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& 脱髓鞘病:早诊断,早激素冲击,附其它治疗法
闵宝权医生信息页
脱髓鞘病:早诊断,早激素冲击,附其它治疗法
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最早题目为《中枢神经脱髓鞘病:早诊断,早激素冲击，原则是足量足疗程》
最新修改:40&
为方便参阅，本文将3例大脑／脊髓脱髓鞘病合并在一起。
本文的主要观点是：神经系统脱髓鞘病:应早诊断,早治疗，对波及范围较广的，尤其是病情较重者，应主选激素冲击，原则是“足量足疗程”。
文中的主要观点及注意事项也适用于球后视神经炎、视神经脊髓炎、急性脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、边缘性脑炎、桥本氏脑病或脑白质的各种炎性脱髓鞘性病变。
周围神经脱髓鞘病比如（急性）格林巴利综合症（AIDP）则适用性相对减少些(一般首选用静滴丙种球蛋白，5天费用3万左右，若经济能力无法承担，不妨采用激素冲击治疗。（慢性）格林巴利综合症（CIDP）则是适用的。（可参阅：《周围神经病——症状持久原因难明难治愈》）。
较重的CO中毒早期、CO中毒迟发性脑病、自身免疫疾病伴发的脑病和周围神经病变以及放射性脑病/放射性脊髓病也基本适用（要视具体情况而定的）。
对神经肌肉接头病（重症肌无力，MG），多发性皮肌炎等自身免疫性疾病也基本适用的。
治疗必须由面诊或主管医生（在反复征求家属意见的基础上）决定，而非由网上医生决定，且实施大剂量冲击方案前，一定要双方签风险知情同意书的。
第一例：脊髓脱髓鞘病-不必拘泥于检查，应尽早诊断，尽早激素冲击
第二例：上升性脊髓炎-重者激素治疗应“足量+足疗程”
第三例：又是一例影像上病变很重的多段脊髓脱髓鞘病
附一、目前主流的MS治疗方法究竟是什么？（教科书上推荐）
附二、激素依赖或抵抗型的MS可考虑免疫抑制剂
附三、多发性硬化的其它实验性治疗
附四： 并发症的治疗
附五、多发性硬化的物理康复
第一例：脊髓脱髓鞘病-不必拘泥于检查，应尽早诊断，尽早激素冲击
患者（山东明人，男，43）： 无甜味四月余，十天前尿潴留，下肢发绵，胸以下温觉、痛觉等几乎失去。 按脊髓病、脱髓鞘或多发性硬化等用激素（先０．５克后降）治疗（消炎、扩血管等药），一周，效果不理想，甜味恢复，左下肢不能自控，右手无力，总体感觉越来越重。 化验、检查结果：核磁检查显示有支持脊髓病、脱髓鞘或多发性硬化等病的信息。北京宣武医院神经内科闵宝权：我刚看了上传的简略病史，考虑脊髓脱髓鞘病可能性大(或者当初是急性脊髓炎，目前为后遗症)，需除外其它可能（我还有许多点需问的）。能网上上传MRI图像就更好了。或请家属先携片来京找我，同时最好让当地医生写一个详细的查体结果、检查结果单和治疗清单。病史到时可以详细问家属的，现已是凌晨2点了，明晚咨询电话里再详细谈吧。
患者：***，张家口市人，男，４２岁，身高１７８ＣＭ，体重９０公斤，职业：公交司机。约于２００９年９月，对甜味感觉消失，即做了脑ＣＴ：正常。其它不适感觉没有，故没再理。２０１０年１月２０日始，感觉尿不出来，身体无力。从脚部开始，自下往上逐渐失去温度感、痛感，麻木，直到２６日，发展到胸以下。此时双下肢仍能动。２３日１０时，做Ｂ超，无异常，仅尿潴留，插尿管排尿，住院。２５日做磁共振成像（ＭＲＩ）检查，得印象：脑内、颈胸段脊髓内多发异常信号，考虑播散性脑脊髓炎可能，多发性硬化不除外。２７日到２９日，左腿逐渐不能动，右臂及右手感无力。右腿活动受限。３０日胸以下麻木部分不出汗，胸以上出汗。胸部出小量小红点。３１日出汗不太明显，其它基本同３０日。现患者感到胸以下木，膝以下麻。后附今日拍的患者视频。治疗过程：从２３日开始，每天输液的种类和量除激素有区别外其它都一样，一直到今天。激素输的情况：２３、２４两天是地塞米松１０毫克入壶。２５、２６、２７三天是甲强龙５００毫克。２８、２９、３０三天是２５０毫克。３１、１（今）是１２０毫克。
患者：试着发去三张ＭＲＩ片北京宣武医院神经内科闵宝权： 20:48 和患者东山明人完成电话咨询。磁共振成像（ＭＲＩ）检查报告：脑内、颈胸段脊髓内多发异常信号，考虑播散性脑脊髓炎可能。临床症状确实很重，累及脊髓的节段光，脑内也有病变。
建议：应做腰穿，脑脊液能化验多少就化验多少吧，一般来说常规生化肯定是能查的。脑脊液IgG、MBP和寡克隆（OB）理论上对诊断有意义，但实际用处不大。理由是：各种检查在不同病种中的意义权重大小不一。比如脑脊髓蛋白含量对格林巴利（属于神经根和周围神经脱髓鞘病变）的诊断很重要，对脑脊髓脱鞘病的诊断帮助不是很大；脑脊髓MRI对格林巴利的诊断帮助不大，但对脑脊髓脱鞘病非常有帮助的；诱发电位检查仅能大致提示有无脑干或视神经受累，其实做了头颅核磁后，听觉诱发电位可做可不做了，若视力已明显下降，何必再做视觉诱发电位呢？有病史和查体，有头颅或脊髓核磁，基本能满足诊断需求了。若按教科书，好像脑脊髓脱鞘病的诊断检查项目中脑脊液IgG、MBP和寡克隆（OB）很重要，其实在我看来这已属于可有可无的了。严格意义上讲查这些项目的试验室定期（国外是3-6个月）要做定标的（重新核定标准），我不清楚国外是否真能严格做到，更不清楚国内哪个实验室能定期这么做（哪怕是1年或2年1次也好）？
最好家属带上所有检查前来门诊找我商量下步可能的治疗措施。请留意我这几天的上班安排。
总体上的诊断和治疗方向是对的。只是此病人的脱髓鞘病灶广，程度重，激素冲击治疗最好遵循“足量足疗程”的原则（又是一例多数新教科书上没考虑到的情况）.......。
患者：上传剩下的ＭＲＩ片
北京宣武医院神经内科闵宝权： 新上传的片子我已看了。病变主要在颈段脊髓，病变是挺重的。
建议治疗方案：
生理盐水250ml + 甲强龙1000mg 静滴 1次/日&&&&& 3-5天
生理盐水250ml + 地塞米松20mg 静滴 1次/日&&&&& 5-10天
生理盐水250ml + 地塞米松15mg 静滴 1次/日&&&&& 5-10天
（若病情不是非常重，或很快见效且明显，地塞米松就选5-7天，否则选10天）
其后改服强的松 80mg& 1次/日& 每7天减10mg，直至
&&&&&&&&&&&&&& 强的松 40mg& 1次/日& 每7天减5mg，至
&&&&&&&&&&&&&& 强的松 20mg& 1次/日，可加用
&&&&&&&& （试情况加用下面的硫唑嘌呤，比如反复复发缓解的多发性硬化患者）
&&&&&&&&&&&&& 硫唑嘌呤 50mg&&&& 2次/日(6-12个月)&
同时补钙、钾、胃粘膜保护剂（防治胃溃疡），神经营养剂，每周监测血压、血糖（严重的未得到良好控制的高血压和高血糖要慎用此方案），若升高，对症处理即可。加用硫唑嘌呤后，应每3个月定期复查肝功和血象。
最大的风险是骨质疏松，甚至股骨头坏死（1-3%左右的概率）。故使用此方案之前，主管医生应让家属签知情同意书。家属和病人愿承担相应的风险才能如此大剂量冲击。还要恳求主管医生的。
输液也可以主要使用甲强龙的：
（若病情不是非常重，或很快见效且明显，每组剂量就选5天，否则选8-10天）
生理盐水250ml + 甲强龙1000mg 静滴 1次/日& 3天
生理盐水250ml + 甲强龙750mg 静滴 1次/日&&&&5-10天
生理盐水250ml + 甲强龙500mg 静滴 1次/日&&&&5-10天
改口服强的松（同上）)
另一方案：静滴Ig G 也可，副作用少，贵且不说，对脊髓内脱鞘病疗效较弱。
