先天性感觉多发性神经病病是么回事,怎么治

感觉性周围神经病与先天性感觉性神经病相关的文献报道
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百科词条: (最后修订于 21:45:57)[共518字]摘要:疾病分类皮肤性病科疾病概述先天性感觉神经病:婴儿或童年早期发病。四肢甚至躯干等处感觉迟钝或感觉消失,防御反射失灵。足趾、足底易受压部位可反复发生,无痛性溃疡,舌部亦常有溃肠。疾病描述先天性感觉性神经病是一组临床表现形式多样且容易混淆的疾病,本病由Nelaton于1852年首先报道,其发现在一个家庭中有几个成员发生足穿通性溃疡。症状体征本病表现为从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退,而触觉存在。Person等报道一些患者完全无汗。1922年Hicks报道一连续四代的家族共34个成员中,10例患病。其共同的症状为腿部刺痛、耳聋和足穿通性溃疡,后者进一步发展至足畸形。受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著,但触觉极少受影响;下肢表现比上肢严重,20岁后症状更为明显。疾病病因系常染色体显性遗传。病理生理本病是许多与感觉性神经病有关连的疾病或综合征之一,常见的有足穿通病、脊髓空洞症、Thevenard综合征、家族性自主神经机能异常及伴无汗的先天性感觉性神经病。诊断检查根据临床表现即可诊断。治疗方案本病无特殊治疗。预后及预防在日常生活中应注意避免烫伤、......&&&
相关文献:开始恢复,3例于50天开始恢复。运动障碍恢复较好,失调症状恢复较慢。治疗2个月后4例能下地走路,仍有步态失调。而反复发病3次者,症状虽明显好转,但仍不能独立行走。2讨论Richter[1]报道2例感觉性共济失调型GBS。其临床特点为:(1)病前有感染史;(2)急性发病;(3)首发症状为肢体麻木无力;(4)有明显的深部感觉障碍和共济失调;(5)脑脊液有蛋白-细胞分离现象;(6)病程呈单相性。  本感觉性发作每次持续时间多在1~2分钟左右,其临床表现依病灶部位的不同而不同。病灶在对侧中央后回的为局限性感觉性发作,症状多发生在口、舌部或肢端,表现为麻感、触电感、蚁走感、针刺感、温热感、动作感、变形感或肢体缺失感,有时产生难以描述的整个头部或全身的异常感觉。如果该病灶的痫性活动进一步扩大,还可产生运动性发作。  病灶的位置在对侧的枕叶或附近皮层者,为视觉性发作,患者常出现视幻觉,如闪光、复杂图【关键词】感觉性共济失调 脊髓神经鞘膜瘤  脊髓神经鞘膜瘤通常引起脊髓受压,表现运动、感觉和自主神经功能障碍,而单纯表现为感觉性共济失调罕见,我院收治1例,现报告如下。1病例资料患者,男,60岁。因行走不稳8个月于2003年12月入院。患者8个月前无诱因站立时向左右前后摇晃,行走不稳,无头晕、耳鸣、呕吐及肢体麻木,大小便正常。门诊行头颅CT平扫和增强扫描未见异常。曾疑诊为&小脑变性,,于日收入院。患者入院前4天前无诱因出现言语模糊、混乱,于入院前1天出现发热,体温可达38.0℃,病程中无饮水呛咳,无肢体活动不灵。查体:T38.2℃,BP130/90mmHg,感觉性失语,不能完全配合检查。脑神经检查阴性四肢肌力5级,四肢肌张力正常,四肢腱反射对称正常,双下肢跖反射消失,双下肢病理征(-),颈强(-)。入院时头颅CT未见异常。既往体健。入院后诊断:感觉性失语(第四节周围神经病损患者的康复  本节暂缺,如果您能帮助寻找,请与管理员联系,谢谢。作者:日中华耳鼻咽喉头颈外科杂志2005Vol.40No.6P.458-4619(北京)为了复习我国近10年来有关听神经病的报道,对其临床诊断做分析,研究者检索中国生物医学文献数据库和中国期刊网医学专题全文数据库,以听神经病为关键词检索年发表的有关听神经病的文章,按研究对象的选择、样本含量、听功能检查方法和诊断标准等作分析。结果共检出42篇文章,其中临床研究和听神日《医学论坛报》15年前,美国霍普金斯大学医学院神经外科Dellon教授率先应用外周神经减压术治疗糖尿病周围神经病,长期随访结果显示,手术后感觉恢复的患者无1例发生溃疡。因此,对糖尿病性周围神经病患者实施外周神经减压术可以改变糖尿病性周围神经病的自然病程。目前,国内治疗主要以营养神经、口服止痛药和理疗等对症治疗为主。糖尿病患者外周神经对嵌压易感糖尿病患者外周神经对嵌压易感主要日中华内科杂志2005Vol.44No.3P.173-17613(北京)为了探讨糖尿病周围神经病的临床和电生理特点,明确电生理检查的诊断价值,研究者对700患者进行感觉和运动神经传导测定,240例患者进行针极肌电图测定。