脑积水（hydrocephalus）是指由于脑脊液（CSF）的产生和吸收平衡障碍引起的脑室系统的扩张通常是由于CSF的吸收障碍引起罕见情况下可由CSF的分泌过多造成脑积水常发生在两岁以内的婴幼儿此时由于颅缝尚未闭合故头颅呈进行性异常增大伴有特殊的临床表现又称婴儿脑积水本节着重介绍此类脑积水此外脑积水也可发生于年龄较大的儿童或成人由于此时颅缝已经闭合故无明显的头颅增大而表现为慢性颅内压增高对此类脑积水也作扼要介绍 引起脑积水的原因 　　脑积水有先天性和获得性两类各又可分为交通性和非交通性非交通性脑积水的梗阻在脑室系统；交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔两者的病因可归纳如下： 　　（）先天性脑积水 主要由畸形引起常见者有： 　　．脑导水管畸形 又分为：①导水管分叉畸形；②导水管狭窄或闭锁；③导水管隔膜 　　．小脑扁桃体下疝畸形 是由于扁桃体延髓及第脑室疝至椎管内第脑室变狭长正中孔与侧孔下移使CSF循环受阻本畸形可单独存在但多数与脊髓脊膜膨出伴发或与颅底凹陷症伴同 　　．第脑室正中孔及侧孔先天性闭锁 少见需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别 　　．相当多部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起 　　．其它些先天性疾病如软骨发育不全颅颈交界畸形脊柱裂斑痣性错构瘤病Dandy-Walker综合征胼胝体缺如小脑回畸形等均可伴发脑积水 　　（）后天性脑积水 主要病因有： 　　. 颅内感染 婴儿在母体内或出生后发生的细菌性真菌性病毒性感染皆可引起炎性粘连造成CSF循环梗阻从而产生脑积水炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第脑室出口处 　　.蛛网膜下腔出血 各种原因引起的蛛网膜下腔出血可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒或因血块机化粘连造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻从而引起脑积水 　　感染和出血引起的脑积水多为交通性脑积水 脑积水的临床表现 　　颅缝闭合与否直接影响临床表现故分别介绍如下： 　　（）婴儿脑积水（＜岁）脑积水进展缓慢表现为头颅进行性异常增大头皮静脉怒张前额向前突出颅缝分离前囟扩大膨隆有时后囟和侧囟也扩大头部叩诊呈"破罐音"般无视乳头水肿和视网膜出血当脑积水进行性加剧时由于眶顶受压眼球下移巩膜外露形成所谓的"落日征"（图-）若脑积水进展迅速时可出现反复呕吐此外当扩张的脑室压迫视神经视交叉和枕叶时可出现视力障碍甚至失明压迫中脑顶盖时可引起分离性斜视和上视障碍若双侧皮质延髓束断裂时可引起下脑干功能障碍表现为吮吸和进食困难有时可出现特征性的高音调啼哭如外展神经受牵拉时可引起眼内斜；迷走神经受牵拉时常出现喉鸣音 晚期脑积水患儿可出现头下垂肢无力或痉挛性瘫痪智力发育障碍甚至出现惊厥和嗜睡病情继续进展时可因发生脑疝而死亡或因营养不良周身衰竭呼吸道感染等并发症而死亡 　　（）儿童脑积水（～岁）这类患儿由于先前存在隐性进行性脑室扩大在颅缝闭合后虽然头围正常但进行性脑室扩大依然存在旦失代偿便发生症状临床表现为颅内压增高常有视乳头水肿当患儿发生头部损伤或病毒感染等时可使神经系统功能障碍加剧 　　另有部分患儿脑室系统也是明显扩张的且头围轻度增大或明显增大但神经系统发育基本正常只是在因意外外伤作检查时方发现颅缝分离鞍背骨质疏松等外伤后患儿神经系统功能也迅速恶化可相继出现前述症状 　　我国正常婴儿的平均头围 月龄 出生时 1 头围（cm） 男 34. . 