其它可选：其它免疫抑制剂（环磷酰胺、环胞素A、眯托蒽醌、甲氨蝶呤MTX等）、血浆置换、干扰素、干细胞移植等等（根据我这么多年的观察，针对中枢神经系统的脱髓鞘病变，若是急性期或稍后时期，没有哪个的效果能比得上“足量足疗程”的激素冲击的）。
（由于有一部分病情是中等或偏轻的，也可选用中等剂量的激素冲击治疗，
大体方案是：
生理盐水250ml + 甲强龙750mg 静滴 1次/日&&&&& 3天
生理盐水250ml + 地塞米松15mg 静滴 1次/日&&&& 5-8天
生理盐水250ml + 地塞米松10mg 静滴 1次/日&&&&& 5-8天
（若很快见效且明显，地塞米松就选5天，否则选8天）
其后改服强的松 60mg& 1次/日& 每7天减10mg，直至
&&&&&&&&&&&&&& 强的松 40mg& 1次/日& 每7天减5mg，至
&&&&&&&&&&&&&& 强的松 20mg& 1次/日，辅助用药同上，应签订风险知情同意书的。
除激素外，同时可以不妨使用改善微循环药、神经营养药。
&&&&&&& 维生素B1& 100mg &&im（肌肉注射）& 1次/日 &&5--10 天
&&& && 维生素B12 1.0mg &&&im（肌肉注射）& 1次/日& &5--10 天
&& （其它神经营养药大致还有：脑蛋白水解物、乙酰谷酰胺、CTP、ATP、辅酶Q、复合辅酶、神经节苷酯GM1、神经生长因子等）
&&&&&&&&&0.9%氯化钠 250ml 银杏叶制剂 2-4支 iv drip （静脉点滴）1次/日X 5--10 天
&& （实际用几支应该由面诊医生决定的）
&&&&& （其它改善微循环药大致还有：奥扎格雷钠、马来酸桂派齐特、前列地尔、长春西汀、血栓通、丹参注射液、川芎注射液等）
不管用何方案，家属应多同当地医生多多沟通，一定要争得当地医生的理解和同意的。(为方便起见家属也不妨将此咨询全部打印出来让主管医生参阅)。而且家属和患者要有如此心理准备：医生可以尽最大努力或试用某些方案治疗，但不能保证或预计结果，对风险也不能完全预知和预防的。换句话讲：即使充分治疗后，疗效未必如期望那般好，而且有时还要冒一定的风险。
不管如何，对严重的脑或脊髓脱髓鞘病，尤其是视神经炎，我个人主张应快速诊断（不要在意非完成可有可无的检查后才诊断和治疗），尽早上激素冲击，且应尽可能“足量足疗程”（在发病初期，激素早或晚用3-10天用，往往效果是明显不一样的。在此我特别强调尤其是视神经炎，只要是视力突然明显下降，眼底视乳头边界清楚，头核磁没明显问题，没有明显头痛等，就要考虑视神经炎可能，不必非要等做完腰穿、视诱发电位或眼底荧光后才能考虑是此病，应第一时间上激素冲击，若没有明显禁忌症的话，比如活动性结核或其它未获良好控制的特异性感染。若照本宣科的按常规步骤检查，6-10天就过去了，等检查完成后才敢诊断才用激素，效果就可能不理想了。我手上就有几例如此的病人前来找我，比如有位女病人左眼睛视力下降后，貌似合理的检查花了好了8天天，后来排除其它诊断后再考虑视神经炎后用激素冲击（第9天了），0.05的视力几乎无恢复。4周后才来门诊找到我，我无能为力了，但告诫家属，最怕今后右眼也得此病。一语成谶，这个病人过4个月后右眼不幸又换上了视神经炎，视力在2天内迅速下降至0.1，按照我反复讲好的方案，马上做了头MRI，又请眼科看了眼底（没问题的），第3日就按球后视神经炎使用大剂量激素冲击，视力2周内明显恢复至0.8。至今病人为左眼惋惜，为右眼庆幸！）
而作为医生，我们有责任将各种方案呈现给患方，讲明潜在的优缺点，给患方多些选择。至于如何选择，选择哪种方案？应是患方最终拿主意了。我们医方尽心尽力了，患方应该能感知的。
希望该患友最终能较好地康复！
闵宝权补充：对脱髓鞘病变相对较轻的患者（轻微无力或麻木疼痛等症状），或脑组织脊髓组织有轻微脱鞘性改变而症状非常轻者，可以暂不用激素的，具体用药方法请参阅另篇文章：《周围神经病——症状持久原因难明难治愈》。
患者：医生做的检查、结果及处方：2月3日下午带片子去门诊看过，闵博士的诊断结论是同意本地的诊断。意见是看情况从750毫克起再冲一次。回来后，将闵博士的意见报告给此地的神经科刘主任，并进行了讨论。结果是适当时候实施。依闵博士“足量足疗程”观点，按程序正进行原从500毫克始的冲治，500、250、120、60、30各三天，后改口服强的松50、40、30、20、10毫克及更少各五天递减，又因即过春节，节前先行出院，在家养治。目前的情况是：胸以下仍无痛感、温感，双腿不能支配，大小便无法控制，靠灌肠和导尿管。针灸辅助。
闵博士：您好，新年好！因感觉恢复不明显（也许我们对此病了解不够，期望恢复速度太快？），想尽快实施你提出的方案。看能否去北京住院实施，（一是可以请你面诊患者，全面了解病情。二是本地治疗对用大剂量冲治有一定的顾虑。三是从患者的角度，41岁太年轻，原来一直很强壮，一下变瘫，精神上打击太大，总觉的有办法治疗。四是从家属的角度去宣武医院治疗有一定的期待，虽然经济上并不宽裕，但从思想上都想尽全力救治，心理的角度也不落后悔，没有耽误）。对此你的意见如何？综合考虑去京必要性如何？针炙辅助有无必要？谢谢！想是2月21（星期日）或22日（星期一）拉病人去宣武医院住院治疗，能否去即住院？网上看您的出门诊时间是23日下午，时间是还否合适？。北京宣武医院神经内科闵宝权： 给你们也拜个晚年。我记得节前家属携片来京找我时，我就是否需病人来京做了分析。各有优缺点。后来实际所用方案与我上面建议的“足量足疗程”仍有不少差距的，坦率讲即使完全按我的方案，疗效也未必很理想（我记得好像发病已有2个月了吧？）。脑或/和脊髓严重的脱髓鞘病变大多恢复不理想（不管用何种方案），但我个人仍然强调尽早激素冲击，而且要“足量足疗程，如此做不能保证疗效一定会很好，但能增加往好的方向恢复的力度和可能性”（尤其对病情严重者，具我所知对这样的病人在早期没有更好的办法了,尤其是首次发作和其后的1-3次复发，尤应“足量足疗程”冲击，否则首次治疗不充分，恢复效果欠理想，病程更易迁延不愈，多次复发多次激素欠量冲击，更易产生“激素依赖或抵抗”）。
(根据我个人经验，对病情严重者，假设发病后，若第一次“足量足疗程”激素冲击，效果不理想的话，其后再复发再用“足量足疗程”激素冲击，疗效一般也不太好的。但从没用过“足量足疗程”激素冲击的病人，确实难以知道这么用效果究竟如何的。)
我手上有数例（大概7例）脱髓鞘病已经“非足量非足疗程”的激素冲击治疗后，经我在门诊重新“足量足疗程”治疗后又出现一定程度上新的恢复（发病在3个月以内）（有1例出现轻度股骨头坏死），但也有另3例无新的疗效（发病已达3个月以上了），也有数例家属权衡再三后不愿再冲击的。也有个别的3个月后再冲击仍有部分疗效的。不管怎么选择，我均能理解家属和病人的心情。我也能理解当地医生的对“足量足疗程”的顾虑（教科书没讲嘛，而且要冒无效和股骨头坏死的风险！！病人的住院时间也会多于20天。即使在我科病房，主管医生也不愿用激素太长时间的。每个病区都在暗暗比赛谁的平均住院日更短啊！）。
综合考虑来京住院的必要性如何？你们自己拿决定吧。若想住院，推荐你们不妨可去挂张新卿或董会卿主任的号看病，请求他们直接收住院（可能仍需等上数日的）。这两位主任目前均负责相应的病区。出院后请顺便去门诊告诉我恢复情况。
针炙辅助有无必要？ 我认为这是无效的，不过是起心理安慰而已。
患者：衷心感谢！患者：22日上午挂了张新卿主任的号，带片子，请求住院，现正等床位中。北京宣武医院神经内科闵宝权： 好，愿如意！
患者：已于２６日上午住院，神内六病区４１４３床。北京宣武医院神经内科闵宝权： 很好啊!
