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第14章-脊髓疾病
第十四章 脊髓疾病第十四章 脊髓疾病人民卫生出版社第十四章 脊髓疾病第十四章 脊髓疾病 概述 第一节 第二节 第三节 第四节 第五节 第六节 第七节 第八节急性脊髓炎 脊髓压迫症 脊髓蛛网膜炎 脊髓空洞症 脊髓亚急性联合变性 脊髓血管病 放射性脊髓病 脊髓减压
病第十四章 脊髓疾病脊髓的外部结构上端于枕骨大孔水平与延髓相连 下端至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥 共分为31个节段(发出31对脊神经)概 述?颈（C） 8对 ?胸（T） 12对 ?腰（L） 5对 ?骶（S） 5对 ?尾（C0）1对图14-1第十四章 脊髓疾病概 述?下颈髓节段较相应的颈椎高1节椎骨 ?上中段胸髓较相应的胸椎高2节椎骨 ?下胸髓则高出3节椎骨 ?腰髓位于第10～12胸椎水平 ?骶髓位于第12胸椎和第1腰椎水平以此可由影像学所示的脊椎节段推断脊髓病变水平第十四章 脊髓疾病脊髓的主要结构概 述? 颈膨大C5-T2 支配上肢 ? 腰膨大L1-S2 支配下肢 ? 脊髓圆锥S3-5 ? 马尾L2―C0共10对神经根组成第十四章 脊髓疾病脊髓被膜 概 述脊髓表面有 6条纵行沟裂硬脊膜 蛛网膜 软脊膜外内前正中裂 1个 后正中沟 1个 左右前外侧沟 左右后外侧沟前根 后根第十四章 脊髓疾病图14-2 脊髓的外部结构第十四章 脊髓疾病脊髓的内部结构?灰质：呈蝴蝶形位于脊髓中央，主要由神 经细胞核团和部分胶质细胞组成，其中心有 中央管 ?白质：白质位于周围，主要由上下行传导 束及大量的胶质细胞组成概 述第十四章 脊髓疾病（一）灰质? 前角：前角细胞 下运动神经元概 述? 后角：后角细胞 痛、温觉传导通路第2 节神 经元 ? 侧角：C8- L2 交感神经细胞 S2- S4 副交感神经细胞①C8－T1 Horner 征（瞳孔 扩大肌、睑板肌、眼眶肌） ②S2－4 副交感神经细胞 支配膀胱、直肠、性腺第十四章 脊髓疾病（二）白质? 前索：位于前根内侧? 侧索：前后角之间，下行传导束为锥体束，上行传概 述导束为脊髓小脑前后束、脊髓丘脑束 ? 后索：后正中沟与后根之间为薄束、楔束，传导深 感觉? 薄束：同侧下半身深感觉，精细触觉? 楔束：同侧上半身深感觉，精细触觉（T4以上才出 现）第十四章 脊髓疾病图14-3 脊髓的内部结构第十四章 脊髓疾病脊髓的血液供应（一）脊髓的动脉 1. 脊髓前动脉 2. 脊髓后动脉 3. 根动脉 （二）脊髓的静脉概 述图14-4第十四章 脊髓疾病脊 髓 损 害 的 临 床 表 现? 运动障碍 ? 感觉障碍 ? 括约肌功能障碍 ? 其它自主神经功能障碍第十四章 脊髓疾病脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome)表现 不 完 全 性 脊 髓 损 害 1.病变节段以下同侧上运动神经元性瘫2.病变同侧深感觉障碍及血管舒缩功能障 碍3.病变对侧较损害节段低2-3节段的痛、温 觉障碍，触觉和深感觉保留第十四章 脊髓疾病? 脊髓横贯性损害特点 脊 髓 损 害 的 临 床 表 现1.脊髓损害平面以下各种感觉缺失 2.上运动神经元瘫痪 3.括约肌功能丧失? 脊髓休克特点驰缓性瘫：表现肌张力低，腱反射消失或 迟钝，病理征不能引出和尿潴留等第十四章 脊髓疾病1.高颈段脊 髓 损 害 的 临 床 表 现（1）C1~4损害 损害平面以下各种感觉缺失 四肢上运动神经元性瘫痪 括约肌功能障碍（2）C3~5损害 膈神经麻痹 呼吸困难 （3）后索损害 屈颈 Lhermitte征第十四章 脊髓疾病2.颈膨大 脊 髓 损 害 的 临 床 表 现（1）C5~T2损害 损害平面以下各种感觉缺失 双上肢下运动神经元性瘫痪 双下肢上运动神经元性瘫痪 （2） C8~T1损害 Horner征第十四章 脊髓疾病3.胸髓(T3-12) 脊 髓 损 害 的 临 床 表 现损害平面以下各种感觉缺失 双上肢正常 双下肢上运动神经元性瘫 尿便障碍 胸段体表标志：T4- 乳头，T6- 剑突，T8- 肋缘 T10-脐，T12-腹股沟 Beevor 征: T10病变所致，表现为仰卧抬头脐 孔上移 腹壁反射：上 T7~8 中 T9~10 下 T11~12第十四章 脊髓疾病4.腰膨大(L1-S2)脊 髓 损 害 的 临 床 表 现双下肢、会阴部各种感觉缺失 双下肢下运动神经元性瘫 尿便障碍 L2~4病变 膝反射消失 S1~2病变 跟腱反射消失第十四章 脊髓疾病5.脊髓圆锥(S3~5)和尾节 脊 髓 损 害 的 临 床 表 现无瘫痪 鞍区感觉障碍 真性尿失禁6.马尾(L 2~Co1)根痛 鞍区感觉障碍 下肢可有下运动神经元性瘫第十四章 脊髓疾病1.从病变所在脊髓横断面上的位置来判断： 脊 髓 疾 病 的 定 性①后根：神经纤维瘤、神经根炎（带状疱疹）等②后根及后索：脊髓肿瘤、脊髓痨、多发性硬化等 ③后索及脊髓小脑束：遗传性共济失调症 ④后根、后索及侧索：亚急性联合变性等 ⑤侧索及前角：肌萎缩侧索硬化等第十四章 脊髓疾病1.从病变所在脊髓横断面上的位置来判断： 脊 髓 疾 病 的 定 性⑥前角及前根：脊髓灰质炎等 ⑦脊髓中央灰质及前角：脊髓空洞症等 ⑧脊髓半切：脊髓髓外肿瘤 ⑨脊髓横切：横贯性脊髓炎等第十四章 脊髓疾病2. 从病变所在的解剖层次上来判断： 脊 髓 疾 病 的 定 性①髓内病变：脊髓炎、脊髓血管病等②髓外硬脊膜内病变：神经鞘瘤、脊膜瘤等 ③髓外硬脊膜外病变：脊索瘤、转移癌等第十四章 脊髓疾病第一节 急性脊髓炎Acute Myelitis第十四章 脊髓疾病定 义? 各种感染后引起自身免疫反应所 致的急性横贯性脊髓炎性病变 ? 