小儿慢性粒细胞白血病？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-07-17 22:49 标签： 慢性粒细胞性白血病
他不是药神：慢性粒细胞性白血病有多可怕？格列宁到底值什么价？|费城|染色体易位|粒细胞_新浪网
他不是药神：慢性粒细胞性白血病有多可怕？格列宁到底值什么价？
他不是药神：慢性粒细胞性白血病有多可怕？格列宁到底值什么价？
本文转自微信公众号眠眠冰室前几天，笔者去看了点映场的《我不是药神》，差点在电影院里就落泪了……回家路上，我就在想，这一切的发生，究竟是怎么一回事？究竟是谁的错？究竟该如何去解决？所以，我想借这篇文章，普及些电影故事的背景和相关知识的干货，请放心，还没看过电影的不用怕剧透，也能在看之前先了解到足够的知识点。另外，我认为看完影片再仔细看完这篇文章的人，可能会获得多一些层面和角度的思考。为便于大家厘清文章逻辑，笔者将从以下五点展开：1这种病，有多可怕？电影里所描写的这种病症，就是背景真实事件中的，叫做慢性粒细胞性白血病（Chronic Granulocytic Leukemia, CGL）。所谓粒细胞，是一种细胞质中包含颗粒体的白细胞，正常状态下，它会由补体调节蛋白调控，并由骨髓中的造血干细胞分化而成。但是，某些人体内的费城染色体（Philadelphia chromosome）会发现染色体易位现象：也就是九号染色体中长链的 ABL 基因，会与二十二号染色体上長链的 BCR 基因发生并列性易位，而产生一种新的融合基因（fusion gene）。费城染色体易位产生的融合基因发生费城染色体易位之后，就会导致人体骨髓中的主要粒细胞从此不受控制地增长，并在血液中不断地积累，无限增生。这种粒细胞恶性增殖的疾病，也就是慢性粒细胞性白血病。粒细胞恶性增殖图片来源：维基百科每年所有的白血病新患者中，约有 15% 为慢性粒细胞白血病患者。这种病症的发病演变分为慢性期，加速期与急变期。在慢性期阶段中，患者通常没有什么明显的病症，或是仅有一些乏力、左侧疼痛、关节疼痛或者腹胀的不适感。只有在验血时，才会发现白细胞总量有偶然性的增多。慢性期的长度一般各有不同，取决于疾病何时被诊断以及治疗的介入时间。如果没有进行治疗的话，疾病就会进入加速期。在加速期阶段，患者的症状与表现与急性骨髓性白血病患者很相似。而且加速期非常重要，因为此时已经暗示疾病在持续恶化，并将向急变期转化。在加速期阶段中，药物治疗通常已经效果甚微了。从慢性期到加速期，一般患者可以渡过 3 到 5 年。外周血象（格伦沃尔德氏染色）：已被标明的增殖的粒细胞图片来源：维基百科一旦病症进入急变期，患者的状况就会急转直下，很快就会死亡，目前也没有什么有效治疗手段。在影片中医生说某角色已经进入急变期，就是这个阶段了，再多的就不剧透了，看过的自然知道……哎……慢性粒细胞性白血病的具体症状包括：左侧、上腹肿痛脾脏肿大、肝脾及淋巴结（颈、腋下、腹股沟）肿大、萎靡不振、晚间睡觉时大量出汗、关节疼痛、发热或低烧、喉咙痛，口腔发炎等、而且经常有牙龈出血，此外伤口难以止血。另外还有贫血、消瘦、有青紫皮试症的血小板减少症等症状。虽然这种病症看起来挺恐怖的，但是也不用过分担心，因为它虽然发生于全部年龄的人群，但发病率随年龄的增长而提高，绝大多数患者通常都为中年或老年。而且每年疾病发生率，在 10 万人中仅有 1 到 2 例，还是比较罕见的。此病目前已知的最大诱因，是电离辐射（高频短波长的高能电磁波）。二战时广岛和长崎遭遇核打击后，当地慢性粒细胞性白血病的患病比率出现了大幅上升。
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他前两天被确诊为白血病，是慢性粒细胞白血病，怎么办？
提示：疾病因人而异，他人的咨询记录仅供参考，擅自治疗存在风险。
您好，医生，我想帮我弟弟问问，他前两天被确诊为白血病，是慢性粒细胞白血病，他是1998年生的，如果用我的骨髓给他进行骨髓移植的话手术的成功率是多少？还有，我在吃增高药，这个会对我的骨髓有影响吗?我的骨髓跟正常人的一样吗？我的骨髓能给他移植吗？（我吃的增高药叫力能高，它的官网是www.linenggao.com，你可以在他们的官网上看看增高药的成分）（女，19岁）
曹水江医生
需要配型的，一般兄弟间几率大些，增高药物可以停一下
恩，我就是想问问如果配型成功了做骨髓移植的手术，那么手术的成功率是多少？还有，必须得把增高药停了吗？
曹水江医生
目前手术成熟，最好停用增高药物
我的父母还没有决定做不做手术，我也还没有去医院去化验骨髓，如果要做，我大概在什么时候停增高药？
曹水江医生
提前一个月
哦，是不是亲生的兄弟姐妹的骨髓进行移植要比别人的骨髓好一些?
