现在胆总管扩张,胰腺胆总管囊肿严重吗吗

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参考价格:¥190疾病介绍/先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿(Abnormal Pancreaticocholang Synoflow Syndrome)也称胰胆管合流异常综合征。由于胆汁排泄受阻,导致脂溶性维生素K吸收不足,可引起特异的凝血过程异常,严重缺管道时,常可表现为自发性的出血,如全身瘀血斑,血肿,胃肠道出血,鼻出血以及关节,肌肉,颅内出血,部分患者有经常腹痛,增高等胰腺炎的症状。
症状表现/先天性胆总管囊肿
多数病例的首次症状发生于l~3岁;但最后确诊则往往要迟得多。囊状型在1岁以内发病几率占l/4,其临床症状以腹块为主,而梭状型多在l 岁以后发病,以腹痛、黄疸为主。 腹部肿块、腹痛和黄疸,被认为是本病的经典三联症状。腹块位于右上腹,在肋缘下,巨大者可占全右腹,肿块光滑、球形,可有明显的囊肿弹性感,当囊内充满胆汁时,可呈实体感,好似。但常有体积大小改变,在感染、疼痛、黄疸发作期,肿块增大,症状缓解后肿块又可略为缩小。小的胆管囊肿,由于位置很深,不易扪到。腹痛发生于上怪胁炕蛴? 上腹部,疼痛的性质和程度不一,有时呈持续性胀痛,有时是绞痛,病者常取屈膝俯卧体位,并拒食以减轻症状。腹痛发作提示胆道出口梗阻,共通管内压上升,胰液胆汁可以相互逆流,引起胆管炎或胰腺炎的症状,因而临床上常伴发热,有时也有恶心呕吐。症状发作时常伴有血、尿淀粉酶值的增高。多为间歇性,常是幼儿的主要症状,黄疸的深度与胆道梗阻的程度有直接关系。轻者临床上可无黄疸,但随感染、疼痛出现以后,则可暂时出现黄疸,粪色变淡或灰白,尿色较深。以上症状均为间歇性。由于胆总管远端出口不通畅,逆流可致临床症状发作。当胆汁能顺利排流时,症状即减轻或消失。间隔发作时间长短不一,有些发作频繁,有些长期无症状。 典型的三联症状,以往曾认为是本病的必有症状,实则不然。在早期病例较少同时出现三大症状。近年的报告,由于获早期诊断者日众,发现棱状扩张者增多,有三联症者尚不足10%。多数病例仅有一种或两种症状。据各家报道在60~70%病例腹部可扪及肿块,60~90%病例有黄疸,虽然黄疸很明显是梗阻性的,但事实上许多病人被诊断为肝炎,经反复发作始被确诊。腹痛也缺少的表现,因此易误诊为其它腹部情况。肝内、外多发性胆管扩张,一般出现症状较晚,直至肝内囊肿感染时才出现症状。
治疗方法/先天性胆总管囊肿
症状发作期的治疗,采取禁食2~3天,以减少胆汁和胰液的分泌,缓解胆管内压力。应用解痉剂以缓解疼痛,3~5天以预防和控制感染,以及相应的对症治疗,常能达到缓解症状的目的。鉴于其频繁的发作和各种并发症,宜及时进行手术治疗。 1. 外引流术 应用于个别重症病例,如严重的阻塞性黄疸伴肝硬变,重症胆道感染,自发性胆管穿孔者,待病情改善后再作二期处理。 2. 囊肿与肠道间内引流术 如囊肿吻合术,因有较多的并发症,胆管炎的反复发作、吻合口狭窄、结石形成等,以后转而采用囊肿空肠,并在肠襻上设计各种式样的防逆流操作,但仍存在胰胆合流问题,因而术后还是发生胆管炎或胰腺炎症状,甚至需要再次手术,且术后发生囊壁癌变者屡有报道。所以目前已很少采用。 3. 胆管扩张部切除胆道重建术 近年主张具有根治意义的切除胆管扩张部位以及胆道重建的方法,从而达到去除病灶,使胰胆分流的目的。可采用生理性胆道重建术,将空肠间置于肝管与十二指肠之间,或加用防返流瓣,或采用肝管空肠Roux-en- Y式吻合术、肝管十二指肠吻合术等,均能取得良好效果。主要的是吻合口必须够大,以保证胆汁充分引流。 至于肝内胆管扩张的治疗,继发于肝外胆管扩张者,其形态系圆柱状扩张,术后往往可恢复正常。