特征：?病损平面以下肢体瘫痪 ?传导束性感觉障碍 ?尿便障碍第十四章 脊髓疾病分类感染后脊髓炎分 类疫苗接种后脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎坏死性脊髓炎 副肿瘤性脊髓炎第十四章 脊髓疾病? 波及任何脊髓节段，70%～75%见于胸髓， 以T3~5最常见，其次为颈髓 、腰髓病 理? 肉眼：脊髓肿胀，质地变软，软膜充血，炎 性渗出，断面可见灰、白质分界不清? 镜检：灰质神经细胞肿胀，胞核移位，细胞 碎裂，溶解。白质脱髓鞘，轴突变性? 晚期：神经细胞萎缩、消失，脊髓萎缩变细第十四章 脊髓疾病急性起病 临 床 表 现 病前1～4周有上感、腹泻、发热病史 （感染史） 急性起病，数小时～数天内达高峰第十四章 脊髓疾病驰缓性瘫痪肌张力减低，腱反射消失，病 理反射阴性（早期脊髓休克）肌张力增高，腱反射活跃，病 理反射阳性，肌力由远→近端 恢复运动障碍痉挛性瘫痪感觉障碍病变节段以下各种感觉消失，病情好转，感觉平 面下降 ①早期表现为尿潴留，呈无张力性神经源性膀胱 （逼尿肌无反射）；恢复期反射性神经源性膀胱 （逼尿肌反射亢进） ②病变平面以下皮肤营养障碍 ③病变平面以上自主神经反射异常自主神经 功能障碍第十四章 脊髓疾病临 床 表 现休克期长短取决于：①脊髓受损程度 ②并发症：如肺部感染、泌尿道 感染、褥疮等第十四章 脊髓疾病1.脑脊液检查 辅 助 检 查? 脑压正常，压颈试验通畅 ? 常规 ：白细胞 (10～100)×106/L，以 淋巴细胞为主 ? 生化：蛋白正常或轻度增高，糖、氯化 物正常第十四章 脊髓疾病2.电生理检查 辅 助 检 查①视觉诱发电位（VEP）：正常，可作为 与视神经脊髓炎及MS 的鉴别依据 ②下肢体感诱发电位（SEP）：波幅可明 显减低 ③运动诱发电位（MEP）异常，可作为判 断疗效和预后的指标 ④肌电图：可正常或呈失神经改变第十四章 脊髓疾病辅 助 检 查3.影像学检查：MRI可见病变节段增 粗，斑片状长T1、长T2信号第十四章 脊髓疾病图14－5左图 T1WI显示上胸段水平脊髓局限性增粗，呈较低信号 右图 T2WI显示相应节段呈较高信号第十四章 脊髓疾病诊 断 与 鉴 别 诊 断1.诊断：（1）急性起病 （2）病前感染或预防接种史 （3）脊髓横贯性损害，病变水平以下 运动、感觉、自主神经功能障碍 （4）脑脊液检查、MRI检查第十四章 脊髓疾病2.鉴别诊断 诊 断 与 鉴 别 诊 断⑴ ⑵ ⑶ ⑷ ⑸ ⑹ ⑺ 视神经脊髓炎 脊髓血管病 亚急性坏死性脊髓炎 急性脊髓压迫症 急性硬膜外脓肿 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 人类T淋巴细胞病毒1型（HTLV－1）第十四章 脊髓疾病治 疗1.一般治疗加强护理，防治各种并发症第十四章 脊髓疾病治 疗（1）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时 吸氧，保持呼吸道通畅，选用有效抗生素来 控制感染，必要时气管切开行人工辅助呼吸（2）排尿障碍者应保留无菌导尿管，每 4～6小时放开引流管1次。当膀胱功能恢复， 残余尿量少于100ml时不再导尿，以防膀胱 挛缩，体积缩小第十四章 脊髓疾病治 疗（3）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、 吸痰，易受压部位加用气垫或软垫以防发生 压疮。皮肤发红部位可用10%酒精或温水轻 揉，并涂以3.5%安息香酊，有溃疡形成者应 及时换药，应用压疮贴膜。第十四章 脊髓疾病2.药物（1）激素 ①地塞米松 ：10～20mg静滴，每日一 次，7～14天后改泼尼松 口服 ②甲基强的松龙：500～1000mg静滴， 泼尼松口服 每日一次，3～5天后改治 疗（2）免疫球蛋白：0.4g/kg.d静滴，每日一次 连用 3~5天为一疗程第十四章 脊髓疾病治 疗（3）维生素B族：常用维生素B1100mg，肌 内注射，维生素B12 500μg，肌内注射，每天1 次 （4）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染 （5）其他：扩张血管；神经营养药 3.康复治疗第十四章 脊髓疾病预后取决于急性脊髓损害程度 和病变范围及并发症情况：? 如无严重并发症，多于3～6个月内基本恢复， 生活自理 ? 完全性截瘫：6个月后肌电图仍为失神经改变、 MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊 髓节段多且弥漫者预后不良 ? 合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响 恢复，遗留后遗症 ? 急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差， 短期内可死于呼吸循环衰竭预 后第十四章 脊髓疾病第二节 脊髓压迫症Compressive Myelopathy第十四章 脊髓疾病第二节定义 病因及发病机制 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓压迫症? 是一组椎管内或椎骨占位性病变 所引起的脊髓受压综合征，随病 变进展出现脊髓半切综合征和横 贯性损害及椎管梗阻，脊神经根 和血管可不同程度受累第十四章 脊髓疾病第二节定义 病因及发病机制 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓压迫症1. 