北京宣武医院神经内科闵宝权： 我上周去神内病房看此病人了，亲自閲片（脊髓病变的病情确实很重啊），病人主管医生已经开始予大剂量的激素冲击治疗了（鉴于各种原因，也仅静滴冲击10天后，改口服）。但愿病人能有一个不错的恢复！？
患者：患者从北京住院返回后一直在家休养。现麻醉面降到肚脐，上肢逐渐有力，下肢上部有痛觉。双脚知落地。仍带尿管。前一段产生附睾炎，输液治疗。不知尿管撤掉的时机、过程和方法。北京宣武医院神经内科闵宝权： 我前几天顺便问了笪大夫关于此病人出院时的情况，可能与我的预期差不多。
稍微有点点改善，也值得大家高兴啊！
尿管撤掉的时机、过程和方法：可每天定期关闭尿管，打开气囊，看看尿液能否顺这尿管流出来（可同压腹部），半小时后再把气囊冲满，免得尿管滑脱出来。能流出来就是好事啊，每天如此观察和训练几次。也可在每2周换尿管机会时，先拔出尿管后，不要急于插上新尿管，观察能否自己尿尿，实在不行还得再插上。肢体继续锻炼，一点点来，主动的和被动的均可。我教的意念锻炼法可继续用（即意念里想象自己的膀胱尿道口开放了，尿流出来了。尿失禁的，则想象相反）。许多问题不妨去问问当地有经验的医生或护士。
每2-3小时应翻身1次，以防止褥疮的发生。平时尽可能避免过劳、着凉、感冒、发热、腹泻、外伤，保持心情平和，减少复发几率。
患者：今天入住当地２５１医院泌尿外科。想是通过住院期间解决尿管问题并严密监护附睾炎（前一段输液有明显改善）问题。并准备转到本院的康复科（本地最好的）进行一段正规康复治疗（过几天就有床位）。现脚知痒，并有轻微躲闪动作。闵博士，你好，感谢您一直以来的关注。注意休息、保重身体。北京宣武医院神经内科闵宝权： 很好啊！继续努力。
病人现状：感谢各位关心关注的朋友。入住本地医院后，因附睾炎需去掉导尿管，在膀胱造屡引尿。后又转康复科。近期每天进行康复训练，并附针炎、火罐等治疗。恢复觉有进步。大便定时自控完成，小便也可不彻底自控。前一段麻醉面到膝盖下。双腿逐渐有力，在人简单帮助下，能站立。从北京出院时日口服激素１２片，按要求每周减１片，现减至５片。同时仍补钙、钾、胃粘膜保护剂，神经营养剂等。从５月７日起，又上升自肚脐以下无痛觉。温觉、触觉等还在膝盖以上。想请教闵博士有何高见，是否是激素撤的快啦？须即采取何措施？平时要注意什么事项？急等，谢谢。
北京宣武医院神经内科闵宝权：
重新口服强的松60mg& 1/日，每2周减5mg。
继续功能锻炼，只是别太累了。
患脱髓鞘的病人，平时尽可能避免过劳、着凉、感冒、发热、腹泻、外伤，保持心情平和，减少复发几率。
(网上回答其他患脱髓鞘病的病友还包括：过去性格很好强的，目标很远大的，应适当放下些，降低自己的人生期望，不要太好强了，康复锻炼要适度，不必练得太劳累。)
2周前该病人被推来门诊复诊，大致恢复情况：能适当动动下肢，在轮椅上能把下肢伸直，能勉强扶东西站起来，膀胱造篓了。上次大剂量激素冲击后当时效果仅有一点点，但回家后2个月效果开始显现，到第四个月最好时能扶东西在屋里来回走上几圈，病人可能忽视了一点，平时锻炼应适度，自感舒适为度才好。后来不小心，又着点凉，病又加重些，我建议临时加大口服激素后慢慢稳定下来，但再没回复至加重前。
下图左：住院大剂量激素冲击以前，提示中段颈髓多发高T2信号（脱髓鞘病灶）
下图右：异常信号明显消减。但由于脊髓神经组织受损害深重，故总体恢复还是差强人意。
但如果较重的脱髓鞘，如果不能果断的尽早的用上大剂量激素冲击（静脉点滴），不能遏制住神经组织的免疫愿性破坏过程，一旦受的损害深重，固化下来，今后恢复就更渺茫了，这就是为何我主张不惜一切代价（当然要患方主动承担才行）要早期用激素冲击的核心机制和理由，为何要大剂量呢？因为大剂量肯定比小剂量的劲头大，为何要足疗程，因为初始最好静脉点滴，时间长些，效果才能更快地慢慢显示。若仅激素静脉点滴仅3-5天，效果还没怎么显现，啪一下，改成更小剂量的激素口服，后面想要好的效果就更难了（尤其是病情重的）。
故我前面讲，病情较重的，早期（包括稍晚）若不用大剂量激素冲击，小的恢复都难期求的。即使用大剂量激素，也未必有效，但确实增加了有效恢复的可能性，哪怕是1%左右（何况实际情况远不止）也应该试试的。但用大剂量激素，确实增加一些风险性，这些风险若家属和病人不愿主动承担，大夫是绝不愿承担的（也没理由要大夫来承担啊！就象消防员大力冲水灭火，若家具没被大火烧坏，而是在救火过程中被水冲坏的，房主反要消防员赔偿损失的风险的话，他们救火时还会尽全力用水冲击吗？故在目前医患较紧张的情况下，大夫更不愿承担可以望见的风险：不用此方案，病人即使无任何恢复，大夫没法律风险（若有，仅有良心良知上的吧？）；用此方案，若没效果且又出现了胃溃疡或股骨头坏死，那对大夫来讲，就是明摆着的风险啊（个别家属会不依不饶的）！！！哎，我在临床工作中不忍心不告诉病人各种方案的可能性，若告诉了，又确实要费好几倍的口舌才能让病人和家属明白各种方案的优缺点和可能风险，就象我反复同此病人的文字联系中体现那样。也是一个非常劳心费神啊！！但我做事时，都会非常详细交待，且该让家属签字一定要签的，签了就代表我确实把风险给讲过了。虽说累就累点，但我做事求无愧于良心和良知，而且我坚信绝大多数病人和家属能理解我的。即试个别使用了足疗程足剂量的激素，实际也没效果（早期多数肯定是有效果的），或个别还出现了股骨头坏死，20多年来没有一位家属病人为此抱怨过我，更没投诉过我的。）
下图：病人目前勉强能扶椅子站立起来，但只能在别人搀扶下挪步而已。即使如此，也要明显好过1年以前来我科住院的情况。只可惜最初发病时当地医院未能及早果断地“足量足疗程”激素冲击（目前状况是全国楷莫如此）！！即使后来家属央求当地主管医生的领导，他仍不敢如此用的（教科书上没写嘛！！）。即使后来住我科，我还专门写过纸条，也去过病房2次，给主治医生建议不妨试试“足量足疗程”。她们给予的激素冲击，最终也仅满足了足量，也没真正满足我前面对足量的定义（严格意义讲，“足量足疗程”不是我这小大夫提出的，只不过是20-30年前流行的被大专家总结认可的方案。目前教科书上写的方案（见附录）仅是简单跟欧美的风而已，忽略了中国的国情啊！）（我科的病房也有实际苦衷啊！见前面具体论述）。
即使如此，假设没有来我科病房那次还算勉强的“足量足疗程”激素冲击，病人会有后来的部分恢复吗？而“足量足疗程”激素，哪儿不能施行啊？非要来我科（而且是家属一再恳求下才勉强施行的）。早在当地用如此方案，结果且不更好？？还少花很多钱。
不过，我一定要表杨该病人和家属的执着和坚毅啊！我唠叨的劲头和出发点何尝不是象他们学习的，跟他们相似啊！他们也非常容易沟通，非常通情达理，我在帮他们分析和出主意时能知无不言，言无不尽。
患方的痛苦和期望的眼神就是我最大的不忍和鞭策；
病人的恢复，哪怕是星丁点的，就是我最大的鼓励和自慰；
患方的理解和包容（不管恢复与否，理想与否）就是我最大的慰藉；
而自我内心的良心良知就是我最大的指引，尽管前面的路---荆棘遍布，曲折艰辛！！
第二例：“上升性脊髓炎-重者激素治疗应“足量+足疗程”
患者： 17:20 hdf1435619申请预约闵宝权大夫15分钟电话咨询 病人(男，73岁)在八月初在没有明显诱因下开始出现下肢麻木，右侧先与左侧3天出现。自下而上进行性发展。同时觉两下肢乏力，活动不灵。能自行行走。伴排尿，大便秘结。无发热惧寒，无头痛头晕，无恶心呕吐，无胸闷气急。 一周后在国外做了CT，心电图，未发现病变，未给予处理。但两下肢麻木乏力仍继续发展。 于八月二十二日回国后，在大华医院(上海)CT检查示腔梗，予以静滴单丹参酮， 症状逐渐加重。自胸一下均有麻木感，双上肢亦有麻木感，双下肢乏力明显，不能站立行走。同时出现尿潴留，无胸闷气粗。遂送现在的医院。急诊查血钾3.4mmol/l，给予补钾处理，肢体乏力稍有好转。后转至神经科留观,给予脱水，抗感染，营养神经对症支持治疗。患者病情进一步加重。迅速发展为四肢全瘫，呼吸不能。予气管切开呼吸机辅助呼吸。被诊断为‘上升性脊髓炎’，您同意这个诊断吗？
病人在9月份用过激素冲击和丙类球蛋白， 后来就是对症治疗。现在他四肢有一点儿疼痛感，医生说‘引出了一个病理反射’， 但是他的肌肉也在萎缩。 请问在现在的情况下，有没有什么办法让病人恢复的快一些？血浆置换可行吗？ 谢谢.