39. . . 42. . . 45. 46. 女 . 37. 38. . 40. . 42. 43. 44. . 　　患儿脑室系统扩张头颅增大脑室周围白质水肿甚至脑组织萎缩侧脑室壁可形成憩室或囊肿其大小不若增大时可穿破大脑皮层进入蛛网膜下腔便形成CSF内引流使脑积水可能静止或形成脑外积水 　　根据上述典型症状不难作出婴儿脑积水的诊断对于早期可疑病儿应作下述检查 　　（）头围测量 每隔个月定期测量额枕周径我国正常婴儿的平均头围见表-岁以后第年增加cm第～年增加cm第～年共增加.cm需注意在较大儿童正常的头围曲线并不能排除进行性脑室扩张 　　（）透照法（透光试验） 当皮层薄于cm时透光试验阳性但需注意有硬脑膜下渗出脑室穿通畸形帽状腱膜下积液等时透光试验也可阳性 　　（）颅骨X线平片 在婴儿脑积水可发现头颅增大颅面比例不调颅骨变薄颅缝分离前后囟扩大或延迟闭合；在较大儿童可显示蝶鞍扩大后床突吸收等颅高压症另外还可显示导水管狭窄所特有的低人字缝和在Dandy-Walker畸形见到的后颅窝凸出 　　（）CT扫描 交通性脑积水时脑室系统和枕大池均扩大；若有导水管狭窄则仅侧脑室和第脑室扩大而第脑室正常 　　（）脑室造影 脑室空气或碘水造影有利于估计脑室大小和梗阻的部位 　　（）同位素检查 交通性脑积水时同位素脑池造影显示放射性显像剂回流至脑室脑室扩大且放射性清除缓慢造影后小时大脑凸面和上矢状窦两旁仍无放射性出现若行同位素脑室造影还可确定脑室梗阻的部位 脑积水的治疗方法 　　（）手术治疗 对进行性脑积水病儿均需手术治疗早期手术效果较好；晚期大脑皮质已有萎缩及严重功能障碍者手术效果较差手术种类繁多有减少CSF形成的手术；CSF颅内外分流术；脑室系统梗阻远近端的旁路手术和解除梗阻病因的手术等应据脑积水的原因梗阻性质和部位选择较为合理的手术对于非交通性脑积水原则上应明确病因尽可能地解除梗阻；如为交通性脑积水可行分流术目前临床上常用的有脑室心房分流术（V-AS）和脑室腹腔分流术（V-PS）当脑积水伴有与脑室和蛛网膜下腔不交通的蛛网膜囊肿时应同时作脑室和囊肿分流术；同理当Dandy-Walker畸形并存导水管狭窄时应同时作脑室和Dandy-Walker囊肿分流术 　　V-AS和V-PS均需型贮液囊和CSF分流装置常用的分流装置有国产NJS-型分流管Pudenz-Heyer管和Holter-Spitz管每种分流装置均有特制的阀门使液体单向流动并能保持脑压于正常范围V-AS与V-PS的近期效果相似就术后并发症而言V-AS主要有感染且多为顽固性败血症和脑膜炎若发生分流管阻塞多在脑室端而V-PS的主要并发症为分流管阻塞多发生在腹腔端若发生感染多为腹腔感染故多数文献认为V-PS优于V-AS但George等的长期随访结果表明分流术后感染与手术方式无明显关系而与手术医师的操作技术有关V-AS术后的顽固性败血症可因严格遵守无菌技术和勿将心脏端管插入过深而得以防止；而且V-AS的远期效果较V-PS为好故作者结合自己的临床经验认为V-AS优于V-PS不过在右心衰竭近期开颅手术或气脑检查后颅内气体尚未完全吸收者禁作V-AS已作V-AS的病例不能再作脑气体造影 　　（）非手术治疗 适用于不能手术治疗的病例或作为分流术的术前准备以改善病儿的状况赢得手术时机包括中西药利尿剂脱水剂等对于继发于蛛网膜下腔出血的脑积水还可行多次腰穿治疗 　　（）分流术后并发症及处理 　　.