病因（1）肿瘤: 占1/3，最常见，原发性和转移性 （2）炎症: 化脓性，结核性，寄生虫性 （3）脊柱外伤: 骨折、脱位、椎管内血肿压 迫 （4）脊柱退行性变：椎间盘突出、椎管狭窄 （5）先天性疾病：颅底凹陷症、寰椎枕化、 颈椎融合畸形、脊髓血管畸形 （6）血液疾病第十四章 脊髓疾病第二节定义 病因及发病机制 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓压迫症2.发病机制? 脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液 和表面静脉血流得到代偿，外形虽有明 显改变，但神经传导径路并未中断，可 不出现神经功能受累的表现? 后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管 扩大，此时通常有明显的神经系统症状 和体征第十四章 脊髓疾病第二节定义 病因及发病机制 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓压迫症急性压迫：脊髓横贯性损害，伴脊 髓休克第十四章 脊髓疾病（1）刺激期（根痛期） 神经根及脊膜刺激症 状（1）同侧损害节段以下 上位运动神经元性 瘫 （2）同侧深感觉障碍 （3）对侧损害节段以下 痛、温觉障碍，触 觉保存慢 性 压 迫（2）脊髓部分受压期脊髓半切征（Brown-Sequard 征)（3）完全受压期 脊髓横贯性损害第十四章 脊髓疾病第二节定义 病因及发病机制 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓压迫症3.代偿功能影响因素（1）压迫产生的速度 ? 急性压迫：代偿机制差，脊髓损害重 ? 慢性压迫：充分代偿 ，预后好 （2）病变与脊髓关系 ? 髓内病变，直接侵犯脊髓， 压迫症状 出现早 ? 髓外硬膜外病变，由于硬脊膜阻挡， 压迫症状出现晚第十四章 脊髓疾病第二节定义 病因及发病机制 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓压迫症主要症状和体征1.神经根症状 ? 髓外硬膜内肿瘤最常见首发症状 后根刺激症状：根痛，分布区自发性疼 痛，咳嗽、喷嚏、负 重、改变体位可加剧或 减轻，严重束带感 后根破坏病变：节段性感觉障碍 前根刺激症状：肌束颤动 前根破坏病变：肌无力，肌萎缩第十四章 脊髓疾病2.感觉障碍脊丘束受损外→内 脊 丘 束 排 列 顺 序 髓内病变对侧躯体较病变水平低2～3 个节段以下痛，温觉减退或 消失 S→L→T→C 痛，温觉障碍 上→下鞍区髓外病变 后索受压 横贯性S3―5最后受累――马鞍回避痛，温觉障碍 下→上 同侧病变水平以下深感觉障碍 病变水平以下各种感觉缺失第十四章 脊髓疾病第二节定义 病因及发病机制 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓压迫症3.运动障碍? 压迫锥体束→同侧肢体痉挛性瘫（病变 节段以下）, 可累及一侧及双侧 ? 压迫前角、前根→可伴驰缓性瘫，肌束 震颤，肌萎缩 ? 急性压迫，早期脊髓休克，病变水平以 下肢体驰缓性瘫第十四章 脊髓疾病第二节定义 病因及发病机制 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓压迫症4.反射异常? 经过病变节段的腱反射消失或减退 ? 锥体束受压： 浅反射减弱，深反射增 强，病理征阳性 ? 脊髓休克：各种反射，包括病理反射均 引不出第十四章 脊髓疾病第二节定义 病因及发病机制 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓压迫症5.自主神经功能障碍? 髓内病变 ：括约肌功能障碍出现早 ? 病变水平以下，少汗、无汗、皮肤营 养障碍 ? 圆锥以上病变，早期尿潴留、便秘； 晚期反射性膀胱 ? 圆锥马尾病变 ，尿便失禁第十四章 脊髓疾病第二节定义 病因及发病机制 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓压迫症6.脊膜刺激症状 硬膜外病变所致? 脊柱局部自发痛，叩痛，颈抗，直腿 抬高试验阳性第十四章 脊髓疾病第二节定义脊髓压迫症1.脑脊液（csf）检查病因及发病机制 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗对脊髓压迫症的诊断有重要意义 ? 蛋白增高， 细胞数正常，表现为蛋白细胞分离 ? Froin征( 弗洛因综合征): 脑脊液黄色，蛋白 ＞10g/L，流出后自 动凝结第十四章 脊髓疾病第二节定义 病因及发病机制 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓压迫症? 髓外硬膜内肿瘤，蛋白增高明显 ? 硬膜外，髓内肿瘤，蛋白轻度增高 ? 椎管通畅试验（压颈试验）：①压颈后压力↑较快，解除压力↓ 较慢 ②压颈后压力↑慢，解除压力↓更慢 以上两种情况均提示不完全梗阻第十四章 脊髓疾病第二节定义 病因及发病机制 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓压迫症2.脊柱X线平片可发现脊柱骨折、脱位、错位、结 核、骨质破坏及椎管狭窄；椎弓根变形 或间距增宽、椎间孔扩大、椎体后缘凹 陷或骨质破坏等提示转移癌第十四章 脊髓疾病第二节定义 病因及发病机制 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓压迫症3.脊髓造影 碘油、碘水造影―― 显示椎管梗阻平面? 完全梗阻 ? 顺行（下行）造影 梗阻平面上界 ? 