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关于小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞的手术治疗效果有关因素
手术时机与方式选择，严格判断那些病例手术有效。减压范围的选择，各位医师都有自己的经验，过大过小均影响手术后效果，本人对此有独到的见解。手术后的护理及康复治疗。病变分型及明确诊断，后颅窝减压保持颅颈生理学稳定至关重要。本病畸型导致脑脊液和神经功能障碍，不同亚型的病理生理学差异很大，治疗需要个体化。
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神经外科分类问答小脑扁桃体下疝伴全脊髓空洞症1例--《2015年浙江省神经病学学术年会论文汇编》2015年
小脑扁桃体下疝伴全脊髓空洞症1例
【摘要】：患者,男性,69岁,因"左侧肢体感觉减退40年,加重2年"入院。患者40年前无明显诱因出现左侧肢体感觉减退,以温觉减退为主,多次烫伤,无肢体无力,无大小便障碍。7年前头颈部MRI检查提示"小脑扁桃体下疝脊髓空洞症",行微创手术切除治疗。2年前肢体麻木症状加重,出现左侧肢体僵硬感,伴左下肢酸胀感,伴走路不稳。查体:神清语晰,宽基步态,双瞳等圆等大,直径约3mm,双眼球各方向活动到位。双侧鼻唇沟对称,伸舌左偏。左下肢肌力5-级,双下肢肌张力增高,左下肢腱反射减弱。左侧颜面部、左侧躯干、左侧肢体痛温觉减退,左侧颜面部、左侧躯干、左侧上肢及双下肢震动觉减退,双侧触觉基本对称,右侧Hoflman征阳性。指鼻、跟膝胫试验完成可,脑膜刺激征阴性。复查颈胸段MRI提示颈1-胸12脊髓平面中央导水管扩张,考虑全脊髓段脊髓空洞症。全脊髓空洞症在临床上较罕见。该患者已行小脑扁桃体切除术,但症状仍进展,目前无特效疗法,以对症治疗为主。
【作者单位】：
【分类号】：R744.4
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&科学认识小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症的治疗及误区
科学认识小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症的治疗及误区
发表时间： 15:59
&&&&脊髓空洞症，顾名思义就是脊髓内有空洞形成，是一种慢性进行性脊髓变性疾病。这种病的病程进展极缓慢，患者数年或者十几年都毫无察觉，而且不像多发病和常见病那样引起专科医生的重视，在认识和治疗上存在相当多的偏见和误区。因此，很多患者都容易被误诊。
&&& 脊髓空洞症70%以上是由于先天性后枕骨发育不良引起，还有30%左右的患者是因为炎症，如结核、细菌性脑膜炎和外伤导致脊髓供血不足，脊髓神经细胞变性、萎缩，逐渐形成脊髓空洞症。另外，还有部分脊髓内肿瘤也可以出现这种病症。
&&& 该病发病年龄通常在20～30岁，偶可起病于童年，从目前临床观察看，40～50岁的成年人发病也有一定的数量。
&&& 出现了哪些症状应高度警惕脊髓空洞症
&&& 患者常以头、颈、肩部疼痛，手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意，大部分都会有和李女士一样的麻木感觉，即痛温觉与触觉分离性的感觉障碍，特别是对温度感觉的减退或消失更为突出。有的人表现为头、颈、肩和上肢疼痛、麻木，寒冷、蚁行、刺痒等感觉，也有人出现肢体发绀(指尖青紫)、多汗或少汗、皮肤干枯、指甲变形等症状。随着病情的发展，还可能逐渐影响上臂、肩部和部分肋间肌，引起瘫痪。脊髓空洞症晚期的致残率较高，严重者还可能出现呼吸功能障碍。
但是有几个问题需要澄清和科学的认识：
1、了解小脑扁桃体下疝？
上图：影像学、示意图和病理标本三方面诠释了此病。红色虚线部分可见下疝的扁桃体。腹侧的延髓受到压迫，影响患者的颈部活动，并有生命危险。
2、一定会要脊髓空洞吗？是否下疝越重空洞越重？
图：小脑扁桃体下疝，到了颈1的水平但是却没有空洞。
上图可见小脑扁桃体下疝的并不严重，但是空洞却很大，脊髓被压迫的只剩下薄薄得一层，患者的临床表现很重。
3、脊髓空洞症可能合并其他疾病？
上图：此畸形合并有，黄色虚线部分显示颈6-7椎间盘突出，因此患者有手指的麻木，容易和颈椎病混淆。
上图：可见下疝的扁桃体并不严重，但是患者有严重的颈椎退行性变，另外脊髓空洞是几岁萎缩的结果，因此患者的主要矛盾，不是小脑扁桃体下疝。