北京宣武医院神经内科闵宝权： 21:41 和患者hdf1435619完成电话咨询
患者：病人的治疗情况如下： 1。腰穿没有做 2。起病前没有发烧 3。已用大剂量激素和丙种球蛋白治疗: 8月27 甲强龙针 500mg/日 9月2日停。8月31起 丙种球蛋白 25G/日 9月4日停。 9月2 甲强龙针240mg/日- 9月7停；9月7 甲强龙针120mg/日--9/14停；9/14 甲强龙针80mg/qd 9/18停；9/18 甲强龙针40mg/qd 9/23停；9/23 强的松30mg/qd 9/30停； 9/30 强的松25mg/qd.po 10/9停；10、9 强的松 20mg/日 10/16停；10、16 强的松 15mg/qd.10/26 停；10/26 强的松 10mg/qd-11/5停;11/5 强的松 10mg/隔日、停药时间不祥现病人状况是：靠呼吸机呼吸 BIPAP模式可吃少量饭，全身瘫痪，手背没有痛感，前臂有一点痛感，上臂有痛感手和脚有知觉，可分清20个指头，用按摩器时有震动感大小便失禁
患者：现常感胸闷，前期有发烧，可能时肺部感染，现已经控制，目前不再发烧，有痰，气囊打开可说少量话
患者：请问AQP-4和NMO-IgG是一样东西吗？病人的NMO-IgG是正的。
患者： 12:37 hdf1435619申请预约闵宝权大夫15分钟电话咨询 上次咨询中,您谈到如果AQP-4是正的,血浆置换更有效,如果是副的, 血浆置换也不一定没效. 请问AQP-4和NMO-IgG是一样东西吗？病人的NMO-IgG在八月底刚入院是正的. 刚刚又测过,结果今天刚出来, NMO-IgG是副的. 这说明什么问题吗? 血浆置换现在做了还有效吗? 我们下面应该做些什么? 腰穿结果在附件.
北京宣武医院神经内科闵宝权：
AQP-4和NMO-IgG是一回事，转负可能与前面的激素治疗有关。目前情况下血浆置换可能效果未必明显，但没有更好的办法，故若方方面面许可，不妨试试吧。对脱髓鞘的激素冲击治疗方法，90年代的传统疗法是强调“足量+足疗程”，尤其是针对严重的脱髓鞘病变更应如此。目前教科书上的方法单一（许多版本都差不多），基本上是“早期足量+迅速减计量+总疗程不够”，故做不到“足量+足疗程”。 目前国内教科书上的激素冲击治疗方法由于输液时间短，总剂量偏少，病人需呆在病房的时间短，使用激素后的付作用出现的概率偏小，即使出现其严重程度也偏轻，故自然受到多数医生的欢迎（这也是目前国内医患较为紧张情形下的自然选择）（国内自然是模仿国外的“非足量+非足疗程”方案，但国外在除激素之外，其它辅助治疗措施比国内好，比如beta-干扰素得到普遍应用，保险公司能报销，这对于减少复发是有帮助的；康复措施很到位，等等）。目前国内教科书上的激素冲击治疗方法对比较轻的脱髓鞘病变较实用，但对多病灶的、病变严重的就显得分量不足了（再打个比方：体重110斤和180斤的两个人来到快餐店，服务员端出来的套餐量是一样的，而且不容你有更多选择，合适吗？）。MRI提示此病人的全部颈段脊髓和上段胸髓均明显受累，且病情凶险。初始剂量为甲强龙500mg/日，后来渐减量几乎输了4周，疗程算足，若当初剂量从1000mg起步的话，可能效果会明显些，但所冒的相关风险会增加。“两害相权取其轻，两利相衡取其重”是临床工作中我们要遵循的大致原则。我平时确实非常忙，不是每天上网的。今网站通知我有新的电话会诊。我还以为是新病人呢，没发现新病例，我又给网站打电话，工作人员讲，还是此病人家属，故赶紧给您发回信。您可不必来电话了。
CSF的检查没有特殊异常，我不再评论了。
希望您父亲能早日挺过此难关。
&患者：请问闵大夫, 如果血浆置换不可能, 重复甲基松龙还是重复丙种球蛋白更有效? 哪个副作用小? 谢谢.
北京宣武医院神经内科闵宝权：今刚看到，重复甲基松龙还是重复丙种球蛋白更有效？可能是前者吧（关键是那边的医生要同意用才行）。哪个副作用小?自然是后者啦。作出选择的确费思量的，不管选那种方案，令尊要出现奇迹都比较难啊！！
北京宣武医院神经内科闵宝权：
请家属方便时说说后来治疗选择和相关情况。
（家属一直无回应）
闵宝权大夫：也不知最后的结局到底如何了？
第三例：又是一例影像上病变很重的多段脊髓脱髓鞘病
患者（fqb000114& 山西运城 ）：女，30岁，3月初无诱因出现颈肩部疼痛，10日左右出现脐以下发麻，走路力量可。20日左右走路不稳，偶有小便费力，逐渐加重，大便次数减少。腰椎磁共振：腰5骶1椎间盘突出，腰髓信号无殊；颈段脊髓磁共振：C1--T12明显增粗肿胀，内部信号呈长T2稍长T1异常信号改变，增强信号可见髓内多发弥漫性点片状异常强化信号，无明显边界，一白质受累为主；颈胸腰段脊髓磁共振：全段脊髓弥漫性肿胀，脊髓中央可见片状长T1长T2异常信号。4月5日麻木平面上升至肋缘下，并出现束带感。 3月初当地医院按摩治疗，同时给予青霉素，地塞米松静脉7天输液治疗。颈肩部疼痛有所好转。4月8日就诊于协和医院，查体：......，双下肢键反射堆成亢进，踝阵挛(+),双下肢病理征(+)，双下肢音叉振动觉减退，左侧重，双侧T6以下痛觉减退，考虑“脊髓病”。住入协和医院后，完善相关检查：头部磁振+增强未见异常；颈髓弥漫性异常信号，MS可考虑。腰穿检查：压力130mmH2O，常规：细胞总数24个，白细胞7个；生化：Pro1.61g/L，Cl117mmol；OB(+)。眼科会诊：双眼视盘界清色正。4月26日给予甲强龙1g静脉冲击治疗，腰部束带感较前减轻，但右腿较前无力。冲击三天后该强的松60mg口服，症状逐渐减轻，一周后减量为50mg，病情好转。出院带药：泼尼松片；弥可保；维生素B1、B6，复方维生素B，碳酸钙D3片，氯化钾缓释片，高舒达 近段时间感觉恢复不如以前，甚至有所加重，特别是腹部及背部束带感加重，想问一下还有什么更好的办法能减轻这种感觉，并能进一步治疗。谢谢了。
北京宣武医院神经内科闵宝权：您的病情已经了解，建议：点击此处参考我的文章 《脊髓脱鞘病-尽早诊断，尽早激素冲击，应“足量+足疗程”》
患者：闵教授，您的建议已详细阅读，非常感谢您的建议。我把核磁共振的片子用扫描仪扫描，上传到网上，请您在百忙之中再帮我看看片子，谢谢。
北京宣武医院神经内科闵宝权：
片子上传了，不少，实在看不清楚啊！&
不妨先试用下面药物（没什么风险，故敢网上推荐）：维生素B1& 100mg im& QD X 10 天
维生素B12 1.0mg im& QD X 10 天
0.9%氯化钠 250ml 七叶皂苷钠20mg iv drip QD X 10 天
0.9%氯化钠 250ml 乙酰谷酰胺500mg iv drip QD X 10 天
若无效再考虑用激素冲击治疗方案吧（不用则以，用则最好能“足量足疗程”激素冲击的，需好好同医生讲的）。
患者（）：闵教授，您的建议已详细阅读，非常感谢您的建议，又得麻烦你了。我把磁共振片子用数码相机拍下了，给你传上去，有4月份的全脊髓和6月份颈椎与胸椎片子，希望你能在百忙之中帮我再看看，我爱人这段时间感觉一直不好，胸部至腹部及背部皮肤还有束带感，大小便费劲，强的松现服用5片，还望你能再诊断一下，再次谢谢你了。
北京宣武医院神经内科闵宝权：
“4月26日给予甲强龙1g静脉冲击治，腰部束带感较前减轻，但右腿较前无力了，三天后改强的松60mg口服，症状逐渐减轻，一周后减量为50mg”。
闵: 哎，这就是目前教科书上推荐的唯一方法嘛。20年前的说法可不是如此，至少还提到病情重的要“足量足疗程用激素”。不知为何突然间一窝蜂变成现在这个样子了 ？哎，现在能编书的人都是角啊，很忙啊！多让手下人bang写的，具体写的人可能为了省事互相chao呗。连协和那边的医生也随波逐流了（过去他们可非常强调“足量足疗程用激素”的使用。），跟着书上最省劲的方法行事了（从医生角度讲确省事，住院天数明显减少，风险小多了）。我科里的几个病房也概莫例外的。多事不如少一事，能省住院日尽量省，但这些重的脱髓鞘病人如何办呢？我在私下多次呼吁过，也给多位大教授们反映过，但是人微言轻啊。大教授们的精力不在此啊！还有更急迫的事啊，多出文章多获荣誉为上啊！故你们若想足量足疗程用激素，应尽量多同具体主管的医生们和他们的上级们沟通，反复请求，反复协商吧，并且保证若出现副作用不找医生任何麻烦才有可能实现的（事在人为嘛！我的有些病人回当地医院最终就这么用的，而且部分确实出现额外疗效了）。但同时风险也可能会增加的。除了“足量足疗程用激素”，这样重的病人在我眼里确实没有别的良策啊！我从医20年，还不知道在急性期有比这更好的办法没有？其他多数医生，能躲这躲了，反正治不好，谁也没责任的，这病就是难治好的嘛，何况起病初病情就很重的了。对较重的脱髓鞘病（包括脊髓和大脑等部位），若“足量足疗程用激素”，当下可能缓解60-80%，“非足量足疗程用激素”（教科书上所讲）可能会缓解30-50%的。我这么讲，已经超出某些潜规矩的范围了，有些发牢骚了。类似情况见多了，我有些干着急啊！故需病人或家属在大致明白怎么回事后，可以自己去争取某种方案呗。