逆行（上行）造影 梗阻平面下界第十四章 脊髓疾病第二节定义 病因及发病机制 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓压迫症4.影像学：CT、MRI可显示椎管梗阻界面5.核素扫描：应用99mTc，或131I（碘化钠） 10mCi，经腰池穿刺注入，半 小时后作脊髓全长扫描能较准 确判断阻塞部位第十四章 脊髓疾病图14-6 髓外硬膜下肿物压迫颈髓第十四章 脊髓疾病图14-7 髓外肿物压迫胸髓第十四章 脊髓疾病图14-8 髓外硬膜下肿瘤压迫高颈髓第十四章 脊髓疾病第二节定义 病因及发病机制 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓压迫症1.病变节段平面的定位诊断神经根刺激，感觉障碍水平，肌肉 萎缩，反射改变，棘突压痛，叩痛可以 推断病变节段。尤以感觉平面最具有定 位意义，MRI或者脊髓造影可准确定位2.横位诊断区分髓内，髓外硬膜内，髓外硬膜外第十四章 脊髓疾病 髓内\髓外硬膜内\髓外硬膜外病变鉴别 髓内病变早期症状 根性痛 感觉障碍 痛温觉障碍 多为双侧髓外硬膜内病变自一侧, 很快进展为双侧硬膜外病变多从一侧开始少见, 部位不明确 分离性自上向下发展, 头侧重早期常有,剧烈,部位明确 传导束性, 开始为一侧自下向上发展, 尾侧重早期可有 多为双侧传导束性双侧自下向上发展脊髓半切综合征节段性肌无力&萎缩 锥体束征 括约肌功能障碍少见早期出现, 广泛明显 不明显 早期出现多见少见, 局限 早期出现, 多自一侧开始 晚期出现可有少见 较早出现, 多为双侧 较晚期出现棘突压痛、叩痛椎管梗阻 脑脊液蛋白增高无晚期出现, 不明显 不明显较常见早期出现, 明显 明显常见较早期出现, 明显 较明显脊柱X线平片改变脊髓造影充盈缺损 MRI检查无梭形膨大 脊髓梭形膨大可有杯口状 髓外肿块及脊髓移位明显锯齿状 髓外肿块及脊髓移位第十四章 脊髓疾病第二节定义 病因及发病机制 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓压迫症3.确定病因，病变性质? 髓内、髓外硬膜内病变：肿瘤最常见 ? 髓外硬膜外：转移瘤及椎间盘突出症 （腰段，颈下段） ? 炎性压迫：如硬膜外脓肿发病快伴发 热等炎症特征 ? 血肿压迫：常有外伤史，症状体征进 展迅速 ? 转移性肿瘤：起病较快，根痛明显， 脊柱骨质常有明显破坏第十四章 脊髓疾病第二节定义 病因及发病机制 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓压迫症鉴别 ： （1）急性脊髓炎 ? 急性起病，病程进展快 数小时～数日内达 高峰 ? 病前有感染史 ? 椎管通畅 蛋白正常或轻度增高，脑脊液炎 性反应白细胞(10～100)×106/L，以淋巴细 胞为主 ? MRI动态观察，病变节段脊髓水肿变粗，酷 似髓内肿瘤，随病情好转，水肿可完全消退第十四章 脊髓疾病第二节定义 病因及发病机制 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓压迫症（2）脊髓空洞症? 起病隐袭，病程长 ? 早期症状多见于下颈和上胸脊髓节段， 亦可扩延至延髓 ? 典型表现为病损节段支配区皮肤分离性 感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩，神 经根痛少见，皮肤营养障碍改变明显 ? MRI可显示脊髓内长条形空洞第十四章 脊髓疾病第二节定义脊髓压迫症（3）亚急性联合变性病因及发病机制 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗? 多呈缓慢起病。 ? 出现脊髓后索、侧索及周围神经损害 体征。 ? 血清中维生素B12 缺乏、有恶性贫血 者。第十四章 脊髓疾病第二节定义 病因及发病机制 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓压迫症治疗原则是去除压迫病因? 手术则是唯一有效的治疗方法，早期 诊断，及时手术 ? 晚期病人，肿瘤难以全切除者，椎板 减压术，获得短期疗效 ? 并发症的处理 褥疮、肺部、泌尿系感 染，肢体挛缩第十四章 脊髓疾病脊髓压迫症预后的影响因素很多，如 病变性质、解除压迫的可能性及程度等 预? 髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术彻底切除预后 良好；髓内肿瘤预后较差 ? 通常受压时间愈短，脊髓功能损害愈小，愈可 能恢复 ? 急性脊髓压迫因不能充分发挥代偿功能，预后 较差后第十四章 脊髓疾病第三节 脊髓蛛网膜炎Spinal Arachnoiditis第十四章 脊髓疾病第三节定义脊髓蛛网膜炎? 脊髓蛛网膜炎 （spinal arachnoiditis）是因蛛网膜增厚与脊髓、脊神经 根粘连，或形成囊肿阻塞脊髓腔导致 脊髓功能障碍的疾病病因及发病机制 病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断 治疗第十四章 脊髓疾病第三节定义脊髓蛛网膜炎1.感染性 2.外伤性 3.化学性 4.其他病因及发病机制 病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断 治疗第十四章 脊髓疾病第三节定义脊髓蛛网膜炎病因及发病机制 病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断 治疗? 以胸腰段多见。蛛网膜呈乳白色、 混浊、不规则增厚，或为瘢痕组织， 可与脊髓、软脊膜、神经根和血管 发生粘连并伴有血管增生。