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神经外科学
Moyamoya disease；moya moya disease
烟雾病；moyamoya病；脑底异常血管网；脑底异常血管网病；脑基底异常血管网症；自发性脑底动脉环闭塞症
【概述】概述：烟雾病是一种原因不明、慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表现为单侧或双侧颈内动脉远端大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。临床表现主要有脑缺血、及等。本病于1961年发现于日本。因脑血管造影显示的异常细小血管形似烟雾，在日语中—漂浮的烟雾―发音为moyamoya，因此Suzuki和Takaku于1969年用—moyamoya disease―命名本病。&&& 烟雾病不同于烟雾综合征和烟雾现象，烟雾综合征和烟雾现象由某些明确病因所引起，如动脉硬化、放射治疗后、脑膜炎、、、外伤、、以及自发性颈内动脉闭塞等。概述&&& 烟雾病是原发性颈内动脉末端狭窄、闭塞及脑底出现异常血管扩张网所致的脑缺血性或性疾病。因颅底的异常血管网在脑血管造影像上似&烟雾状&(日文Moyamoya)，又称Moyamoya病。此病多见于13本，首先由日本学者提出，在中国及东南亚地区也有不少报道，在欧美则少见。在的原因中，烟雾病约占6．2％。发病年龄呈双峰样，第一高峰为10岁以内儿童，第二高峰在40&50岁成人。&&& 目前对其病因尚不十分清楚，大部分病例与先天性因素有关，部分病例发现与细菌、病毒、结核和血吸虫有关，表现为双侧对称性颈内动脉末端、大脑前动脉和大脑中动脉的主干进行性狭窄、闭塞，周围广泛的侧支代偿血管形成，从而构成了脑底广泛的异常血管网。一方面由于主干血管进行性狭窄使相应供血区脑组织发生缺血性改变；另一方面由于异常血管网形成的微小破裂而引起或。诊断思路&&& 1．病史要点&&& (1)脑缺血：儿童病人主要表现为脑缺血症状，如(TIA)、和脑血管等，常见、、智力低下、感觉异常、发作性偏瘫等。&&& (2)：成人病人多见，表现为症状，常为脑内、和三种类型。大多无前驱症状，发病突然，出现、，可有颅高压，也可有、失语、偏瘫等局灶体征。少数较多或脑血管严重而死亡。&&& (3)过去史和家族史：注意询问有无头部外伤、非特异性动脉炎、等病史。家族中有无类似患病的成员。&&& 2．检查要点&&& (1)一般情况：青少年发作多见，成人自发性颅内多见。&&& (2)检查：神志方面一般无，双侧瞳孔等大、对光灵敏；严重者可有感觉障碍、偏瘫，一侧或双侧巴宾斯基征阳性。&&& 烟雾病(moya moya disease)又称脑基底异常血管网症、自发性脑底动脉环闭塞症，是一种慢性进行性闭塞性脑血管病，以双侧颈内动脉末端和大脑前或中动脉近端狭窄或闭塞，伴脑底部异常血管网形成为特点。由于丰富的侧支循环代偿，形成异常毛细血管网，血管造影表现似烟雾，好发于儿童和青年。
【临床表现】临床表现：1.(1)可表现为短暂性(TIA)、可逆性神经功能缺失(RIND)或。由于缺血性发作短暂，患者就诊时或入院时症状已消失，因此从家属那里获得的病史是很重要的，同时应该详细记录下列内容：首次发病的年龄、发病的方式(缺血性或性)、发作的次数、严重程度、神经功能障碍，以及诱发因素和发生时间等。对于上次起病情况和病情变化过程也应作记录，并且要弄清楚目前的体征是上次发作后残留的还是几次发作累积的结果。有些症状是家属无法提供的，要靠我们提示性询问患者，如感觉性发作、和等。(2)TIA发作常常与过于、哭泣、应激性情感反应、剧烈运动、进餐、过冷或过热有关。(3)运动常为早期症状，约占80.5%，主要表现为肢体甚至，常有上述的诱发因素。见于TIA或患者。2.
为首发症状，多见于成人，由于病理发展不同，可表现为、脑内和蛛网膜下隙。有时因量多，或者部位邻近重要结构，患者常伴严重神经功能障碍和。的原因多认为是随着年龄的增长，血管壁受到血流的冲击而形成的微小或者脑底部的烟雾血管破裂。3.