从片子上看，该病人的病很重的。绝对应该是激素冲击时，应遵循“足量足疗程”的原则。我上次的建议仍然有效。只是难找大夫愿按我的办法办的，谁愿承担多余的风险嘛？原因上面文中已大致讲过了。
该病人的核磁上的病变很重，临床还是相对较轻的，比不上前2例非常重的。实事求是的讲，上次协和的短程激素冲击也是有部分效果的。大概就是所谓50%左右的效果吧。
若想取得潜在的更好些的效果（而且最近病情有所加重），怎么做？我给家属指了条路，就看你们如何领悟了。　　　　附一、目前主流的MS治疗方法（教科书上推荐）
（闵宝权：此为网上搜到的材料，我稍有增添和评论）&多发性硬化症（multiple sclerosis，MS）是一种缓慢进展的、炎症性中枢神经系统疾病，其特征为大脑与脊髓内播散性脱髓鞘，造成多发的、各种各样的神经症状与体征，且常有反复多次的缓解与复发的病程。虽然人们对MS的病原学尚未完全清楚，但可认为MS 与基因和环境因素有关。目前，人们认为MS的急性复发是由炎性脱髓鞘引起，而疾病进展则是由轴索破坏引起；疾病过程可影响髓鞘的纤维束，如视神经、脑及脊髓的白质，并可导致各种症状发生。常见的症状有：视觉障碍；膀胱、肠或性功能障碍；感觉症状（如麻木、感觉迟钝及感觉异常）；精神动力症状（如无力和强直）；小脑症状（如震颤和共济失调）；其他症状（如疲劳、识别性损害和精神病并发症）。MS的治疗主要针对不同的症状，可分为：病情改善性治疗、急性恶化期的治疗和对各种并发症的治疗。 多发性硬化目前尚无根治疗法。治疗的目的主要是抑制炎性脱髓鞘病变的进展，尽可能减少缓解期的复发，晚期采取对症和支持治疗。药物治疗包括：(1)糖皮质激素：是多发性硬化急性期和复发的主要治疗药物，具有抗炎和免疫调节作用，缩短急性期和复发期的病程，但不能防止复发。常用的药物有：①甲泼尼龙：目前主张在多发性硬化的急性活动期使用。主张大剂量短程疗法，静脉滴注，1000mg加入5%葡萄糖注射液500ml，于3～4小时滴毕，一日1次，连续3～5日；然后改口服泼尼松或甲泼尼龙一次60mg，一日1次，至停药。②泼尼松：口服一次80mg，一日1次，连续7日；依次减量为60mg，一日1次，连续5日；40mg，一日1次，连续5日；以后每5日减10mg，连续4～6周为1个疗程。(闵宝权：此方案对病情属于轻至中度的，效果还不错，性价比也很高的。但对病情重的（也可包括中度），只要没有明显禁忌症，我极力推荐：“足量足疗程”方案，具体理由见前面的案例介绍)(2)β-干扰素(interferon-β，IFN-β)：IFN-β1a皮下注射，一次44μg一周3次；或IFN-β1b 皮下注射，一次50μg，隔日1次。(闵宝权：费用最贵，有一定效果)&&&& β-干扰素对于MS的治疗具有重要意义，虽然人们对其确切的作用机制未知，但认为它有免疫调节作用，可抑制白细胞增生和抗原表、抑制T细胞进入血脑屏障并调节细胞因子以产生一种抗炎环境。经研究发现，β-干扰素可降低约1／3的 MS复发率，但对病程是否有影响尚未明确。目前，β-干扰素仅限用于缓解-复发型MS（RRMS）患者。
&&&& β-干扰素有两种类型：β-1a和β-1b，前者的应用剂量因制剂类型不同而各异，后者为皮下注射0.25mg，隔日1次。
&&&& β-干扰素最常见的不良反应为流感样症状，有时较严重，且在治疗初期症状最明显。因此，在每次应用β-干扰素前可服用非甾体抗炎药以减轻不良反应症状。50％以上的患者皮下注射后出现轻微的皮肤反应，偶有注射部位发生皮肤局部坏死。 (3)免疫抑制药：能减轻多发性硬化的症状，但对脱髓鞘病灶无减少的趋势，且不良反应大，目前已较少使用。①硫唑嘌呤：口服，2mg/kg，一日1次，治疗2年，可缓解病情的进展，降低多发性硬化的复发率。②甲氨蝶呤：口服，一周7.5mg，治疗2年，对继发进展型多发性硬化复发的预防有一定的作用。③环磷酰胺：口服，一次50mg，一日2次，治疗1年。④环胞素：口服，一次5～10mg/Kg，一日1次。(4)免疫球蛋白(见1.10)：可能是通过封闭体内髓鞘碱性蛋白特异性抗体发挥作用的，主张大剂量冲击治疗。静脉滴注，0.4mg/Kg，一日1次，连续3～5天为1个疗程。可根据病情需要每个月加强1次，连续治疗3～6个月。（闵宝权：费用贵，效不理想）(5)血浆置换疗法：治疗作用可能与清除自身抗体有关。可用于急性进展型和爆发型多发性硬化患者。一次置换30～50ml/Kg，一周1～2次，10～20次1个疗程。（闵宝权：费用贵，效不好）(6)对症治疗：①痛性痉挛：巴氯芬(baclofen)见(1.9.2)、卡马西平(见1.8)、卡巴喷丁、地西泮和氯硝西泮(见1.12)等。②膀胱功能障碍：拟胆碱类药物如氯化氨甲酰胆碱或氯化乌拉碱。③疲乏：金刚烷胺、莫达非尼(modafinil)。④震颤：苯海索、左旋多巴 ⑤抑郁焦虑：百忧解、帕罗西汀、舍曲林、西肽普兰等、文拉法欣等 ⑥记忆下降：拉西坦类、石杉碱甲、多奈派齐、卡巴拉丁等。&　　　　　　　附二、激素依赖或抵抗型的MS可考虑免疫抑制剂　　　　　　　　（闵宝权：此为网上搜到的材料，稍有缩减）多发性硬化是发生在中枢神经系统的一种自身免疫性疾病，复发率高，致残率高。其主要病理变化是免疫活性细胞浸润，分泌炎性细胞因子，导致神经纤维的髓鞘脱失，轴索变性，胶质增生，斑痕形成。多发性硬化的确切病因不明，研究认为遗传和环境因素参与发病。在环境因素中，外来入侵微生物如病毒分子模拟学说最受学者关注。该学说的主要内容是某些病毒的分子构成模拟髓鞘分子组成序列，引起机体自身免疫反应发病。随着诊疗手段的增多和对该病认识的普及，国内多发性硬化的病例数在增加。 目前，临床上尚未有治愈多发性硬化的药物。大量的临床实验资料提示，对于重症，复发率高，或随着疾病进展产生激素依赖或抵抗，或转变为继发进展型的多发性硬化，免疫抑制剂治疗可能为不得已也可能是最佳选择。 本文就近年治疗多发性硬化的部分免疫抑制剂简述如下。 一、眯托蒽醌 40年来，虽然先后有多种药物在临床上试用，但是迄今为止，只有眯托蒽醌经临床验证后，已被美国食品药品管理局和欧洲一些国家批准用于多发性硬化的临床治疗。 眯托蒽醌是人工合成的蒽醌家族的一员，主要作用是通过嵌入DNA并形成交叉连接，抑制RNA合成。眯托恩醌为细胞周期非特异性药物，在血浆中70%-80%与血浆蛋白相结合，组织亲和性高。在尸检组织中可发现生前272天使用的残留眯托蒽醌。因其主要通过胆汁排泄，故对肝脏具有毒性作用。 眯托恩醌最早用于恶性肿瘤的治疗。上世纪80年代后期，开始用于治疗多发性硬化。动物实验发现，眯托蒽醌可以抑制动物发生主动和被动实验变态反应性脑脊髓炎（EAE），人类多发性硬化的动物模型。其抑制发生EAE的作用较环磷酰胺强10 ∽ 30倍。在一组60人的双盲实验中，单用眯托蒽醌，每3月静脉冲击治疗1次，每次12mg/m2，共24月。结果显示，与对照组相比，通过Kurtzke扩展量表（EDSS）和标准神经状况量表等评定，眯托蒽醌能明显降低多发性硬化的复发次数，延长首次治疗后的复发时间。其免疫抑制作用可持续到用药结束后12月。有51名患者参与的安慰剂对照研究发现，每月静脉注射1 次米托蒽醌可显著降低复发率，但对病变损害或致残无多大影响。另一项小规模研究，对42名MS患者合用米托蒽酮和甲基强的松龙与单用甲基强的松龙6个多月的疗效进行比较，结果显示，合用组可显著减少MS的复发次数、斑块数量及致残评分。在另一项安慰剂对照研究中，194名患者随机应用米托蒽醌12mg／m2、5mg／m2或安慰剂，每3个月1次，疗程2年。结果发现，该药可显著降低年复发率约60％，并延长首次恶化时间及减缓疾病进程。此外，Anon还建议米托蒽醌与β-1b合用，效果更好。 