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【导读】在长江以南的地区里面，蚕豆病并不是一种生僻的病，这是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，主要表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。在吞食蚕豆后的1-2天会发病，早期症状有厌食、疲劳、腹痛等，继而出现黄疸、贫血、体温升高，可持续3日左右。如果病情严重者如果抢救不及时可在一至二天内死亡。因此在发病后一定要及时送往医院救治。
蚕豆病是对于北方人来说并不常见，它常见于发生于长江以南地区，主要是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD酶）缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝、酱油）均可致病。患者通常于进食蚕豆后24～48小时内发病，表现为急性血管内溶血，有全身不适，发热、恶心、呕吐、迅速贫血、黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭症状。其发病与否，病情轻重与吃蚕豆的数量无关，有时吃1～2粒也难幸免，有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病，甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁而致病。本病的贫血程度和症状大多很严重。一般病例症状持续2～6天。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如果及时得到救治，能摆脱危险而康复。在低发地区，本病易被忽视而漏。目前为止没有特效根治的药物，发病后主要是根据病情对症治疗，这就要求蚕豆病患者平时要避免接触诱发的因素。
蚕豆病是我国南方最常见的遗传病之一，呈X性连锁不完全显性遗传，一般男性多于女性。因此，家庭中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆。那么蚕豆病的症状是怎样的呢？我们一起来了解一下。蚕豆病在儿童身上出现的几率比较高，在每年3-5月蚕豆成熟季节时发病最多。一般是在进食蚕豆后12～24小时突然发病，出现急性溶血危象症状：寒战、高热、黄疸，严重者可致昏迷、惊厥、休克、心功能不全和急性肾功能衰竭。贫血严重者，如不及时抢救，可于发病后1～2日内死亡。所以在发现病情发作的时候就要及时送往医院，防止病情的恶化。导致蚕豆病孩子的死亡原因多为贫血、严重酸中毒以及并发症如急性心肾功能衰竭、肺炎、脑实质出血等，因此各位家长万不可掉以轻心。
目前来说，蚕豆病的致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。另外一种是伴性隐性遗传，也有人认为是伴性不完全显性遗传，突变基因位于x染色体上。蚕豆中可提出多种活性物质，如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、多巴、多巴糖苷和异脲咪等，认为可能与蚕豆病的发病有关。蚕豆病是能够遗传的，所以3岁以下儿童，第一次吃蚕豆要谨慎，一旦发现儿童吃蚕豆后出现低热、腹痛、皮肤发黄、尿色加深等症状，须立即送正规医院就医。如果家有蚕豆病史的孩子，不但要禁食蚕豆，还要避免接触蚕豆花粉、樟脑丸、龙胆紫(紫药水)，以及磺胺类药物，因为这些东西都含有氧化剂。
蚕豆病是一种重在预防，根治的可能性小的病，也就是说蚕豆病是不能治好的。那么在中医与西医当中，是怎么治疗蚕豆病的呢？西医对蚕豆病的治疗：1、输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。2、肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期，大量，短程用药。3、纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正，这是抢救危重患者的关键措施。4、补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水，电解质平衡5、对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对肾脏有损害作用的药物。中医对蚕豆病治疗：症状：身目黄色鲜明，发热口渴，心烦不宁，恶心呕吐，脘腹胀满，纳呆食少，大便秘结，小便短赤或呈酱油色尿，舌质红，苔黄腻或黄糙，脉弦数或滑数。病机：食蚕豆后，中毒较重，毒入营血，血毒相搏，毒重血旺，则高热；毒热伤及肝胆，而使肝胆失于疏泄，以致胆汁不循常道而泛于肌肤发为黄疸；因热为阳邪，热重于湿，则身目黄色鲜明；热邪内盛，灼伤津液，则口渴；湿热蕴结中焦，运化失常，则纳呆食少；胃失和降，浊气上犯，则恶心呕吐，心烦不宁；胃腑热盛，腑气不通，则脘腹胀满，大便秘结；湿热下注，邪扰膀胱，气化失利，则小便短赤或呈酱油色尿；舌质红，苔黄腻或黄糙，脉弦数或滑数，此湿热蕴结之象。 ...