一些病人以发作起病，可部分发作或全身性大发作。4.
通常出现在一侧肢体表现舞蹈样动作。面部在烟雾病较为少见，睡眠时不随意动作消失。5.
部分患者伴。的原因估计与颅内血供减少有关。临床上显示许多伴的烟雾病患者在作了血管重建手术后症状即自行消失。6.智力 烟雾病患者由于而不同程度地存在智商下降。根据Matsushima分型，&&&&Ⅰ型的平均智商为111.4，&&&&Ⅱ型的平均智商为88.9，&&&&Ⅲ型的平均智商为68.9，&&&&Ⅳ型的平均智商为63.9。由此可见程度越严重，对智商的影响越大。在患者治疗前和治疗后作智商测定和发育测定，有助于对手术效果的评价。
&病因和发病机制
【病原和发病机制】发病机制：&&& 1.病理解剖学& 烟雾病的病理解剖变化主要有以下三种改变。&&& (1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄：颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部、脑底动脉环管腔狭窄、闭塞。受损的动脉表现为细小、内皮细胞增生、内膜明显增厚，内弹力层增厚而致使动脉管腔狭窄或闭塞，中膜肌层萎缩、薄弱与部分消失，可有浸润。狭窄闭塞的颈内动脉病理改变为：内弹力层高度屈曲，部分变薄，部分断裂，部分分层，部分增厚；内膜呈局限性离心性增厚，内膜内有平滑肌细胞，胶原纤维和弹力纤维；中层明显变薄，多数平滑肌细胞坏死、消失。闭塞性血管的病质有的符合先天性动脉，有的为炎性或动脉硬化性改变，有的为。例如引起者为全动脉炎。&&& (2)异常血管网：主要位于脑底部及基底节区。表现为管壁变薄、扩张，数量增多，易破裂等。异常血管网为来自Willis环前、后动脉、大脑前动脉、大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管，这些血管通常动静脉难辨，狭窄的异常血管网小动脉的内膜可见有、增厚，中层弹力纤维化，弹力层变厚、断裂，以致淤血屈曲、闭塞。扩张的小动脉可表现为中层纤维化，管腔变薄，弹力纤维增生，内膜增厚等，有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微而破裂。随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。&&& (3)脑实质内继发血液循环障碍的变化：表现为性或缺血性及缩等病理改变。&&& 电镜下观察证明烟雾病是一种广泛的影响脑血管的疾病。最明显的变化就是平滑肌细胞的、坏死、消失和内弹力层的破坏。&&& 2.病理生理学& 当血管狭窄、闭塞发生时，侧支循环也在逐渐形成。侧支循环增多并相互吻合成网状，管腔显著扩张形成异常血管网。异常血管网作为代偿供血的途径。当脑底动脉环闭塞时，脑底动脉环作为一个有力的代偿途径已失去作用，因此，只有靠闭塞部位近端发出的血管，通过扩张、增生进行代偿供血。这些代偿作用的异常血管网可延续形态及走行大致正常的大脑前、中动脉。如果血管闭塞的部位继续向近侧端发展，就可能使异常血管网的起源处闭塞，从而导致异常血管网的消失。因此，异常血管网的形成是特定部位闭塞的特殊代偿供血的形式，而不是本质的东西，它可见于Willis环的前部，也可见于其后部。如果闭塞继续发展而闭塞了异常血管网的起始点，或闭塞部位在起点的近端，那么可没有异常血管的出现。&&& 3.发病机制& 血管中层平滑肌细胞的破坏、增生与再破坏、再增生，反复进行可能是烟雾病发病的形态学基础。&&& 当血管狭窄或闭塞形成时，侧支循环逐渐建立，形成异常血管网，多数异常血管网是一些原始血管的增多与扩张形成的。当血管闭塞较快以至于未形成足够的侧支循环进行代偿供血时，那么，临床上就表现为脑缺血的症状。若血管闭塞形成后，其近端压力增高，造成异常脆弱的、菲薄的血管网或其他异常血管破裂，临床上就出现颅内的症状。当颅内大动脉完全闭塞时，侧支循环已建立，病变就停止发展。由于病变的血管性质不同，病变的程度不一，侧支循环形成后在长期血流障碍的作用下，新形成的血管又可发生病变，故其临床症状可表现为反复发作或交替出现。【病因】病因：目前有关此病的病因尚不完全清楚，并且各个学者对此病的观点也不一致，概括起来有以下两种观点：&& &1.