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真性红细胞增多症治疗案例分析
核心提示：真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多；血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
　　增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容绝对增多；粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、、、肝，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
　　患者，男，40岁，在西藏工作。主因：头痛、、疲乏、肢端麻木、刺痛、皮肤，遂到西医院血液科就诊，查血常规示：RBC7.0×1012L-1、Hb179g/L，同位素测定血容量增多，红细胞容量40mL/kg，血液生化示：尿酸增加，骨髓穿刺示：各系造血细胞都显著增生，组织减少，巨核细胞增生较明显。诊断为：真性红细胞增多症。给予系统治疗，疗效不显著，遂到我院就诊。现患者头痛、眩晕、疲乏、皮肤瘙痒，面部皮肤暗红，舌紫暗，苔黄腻，脉强涩。此为气血不足、血脉瘀滞所致。给予补益气血、活血化瘀治法。组方：当归20g、生地30g、白芍30g、芍药18g、人参10g、川芎25g、紫草30g、连翘20g、丹皮30g、黄芪12g、柴胡12g、牡蛎粉9g（冲服），患者服上方30余剂，诸症皆除，遂以上方加减治疗3+个月，复查血液各项指标均正常，骨髓穿刺示：正常骨髓象。
　　患者久居高原之地，空气稀薄，致五脏之气不足，气为血之母，气行则血行，气不足，则血生之源不足，血行迟缓，久而则气血虚弱，血脉瘀滞。本方中人参具有补气作用，当归、生地、白芍、紫草、川芎、丹参、丹皮、牡蛎粉、活血化痰、补益气血。药量相当，故获良效。
　　真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多；血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
　　一、临床表现：患者多为中年或老年，男性多于女性。起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状。有的在偶然查血时才被发现。临床表现的主要病理生理基础是血（红细胞）总容量增多，血液粘滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、、皮肤瘙痒及症状。本病嗜碱粒细胞也增多，嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可导致消化性溃疡，刺激皮肤有明显。由于血管充血，内膜损伤，以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。在血管性症状方面，约半数病例有高血压。Gaisbock综合征指本症合并高血压而脾不大。当血流显著缓慢尤其伴有血小板增多时，可有血栓形成、梗塞或静脉炎。血栓形成最常见于四肢、脑及冠状血管。严重的神经系统表现有等脑血管损伤引起的症状。
　　患者皮肤和粘膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻炎、颈部和上肢末端（指趾及大小鱼际）为甚。眼结合膜显著充血。统计资料显示约有79.9%患者，部分系因充血所致，大多为轻度，后期可导致肝硬变，称Mosse综合征。87.8%患者有脾大，大多较明显，可发生脾梗塞，引起脾周围炎。
　　二、辅助检查：
　　血象：血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；红细胞计数≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。&12.0×109/L（无及感染）。&400×109/L。
　　骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。
　　红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男&39ml/kg，女&27ml/kg。
　　红细胞压积增高：男性≥55％，女性≥50％。
　　中性粒细胞积分增高&100（无发热及感染）。
　　动脉正常（≥92％）。血清2增高（&666pmol/L）
　　三、诊断要点：
　　1．临床有多血症表现。