有局限 性、弥漫型、囊肿型第十四章 脊髓疾病第三节定义脊髓蛛网膜炎多为慢性起病，逐渐进展，少数可 急性或亚急性起病。因累及部位不 同，临床表现呈多样性? 神经根痛：单发或多发 ? 感觉障碍：双侧不对称，常呈神经根 型、节段型或斑块状不规则 分布 ? 运动障碍：不对称的单瘫、截瘫或 四肢瘫病因及发病机制 病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断 治疗第十四章 脊髓疾病第三节定义脊髓蛛网膜炎1.脑脊液检查：淡黄色，淋巴细胞数接近正常，蛋白 显著增高 ，自动凝固，呈Froin征病因及发病机制 病理临床表现2.椎管造影 ：可见椎管腔呈不规则狭窄，碘油呈点 滴状或串珠状分布，囊肿型则表现为 杯口状缺损辅助检查诊断与鉴别诊断 治疗3.MRI：能明确囊肿性质、部位、大小，并能 了解病灶对周围重要组织的损害情况第十四章 脊髓疾病第三节定义脊髓蛛网膜炎? 慢性起病 ? 病史 ? 临床症状的多样性，及体征的 不对称性 ? 辅助检查病因及发病机制 病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断 治疗第十四章 脊髓疾病第三节定义脊髓蛛网膜炎鉴别诊断：1.脊髓肿瘤：起病缓慢，有进行性脊髓受压症状， 并与受压的脊髓节段相对应。脑脊液 有时呈淡黄色，MRI增强扫描及椎管 造影有助鉴别病因及发病机制 病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断 治疗第十四章 脊髓疾病第三节定义脊髓蛛网膜炎2.颈椎间盘突出：多见于中、老年人，单侧或双侧上肢 根性疼痛常见，手或前臂可有轻度的 肌萎缩及病理反射。脑脊液蛋白正常 或轻度增高，细胞数正常。颈椎平片 可见病变椎间隙狭窄，颈椎生理弯曲 消失。MRI可见颈椎间盘突出、椎间 孔狭窄病因及发病机制 病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断 治疗第十四章 脊髓疾病第三节定义脊髓蛛网膜炎3.多发性硬化：通常为亚急性起病，多呈缓解和复 发过程，有两处或多处病变的体征， 头颅CT、MRI提示脑白质和脑干、 小脑等多处病灶病因及发病机制 病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断 治疗第十四章 脊髓疾病第三节定义脊髓蛛网膜炎? 病因治疗：如抗感染或抗结核治疗病因及发病机制 病理临床表现? 弥漫型或脑脊液细胞明显增多者， 不宜手术 。可选用肾上腺皮质激素、 血管扩张药、维生素B族等药物治疗? 手术治疗：囊肿型可行囊肿摘除术辅助检查诊断与鉴别诊断 治疗第十四章 脊髓疾病第四节 脊髓空洞症Syringomyelia第十四章 脊髓疾病第四节定义 病因及发病机制 病理 临床表现脊髓空洞症? 脊髓空洞症（syringomyelia）是一种慢性进行性脊髓变性疾病，病 变多位于颈髓，亦可累及延髓，称为 延髓空洞症（syringobulbia）。典 型临床表现为节段性分离性感觉障碍、 病变节段支配区肌萎缩及营养障碍辅助检查诊断与鉴别诊断 治疗第十四章 脊髓疾病第四节定义 病因及发病机制 病理 临床表现脊髓空洞症多种致病因素所致的综合征1.先天性发育异常 2.脑脊液动力学异常 3.血液循环异常辅助检查诊断与鉴别诊断 治疗第十四章 脊髓疾病第四节定义 病因及发病机制 病理 临床表现脊髓空洞症? 脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变 细，基本病变是空洞形成和胶 质增生辅助检查诊断与鉴别诊断 治疗第十四章 脊髓疾病第四节定义 病因及发病机制 病理 临床表现脊髓空洞症根据Barnett的分型，分为四型：1.脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵 塞和中央管扩大 2.特发性脊髓空洞症 3.继发性脊髓空洞症 4.单纯性脊髓积水或伴脑积水辅助检查诊断与鉴别诊断 治疗第十四章 脊髓疾病第四节定义 病因及发病机制 病理 临床表现脊髓空洞症? 发病年龄多在20~30岁，男女之比 约为3：1 ? 隐匿起病，进展缓慢，病程数月至 40年不等 ? 因空洞大小和累及脊髓的位置不 同 ，临床表现各异辅助检查诊断与鉴别诊断 治疗第十四章 脊髓疾病第四节定义 病因及发病机制 病理 临床表现脊髓空洞症主要症状1.感觉障碍: 节段性分离性感觉障碍,典型呈 短上衣样分布;受损区域痛温觉丧 失，而触觉及深感觉相对正常辅助检查诊断与鉴别诊断 治疗第十四章 脊髓疾病第四节定义 病因及发病机制 病理 临床表现脊髓空洞症2．运动障碍 ： 前角细胞受累出现相应节段支配 区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、 肌张力减低、腱反射减退或缺失辅助检查诊断与鉴别诊断 治疗第十四章 脊髓疾病第四节定义 病因及发病机制 病理 临床表现脊髓空洞症3. 神经营养性障碍及其他症状 ：皮肤营养障碍表现皮肤增厚、过度角 化，皮肤及手指苍白，受伤后难以愈 合;晚期可有神经源性膀胱和小便失禁； 关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、 畸形、关节肿大、活动度增加，运动 时有明显骨摩擦音而无疼痛感，称为 夏科关节（Charcot joint），是本病 特征之一辅助检查诊断与鉴别诊断 治疗第十四章 脊髓疾病第四节定义 病因及发病机制 病理 临床表现脊髓空洞症当空洞累及延髓时：?三叉神经脊束核受损可出现面部痛温觉减 退或缺失，呈洋葱皮样分布，由外侧向鼻 唇部发展 ?