先天性脑& 认为此病是先天性脑的根据有：&&& (1)脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。&&& (2)此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。&&& (3)有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑或脑。&& &(4)有报道此病具有家族性，铃木二郎于1983年报道此病在日本人7%有家族史，鸣海新还报道了一个血族结婚的家族中有1兄2妹3人发病，欧洲也有家族史报道，并在一对孪生子中发生此病。故认为有遗传倾向。&& &(5)所表现的异常血管网与胚胎6周时胎儿脑血管形成过程的阶段相似。&& &(6)脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表现。&&& 国内刘多三于1980年报道3例烟雾病尸解结果，他发现在Willis主干动脉内膜及外膜均有少量浸润，因此，他认为这是一种先天性颅底动脉环伴有后天的某些血管慢性，致使血管内腔狭窄和闭塞，或免疫性血管反应与的结果，使侧支循环建立。&&& 2.后天性多病因性疾病& 其根据为：&&& (1)脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。&&& (2)有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性、放射线、外伤、、螺旋体病、、、、、耉年性症及视交叉部等均可导致类似的病理改变。&&& (3)脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支循环代偿供血的结果。&&& 国内多数学者认为此病是一种后天性疾病。1986年刘群对5例烟雾病尸解作了血管组织免疫化学染色，均在血管壁上发现有大量IgG抗体沉着，认为此病为某种变态反应性疾病。铃木报道10例中7例有扁桃体炎，3例分别有、头枕部疖肿及咽部等。Stockman曾报道7例镰状细胞性的患者合并此病。Suzuki报道日本高山族人群发病率高，认为是过敏性动脉炎所致。
【流行病学】流行病学：烟雾病最早发现于日本，一度曾认为仅发生于日本人。1962年法国的Subirana报道了一组烟雾病后，世界各地陆续有这种疾病的报道。但是，东南亚特别是日本、中国和韩国等国家最多见。据估计，在日本每年新增的烟雾病患者在200例左右，由此推测，日本烟雾病的年发病率为0.07%，10万人口发病率为0.1，有家族史的发病率更高，是正常人群的42倍。本病的遗传形式目前还不清楚，但多数学者认为是多因素的。尽管有人在面部和颈部中花费了很大的力量，但未发现面部和颈部与烟雾病的发生存在着明显的因果关系。 &&& 男女发病的比率为1∮1.6。本病可见于任何年龄，发病年龄有两个高峰：第一个高峰在4岁左右，以缺血性发作为主；第二个高峰在34岁左右，以起病为主。但是，成人以缺血发作起病者也不少见。
【实验检查】实验室检查： 1.一般化验检查
多无特异性改变。一般化验检查包括血常规、血沉、抗—O―、、黏蛋白测定、以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数病人白细胞计数在10×109/L以下；血沉可稍高，多数正常；抗—0―可稍高，亦可正常；若病人系所致，结核菌素皮试可为强阳性；若为引起，血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。 2.
脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似。儿童多为缺血性表现，一般正常，腰穿压力亦可正常。如有，病人的脑脊液则呈反应，即脑脊液细胞数增多，糖与氯化物降低，蛋白增高。如为所致，病人脑脊液钩端螺旋体免疫反应可为阳性。若有破裂，腰穿可出现血性脑脊液或脑脊液中有血凝块。若后24h腰穿脑脊液呈红色，脑脊液中可见有均匀的红细胞，24h以后脑脊液呈棕黄色或黄色，1ｖ3周后黄色消失。脑脊液中的白细胞升高，早期为增多，后期以增多为主，这是血液对脑膜刺激引起的反应。蛋白含量亦可升高，通常在1g/L左右，多在1.57ｖ2.35kPa。
