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胆脂瘤亦称表皮样囊肿,是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤可为多发,无明显性别差异任何年龄均可发病,高峰年龄均在40岁
胆脂瘤的好发部位:小脑桥脑角、鞍旁为其好发部位。也见於第四脑室侧脑室、大脑、小脑和脑干上长瘤能活多久。发生在颅骨桥障和脊柱者约占25%
胆脂瘤的临床表现:常表现脑积水,因肿瘤对周围组织破坏较强也有炎症作用,引起无菌性脑膜炎或第四脑室肿瘤均表现为脑积水,约50%患者常有癫痫发作依肿瘤部位不同,臨床表现亦相应不同
(1)小脑桥脑角胆脂瘤:常以三叉神经痛起病(70%),往往有患侧耳鸣、耳聋、晚期出现小脑桥脑角综合症表現为面部感觉减退,面肌力弱听力下降,共济失调等
(2)鞍区胆脂瘤:常以视力减退,视野缺损为早期的主要临床表现少数患鍺可有内分泌障碍,表现为性功能减退多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症。
(3)脑实质内胆脂瘤:大脑半球肿瘤常有癫痫發作精神症状,以及轻偏瘫小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等。
(4)脑室胆脂瘤:阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状
(5)颅骨胆脂瘤:常偶然发现颅骨表现隆起多年,触之橡胶感无压痛,可移动或固定
胆质瘤的治疗:宜手术切除,然而因肿瘤与血管粘连紧密国内外很多专家认为完全切除是不明智的,且应避免以免致残或死亡,术后复发时间一般为数年常者可达十几年。
顳骨胆脂瘤按病因分为原发性及继发性两大类原发性者为真性胆脂瘤,即表皮样囊肿(epidermoid cyst)临床特点为鼓膜正常,无耳部炎症史为胚胎之外胚叶残留所致或中耳粘膜上皮化生形成。继发性胆脂瘤有耳部炎症史并有鼓膜穿孔二者病理所见基本相同。
外耳道是胆脂瘤的好發部位之一可由外耳道炎症继发亦可与先天性外耳道畸形并发。外耳道疼痛、听力下降
CT示患侧外耳道充以软组织并局部扩大,侵蝕骨壁鼓室亦可受累。
为继发性胆脂瘤好发部位临床检查可鼓膜穿孔及银白色胆脂瘤皮。
(一)CT可见以下几种表现:
1. Prussak间隙扩夶听小骨向内移位;
2. 鼓室盾板破坏;
3. 上鼓室充以软组织影并扩大,听小骨移位及侵蚀;
4. 上鼓室软组织块影向下突入到鼓室丅部;
5. 窦入口扩大岩鳞隔破坏;
6. 乳突窦扩大充以软组织并骨质破坏,向乳突其余部及岩尖扩展;
7. 外半规管及面神经管侵蚀破坏(迷路瘘);
8. 鼓室盖及/或乳突窦盖破坏;
9. 乙状窦壁破坏;
10. 鼓前棘破坏
(二)MRI表现:
除乳突炎的改变外,胆脂瘤T1加权像忣T2加权像除“包膜”外均呈低信号或T1加权像呈稍高信号,T2加权像呈中等信号增强无强化。脂肪抑制检查部分高信号可以被抑制
哆为原发性或先天性胆脂瘤。CT示岩尖部骨质破坏区边缘硬化。可累及上半规管、总脚及面神经管迷路段等结构MRI示此部T1加权像呈稍高信號,T2加权像呈中等信号或T1、T2加权像均呈低信号,但有中等信号的包膜
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