　　①皮肤、黏膜呈绛红，尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。
　　②脾肿大。
　　③高血压，或病程中有过血栓形成。
　　2．血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。
　　①血红蛋白：男性&180g/L、女性&170g/L；
　　②红细胞计数：男性&6.5X10^12几、女性&6.0X10^12/L。
　　3．红细胞压积增高：男性≥0.54；女性≥0.50。
　　4．无感染及其他原因而白细胞计数多次&11.0X10^9几。
　　5．血小板计数多次大于300X10^9/L。
　　6．骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。
　　7．能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。此外病史中要注意有无嗜烟癣，是否居位高原地区，有无遗传性疾病等。
　　四、鉴别诊断
　　应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾博?；某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、等）、和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别
　　五、治疗原则：
　　治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。
　　1、静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。每隔2～3d放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/L以下，红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。较年轻患者，如无血栓并发症，可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200～300ml，间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉补液，以稀释血液。
　　2、化疗：
　　1）羟基脲?系一种核糖核酸还原酶，对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致副反应，每日剂量为15～20mg/kg。如白细胞维持在3.5～5×109/L，可长期间歇应用羟基脲。
　　2）烷化剂?有效率80%～85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸芥（马法仑）作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少，为其优点。烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。烷化剂的用量和方法：开始剂量环磷酰胺为100～150mg/d，白消安，马法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d，缓解后停用4周后可给维持剂量，环磷酰胺为每日50mg，白消安等为每日或隔日2mg。
　　3）三尖杉酯碱?国内报告应用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60d，中数缓解期超过18个月。
　　3、α干扰素治疗：干扰素有抑制细胞增殖作用，近年也已开始用于本病治疗，剂量为300万U/m2，每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小，放血次数减少。缓解率可达80%。
　　4、放射性核素治疗32P的β射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。初次口服剂量为11.1×107～14.8×107Bq，约6周后红细胞数开始下降，3～4个月接近正常，症状有所缓解，约75%～80%有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间达2～3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险，故近年已很少应用。
（责任编辑：罗英周）