上图为Chiari畸形，合并脊髓圆锥的，因为是畸形所以常常合并其他畸形，特别是小儿可以合并脊髓脊膜膨出，等畸形。
4、有的患者为何手术失败？
上图：患者小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症，但是患者的主要病因是前方的压迫因此不能从后路进行手术，如果手术可能会加重，因此要从前路手术才是最重要的。
目前国内外神经外科学术界对于脊髓空洞的治疗都趋于手术治疗。手术的目的：1、骨性及寰枕筋膜及硬膜的减压，解除对延髓和上颈髓的压迫；2、探查第四脑室正中孔，恢复脑脊液通路。目前更是趋于微创治疗脊髓空洞。
一、&&&&&&&& 微创手术治疗脊髓空洞症的
&&& 传统的后颅窝减压手术方法存在很多不足，主要是切口长、损伤大、反应重、缺陷多、效果差，无法达到现代微创外科强调的“修复和重建”理念的要求。
&&& 脊髓空洞症微创手术是一个非常精细的手术，它是在后枕部切开一个4～5厘米大小的切口(传统手术的切口一般长达8～15厘米)，手术时需要使用特制的显露器。这种手术的优点概括起来有4点：①出血量少，无需输血，整个手术过程出血量只有20～30毫升。②损伤轻、愈合快，手术第二天患者就可以下床活动和正常进食。③住院时间短、费用少，只需10～15天，手术住院费用低。④手术时只需在后枕部剃掉像名片大小的一片头发，不影响术后美观。
上图来自同一脊髓空洞症女性患者。因为一头乌黑的长发对她太重要，所以没有常规的剃掉全部头发，只是剃除了后脑的部分头发。手术时用绿色的治疗巾和白色的宽胶布包裹头发。她的手术切口只有约4.5厘米，并且全部位于发际内。手术后并不影响患者的美观。我们认为应用小切口减少了肌肉的剥离, 咬除较小的枕骨和寰椎，对于保持正常颅颈交界区的稳定性具有重要的意。手术后不应用外固定。
二、手术中电生理监测。
上图：电生理监测的目的是减少手术中的副损伤，患者出现并发症的可能性减少到最小。患者手术前只是理除了后脑的头发，手术后没有任何变化，同时手术中引入了电生理监测。手术中在患者身上的探针把神经传导的信号发送到手术中的电生理仪器上，不同的波形显示神经的活动状态。我们的治疗团队综合分析这些信号了解患者手术中的神经电生理状态。这样大大减少了手术中患者的神经损伤可能。
上图：显示微创治疗的手术切口和切开软组织的情况，手术切口的特点是切口小创伤最小，手术后一般不会影响脊椎的功能和稳定性。右图是我们的团队在显微镜下精细的进行神经周围的操作。
& 脊髓空洞症手术后需注意的6个问题：
&&& 1.避免疲劳，注意休息，不要做中等体力以上的劳动和锻炼。
&&& 2.饮食上并无禁忌，增加营养，平衡膳食。
&&& 3.注意安全保护，防止烫伤、割伤，一旦有损伤，有时愈合十分困难。生活中尽量避免屏气用力、弯腰低头、用力擤鼻涕、使劲咳嗽等动作，睡觉不要枕太高的枕头。
&&& 4.应用活血化瘀、填髓通督、益气养血、舒筋活络等类的中成药。
&&& 5.可以实施理疗、按摩、推拿等康复项目。
&&& 6.至少一年复查一次颅脑磁共振，及时分析评价病情变化。
文章及图片均来自作者临床工作材料，未经允许不得引用，违者必究。
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昏迷及植物状态促醒治疗（包括头部外伤后昏迷，脑出血及脑梗塞等脑血管意外后昏迷，缺血缺氧性脑病后昏迷等），年龄不限制，主要接受昏迷及植物状态促醒治疗的患者，其他神经外科方向疾病不接诊。
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手术风险有多大？术后会有后遗症吗？
状态：就诊前
希望提供的帮助：
手术风险有多大？术后会有后遗症吗？
所就诊医院科室：
吉大一院 神经外科
有后颅颈MRI的影像资料吗，如果有请发个图过来，最好带片子来我院脊髓空洞科。
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大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
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疾病名称：脊髓空洞症&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？,是否需要就诊?就诊前做哪些准备？...
