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{replylist}超声心动图诊断先天性心脏病的应用
首都医科大学附属北京安贞医院小儿心内科 丁文虹
大家都知道先天性的心脏病在儿科中的发病率占到千分之八，什么是诊断先天性心脏病最有利的最简单的方法，目前国际上依赖的技术是超声心电图，当然诊断先天性的方法还有心电图，胸部
X 线，心导管及造影检查，在这所有的检查当中，超声心电图因为可以直接检出 95%
的先天性心脏病而被称为儿童心脏病检测的先锋官。
我们常用的儿童检查心脏的超声类型有什么，我们大家都看到过 B
超医生，他用一个探头，在病人的胸前进行检查，检查心脏的超声医生叫超声心动图医生，经胸部来检查心脏的超声，就叫超声经胸心动图，还有一种方法，是通过把食管超声的探头放入病人的食管中，因为食管在心脏的左房后壁，非常近的距离，可以通过食管超声心动图来观察心脏它的结构和功能，还有一种是科研上应用的负荷超声心动图，通过运动或者给药的作用来进行心脏负荷检查。
二、 超声心动图诊断常用技术
超声心动图诊断常用的技术有几个方面， M 型技术，二维超声心动图，还有三维超声心动图，彩色超声多普勒技术，还有频谱多普勒技术。
其中儿童型超声心动图技术是指在心脏周期中，我们观察心脏的各层组织结构的活动曲线，它常用来测量心脏的功能。
二维超声心动图又称切面超声心动图，它主要是从人体反射回来的回波信号以光点的形式组成切面图像，基本上是用三个相互垂直的切面来进行，分别为长轴切面，短轴切面与室腔肌切面，所谓的长轴切面和短轴切面是指心脏的整体长短而言。
三维超声心动图是近年开展的新技术，它可以直观地看到心脏内部的结构和它的运动，可以完整地显现瓣膜或者心脏心室的形态。
三、超声心动图诊断先心病 常用基础切面取得的部位
超声心动图诊断先心病，常用的基础切面和取得的方法，我们常用的切面有胸骨旁切面，心尖切面，剑突下切面和胸骨上窝切面。
胸骨旁切面又包括左心室的长轴切面，大动脉的短轴切面，右心室流入道切面，右心室流出道切面。
所谓长轴切面，是依照心脏的长轴轴像，进行 状的切面检查，可以从右室侧向左室侧依次扫描，短轴切面是从心脏的心尖到中段到到基底进行
状切，变换角度得到三个切面。
四、超声心动图是如何实现与临床医生对话的
我们临床医生对超声心动图检查有怎样的需求，超声心动图是怎样实现与临床医生的对话。
答案是这样的，先天病的血流动力学包括分流，梗阻，连接异常或任意组合，这些在超声二维图像和彩色血流信号上有相应的表达。
比如说，二维和三维超声心动图可以观察到心脏各腔室，血管内径的大小及连接方式的改变，异常是否交通存在，还可以确认解剖形态和大小瓣膜形态及运动情况等，彩色血流及多普勒测量可以发现心内及血管水平异常血流，血流的方向和流速是否异常，瓣膜狭窄及反流的病人我们可以观测它的狭窄程度和反流程度，通过速度可以测量它的狭窄压差。
超声心动图就是某一直观影像及血液异常改变，提示心血管系统畸形存在的内在联系和发生原因。综合现象，推理诊断先天性心脏病，遵循先天性心脏病的节段诊断思维，尤其是对复杂畸形的诊断。
五、先心病的超声心动图诊断
（一）简单先心病的诊断
那我们常见的简单的先心病，包括什么，分流型的先天病，有房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭，梗阻型的疾病最常见的有肺动脉瓣的狭窄。