结果507例(72.4%)患者电生理检查异常,其中307例(60.6%)为多发性周围神经病,74例(14.6%)为腕管综合征,感觉神经传导异常程度重于运动神经据11月《临床药物研究》(ClinicalDrugInvestigation-680)上的一项报告,醛糖还原酶抑制剂菲达司他(fidarestat)改善了糖尿病神经病变患者的振动感觉和症状。作者、日本名古屋大学医学院的NigishiHotta解释,菲达司他在以前的研究中已表现出了可以治疗糖尿病神经病变并发症的希望。他和同事使用一种可定量的共振音叉来测量了菲达司他对122名糖(1)早期休息时心动过速,心率90~100次/分,有的达130次/分。此种心率增快较固定,且不受或少受呼吸、体位等植物神经调节。  (2)体位性低血压,当病人从卧位起立时,收缩压下降大于4.0kPa(30mmHg)和(或)舒张压大于2.7kPa(20mmHg),为糖尿病植物神经病变中晚期表现,此时病人常感头晕、软弱、视力障碍,或易昏倒,甚则发生休克。体位性低血压有时与其它植物神经病变并存,如下肢无九月的广州气候宜人,第九届“先声杯”全国神经病学学术会议在“花城”的东方宾馆隆重举行。此次大会是继2005年重庆第八届全国神经病学学术会议后的又一次中国神经病学界的学术盛会。会议由中华医学会神经病学分会主办,由广东省医学会神经病学分会承办。本次会议规模大,专家级别高,全国1200多名神经内科的权威专家齐聚羊城,就神经病学各个领域最新的临床和基础研究作专题讨论、论文交流及壁报展示。中华医学会会长、神经系统的疾病包括精神病与神经病,在现实生活中,人们往往把一些精神不正常的人称为“神经病”,其实,精神病和神经病是两类不同性质的疾病,不能混为一谈。  精神病是在各种致病因素(包括生物的、心理的、社会的)的影响下,导致大脑机能活动发生紊乱,致使认识、情感、行为和意志活动发生不同程度的异常,多无器质性改变。如通常说的“疯子”、“魔道”、“花痴”等都是精神病的表现。  神经病是神经系统的器质性病变,【摘要】目的探讨糖尿病自主神经病变与糖尿病肾病之间的关系。方法将46例2型糖尿病患者按有无自主神经病变分成两组,分别测定尿白蛋白排泄率(UAER)。结果伴自主神经病变组(AN组)夜间UAER明显高于无自主神经病变组(无AN组),且与卧立位血压差和自主神经计分呈显著正相关。结论自主神经病变使非胰岛素依赖型糖尿病(NIDDM)患者夜间UAER增加,促进糖尿病肾病的发展。  关键词糖尿病自主神经病变尿日中华耳鼻咽喉头颈外科杂志2006Vol.41No.5P.346-35012(石家庄)为了应用脑磁图探讨听神经病患者大脑听觉皮层功能区的病变情况,研究者应用全头型306通道生物磁仪,对10例(20耳)听神经病患者和15例(30耳)正常对照组进行大脑听觉皮层诱发磁场的测试,观察了左右耳分别给予0.5、1、2、4、6、8kHz纯音刺激诱发的双侧大脑半球听觉皮层磁反应波M100,将日实用糖尿病杂志2005Vol.1No.4P.29-304(上海)为了了解血浆胰岛素样生长因子-1(IGF-1)与糖尿病神经病变(DNP)的关系。研究者测定67例2型糖尿病DNP患者(其中胰岛素治疗组44例,口服降糖药物治疗组23例)和53例2型糖尿病无神经病变(NDNP)患者的血浆IGF-1、空腹血糖(FPG)、糖化血红蛋白(HbA1c)。结果DNP组血浆IGF-1水平明显日医业网7根据美国罗切斯特大学研究者的报告,皮肤活检――一种用于评估皮肤痛觉敏感神经末梢健康的微创方法,可能有助于预测HIV感染患者向有症状神经病变的过渡。研究负责人DavidN.Herrmann博士说,踝部皮肤神经末梢数目减少的HIV感染患者,其足和腿发生疼痛性外周神经病变的风险似乎增加。为了进一步研究,Herrmann博士及其同事确定了表皮神经纤维密度和定量感觉阈值是否可日中华神经科杂志2006Vol.39No.7P.444-44716(南京)为了通过对一个遗传性听神经病家系进行线粒体DNA全序列分析,为确定其遗传方式提供分子基础。研究者选择一个4代11人的听神经病核心家系为研究对象,对现存9名成员及40例散发聋患者外周血DNA进行12SrRNA(nt1095)聚合酶链反应(PCR)扩增,以及对一例患者进行线粒体DNA全序列PCR扩增。