感染 分流术后总感染率为．～％小于岁婴儿的感染率最高有其他先天性异常的病儿感染率也较高分流装置的外部感染可引起切口部位或分流管通过的皮下部位感染；若分流装置的内面感染可产生脑室炎菌血症（在V-AS）和腹膜炎（在V-PS）有时分流装置功能障碍（见下）为感染的唯表现少数感染病例毫无症状仅在作分流矫正术时作常规培养方得以明确 　　分流术后旦明确感染就应将分流装置去除或更换新的分流装置并应根据细菌培养和药敏结果选用合适的抗生素作脑室内和静脉注射对于去除分流装置后出现颅内压增高症状者应作脑室外引流 　　．分流装置的功能障碍 最初都不明显仅在多次CT扫描复查时发现有进行性脑室扩大进而表现为前囟的持久隆起头围增长过度；在较大儿童出现颅内压增高症状和体征处理时应先判断分流梗阻的具体部位再酌情作分流矫正术或更换分流术式判断方法如下：当穿刺贮液囊抽不出CSF或当压瘪阀门后不能再充盈时表明管的脑室端不通常为脉络丛或血凝块堵塞所致；若难于压瘪阀门需虑及阀门本身或远端分流管梗阻常为血凝块（V-AS时）大网膜或纤维素块（V-PS时）阻塞所致；若分流装置经过的皮下通道积液时提示腹腔管端有粘连或假囊肿形成或因儿童生长使远端管脱出腹腔 　　．颅内血肿 此类并发症通常见于岁以上头围大有显著脑室扩张的患儿是引流太快的结果并发硬脑膜下血肿者．％硬脑膜外血肿者罕见如能在术中少释放CSF并选用高压的阀门（．～．kPa）可减少和防止此并发症 　　．分流术后颅缝早闭 少数脑室显著扩张的大头婴儿如用低压或中等压力阀门作脑室分流术后会发生颅骨重迭导致颅缝早闭选用高压阀门（．～．kPa）可防止这并发症 完整介绍>>鉴别诊断:脑积水容易与哪些疾病混淆　　. 婴儿硬脑膜下血肿或积液 多因产伤或其他出血因素引起可单侧或双侧以顶额部常见慢性者也可使头颅增大颅骨变薄前囟穿刺可资鉴别从硬脑膜下腔可抽得血性或淡黄色液体 　　．佝偻病 由于颅骨不规则增厚致使额骨和枕骨突出呈方形颅貌似头颅增大但本病无颅内压增高症状而有佝偻病的其他表现故有别于脑积水 　　．脑发育不全 虽然脑室也扩大但无头围异常增大突出表现为痴呆而无颅内压增高症状 　　．积水性无脑畸形 CT扫描可资鉴别积水性无脑畸形时CT片上除在枕区外无脑皮质以及可见突出的基底节 　　．巨脑畸形 是各种原因引起的脑本身重量和体积的异常增加有些原发性巨脑可能有家族性有或无细胞结构异常本病虽然头颅较大但无颅内压增高症状CT扫描显示脑室大小正常。动脉瘤、脑动脉炎、血液病、应用溶栓抗凝药、淀粉样血管病及脑肿瘤 高血压脑动脉硬化脑出血机理 高血压超过脑小动脉平滑肌大收缩能力,血管被动扩张,平滑肌和内膜受损害,通透性增加,血浆成分渗入导致小动脉纤维素性坏死,小动脉平滑肌透明性变,小动脉壁变薄膨出成微小动脉瘤;小动脉壁和微小动脉瘤血压突升高时破裂引起脑出血常见原因 脑出血脑部损伤机制 脑内血肿压迫周围脑组织,使其缺血、缺氧、水肿、颅内压升高,阻碍静脉回流,又更加重脑缺血,与脑水肿、颅内高压形成恶性循环导致脑疝和继发脑干出血而危及生命 