骨髓纤维化是绝症吗,冀兆魁能治疗吗?

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骨髓纤维化怎么治疗
1、骨髓纤维化能治好吗
骨髓纤维化还是能够治好的但是这种疾病属于比较罕见的疾病,要治好的话通常都是要通过骨髓移植来进行治疗,临床上面的治疗方法只能够控制病情,比方说因为骨髓纤维化引起的,则通过一些丙酸睾丸酮进行肌肉注射。如果白细胞的数量特别高,引起脾胃肿大,则可以进行化疗。还可以服用一些维生素或者是使用一些干扰素来控制病情。
2、骨髓增生综合症
骨髓增生综合症是因为造血干细胞出现了问题而导致的骨髓方面的疾病,通常都是表现为造血无效,或者是血细胞大量的减少和造血功能出现了急性的衰竭。也是属于比较罕见的症状,病人通常都会表现为贫血或者是血细胞特别少的情况,要进行治疗的话,通常都是考虑免疫治疗和输血治疗的方式,同时要根治的话应该考虑骨髓移植的方式。
3、骨髓纤维化
骨髓纤维化是比较罕见的一种骨髓方面的疾病,在50岁到70岁之间比较常见,是因为骨髓里面的一种,胶原增生,导致纤维组织出现了病变,而严重影响到骨髓的造血功能,所以就会导致骨髓硬化,会导致病人平血,而且还会有血细胞大量减少的现象,还会引起脾胃肿大。骨髓纤维化的治疗比较麻烦而且不容易治疗好通常是根据一些药物来帮助控制病人的病情发展。
4、骨髓移植成功率
骨髓移植的成功率大概在20%-40%左右。就算骨髓配型成功,也要考虑移植后的骨髓是否能够在新的环境中适应下来不产生严重的排斥反应,而且在手术之后也要经常服用一些抗排斥的药物,不然可能会产生非常严重的排斥反应,影响到病人的生命健康。而且骨髓分为全部移植和部分移植,如果是亲人之间的骨髓移植,则成功率会相对来说更高一些。
5、骨髓空洞
脊髓空洞症是脊髓的一种慢性的病变,而且不会有特别明显的病因,可能是因为机械因素或者是脊髓的血液循环出现了异常引起的,导致脊髓缺少血液,引起脊髓坏死而形成空洞,另外也有可能是先天性的脊椎方面的疾病,比方说今天性脊髓神经管闭锁不全。有脊髓空洞症的病人通常运动神经和感觉神经都会有非常严重的障碍,还会有比较严重的自主神经损害症状。
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&&&&&&病情分析: 传统治疗骨髓纤维化的方法&&&&&&1、一般治疗:严重贫血者定期输注红细胞;感染者应用抗生素治疗等&&&&&&2、激素:伴有溶血者或血小板明显减少伴出血者可应用,应用1个月无效者,可逐渐减量停药,以避免严重不良反应的发生。&&&&&&3、化疗:适用于白细胞和血小板增多及明显脾大者。或者联合化疗。&&&&&&4、肾上腺皮质激素:可抑制抗原抗体反应,使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合物激发的红细胞的免疫性破坏,并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用,一般选用泼尼松40~60mg/日,2~3周后逐渐减量,可使出血症状减轻或输血次数减少。&&&&&&由于骨髓纤维化症状多见于中老年患者,病程较长,长期采用极速药物治疗会使患者身体发胖,而且食欲降低,体质下降,严重的还会导致性欲下降。化疗也会对患者的身体造成一定的副作用,容易使身体感染,从而造成其他更严重的疾病。所以说治疗骨髓纤维化要慎重选择治疗方法,能够尽快恢复健康。&&&&&&指导意见:以上传统方法建议最好还是不要尝试,后期会有很大副作用的,必要时建议试试中医
曲周县中医院&& 副主任医师
擅长: 主要阑尾炎手术,疝气,甲状腺及乳腺肿瘤手术肾,输尿
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&&&&&&病情分析:&&&&&&骨髓纤维化是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病&&&&&&指导意见:&&&&&&贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注,有溶血者可加用强的松,白细胞计数高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗,病情不同治疗方法也不同,建议患者就诊于正规医院血液科,积极配合医生治疗
擅长: 自己善于性病及皮肤病的诊治。尖锐湿疣 荨麻疹 皮肤
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&&&&&&病情分析:&&&&&&早期可无任何症状,逐渐出现疲乏、盗汗虚弱症状及腹痛等症状&&&&&&指导意见:&&&&&&主要采用干扰素及1,25羟基维生素D3,有溶血者可加用强的松,贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注。&&&&&&以上是对“骨髓纤维化怎么治最好”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
疾病百科| 骨髓纤维化(别名:髓纤,骨髓硬化症,慢性特发性骨髓纤维化)
挂号科室:血液科
温馨提示:加强预防,应积极,耐心,持久,规范地治疗,防止病情进一步发展变化。
骨髓纤维化(MF)简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组...