病情描述：头晕去医院检查，ct显示轻度脑积水，然后全身体检，脊髓空洞症C2- T9，本人无明显不适。
疾病名称：脊髓空洞&&
希望得到的帮助：请问您我目前的病情严重吗？请问现在需不需要做手术？
病情描述：左手前手臂偶尔疼痛，左手偶尔麻，脖子疼痛
疾病名称：一节脊髓空洞，胸椎管狭窄和血肿，颈椎病，&&
希望得到的帮助：需要您的帮助我该怎么办谢谢您的回复
病情描述：号突然发病，经检查胸椎有一节空洞，导致从乳房以下到脚底麻木掐不知道疼，不能大小便了，胸椎管狭窄和血肿胸1至胸3颈6至颈7手术了，术后46天这些症状还是存在，经康复治疗能尿了但有...
疾病名称：小脑扁桃体疝伴脊髓空洞症&&
希望得到的帮助：能否找您就诊
，需要做手术还是保守治疗
病情描述：活动量大就头晕，期间有两次比较厉害，上次以颈椎病检查的，
疾病名称：脊髓空洞症&&
希望得到的帮助：可否去门诊就诊，如何控制好病情，是否需要手术！
病情描述：六年前晚上睡觉后背发凉，直到今年后背晚上疼痛难忍，无法入睡，身体其他特征正常，无受限现象，请问这样的脊髓空洞证怎样治疗！
疾病名称：有脊柱侧弯和脊髓空洞症&&
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希望得到的帮助：如何控制病情怎么止疼！
病情描述：五年前后背发凉，到今天晚上后背疼痛难忍，无法入睡，白天可以忍受，身体其他特征正常，无受限现象，请问这样的脊髓空洞证怎样治疗！目前止疼用什么药物！那个医院可以治疗，大概费用多少！
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希望得到的帮助：是吃药好还是做手术呢
病情描述：手不好使肌肉痿缩
走路打晃吃饭时筷子分不开
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希望得到的帮助：如果是，是否需要手术
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这个病挂什么科
左手麻，无力，筷子都不能用，有轻微脑积水
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希望得到的帮助：现在术后二个半月，头部有刀口，现在是否可以染发
病情描述：现在术后二个半月，头部有刀口，现在是否可以染发
疾病名称：脊髓空洞&&
希望得到的帮助：如何控制病情，不想做手术
病情描述：拍过一磁共振，chiari畸形（I型）伴颈髓空洞形成，颈椎退行性变
疾病名称：脊髓空洞症&&
希望得到的帮助：怎么控制病情，怎么止疼！
病情描述：五年前后背发凉，到今天晚上后背疼痛难忍，无法入睡，白天可以忍受，身体其他特征正常，无受限现象，请问这样的脊髓空洞证怎样治疗！目前止疼用什么药物！那个医院可以治疗，大概费用多少！
疾病名称：脊髓空洞症&&
希望得到的帮助：可否门诊，如何控制住，是否需要手术
病情描述：五年前后背发凉，到今天晚上后背疼痛难忍，无法入睡，白天可以忍受，身体各方面无异常！
疾病名称：肩颈后背酸痛 肩特不舒服&&
希望得到的帮助：脊髓变细会有我现在的症状吗？这个变细用治疗吗
病情描述：肩颈酸后背酸痛有三四年了 但是时有时没有 按照肩颈病针灸按摩效果不大 但是这四五个月持续疼痛难受 检查核磁和增强核磁结果如下
有脊髓空洞但是还有脊髓变细是怎么回事
疾病名称：一节脊髓空洞，胸椎管狭窄和血肿，颈椎病，&&
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疾病名称：头晕眼花睡眠不好&&
希望得到的帮助：是脊髓空洞症，非要手术吗，在有没其他的治疗办法
病情描述：头晕眼花睡眠不好，肩膀疼，已有五个多月，
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投诉说明：（200个汉字以内）
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脊髓空洞症、小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸型)、寰枢脱位、颅底凹陷症、脊髓肿瘤、脊髓蛛网粘连、脊髓栓系等...