面神经核受损可出现周围性面瘫 ?疑核受损可出现吞咽困难、饮水呛咳等球 麻痹症状 ?舌下神经核受损可出现伸舌偏向患侧，同 侧舌肌萎缩及肌束颤动 ?前庭小脑传导束受损，可表现为眩晕、恶 心、眼球震颤、平衡障碍及步态不稳辅助检查诊断与鉴别诊断 治疗第十四章 脊髓疾病第四节定义 病因及发病机制 病理 临床表现脊髓空洞症1.脑脊液检查无特征性改变 2.影像学检查 (1)X线片 (2)延迟脊髓CT扫描（DMCT） (3)MRI：确诊首选方法辅助检查诊断与鉴别诊断 治疗第十四章 脊髓疾病图14-9 颈髓空洞症T1第十四章 脊髓疾病图14-10 较长节段脊髓空洞症MRI表现 T1WI T2WI第十四章 脊髓疾病图14-11 胸腰段脊髓空洞症MRI表现 T1WI第十四章 脊髓疾病第四节定义 病因及发病机制 病理 临床表现脊髓空洞症1. 诊 断青壮年隐袭起病，病情进展缓慢， 节段性分离性感觉障碍，肌无力和肌萎 缩，皮肤和关节营养障碍等。MRI或 DMCT检查发现空洞可确诊辅助检查诊断与鉴别诊断 治疗第十四章 脊髓疾病第四节定义 病因及发病机制 病理 临床表现脊髓空洞症2.鉴别诊断（1）脊髓肿瘤 （2）脑干肿瘤 （3）颈椎病 （4）肌萎缩侧索硬化症辅助检查诊断与鉴别诊断 治疗第十四章 脊髓疾病第四节定义 病因及发病机制 病理 临床表现脊髓空洞症1.对症治疗可给予B族维生素、ATP、辅酶A、 肌苷等；有疼痛者可给与镇痛剂；痛 觉缺失者应防止外伤、烫伤或冻伤； 防止关节挛缩，辅助按摩等辅助检查诊断与鉴别诊断 治疗第十四章 脊髓疾病第四节定义 病因及发病机制 病理 临床表现脊髓空洞症2.手术治疗 3.放射治疗 可试用放射性同位素 131I疗法（口服或椎管内注射）辅助检查诊断与鉴别诊断 治疗第十四章 脊髓疾病第五节 脊髓亚急性联合变性Subacute Combined Degeneration of the Spinal Cord，SCD第十四章 脊髓疾病第五节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓亚急性联合变性? 脊髓亚急性联合变性是由于维生素 Ｂ12的摄入、吸收、结合、转运或代 谢障碍导致体内含量不足而引起的中 枢和周围神经系统变性的疾病 ? 病变主要累及脊髓后索、侧索及周围 神经等，临床表现双下肢深感觉缺失、 感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围 性神经病变等，常伴有贫血的临床征 象第十四章 脊髓疾病第五节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓亚急性联合变性? 本病与维生素Ｂ12缺乏有关。维生素 B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶， 也是维持髓鞘结构和功能所必需的一 种辅酶，若缺乏则导致核蛋白的合成 不足，从而影响中枢神经系统的甲基 化，造成髓鞘脱失、轴突变性而致病第十四章 脊髓疾病第五节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓亚急性联合变性? 病变主要在脊髓的后索和锥体束， 严重时大脑白质、视神经和周围神 经可不同程度受累 ? 脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变。 镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成，及 轴突变性第十四章 脊髓疾病第五节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓亚急性联合变性1.中年以后起病，男女无明显差 别 2.早期多有贫血、倦怠、腹泻和 舌炎等病史，伴血清维生素Ｂ12 减低，常在神经症状前出现第十四章 脊髓疾病第五节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓亚急性联合变性神经症状 双下肢无力、发硬和双手动作笨拙、 行走不稳、踩棉花感，可见步态蹒 跚、步基增宽，Romberg征阳性等。 随后出现手指、足趾末端对称性持 续刺痛、麻木和烧灼感等。检查双 下肢振动觉、位置觉障碍第十四章 脊髓疾病第五节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓亚急性联合变性3.双下肢可呈不完全性痉挛性瘫痪， 表现为肌张力增高、腱反射亢进和病 理征阳性；如周围神经病变较重时， 则表现为肌张力减低、腱反射减弱、 但病理征常为阳性。少数患者可见视 神经萎缩及中心暗点，提示大脑白质 与视神经广泛受累 4.可见精神异常第十四章 脊髓疾病第五节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓亚急性联合变性1.周围血象及骨髓涂片检查：巨细胞低色素性贫血，网织红细胞 ↓，维 生素Ｂ12含量↓2.胃液分析：注射组织胺后作胃液分析，可发现抗组胺 性胃酸缺乏3.脑脊液检查：多正常，少数可有轻度蛋白增高4.MRI：病变部位呈条形点片状病灶，T1低信号， T2高信号第十四章 脊髓疾病脊髓亚急性联合变性MRI表现 脊髓后索T2高信号图14-12第十四章 脊髓疾病第五节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓亚急性联合变性1.诊断 ：缓慢隐袭起病，出现脊髓后索、 侧索及周围神经损害症状及体征，血 清维生素Ｂ12缺乏，恶性贫血，或诊 断性治疗试验第十四章 脊髓疾病第五节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓亚急性联合变性2.