房间隔缺损是比较常见的的畸形，它主要表现为心房之间有了交通，我们知道胎儿期间，每个人的心房之间都一个卵孔是交通的，生后这个部位应该自然闭合，生成完整的房间隔，如果在生后发现，两侧心房之间，有较大的孔洞存在，持续血液从左向右分流，称之为房间隔缺损，我们在二维超声心动图上可以辨认房间隔缺损，首先我们可以看到，两个心房之间连续回声的房间隔断开了，中间是空回声，从断开的两侧是强回声，从两侧的断端进行测量，可以知道，心房间隔缺损的大小，同时，如果加上彩色多普勒我们就可以发现血流从左房向右房分流，如果分流的速宽比较大，也就是说房间隔缺损比较大，它会造成患者的右心系统的容量负荷增加，使右心增大，我们在超声上看到的心脏的腔室，应该是左侧和右侧是对称大小，如果一旦发现右侧明显增大，应该想到，可能有左心向右心分流的畸形，房间隔缺损存在，对房间隔缺损大小中等以上的病人，通常会有右心增大，同时因为右心的增大，使房间隔的运动向左侧偏，使本来在短轴看到是圆形的左室，变成了椭圆形或者
室间隔缺损同样也是非常常见的一种畸形，我们亚洲人比较高发的膜部室间隔缺损，它主要表现在心脏的心室间隔上出现了发育不良的孔洞，在胎儿期间，心室间隔就应该是完整的，生后，仍然是完整的，如果两侧的心室之间的间隔出现中断，我们称为室间隔缺损，它的部位可以分为膜部形、干下形，这几种室缺只要是大小超过
个毫米，都可以引起比较明确的血流动力学的改变，在我们超声上观察可以发现，心室间隔中间出现断端，那就是说它的连续性受到破坏，如果叠加彩色，我们可以看到从左室到右室的高速分流信号，表现为红色的分流信号，速度极快，那是因为左心室的压力明显地高于右心室，它是一个放功能室，所以当心脏收缩的时候，左室的血流通过室间隔缺损迅速地流到右室，我们在这里可以测到室间隔缺损的大小，通过彩色血流和多普勒测量可以知道血流负荷的压力皆差，来判断左心室和右心室之间的压力差，当出现过度分流，我们可以看到左心室逐渐在增大，巨大的室间隔缺损在晚期还可以造成肺动脉高压，当出现严重的肺动脑高压时，右心的压力也增大，室间隔缺损从左室向右室分流的速度就会减低，这个时候，根据我们的血流测量得出的压力阶差就会降低，严重的人可以左右室两端的压力的阶差相等，这时候，病情往往预示非常严重的肺动脉高压，甚至是
艾森曼格综合 征
的形成，所以从超声心动图上主要是发现心室上的缺损，彩色差叠加以后发现分流部位的方向和血流的宽度来确认缺损的大小和对左心和右心的影响。室间隔缺损我们大家都知道，一旦被诊断，它属于比较好治疗的疾病，而且它的愈后是良好的，当我们在超声上发现很小的室间隔缺损，通常可以观察，如果在
5 毫米以内，没有引起左心的明显增大，我们可以随诊，因为这样的室间隔缺损从生后到 6 岁之内，尤其是 3
岁之前，有相当一部分病人可以自然愈合，但是较大的室间隔缺损造成明显的心脏扩大，反复的肺炎，是应该早早手术的，一旦经超声辨认为中到大型室缺，应该尽早手术，因为这样的分流对患儿的生长发育会有明显的影响，而且会有晚期的肺动脉高压形成，错失治疗的时机。室间隔缺损一旦治疗成功，它的远期愈后是非常好的和正常人的寿命和体力没有大的分别，所以，是可以积极治疗的疾病。
再有一种常见的简单先心病，我们称之为动脉导管未闭，动脉导管是主动脉和肺动脉之间的一个交通，在胎儿期间，它是一个血液循环的必经通道，而在生后，这个通道仍然需要生理性闭合，如果在六个月以后仍然没有闭合，我们会称之为动脉导管未闭，这时候要被戴上先天性心脏病的帽子，什么样的动脉导管未闭是对病人有威胁的，从我们的超声心动图上，我们可以判断，从主动脉向肺动脉的分流宽度非常重要，如果是
