慢粒急变移植还有用吗骨髓纤维化服达布纳有用吗

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骨髓纤维化-百科介绍
骨髓纤维化(MF)简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化...
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促红素治疗慢粒白血病及骨髓纤维化伴发贫血的临床观察
1 临床资料 我所从年共治疗慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化患者27(男16,女11)例,其中慢性粒细胞白血病12例,原发性骨髓纤维化6例,慢性粒细胞白血病合并骨髓纤维化9例,年龄19~73(平均41)岁. Hb 37~62 (平均48)g/L. 诊断标准参照张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》[1]. 应用促红细胞生成素(华北制药厂生产的济脉欣)3000 u, sc 3次/wk,1 mo一疗程,应用3~6个疗程,同时慢性粒细胞白血病患者用羟基脲治疗,根据外周血白细胞多少调整剂量,其中11例患者加用小剂量阿糖胞苷,骨髓纤维化患者治疗同时,根据白细胞数量以及营养状况加用叶酸、罗钙全以及羟基脲治疗, 其中2例患者加用小剂量阿糖胞苷.
作者单位:
西安市中心医院血液病研究所,陕西,西安,710003
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单项选择题中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低多见于A.类白血病反应B.再生障碍性贫血C.慢粒白血病D.脾功能亢进E.骨髓纤维化
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1A.Ham试验B.蛇毒因子溶血试验C.Coombs试验D.Danath-Landsteiner试验E.血红蛋白电泳2A.红细胞超过3个/HP称为镜下血尿B.几乎所有急性肾炎均有血尿C.血尿见于肾血管畸形D.运动性血尿是肾小球滤过膜暂时性变化引起E.尿三杯试验第三杯呈血尿表示病变3A.可待因0.03gB.垂体后叶素5~10单位C.6-氨基己酸4~6gD.10%葡萄糖酸钙l0mlE.安静休息,避免紧张情绪4A.慢性粒细胞白血病B.类白血病反应C.急性粒细胞白血病D.急性淋巴细胞白血病E.淋巴瘤5A.链球菌感染所致B.病毒感染所致C.药物所致D.免疫介导性炎症所致E.遗传变异基因所致
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骨髓纤维化的检查方法主要为以下八种: (一)血象:大多数病人就诊时均有轻重不等的贫血 晚期贫血严重通常属正细胞正色素型贫血的原因可由于脾肿大脾机能亢进继发叶酸缺乏血浆容量相对增多以及红细胞无效生成等综合因素所致红细胞明显大小不一及畸形有泪滴样及多染性红细胞网织红细胞轻度增多在2%~5%约70%的病例血片出现幼红幼粒细胞是本病特征之一 (二)骨髓涂片及活检:骨髓穿刺约有1/3的病例呈现干抽现象骨髓涂片有核细胞增生低下也可表现为增生性骨髓象骨髓活检找到大量网状纤维组织为诊断本病依据根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同骨髓病理改变可分为三期:①早期全血细胞增生伴轻度纤维组织增生;②中期骨髓萎缩和纤维化;③晚期骨髓纤维化和骨质硬化 (三)组织化学检查:约2/3的慢性病例表现为粒细胞碱性磷酸酶活性增高但随病程进展逐渐降低 (四)脾穿刺液涂片:涂片显示淋巴细胞和粒红巨核三系细胞均增加提示髓外造血晚期病例脾穿刺涂片如骨髓象脾穿刺涂片诊断价值较大但有出血危险性必需慎重考虑周密准备 (五)肝穿刺活检:与脾相似有髓外造血表现肝窦中有巨核细胞和幼稚造血细胞为其特征 (六)X线检查:约有50%的病例X线检查有典型骨质硬化表现骨质密度不均匀性增加伴有斑点透亮区形成所谓毛玻璃样改变;也可见到骨质疏松新骨形成及骨膜花边样增厚骨质变化好发于长骨的干骺端脊椎盆骨下肢长骨肱骨肋骨等尤为明显部分病例也有颅骨变化 (七)放射性核素骨髓扫描:放射性胶体(99m锝-硫胶体植物钠)52铁111铟等能为骨内红髓脾肝等摄取而出现放射浓缩区髓纤病肝脾等髓外造血区积累大量放射核素长骨近端等有髓纤改变的红髓则不能显示放射浓缩区 (八)其他:约半数患者C组呈三体性异常但未见有Ph′染色体血清尿酸碱性磷酸酶乳酸脱氢酶维生素B12及血液组胺均见增高
骨髓纤维化应该做哪些检查?   可行骨髓穿刺、血象分析等检查。一般外周血可见幼稚细胞和有核红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少。
骨髓纤维化与慢粒白血病的鉴别
好大夫在先实例提问:慢粒引起的骨髓纤维化怎么治疗 所患疾病: 慢性粒细胞白血病引起的骨髓纤维化 病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):患者男,63岁,2009年在湘雅确诊为慢性粒细胞白血病,一直使用羟基脲,从2011年10月起,病人出现贫血,巨脾;目前贫血比较严重,人乏力消瘦,基本上已无法正常行走 曾经治疗情况和效果:2009年以来一直在湘雅治疗,长期使用羟基脲,2009年至2010年治疗效果较好,从去年10月起,病人出现乏力、腿部浮肿、消瘦、脾脏增大、严重贫血等症状,目前产用西医治疗无明显效果 建议中西医结合治疗,如果经济条件允许的话,结合靶向疗法效果更好;如果脾大显著,压迫明显,可以实施切脾治疗;中药内服外敷疗法,内服健脾益肾、活血软坚,辅以和解方药,并脾区敷贴解毒类中药,有助于改善症状,缓解病情,提高生活质量,延长生存等效果。
谢谢木头人!我妈妈也是骨髓纤维化,不过不是慢粒。不知道这个病要怎么治疗,目前在吃药。
我今天确诊骨髓纤维化,也不是慢粒
羟基脲早晚两片,益比奥皮下注射
顶,哎,不容易
是不是慢粒也会引起骨纤维化?
姐姐就是骨髓纤维化
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