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病例分享：红细胞增多症（原发、继发）2例对比分析
作者：杨新宏&&&来源： 检验视界网
主要标准①血红蛋白男性&165g/L， 女性&160g/L或者红细胞压积男性&49%，女性&48%；或者红细胞总量增加（red cell mass ，RCM）*。②骨髓活检显示与患者年龄不相称的细胞量增加，三系（全髓）明显增殖，包括红系、粒系和巨核细胞。巨核细胞特点是细胞成熟和大小不一的多形性③存在JAK2 /V617F或JAK2外显子12突变。次要标准血清红的细胞生成素水平低于正常。要求符合所有3条主要标准，或者符合主要标准的前两条和次要标准***红细胞总量大于评均正常预测值25%以上；**绝对红细胞持续增多病例中：男性HB&185g/L(HCT 55.5%)、女性HB&165g/L(HCT 49.5%)，如果第3条主要标准和次要标准都符合，第2条标准（骨髓活检）可以不作要求。不过最初的骨髓纤维化（高达20%患者）只有通过骨髓活检评判；若这一检查阳性可以预测患者可能快速进展为明显的骨髓纤维化，即真性红细胞增多症后骨髓纤维化。继发性红细胞增多症如高原性红细胞增多症；慢性肺脏疾病引起的红细胞增多，包括阿耶萨综合征（Ayerza，s syndrome)；先天性心脏病，特别是法洛四联症；肺换气不良综合征，如Pick-Wickian syndrome(皮克威克综合征）；以及异常血红蛋白病（包括遗传性及获得性，后者因大量吸烟，使碳氧血红蛋白浓度达到4%-6.8%时可以产生绝对性红细胞增多）；某些肿瘤、囊肿和异常引起红细胞增多如肾上腺样瘤、肝细胞癌、小脑成细胞瘤、肾囊肿、子宫平滑肌瘤、肾盂积水、肾动脉狭窄、肾移植后等，药物如雄激素等，以及家族性及“良性”红细胞增多。案例1患者男，38岁。主因：发现红细胞增高3年，头晕2年入院。一、病例特点1.患者中年男性，既往病史2年，未药物治疗。2.程，3年前体检发现红细胞增高，无头痛、头晕，无耳聋、眼花、健忘，无皮肤粘膜充血及瘙痒，未予重视。2年前无明显诱因出现头晕，伴记忆力减退，无视物旋转，无恶性、呕吐。3.查体：血压134/90mmHg。发育正常，营养中等，神清语利，查体合作。眼睑无水肿，结膜无苍白，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心界不大，心率80次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及。双下肢无水肿。4.辅助检查：血常规：白细胞计数8.84×10^9/L， 红细胞6.59×10^12/L，血红蛋白208g/L，　HCT 53.8%，血小板计数250×10^9/L。肝胆胰脾彩超正常。男性肿瘤标志物FPSA 0.47ng/ml(参考范围0.10-0.38），余正常。血清游离Kappa轻链4.53mg/dl，血清游离Lambda轻链4.44mg/dl。尿Kappa轻链4.46mg/dl，尿Lambda轻链2.65mg/dl。24小时尿蛋白定量 18.315g/24h。生化：UA 515.00umol/l， Hcy 56.80umol/l， HBDH295.00U/L，LDH 300.00U/L，CK 563.00 U/L， CK-MB 28.5U/L，TCH 8.7 mmol/l， TG 2.11mmol/l， lp(a) 54.40mg/dl， TP 52.80g/l， ALB 28.4g/l，球蛋白测定正常。甲功5项正常，抗核抗体谱正常。血沉2mm/h。系统性血管炎相关抗体检测：抗中性粒细胞胞浆抗体-核周型：阴性。抗中性粒细胞胞浆抗体-胞浆型：阴性。抗内皮细胞抗体：阴性。抗髓过氧化物酶抗体&20.00RU/ml。抗蛋白酶3抗体&20.00RU/ml。抗肾小球基底膜抗体 &20.00RU/ml。EPO 7.63mIU/ml(正常参考范围2.69-18.5）心脏彩超：左房轻大，射血分数74%。肺CT：考虑细支气管炎，肺内条索，考虑慢性炎症。二、骨髓象增生明显活跃，粒（++）油（++）。粒系增生，以中、晚幼粒细胞及以下阶段为主，浆中颗粒增多增粗。红系增生，以中、晚幼红细胞为主，成熟红细胞堆积分布。淋巴细胞比例减低，形态正常。全片共见巨核细胞162个，分类25各，其中成熟有血小板形成巨核细胞1各，成熟无血小板形成巨核细胞24个，血小板成堆分布。血片：白细胞数正常。粒细胞比例增高，浆中颗粒增多增粗。成熟红细胞堆积分布。计数100个白细胞未见有核红细胞。淋巴细胞比例、形态正常。单核细胞比例减低，形态正常。血小板成堆分布。意见：考虑红细胞增多症，请结合、骨髓活检等相关检查。三、骨髓病理HE及PAS染色示送检多为骨质，少量骨髓增生较活跃（约70%），粒红比例减小，粒系各阶段细胞可见，以中幼及以下阶段细胞为主，红系各阶段细胞可见，以中晚幼红细胞为主，巨核细胞易见，分叶核为主。网状纤维染色（MF 0-级）。