毫米以内的小型动脉导管，通常它的愈后非常好，不影响孩子的心脏功能和发育，但是较粗大的动脉导管，我们应该在超声上尽早辨认，以便早期对孩子实行手术，如何辨认动脉导管，我们再想一想，首先动脉导管一个大动脉水平的左向室分流，它的分流速度很高也很快会造成一个左心负荷的增加，左房左室增大，是我们超声看到的第一征像，其次，可以看到肺动脉的增宽，肺动脉内出现一个流向左室动脉，向左室动脉的明显地双批连续的高速分流，呈现为花彩的信号，但是和肺动项的前项血流是逆向的，因而可以清楚地观察到它的形态和走形，通常动脉导管的分流，它是双批，我们知道它的杂音是双批连续，它的超声表现的分流从收缩期到舒张期是连续的，所以从它的多普频谱的表现上也可以看到一个双批分流的频谱，没有肺动脉高压产生的时候，它的速度通常加速。
肺动脉瓣的狭窄顾名思义就是说在肺动脉瓣口发生了问题，有的时候是因为肺动脉瓣本身发育不良，它的半圆粘连不能打开，有的时候是两叶畸形，它的开放和关闭都受到限制，我们在超声上如何发现肺动脉狭窄这样的畸形，往往在临床上有一些小孩子生下来以后，肺听到有杂音，但是他的生长发育没有受到明显的影响，当他来到门诊看超声的时候，我们可以发现有肺动脉瓣口上非常亮丽的颜色，正常的小孩肺动脉瓣口的血流速度应该是不超过
140 厘米每秒，对于这种肺动脉瓣口有狭窄的病人，他的流速可以明显地增快，至少可以是在两三米，很多小孩可以达到 80 甚至 100
，那我们称之为重度的肺动脉瓣狭窄，在超声上诊断方法主要关注，肺动脉瓣的形态，它的开启和关闭是否正常，如果有肺动脉瓣的狭窄，他的肺动脉瓣开启时像戴了一个帽子，不能够打开，鼓成一个帽子，然后再关上，中间只有一个小口可以允许血流通过，这是比较显著的肺动脉瓣狭窄，如果我们用多普勒血流来测量它的速度，通常这样的速度会大于
米，它的局部血流颜色的变化是由单纯的蓝色变成花彩色，五彩相间，提示相关的血流速度加快，测量它的压差，来知道狭窄的程度，测量肺动脉瓣的瓣环，可以知道患儿的肺动脉整体发育形态，观察他的瓣脉和起闭可以知道狭窄的部位在哪里，估计一下手术治疗的愈后，绝大多数病人在患有肺动脉狭窄时，选取介入性治疗就可以得到非常良好的效果，也就是说可以不开刀就可以治疗好这样的先心病，超声医生明确诊断肺动脉瓣狭窄是有助于临床对病人的介入治疗或者手术治疗做出指导。
（二）复合畸形的诊断
刚才我们介绍了常见的简单畸形，房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管内闭和肺动脉瓣三重狭窄，那下面我们再说一下复合畸形的诊断，什么是复合畸形，复合畸形就是把几种简单畸形组合起来，称为复合畸形，比如说心内膜垫缺损，在这一层基里里面，我们可以看到他在低位的房间隔上缺损，在高位的室间隔上发生缺损，在两侧的房室瓣上发生畸形，几种畸形组合在一起，变成了心内膜垫缺损，这是一种复合畸形。
常见的复合畸形有法洛四联征，什么是法洛四联征，法洛四联征是指它有巨大的室间隔缺损，同时主动脉从左室向右室侧移动，我们叫主动脉前移，这种前移造成主动脉斜跨在室间隔缺损上，也就形成了第二种畸形，主动脉斜跨。向右室流出道偏移的主动脉使右室流出道发生狭窄，进而发生肺动脉的发育不良，成为肺动脉狭窄，第三种畸形。因为严重的肺动脉狭窄可以导致右室的肥厚，第四种畸形。组合起来，称为四联征，这也是一种复合畸形，对于法洛四联征的诊断，从超声上，征像非常明显，第一，我们当看心脏的左心室长轴的时候，会发现左室和右室之间巨大的室间隔缺损，缺损的上方就是一个粗大的主动脉，通常主动脉窦会有一定的扩张，主动脉是平时正常孩子主动脉的一对半左右，肺动脉和肺动脉下的右室流出道脉发生狭窄，通常是基性的，肺动脉的瓣环，肺动脉的主干以及肺动脉的左右分支都可以发生狭窄，或者先天的发育不良，我们正常儿童主动脉和肺动脉的内径比值约为
