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新生儿完全性肺静脉异位引流手术危险因素分析
摘要 目的 分析完全性肺静脉移位引流患儿在新生儿期实施手术的危险因素。方法 收集我院自2010年6月至2016年6月实施肺静脉移位引流纠治手术的新生儿36例；其中男22例（61.1％），女14例（38.9％），年龄中位数为18d，体重中位数为3.7kg，其中心上19例，心内型11例，心下型4例，混合型2例；用Logistic回归方法对可能导致手术死亡的因素进行分析。结果 住院死亡5例（13.9％），心上型2例，心内型1例，心下型2例；3例死于低心排，2例死于肺部感染；Logistic回归分析发现，术前肺部感染、解剖分型、主动脉阻断时间、体重分级为影响手术后治疗效果的危险因素。结论 完全性肺静脉移位引流患儿在新生儿期实施手术治疗，可以取得比较满意的效果，术前肺部感染、解剖分型、主动脉阻断时间、体重分级是影响手术效果的危险因素。关键词 完全性肺静脉异位引流；新生儿；外科手术；危险因素完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是一种比较少见的紫绀型先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的1.5~3％[1 2]，出生之后早期就会出现出紫绀及心力衰竭的表现，如不治疗80％左右可在一岁之内死亡[3]；一经确诊，即需手术治疗；随着产前诊断技术的进步以及新生儿筛查的普及，目前大部分TAPVC患儿都可以在新生儿期明确诊断，并接受手术治疗；本文对我院2010年6月至2016年6月在新生儿期接受手术治疗的TAPVC患儿进行总结，并对影响近期治疗效果的危险因素进行分析。1资料与方法1.1一般资料对于2010年6月至2016年6月在我院心脏中心进行手术治疗的TAPVC新生儿共36例，诊断上排除单心室、法洛氏四联症、右室双出口以及心内膜垫缺损等复杂畸形，所有患儿均行双心室纠治手术；其中男22例（61.1％），女14例（38.9％），年龄3~28（17.8± 6.5）d，其中一例为孕36周早产儿，体重2.5~5.5（3.45±0.42）kg，入院时均有不同程度的发绀，末梢血氧饱和度为75％~94％（83％± 10％）；所有患儿入院后均完善心脏超声心动图检查，18例行心脏CT造影明确诊断，了解肺静脉发育情况，评估有无血流梗阻以及有无合并其它畸形，肺静脉梗阻的定义为血流速度大于2m/s；根据Darling分型[4]，其中心上19例（52.8％），心内型11例（30.6％），心下型4例（11.1％），混合型2例（5.6％）。合并畸形为房间隔缺损29例，卵圆孔未闭7例、动脉导管未闭10例、室间隔缺损3例； 肺静脉梗阻6例。1.2方法1.2.1术前准备& &所有患儿明确诊断后均入住心脏外科监护室，予以新生儿辐射台保暖，心电监护，静脉使用多巴胺及利尿剂改善心脏功能；7例出现新生儿的予以辐照蓝光同时口服茵栀黄祛黄，6例血凝分析异常的患儿肌肉注射维生素K1改善凝血功能。3例术前出现呼吸道感染，使用静脉抗生素抗感染治疗；目前监测呼吸状况，5例反复出现需机械通气；6例肺静脉梗阻患儿术前肺动脉高压重、心脏功能差、内环境紊乱，积极改善心功能及内环境后行急诊及亚急诊手术，其余患儿完善检查后行手术治疗。1.2.2手术方法所有患儿均采用胸骨正中切口，在体外循环下行手术治疗，预充加大胶体用量，对预充库存血先经过洗涤；采用含血心肌保护液或HTK心肌保护液，根据手术视野的显露情况采用浅低温或深低温，3例体重小于3Kg的低体重患儿采用深低温停体外循环手术；心内型将冠状动静脉窦的顶部切开至肺静脉共汇处，切口边缘用6-0 Prolene线连续缝合防治出血及血栓形成，用心包补片将肺静脉共汇隔入左房，冠状静脉窦隔入右房侧；心上型采用主动脉-上腔静脉路径，平行切开肺静脉共汇前壁及左房后壁，7-0Prolene线将左房后壁与肺静脉共汇吻合，房间隔缺损予以关闭，垂直静脉予以套带，停体外循环之后如循环稳定予以常规结扎；对于肺静脉分支及共汇狭窄的采用Sutureless手术技术；心下型手术方法与心上型基本相同，垂直静脉一般予以保留。混合型2例，肺静脉有两支汇入右房，两支在上腔静脉接近右房处汇入上腔静脉，用心包补片将肺静脉开口均隔入左房，上腔静脉近端缝闭，远端与右心耳吻合（Warden手术）。1.2.3统计学分析数据处理采用SPSS 20.0统计软件，计量资料以（x±s）表示，计数资料以率（%）表示，P&0.05为差异有统计学意义。对住院治疗的完全性肺静脉异位引流患儿死亡情况与年龄、体重、是否合并肺部感染、是否机械通气、解剖分型、是否有肺静脉梗阻、是否急诊手术、手术时间等因素的关系进行二项分类单因素Logistic回归分析。