病理诊断：少量骨髓增生较活跃，粒红巨三系细胞可见，红系比例增高，请结合。四、分子生物学CALR-EXON9基因阴性，JAK2-EXON12阴性，MPL-EXON10阴性，JAK2/V617定量0.0%，BCR/ABL P190定量 0.0%， BCR/ABL P210定0.0%。综合分析：案例1只符合主要诊断标准的1。患者有肾病综合征，肺部慢性炎症，心功能异常。综合考虑诊断为：继发性红细胞增多症。案例2患者男，52岁。主因：发现血红蛋白增多1.5个月入院。一、病例特点1、患者中年男性，既往“慢性胃炎”病史4年。2、于1.5前车祸外伤就诊，查血常规示血红蛋白、红细胞计数、血小板升高，& &未进一步诊治入院。3、查体：血压124/84mmHg。发育正常，营养中等，口唇紫绀，神清语利，查体合作。眼睑无水肿，结膜无苍白，巩膜无黄染，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心界不大，心率80次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理杂音。腹平软，剑突下轻压痛、无反跳痛及肌紧张，脾于肋下3cm可触及，肝未触及。双下肢无水肿。4、辅助检查：腹部CT：肝内钙化灶，肝内胆管、胆总管扩展，肝硬化，脾大，双肾多发囊肿。血常规：白细胞计数10.31×10^9/L， 红细胞8.4×10^12/L，血红蛋白219g/L，HCT& & 69.3%，血小板计数394×10^9/L。男性肿瘤标志物正常。生化：UA 558.00umol/l，HBDH 437.00U/L，LDH 379.00U/L， CK 45.00 U/L， CK-MB 33.1U/L， EPO 1.99↓ mIU/ml(正常参考范围2.69-18.5）球蛋白测定正常。血沉3 mm/h。甲功5项正常，抗核抗体谱正常。二、骨髓象增生活跃，粒（++）油（+）。粒系增生，以中、晚幼粒细胞及以下阶段为主，形态大致正常。红系增生，以中、晚幼红细胞为主，成熟红细胞堆积分布。淋巴细胞比例减低，形态正常。全片共见巨核细胞120个，分类25各，其中成熟有血小板形成巨核细胞8各，成熟无血小板形成巨核细胞17个，血小板成堆分布。血片：白细胞数增多。粒细胞比例增高，形态大致正常。成熟红细胞堆积分布。计数100个白细胞未见有核红细胞。淋巴细胞比例减低、形态正常。单核细胞比例减低，形态正常。血小板成堆分布。意见：考虑红细胞增多症，请结合临床、骨髓活检、融合基因等相关检查。三、骨髓病理HE及PAS染色示骨髓增生较活跃（约80%），粒红比例减小，粒系各阶段细胞可见，以中幼及以下阶段细胞为主，红系各阶段细胞可见，以中晚幼红细胞为主，巨核细胞易见，核大小不一，形态多样。网状纤维染色（MF 灶状1级）。病理诊断：骨髓增生较活跃，粒红巨三系增生，红系比例增大，考虑骨髓增殖性肿瘤，考虑骨髓增殖性肿瘤，结合临床倾向真性红细胞增多症。四、分子生物学CALR-EXON9基因阴性，JAK2-EXON12阴性，MPL-EXON10阴性，JAK2/V617定量81.52%（定量结果大于1%为阳性），BCR/ABL P190定量0.0%， BCR/ABL P210定0.0%。综合分析：案例2符合主要诊断标准的1，3和次要诊断标准。诊断为：真性红细胞增多症（PV）。
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真性红细胞增多症一例长期误诊
□ 王华 郭秀君 王志宁
摘　要:【病例】女，56岁。自幼皮肤暗红，1992年起皮肤色泽加重，伴头痛、头晕，服止痛药症状可缓解；1994年因血压偏高，诊断为原发性高血压，口服降压药效果不佳；1998年因食欲缺乏、饱胀、上腹痛，诊断为慢性胃炎；2003年5月因心前区疼痛，经心电图检查诊断为急性下擘、前壁心肌梗死；2005年3月因左侧肢体活动障碍，诊断为脑血栓形成，经治疗痊愈；2007年2月因左侧肢体活动障碍、
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金月芽期刊网 2018*健康问题描述（发病时间、主要症状、症状变化等）
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& 请问我是得了真性红细胞增多症吗？...
"网友求助"请问我是得了真性红细胞增多症吗？...已回复
