腱由内侧做额状面穿刺至对侧（图3.6.8.1-6）。4.用止血钳自外侧穿刺口探入，将股四头肌腱切口张开，随之组织，切断条带的远心端，将条带向近心侧游离翻转（图3.6.8.1-5）。3.探查膝关节，安置和缝合关节囊条带：切开关节滑膜，探查膝关节软骨面，如关节软骨面有磨损致凹凸不平者，可用手术刀修平，如有关节内游离体，应将其摘除。冲洗关节腔后缝合滑膜，内侧关节囊拉紧缝合。在髌骨稍上方用手术刀将股四头肌腱由内侧做额状面穿刺至对侧（图3.6.8.1-6）。4.用止血钳自外侧穿刺口探入，将股四头肌腱切口张开，随之ｅｇｇ-ＣａｌｖｅＰｅｒｔｈｅｓ病、Ｐｅｒｔｈｅｓ病、股骨头骨骺炎、股骨头骨软骨炎、股骨头缺血性坏死、股骨头无菌性坏死等。本病的病因不明，主要与下列因素有关：(1)慢性损伤；(2)由损伤或炎症引起关节内压增高；(3)先天性异常和缺陷；(4)遗传和内分泌紊乱。临床表现主要是早期跛行，髋部、大腿或膝部酸痛，髋关节活动受限，症状进行性加重，可有大腿肌萎缩，晚期可引起骨性关节炎的并发症。本病好发于３—１央及背侧，去除其周围的骨及软骨组织至凹陷部，以重建跖骨头正常的外形。在周边部往往需要去除3～4mm的骨及软骨组织。冲洗关节腔时应反复屈伸跖趾关节，以清除所有残留的骨及软骨碎片。3.关节成形：清除关节内游离体，必要时切除发炎的滑膜组织，从近侧皮肤切口向远端纵行切开伸趾长肌腱至其与伸肌腱扩张部交界处，向一侧横行半切断，在其近侧端以相对方向横行半切断，使其纵臂长8～12mm，Z形延长伸趾长肌（8～12m终末动脉以及家族遗传等有关。碎片包括软骨和其下方骨质。碎片与母骨之间有纤维蒂相连或无蒂游离。母骨和碎片断离面有纤维组织或纤维软骨覆盖和少量新骨形成。完全游离体碎片为游离体吸收滑液营养而不断增大。游离体大小、数目不等，可发生关节绞锁。蒂断裂导致关节内血肿，关节磨损产生增生性关节炎。剥脱性骨软骨炎在临床并非罕见，有原发性与继发性之分。后者因大多另有明确原因而归于相应的伤患中，本节不赘述。疾病名称：剥脱身性自身免疫性疾病。滑膜炎可反复发作，导致关节软骨及骨质破坏，最终导致关节畸形及功能障碍。炎症常出现于具有遗传倾向的个体。目前参与发病机制的外源性病因尚未明确。现认为在RA慢性炎症诱导细胞成分和滑膜内，基因的表达发生改变，导致滑膜的过度增殖以及软骨、骨和韧带等关节结构遭到破坏。除了关节的病变，RA还可累及关节外的多种器官，这也是决定RA预后的一个重要因素。RA是一个病谱性疾病，包括从自限性关节炎拼音：qítājīngtǐxìngguānjiēbìng疾病代码：ICD:M118疾病分类：风湿免疫科疾病概述：草酸盐晶体关节病常见于肾衰患者。皮质激素沉积引起的医源性关节炎常继发于关节囊内注射糖皮质激素治疗后几小时内。尿酸钠晶体多见于中年男性和老年女性。脂质晶体常继发于关节积血和关节外伤。疾病描述：近年来，除了尿酸钠、焦磷酸钙和碱性磷酸钙晶体外，在病理标本或关节液中还发现其他种类的晶体沉积，包括关解剖：1.颞下颌关节的应用解剖颞下颌关节由颞骨的关节面、下颌骨髁状突、关节盘、滑膜、关节囊和韧带组成（图10.6.1.3-0-1～10.6.1.3-0-3），具有转动和滑动功能，属真正的联动关节，是人体最复杂关节之一。（1）颞骨关节面：颞骨的关节面包括关节窝和关节结节两部分。关节窝呈一横卵圆形，实际似三角形。底边为关节结节，外边为颧弓后续部分，内边为岩鼓裂、岩鳞裂和鼓鳞裂，内外两边向后相交于一点
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