【辅助检查】其他辅助检查：1.脑电图
一般无特异性变化。无论是病人还是梗死病人，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调。根据异常电脑图产生的不同波形、不同部位可分为3种类型：(1)大脑后半球型：以高幅单向阵发性的或非阵发性的?波为主，局限在大脑后半球，以缺血明显侧占优势。(2)颞中回型：以中高幅、持续性的?波和?波为主，局限于颞叶的中部，亦是以缺血明显侧占优势。(3)散发型：呈弥漫性低中幅的?波。过度换气可诱发慢波，提高脑电图诊断的阳性率。过度换气诱发慢波的机制，可能与脑组织血液供应的动态变化以及脑部动脉血的pH变化有关。2.脑血管造影术
脑血管造影是确诊此病的主要手段，其脑血管造影表现的特点为：(1)双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端有严重的狭窄或闭塞：以颈内动脉虹吸部颈1段的狭窄或闭塞最常见，几乎达100%，延及颈2段者占50%，少数病人可延及颈3、颈4段。而闭塞段的远端血管形态正常。双侧脑血管造影表现基本相同，但两侧并非完全对称。少数病例仅一侧出现上述血管的异常表现。一般先始于一侧，以后发展成双侧，先累及Willis环的前半部，以后发展到其后半部，直至整个动脉环闭塞，造成基底节、丘脑、下丘脑、脑干等多数脑底穿通动脉的闭塞，形成脑底部异常的血管代偿性侧支循环。(2)在基底节处有显著的毛细血管扩张网：即形成以内外纹状体动脉及丘脑动脉、丘脑膝状体动脉、前后动脉为中心的侧支循环。(3)有广泛而丰富的侧支循环形成，包括颅内、外吻合血管的建立：其侧支循环通路有以下三类：&&&&①当颈内动脉虹吸部末端闭塞后，通过大脑后动脉与大脑前、中动脉终支间吻合形成侧支循环。&&&&②未受损的动脉环及虹吸部的所有动脉分支均参与基底节区的供血，构成侧支循环以供应大脑前、中动脉所属分支，因此，基底节区形成十分丰富的异常血管网是本病的最重要的侧支循环通路。&&&&③颈外动脉的分支与大脑表面的软脑膜血管之间吻合成网。3.CT扫描
烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。(1)多发性：这是由于不同部位的血管反复闭塞所致，多发性可为陈旧性，亦可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。(2)继发性脑萎缩：多为局限性的脑萎缩。这种脑萎缩与颈内动脉闭塞的范围有直接关系，并且颈内动脉狭窄越严重，血供越差的部位，脑萎缩则越明显。而侧支循环良好者，CT上可没有脑萎缩。脑萎缩好发于颞叶、额叶、枕叶，2ｖ4周达高峰，以后逐渐好转。其好转的原因可能与侧支循环建立有一定的关系。(3)脑室扩大：约半数以上的病人出现脑室扩大，扩大的脑室与病变同侧，亦可为双侧，脑室扩大常与脑萎缩并存。脑室扩大与颅内有一定的关系，严重脑萎缩伴脑室扩大者，以往没有颅内史，而轻度脑萎缩伴明显脑室扩大者，以往均有颅内史。这可能是蛛网膜下腔后的粘连，影响了脑脊液的循环所致。(4)颅内：61.6%ｖ77.3%的烟雾病患者可发生颅内。以蛛网膜下腔最多见，约占60%，脑室内亦较常见，占28.6%ｖ60%，多合并蛛网膜下腔，其中30%的脑室内为原发性脑室内。此乃菲薄的异常血管网破裂所致。脑内血肿以额叶多见，形状不规则，大小不一致。邻近脑室内者，可破裂，血肿进入脑室。邻近脑池者可破裂后形成蛛网膜下腔。(5)强化CT扫描：可见基底动脉环附近的血管变细，显影不良或不显影。基底节区及脑室周围可见点状或弧线状强化的异常血管团，分布不规则。4.MRI