脑出血多单独出血灶血肿挤压周围脑组织,引起脑水肿、颅内压增高及组织移位,导致天幕疝、小脑扁桃体疝,前者压迫脑干,使脑干继发出血、坏死,脑出血常见致死原因出血数月血肿即有自溶现象,末期成囊腔,称风囊,腔内见黄色液体 下脑出血致死原因主要有下几种: (1)脑出血继发脑干出血:分析剖检52例大脑出血39例(75%)有继发脑干出血其脑出血血12例(30.8%)桥脑出血9例(23.1%)脑桥脑均有出血18例(46.1%) 继发脑干出血机制:①血液由大脑出血灶沿传导束下行注入脑干7例(18%)呈索条状多沿锥体束流入脑基底部②人脑出血灶破坏丘脑直接延及脑者2例(5.2%)③大脑出血灶破入脑室导水管扩张积血血液进入导水管周围灰质共8例(20.5%) ④脑干小血管出血共25例(64.1%)多呈点片状出血有孤立存有融合成片镜下见出血灶有管壁破坏动脉故基本上小动脉出血此外还见某些血管充血、水肿区界限相当明显与旁正动脉或长、短旋动脉分布区致甚至某血管分布区既见明显充血水肿又见动脉出血更证实动脉出血另外导水管与第四脑室周围有时见静脉淤血偶见静脉周围有少许出血 继发脑干出血临床表现:出现昏昏迷早且重39例38例(97%)发病24小时内昏迷:血压相对较高39例 31例(79.5%)高收缩压达 200mmHg上而无脑干出血组仅 46.1%(6/13)P＜0.05;眼位改变多占53.85%表现分离科视、歪扭斜视、眼球浮动、央固定等无脑干出血组仅有10%;存活期短.本组39例 29例(74.4%)48小时内死亡无脑干出血组仅30.8%(4/13)说明脑干出血促进脑出血死亡原因之 (2)脑出血继发丘脑下部损伤:① 丘脑下部解剖特点:丘脑下部包括丘脑下沟下第三脑室壁及室底上些结构其含有15对上神经核团数万计神经分泌细胞位于第三脑室壁上室旁核、空周围核、腹内侧核、背内侧核等丘脑下部长约 1cm,重约4g约全脑重量3‰.机制复杂与植物神经、内脏活动.内分泌、代谢、情绪、睡眠和觉醒均有关该区还有下特征:有丰富毛细血管网较脑其部分多倍上且该处血脑屏障够健全有较高通透性故缺氧、毒颅压增高、感染等损伤时易出现水肿和出出血等改变;漏斗柄丘脑下部与垂体间神经纤维联系当其受压、肿胀、出血时该联系即遭破坏②丘脑下部损伤临床症状:脑出血引起颅内压增高出现占位效应致使丘脑下部受压垂体柄水肿、移位、扭曲等加继发脑室出血损伤第三脑室壁均累及丘脑下部出现症状常表现出血性胃糜烂或溃疡呕吐咖啡样胃内容物急性肺水肿白细胞增高.血糖升高枢性高热大汗淋漓等 (3)脑出血继发脑疝;脑出血并发天幕疝心疝、枕骨大孔疝、蝶骨嵴疝、扣带回疝及小脑上疝三者般出现明显临床症状多剖检时发现;前三者临床症状明显多症状加重或致死原因天幕沿时出现同侧瞳孔散大心疝时双侧瞳孔均小呼吸规则其病理标志:①赤质、红核向下移位②第三脑室向下移位(3)丘脑下部及上部脑干向下移位出现心疝时则能发生枕大孔疝呼吸心跳解离至死亡 脑出血临床表现和病理过程取决于出血部位和出血量多少多数病人动态下突发病, 起病急骤, 常伴头痛、呕吐, 因颅内压骤升高所致病情数分钟或数小时内达高峰, 严重者出现意识丧失, 存生命危险因此, 内科治疗关键于减轻颅内压、脑水肿及控制血压同时正确处理窒息、消化道出血、肺部感染及心脏症状等并发症本文讨论了脑出血急性期治疗着重于并发症处理措施 脑出血急性期指发病3~4周抢救脑出血三大原则管理血压、管理脑压、处理合并症患者绝对卧床避免情绪紧张保持安静注意头部抬高15~20度昏迷患者取半侧卧位头部偏向侧给予间断吸氧保持呼吸道通畅随时观察生命体征并预防发生呕吐误吸等严格按昏迷患者处理常规进行处置 