扩增产大连医科大学2001年神经病学(硕士)一、名词解释(30)1、HornerSyndrome2、HuntSyndrome3、角膜反射弧4、ToddParalysis5、TIA6、QueckenstedtTest7、CSF常规8、生化检查的正常值9、EP持续状态10、LockedinSyndrome11、Alzheimer‘sDisease二、简答题(50)1、左侧T5BrownSequard的临表作者:高维滨主编出版社:人民卫生出版社ISBN:印次:2纸张:胶版纸出版日期:字数:348000版次:1a内容提要:该书介绍了神经解剖基础、神经病检查法及定位诊断方法,针灸治法的现代研究成果。并阐述了神经病常见症状及120余种神经病的病因、诊断、治法、体会及注意事项等内容。书中重点介绍了笔者30年的临床经验及近10年来国内外的临床治疗研究成果。本书的编写从形式骨盆带、肩胛带及四肢近端肌肉萎缩。糖尿病伴有低血钾时可有低钾性麻痹。诊断根据临床表现,血糖、尿糖、尿酮体等检查及肌电图、神经传导速度测定等可以诊断。治疗首先应控制饮食,控制血糖,纠正体内代谢紊乱,这是糖尿病性神经病治疗和预防最根本的措施。其次可以使用大剂量B族维生素、菸酸等药物促进神经功能的恢复。对于糖尿病性脑血管病可按脑血管病治疗。对高渗性昏迷、酮中毒昏迷及低血糖性昏迷,应积极进行抢救。作者:应对此给予极大的关注。  本版将关键词及重要条目用黑体字选择地标出,关键概念用提示框方式标出,意在突显要点,使概念清楚,脉络明晰。插图全部换成彩色,并增加了20余幅新图,以期更轻松、清晰地诠释临床神经病学。此版的大多数章节都删节了一些多余的内容,但个别章节也增加了疾病,文字力求表达得更加精练。因此,尽管增补了两章内容,但全书的篇幅并未增加。目录:第一章 绪论第二章 神经系统疾病的常见症状第三章 06年10月10日中华麻醉学杂志2006Vol.26No.2P.173-1768(徐州)为了探讨背根神经节和脊髓背角磷酸化cAMP反应元件结合蛋白(pCREB)表达在慢性压迫性神经损伤(CCI)致神经病理性疼痛大鼠痛觉过敏中的作用。研究者将成年雌性SD大鼠32只,体重230~270g,随机分为4组(n=8):空白组、sham组、CCI2w组和CCI4w组。CCI前测定痛阈[机械缩足反射阈值(MW作者:高维滨主编出版社:军事医学科学出版社ISBN:印次:1纸张:胶版纸出版日期:字数:448000版次:1a内容提要:该书介绍了神经解剖基础、神经病检查法及定位诊断方法,主要介绍了神经病的中药治法及针炙治法的现代研究成果,阐述了神经病常见症状及120余种神经病的病因和诊断、治法、重点介绍了作者30年的临床经验及近10年来国内外的临床治病研究成果。本书的编写从医学出版社ISBN:尺寸:小16开印张:18.25印次:1纸张:胶版纸出版日期:页数:282字数:462000印刷时间:版次:1内容提要:《神经病学要点与自测》全书共21章,章次顺序,内容与《神经病学》教材相匹配。每一章包括三部分内容1.学习要点,为该章节的重点和难点的说明、叙述和解析;2.自测题,是本书的主要内容,包括名词解释、专业名词中版次:1内容提要:在本教材编写中,我们遵循8年制临床医学专业的培养目标,与原7年制教材比较,力求体现如下特点:1、突出先进性,在坚持“三基”和“五性”的基础上,突出介绍了近年来神经病学领域研究的最新进展。在选题方面,结合当前疾病谱的新变化,增加了对国内外日益增多病种,在各章节内容中,引入了病因学、发病机制、诊断技术及治疗方法等方面国内外最新研究成果,并将循证医学和规范化治疗的革系列教材尺寸:小16开印张:13.75印次:1纸张:胶版纸出版日期:页数:205字数:323000印刷时间:版次:1内容提要:本书为高等中医院校本科试用教材之神经病学。编者根据中医院校的体系特点及培养目标,立足于神经病学的基础理论、基本知识和基本技能编写该书。全书共分11章,以解剖生理为基础,以神经系统常见症状鉴别诊断和常见疾病诊断原则及方法为主要切入点,介系统检查及相关知识第八章神经系统疾病辅助诊断方法中医病证诊疗篇第九章中医病证西医疾病诊疗篇第十章偏头痛第十一章脑神经疾病第十二章脑血管疾病第十三章癫痫第十四章锥体外系疾病第十五章神经系统发育异常与先天性疾病第十六章周围神经疾病第十七章脊髓病变第十八章中枢神经系统脱髓鞘疾病第十九章神经系统变性疾病第二十章肌肉疾病第二十一章自主神经系统疾病第二十二章中枢神经系统感染性疾病第二十三章内分泌疾病神经系统型,以研究维生素B1缺乏鼠脑在不同病程期的形态学改变。延世大学医学院IlNamSunwoo报道了3个家系的腊肠样神经病,不伴有染色体17P11.2DNA缺失。SeungMinKim报道了1个家系的先天性无痛和无汗症,腓肠神经活检证实无髓纤维缺失。