重症肌无力
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重症肌无力（英文名Myasthenia Gravis简称MG），是一种由神经－肌肉接头处传导障碍所引起的自体免疫性疾病，特点是骨骼肌无力和易疲劳性。患者轻则眼睑下垂，复视或斜视，眼球转动不灵活；重则四肢无力，全身疲倦，呼吸气短，颈软头倾，吞咽困难，饮水反呛，咀嚼乏力，语言构音不清，生活不能自理，使患者丧失劳动力；严重的会引起呼吸困难，发生危象，危及生命。重症肌无力是目前各种自体免疫性疾病中研究得最为清楚的病种之一，抗原、抗体最为明确，免疫学发病机制相对较为清楚，有可能成为攻克自身免疫性疾病的突破口。因此，社会公众认知、预防重症肌无力，关爱重症肌无力病人群体，对全社会卫生健康、促进人类医学进步具有重要意义。重症肌无力是一种罕见的、慢性的自体免疫性疾病，病情具有可逆性，只要及时、恰当治疗，较易达到“临床痊愈”或临床近期痊愈。重症肌无力不影响人的寿命，而只要预防得当，病人也能够最大限度地避免复发及危象的发生，远离生命威胁。因此，病人与家属正确认识重症肌无力的疾病特点，及时、恰当、坚持治疗，病人完全有可能“与疾病和平相处”，回归正常生活。病因
一、重症肌无力发病机理重症肌无力是由于神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累，由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自体免疫性疾病。它是由于患者体内产生乙酰胆碱受体的抗体，造成对神经——肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体破坏与受体减少，导致神经与肌肉突触的传导功能受阻，常伴有胸腺增生或胸腺瘤。总之，重症肌无力主要是是神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的自体免疫性病。对神经肌肉接头的复杂关系，用电灯开关的例子作一个形象的比喻：打开开关，电灯亮了，即神经冲动正常传递到肌肉；打开开关，电灯不亮，检查开关电灯都没问题，那是电线有问题；电线是靠金属离子传导的，电线好比人体的神经，金属离子好比人体的乙酰胆碱之类的物质，重症肌无力这种病，就好比电线里面的金属离子传导有问题发生了障碍，中药西药作用，就是要使这种传递障碍得以恢复；或者说积极地防止它可能出现的这种障碍。二、重症肌无力发病原因：由于自体免疫疾病的发病原因尚不明确，除遗传因素外，医学界普遍认为与感染、药物、环境因素有关。可能使重症肌无力复发或加重的因素：1）发烧、感染（如吸入性肺炎、感冒）。2）药物使用不当，或自行停止治疗药物。3）服用有抑制“神经肌肉传导”的其他药物。4）开刀或受伤。5）过度疲劳。6）情志不畅或精神压力。7）吸烟与饮酒。8）女性生理期或怀孕前后。9）胸腺瘤复发。10）甲状腺功能异常。11）不明原因的“自发性”复发或加重。症状
1、特点：1）本病主要影响骨骼肌，患者会随骨骼肌肉的使用出现无力加重的现象；2）休息或睡眠后症状得到缓解；3）往往晨轻暮重：早晨起床时肌肉力量正常且活动自如，到下午或傍晚时，却出现无力症状。4）本病大部分症状可以控制，病情可逆，无力疲劳症状可以通过恰当治疗达到缓解。2、临床症状：1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活；2）讲话大舌头，鼻音重，声音沙哑，构音不清；3）咀嚼无力，无法搅拌食物，食物吞咽困难；4）喝水饮呛，或从鼻孔流出；5）无力咳痰，呼吸困难，发生窒息；6）抬头无力，举臂无力，走路无力，难以跑跳，无法完成重复性的动作；7）举臂困难，走路困难，下蹲、爬楼、上车、蹬高困难。重症肌无力危象