合并使用眯托蒽醌和甲基强的松龙，或免疫球蛋白，或干扰素治疗顽固性多发性硬化，效果如何呢，据文献报道，总体结果还比较满意。眯托蒽醌不影响其他药物的作用，合用是效果存在叠加。 临床实验表明，眯托蒽醌治疗多发性硬化的主要机理是其细胞毒性作用，并降低如（肿瘤坏死因子）TNF-α, （白介素2）IL-2, （白介素2受体）IL-2R-β, （干扰素）IFN-γ等炎性细胞因子的分泌，即眯托蒽醌通过有效控制炎症过程降低多发性硬化的复发和进展。 米托蒽醌的一般不良反应程度较轻，停药后逐渐缓解消失。主要副作用是恶心，脱发，感染，月经紊乱，白细胞减少，γ-谷胺酰转肽酶升高，心脏毒性和发生肿瘤等。根据802例的定群观察资料推算，髓性白血病的发生率为0.12%。二、环磷酰胺 环磷酰胺是最早用来治疗多发性硬化的免疫抑制药物，透过血脑屏障率低，推测其治疗多发性硬化的主要机制可能是通过抑制外周淋巴细胞实现的。在一组490例包括激进性和原发进展型多发性硬化的实验治疗中，476例完成了历时一年，每月一次的环磷酰胺冲击治疗。以治疗前一年的EDSS评分为基线，在治疗的第6月和第12月评分并与基线相比。其中治疗后第12月的评分资料显示，78.6%的继发进展型患者和73.5%的原发进展型患者，病情稳定，评分改善。但是两组间对环磷酰胺的疗效反应并无差异。如果患者在治疗后第6月的评分中，显示对治疗的反应较差，那么治疗12月后效果仍然不佳。病情进展时间短，EDSS评分较低的患者，其疗效优于病程较长的患者。该项研究首次提出环磷酰胺可用于原发进展型多发性硬化的治疗。 文献报道另一组47名继发进展型和7名原发进展型多发性硬化的实验治疗中，每月一次静脉输注环磷酰胺（700mg）和甲基强的松龙（500mg），历时一年。在治疗开始后的第6、12、24月和5年时分别进行EDSS评分。结果是，在继发进展型患者中， 91%于治疗后第12月病情趋向稳定或改善，24月时为65%，5年时为22%。每年复发率从治疗前的0.84，到治疗中的0.48，治疗后的0.12。治疗的有效与否，与疾病进展的时间长短有关（时间越短效果越好），与年龄、EDSS、复发率、此前使用过的免疫抑制剂无关。也有不少报道甲基强的松龙联合环磷酰胺降低多发性硬化复发的疗效可能比单用甲基强的松龙或单用环磷酰胺要好。 环磷酰胺的主要不良反应是恶心、呕吐、食欲不振，脱发，月经紊乱，继发感染，部分患者出现谷丙转氨酶升高和转肽酶升高。停药后逐渐缓解，呕吐严重的患者应采取对症治疗。为预防由其引起的出血性膀胱炎，冲击治疗前后适宜大量饮水。治疗期间应定期复查血象和肝功。 三、环胞素（待随后补充资料）四、甲氨蝶呤（MTX）（待随后补充资料）　　　　　　　附三、多发性硬化的其它实验性治疗　　　　　　（闵宝权：此为网上搜到的材料，未做任何变动） 治疗多发性硬化,除了已知的激素、免疫抑制剂和免疫调节剂这些常规的药物外，还有一些药物在偶然的临床过程中被认识，以后有可能会成为治疗多发性硬化的药物。因为这些药物尚未进行大规模的正式的临床验证，也可能会有一些尚未被认识的不良反应，所以，如果其他药物无效时，或作为一种辅助用药时，在医生的指导下，并在保持警惕和审慎的情况下不妨试一试。 glatiramer acetate（Copaxone） &&&& Copaxone是一种多肽类复合物，可抑制淋巴细胞迁移以及T细胞活化，影响参与MS的免疫疾病，通过与髓磷酯碱性蛋白竞争而发挥作用。 &&&& 一项为期2年的研究发现，该药可使RRMS的复发率降低约29％，并可减少病变损害。该药用法为每次皮下注射 20mg，每日1次，通常耐受性好。最常见的不良反应为注射部位皮肤反应；另外，约15％的患者发生一过性（30秒～30分钟）的面部潮红、胸闷，有时伴有心悸、焦虑和呼吸困难。 Natalizumab：Natalizumab：是一种人源化单克隆抗体，是新药α－4整合素抑制剂（用于阻止淋巴细胞从血管迁移至炎症部位）中的第1个药物。Ⅱ期临床试验结果显示，Na talizumab对MS具有疗效。研究中发现，Natalizumab无论用于治疗复发性间隔性MS还是继发性进展性MS，与安慰剂相比，在减少复发次数和损害方面均更好，应用剂量为3～6mg／ kg，静脉输注，4周1次，疗程6个月。主要不良反应为肠胃炎、皮疹、尿急、背痛和发烧。该药可单用或与β-1a合用治疗 MS。 他汀类药物 在1995年，科学家发现，接受心脏移植的患者发生异物排斥的反应较少，分析原因是口服降低血胆固醇的他汀类药物（HMG-CoA还原酶抑制剂）所致。后来又有学者用多发性硬化的患者进行试验，发现口服他汀类药物的患者，用核磁共振检查可以发现病灶数目减少，病灶体积缩小。临床上国外用的最多的是辛法他汀。最近有学者实验发现，辛法他汀可以降低人和鼠类小胶质细胞表达趋化因子受体的表达，此外，特异性地消除趋化因子诱导的胶质细胞的移动，改变肌动骨架蛋白的分布，导致细胞内物质的变化。表明辛法他汀可以抑制小胶质细胞的多个免疫活性。现在一个大规模多种新的临床试验正在欧美进行，相信不久的将来会给出满意的结论。存在高脂血证特别是高胆固醇的患者，不妨可以加用他汀类药物。 维生素D 流行病学和生态学研究发现，多发性硬化在纬度较高寒冷的地方发病率较高，可能与紫外线B的缺乏，又导致维生素D的缺乏有关。有研究资料显示脑白质对维生素D敏感，脑和脊髓内的少突胶质细胞（形成髓鞘）表达维生素D受体。有临床观察发现，长期补充维生素D 可以降低多发性硬化的发生率，也有不充足的证据表明维生素D可能会影响多发性硬化的病程，把维生素D和钙作为预防多发性硬化的复发已被普遍接受。其他，如矿物质、硒和抗氧化剂、鱼油和其他维生素尚无定论。患者常规用维生素D和钙，应注意监测学钙浓度。 雌三醇 很早以前，医生就注意到多发性硬化女性患者，在怀孕期病情减轻，复发次数少，分娩后的头三个月复发的几率增加，推测这与孕期的雌激素水平升高有关。动物实验证明雌三醇的确能使雌雄性小鼠发生脑炎的症状变轻，美国加州的某些神经科医生研究发现，服用雌激素的患者，磁共振成像追踪发现的病灶数目减少或体积缩小，停用激素病灶后，病灶重复出现。进一步研究显示雌激素可以使引起脑炎的Th1 细胞转变为 Th2 细胞，Th1型细胞分泌的细胞因子，如IL-2, TNF-alpha TNF-alpha,等可以加重病情，而Th2细胞因子，如IL-4, IL-5, IL-10,可以抑制病情复发。这些细胞因子的变化与磁共振成像的病灶变化相关。所以，雌三醇有可能成为未来的治疗药物。在年龄较大的女性患者，可能考虑给与雌三醇补充治疗，但应权衡利弊（增加中风和恶性肿瘤的风险）。 抗氧化剂和不饱和脂肪酸在多发性硬化，形成髓鞘的少突胶质细胞被破坏和髓鞘崩解是特征性病理变化，在这个过程中，氧化应激、氨基酸的兴奋性毒性起着重要作用。有资料显示大量摄入饱和脂肪酸增加发生多发性硬化的危险，临床上发现患者存在饱和脂肪酸堆积和抗氧化剂缺乏。动物实验证明，给以小剂量的抗氧化剂可以通过清除自由基、干扰基因复制、蛋白质表达和酶活性等途径，减轻试验小鼠脑炎的临床症状。但是有的黄酮类制剂不仅没显示治疗作用，而且延迟动物的功能恢复。 抗生素和抗病毒药物有实验发现，米诺环素可以抑制小鼠的变态反应性脑脊髓炎的临床表现，如果联合应用小剂量干扰素，这种作用更强。体外试验发现，如果把引起脑炎的T细胞先暴露在米诺环素或干扰素的条件下再与神经细胞接触，可以减轻其毒性作用，减少神经细胞的死亡，实验者建议将米诺环素和干扰素两者结合给予多发性硬化患者使用。前些年，有学者在患者的脑脊液中扩增到肺炎依原体的基因，用衣原体抗原免疫动物也可以诱发脑脊髓炎，声称给与抗衣原体治疗可以改善病灶的活动性，但是有人却未能重复这些结果。 神经生长因子 神经生长因子可以刺激脑炎小鼠的神经干细胞生长和分化，促进少突胶质细胞增生、分化、再生，促进髓鞘组织修复，可以发挥抗炎作用和降低小鼠患病的严重程度。有研究证明在急性多发性硬化，具有致病作用的免疫细胞也可以分泌多种神经生长因子，但是也分泌多种前炎证因子。随着病情缓解，炎证因子减少神经生长因子也减少。干细胞移植后，病情稳定后脑源性神经生长因子也减少。因为外源性的神经生长因子分子量较大，不能透过血脑屏障，所以，现在还没有使用神经生长因子治疗多发性硬化的临床试验。