1 管理血压 脑出血病变部位多脑实质内穿支小动脉(豆纹、豆丘)由于长期高血压使脑内小动脉扩张形成微动脉瘤或小动脉管壁纤维样坏死所当血压急骤升高时易引起小动脉破裂而出血长期高血压致小动脉内膜受损、脂质沉积、平滑肌层变性坏死压力和血流急骤变化时处小动脉出血引起严重血管反应出现周围多处出血融合形成血肿或出血散分布应血压控制180/100mmHg下应太低,否则会造成供血足脑损伤等挽回 常见出血部位内囊, 患者表现昏迷、嗜睡或清醒除血压明显升高外出现典型三偏症状(偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲)出血量大并破入脑室者昏迷加深出现脑水肿、脑疝病情危重预极差 2 管理脑压 脑水肿脑出血主要并发症也致命因素之脱水治疗般少于15天对于出血量大于50~70ml、年龄70岁下患者手术清除血肿或局部钻孔抽吸治疗也积极行措施立体定向引流般3天注射尿激酶 3 处理并发症 脑出血由于植物神经枢受损神经-体液调节功能紊乱导致肺部感染、消化道出血和水电解质紊乱等多种临床并发症加之患者多数有高血压及糖尿病、冠心病等慢性病史从而极易合并心、肾等脏器功能障碍我们临床上经常遇脑出血并发症及其处理原则下: 3.1发热 脑出血患者出现发热主要有下四种情况: (1)感染性发热:主要由肺部感染引起伴有意识障碍、吞咽困难、言语障碍及异常咳嗽患者呕吐或口腔分泌物堵塞气管发生吸入性肺炎或坠积性肺炎此外肺部感染还源于机械辅助呼吸措施当导致医源性感染使用肾上腺皮质激素导致二重感染及长时间住院引发交叉感染等 防治呼吸道感染主要措施下:①患者白天尽能抬高床头30度进食时则90度鼓励患者经常咳嗽与深呼吸饮水要用吸管有明显意识障碍者应取侧卧位并口角放低或取仰卧位利咽部分泌物排出对昏迷呕吐患者呕吐应口腔内异物用床边吸引器吸干净防吸入气管②防止鼻饲饮食返流鼻饲速度应过快并须注意温度适宜鼻饲前先充分吸痰鼻饲床头抬高30度持续2小时短时间内尽量吸痰防引起呕吐出现胃液返流时适当减少每日鼻饲量严重者暂勿进食拔管时要注入少量气体免管头食物抽出时落入气管③加强呼吸道护理意识障碍能进食者必须加强口腔护理每2~3小时翻身拍背次更应重视吸痰问题并发肺炎患者痰多能彻底吸出即使使用大量抗生素亦能使肺炎得满意控制④严重肺部感染造成体温高、痰黏稠易咳出并且意识障碍短时间内能恢复经药物治疗无效或有窒息者考虑气管切开利排痰、气管内给药和减少经咽部吸痰所造成黏膜损伤⑤积极治疗脑出血控制脑水肿争取早期恢复意识利肺部感染早期控制⑥已有肺部感染则必须应用大量广谱抗生素治疗脑出血并发呼吸道感染多医院内病原菌感染革兰阴性菌感染多见(50%~60%)大肠杆菌、肺炎杆菌、绿脓杆菌等葡萄球菌约占10%肺炎球菌较少见(5%)对革兰阴性菌感染经验用药:氨基糖苷类+半合成青霉素(广谱)或头孢菌素类;依克沙+羧氨苄青霉素;丁胺卡霉素+头孢菌素类抗生素 脑出血泌尿道感染发病率仅次于呼吸道感染感染细菌多寄居于皮肤黏膜革兰阴性杆菌长期留置导尿(1周上)者应注意防止泌尿道感染尤其女性患者减少泌尿道感染应尽量避免导尿确需导尿时应严格消毒并采用消毒封闭引流系统无症状菌尿症般必治疗免引起耐药菌寄殖有症状者依据分离病原菌和药敏试验选用抗生素多数菌尿症导尿管拔除或加用抗生素消除般泌尿道感染选用氨基糖苷类+氨苄青霉素或第三代头孢类菌素+氨苄青霉素 (2)枢热:系丘脑下部体温调节枢受损所致常见于严重脑出血破入脑室、原发性脑室出血、脑干出血或重型脑干梗塞临床表现持续性高热体温多39℃上患者无汗躯干皮温高而肢端发凉伴寒战没有与体温改变相应心率改变用解热药无效退热处理物理降温主包括酒精擦浴、温水擦浴、冰垫冰帽降温和冰水灌肠等体质虚弱老年患者使用解热药需慎重防止虚脱条件许又有适应证时选用亚低温疗法有报道枢性高热与脑内多巴胺受体功能失调有关故使用该受体激动剂溴隐亭能有效 (3)脱水热:系由于脱水过度水分补充足导致血液浓缩颅内体温调节枢受累而引起发热此外脱水过度还导致患者因体液足致排痰困难也增加了脱水热发生对于治疗过程患者出现明原因发热、皮肤干燥、尿量减少而红细胞压积增大应考虑脱水热能处理方法首先应调整脱水剂量其次也进行物理降温 (4)吸收热:主要见于出血性脑卒蛛网膜下腔出血多见系血液吸收过程红细胞溶解释放出各种产热因子而引起发热常见于发病第1~2周内低至度热居多伴有感染毒征象和下丘脑受损症状处理采用物理降温 3.2呼吸系统并发症 脑出血呼吸系统并发症除呼吸道感染外还有神经源性肺水肿(NPE)NPE由于下丘脑受损而引起大量交感神经物质释放周围血管收缩导致血压升高血液从高阻力周围循环转移阻力低下肺循环结使肺动脉内液体静压升高而损害毛细血管液体渗出肺泡内近年研究表明NPE主要由于血氧过低引起NPE发生率与脑出血病情密切相关出血量大、病情重者NPE发生率高NPE多呈暴发性发病及时治疗多数24小时内死亡应及早给予高浓度吸氧近年推荐应用硝苯地平10~20mg舌下含化迅速降低周围和肺动脉压力对NPE有良好效多巴酚丁胺治疗提高心肌收缩力同时也能加快心脏血流往往NPE治疗首选药物 3.3 消化系统并发症 主要上消化道出血脑出血严重并发症之特别多见于脑干出血常与脑卒严重程度相关即病情越严重消化道出血发生率越高合并消化道出血患者预较差病死率达半数上引起消化道出血病变包括溃疡、黏膜出血性糜烂、出血性胃炎、慢性溃疡急性发作等消化道出血发生时间脑出血第1~2周居多 上消化道出血防治重点保护胃黏膜降低和和胃酸使胃pH控制4上和积极治疗脑出血具体措施下: (1) 纠正供氧足:改善机体氧供首先要保证呼吸道通畅与肺交换功能危重脑出血患者应注意氧供给 (2)维持水、电解质、酸碱平衡:上消化道出血虽胃局部表现全身反应部分内稳态对有着直接或间接影响应维持合适、有效血容量水过多引起心、肺损害动脉pH值也引起胃黏膜pH值改变酸血症能增加胃黏膜酸度因此维持水、电解质与酸碱平衡紊乱也上消化道出血预防措施之 (3) 及早给予营养支持: 胃黏膜需要能量再生、分泌黏液保护黏膜肠内营养具有促进胃肠道恢复、刺激内脏与肝循环、改善黏膜血流、预防黏膜内酸毒与渗透障碍等作用脑出血病人及早给予肠内营养24~48小时内应用配方饮食从25ml/h逐渐增至100ml/h并增加谷胱甘肽、维生素E与β胡萝卜素等抗氧化剂饮食纤维改善结肠黏膜营养预防肠源性感染每日需要量应10g上能口服时肠外营养增加谷氨酰胺也有利于胃黏膜生长并胃黏膜提供必需能量 (4) 止血剂:使用安络血、立止血等药也用冰水100~200ml加去甲肾上腺素4~8mg胃内灌注 (5) 手术:上述止血措施无效时应及早行内窥镜检查试行镜下止血或外科手术治疗 此外需严密观察病情了解呕吐物和大便情况注意神志变化和肢体皮温色泽;监测血压和脉搏定期复查红细胞计数、血红蛋白、血球压积等;做好胃管护理每次注药或进食前应回抽胃液肉眼观察必要时行潜血检查。