重症肌无力危象，是指呼吸肌功能受累导致严重呼吸困难的状态，可危及生命。临床主要表现为呼吸困难和吞咽困难。有“急”、“重”、“险”“可治”的特点，即使发生严重呼吸困难，或已经上呼吸机，经过恰当治疗，仍然可以获得新生，甚至通过后期治疗，回归正常生活。重症肌无力病人的危象有三种：1）肌无力危象：因病情发展而致。如呼吸道感染或发热、过度疲劳、精神刺激、外伤、分娩、手术、月经、气候寒冷、或误用对肌无力慎用药物等等，出现吞咽与咳痰无力，呼吸次数增多而浅促，严重时烦躁不安及大汗等。2）胆碱能危象：见于长期服较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时所服过多，出现大汗，唾液及气管分泌物明显增多，肌肉跳动，泛恶，腹痛腹泻，瞳孔缩小，吞咽及咳痰不能，呼吸困难等。3）反拗性危象：所服“溴吡斯的斯明”剂量未变，但突然失效，而出现严重呼吸困难，常见于急性爆发型，或发生于胸腺切除术后数天。也可能为感染、电解质紊乱，或其他不明原因所致。重症肌无力危象的治疗与预防：1）无论是哪一种性质的危象，患者一旦出现呼吸困难，应当立即、迅速拔打120，送往医院急救。2）通常在医院用有创呼吸机辅助呼吸，同时给病人鼻饲。3）通常采取冲击免疫球蛋白或血浆置换（过滤）缓解危象症状，采取激素冲击等进行治疗；　4）延髓情况较重，有呼吸困难的病人应严防过度疲劳、感冒、肺感染或误用药等情况而发生。5）吞咽困难的病友应格外注意饮食，缓慢进餐、吞咽流食，避免咳呛造成的窒息。严重的肌肉无力≠重症肌无力由于重症肌无力患者明显的特征就是“肌肉无力”，而许多疾病也会引起“肌肉无力”的症状，所以在未确诊之前，十分容易与其它疾病混淆。对于未明确诊断的患者需要特别注意：“肌肉无力”的“肌无力”是一种症状，许多疾病都会引起，而医学所指的“重症肌无力”是指以乙酰胆碱受体为靶子的自体免疫疾病。所以，某些“严重的肌肉无力”症状并不一定就是“重症肌无力”这种疾病。因此，患者切勿把其它疾病引起的“严重的肌肉无力”当作“重症肌无力”，以免延误病情。　易与“重症肌无力”混淆、症状相似的主要几种疾病有：1、运动神经元2、肌营养不良症&3、肌无力综合征4、多发性肌炎：5、多发性硬化；6、格林巴利综合征。重症肌无力是神经—免疫类疾病，是一种病情可逆性的非退行性疾病。病人需要在神经内科确诊。切勿通过症状自行判断，或误认为退行性疾病，从而失去信心，放弃治疗。诊断
1）药物试验（新斯的明试验）新斯的明试验：肌内注射1～1.5mg新斯的明针剂，若注射后10～15分钟症状改善，20分钟达高峰，持续2～3小时，即新斯的明试验呈阳性。2）胸部CT扫描据研究称，重症肌无力患者中约有80%的人伴有胸腺增生现象，部分患者伴有胸腺瘤。因此，患者均需进行胸腺CT扫描明确，以排查这个问题。由于胸腺位置的特殊性，许多患者需要做加强CT才能确诊。3）重频电刺激利用每秒3次或5次的电极刺激运动神经，记录肌肉的反应电位振幅，正常情况下肌肉电位振幅不会有衰退情形（国内以波幅下降15%为阳性），若患者神经肌肉交接处已有病变时，肌肉电位会逐渐衰退。高频重复电刺激，出现波幅递增，可鉴别肌无力综合征。4）单纤维肌电图记录单一肌纤维的动作电位，当神经肌肉传导异常时，传导时间会异常增加。在所有肌无力症的检查中，单纤维肌电图灵敏度最高。5）抗体检测&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&（1）AchR抗体：以验血方式检验血液中抗乙酰胆碱受体的抗体（简称AchR抗体）。正常人不论年纪大小，AchR抗体的效价都会很低，重症肌无力患者则有较高的效价。