，当肺动脉和肺动脉流出道明显狭窄的时候就发生的肺动脉的狭窄，这是法洛四联征里面比较明确的一个特征形的改变，肺动脉的狭窄我们从哪里发现，我们可以在大动脉短轴，当我们看到了主动脉的根部，它是一个短轴面向我们的时候，肺动脉因为和主动脉是包绕关系，所以我们看到它的长轴，长轴显示肺动脉的整体形态和走形，当我们发现肺动脉的内径明显小于主动脉，叠加彩色以后，肺动脉瓣下发现明显的明亮的加速血流信号，应用多普勒超声进行测量时，我们发现流速明显增快，在严重的法洛四联征里面，有的患者经肺动脉瓣上的压差可以达到
以上，面对如此大的压差，右室壁自然会发生肥厚的改变，包括间隔，我们可以在一个很小的年龄的患者里面，看到一个肥厚的右室壁，肥厚的间隔，所以这样的四联征不难诊断，对于法洛四联征的病人，一旦经超声发现，我们应介绍病人会医院检查，看患儿的肺动脉发育条件是在适合什么时候进行手术，这样的病人，只要不是肺动脉闭锁，往往不需要在新生儿期手术，应该监测它的左右肺动脉之间的内径变化，也就是说用超声观察肺动脉的发育情况来决定手术根治的时机，对于肺动脉发育本身虽然狭窄，但发育比例还比较好的，可以实行一次性根治，但对于肺动脉，尤其是左右分支及远端发育极差的病人，不适合做一次性根治，可以先行做
分流，也就是主动脉向肺动脉的人工分流以增加肺血，促进两侧的肺分支发育，为将来的根治做准备，超声医生主要是通过观察肺动脉主干及分支的比例，以及随着患儿的生长发育，肺动脉的发育情况来确定法洛四联征的严重程度以及它的愈后，帮助临床医生来确定病人的手术时机。观察主动脉斜跨室间隔缺损最方便的切面是左室长轴切面和五腔心切面，什么是五腔心切面，就是两个心房，两个心室是四个腔加上主动脉的显现，一共是五个腔，在这个切面上，我们可以较好的暴露大型室间隔缺损以及斜跨在上面的主动脉，判断主动脉斜跨室腔的基本比例。同时可以在四腔心切面上观察到左室的发育情况来估计实际的肺血分流，如果肺动脉的主干及分支发育极差，回到左心的血流就会减少，左心发育相对来说就比较小。当左心发育特别小的时候，我们一定要想到它的肺动脉分支可能发育不良，一期手术的成功率就比较低，风险就比较高，这样的病人也许要先行减症手术，也就是
BT 分流手术，等待时机，肺动脉发育够条件以后，再做根治手术。
（三）更加复杂的先心病的识读
这些都是相对来说不是很复杂的先天性心脏病中，对于更加复杂的先天性心脏病的识读，我们遵循一个先天病的三节段诊断法。
什么是三节段诊断法，也就是通过心房心室，心室和动脉这三个阶段的正常与否来判断是否是一个复杂的先天性心脏病，在判断这一切的前提之前，我们要确定心脏在胸腔内的位置是否正常，它是一个左位心还是一个右位心，还是根本不在胸腔内，是一个异位心，当这些确定以后，我们再来判断心房内脏内值是否正常，心房是正位还是反位，心房和心室之间的连接是否是协调的，比如说左心房是否连接左心室，右心房是否连接右心室，心室和动脉的连接，是否协调，也就是说左心室，应该常规连接主动脉，而右心室只能连接肺动脉，这三段的异常确定以后，就容易判断一个复杂畸形，同时我们要综合每一个节段同时合并的畸形和血流动力血来做出更细致的诊断。
第一节段，心房位置的判定，主要有心房正位、反位和对称位三种情况。
那我们要认清它的解剖特征，首先通过心解剖特征，左心房和右心房的的位置不同，还有它的内脏的位置、关系，腔静脉与心房的连接来判定心房。
左心房的特点，它是长方形，靠近最后面的心腔，位于右房的左后方，它前方是主动脉，后方是食管，上方有肺动脉，下方有左室，同时左心房有肺静脉的入口，还有通过二尖瓣向心室输出血流。
右心房是椭圆形的，有梳状肌，还有上下腔静脉与之相连，三尖瓣是右心房的血流输出口。