我的三次检查结果如下请专家看看是否得了真性红细胞增多症？谢谢2007年11月检查结果：红细胞压积34.6%血红蛋白190平均红细胞血红蛋白含量44.4平均红细胞血红蛋白浓度550血小板数目92.2008年9月检查结果如下:淋巴细胞百分比41.9血红蛋白186红细胞压积50.4平均红细胞血红蛋白含量35.2平均红细胞血红蛋白浓度369直接胆红素24低密度脂蛋白4.2.日检查结果:红细胞6.17血红蛋白197红细胞压积55.7血沉检查为1尿检正常.08年夏季开始脑后侧感觉发胀发闷时常晕以为是颈椎问题经锻炼后有缓解只是脑后发胀发闷感一直有.请问专家会不会是真性红细胞症呢能根治吗非常感谢!
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医院出诊医生
擅长：小儿内科
擅长：外科
共2位网友提供帮助
会员9227680 05:46:17
真性红细胞增多症真性红细胞增多症是一种原因不明、慢性进行性造血系统疾病由于红细胞系的异常增生而其成熟、释放及寿命仍然正常导致红细胞总容量增多临床以皮肤红紫、脾肿大以及血管性与神经性症状为主要特点发病大多在中年或老年且男性多于女性［发病原因］红细胞增多是骨髓功能亢进所致其确切病因和发病机理至今尚未明了但是根据少数患者到疾病晚期有变为白血病的事实提示本采能是一种红细胞系列的肿瘤疾不其次由于本采以骨髓纤维化而告终所以有些学者又把它归纳为骨髓增殖性症候群之一上述这些原因多半还处于推测阶段缺乏可靠的依据中医认为肝主疏泄、喜条达长期的情绪压抑气机不畅一方面可表现为气滞血瘀而出现各种瘀血症状；另一方面气郁又可化火火热偏盛则炼液为痰痰阻心络而见各种神经系统症状所以肝经实火痰热血瘀是本病发病的主要原因［临床表现］本病起病缓慢自发病到确诊快的数月即可慢的可延续10～20年不等有些患者始终无症状常在血液检查时才被发现常见的早期症状与神经系统有关例如头痛、头胀、眩晕、耳鸣、疲乏、失眠、视觉紊乱及手足刺麻等随着病情的发展可出现下列各种表现：1．皮肤粘膜红紫以面部的颊、唇、耳、鼻尖和颈部为甚四肢远端皮肤红紫明显有时呈青紫色口腔和舌粘膜颜色深红眼结膜显著充血2．肝脾肿大约70％病人发生脾中度肿大极少数形成巨脾约半数病人有轻度或中度肝肿大3．血管性症状临床可表现为脑栓塞形成冠状动脉血栓形成血栓闭塞性脉管炎肠系膜血管或门静脉血栓形成等大约半数病人伴有高血压4．神经性症状除早期具有类似神经官能症表现外患者可出现瘫痪、肌肉阵发性痉挛、舞蹈病、癫痫样发作和类似脑肿瘤或神经系统梅毒的症状精神紊乱等5．出血倾向症状常见皮肤瘀斑、鼻衄和齿龈出血其他尚有颅内出血胃肠道粘膜血管破裂以及阴道、膀胱、子宫等处出血但一般血量并不多此外还有部分病人因胃肠道血管充血而致腹胀嗳气或便秘等症状劳累后可气促以及全身搔痒、骨骼疼痛［预防措施］1．预防并发症本簿身的病程进展十分缓慢如无并发症少则10年多者可达20年以上因此防止并发症是本病预防的关键常见的并发症有血管栓塞、高血压、肝硬化及呼吸道感染2．加强身体锻炼上述并发症多系慢性疾患平时加强身体锻炼如太极拳、气功等以增强本身的抗病能力是预防这些并发症发生的有力举措3．注意饮食平时应以清淡食物为主一旦患有此病应少吃或不吃高脂肪类食物以减低胆固醇在体内的蓄积从而避免血栓形成而栓塞血管4．定期检查血象由于部分病例在晚期可能发展为急性白血病定期检查血象也是必不可少的［治疗方法］1．静脉放血这是减少血容量奏效较快的一种治疗方法每次300～500毫升每周1～2次直至红细胞压积达到或接近正常老年伴有心血管疾病的每次放血量要小一些以不超过300毫升为宜间隔时间可稍长轻症病人可单独使用重症者则需与其他方法配合使用2．放射性磷（Ｐ32）口服或静脉注射静注量3～5毫居里（口服量比静注量增加25％1次或分次口服间隔7天）服药前10天多食新鲜蔬菜忌食含磷较高的食物如乳类、豆类、海产品、蛋黄、虾米皮、鱼、肉、肝、花生仁等服药前禁食6小时服药后再禁食3小时并继续低磷饮食半个月以助药物摄取如半年仍不见效或者复发者可酌情再用量较首次略少二疗程间隔应大于4个月3．常用化疗方法（1）苯丁酸氮芥（瘤可宁）：4～10毫克/日用4周间隔4周缓解后维持量为原剂量一半；（2）环磷酰胺：75～100毫克/日隔月使用适用于血小板数较低者；（3）马利兰：4～6毫克/日口服约用6～8周左右旧能不用维持量4．中医药治疗按中医辨证本病多为肝经实火痰热血瘀证可见头晕目癣掣痛、耳鸣失眠、皮肤粘膜红紫、甚则鼻衄、牙龈出血、眼结膜出血等症治宜清热泻火化痰祛瘀方用温胆汤（半夏10克、茯苓10克、陈皮6克、甘草3克、枳实6克、竹茹10克）加服中成药当归芦荟丸；也可用龙胆泻肝汤配以活血化瘀药（龙胆草、栀子、泽泻、生地各10克黄芩、木通、车前子、当归、柴胡各6克、甘草3克、丹参15克、丹皮6克、赤芍10克、红花6克）5．单方验方（1）牛黄解毒片：每次3片每日3次；（2）丹参片：每次4片每日3次可以减低血