蚕豆病是一种重在预防的病情，能够完全治愈的机会不大，所以应应避免接触蚕豆花粉。另外蚕豆病不能吃珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。至于其他水果蔬菜的话，一般没有禁止。另外已患有蚕豆病的患者应该注意一以下几项事情：1、禁用品少接触禁止使用的日用品：樟脑、臭丸、冬青油、颜料、曼秀雷敦薄荷膏、比膏、平安膏、跌打酒有牛黄等。2、小心杀虫剂喷雾有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解，因此在使用的时候也要格外注意。3、勿用氧化性药物不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物。
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父母无蚕豆病，孩子为什么会有？
状态：就诊前
希望提供的帮助：
女方家族史都无蚕豆病 宝宝为什么会有这个病。（并且女方家族没代人都是有多兄弟姐妹，都无一个患此病）
所就诊医院科室：
当地大医院
你好，孩子是不是足月儿，出生体重多少？
状态：就诊前
孩子是足月 40+1周顺产 打了催生素催生的
出生体重2.65KG。出生时有黄恒 满月复查黄恒正常
孩子这个属于低体重儿，你孩子查蚕豆病的血是什么时候抽的（也就是孩子多大的时候）
状态：就诊前
34天的时候
可以复查一下，如果确实是，除了父母来源的问题，还需要考虑是不是孩子本身基因突变而来的，这个其实也不是什么大问题，主要是食物和部分药物上的避免就好了！
疾病名称：NICCD&&
希望得到的帮助：想咨询前几日复查，病历本上的内容。您在病历本上写的肝脏质中，想问问这个质地如何分...
病情描述：基因分析确诊NICCD。已经在宋教授那定期复查。
曾经治疗情况和效果：
目前霭尔舒奶粉。目前肝功能正常，胆汁淤积也正常，也无缺锌缺D现象只是肝脏有点大，3-3.5cm。
疾病名称：葡萄糖转运酶缺乏&&
希望得到的帮助：生酮饮食的注意事项
病情描述：男,36岁。宝贝6个月发作，发作情况为嘴唇发紫，无明显抽，每个月固定发做2天。次数不限。考虑癫痫吃开普兰，奥卡西平没有控制住，直到做基因报告说是葡萄糖转运障碍，考虑生酮饮食，从今年的1月...
疾病名称：17a羟孕酮偏高&&
希望得到的帮助：为什么出现数值复查更高，下一步需要做什么检查
病情描述：男,2个月。宝宝33+1w早产，出生九9天采足跟血17a羟孕酮19点多，28天复查39点多，电解质分析正常，一直有黄疸
疾病名称：希特林蛋白缺陷症&&
希望得到的帮助：宋教授您好！我想请问下我们宝宝当时只做了遗传代谢筛查，确诊为希特林蛋白缺陷症，并...
病情描述：出生42天出现黄疸，56天确诊为希特林蛋白缺陷症。医院出院证明及第一次复查结果
疾病名称：结节性硬化&&
希望得到的帮助：请邹教授加号，给予明确治疗方案
病情描述：2个月时有出现过嘴手抖动，睡觉易动，身上有白斑现在很急什么时候能挂到邹教授的号啊
疾病名称：第三鳃裂瘘&&肝功能异常&&怀疑肝糖原累积症&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,是否需要就诊?就诊前做哪些准备？
病情描述：肝功能异常，排除了所有的基础病，做了基因检测，怀疑肝糖原累积症，还在等报告，想问下医生，报告没出来之前需要服用生玉米淀粉和忌口吗孩子CT做出来肝偏大，其他没有任何异常，平时身体也没有...
疾病名称：笨丙酮尿症&&
希望得到的帮助：Bh4缺乏症，
病情描述：Bh4缺乏症，在中日友好医院做负荷试验，现吃bh4药
疾病名称：游离肉碱&&
希望得到的帮助：麻烦能告知下
病情描述：男,1岁1个月。新生儿做质联串普里面的游离肉碱偏低，第一次6.92，第二次是7.21，偏低一点严重吗？
疾病名称：糖原累积&&
希望得到的帮助：邱医生，你每个月周六有一次挂号68元的专家门诊，请问6月份的是什么时候啊，网上看不到...