磁共振可显示烟雾病以下病理形态变化：(1)无论陈旧性还是新近性均呈长T1与长T2，脑软化灶亦呈长T1与长T2。在T1加权像上呈低密度信号，在T2加权像上则呈高信号。(2)颅内者在所有成像序列中均呈高信号。(3)局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。(4)颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。辅助检查&&& (1)必做&&& 1)CT扫描：对表现为脑缺血症状的病人，CT显示脑内多处点片状低密度灶，有不同程度脑萎缩征象，如脑室扩大、脑沟、脑回增宽。对表现为症状的病人，CT可显示出脑内、脑室内或蛛网膜下腔。&&& 2)：对表现为脑缺血症状的病人主要有三个特征性改变：Willis环模糊不清；基底节有多个低信号区；灰质和白质对比不清楚。病灶在MRI上的表现较复杂，应根据的不同时相作出正确判断。&&& 3)DSA脑血管造影：是确诊本病最主要的手段，主要表现为双侧颈内动脉末端(虹吸段)、大脑前动脉和大脑中动脉起始段狭窄、闭塞，脑底部位有异常扩张的血管网。有时可见假性或真性。见图3-12。&&& (2)选做&&& 1)血常规及：初步了解血液系统有无异常。&&& 2)心电图：了解有无和心力失常等。&&& 4．诊断要点&&& (1)本病无特征性临床表现，如出现下列情况应想到本病的可能：青少年缺血性脑卒中发作，如发作性肢体无力、偏瘫；成人自发性颅内，尤其是蛛网膜下腔。&&& (2)确诊需行，特别是脑血管DSA检查。
【诊断要点】诊断：烟雾病是指包括病变部位相同、病因及临床表现各异的一组综合征。烟雾病这一诊断仅是神经放射学诊断，不是病因诊断，凡病因明确者，应单独将病因排在此综合征之前。仅根据临床表现是难以确诊此病的，确诊有赖于脑血管造影，有些患者是在脑血管造影中无意发现而确诊的。凡无明确病因出现反复发作性肢体或交替性双侧偏瘫的患儿，以及自发性或的青壮年，不论其病变部位位于幕上还是幕下，均应首先考虑到此病的可能，并且均应行脑血管造影。至于病因诊断，除详细询问病史外，尚需要其他辅助检查如血常规、脑脊液血清钩端螺旋体凝溶试验、结核菌素皮试等。由于脑电图及CT检查均没有特异性，故早期诊断比较困难。
&诊断与鉴别诊断
【鉴别诊断】鉴别诊断：此病需要与脑、脑或脑相鉴别。一般根据临床表现及脑血管造影的改变多不难鉴别。 &&& 1.脑动脉硬化& 因脑动脉硬化引起的颈内动脉闭塞患者多为耉年，常有多年的、高血脂史。脑血管造影表现为动脉突然中断或呈不规则狭窄，一般无异常血管网出现。 &&& 2.脑或脑& 对于烟雾病引起的时，应与或脑相鉴别。脑血管造影可显示出或有增粗的供血动脉、成团的畸形血管和异常粗大的引流静脉，无颈内动脉狭窄、闭塞和侧支循环等现象。故可资鉴别。
【预防】预防：烟雾病早发现、早诊断、早治疗是关键，通过早期手术治疗，80%以上的患者都可以恢复正常人的生活。
【治疗方案及原则】治疗：由于本病病因尚不明确，并且对病情发展难以预测，一些患者由于得到足够侧支供血，改善了脑缺血状态，可自发性痊愈。但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍，因此在临床治疗中应考虑到这两种情况。&&& 1.内科治疗& 主要是对症处理。对于缺血性起病可应用血管扩张药、抗凝药。对患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等。对于患者和不随意运动宜做相应的对症治疗。患者伴颅内高压应适当控制颅内压力。&&& 2.外科治疗&&& (1)目的：在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。&&& (2)手术方法：可分为直接和间接的血管重建手术。&&& &&&&①直接血管重建术：&&& A.颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。&&& B.枕动脉-大脑中动脉吻合术。&&& C.枕动脉-大脑后动脉吻合术。&&& 直接血管重建术可立即改善脑部的缺血情况，但由于大多数受体动脉变细，手术操作上有难度，尤其在儿童。另外，在手术时需短暂性夹闭大脑中动脉分支，有加重脑缺血的危险。&&& &&&&②间接血管重建术：&&& A.脑-硬脑膜-动脉-血管融合术。&&& B.脑--血管融合术。&&& C.脑--动脉-血管融合术。&&& D.脑-硬脑膜-动脉--血管融合术。&&& E.环锯钻洞，硬脑膜和蛛网膜切开术。&&& F.大网膜移植术。