尿毒症为什么会有血小板再生障碍和凝血因子功能障碍

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-04-03 20:50 标签： 血小板和凝血因子
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资料评价：本病的病因甚多，发病机理复杂，同一病因可引起多种功能异常，病人无出血病史及家族出血史，但有引起血小板功能障碍的原发病或有服药史。常见病因如下：
血小板在正常的止血过程中，发挥了重要的作用，通常由于血小板的数量减少会引起出血，而有的人血小板数量不少，甚至还增多，为什么还会出血呢？引起出血的原因除血管异常和凝血因子障碍外，由血小板功能障碍所致的出血性疾病称血小板功能障碍性疾病。其临床表现一般为轻度或中度粘膜出血，外伤或手术可引起严重出血，如果发生在组织，如脑组织，可引起颅内出血，造成严重的后果。
常见的原因/血小板功能障碍性疾病
（1）先天性功能缺陷。①，为常染色体显性遗传，是由于冯威勒布兰特因子（VWF）生成或功能的缺陷所引起，Ⅷ因子抗原粘附性明显降低。②，为常染色体隐性遗传。血小板因子3（PF-3）的粘附性和凝聚性明显异常。③，是一种较常见的先天性血小板功能缺陷症。
（2）获得性血小板功能异常。①、肝衰竭病人：尿毒症病人由于血浆中存在低分子物质，如尿素、酚等损坏血小板功能；肝衰竭病人，可能由于纤维蛋白降解产物（FDP）清除率降低，使其发生蓄积并与血小板粘附，影响了血小板粘附的功能。②药物、、潘生丁、、、肝素等可能由于抑制血小板的环氧化酶，抑制血栓素（TXA2）生成。
药物/血小板功能障碍性疾病
按作用机理分为：
①影响血小板膜的药物如青霉素、、、及肝素等。通过阻断血小板膜受体和膜糖蛋白，抑制血小板的粘附和聚集功能，部分通过抑制血小板释放反应；
②抑制血小板环氧化酶药物如、消炎痛、和等，使花生四烯酸不能合成前列腺内过氧化物和TXA2，影响血小板聚集；
③作用于的药物如潘生丁、茶碱、、、等，通过抑制磷酸二脂酶或活化腺苷酸环化酶、使血小板内cAMP增多，抑制血小板聚集。
疾病/血小板功能障碍性疾病
①某些血液病如、有获得性、和含量改变；异常球蛋白血症可能是异常蛋白覆盖于血小板表面，影响血小板粘附、聚集和释放功能；急性白血病和白血病前期可能与贮存池内ADP含量不足或释放功能异常有关；
②尿毒症患者血浆中的尿素及其代谢产物损害血小板功能；
③其他疾病如、、和其他免疫复合物介导疾病，可能因获得性贮存池病引起血小板功能异常。
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临床执业助理医师考试血液系统考点精析6
来源：环球网校
发布时间： 10:08:34
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　　临床执业助理医师考试血液系统考点精析，环球医学网搜集整理供即将参加考试的考生们参考，希望对大家有帮助。
　　第6单元 出血性疾病概述
　　重点提示
　　本单元不常考。适当了解。
　　考点串讲
　　(一)发病机制分类
　　1.血管异常
　　(1)先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症。
　　(2)获得性：过敏性紫癜(2005)、单纯性紫癜、机械性紫癜、肾上腺皮质功能亢进、老年
　　性紫癜、感染相关性紫癜等。
　　2.血小板异常
　　(1)血小板数量减少
　　①先天性：范可尼综合征、Alport综合征等。
　　②获得性：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、DIC、免疫相关性血小板减少症等。
　　(2)血小板数量增多：原发性血小板增多症、脾切除术后、急性大量出血、缺铁性贫血等。
　　(3)血小板功能异常
　　①先天性：黏附功能障碍一巨血小板综合征等。
　　②获得性：尿毒症、肝脏疾病、抗血小板药物应用等。
　　3.凝血因子异常
　　①先天性：血友病A、血友病A;凝血因子I、Il、V、Ⅶ、Ⅺ、Ⅷ缺乏;血管性血友病。
　　②获得性：维生素K缺乏、肝病、淀粉样变性、肾病综合征、DIC、抗磷脂抗体综合征等。
　　(二)止血凝血障碍检查的临床意义
　　1.出血时间(BT)延长见于以下几种情况