病情描述：糖原累积Ia例行半年复查，准备6月份带孩子来检查
疾病名称：糖原累积症I型&&
希望得到的帮助：寻找更好的治疗方法，了解更佳的护理方法。
病情描述：小孩两岁多发现，症状是：肚子偏大，个头偏矮，经过口服玉米淀粉，生长发育正常。于去年出现血液含钾偏低，肌肉无力，并伴有肾结石，已经做完取石手术。
疾病名称：蚕豆病&&
希望得到的帮助：会不会引发溶血？
病情描述：男,0岁。因为宝宝鼻塞，所以就给他滴了含有樟脑和溥荷的滳鼻液，樟脑和溥荷是蚕豆病的禁忌，会不会引起溶血？
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
刘星宇大夫的信息
癫痫、重症肌无力、脑瘫等
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小儿神经内科
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湖南省儿童医院
副主任医师
上海儿童医院
西安儿童医院
好大夫在线电话咨询服务——最近蚕豆新鲜上市&14个月大的宝宝连吃两天
蚕豆就是很强的“氧化剂”，父母尽量不要给婴幼儿吃
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　　14个月大的小锐（化名），出生以来，第一次吃蚕豆，觉得好吃，连续两天妈妈每天给他喂了一小碗。结果第三天，小锐宝宝出现肾衰竭，医院开出了病危通知书。
　　昨日，记者在重症监护室看到他时，小锐脚上插着盐水针头，胸口带着监护仪器。虽然小锐宝宝已度过了生命危险期，但一夜没睡的妈妈仍是惊魂未定：“真没想到小小的蚕豆，会这么可怕！”
　　主治医生说：小锐这次发作的就是“蚕豆病”，而且比较严重；如果再晚些送来，可能就救不回来了。
发病初期像感冒发烧&&脸色发黄
　　小锐是上周四吃的蚕豆。之前的几天，小锐有点腹泻，妈妈蛮着急。“孩子胃口不太好。总想着能给他吃点开胃的东西。后来他爸爸发现蚕豆上市，挺新鲜的，就买了几斤。煮熟以后，蚕豆就很糯了，加一点调味料，给宝宝吃，没想到宝宝很喜欢吃，一口气吃了一碗。第二天中午，我又给他吃了一小碗。没想到后来，孩子发起了高烧。”
　　徐女士边回忆边懊悔：“我们广西老家是不产蚕豆的，我从小到大也没吃过蚕豆。蚕豆怎么这么危险呢？”
　　徐女士说，是周六那天一早，发现宝宝生病的。
　　“一摸额头有点烫，还以为他感冒了。但到了晚上，宝宝的脸色变得黄黄的，打开尿不湿一看，尿尿竟然是酱油色的，真的吓了我一跳。”妈妈赶紧把小锐抱了去杭州市一医院挂急诊。此时，小锐开始呼哧呼哧喘粗气，很难受的样子。
　　值夜班的是儿科主治医师沈剑，检查发现，小锐的心跳达到了每分钟180次，血色素只有3克（相当于重度贫血）。警觉的孙剑马上追问：“之前家里给孩子吃过什么东西？有没有去过什么地方？”
　　很快，谜团解开了：一听说宝宝吃了两天新鲜蚕豆，妈妈又是广西人，沈剑初步判断，小锐得的是蚕豆病。
小孩为什么会得蚕豆病&&因为基因缺陷
　　大部分人吃蚕豆都是好好的，怎么小锐就会病得这么厉害？蚕豆病又是怎么回事？与广西人有关吗？得了“蚕豆病”，会不会有后遗症？
　　宝宝病重抢救，在监护室门外，徐女士又是着急又是困惑。
　　沈剑解释说，蚕豆病其实是俗称，医学名字叫溶血性贫血，就是血液里面的红细胞都被破坏了，导致了贫血等。
　　像小锐一样患上“蚕豆病”的孩子，多是因为遗传缺陷。他们血液中的红细胞膜上缺少一种酶，碰到带有“氧化性”的物质，红细胞就会被破坏，随后首当其冲受到损害的就是肾脏。新鲜蚕豆，是很强的氧化剂，对有基因缺陷的孩子来说，蚕豆无疑是“毒药”。