曹水江医生
成功率高些
哦哦，谢谢你了，医生
曹水江医生
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您好，医生，我想帮我弟弟问问，他前两天被确诊为白血病，是慢性粒细胞白血病，他是1998年生的，如果用我的骨髓给他进行骨髓移植的话手术的成功率是多少？还有，我在吃增高药，这个会对我的骨髓有影响吗?我的骨髓跟正常人的一样吗？我的骨髓能给他移植吗？（我吃的增高药叫力能高，它的官网是www.linenggao.com，你可以在他们的官网上看看增高药的成分）（女，19岁）
分析及建议:
需要配型的,一般兄弟间几率大些,增高药物可以停一下，目前手术成熟,最好停用增高药物。
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外科 主治医师
长征医院南京分院
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得25.0元咨询红包慢性粒细胞白血病 它有哪些临床表现
　　白血病是我们非常熟悉的，而慢性粒细胞性白血病也是其中的一种，慢性细细胞白血病这种疾病在现代化的社会中还是比较常见的，这种疾病的发生会给患者的身体造成巨大的伤害。下面我们就来看看慢性细细胞白血病的临床表现，了解一下慢性细细胞白血病的治疗方法有哪些。
　　慢性粒细胞性白血病是白血病的一种类型，它会给患者带来极大的健康威胁，患者要是想及早恢复健康，就必须了解它的临床表现。下面我们就一起来看看详细的内容。
　　临床表现
　　多发人群
　　是一种相对少见的恶性肿瘤，大约占所有癌症的0.3%，占成人白血病的20%;一般人群中，大约每10万有1至2个人患有该病。慢性粒细胞白血病可以发生于任何年龄的人群，但以50岁以上的人群常见，平均发病年龄为65岁，男性比女性更常见。
　　临床分期
　　慢性粒细胞白血病进展缓慢，根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度，分为慢性期、加速期和急变期三个时期。其中，大约有90%病人诊断时为慢性期，每年约3%至4%慢性期进展为急变期。
　　因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢，所以很多病人没有症状，尤其在早期的病人，随着疾病的进展，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。
　　1.贫血
　　表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;
　　2.反复感染且不易治好
　　主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞;
　　3.出血倾向
　　容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起;
　　4.消瘦及盗汗
　　脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
　　俗话说&身体是革命的本钱&，只有身体健康了才能去奋斗。对于白血病患者来说做检查更是必不可少的，白血病又有不同的类型，下面让我们一起了解一下慢性粒细胞白血病患者如何做检查。
　　1.血象
　　白细胞计数高在100&109/L以上，血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞，其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。早期血红蛋白及红细胞轻度减少，血小板正常或增加，晚期红细胞和血小板减少。在血象方面须与类白血病反应相鉴别。
　　2.骨髓象
　　骨髓呈增生明显至极度活跃，细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增多，但一般不超过 5%～10%，嗜酸和或嗜碱性粒细胞增多，红细胞系相对减少，粒：红约10～50：1，幼红细胞和巨核细胞早期常增多，晚期减少。90%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。
　　3.染色体检查
　　Ph&染色体见于90%以上慢粒病人。Ph&染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志，少数慢粒病人Ph&染色体为阴性，根据有无Ph&染色体可将慢粒为Ph&阳性和Ph&阴性两大类，前者预后优于后者。
　　4.血液生化
　　血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一，增高的幅度与白细胞增多程度成正比。增高的原因是大量正常的和白血病性粒细胞产生了过多运输维生素B12的转钴蛋白I。血清尿酸浓度可以增高，尤其在化疗时。
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A.外周血白细胞计数高
B.外周血可见中幼粒、晚幼粒细胞
D.Ph染色体阳性
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