鉴别诊断：（1）非恶性贫血型联合系统变性（combined system disease of nonpernicious anemia type）（2）脊髓压迫症 （3）多发性硬化 （4）周围神经病第十四章 脊髓疾病第五节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓亚急性联合变性1.药物治疗（1）大剂量维生素Ｂ12 （2）铁剂 （3）叶酸 （4）胃蛋白酶合剂或饭前服稀 盐酸合剂2.病因治疗3.康复治疗第十四章 脊髓疾病预后早期诊断并及时治疗是改善本病预后的关 键，如能在起病3个月内积极治疗，多数可 完全恢复；若充分治疗6个月至1年仍有神 经功能障碍，则难以恢复。不经治疗神经 系统症状会持续加重，甚至可能死亡。第十四章 脊髓疾病第六节 脊髓血管病Vascular Diseases of the Spinal Cord第十四章 脊髓疾病第六节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓血管病脊髓血管病分为以下三大类：? 缺血性 ? 出血性 ? 血管畸形第十四章 脊髓疾病第六节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓血管病1.由严重心血管疾病或手术所引起的 严重低血压以及脊髓动脉粥样化、 动脉炎、肿瘤、蛛网膜粘连等 2.脊髓血管畸形和动脉瘤的破裂或压 迫及血管闭塞3.自发性出血 4.外伤第十四章 脊髓疾病第六节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓血管病1.完全缺血15分钟以上可导致脊髓 不可逆损伤2.脊髓前动脉血栓形成常见于胸髓3.脊髓缺血导致神经细胞变性、坏 死、血管周围淋巴细胞浸润，并有 血管再通第十四章 脊髓疾病第六节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓血管病4.脊髓内出血可侵犯数个节段，多 累及中央灰质5.脊髓血管畸形是由异常血管形成 的网状血管团和供血动脉及引流 静脉所组成第十四章 脊髓疾病第六节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓血管病1.缺血性脊髓血管病（1）脊髓短暂性缺血发作（spinal TIA）： 典型表现为间歇性跛行和下肢远端发作 性无力 （2）脊髓梗死（spinal infarction）: 卒中样起病，因闭塞的供血动脉不 同分为： 1）脊髓前动脉综合征 2）脊髓后动脉综合征 3）中央动脉综合征第十四章 脊髓疾病第六节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓血管病2.出血性脊髓血管病：包括硬脊膜外出血、硬脊膜下出 血、髓内出血和脊髓蛛网膜下腔出 血3.脊髓血管畸形：临床不常见大多为动静脉畸形， 分为四种类型：硬脊膜动静脉瘘、 髓内动静脉畸形、青年型动静脉畸 形和髓周动静脉瘘。病变多见于胸 腰段第十四章 脊髓疾病第六节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓血管病1.脑脊液检查：椎管内出血－压力增高 脊髓蛛网膜下腔出血―脑脊液均匀 血性 血肿形成―脑脊液蛋白↑,压力↓第十四章 脊髓疾病第六节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓血管病2.CT和MRI：可显示病变部位的脊髓出血、梗死、 增粗。增强后可以发现畸形血管3.脊髓血管造影选择性脊髓动脉造影对脊髓血管畸形的诊断最有价值第十四章 脊髓疾病第六节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓血管病1.诊断：根据突然起病、脊髓损伤的临床 特点结合脑脊液和脊髓影像学可以给 予临床诊断2.鉴别诊断：（1）其他原因导致的间歇性跛行 （2）急性脊髓炎 （3）亚急性坏死性脊髓炎第十四章 脊髓疾病第六节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗脊髓血管病? 缺血性脊髓血管病的治疗原则与缺 血性脑血管病相似? 硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术以 清除血肿 ? 脊髓血管畸形可采用显微外科技术， 将畸形血管结扎或切除，或采用介 入栓塞治疗第十四章 脊髓疾病第七节 放射性脊髓病Radiation Myelopathy第十四章 脊髓疾病第七节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗/预防放射性脊髓病? 接受放射治疗的恶性肿瘤患者经一 段时间治疗后产生脊髓损害称放射 性脊髓病，如同时造成脑部损伤称 放射性脑脊髓病第十四章 脊髓疾病第七节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗/预防放射性脊髓病①直接照射损伤②血管受累引起脊髓缺血继发软 化、坏死③自身免疫反应④自由基损伤第十四章 脊髓疾病第七节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗/预防放射性脊髓病? 受累节段脊髓肿胀，灰质和白质 界限不清? 镜下：血管壁纤维素样改变，管壁增厚， 伴有管腔内血栓性栓塞，有淋巴细 胞浸润。