　　医生说，这个蚕豆病在广西、广东高发，那个地区缺乏这种酶的人比较多。所以，当地一般新生儿筛查，也把这个酶列入检查范围。
得过病的孩子&&不要碰樟脑丸紫药水
　　经过抢救治疗，小锐昨日下午转危为安。沈剑说：“只要抢救及时，一般不会有后遗症，但以后他再也不能吃蚕豆了，即使吃一两颗也不行，或是吃蚕豆干制品也不行。”
　　据悉，蚕豆病发病跟吃蚕豆的量没什么关系，缺少这种酶的孩子，吃一颗蚕豆也会发病。如果恰逢孩子感冒，会加重病情。
　　市一医院儿科戴明娟主任医师提醒说，尽量不要给婴幼儿食用蚕豆。
　　一旦小儿食用蚕豆后，出现皮肤发黄、尿色加深、精神欠佳，这就是“蚕豆病”的信号，就要及时带孩子到医院救治。
　　如果家有蚕豆病史者的，孩子不但要禁食蚕豆，还要避免接触蚕豆花粉、樟脑丸、龙胆紫（紫药水），以及磺胺类药物。因为这些东西都含有氧化剂。
&&&&&&&&&&&&&&&&&（钱江晚报记者&王蕊&&&通讯员&陈员）
鸡蛋牛奶不少人吃了也会生病
过敏体质的人最好不要碰
　　&除了小小蚕豆会让人致病和有生命危险，一些我们常吃的食物，对有些人来说，也会致病，甚至也会有生命危险。
　　昨日，记者在采访浙医二院过敏科汪慧英副主任医师时，她告诉记者，曾经有位沈先生，吃了凉拌黄瓜，喉头水肿，差点丢命。“最后发现是拌黄瓜中的香油，让他过敏了。”
　　哪些食物吃的时候要当心？
　　汪慧英开出了一张单子，按过敏的比例排列，依次为——
　　鸡蛋、牛奶、鱼类、甲壳类水产动物、花生、大豆、核果类食物、小麦
　　汪慧英说，以上食物很常见，也很普通，但对过敏体质的人来说，十分危险，吃过几分钟，就会气喘、喷嚏、皮疹；有的人，甚至闻到空气中的这些食物微粒，都会发病。
　　汪慧英说，吃水果也要小心，以她的经验，浙江人对芒果、桃子最容易过敏。
　　“还有个情况，吃了原本没事的，但之后马上去运动，一动就动出大问题来了。”汪慧英解释说：这是一种“食物依赖运动诱发的过敏性休克”现象。比如，有过敏体质的人，吃过虾、蟹、小麦、芹菜、贝类等食物后，原本不运动，一切事儿都没有，但6小时内剧烈运动，轻者突发全身皮肤瘙痒、潮红、荨麻疹，严重者血压下降、意识丧失，一旦抢救不及时会导致生命危险。
　　怎么知道是不是过敏体质？
　　怎么知道自己是不是过敏体质？汪慧英说首先看父母，因为过敏体质会遗传，遗传的几率高达70%。所以父母吃什么东西过敏过，子女吃的时候就得小心。
　　比如：如果家长怀疑孩子水果过敏，可以带上过敏的水果，到医院的抗过敏中心做一个皮试实验，如果结果是阳性，说明存在过敏的可能性。
　　如何避免过敏体质？
　　汪慧英说，怀孕时候，妈妈就要注意了。以鸡蛋为例，当母体大量摄入鸡蛋时，蛋白质会透过胎盘进入胎儿，诱导胎儿鸡蛋过敏，使得宝宝第一次吃鸡蛋就会过敏。
　　过敏食品一辈子都碰不得？
　　过敏的水果，是否一辈子都碰不得？汪慧英的建议是，如果是孩子，只需停止食用这种水果达5年，体质有可能得到改善，之后就可以开始吃这种水果了。但如果已经成年，过敏特别厉害的水果等，最好碰都不要去碰。
　　以下是医生提供的过敏食物相关性的食谱：
　　比如，吃花生过敏的，最好不要吃豆类。
　　吃栗子、榛子过敏的，最好不要吃美国山核桃、腰果。
　　吃香蕉过敏的，也不能吃鳄梨、栗子、苹果、猕猴桃、土豆、西红柿、西瓜。
　　吃虾过敏的，最好不要吃蟹，但可以吃墨鱼、贝类、蛤、蚝等海鲜。
　　喝牛奶、羊奶过敏的，可以吃牛肉、羊肉。
　　吃鸡蛋过敏的，可以吃其他鸟类的蛋。
馆藏&106695
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