会员9228198 05:46:21
请问我是得了真性红细胞增多症吗？　　你所说的这种情况可能由多种原因引起最好到医院做进一步的检查以便更及时的进行有效的治疗祝你早日康复
问请问我是得了真性红细胞增多症吗？
专长：脉管炎、内分泌、中风
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真性红细胞增多症真性红细胞增多症是一种原因不明、慢性进行性造血系统疾病由于红细胞系的异常增生而其成熟、释放及寿命仍然正常导致红细胞总容量增多临床以皮肤红紫、脾肿大以及血管性与神经性症状为主要特点发病大多在中年或老年且男性多于女性［发病原因］红细胞增多是骨髓功能亢进所致其确切病因和发病机理至今尚未明了但是根据少数患者到疾病晚期有变为白血病的事实提示本采能是一种红细胞系列的肿瘤疾不其次由于本采以骨髓纤维化而告终所以有些学者又把它归纳为骨髓增殖性症候群之一上述这些原因多半还处于推测阶段缺乏可靠的依据中医认为肝主疏泄、喜条达长期的情绪压抑气机不畅一方面可表现为气滞血瘀而出现各种瘀血症状；另一方面气郁又可化火火热偏盛则炼液为痰痰阻心络而见各种神经系统症状所以肝经实火痰热血瘀是本病发病的主要原因［临床表现］本病起病缓慢自发病到确诊快的数月即可慢的可延续10～20年不等有些患者始终无症状常在血液检查时才被发现常见的早期症状与神经系统有关例如头痛、头胀、眩晕、耳鸣、疲乏、失眠、视觉紊乱及手足刺麻等随着病情的发展可出现下列各种表现：1．皮肤粘膜红紫以面部的颊、唇、耳、鼻尖和颈部为甚四肢远端皮肤红紫明显有时呈青紫色口腔和舌粘膜颜色深红眼结膜显著充血2．肝脾肿大约70％病人发生脾中度肿大极少数形成巨脾约半数病人有轻度或中度肝肿大3．血管性症状临床可表现为脑栓塞形成冠状动脉血栓形成血栓闭塞性脉管炎肠系膜血管或门静脉血栓形成等大约半数病人伴有高血压4．神经性症状除早期具有类似神经官能症表现外患者可出现瘫痪、肌肉阵发性痉挛、舞蹈病、癫痫样发作和类似脑肿瘤或神经系统梅毒的症状精神紊乱等5．出血倾向症状常见皮肤瘀斑、鼻衄和齿龈出血其他尚有颅内出血胃肠道粘膜血管破裂以及阴道、膀胱、子宫等处出血但一般血量并不多此外还有部分病人因胃肠道血管充血而致腹胀嗳气或便秘等症状劳累后可气促以及全身搔痒、骨骼疼痛［预防措施］1．预防并发症本簿身的病程进展十分缓慢如无并发症少则10年多者可达20年以上因此防止并发症是本病预防的关键常见的并发症有血管栓塞、高血压、肝硬化及呼吸道感染2．加强身体锻炼上述并发症多系慢性疾患平时加强身体锻炼如太极拳、气功等以增强本身的抗病能力是预防这些并发症发生的有力举措3．注意饮食平时应以清淡食物为主一旦患有此病应少吃或不吃高脂肪类食物以减低胆固醇在体内的蓄积从而避免血栓形成而栓塞血管4．定期检查血象由于部分病例在晚期可能发展为急性白血病定期检查血象也是必不可少的［治疗方法］1．静脉放血这是减少血容量奏效较快的一种治疗方法每次300～500毫升每周1～2次直至红细胞压积达到或接近正常老年伴有心血管疾病的每次放血量要小一些以不超过300毫升为宜间隔时间可稍长轻症病人可单独使用重症者则需与其他方法配合使用2．放射性磷（Ｐ32）口服或静脉注射静注量3～5毫居里（口服量比静注量增加25％1次或分次口服间隔7天）服药前10天多食新鲜蔬菜忌食含磷较高的食物如乳类、豆类、海产品、蛋黄、虾米皮、鱼、肉、肝、花生仁等服药前禁食6小时服药后再禁食3小时并继续低磷饮食半个月以助药物摄取如半年仍不见效或者复发者可酌情再用量较首次略少二疗程间隔应大于4个月3．常用化疗方法（1）苯丁酸氮芥（瘤可宁）：4～10毫克/日用4周间隔4周缓解后维持量为原剂量一半；（2）环磷酰胺：75～100毫克/日隔月使用适用于血小板数较低者；（3）马利兰：4～6毫克/日口服约用6～8周左右旧能不用维持量4．中医药治疗按中医辨证本病多为肝经实火痰热血瘀证可见头晕目癣掣痛、耳鸣失眠、皮肤粘膜红紫、甚则鼻衄、牙龈出血、眼结膜出血等症治宜清热泻火化痰祛瘀方用温胆汤（半夏10克、茯苓10克、陈皮6克、甘草3克、枳实6克、竹茹10克）加服中成药当归芦荟丸；也可用龙胆泻肝汤配以活血化瘀药（龙胆草、栀子、泽泻、生地各10克黄芩、木通、车前子、当归、柴胡各6克、甘草3克、丹参15克、丹皮6克、赤芍10克、红花6克）5．单方验方（1）牛黄解毒片：每次3片每日3次；（2）丹参片：每次4片每日3次可以减低血
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