在个别患者体内，抗体效价的高低与临床的严重程度有直接关系。（2）抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶抗体（抗MuSK抗体）：部分AChR抗体呈阴性的全身型重症肌无力患者可检测到（抗MuSK抗体）抗体,其余患者可能存在某些神经肌肉接头未知抗原的抗体，或因抗体水平/亲和力过低，使现有手段无法检测。（3）抗横纹肌抗体（包括抗titin抗体、抗RyR抗体等）：伴有胸腺瘤或病情较重且对治疗不敏感的MG患者中此类抗体阳性率较高。治疗
一、重症肌无力的日常治疗：（一）药物治疗1）胆碱酯酶抑制剂（溴吡斯的明）“溴吡斯的明”可以短时间内缓解无力症状，一般服用后约15—40分钟会显效，症状得到改善。其药效最长可以维持约3—6小时。长期较大剂量使用，其效果将逐渐减弱，乃至最终超过上限用量而无法改善症状，并有损害肌肉突触受体的危害。长期采用较低药量以维持体力是可取的。本药用于对症治疗，并不能缩短病程或解决病因。2）免疫抑制治疗A强的松：治疗重症肌无力最常用、最广泛的肾上腺皮质激素类药物，有抗发炎和抑制免疫系统的功能。特点是价格低，开药方便。B硫唑嘌呤/依木兰：属于“抗代谢物”类药物，当激素类药物的治疗效果不理想或副作用较为严重时，可考虑用此类药物。这类药物服用后不会立即产生药效，约在3-12个月时作用较明显。硫唑嘌呤与依木兰是同一种药物，国产的名为“硫唑嘌呤”，进口于德国的又名“依木兰”。C环孢素：“可抑制T-细胞”是一种潜抑制免疫系统的药物，是最近被认定为治疗重症肌无力的一种新药，服用后药效在1-2个月后产生，与激素合并使用可以调降激素的使用剂量。D他克莫司：是一种广泛用于器官移植的新型免疫抑制剂。近年来也逐步用于神经系统免疫性疾病的治疗中。他克莫司是继环孢素后发现的另一种真菌代谢物，其结构与环孢素不同，但作用与环孢素极为相似。（二）血浆置换：一种短期治疗方法。将患者的血液从血管抽出，经离心或过滤方式把血液中的血球与血浆分开，血浆部份可以全部丢弃，或以再过滤方式除去血浆中的抗体，然后由静脉输回人体。血浆分离术能迅速移除血液中的乙酰胆碱接受体抗体，对呼吸困难者、胸腺手术前或使用放射线的重症患者可有短暂的改善。若未辅助其他疗法，则效果不超过2个月。　（三）静脉注射免疫球蛋白由静脉注射免疫球蛋白是一项昂贵的短期治疗，其效果与血浆置换相当，但但副作用少，使用方便。一般疗程为连续5天（每次0.4克/kg），通过手臂上小静脉每天5小时缓慢滴注完毕。治疗起效一般1-2周，治疗后患者的病情可改善，若未辅助其他疗法，则效果不超过6周。（四）胸腺切除手术胸腺位于胸骨后面，紧靠心脏，呈灰赤色，扁平椭圆形，分左、右两叶，由淋巴组织构成。健康人的胸腺会在青春期前发育良好，青春期后逐渐退化，被脂肪组织所代替。重症肌无力的成年患者，胸腺不但没有萎缩，并约有10%合并胸腺肿瘤，约70%有良性的胸腺增生。据统计，胸腺切除后，患者血清中的乙酰胆碱接受器抗体会下降，约有80%的患者症状得到改善，但症状的改善并不是在术后立即出现，大概需要在2年后达到最大疗效。由于手术的疗效出现后，也有病人有复发可能性。因此是否需要手术，病人应与医生讨论个体情况后决定。二、重症肌无力的疗效评定方法重症肌无力并非不治之症，大部分患者能够临床痊愈或临床近期治愈。国内医生通常用“美国重症肌无力协会(MGFA)临床分型及定量评分(QMG)”或“许贤豪北京医院临床绝对相对评分”来评价病人的疗效。由神经科专家制定的疗效评定标准，共分为五级：1）临床治愈：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物，三年以上无复发。