他还报道了误诊为结核性脑膜炎的中枢神经系统白血病,强调了脑脊液细胞学检查对临床诊断的重要性。Chung-AngGil总医院的ChungBonYun报道了概述周围神经病损分为神经痛和神经疾患两大类。常见的周围神经病损有:三叉神经痛、特发性面神经炎、多发性神经炎(末梢神经炎)、急性感染性多发性神经根神经炎、臂丛神经损伤、尺神经损伤、桡神经损伤、正中神经损伤、胫神经损伤、腓总神经损伤、股外侧皮神经炎、坐骨神经痛、肋间神经痛等。病因病理病机神经痛是指受累的感觉神经分布区发生剧痛,而神经传导功能以及神经递质无明显变化,如三叉神经痛。神经疾患泛指周围神经的某名词解释:(全为英文,现列出中文)1.核间性眼肌麻痹2.CIDP3.进行性延髓麻痹4.丛集性头痛5.癫痫假性发作6.帕金森叠加综合症问答题1.重症大面积脑梗死的致死原因?并发症?治疗原则?2.Devic病是什么?发病机制?治疗原则?3.癫痫持续状态的治疗原则?4.缺血半暗带的含义?病理生理学基础?临床意义?作者:河北医科大学——神经病学2001年博士研究生入学考试试题一.周围神经疾病基本病理变化有几种?并加以说明二.简述蛛网膜下腔出血的症状,体征和治疗原则,并举出三种常见病因?三、重症肌无力发病原理?何谓肌无力危象及胆碱能危象?如发生上述两种危象如何处理?四、何谓脑膜刺激症?举出除脑膜炎症以外的三种疾病?五.简述桥脑小脑脚综合症临床表现?六、何谓闭锁综合症?七.上矢状窦血栓形成病因及临床表现?作者:石家庄市中医院李智滨等人完成的一项中药课题于日前通过由省中医药管理局组织的专家技术鉴定,石家庄市中医院李智滨等科研组成员,选黄芪、麦冬、五味子等中药组方,研制成糖欣胶囊。选80例患者,随机分为治疗组和对照组进行对比治疗观察,结果显示,采用常用西药治疗和控制饮食的对照组,显效率为23.3%,总有效率为60.0%。而在上述治疗基础上加用中药组方的糖欣胶囊的治疗组,显效率为42%,总有效率为92%,且没杂志(DiabetesCare9-1174)上报告。杜塞尔多夫Heinrich-Heine大学的齐吉尔(DanZiegler)和同事指出,小神经纤维功能障碍是远端对称性多发性神经病的一种常见特征,通常只能通过一些测量热感觉阈值的检查来检测,这些检查很费时,而且昂贵。而NeuroQuick使用一种内置风轮的激光二极管来分类和进行显微处理,根据风寒因素(即NeuroQuick阈【摘要】随着高等教育手段的不断改革,多媒体课件已广泛应用于医学教育的各门学科。本文结合神经病学的教学特点,介绍多媒体课件在神经病学的设计、制作和应用过程。【关键词】多媒体课件;制作;应用21世纪是高度信息化的时代,计算机技术的飞速发展和多媒体技术的广泛应用使现代教育技术发生了质的飞跃,带来了医学教育领域的新的革命,与之相配套的多媒体课件也同时出现,以计算机为载体的多媒体课件与传统的电视教材相比,作者:王新德总主编汤晓芙主编出版社:人民军医出版社ISBN:印次:第一次印刷纸张:出版日期:版次:第一版内容提要:本书分上下两篇,上篇全面系统地描述了电生理诊断的基础、方法及正常值等;针对神经系统不同组织结构如神经、肌肉、神经肌肉接头及中枢传导等生理功能进行的各种电生理检查,包括肌电图、神经传导速度、重量神经刺激、单纤维和巨肌电图、F波、瞬目反射、H反射作者:h耳蜗10颅神经Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ11颅神经Ⅻ—舌下神经12短暂脑缺血发作13脑血栓形成14脑出血15动静脉畸形16脑栓塞17蛛网膜下腔出血18脑肿瘤19癫癎20颅内感染21多发性硬化22基底节病变23周围神经病24原发性肌病25重症肌无力26运动神经无病27脊髓疾病28神经根病29发育异常30创伤31昏迷32痴呆33头痛34头晕35步态障碍索引作者:/pro美国神经病学会2006年会4月初在圣迭哥市举行,本次会议介绍了1500余篇研究论文,涵盖帕金森病、阿尔茨海默病、卒中以及其他神经疾病的最新研究成果。本次大会不但涉及了这些疾病的防治,还关注了这些疾病的病因学与预后研究。  ■多奈哌齐可治疗晚期阿尔茨海默病  瑞典卡罗琳斯卡大学阿尔茨海默病研究中心BengtWinblad博士在此会议上报告,他们在疗养院患者中进行的研究表明,采用多奈哌齐(Donep本报河北讯因没有较为有效的治疗方法和药物,糖尿病心脏自主神经病变一直是医生感到非常棘手的治疗难题。河北省石家庄市中医院李智滨等人研究证实,以“培土养心”法立意,用中药治疗糖尿病心脏自主神经病变可取得较好疗效,日前,该项研究通过了由河北省中医药管理局组织的专家技术鉴定。  据有关资料显示,目前我国有糖尿病患者4000万人。