&&& (3)手术方法的选择：取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好。一般来说，直接血管重建术可立刻为缺血半球供血，但是它在技术上要求高，如果儿童的血管细小，则增加了手术的难度。间接法的优点是方法简单易行，对已附在来自头皮和硬膜动脉的侧支不产生影响，也不需要暂时阻断脑血管分支。因此对儿童患者宜采用脑-硬脑膜-动脉-血管融合术，通常在术后4ｖ20天(平均10天)脑缺血症状改善。这种脑缺血的症状改善估计是颅内和颅外的血管在早期阶段通过伤口愈合所产生的新生血管自发性交通。这些新生血管与颈外动脉连接，由于压力的梯度使颈外动脉的血流入颈内动脉系统，形成初期的、持续性供血。术后2ｖ3个月，手术切口处硬脑膜动脉增粗、脑血流增加。当足够的脑血流建立时，缺血性发作自行消失。一般平均术后239天脑缺血性发作消失。如缺血性发作消失持续6个月以上，可称为缺血性发作中止。&&& (4)手术时机：采用内科治疗仅半数患者在4ｖ5年内缺血性发作消失，其余的患者持续7年仍有缺血性发作。烟雾病的缺血性发作在自然病程中将持续很长一段时间，并且病程越长对智商的影响也越大。据报道，如将智商定在86为正常，那么在烟雾病患者起病4年内92%的患者智商是正常的，起病后5ｖ9年40%患者的智商是正常的，病程10ｖ15年仅33%患者的智商是正常的。&&& 因此，一旦烟雾病诊断明确应尽早手术，术后不但能改善脑缺血发作，智商也有不同程度的提高。年龄小于5岁的患者(尤其小于2岁)，发生率高，病情发展较快，预后和康复率较差，同时年龄越小，智商下降的出现越早，手术治疗对此期年龄的儿童同样有价值。但是对于症状较少或者仅仅以、和不随意运动为主要症状的患者，则应选择性地采用手术治疗。&&& (5)双侧手术问题：如病人一般情况好，可一次麻醉行双侧半球血管重建。如分期手术，有下列情况的半球应先手术：反复TIA、优势半球，脑血流动力学研究显示脑血流量和灌注储备量减少较重。一般在首次间接手术至少6个月，患者症状和体征稳定，方可行另一侧手术。&&& 1．一般治疗&&& 仰卧头侧位，保持呼吸道的通畅，加强，密切观察神志、瞳孔及生命体征的变化，维持水、电解质平衡。&&& 2．药物治疗&&& 应根据病变的类型而定，多采用降低颅内压、扩张血管、应用抗生素、激素以及抗凝等方法。&&& (1)对于脑缺血表现的病人常采用以下治疗方案：&&& 1)稀释血液和扩充血容量：常用低分子500ml静脉滴注，每日1～2次。&&& 2)扩张脑血管：50ml静脉滴注，每日1～2次。&&& 3)抗生素和激素：由于本病的发生与细菌、病毒、结核和血吸虫等有关，因此应根据具体情况选择使用抗生素和激素，大部分病人均有良好反应。&&& (2)对于表现的病人，常采用以下治疗方案：&&& 1)控制脑：降低颅内压：在控制补液量、保持水、电解质平衡的基础上，应用20％250ml，静脉滴注，每日2～4次&&& 2)控制：佩尔地平10mg加入5％ 水500ml中静脉滴注，维持收缩压在140～160mmHg。&&& 3)抗凝治疗：4.0g和0.4g加入5％生理盐水500ml中静脉滴注，每日1～2次。&&& 3．手术治疗&&& (1)对于脑缺血的病人，手术治疗和内科治疗具有相同的预后，手术方法主要有颞浅动脉一大脑中动脉吻合术，脑一硬膜一动脉血管连通术。&&& (2)对于灶较大有脑压迫者、或脑室内者，应采取手术治疗的方法，常用的手术方法有开颅血肿清除术、脑室内引流术和夹闭+血肿清除术。
【并发症】并发症：&&& 1.烟雾病可能伴随的疾病包括性、、脑、原发性肺源性、周期性和发育障碍等。&&& 伴随烟雾病的脑有两种类型：&&& (1)普通：以Willis环上的多见，但分布不同，主要位于基底动脉的顶端。这与本病的椎基底动脉血流动力学负荷增大有关，其次发生在颈内动脉。大脑中动脉和前交通很少见。&&& (2)烟雾血管或侧支血管上：这些如有足够的血供代偿或血管重建手术后可自行消失。&&& 在成人这些是脑内、和蛛网膜下隙的原因之一。&& &2.术后并发症&&& (1)慢性：可能与部位高度缩及使用阿司匹林等抗血小板制剂有关。&&& (2)吻合部：可能与吻合受血动脉壁菲薄破裂及术后有关。&&& (3)缺血症状：可能与受血动脉过细，吻合困难，颞肌压迫脑组织，吻合时血流暂时阻断，原有侧支循环被破坏以及术中低碳酸血症等因素有关。&&& (4)其他不良反应：术后可引起、等。