2结果2.1 临床结果体外循环时间45~125（85.5±27.6）min，主动脉阻断时间25~75（54.3 ±25.1）min，住院期间共死亡5例，死亡率13.9％，其中心上型2例，心内型1例，心下型2例，3例为术后严重低心排出现多器官功能衰竭，2例出现术后多重耐药菌的肺部感染，低氧引起多器官功能衰竭死亡；2例，1例切口愈合不良需清创缝合；3例需放置临时起搏器。术后常规复查床旁心脏超声吻合口流速0.6~1.2m/s，无吻合口梗阻；术后使用呼吸机时间33~302（65.2±35.3）h，监护室时间4~20（10.2±6.5）d，住院时间15~34（21.3±9.2）d。术后随访2~74月，1例出现频发房性早搏需用药控制；1例出现肺部感染再次入院治疗；复查心脏超声提示心脏功能均良好，房间隔水平无残余分流，3例吻合口血流速度1.5m/s左右，一直门诊随访观察，其余患儿吻合口均血流通畅。2.2 统计结果对可能导致肺静脉异位引流患儿手术死亡的各因素进行单因素Logistic回归分析，结果见表1。经过初步筛选，发现术前肺部感染、术前体重、解剖分型、阻断时间等因素有统计学意义（P&0.05）。表1 影响新生儿肺静脉异位引流术后近期死亡的单因素Logistic回归分析参数参数bSE(b)Wald&ORP95％CILowerUpper性别0.1750.7850.0921.1910.7610.3843.690年龄0.0181.2372.7331.0180.0980.9971.040早产1.1571.2396.3600.3140.0680.1280.773机械通气1.0680.9855.1332.9100.0751.1557.353肺部感染2.6770.1977.80214.5410.0012.22290.909体重4.4860.69323.31388.7660.00214.286498.257肌钙蛋白0.4900.8920.0511.6320.8820.6243.453乳酸0.3520.5393.6991.4220.0580.9882.049肺静脉梗阻0.5682.3179.0531.7650.0522.55812.195解剖分型3.4091.9378.6244.0920.0001.59710.526急诊手术1.6000.3988.2544.9530.0631.66414.706阻断时间2.7680.83510.5993.1550.0231.3575.425体外循环时间0.5280.1572.2161.6960.1370.8463.4003讨论随着外科技术的进步以及围手术期管理水平的提高，TAPVC的手术死亡率逐渐下降[5 6]，文献报道早期死亡率在20％以内[6-9 12]；但是在新生儿期实施手术仍然面临诸多挑战，新生儿期需实施手术的患儿往往一般状况较差，缺氧引起代谢性酸中毒，呼吸抑制需气管插管，呼吸机辅助呼吸，组织脆嫩，手术视野狭小，手术时间较长，低体重术后极易出现并发症；经过对本组数据进行Logistic回归分析发现术前肺部感染、解剖分型、主动脉阻断时间、体重分级为影响新生儿期完全性肺静脉异位引流近期手术效果的危险因素。本组数据提示术前肺部感染为影响术后治疗效果的危险因素，本组病例中有2例术后因肺部感染多重耐药菌，感染难以控制，低氧引起多脏器功能衰竭死亡；均为术前需机械通气同时合并肺部感染的患儿，其中1例为孕36周的早产儿，出生后因新生儿窒息行气管插管，肺发育较差又合并肺部感染，呼吸机撤离困难，遂转入我科急诊手术治疗，术后出现广泛耐药的鲍曼不动杆菌感染，肺部感染难以控制，出现多器官功能衰竭死亡。对于术前肺部感染的患儿应使用敏感抗生素控制感染，充分改善肺部情况，尽可能为手术创造良好条件，减少术后并发症的发生。多个研究结果表明，TAPVC的解剖分型是手术死亡的明确危险因素[3 9 10]，与本组病例数据的统计结果一致；在本组病例中，心下型死亡率高达50％，远远高于心上型、心内型及混合型。分析原因可能与心下型的解剖及病理特点有关，心下型由于肺静脉通道较长导致肺静脉阻力较高，均存在不同程度的肺静脉梗阻，肺动脉高压重，出现症状早，往往需急诊手术治疗；共同静脉干位置较深，游离难度大，手术时需将心脏抬起，手术暴露困难，增加了手术的难度和风险；肺静脉共汇呈垂直状，肺静脉切口与左房切口容易不匹配，导致吻合口扭曲引起术后吻合口狭窄。Nayakama等[11]提出，混合型TAPVC是术前患儿在院死亡的明确危险因素，由于混合型TAPVC的解剖变异较大，加之发生率较低，其相关性仍需更多病例进一步随访才能确定。体外循环过程中组织处于缺血、缺氧状态，特别是主动脉阻断之后心肌完全处于无血、缺氧状态，虽然采取了灌注含血心肌保护液和物理降温等措施，仍然避免不了缺血-再灌注引起的炎症反应，造成血管内皮损伤，导致术后低心排的发生。缺血-再灌注引起的炎症反应也可以导致肺毛细血管通透性增加，导致肺部并发症的出现，延长术后恢复时间，增加手术的风险。