好发人群:所有人群
常见症状:疲乏、 髓性纤维化、 出汗异常、 消瘦
是否医保:医保疾病
治疗方法:药物治疗
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女 | 61个月
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11月28日,骨髓纤维化
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国家二级心理咨询师
擅长: 人格障碍,强迫症,抑郁症,婚姻感情,青少年心理咨询
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&&&&&&病情分析:&&&&&& 你好,骨髓纤维化目前年龄较大,最好还是保守较好.&&&&&&指导意见:&&&&&&到专门的中西结合的血液病医院进行中西结合来治疗,比单纯的西医好.&&&&&&生活护理:&&&&&&注意饮食上的新鲜,注意心理护理.中西结合尽量延缓病情的发展.
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&&&&&&你好, 治疗原则:&&&&&&1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注; &&&&&&2.有溶血者可加用强的松; &&&&&&3.白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗,可选用马利兰,羟基脲,瘤可宁,阿糖胞甘等; &&&&&&4.可试用干扰素及1,25羟基维生素D3. &&&&&&5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞,脾原性血小板减少症明显,顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾
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&&&&&&尽管干扰素-α对本病有效,然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者,皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞.对严重贫血患者主要疗法是输红细胞.对病情进展快的年轻病例,应考虑异基因骨髓移植. &&&&&& &&&&&&以上是对“骨髓纤维化的最佳治疗方案”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
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&&&&&&这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞. &&&&&&病因学和发病机制 &&&&&&本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病. &&&&&&典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症. &&&&&&症状和体征 &&&&&&疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽可发生,但不典型. &&&&&&诊断 &&&&&&血细胞的改变是不一致的.通常都有贫血,而且随着时间的推移而加重.红细胞为正常大小,正色素性.但有轻度的异型红细胞症,网织红细胞增多,以及多染性细胞增多,外周血中可发现有核红细胞.晚期病人,红细胞严重畸形和呈泪珠状,这些异常表现足以提示本诊断. &&&&&&白细胞计数通常增加,但极其多变.在大多数病人可见未成熟粒细胞,原始白细胞的出现未必表明已转变成急性白血病.血小板数开始阶段也可能增高,正常或降低,但是当疾病进展时往往出现血小板减少. &&&&&&骨髓穿刺常干抽.要作骨髓组织活检才能查出纤维化.由于纤维化不是均匀分布的,如果第一次活检还不能作出诊断,对疑有特发性骨髓纤维化的病人应在不同部位重复作组织活检. &&&&&&治疗 &&&&&&尽管干扰素-α对本病有效,然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者,皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞.对严重贫血患者主要疗法是输红细胞.对病情进展快的年轻病例,应考虑异基因骨髓移植. &&&&&&一, 实验室检查 &&&&&&血常规 &&&&&&血涂片镜检,ALP染色 &&&&&&骨髓穿刺及活检 &&&&&&病理特殊染色 &&&&&&骨髓检查,X线 &&&&&&细胞遗传学检查(ph+) &&&&&&二, 诊断 &&&&&&脾肿大. &&&&&&可有贫血,外周血涂片可有幼红,幼粒细胞,泪滴关红细胞. &&&&&&骨髓多次“干抽”或是“增生低下”. &&&&&&肝脾,淋巴结病理显示:胶原纤维或/网状纤维明显增生. &&&&&&骨髓活检病理显示:胶原纤维或/和网状纤维明显增生. &&&&&&上述标准必须具备第5项,加上其他4项中任2项.并能排除继发性骨髓纤维化者,可诊断. &&&&&&三, 治疗 &&&&&&综合治疗,如无明显临床症状可仅观察不用治疗 &&&&&&贫血:输血,雄性激素. &&&&&&高代谢表现:可用瘤可宁,羟基脲,皮质激素. &&&&&&少数可切脾 &&&&&&1)切脾指征 &&&&&&①脾大产生机械压迫或疼痛. &&&&&&②严重溶血 &&&&&&③脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少. &&&&&&2)脾切除禁忌症:骨髓造血严重低下.