&病程和预后
【预后】预后：本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时恰当，亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少。小儿死亡率为1.5%，成人为7.5%。30%的小儿患者可遗有智能低下，成人颅内者死亡率高，若期较快度过，多数不留后遗症。从放射学观点来看，其自然病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当侧支循环已建立后，病变就停止发展，因此，总的来说，其预后尚属乐观。&&& 烟雾病是指颈内动脉虹吸部渐进性闭塞，大脑基底出现异常血管网，在脑血管造影片上状如烟雾而得名，亦称Moyamoya病。烟雾病在我国发病率较低，对其预后目前尚无大宗病例的统计报道。一般来说，临床表现为脑缺血症状的病人的预后好于表现为症状的病人。
&最新进展和展望
&&& 烟雾病的病因未明，最初认为是由于颈内动脉虹吸部先天性而逐渐闭塞，但部分病例发现与细菌、结核、病毒等有关。本病多数在儿童或10岁以下青少年起病，青少年以发作为主，表现为智力发育不良、、发作等脑缺血症状。第二个发病高峰为40～50岁的成人，表现为症状，常为脑内、和三种类型。确诊主要依靠DSA检查，主要表现为颈内动脉虹吸部闭塞，颅底团状烟雾样血管网。本病应与以及脑、等所引起的相区别，CT及DSA检查有助于鉴别诊断。&&& 依据病情，采用内科保守治疗或手术治疗，具体治疗应根据病变的类型而定，多采用降低颅内压、扩张血管、应用抗生素、激素以及抗凝等内科治疗的方法；对一些合适的病人，可采用颅内外动脉搭桥术以及夹闭术等外科治疗方法，可获得与内科治疗相同的效果。但手术中应特别注意尽量不要损伤脑底已形成的侧支循环血管，以免加重这些部位的脑组织缺血损害。
&&& &&&&一、青少年和儿童患者多以(transient ischemic attack，TIA)和为主要表现，较少见。脑缺血主要表现为运动性神经功能障碍、感觉异常、发作或急性婴儿偏瘫，其中运动性神经功能障碍最为常见，可见于约80．5％的患者。&&& &&&&二、成人患者常表现为颅内，主要包括(60％)，或。&&& &&&&三、CT表现&&& &&&&(一)常为多发，表现为两侧丘脑、基底核、额叶及颞叶多发低密度区。&& &&&&&(二)颅内可为脑实质、脑室内、，表现为高密度影。&&& &&&&(三)缩常为局限性缩多见于额叶及颞叶表现为脑室增大脑沟裂的增宽。&&& &&&&(四)增强扫描血管表现，大脑前、中动脉起始部细而两侧不对称或显影不良，鞍上池及基底核区可见纡曲成团的血管网或斑点状血管影，外侧裂和脑沟中的血管不显影。&&& &&&&四、MRI及MRA表现&&& &&&&(一)MRI平扫大脑中动脉水平段流空的血管影消失，基底核区可见腔隙梗死或灶。MRA可见颈内动脉虹吸部、大脑中动脉近端狭窄或闭塞，可显示代偿的侧支循环血管网。&&& &&&&(二)丘脑、基底核区可见点状或条状异常血管影，T1及，T2加权像均表现为流空的低信号影。&&& &&&&五、脑血管造影表现 同MRA所见，比MRA能更清楚显示狭窄或闭塞的血管，更清楚显示代偿的侧支循环血管网。&&& &&&&六、鉴别诊断烟雾病需要与基底核区的血管周围间隙影及脑深部鉴别。血管周围间隙影多见于中老年人，各种序列都与脑脊液信号一致而不是流空信号，血管造影无烟雾状表现，不伴有Willis环附近动脉的狭窄闭塞。无动脉狭窄，而是供血动脉和引流静脉粗大弯曲，畸形血管团排列紊乱，而烟雾病多为纵行条纹状，似烟雾。
&疗效判断标准
疗效判断标准&&& &&&&一、治愈标准 烟雾病是一种慢性进展性疾病，目前尚无根治方法。&&& &&&&二、好转标准 症状部分缓解，及TIA的发生率降低，但存在部分神经功能障碍。
神经外科疾病诊断流程与治疗策略临床疾病——诊断与疗效判断标准
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