邱险峻，硕士研究生，2009年武警显微神经外科高级培训班进修。现任武警总医院脊髓空洞症可（脊髓空洞症专科...
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小脑扁桃体下疝引发的脊髓空洞手术后会加重...
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：小脑扁桃体下疝引发的脊髓空洞手术后会加重吗？是不是必须手术治疗？右手臂脑右边发麻并伴有间接性疼痛右手臂对疼痛感觉迟缓曾经治疗情况和效果：未经过治疗想得到怎样的帮助：是不是必须手术治疗手术后病情会不会加重
医院出诊医生
擅长：三叉神经痛、头痛等神经科疾病
擅长：帕金森、脑萎缩等各类神经科疾病
擅长：面瘫、脑瘫、帕金森等神经科疾病
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因不能面诊，医生的建议及药品推荐仅供参考
专长：荨麻疹、牛皮癣、白癜风
&&已帮助用户：220505
指导意见：不一定非手术不可因为症状是迟发性脊髓损害所致脊髓空洞多是先天性脑生理畸形继发小脑扁桃体下疝(Chiari)形成卡压脊髓并阻塞脑脊液循环导致脊髓中央管压力增大形成阶段性中央管增大称脊髓空洞或不明原因的脑病致脑压力过大影响脊髓循环所继发的脊髓中央管扩张发病后之症状是损伤脊髓平面以下的运动感觉知觉痛温觉减退等肢体功能障碍若病情正在继发过程中可采用手术分流减压预防脊髓神经继发损害加重再行药物治疗恢复神经功能若是原发生脊髓空洞早期的药物治疗可使病情得到控制并达到恢复.提示：本病共性无论手术受累神经都会迟发缺血变性病理改变从而导致病情加重所以无论是否手术都必须及早的治疗预防迟发性神经再度受损治疗方案中西复合增强改善神经受伤局部血液循环预防迟发性脊髓再度损伤同时采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经以支配各种功能获得最佳恢复、需帮助发来磁共震照片为你指导
专长：运用中医药的丸、散（面子药）、酒剂治疗多种精神疾病
问题分析：用微创手术治疗，目前用的微创可视细胞支架植入术治疝气，创伤小，恢复快，而且不受年龄和体质的限制，随治随走，是治疝气最好的方法。意见建议：疝气一定要到正规的医院进行诊断治疗，避免延误病情，错过最佳治疗时机，祝患者早日康复！
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专长：妇产科,尤其擅长擅长于妇科炎症、月经不调、不孕不育...
&&已帮助用户：85145
指导意见：不一定非手术不可，因为症状是迟发性脊髓损害所致。脊髓空洞多是先天性脑生理畸形继发小脑扁桃体下疝(Chiari)形成卡压脊髓并阻塞脑脊液循环导致脊髓中央管压力增大形成阶段性中央管增大称脊髓空洞，或不明原因的脑病致脑压力过大影响脊髓循环所继发的脊髓中央管扩张。
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问题分析：意见建议：这个一般是需要进行手术的避免造成这个呼吸衰竭的现像
问我老婆是小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞手术后4个月了现在手...