2）临床近期治愈：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物或药量减少四分之三以上，一个月以上无复发。3）显效：临床症状和体征有明显好转，能自理生活、坚持学习或轻工作，治疗重症肌无力药物的药量减少二分之一以上，一个月以上无复发。4）好转：临床症状和体征有好转，生活自理能力有改善，治疗重症肌无力药物的用量减少四分之一以上，一个月以上无复发。5）无效：临床症状和体征无好转，甚至恶化。三、重症肌无力病人就诊指南1、建议疑似重症肌无力的患者，尽快到具备相关医疗水平的医院神经内科就诊，2、初发病就呈现急进重症表现的患者，确诊后应在具备重症肌无力急救医疗水平的综合医院治疗，以免发生意外。　3、可以就近选择省级或市级三甲综合型医院的神经内科，以减少经济负担。4、不可有“有病乱投医”的求医心态，不轻信医院门外伪装成“陌生病友”的医托、医骗；不轻信网络、报纸、电视上的医疗广告，不要轻信“彻底治愈”的任何承诺，不轻信小医院广告中的“高科技概念”或“祖传秘方”。坚持长期正规治疗，是最快的康复方法。5、信任自己的主治医生，和谐的医患关系有利于长期诊疗。6、病情严重，发生呼吸严重困难时务必马上拔打120，送往医院急救。7、养成良好的生活方式，避免熬夜、饮酒、过度疲劳、感冒、肺感染以及滥用药物，保持心态平和，避免情绪过度波动。8、外出随身携带“爱力·重症肌无力慎用药物卡”，并主动向主治医生说明既往重症肌无力病情与病史。9、遇到拔牙、流产、外科手术等问题，务必与主治医生沟通后进行，并在有重症肌无力急救能力的综合性医院实施。10、及时领取爱力手册，了解重症肌无力疾病相关知识，充分了解疾病特点与自身病情。
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分析甲亢肌无力的病因是什么
摘要：甲亢肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的
　　1、很多临床现象也提示肌无力的病因和免疫机制紊乱有关。
　　2、近年来根据超微结构的研究发现，甲亢肌无力的病因主要是突触后膜乙酰胆硷受体(AChR)发生的病变所致。
　　3、甲亢肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关甲亢肌无力与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在甲亢肌无力中的作用，且大量的研究发现，甲亢肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少，受体部位存在抗AchR抗体，且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积
　　影响甲亢肌无力病因主要有感冒、女性来潮以及、手术、精神刺激、过度劳累、服用禁忌苭物、过食寒凉生冷、房事过度等。据专家介绍，甲亢肌无力是神经肌肉传递障碍所致之慢性疾病。临床特征为受累的骨路肌肉极易疲劳，经休息和使用抗胆碱酯酶治疗后部分恢复。该病的发生与因素有一定的关系，任何年龄均可患病，但以10～35岁最多见，亦有中年以上发病者。
　　上述内容就是甲亢肌无力的病因的相关知识相信大家对甲亢肌无力的病因应该有所了解了吧，如果还有什么疑问的话，可以咨询我们的在线专家。
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重症肌无力的原因和解决方法