当心房正位的时候，我们在剑下切面，也就是剑突下切面看大血管的相对位置，哪两条，上主动脉和下腔静脉，如果上主动脉位于脊柱的左侧，下腔静脉位于脊柱的右侧，我们认为这是正常的心房位，这时候肝在右，胃在左，解剖左房就在于左侧，解剖右房就位于右侧。
而当心脏反位的时候，这两条大血管的位置也发生变化，原该居于左的上主动脉现在居于右前方，原先居于脊柱右侧前方的下腔静脉，现在居于脊柱的左前方，肝脏位于左，胃向右移。
当不定位的时候，什么是心房不定位，往往合并内脏异常，比如说没有脾脏，或者多脾脏，或者肝脏位置异常，可有双上腔静脉，下腔静脉，还可有下腔静脉中断，奇静脉回流。这种情况非常复杂。两大血管不再位于脊柱的两侧而是居于同侧，或者是主动脉，降主动脉在前方，这种情况，下腔静脉往往中断，其后方看到的静脉血管是脐静脉，如果下腔静脉在前方，降主动脉在后方，这个提示的是双右方结构，也就是说，这不定位的心房更等于是两个右房，当降主动脉在前，脐静脉在后时，下腔静脉中断，提示两侧心房均为左房。
第二阶段，就是心室袢的判定，心室的位置，正常的情况下原是尽管在发育过程中向右移转，使右室转移右侧，左室位于左，右室位于左室的右前侧即称为心室右袢，在异常的情况下，原始心管向左流转，使右室位于左室的左侧，即为左袢，左袢的时候也就是说心室转位，心室不定位，又是发生在什么情况，常见于大的单心室腔，无法判断心室特征时。
如何判断，很重要的一点，左侧的心房连接左室时通过是二尖瓣，也就是说房室瓣和心室走，连着二尖瓣的一定是解剖左心室，连着三尖瓣的一定是解剖右心室。
心室特征：
右室内可见三组乳头肌，左室为二组；右室内室间隔上有二组乳头肌，左室室间隔上无乳头肌附着，二组乳头肌均附着于左室游离壁。
同时，左室壁非常光滑，右室壁高充满了小梁
，当发生心室左袢的时候，可能会出现心室连接异常，可能就是左房可能连接上了解剖上的右室。
心室左袢，我们常见的畸形就是左心房连接右心室，但发出的是主动脉，右心房连接左心室，却发出肺动脉，这个时候我们称之为矫正形大动脉左袢。也就是说，虽然它的心房和心室的连接是错误的，但它的血流方向是正常的，因为左房上的血充到了功能上的左室，也就是解剖右室，进入了主动脉。
第三阶段，也就是说的动脉与心室的连接异常，我们说正常的主动脉是出于左室，肺动脉出于右室，主动脉位于肺动脉的右后方，它们在起始的地方十字交叉。
主动脉上还发出左右冠状动脉，它的弓部发出三支头壁干。
肺动脉位于主动脉的左前方，它分为左右肺动脉，和主动脉有包绕关系。
动脉心室连接异常的时候，通常会发生动脉转位，大动脉之间的位置关系也发生异常。
最常见的代表畸形就是完全型大动脉转位。
也就是说，当心房和心室全部连接正常的时候，左房连接左室，右房连接右室，可是正常应该发出主动脉的左室却发出了肺动脉，正常应该发出肺动脉的右室却发出了主动脉，这叫完全型大动脉转位，也就是说在心室和动脉连接这一段上发生了错误。我们刚才讲了第三段了，也就是心室和大动脉的连接异常，通过超声我们可以看出，原先交叉的两大动脉现在平行地从心室发出，这是判断大动脉转位的最典型的超声标志。
以上，我们介绍了常见的简单的先天性心脏病，它的诊断方法还有一些复杂先心病的诊断原则，在所有我讲的复杂先天性的三节段的诊断原则的基础上，在每一段，也就是说在心房段，心室段，心室动脉段，分别还可以合并发生的其它畸形，我们再单独作出诊断。作为临床医生，大家掌握这些诊断思路，了解超声心动图在简单和复杂先心病中诊断的意义，对临床判断先心病，解剖形态和它的愈后是有很大的帮助的。
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