本组数据提示主动脉阻断时间是影响新生儿TAPVC近期手术效果的危险因素，结果与Yong等[12]及Shi等[13]的报道一致。多数文献报道低体重是影响手术治疗效果的一个独立危险因素[5 6 9 10]，李晓华等[14]报道体重小于3Kg的患儿手术后死亡率增加近3倍；低体重往往意味着患儿生长发育受限，组织器官发育不完全，手术视野小暴露难度增加，共同肺静脉腔小操作困难，易出现吻合口梗阻，同时延长了主动脉阻断时间，术后出现并发症的机会大，监护室的停留时间长，增加了术后死亡率。新生儿期TAPVC手术可以取得比较满意的效果，术前尽可能的改善患儿的一般状况，控制肺部感染，减少术后肺部并发症的发生；术中简化手术步骤，尽量缩短主动脉阻断时间，尽可能的扩大吻合口，低体重患儿在新生儿期实施手术风险依然较高。
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肺静脉异位引流，肺动脉高压
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好大夫在线26周查出宝宝先心病完全性肺静脉异位引流，有了解的宝妈吗_2_宝宝树
26周查出宝宝先心病完全性肺静脉异位引流，有了解的宝妈吗
26周查出宝宝先心病完全性肺静脉异位引流（心内性），属于复杂先心病，医生说可以出生手术治疗拼一下，已经26周很不舍得不要，有了解这个先心病的宝妈交流一下吗？手术后恢复得好吗？
怎么查出来的？
我的宝宝复杂性心病，引产了，去看的专家会诊直接让我们放弃，建议还是咨询一下专家吧，如果手术预后不良会影响孩子一生的，虽然很舍不得很心痛，但是我们不能拿孩子的健康做赌注啊，输不起。
宝妈你咨询专家了没？你是做四维做出来的吗？我的23周多做四维说宝宝有点有室缺。做了咨询建议动态观察。又在其他医院问了，说很多小孩在二十多周心脏都没发育完全。
如果医生说可以手术应该没事，我觉得医生都夸大其词。你在多咨询几个医生看看
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宝宝树孕育完全性肺静脉异位引流会引发什么疾病？_百度宝宝知道完全性肺静脉异位引流的并发症有哪些
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　　说到完全性这个医学术语，大家一定感到陌生感到不了解。有问必答网专家解释，完全性肺静脉异位引流是一类少见的型，如不手术治疗，75%的患儿在出生后1年内死亡。但术后并发症的预防和处理是提高手术成功率的关键之一，本病容易并发的术后并发症包括以下几种：　　1、　　肺水肿可能由、左心发育小、体内液体过多、吻合口过小、体外循环影响以及肺静脉梗阻等原因引起。吻合口的大小是影响术后转归的重要因素，一般婴幼儿为1～4cm，年长儿童及成人为4～6cm。临床上术后患儿一旦出现粉红色血性痰，氧合指数下降，床边胸片示双肺密度增高等表现时，提示存在肺水肿。　　2、　　术后并发肺动脉高压时常有不同程度的临床表现，可表现为、尿量减少、、、肺动脉压与体循环压同步上升等；一旦肺动脉压超过体循环压，随后体循环压下降，即为肺动脉高压危象出现。因此，应尽早采取措施加以预防。患儿呼吸机支持时，尤其是在术后48小时内，吸痰要在予充分肌松和镇静下进行，动作要轻柔，尽量减少刺激。血气应维持在适当状态(PCO225~35mmHg)，防止缺氧，及时纠正酸。降肺动脉压药物可选用妥拉苏林、前列地尔等。　　3、　　本病患儿术后可发生多种类型的心律失常，可能原因有手术操作不当、心肌水肿、酸碱失衡及电解质紊乱等。心房内手术操作不当可引起以心率减慢为主要表现的心律失常，故术中应常规放置心脏起搏导线，一旦发生心率减慢的心律失常可临时起搏。　　4、低心排(低心排血量综合症)　　术后发生低心排的可能原因是术中心肌保护效果差、再灌注损伤、左心发育小及心脏负荷过重等。当出现或不稳定、末梢循环差及尿量减少等表现时应警惕低心排的出现，应及时加强心功能支持，如常规使用多巴胺和多巴酚丁胺，对心功能较差的患儿使用小剂量肾上腺素或米力农；适当控制液量，依据中心静脉压和左房压来补液，必要时加强，以减轻心脏负荷；使用极化液和1，6二磷酸果糖保护心肌和改善心肌代谢等。　　5、　　术后肺部感染的主要原因与患儿长时间呼吸机支持、及抵抗力低下等有关。因此，术后当心功能稳定后应尽早撤离呼吸机，并加强营养支持对预防肺部感染十分重要。　　看了以上关于完全性肺静脉异位引流并发症的介绍，相信大家会有一定的了解。当然，以上介绍的可能涉及比较多的医学术语，也许您看了之后仍然会感到疑惑，不过没关系，您可以咨询我们有问必答网的在线专家，我们的专家会为您作详尽的解答。最后祝您健康！
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