而糖尿病心脏自主神经病变作为糖尿病的并发症是临床常见病,严重影响糖尿病患者的生糖尿病性神经病是糖尿病的代谢障碍及血管病变所致的周围及中枢神经系统损害。其发病率过去统计认为约5%。但肌电图、神经传导速度及脑诱发电位的检查发现早期、轻微神经系统改变的发生率可高达92%~96%。临床观察治疗38例,现报告如下。  1临床资料  1.1一般资料本组38例,其中男20例,女18例;年龄48~70岁,平均59岁。  1.2诊断根据临床表现,血糖、尿糖、尿酮体等检查及肌电图、神经传导速作者:粟秀初出版社:人民军医出版社ISBN:纸张:出版日期:作者:/product/.shtml日中华神经科杂志2004Vol.37No.5P.431-434(石家庄)为了观察急性运动轴索型神经病(AMAN)患者血清对体外培养的正常胚胎大鼠背根神经节神经元和脊髓前角运动神经元的影响,取胚胎SD大鼠的背根神经节和脊髓腹侧组织体外分离,建立原代单细胞培养体系,并经免疫组织化学染色进行鉴定;应用AMAN患者血清(25%)对培养细胞进行干预,观察神经元胞体和突起的变化,并经Gu行性遗传变性疾病。  【病因和机理】 病因未明,可能为常染色体隐性遗传。发现病人脑内三磷酸硫胺缺乏,中枢神经系统对称性坏死灶,小血管和毛细血管显著性增生,但脑处无特殊改变,推测可能与硫胺缺乏有关的先天性代谢障碍。  【临床表现】 2月~6岁起病,经数周或数月死亡。开始轻度肌张力降低,短促的痉挛,中度腱反射迟钝。症状进行性加重,最终发展成木僵,嗜睡,肌阵挛性痉挛或严重的肌张力降低,反射消失,呼吸困日中华神经科杂志2005Vol.38No.7P.448-4527(上海)为了观察亚急性病程的慢性炎性脱髓鞘性周围神经病(CIDP)样表现的腓骨肌萎缩症(CMT)的临床、病理和电生理特点。研究者报道2例亚急性的CIDP样表现的CMT患者的临床、神经电生理及周围神经活检的病理特点。结果2例证实为17p12重复突变的CMT1A患者,慢性病程中亚急性加重,临床表现类似于CIDP。肌电神经病学绪言  神经病学是临床医学的一个分支,是研究神经系统疾病的病因、病理、病理生理、症状、诊断、治疗及预防的一门科学。神经系统疾病的主要症状表现为运动、感觉、反射和植物神经机能障碍,其原因则包括感染、中毒、外伤、肿瘤、变性、通传因素、血管改变、代谢障碍、免疫异常、先天畸形等,传统上还包括神经肌肉接头疾病(如重症肌无力)和某些肌肉疾病(如多发性肌炎、周期性瘫痪等)。另一方面由于治疗上的需要或传日JoslinDiabetesCenter2005,4神经病变是糖尿病患者常见的一种并发症。一旦出现神经病变的临床表现,严格控制血糖对延缓病情的发展至关重要。虽然有时血糖的改善会令神经痛有所加重,但最终能减缓疼痛及其他相关症状。神经再生长的能力很弱,因此当神经痛转变成麻木感时,则意味着神经的死亡,这种麻木感将很难消失。患者往往难以承受糖尿病神经病变所造成的种种不适。所以尽可能常,双下肢踝关节以下及双手均有轻度手套、袜套样痛觉障碍,双侧膝反射及跟腱反射减弱,余查体未见明显异常。辅助检查:CSF常规生化报告正常,在职业病院测尿,砷含量高于正常(具体值不详)。遂确诊为多发性神经病,砷中毒,带状疱疹。转入职业病院治疗。2讨论  该患者具备四肢无力,肌张力减低,腱反射减退,手套、袜套样痛觉障碍,且无病理反射,故病变在周围神经,由于其有明确外敷雄黄史,皮肤仍有溃疡并有残留中药,糖尿病是一种全身性疾病,它可累及全身多脏器。糖尿病周围神经病变是糖尿病患者常见的慢性并发症之一。随着现代医学研究的深入,发现糖尿病周围神经病变病人神经改变主要有两个方面的原因:(1)营养神经的小血管的改变;(2)神经本身的改变。血管的改变主要表现有血管狭窄,玻璃样变性及内膜下有PAS阳性物质的积存,电镜发现有毛细血管内膜和细胞周围基膜增生,另外有血小板的凝聚增生,因血小板的凝聚或纤维素的沉积使血管第二节 神经病综合征(一)syndromesofnervousdiseases  神经系统疾病主要产生感觉与运动两大障碍,其表现形式多种多样。一种疾病可以出现各种不同的症状和体征,反之,一种症状或体征可由不同疾病(或病因)引起,而同一疾病因损害部位不同,其临床表现亦不尽相同。临床上把不同致病因素引起的各种神经征候群称为神经病综合征。本节列举临床上常见的各种神经病综合征,就其病因、症候及其病因的鉴美国学者最近报告,如果用口恶唑烷酮类抗生素利奈唑胺的时间在5个月以上,可能引起可逆性视神经病变,还可导致不可逆性外周神经病变。