累及灰质时前角细胞变性 且数量减少第十四章 脊髓疾病第七节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗/预防放射性脊髓病颈髓受累多见：1.早期短暂型 2.急性瘫痪型 3.慢性进展型 4.下运动神经元损伤型第十四章 脊髓疾病第七节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗/预防放射性脊髓病1.脑脊液检查正常或蛋白稍高；椎管通畅2.MRI 可发现微小病灶第十四章 脊髓疾病第七节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗/预防放射性脊髓病诊断：1.病史 2.脊髓损伤症状发生在肿瘤放射 治疗后 3.症状范围大致与照射区域一致 4.结合脊髓MRI检查，可确定诊断第十四章 脊髓疾病第七节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗/预防放射性脊髓病鉴别诊断? 主要与癌肿的复发和转移相鉴别第十四章 脊髓疾病第七节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗/预防放射性脊髓病1.糖皮质激素和神经细胞营养剂、 抗氧化剂可改善症状2.针灸3.康复治疗第十四章 脊髓疾病第七节定义 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗/预防放射性脊髓病本病一旦发生，治疗效果欠佳， 因此应注意预防，进行放射治疗 时应控制放疗剂量、时间，保护 非放射区组织，减少本病的发生第十四章 脊髓疾病第八节 脊髓减压病Caisson Disease of Spinal Cord第十四章 脊髓疾病第八节定义病因及发病机制 临床表现 辅助检查脊髓减压症脊髓减压病（caisson disease of spinal cord）是一种减压性血管痉挛和功能障碍引 起组织缺氧所导致的疾病诊断与鉴别诊断治疗/预后第十四章 脊髓疾病第八节定义病因及发病机制 临床表现 辅助检查脊髓减压症? 环境压力降低，血液中气体过饱和， 血管痉挛、损伤、功能障碍，甚至 功能衰竭 ? 主要累及脊髓血管，以上胸段最易 受累诊断与鉴别诊断治疗/预后? 脊髓后索比前索、侧索受累更明显第十四章 脊髓疾病第八节定义病因及发病机制 临床表现 辅助检查脊髓减压症? 50%的患者在半小时内，99%的 患者在6小时内出现脊髓损害的症 状? 病损部位多见于胸段，可出现脊 髓半切综合征或横贯性损害的表 现诊断与鉴别诊断治疗/预后第十四章 脊髓疾病第八节定义病因及发病机制 临床表现 辅助检查脊髓减压症可使用多普勒（Doppler）超声 气泡探测仪探测静脉血流内有无 气泡存在诊断与鉴别诊断治疗/预后第十四章 脊髓疾病第八节定义病因及发病机制 临床表现 辅助检查脊髓减压症1．患者有潜水、沉箱、高压舱、 加压舱职业史，或有高空飞行突然 失事（减压）的历史 2．减压不正规 3．减压出舱（水）6小时内出现典 型的临床症状 4．超声探测到静脉内气泡可支持 诊断诊断与鉴别诊断治疗/预后第十四章 脊髓疾病第八节定义病因及发病机制 临床表现 辅助检查脊髓减压症依据患者明确的职业史及既往史 不难与其他脊髓疾病相鉴别诊断与鉴别诊断治疗/预后第十四章 脊髓疾病第八节定义病因及发病机制 临床表现 辅助检查脊髓减压症1.高压氧治疗 2.血管扩张剂和抗血小板聚集诊断与鉴别诊断治疗/预后脊髓减压病较其他原因所致的脊 髓损伤预后好第十四章 脊髓疾病
第十四章+神经系统疾病_基础医学_医药卫生_专业资料。第十四章 神经系统疾病一...11 ①脊髓灰质炎病毒 ②1C6 岁的儿童 ③脊髓运动神经 元 ④脊髓腰膨大 ⑤...第14章-脊髓疾病 143页 免费 第4章 脊髓疾病 125页 1下载券 6 脊髓疾病 57...脊髓疾病概述: 见 p316 第一节 急性脊髓炎(最常见) 各种感染后引起自身免疫...儿科学 第七版 第十四章 泌尿系统疾病_医学_高等教育_教育专区。儿科学 第七...2.尿控制 正常排尿机制在婴儿期由脊髓反射完成,后建立脑干-大脑皮层控制,3 排...14第十四章 肛门直肠性传播疾病_医药卫生_专业资料。肛门直肠性传播疾病第...由于脊髓后角和神经后根变性,支配外括约肌的 神经麻痹,引起肛门失禁。以双指...山东大学期末考试知识点复习 第十四章【学习指导】 第一节 (一)肾小球滤过率...2.排尿控制 正常排尿机制在婴儿期由脊髓反射完成,以后建立脑干-大脑 皮质控制,...第七章 脊髓疾病 学习要求掌握脊髓的解剖生理和损害的临床表现,急性脊髓炎、脊髓...14.延髓空洞通常呈___状,多为单侧,空洞可阻断___交叉纤维,累及___和___。...实用内科学14版-第15篇-内分泌系统疾病-第3章-第2节-2-3_临床医学_医药...3.肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodyetrophy)和肾上腺脊髓神经病 (adreno...第十四章 神经肌肉系统疾病考试题 (一)填空题 1.新生儿时期化脓性脑膜炎常见...黄色脑脊液可见于: A 蛛网膜下腔出血 B 脑瘤或脊髓瘤 C 椎管阻塞 D 新生儿...第十四章 颌 骨 疾 病 第一节 颌 骨 骨 髓 炎 颌骨骨髓炎(osteomyelitis of jaws)是指发生于颌骨骨质和骨髓的炎症, 多数为化脓性炎症. 常与颌面部软组织...第十四章 感染与免疫寄生于生物(包括人)机体并引起疾病的微生物称为病原微生物...一般包膜病毒如脊髓灰质炎病毒、鼻病毒、腺病毒 属此类。 (2)稳定状态感染 ...
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