此外,切脾术后Plt可能继发增加,也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛,亦必须考虑. &&&&&&脾区放疗:低剂量脾区放疗(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血. &&&&&&免疫调节剂(如a-干扰素300万u皮下注射,3次/周)或罗钙全(0.25~0. 5mg/d) &&&&&&四, 疗效标准 &&&&&&好转:无临床症状,脾比原有大小缩小1/2以上,Hb,WBC,Plt达正常范围.外周血无幼粒红细胞,骨髓增生正常. &&&&&&进步:临床症状有明显改善,脾较疗前缩小,但不到原来1/2,Hb,W BC,Plt至少1项达正常范围,外周血幼粒,幼红细胞较疗前减少1/2以上. &&&&&&无效:未达进步标准者. &&&&&&病历摘要 &&&&&&患者女性,18岁,江苏人.因“头晕,乏力3个月,间歇性发热20天”于日入院. &&&&&&患者入院前3个月无明显诱因自觉头晕,乏力,家人发现其面色苍黄,当时未予重视.20天前开始反复畏寒发热,体温波动于38℃~41℃之间,无明显的咽痛,咳嗽,腹痛,腹泻及尿频,尿急,尿痛等表现.当地医院查外周血象示三系细胞下降:Hb 36g/L?WBC 3.1×109/L?PLT 28×109/L.胸片示“支气管周围炎”.胸骨和髂骨两次骨髓穿刺均为“干抽”.给予头孢哌酮(先锋必),去甲万古霉素及激素治疗后体温一度恢复正常,血三系细胞也有所回升,但不久停用激素及抗生素减量后体温再度升高,并出现双膝关节疼痛,行走困难,局部摄片未见异常,同时发现脾脏进行性肿大,为明确诊断转入本院.病程中无皮疹及出血表现. &&&&&&既往史 否认毒物,射线接触史.个人史,家族史无特殊. &&&&&&入院体检 T 37.5℃ Bp 100/50 mmHg?神清,精神萎靡.重度贫血貌,皮肤黏膜未见淤点淤斑,浅表淋巴结未及肿大.头颅五官无畸形,巩膜无黄染.胸骨无压痛,呼吸平稳,双肺呼吸音粗,未闻及干湿罗音,心率90次/分?律齐,未闻及杂音.腹平软,无压痛,肝肋下未触及,脾肋下二指,质中无压痛.四肢关节无红肿,皮温正常,但膝关节活动受限.神经系统检查(-). &&&&&&实验室及特殊检查:血常规:Hb 51 g/L?WBC 2.6×109/L? N 34%? L 54%? 幼稚细胞10%,PLT 100×109/L.粪常规及尿常规无异常.肝功能:总蛋白 59 g/L,白蛋白(ALB) 30 g/L,A/G 1.0?余正常;肾功能正常;血电解质:Ca2+ 1.90 mmol/L? Na+,K+,Cl-正常;乙肝两对半示HBsAb(+),余(-).胸片:两肺未见活动性病变.腹部B超示脾肿大,142 mm×51 mm;肝胆胰肾未见异常.骨髓涂片:骨髓有核细胞增生极度减低,仅见少量成熟淋巴细胞.全片未见巨核细胞,可见个别血小板.骨髓活检:骨髓组织增生极度活跃,脂肪组织几乎消失.原纤维细胞与纤维组织广泛增殖,粒细胞增生低下,成熟粒细胞可见,红细胞增生低下,幼红细胞簇少见,巨核细胞可见.Gomori染色(+++). &&&&&&三.治疗 &&&&&&因为AMF临床上相对罕见,病程急进,造成在治疗方面难以充分观察.Ketsueki报告以BHAC-AMP联合化疗方案治疗1例AMF患者获得缓解,并有个别报道以小剂量阿糖胞苷(Ara-C)治疗获得短暂疗效,但大多数文献认为传统的化疗药物难以获得满意疗效.List和Kummet采用重组人干扰素治疗2例AMF,可在短期内减轻骨髓纤维化程度,但1例停药后即反复,另1例停药后维持了6个月也复发.我们以治疗急性髓系白血病的常规方案HA和MAE治疗本例患者获得了满意的疗效,但维持的时间也很短,说明AMF病情凶险,治疗棘手,自然病程不长,患者多在一年内死亡.值得注意的是,多家移植中心报道,异基因骨髓移植或外周血干细胞移植治疗特发性骨髓纤维化,纤维增生型MDS,伴骨髓纤维化的AML包括M3,M7等均已取得满意疗效,骨髓纤维化获得逆转,这可能为我们将来治疗AMF指出了一条可行之路.&&&&&&骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”,“原因不明的髓样化生”.本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾,其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化. &&&&&&本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏,盗汗,心慌,苍白,气短等虚弱症状及腹痛,腹块,骨痛,黄疸等.本病多数进展缓慢,病程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年,部分可转变为急性白血病.少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于一年内死亡.本病属少见疾病,发病率约0.2/10万~2/10万人口.发病年龄多在50~70岁之间. &&&&&&本病分原发性和继发性两大类,原发者病因未明,继发者可见于慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症,骨髓增生异常综合症,多发性骨髓瘤, &&&&&&多发性骨髓瘤 ,骨结核,佝偻病,骨髓炎以及苯,氟等化学物质中毒.骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征,故属于中医经典所载“积聚”,“虚劳”范畴. &&&&&&, &&&&&&【病因】 &&&&&&尚未阐明,一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应,导致纤维组织增生,甚至新骨形成,骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭. &&&&&&【分型】 &&&&&&MF主要病理改为骨髓纤维化及脾,肝淋巴结的髓外造血.骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展,先从脊柱,肋骨,骨盆及股骨,肱骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端. &&&&&&1) &&&&&&早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生.红,粒,巨核细胞系均增生,以巨核细胞最明显.脂肪空泡消失,网状纤维增多,但尚不影响骨髓的正常结构.造血细胞占70%以上,骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主. &&&&&&2) &&&&&&中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出,占骨髓的40%~60%,造血细胞占30%,巨核细胞仍增生.骨小梁增多,增粗,与骨髓相邻部位有新骨形成.各个散在造血区域被由网状纤维,胶原纤维,浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔. &&&&&&3) 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期 &&&&&&MF终末期.以骨质的骨小梁增生为主,占骨髓的30%~40%.纤维及骨质硬化组织均显著增生,髓腔狭窄,除巨核细胞仍可见外,其他系造血细胞显著减少.此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主,主要表现纤维连接蛋白,外连接蛋白和TENASCIN分布增加. &&&&&&【临床表现】 &&&&&&其病大多隐匿,进展缓慢.许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊.最多见的为疲乏,体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状.起初,全身情况尚好,逐渐出现脾增大,代谢亢进,贫血加重的症状,晚期可有出血症状.其临床表现主要有: &&&&&&1) &&&&&&脾,肝肿大脾大是最重要的临床表现,发生率几乎100%.偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现.有人认为脾大程度与病程有关,脾肋下每1CM代表一年病程.由于脾大,常感觉腹部饱满或沉重压迫.脾触之坚实,一般无压痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而发生局部疼痛,甚至可以听到摩擦音. &&&&&&2) 全身性症状 中晚期病人大多有乏力,体重减轻,怕热,多汗等症状.食欲一般或减退.晚期消瘦尤为明显. &&&&&&3) 贫血早期既有轻度贫血,随血红蛋白下降逐渐加重,晚期面色苍白,疲乏,无力,体力活动后气促,心悸等症状较明显. &&&&&&4) 出血症状早期血小板计数增高或正常,无出血症状.晚期血小板减少,皮肤常出现紫癜或瘀斑,可有鼻衄. &&&&&&5) 其他少数病人可有不明确的骨痛.很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎. &&&&&&【
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&&&&&&无特效疗法,主要改善贫血及巨脾引起的压迫症状.&&&&&&
一,纠正贫血
严重贫血可输红细胞,要是血细压积保持在25%以上.雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放,但改善贫血的效果不肯定.如合并溶血,可用较大剂量维持一阶段.&&&&&&
二,化学治疗
当白细胞和血小板明显增多,有显著脾大而骨髓早学障碍不很明显时可用烷化剂治疗.一般采用小剂量白消安每日2—4mg口服,约3—4周后改用维持量.&&&&&&
指征有:①有脾或脾梗塞引起的压迫和疼痛症状,患者难以忍受.②无法控制的溶血症状;③并发食道静脉曲张破裂出血.切脾后有使干迅速增大或血小板增多,加重血栓形成可能,因而对脾切除应权衡利弊,慎重考虑.&&&&&&
四,维生素D3
维生素D3的活性代谢物是钙三醇,其前体是25-二羟基胆钙化醇.该药有抑制巨核细胞增殖,并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化作用.曾试用 该药治疗本症,该别病例有效.每日剂量(罗钙全)在0.5,1.0μg口服,定期测定血清钙浓度,个别病例有效,但尚需通过进一步临床实践.
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骨髓纤维化能不能治愈
我的父亲的了骨髓纤维化。从网上看到这个病很不好,不知道有没有医院研究此病,帮帮我的父亲,他是个好人,我想好人会有好报吧。看着妈妈难过的样子好心痛啊
提示该问题下回答为网友贡献,仅供参考。
我有更好的答案
我弟弟也患有骨髓纤维化,并且伴有急性白血病。西医并没有很好的治疗方法,请问中医能治愈吗?
采纳率:37%
您好。只要您在日常的生活中保持良好的心态,积极的配合专家的治疗,相信奇迹是可以发生的,想要了解更多可以看我的资料,希望可以帮助到您。
1) 人参炖瘦肉 红参或西洋参10g,瘦猪肉少许,加水200ml,文火炖2小时,加盐少许食用。大补元气。适用于气虚明显者。
2) 元肉黑豆羊肉汤龙眼肉5g 黑豆一小把,生姜2片,羊肉50g,文火炖2小时,加盐少许食用.温阳补肾。适用于肾阳虚者。
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