重症肌无力往往病情比较的严重，对于一些儿童比较的常见，但是一些家长有时并不能及时的分辨，导致病情进一步的发展，那么引起重症肌无力的原因有哪些呢?生活中是如何解决的呢?重症肌无力的原因1、遗传因素如果家族中有重症肌无力病史的话，患者朋友需要定期的到医院进行检查治疗，以便于能尽早的发现该病病情，并及时的进行治疗和护理。2、营养因素很多重症肌无力患者家庭条件都比较贫困，外地患者多，可能与长期营养不足、劳累有关。这也是常见的引起出现重症肌无力的病因的因素。3、病毒感染重症肌无力与免疫功能低下及感染胸腺慢病毒(慢病毒【译】：载体是以HIV-1为基础发展起来的基因治疗载体。感染个体在出现典型的临床症状之前，大多经历长达数年的潜伏期)有关，因此要加强身体锻炼，避免感冒。4、自身免疫系统异常临床研究发现，重症肌无力患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也许是重症肌无力病情不稳定，容易复发的一个重要因素。5、精神紧张，过度疲劳一些重症肌无力患者常由于长时间的玩麻将，玩电脑游戏后发病的，因此要劳逸结合，保持心情舒畅。所以，这也是引起出现重症肌无力的病因。6、病毒感染与食物中毒通常一些外界环境的污染也可能导致该病的发生。重症肌无力还和感染胸腺慢病毒和免疫功能低下有关，所以要尽量防止发生感冒，还要注意加强体育锻炼，以增强自身的体质。该病还可能因化学物品污染的劣质饮料而发病，这也需要。重度肌无力的治疗方法1、西医治疗在治疗重度肌无力时很多患者会盲目，不知道选择哪种方式去治疗，治疗重度肌无力的方式也有很多，比如西医治疗，西药在缓解期治疗阶段，多考虑的是用药剂量的变化，即病情重时用药量大，病情轻时用量小的差别而已。大家要知道的是西医治疗常用激素、免疫抑制剂以及各种神经营养因子等，其疗效也仅限于控制症状，毒副作用大，疗效不佳。2、中医治疗中药则不同，在重度肌无力病发作基本控制后或者在病情明显减轻时，中医遵循辨证施治理念，逐渐转为调理脾肾、补益心脾为主，从而使患者在不中断治疗的前提下，尽快恢复体能，增加抗病能力。中医治疗是采取纯中药治疗，可以从根本上治疗后期控制病情。3、食疗方法谓食疗就是针对自己吃的一些食物进行控制，多吃蔬菜和水果，或者是多补充一点维生素、矿物质和蛋白质。然而这些是最基本的控制饮食，并没有太大的作用。以上3种是最常用的治疗方法，最有效的方法则是中医治疗，重度肌无力治疗必须遵循“治其外必治其内”、“治其内必治其根”的原则。副主任医师
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&导致重症肌无力出现的原因是什么
导致重症肌无力出现的原因是什么
　　重症肌无力严重影响患者的身体健康，多数小孩因不能完好的叙述病情加之家长的疏忽往往错失最佳治疗时机。这里先给大家介绍一下导致重症肌无力的原因，看看哪些因素会导致重症肌无力的发生。　　1、神经肌肉接头障碍或肌肉本身病变，如重症肌无力、低钾性周期性麻痹、先天性肌营养不良、皮肌炎、偏头痛。　　2、神经系统病变，如脑性瘫痪，21―二体综合征、神经节苷脂病、异染性脑白质病、亚急性坏死性脑脊髓炎、先天性小脑发育不良、婴儿进行性肌萎缩症、脊髓肿瘤，多发性神经根炎等。　　3、代谢及内分泌病，如婴儿高钙血症，糖原累积Ⅰ、Ⅴ、Ⅶ型，甲状腺功能低下，肾上腺皮质功能亢进。引起小儿肌无力的疾病较多且病因复杂，一般发现小儿肌无力应请医生检查诊断，可结合脑电图、肌电图、头颅CT、血生化等综合分析确诊。　　4、先天性骨关节韧带疾病，如多发性关节弯曲、成骨不全、马凡氏综合征。　　5、严重营养不良，维生素b缺乏及坏血病等。　　重症肌无力的症状：　　1、患者眼外肌受累表现为：一侧或是两侧眼睑下垂、复视、斜视等。还会看到患者眼皮抬不起来，一只眼大一只眼小，眼球转动不灵活，甚至不能动，看东西成双影。　　2、呼吸肌群受累表现为：早期用力活动后气短，严重时需要静坐，但在休息时也会感觉气短、胸闷、呼吸困难、口唇发紫，甚至会危及生命。