　　(1)血小板明显减少：原发性血小板减少性紫癜。
　　(2)血小板功能异常：血小板无力症。
　　(3)严重缺乏血浆有关因子：血管性血友病。
　　(4)血管异常：遗传性毛细血管扩张症。
　　(5)药物影响：服用阿司匹林等。
　　2.血小板计数
　　(1)血小板减少
　　①血小板生成障碍：再生障碍性贫血、白血病、骨髓纤维化等。
　　②血小板破坏或消耗增多：系统性红斑狼疮、药物过敏、DIC等。
　　③血小板分布异常：脾大。
　　(2)血小板增多
　　①原发性：原发性血小板增多症等骨髓增殖性疾病。
　　②反应性：感染、缺铁性贫血等。
　　3.血小板聚集功能测定
　　(1)减低：血小板无力症、血管性血友病、骨髓增生性疾病、药物应用等。
　　(2)增高：静脉性血栓病、心肌梗死等。
　　4.血小板黏附功能测定
　　(1)减低：血小板无力症、血管性血友病等。
　　(2)增高：静脉性血栓病、心肌梗死、甲状腺功能亢进、高脂血症等。
　　5.凝血时间(CT)延长见于以下清况
　　(1)凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏：血友病。
　　(2)凝血因子Ⅱ、l缺乏：肝损害。
　　(3)应用肝素、双香豆素等抗凝药物。
　　(4)纤溶亢进。
　　(5)循环抗凝血素增加：系统性红斑狼疮。
　　6.活化部分凝血活酶时间(APTT)延长见于以下情况
　　(1)先天性凝血因子异常：血友病A、血友病B。
　　(2)多种凝血因子缺乏：肝病、维生素K缺乏、DIC等。
　　(3)循环抗凝血素增加：系统性红斑狼疮。
　　7.凝血酶原时间(PT)延长见于以下情况
　　(1)先天性凝血因：子l、Ⅱ、V、Ⅶ、X活性异常。
　　(2)获得性凝血因子异常：肝病、维生素K缺乏、DIC、应用双香豆素类药物等。
　　8.凝血酶时间(TT)延长见于以下情况
　　(1)血循环中抗凝血酶Ⅲ活性增高。
　　(2)肝素样物质增多：肝病、胰腺病等。
　　(3)FDP增多：DIC。
　　(4)纤维蛋白原减少。
　　(5)异常球蛋白增多：多发性骨髓瘤。
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临床助理医师考试培训 ―>问题：  &#xe6
[单选] 凝血功能障碍所致出血的实验室诊断筛选试验主要阳性结果，可以是（）
A . 血小板减少，出血时间延长，束臂试验阳性B . 血小板减少，凝血时间延长，血块收缩不良C . 出血时间延长，束臂试验阳性，凝血酶原时间延长D . 出血时间延长，束臂试验阳性，凝血时间延长E . 白陶土部分凝血活酶时间（KPTT）、凝血时间及凝血酶原时间延长
关于出血性疾病的发病情况，下列哪一项是正确的（） 血管壁功能异常均为获得性。
血小板功能异常均为遗传性。
遗传性凝血功能异常，一般有多种凝血因子同时缺乏。
获得性凝血功能异常，一般以单独一种凝血因子缺乏为多见。
以上均不是。
下列哪项组合的出血机制是错误的（） 肝病-凝血酶原及其他凝血因子缺乏。
弥散性血管内凝血-消耗性凝血障碍。
血管性血友病-vW因子及Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子缺乏。
尿毒症-血小板功能异常、凝血因子活性降低及酸中毒。
亨诺-许兰紫癜-变态反应使毛细血管壁的通透性增加。
甲在某酒店就餐，与邻座乙因喝酒发生争吵，继而动手打斗，酒店保安见状出面进行劝阻。乙稍后离去。十几分钟后，乙带领数人手持棍棒涌入，将甲一顿胖揍，酒店服务员见状，拨打电话报警。对于甲的医疗费应当由谁承担？（） 由乙承担，酒店无责任。
由酒店承担，但酒店可向乙追偿。
由乙承担，酒店承担补充赔偿责任。
由乙和酒店承担连带赔偿责任。
徇私舞弊不移交刑事案件罪的主体是（）。 公安机关人民警察。
司法行政机关工作人员。
检察机关工作人员。
行政执法人员。
下列组合哪一项是错误的（） 过敏性紫癜-血管性紫癜。
特发性血小板减少性紫癜-自身免疫产生抗血小板抗体。
血栓性血小板减少性紫癜-微血管病性溶血。
单纯性紫癜-黏膜内脏出血而无皮肤出血。
老年性紫癜-出血多见于手、足、前臂等处。
凝血功能障碍所致出血的实验室诊断筛选试验主要阳性结果，可以是（）
参考答案：E
●&&参考解析
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