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病情分析：你好:脊髓空洞多是先天性小脑扁桃体下疝(Chiari)形成挤压脊髓并阻塞脑脊液循环导致脊髓中央管压力增大形成阶段性空洞若脑病压力过大所致损伤脊髓迟发脊髓损伤导致脊髓功能障碍或不明原因的脑病到脑压力过大影响脊髓循环所继发的脊髓中央管扩张发病后之症状是损伤脊髓平面以下的运动感觉知觉痛温觉减退等肢体功能障碍若病情正在继发过程中可采用手术分流减压预防脊髓神经继发损害加重（后遗症的问题肯定有既是手术也末比能完全恢复症状）再行药物治疗恢复神经功能若是原发生脊髓空洞早期的药物治疗可使病情得到控制并达到恢复意见建议：本病共性无论手术受累神经都会迟发缺血变性病理改变从而导致病情加重所以无论是否手术都必须及早的治疗预防迟发性神经再度受损其病情治疗除神经营养药外可采用中药增强改善神经受伤局部血液循环预防继发性脊髓再度损伤同时采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经细胞以支配各种功能等复合治疗获得恢复改善
问做的小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞手术
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这种情况建议最好是复查一下，适当通过止痛药缓解一下
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问题分析：一般认为是小脑扁桃体下疝及其合并畸形通过影响脑脊液的正常循环和流动导致了脊髓空洞的形成,也即小脑扁桃体下疝是因,脊髓空洞是果,是前述畸形导致神经损害的表现.意见建议：正是基于上述认识,脊髓空洞症的手术治疗首先在于通过减压矫治畸形,对于MRI提示空洞较大,空洞内张力较高者才酌情予以分流.
问小脑扁桃体下疝引发的脊髓空洞手术后会加重吗？？小脑...
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病情分析： 患者你好，手术后是否会加重取决于潜在病因、神经功能受损程度以及空洞的位置及范围有关。中度至重度神经功能受损的患者较轻度受损患者预后不良。中央型空洞治疗反应差。意见建议：建议用微创手术，这样伤口小，同时你在做手术之前先要找一家这方面比较权威的医院和专家，另外做详细的检查之后再决定
问小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞手术
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指导意见：考虑是神经压迫造成的，建议最好是到医院做一下详细的神经内科检查看一下,然后再确定具体的治疗方法和用药.
问小脑扁桃体下疝并伴有脊髓空洞
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&&已帮助用户：220741
你好： 你的脊髓空洞是先天性小脑扁桃体下疝(Chiari) 形成挤压脊髓并阻塞脑脊液循环导致脊髓中央管压力增大形成阶段性空洞若脑病压力过大所致损伤脊髓迟发脊髓损伤导致脊髓功能障碍或不明原因的脑病到脑压力过大影响脊髓循环所继发的脊髓中央管扩张发病后之症状是损伤脊髓平面以下的运动感觉知觉痛温觉减退等肢体功能障碍若病情正在继发过程中可采用手术分流减压预防脊髓神经继发损害加重再行药物治疗恢复神经功能若是原发生脊髓空洞早期的药物治疗可使病情得到控制并达到恢复.提示：本病共性无论手术受累神经都会迟发缺血变性病理改变从而导致病情加重（临床后期症状多见损伤脊髓平面以下运动丧失二便失禁痉挛疼痛肌萎缩麻木和痉挛性高位不全瘫）所以无论是否手术都必须及早的治疗预防迟发性神经再度受损其病症治疗除神经营养药外可采用中药增强改善神经受伤局部血液循环预防继发性脊髓再度损伤同时采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经细胞以支配各种功能等复合治疗获得恢复改善需指导请发磁共震再次联系
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可以预防一些合并症的发生，所以越早越好
早期的康复治疗可以有效避免不同程度的后遗症，
建议不要用药物治疗，可以先就医，上海神经科医生在线》》
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脑瘫疾病是一种慢性疾病，最大的敌人就是孩子的生长发育
医学上有很多分类，让上海蓝十字医生帮您一一解析
我父亲44岁，手经常不自觉抖动，是帕金森吗？
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小脑扁桃体下疝相关标签
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