这个是重症肌无力的症状，最严重的一个症状。一旦呼吸不畅，可短时间内致死，因此又叫重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力，致使患者感到喘气很困难，夜里不能躺平睡，只能坐着喘。有痰咳不出，既不像心脏病，也不像哮喘病，更不像肺部肿瘤所致。出现这种呼吸困难症状的病人，大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等症状。　　3、在面部表情肌和咀嚼肌方面，重症肌无力临床表现为：闭眼不紧、面无表情，患者同城有“面具样面容”，即常常见到苦笑面容。还有，有的患者不能鼓腮不能吹气，吃东西时咀嚼无力，特别是进干食时更加严重。　　4、四肢肌群受累表现为：两臂上举无力，梳头、刷牙、穿衣困难，还有，上、下楼梯两腿无力发软，抬不起来，提东西时下肢感到疲劳无力，上台阶或上公共汽车困难易跌倒，下车或下楼时易跌倒，蹲下后起立困难，行走困难等等。　　5、颈肌受累表现为：颈项酸软、头重、头竖直困难，将头部靠在墙上或垂下休息后能好转。
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什么是重症肌无力？解析重症肌无力的三大病因
人们在运动了一段之间之后，往往都会觉得全身力，特别是肌肉都使不上劲儿，这种情况相信人人都有所经历，但是有这样一群人，他们就算平时什么事都不做，也仍然是饱受这种困扰，因为他们所承受的在医学上面已经被定义为一种叫做“”的病症。重症肌无力的病因是什么呢？为什么会有人患上这种疾病？一般这种病症的出现有两个方面的原因，第一个原因就是遗传因素，有一些重症肌无力的患者都是因为基因遗传而导致的，一般在幼儿一至五岁时就会发病。另外一种比起遗传更为常见的重症肌无力的病因就相对杂，也更加常见，那就是由于患者自身免疫力的下降与不足，使得肌肉与传感神经的传递功能出现障碍，从而导致了这种全身无力的问题，属于自身免疫性疾病。对于自身免疫性后期出现问题的非遗传性患者来说，他们的得病原因也是非常多样化的，从现在的医学角度上来看，主要有三个不同的方面都会引起这种病症的产生，同时这种病一般都会有胸腺增生问题，如有发现症状，应及时就医。一、因素因为非先天性的重症肌无力的病因主要是因为人体自身的，无法形成有效的防疫链而造成的，所以各种感染性的症状都有可能成为放进这个“敌人”的原因，比如说在身体虚弱、大病之后等等。二、药物因素古话讲道，“是药三分毒”，这不是没有道理的。不少的重症肌无力患者事实上都是因为药物而造成的，一些治疗某种疾病具体特殊效果的药物往往会对人体自身的平衡造成严重的破坏，从而也会导致自身免疫出现问题，使人患病。三、环境因素如果有的患者居住的环境当中有粉尘、辐射或是其他刺激性物质，不用怀疑，它们都有可能是重症肌无力的病因，环境问题也会造就出很多的病患，所以大家在这方面最好自己多加注意，才能防范好疾病找上门来。
（责任编辑：邓莹莹 ）
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重症肌无力，这种疾病现在越来越高发于儿童身上，所以引起了很多家长的重视，重症肌无力，这种疾病经常会导致孩子没有生活自理的能力，接下来小编……
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重症肌无力是目前非常常见的一种慢性疾病，给患者带去了非常严重的影响。专家表示：若能尽早的发现病情，在早期就对其进行及时的治疗，就能避免病……
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