(Neurology5)  美国芝加哥市Rush大学医学中心Rucker说,利奈唑胺是治疗慢性和复发细菌感染的药物,推荐最长疗程为28天。Rucker等报告了用利奈唑胺治疗5~10个月的3例病人,这3例病人发生了无痛性、进行性视力损伤,检查提示为代谢性视对大鼠的一项新研究结果表明,C肽替代治疗可能对疼痛的糖尿病神经病变――见于胰岛素缺乏性疾病――有用。美国底特律韦恩州立大学的西玛(AnnNeurol-835)和同事使用了一种1型糖尿病大鼠模型,证明了尽管C肽替代治疗对高血糖症没有作用,但它防止了热觉过敏和C纤维丧失的进展。结果见于12月的《神经病学纪事》(AnnNeurol-835)。C肽替代治疗似乎多发性神经病是指主要表现为四肢对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元瘫痪和(或)自主神经障碍的临床综合征。可由多种原因引起,主要有中毒、营养缺乏或代谢障碍、炎症性或血管炎、遗传性及恶性肿瘤等。1病例资料例1:患者,男,39岁,海员,因进行性四肢麻木、无力2个月入院。查体:意识清楚,体检合作,颅神经检查无异常,颈软,双侧膝关节下针刺觉减退,震动觉消失,两点辨别觉、位置觉正常。双手拇指伸肌肌力Ⅰ级,拇指
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多发性神经病
多发性神经病(polyneuropathy)是指为四肢对称性、及自主的综合症。多发性神经病是急性感染性多发性神经病,是由多种原因引起的、损害多数周围神经末梢、从而引起肢体远端对称性的神经功能障碍性疾病。好发于夏秋两季,发病年龄以儿童和青壮年较多见。本病以、为主要特征。本病发生于任何年龄,可因病因而异,呈急性、亚急性和慢性经过,多数经数周至数月进展病程,进展由肢体远端向近端,缓解由近端向远端。可见复发病例。
多发性神经病疾病概述
多发性神经病(polyneuropathy)又称多发性神经炎,是指为四肢对称性末梢型感觉障碍、下运动
多发性神经病
神经元瘫痪及自主神经功能障碍的综合症。
药物、、、缺乏、代谢性疾病及慢性炎症性病变均能引起本病。如糖尿病,应用、、及抗癌药,重金属或化学药品,恶性肿瘤,慢性酒精、慢性胃肠道疾患及胃肠大部切除术后,麻风、、、等。部分病因不清。 神经原发受损部位可分类为:神经轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病变均可导致多发性神经病,轴索变性最常见和典型。起病可急可缓。通常始自下肢的肌力减退.并向、、颜面发展。同时,常有四肢远端对称性、自发性酸痛等感觉异常。多数患者在起病3-15天内达最高峰,四肢呈现程度不等的弛缓性和远端。严重者可有声嘶、、吞咽困难,甚至呼吸困难。起病后10-25天内病情稳定,并开始恢复,患者常出运动、感觉及植物神经的功能障碍。四肢末梢发凉、发红、,少汗或多汗,皮肤变薄嫩或粗糙,指(趾)甲变厚变脆,失去光泽,或有白色横痕;四肢远端对称性感觉减退或消失,或感觉过敏;四肢肌张力下降,膝反射减弱或消失,。
发病后有无肢体远端疼痛、发麻、感觉异常或消失、手足无力、或。详询起病原因,如(铅、砷、等)、感染(、、、等)、代谢障碍(、糖尿病、贫血等)、结缔组织疾病(播散性红斑狼疮、等)、接种、外伤、肿瘤、家族史等。
多发性神经病系茎乳突孔内急性非化脓性炎症,引起周围性,或称贝耳麻痹。本病在任何年龄均可发病,但以20~40岁最为多见,男性较多于女性,绝大多数为一侧性面部表情肌,双侧者少见,仅为0.5%。多发性神经病在中医临床中属“”、“面瘫”、“吊线风”、“口眼歪斜”的范畴。
多发性神经病症状体征
1、本病发生于任何年龄,可因病因而异,呈急性、亚急性和慢性经过,多数经数周至数月进展病程,进展由肢体远端向近端,缓解由近端向远端。可见复发病例。 2、本病的共同特点是:肢体远端对称性感觉、运动和自主神经障碍。
(1)各种感觉缺直呈手套袜子形分布,可见感觉异常、感觉过渡和疼痛等刺激症状。疼痛是某些小纤维受损神经病(如糖尿病、、等神经病),以及艾滋病、遗传神经病、副肿瘤性感觉神经病、嵌压性神经病、特发性臂丛神经病的显著特点。淀粉样神经病、遗传神经病可出现分离性感觉缺失。
(2)肢体远端瘫,严重病例伴肌萎缩和,四肢腱反射减弱或消失,踝反射明显,不能执行精细任务。远端重于近端,下肢胫前肌、腓骨肌,间肌、蚓状肌和鱼际肌萎缩明显,手、足下垂和跨阈步态,晚期肌肉挛缩出现畸形。
(3)自主神经障碍在某些特别明显,如Guillain-Barré糖尿病、肾功能衰竭、口卜啉病、淀粉样变性等神经病。症状包括、肢冷、多汗或无汗、指(趾)甲松脆,皮肤菲薄、干燥或脱屑,竖毛障碍,传入神经病变导致无张力性膀胱、阳痿和腹泻等。