大麻素（cannabinoids）类 &&&& 人们在一项动物研究中发现，低剂量的大麻素可缓解震颤，MS患者服用大麻素中的活性成分四氢大麻酚（tetrahydr ocannabinol，THC）7.5mg后震颤减少，服用大麻素后MS的其它相关症状也得到改善。在一项研究中还发现，112名患者吸入大麻后，90%以上的慢性疼痛减轻，70%以上的三叉神经痛得到缓解。另有一项研究显示，眼球震颤者吸入大麻后症状得到显著改善。近年来的研究还证实，应用大麻素比单用THC 更有效，且对精神影响更小。此外，还有一项近期完成的研究证实，大麻素类药物治疗痉挛有效，而其中的活性成分是大麻二酚（cannabidiol）。 &&&& 大麻素有相当好的安全性，治疗指数约为4O00O：1。不良反应主要是恐慌和焦虑，老人和妇女更易发生，儿童发生较少；心血管不良反应有心动过速、直立位低血压；对有精神病史的患者可加重其精神病症状，长期应用这类药物后还易导致缺乏动机综合征。其它有潜力的新药物： 芬戈力莫德和克拉屈滨　减少复发缓解型多发性硬化（RRMS）复发几率是治疗RRMS的重要环节，这将大大降低由于反复多次发作所导致的病死率和病残率。Disease- Modifying Drugs如β-干扰素、格拉默、盐酸米托蒽醌、那他珠单抗等是目前被证实有效并已应用于临床的药物，然而这些药物多采用长时程的肠道外给药模式，往往增加了患者的负担，又减少了药物应用的依从性。随着近期FDA对芬戈力莫德(Fingolimod)和克拉屈滨(Cladribine )两种治疗多发性硬化的口服药物的认证程序进程，使我们期待着这些药物应用于复发缓解型多发性硬化等的临床治疗，当然改变的不仅仅是给药模式，更在于年复发率（ARR，annualized relapse rate）愈加显著的降低。 　　实际上芬戈力莫德和克拉屈滨的多中心随机对照双盲试验结果（FREEDOMS、TRANSFORMS、CLAIRITY研究）今年年初已发表于新英格兰医学杂志。这些研究分别比较了芬戈力莫德与安慰剂、芬戈力莫德与肌肉注射β-干扰素1a、口服克拉屈滨片剂与安慰剂对复发缓解型多发性硬化的疗效。 　　芬戈力莫德通过降低进入中枢神经系统内自身侵袭性淋巴细胞的数量而发挥疗效。芬戈力莫德(FTY720)是一种鞘氨醇1-磷酸盐受体调节剂，它可以阻止淋巴结释放淋巴细胞。芬戈力莫德磷酸化后成为鞘氨醇1-磷酸盐1型受体的拮抗剂，导致受体分子内陷。芬戈力莫德是亲脂性药物，可以稳定的透过血脑屏障，在中枢神经系统内磷酸化。通过与神经细胞上的鞘氨醇1-磷酸盐受体相互作用，芬戈力莫德可能还具有神经保护和神经再生功能。 　　克拉屈滨由于选择性的作用于淋巴细胞亚型而具有免疫调节作用。克拉屈滨的活性代谢产物—2-氯脱氧腺苷磷酸盐在细胞内聚集，导致细胞代谢的破坏（抑制 DNA的合成和修复），造成细胞凋亡。克拉屈滨主要作用于淋巴细胞，因为淋巴细胞在5’端核苷酸酶上有相对多的脱氧胞苷激酶，且淋巴细胞依赖于腺苷脱氨酶活性维持细胞内三磷酸核苷酸浓度的稳定。克拉屈滨核苷酸的聚集产生快速和持久的CD4+和CD8+细胞的降低。同时，克拉屈滨也能降低致炎细胞因子的水平，降低黏附分子的表达及降低单核细胞的移行。 　　所发表的三个研究都以年复发率作为主要终点指标,结果显示克拉屈滨较安慰剂组及芬戈力莫德较安慰剂和干扰素对复发缓解型多发性硬化有更好的疗效。两种药物在次要终点指标上也较对照组疗效好，这些次要终点指标包括：MRI上病灶的活跃或新发病灶、进展至稳定残疾的时间、没有复发的患者比率、距离首次复发的时间等。 　　同时，研究中克拉屈滨短期服用（8-20天/年）的便利性等也使其在复发缓解型多发性硬化治疗应用上具有相当的诱惑力。 　　研究表明了克拉屈滨和芬戈力莫德具有的副反应。其中，克拉屈滨常见的副反应包括：1.淋巴细胞减少 2.感染（带状疱疹感染常见），多为皮肤局限性的疱疹感染。相关性研究显示在接受克拉屈滨治疗组，最低的淋巴细胞绝对值与感染发生率呈负相关。3.肿瘤，如良性子宫肌瘤，黑色素瘤，胰腺癌，卵巢癌等。但研究显示，肿瘤的发生与服用克拉屈滨之间的关系尚不明确。 　　芬戈力莫德常见的副反应包括：疱疹病毒感染，心率减慢，房室传导阻滞，血压轻度增高，黄斑水肿，皮肤癌，肝酶升高。心率减慢和房室传导阻滞多出现在首次服用芬戈力莫德后，大多数是无症状的，仅有小部分患者感头晕，胸部不适，心悸，继续服用芬戈力莫德没有出现心率减慢及房室传导阻滞的表现。 　　芬戈力莫德和克拉屈滨代表了目前多发性硬化治疗的重大变革，这些研究为多发性硬化的治疗提供了新的希望和更多的选择，当然长期随访进一步评估这些新的治疗措施的风险还需进行中。 　　另外的三项口服多发性硬化治疗药物（teriflunomide、Laquinimod和BG00012）的Ⅲ期临床试验结果预计将在年予以公布。&
附录四： 并发症的治疗
（闵宝权：此为网上搜到的材料，未做任何变动）&&&& 由于到目前为止还没有病情改善性治疗能阻止疾病进程或改善神经学状态，因此，对MS主要针对症状进行治疗。 &&&&强直 &&&& 强直为MS的常见症状，包括行走困难、僵硬、阵挛、抽搐、疼痛或平衡损害，以后还可发展为褥疮和挛缩。治疗强直的药物主要有以下几种。 &&&& 巴氯芬（baclofen）：巴氯并为GABA（γ-氨基丁酸）类似物，可抑制在脊柱水平的单突触和多突触传递及抑制中枢神经系统。建议最初应用低剂量，再慢慢增加至治疗重或至最大可耐受水平。在强直最强烈时，即睡前服用最大剂量可提高疗效，多数患者应用剂量为40～80mg／日，分3次～4次，日剂量不应超过100mg，除非患者处于严密监测下。本品不宜突然停药，否则易导致癫痛发作、精神病、精神错乱、心动过速和暂时性强直恶化。其不良反应有乏力和镇静，主要发生在治疗开始时、大剂量应用时、剂量增加过快时和老年患者应用时。 &&&& 替扎尼定（tizanidine）：替扎尼定可替代巴氯芬，区别是后者不能用于乏力。替扎尼定为α2-肾上腺素能受体激动剂，可通过同时抑制棘上和棘水平而发挥作用，抑制棘多突触反射活性，但对骨骼、肌肉组织无直接作用。治疗初始剂量为每日2mg，半周后每日可增加2mg。该药对强直的最大作用在服药后2小时～3小时内，作用时间相对较短，通常分3次～4次服用，日色剂量不超过36mg。该药还可致5%的患者肝转氨酶活性呈可逆性升高，建议在治疗的最初4个月里每月进行1次肝功能检查。 &&&& 苯二氮卓类：安定和氯硝安定虽可缓解强直，但因有镇静、抑郁和依赖作用而受到限制，主要用于夜间需要镇静时。安定应用剂量为夜间10mg，氯硝安定为每日0.5mg～ 1mg，根据病情也可调整为每日2mg。 &&&& 硝苯呋海因（dantrolene）：硝苯呋海因在减少强直方面有效，但因其可与肌浆网组织结合并能降低骨骼肌细胞内的钙离子浓度，可致肌肉无力，患者很难耐受。治疗的初始剂量为每日25mg，可缓慢增加25～50mg／日达到所需疗效。在增量前每次剂量应维持1周，最大日剂量不应超过400mg（每次 100mg，每日4次），有效剂量为25mg～100mg，每日3次～4 次。由于其可致严重的肌无力，故应严格控制适应证。 &&&& 另外，据报道，加巴喷丁可减少MS患者的强直和痉挛，治疗量为900～1200mg／日，分数次服用，其不良反应较少且易耐受。应用Vigabatrin2～3g／日对较严重的强直也有疗效，其不良反应有嗜睡、眩晕、头痛、体重增加，罕见神经机能病和精神病。 &&&& 震颤 &&&& 约70％的患者会发生小脑意向性震颤（即在发生意向性运动时表现明显）或共济失调。 &&&& 异烟肼：异烟肼大剂量应用时（600～1200mg／日）有效，但需与维生素B6（100mg／日）合用以预防周围神经炎，其不良反应多发生于慢乙酰化者，表现为发烧、周围神经炎、视神经炎、狼疮综合征、血液学异常、男性女性型乳房和肝功能障碍。 &&&& 昂丹司琼：静脉输注昂丹司琼有效，但也有研究发现口服该药无效。因其可致严重的便秘和其高昂的价格而使其应用受限。 &&&& 若发生原发性震颤可用心得安（40～160mg／日），此外，还可应用氟羟安定和卡马西平。 &&&& 疼痛 &&&& 刺激或撕裂性疼痛为MS的常见症状，约2％的患者会发生三叉神经痛，而大部分双侧三叉神经痛多由MS引起，最常用的治疗药物如下。 &&&& 卡马西平：卡马西平有亲神经及影响精神作用，可阻断电压钠通道，口服分2次～3次，起始剂量为100～200mg／日，再缓慢加至所需治疗量，部分患者的用药剂量为1600mg／日。