如系囊状扩张则为混合型,肝外胆管引流后,不论吻合口多大,仍有肝内胆管淤胆、感染以致形成结石或,故肝内有限局性囊状扩张者,多数人主张应行肝部分切除术。 Camli病的治疗:以预防和治疗胆管炎为主要方法,长期应用广谱抗生素,但治疗效果一般并不满意。由于病变较广泛,所以外科治疗也时常不能成功。如病变限于一叶者可行肝叶切除,但据报道能切除者不足1/3病例。长期预后极差。 胆管扩张症根治术后,即使达到了胰液和胆汁分流的目的,但部分病例仍经常出现腹痛、血中胰淀粉酶增高等胆管炎或胰腺炎的临床表现,此与肝内胆管扩张和胰管形态异常有关。症状经禁食、抗炎、解痉、利胆后可缓解,随着时间推移,发作间隔逐渐延长。长期随访80%病例得到满意效果。
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&胆总管囊肿(先天性胆总管扩张症)的主要症状和危害
胆总管囊肿(先天性胆总管扩张症)的主要症状和危害
发表时间: 18:38
先天性胆总管扩张症,又称为胆总管囊肿(见图1),以胆总管囊状或梭状扩张,伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。本病为先天性胆道发育畸形,确切病因尚部清楚,一般认为与胰胆管合流异常有关,女性多见,男女比例为1:3。&&图1:胆总管囊肿示意图&&&&图2:腹腔镜下胆总管囊肿根治术图3:腹腔下可见巨大的胆总管囊肿图4:腹腔镜下完整游离胆总管囊肿图5:腹腔镜下空肠肝总管吻合常见的问题1.先天性胆总管扩张症(胆总管囊肿)的主要症状是什么?1) 腹痛:多局限在上腹、右上腹部或脐周围。疼痛性质以绞痛为多,也可表现为持续性或间歇性的钝痛、胀痛等,高脂肪或多量饮食可诱发。幼小病儿因不会诉说腹痛,常易误诊。腹痛可反复发作,持续数月乃至数年,发作时可伴皮肤粘膜黄染,并可伴有恶心、呕吐、厌食等。部分患儿突发急性腹痛并有腹膜刺激症状,常见于胆总管囊肿穿孔,继发。2)肿块:多于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑肿块,大小不一。梭状型胆管扩张症则不会触及腹部肿块。3):间歇性为其特点,严重可伴有皮肤瘙痒,全身不适。出现和加深说明因胆总管远端梗阻,胆汁引流不畅所致。 可能是由于合并囊内感染或胰液反流所致。当炎症减轻,胆汁排出通畅,可缓解或消退。部分患儿加重时,粪便颜色变淡,甚至呈白陶土色,同时尿色深黄。4)其他:先天性胆总管扩张症囊肿内感染时可有发热,体温可高达38~39 ℃,亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。&2. 先天性胆总管扩张症(胆总管囊肿)的主要辅助检查有哪些?1) B超检查:为首选的辅助检查方法,本检查简单、无创的影像学检查,可显示肝内外胆管有无扩张及扩张的部位、程度等,诊断准确率达95%以。2) CT检查:可明确胆总管扩张的程度、大小,有无肝内胆管扩张,并且通过图像重建,可以反映肝胆系统病变情况。3) MRCP(磁共振胰胆管造影):为新型的无创成像技术,显示肝内外胆管、胰腺的三维图像结构,无放射性辐射,是胆道疾病的最好检查方法,缺点是较为昂贵。3.先天性胆管扩张症(胆总管囊肿)主要的危害是什么?1)胆管扩张,可反复发作的胆道感染,每一次发作都会对肝脏造成损害。2)胰胆合流异常的存在会引发很多严重的问题,如反复胰腺炎发作。3)囊肿破裂穿孔。4)。5)癌变:囊肿壁可癌变,预后差。紧急医疗咨询电话: ,可以提供24小时紧急医疗咨询和指导。本文系曾纪晓医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
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