3、脑脊液正常或蛋白含量轻度增高。测定和鉴别轴索与脱髓刀病变,前者波幅降低,后者神经传导速度减慢。神经活检可确定病变性质和程度。
多发性神经病疾病病因
病因:药物、、、营养缺乏、代谢性疾病及慢性炎症性病变均能引起本病。如糖尿
多发性神经病
病,应用、呋喃类、及抗癌药,重金属或化学药品中毒,恶性肿瘤,慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾患及胃肠大部切除术后,麻风、、、血卟啉病等。部分病因不清。
多发性神经病分类
根据神经原发受损部位可分类为:神经轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病变均可导致多发性神经病,轴索变性最常见和典型。
(1)远端轴索病
轴索病变通常自远端开始,逐渐向近端发展,多数发生性神经病属于此型。病因为全身性,如药物、
多发性神经病
化学品、、重金属和素,慢性酒精中毒,代谢障碍性疾病引起缺乏等。
(2)髓鞘病
包Guillain-Barré综合征、慢性炎症性脱髓鞘性神经病、百喉、某些副肿瘤及副蛋白血症,各种遗传病如异感染性、Krabbe病和Chorcot-Marie-Tooth遗传性运动感觉神经病1型和3型(CMT1和CMT3)。
(3)神经元病
主要损害脊髓前角细胞或后根神经节细胞,如遗传性运动感觉神经病2型(CMT2)、维生素B6诱发神经病及某些副肿瘤综合征等。
多发性神经病病理生理
主要改变是轴索变性和节段性脱髓鞘,周围神经远端明显。轴索变性由远端向近端发展,发现为
多发性神经病
性神经病。
1、本病诊断主要依据、性瘫和自主神经障碍等临床特点。测定可早期诊断亚临床病例,鉴别轴索与。纯感觉或纯运动性轴索性多发性神经病为神经元病。
2、病因诊断颇为重要,是的依据。可根据病史、病程、特殊症状及有关实验室检查进行综合分析判定。
(1)药物性
呋喃类(如呋喃妥因)和最常见。呋喃类可引起感觉、运动及自主神经合并受损,疼痛明显。长期服用可干扰维生素B6代谢而致病,常见双下肢远端感觉异常或减退,合用维生素B6(剂量为异烟肼的1/10)可以预防。
如群体发病应考虑重金属货化学品,检测尿、、指甲等砷含量可以确诊。
(3)糖尿病性
感觉、运动,自主神经或混合性,混合性最多见,通常感觉障碍较重,主要损害小感觉神经纤维以疼痛为主,夜溆壬酰凰鸺按蟾芯跸宋?起感觉性共济失调,可发生无痛性溃疡和神经源性骨关节病。某些病例以自主神经损害为主。
约占透析病人的半数,典型症状与远端性轴索病相同,初期多感觉障碍,下肢较上肢出现早且严重,透析后可好转。
(5)缺乏性
见于慢性酒精中毒、慢性胃肠到疾病、妊娠和手术后等。
对周围神经损害多为局部压迫或侵润;多发性神经病也见于副肿瘤综合征和POEMS综合征(多发性神经病、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白及皮肤损害)。
(7)感染后
性多发性神经病是白喉外毒素作用于血-神经屏障较差的后根神经节及脊神经根,见于病后8-12周,为感觉运动性,数日或数周可恢复。麻风性多于性神经病潜伏期长,起病缓慢,周围神经增粗并可触及,可发生大疱、溃烂和指骨坏死等障碍。
(8)遗传性多发性神经病
起病隐袭、慢性进展,有家族史。
多发性神经病治疗方案
(1)药物引起者应立即停药,需继续用药可合月较大剂量维生素B6;重金属和化学品应
多发性神经病
立即脱离中毒环境,急性锥度可大量补液,利尿、排汗和通便等排出毒物;砷可用二硫基丙醇(BAL)3mg/kg肌肉注射,4-6小时的次,2-3日后改为每日2次;连用10日;铅中毒用二巯丁二酸钠1g/d,加入5%葡萄糖液500ml,5-7日为一疗程,可重复2-3疗程;或用依地酸钙钠1g/d,稀释黑静脉滴注,3-4日为一疗程,停用2-4日重复应用,通常用3-4个疗程。
(2)缺乏及代谢障碍性多发性神经病应治疗原发病,糖尿病控制血糖,鸟度症采用血液透析和肾移植,粘液性水肿性可用甲状腺素;
(3)麻风性用砜类药,肿瘤行手术切除;胶原性疾病SLE、硬皮病和,血清注射或接种后神经并可用皮质类固醇治疗。
2、对症治疗
急性期应卧床休息,特别是维生素B1缺乏和性多发性神经病累及心肌者。应用大剂量B族维生素、等;疼痛可用止痛剂、卡马西平和苯妥英等。恢复期可用针灸、理疗及康复治疗等。重症患者护理、四肢者定时翻身、保持,手足下垂者应用夹板和支架以防瘫痪肢体挛缩和畸形。
多发性神经病用药原则
1、急性期轻症患者以口服强的松,配合神经剂为主。