该药为肝药酶诱导利，可增加其它药物的代谢，建议在治疗前进行全血计数和血清生化学检查。 &&&& 苯妥英钠；用于治疗神经性疼痛，可减少钠传导性，增强GABA介导的突触后抑制作用并减少钙内流，维持剂量为 200～500mg／日，由于苯妥英钠在血清中浓度变化大，建议监测血浆浓度有助于调整剂量。 &&&& 三环类抗抑郁剂：阿米替林和丙咪嗪可改善肢端不适感或烧灼性疼痛，但因有抗毒董碱和心血管不良反应而使其应用受限。阿米替林常用起始剂量为10～25mg／日，再增至 75mg／日，而丙咪嗪为25～100mg／日，因其具有镇静作用这类药物多于晚间服用。应用这类药物后可能发生心律不齐、传导阻滞以及惊厥（该药可降低癫痫患者的癫痫发作阈值）。另据报道，该类药物还可导致肝脏及血液不良反应。 &&&& 膀胱症状 &&&& 泌尿道症状在MS中常见，表现为尿急、尿频、尿不完全性排空和尿失禁，有助于治疗这类症状的药物如下。 &&&& 抗胆碱能剂：奥昔布宁（Oxybutynin）对平滑肌有直接解痉作用，因此可抑制膀胱收缩，常用剂量为5mg，2次～3次／日，若能耐受则可加至5mg，4次／日。托特罗定（tolterodine）是一种竞争性胆碱能受体拮抗剂，对膀胱有选择性作用，推荐剂量为每次2mg，每日2次，肝功能损害者每次应用1mg，每日2 次。2种药物均禁用于青光眼、尿潴留、肌无力、严重溃疡性结肠炎和有过敏史者。 &&&& 去氨加压素：去氨加压素为抗利尿激素的类似物，可暂时性减少尿量和尿频率，对夜间性遗尿特别有效。其制剂类型有片剂和鼻喷雾剂，片剂用法为睡前应用0.2mg，可酌情增至0.4mg；鼻喷雾制剂用法为睡前应用20μg，可酌情增至 40μg。可能出现的不良反应有头痛、胃痛、恶心、血钠过少、液体潴留，特别是老年患者应慎用。鼻喷雾制剂除此之外，可能导致鼻塞、鼻炎和鼻出血。 &&&& 肠道症状 &&&& MS患者还常发生便秘和腹泻。 &&&& 治疗便秘应结合高纤维饮食和摄入大量的液体，并保持运动及建立规则的肠运动习惯。甘油栓剂可用于维持规律的肠运动；刺激性轻污剂如乳果糖或番泻叶及软化剂如多库酯钠也可使用。 &&&& 腹泻可用一种大体积性物质以及形成规律的肠运动治疗，咯哌丁胺也有效。 &&&& 性功能障碍 &&&& 性功能障碍在MS患者中发病率高，症状主要表现为性欲低、缺乏性快感。女性表现为阴道分泌减少，男性表现为勃起功能障碍、射精或性高潮障碍。男性MS患者在发生勃起障碍时，可通过阴茎内注射或口服西丹那非缓解症状。 &&&& 疲劳 &&&& 金刚烷胺：该药用于治疗帕金森氏病、带状疱疹和流感病毒A感染，也可改善MS中的疲劳症状。该药每次应用 100mg，每日2次（早间及午间应用），约40%的患者有效。 &&&& 4-氨基吡啶：4-氨基吡啶为钾通道阻滞剂，可改善神经传导，若与3，4-氨基吡啶合用可改善疲劳，但4-氨基吡啶的应用因其不良反应而受限。 &&&& 氟西汀：应用氟西汀的剂量为10～40mg／日。 &&&& 莫达非尼（modafinil）：莫达非尼是一种中枢性兴奋药，主要用于治疗发作性睡眠症。目前有研究发现，该药可改善 MS患者的疲劳症状且耐受性好，用药剂量为200mg／日，疗程 3周。
宣武医院 神经内科 闵宝权 发表于
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&&&&LIANXUE&& 00:00
我32岁，性别女.我开始的时候是左侧脖子和后脑勺像是筋难受，当颈椎病治疗了一段时间，然后就是头晕，打了一个礼拜的针，不头晕了，但是头还是不清楚，到医院检查了多普勒血管，是双侧大脑动脉，颅内高流速，双侧椎一基地动脉高流速，医生给开了养血清脑颗粒，和盐酸氟桂利嗪胶囊，服用了一阶段，现在怎么有时感觉后脑勺血管和头顶的血管难受呢？有时感觉脸麻木，耳朵嗡嗡的响，耳根底有时也难受的不得了，这是怎么回事啊？请问我得了什么病啊？谢谢医生能给我解答
&&&&qaz10-07-24 00:00
提问：65岁老人语言不清吞咽困难易呛头晕眼花
所患疾病：
高血压，呼衰，脑梗
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：一年前开始语言不清吞咽困难脑CT显示梗塞曾经治疗情况和效果：医院治疗无效果想得到怎样的帮助：能否找您看病什么时间出诊
医生回复：&&&&&&&& 00:00
点击这里查看我的门诊时间
&&&&liganghuojin&& 00:00
提问：1周没有脑外伤能造成脑池脑沟增宽吗？
所患疾病：
脑池脑沟增宽
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：日夜间觉得双手发木双臂酸痛到朝阳医院就医，当时医生让我做了个脑CT看了片子说没有问题。2天后我拿到了CT报告说脑池和脑沟增宽。由于我在7月5日也做过一个脑CT都是正常的，医生说这两个片子根本就不像是一个人。另外我有甲状腺恶性肿瘤术后已经一年，一个月前做过T3T4都正常。曾经治疗情况和效果：现在没有做任何治疗想得到怎样的帮助：我想知道在一周内没有脑外伤的情况下能不能造成这样的脑池脑沟增宽？
医生回复：&&&&&&&& 00:00
在北京吗？可把所有片子拿来找我看看。我见面自然给您解释。
&&&&yueW198yue09&& 00:00
提问：失眠两三年了很痛苦，
所患疾病：
神经性失眠
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：多梦易醒，头晕头痛，白天精神不好，心情也不好。情绪一激动就很难入睡。可能是以前想得比较多，压力大。可能和家庭后景有关，我父母睡眠也不好，今常吵架，争论。曾经治疗情况和效果：吃过很多安神类的药。就不见好。想得到怎样的帮助：失眠很痛苦。我现在只想要一个好的睡眠。别的什么也不想，
医生回复：&&&&&&&& 00:00
不妨同时用抗焦虑药物。不妨找当地或省城的神内科或精神科的医生看看吧。如何治？如何用药？原则是：“谁面诊，谁决定具体治疗方案吧。”最好再找有经验的心理咨询师系统聊聊。心理咨询和治疗师，任务是重在引导，保守秘密，要有界限，不参与来访者的因果关系。目标是引导来访者做到有效的自我觉察、而后是进行自我认知和心态的调整、行为模式调整和增进人际关系（与同事，与亲人等）的有效沟通等。
&&&&575myxi-07-19 00:00
提问：反复发作左侧肢体不随（半边瘫感觉）
所患疾病：
反复发作左侧肢体不随（半边瘫感觉）
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：全部症状：反复性发作左侧肢体不随。2003年每10天左右发一次，2004年上半年7至8天发一次，下半年至今3至5天发一次。每次发病1至2小时恢复，中间较为严重。发病时就象半边瘫一样，一半身体不便。发病时间多在起床后20分钟左右，到发病时段在洗头，洗澡，激烈运动15分钟左右容易发病。按半边瘫病例吃过很多草药，在当地省属医院住院，在上海华山医院住院，做过ct,核磁，血管造影（dsa),双侧颈动脉，24小时动态心电图脑电图，多普勒超声影像等，都属正常，医生排除癫痫，不见好转。睡眠正常，神智清楚。医生没有定出什么病症。曾经治疗情况和效果：做所有检查及临床治疗没有效果想得到怎样的帮助：怎么检查治疗
医生回复：&&&&&&&& 00:00
在除外器质性病变的前提下，我倾向于考虑存在“神经官能症”的可能。不妨正规试用抗焦虑药物。
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患者 LIANXUE 给留言
我32岁，性别女.我开始的时候是左侧脖子和后脑勺像是筋难受，当颈椎病治疗了一段时...
患者 回家的诱惑 给留言
你好，请问你所在的医院每年收多少临床实习生
患者 rk 给留言
脑梗塞方面咨询
8月4日,一叔叔癌病去世,父亲因读完追悼词而悲伤过...
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该院同科室医生
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