2、早期重症病人应静滴激素或或大剂量治疗为主,辅以神经药物,注意支持,对症治疗。
3、对激素无效,又无条件应用及大剂量治疗者,可酌情选用环磷酰胺或硫唑嘌呤等治疗,但要注意毒副反应。
4、有感染者应选用有效、足量的抗生素治疗。
多发性神经病多发性神经病的辨病论治
1.黄芪桂枝五物汤
组成:黄芪45g,白芍15g,桂枝、当归各10g,桑寄生、鸡血藤各30g,生姜6g,大枣4枚。
加减:伴疼痛加制没药,肿胀加薏苡仁,皮色紫黯加桃仁,上肢偏重加片姜黄,下肢偏重加怀牛膝,肌萎缩加服人参养荣丸或十全大补丸,糖尿病患者配合降糖药物。治愈36例,好转11例,无效4例,总有效率92.2%。
(李广振.黄芪桂枝五物汤治疗51例.辽宁中医杂志,199l(11):36)
2.加味蛭萸汤
组成:水蛭6~9g,山茱萸15g,黄芪30g,黄连5~10g,地骨皮30~50g,全蝎3~6g,蜈蚣3~6g。
加减:若肢冷恶风疼痛剧烈者,加制附子9~15g、细辛6~9g;肢体灼热,者,加黄柏9~12g、木通6~9g;肌肉拘紧者,加白芍15~30g、木瓜15~30g;不仁者,加鸡血藤15~30g、川芎6~9g;筋骨痿软无力者,加桑寄生12~15g、骨碎补12~15g。
:补肾活血,通络利脉。
主治:糖尿病性。总有效率79.27%。
(汪文娟.加味蛭萸汤治疗糖尿病性的临床研究.,1998&5&:2l~22)
多发性神经病健康保健
多发性神经病日常保健治疗
1、饮食要易于消化并富有,补充富含维生素B1的食物,如各种杂粮、、和其它多种副食品。还可以多吃干果、硬果、动物内脏、、瘦猪肉、乳类、、水果等,但是一定要注意食物加工烹调方法,否则损失太多,同样引起维生素B1缺乏病。
2、无湿热者宜多食滋补肝肾食物,如肉类、牛羊乳、、枸杞子、山药等。
3、有湿热者宜多食用能的食物,如、、冬瓜、薏苡仁、豆芽等。
4、忌食生冷、坚硬、不易消化的食物,湿热证忌食辛辣、温热的食物,如酒、辣椒、干姜、胡椒、桂皮等。
5、任何年龄均可发病,以20-40岁最为多见。男性多于女性,发病不分季节;
6、补钙很重要,排骨、深绿色、蛋黄、海带、、水果、胡、、奶制品等都富含钙质。
7、平时应注意预防,保持精神愉快,保证适当的睡眠和休息,夜间避免受冷风侵袭;
8、一旦患病要注意防护,冷天外出戴口罩,眼睛闭合不好时应戴眼罩,以防角膜受伤。
9、常用热水洗脸,并经常按摩局部,进行必要的表情肌训练。
多发性神经病临床神经病学
多发性神经病定义
(1) 神经病学(neurology)是专门研究人类神经系统疾病与骨骼肌疾病的一门临床医学学科。
(2) 作为临床医学,它主要以求诊病人为对象,要解决的基本问题:疾病的诊断、治疗和预防问题。 神经疾病的症状:按其发生机制可分为
–缺损症状–释放症状–刺激症状–断联休克症状
①缺损症状:指神经受损时,正常功能的减弱或丧失。
–一侧所致对侧偏瘫和偏身感觉缺失;
–面神经炎所致。
②释放症状:指高级中枢受损后,原来受其制约的低级中枢因抑制解除而出现功能异常。
–锥体束损害后肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基(Babinski)征阳性;
–损害时出现的额叶性释放征:强握、摸索等
③刺激症状:指神经结构受刺激后产生的过度兴奋活动
–大脑皮质可引起局限性运动性,
–椎间盘突出造成坐骨神经痛。
④断联休克症状:指局部发生急性严重损害时,引起在功能上与其有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。
–如早期引起对侧偏瘫肢体的肌张力减低、反射消失
–早期,损害平面以下的弛缓性() 。
多发性神经病神经系统疾病的定向诊断
(1)有无神经病损
(2)神经病损是反映原发性神经疾病,还是其它系统疾病的并发症。
人体各个系统和器官无不受神经系统的影响与支配, 大多数疾病迟早都会出现神经系统的或症状,神经科与其它临床学科有广泛联系,头痛、头晕、昏迷、等。因此,在神经疾病诊断时,应强调全身整体观念。
多发性神经病疾病症状
常见的神经系统疾病有哪些症状呢?头痛、头晕、不正常、震颤、行走不稳定、下胶、、、、昏迷、大小便不能自己控制、以及无力等均是最常见的。概括地说,可以将症状分为两类:一类是症状,为疼痛、;另一类是破坏症状,表现为。当然,有些神经病患者也可以出一定程度的精神失常,但这种精神失常和精神病人的精神失常有所不同,医生根据症状、检查以及各种化验等可以把这两者区别开来。

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