结缔组织病名称/结缔组织病
　　connective tissue diseases
　　结缔组织病
结缔组织病定义/结缔组织病
　　什么是结缔组织疾病呢？可能很多人对这个概念都不是十分的了解，在临床上结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织，因此，笼统称结缔组织病不合适。
　　遗传性结缔组织疾病也称
。遗传多样化，但一般是以常染色体显性遗传，其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中，还没有证实有特异的生化学或组织学变化，但认为有胶原纤维的联结缺陷。
　　症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。
　　皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是肘，膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同，但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状假瘤)。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。
　　轻微的创口可引起较大的开裂性伤口，但出血少;由于缝合时易于撕裂脆弱的组织，伤口愈合困难。因深部组织变脆引起外科
。常常发生滑液渗出，扭伤，脱臼。
　　25%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形，5%有马蹄内翻足，1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔，同样主动脉
的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。
　　受累母亲的组织伸展性大可引起早产。如果胎儿受到侵犯，可能发生胎膜变脆和随后的羊膜早破。母亲组织脆弱可使外阴切开术和剖腹产术复杂化，可能发生产前，产时，产后的出血。成人常有近视。在眼-脊柱侧突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂。
结缔组织病分类/结缔组织病
　　风湿病学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好，可缓解病情，但不能根治。
　　结缔组织病包括
、韦格纳氏肉芽肿、
学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括
、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性
病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节 、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，变化多，可伴发热、
、血管炎、
增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。
　　广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分（如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖）的
或降解发生异常而引起的疾病 。
结缔组织病诊断标准/结缔组织病
　　临床常用 Sharp 标准：
　　1、主要标准①重度肌炎；②肺部累及（ 二氧化碳弥散功能小于 70% 、
、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④肿胀手或手指硬化；⑤抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ，抗 U1RNP(+) 及抗 Sm(-) 。
　　2、次要标准：①脱发；②
；⑦三叉神经病变；⑧颊部
；⑨血小板减少；⑩轻度
　　确诊：① 4 个主要标准；②血清学抗 RNP(+) ，滴度大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗体阳性。
　　可能诊断：①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准；②血清学抗 RNP 抗体阳性，滴度大于 1 ∶ 1000
结缔组织病实验室检查/结缔组织病
　　本病几乎所有病人都有高滴度的(常&1:1000) 荧光
,呈斑点型.用血
凝集试验可检测 到可提取核抗原(ENA)的抗体滴度很高(&1:100000),因为ENA的组分是一种对核糖核酸酶(RNase) 敏感的细胞核糖核蛋白,故以RNase消化后即可消除ENA和血细胞凝集反应,免疫扩散法可以肯 定
的存在,而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm组分抗体一般不存在.通常抗RNP抗体持续 多年,但在长期缓解的病人,该抗体水平可显著下降或转阴. 本病不常见
及狼疮细胞.类风湿凝集素常为阳性,滴度常增高,血沉常增快,75%病人 有弥漫的高丙球蛋白血症,达2~5g/dl.只有约25%病人血清补体有轻度到中度减少.有活动性肌 炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高. 本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少.有临床意义的Coombs试验阳性的
与 血小板减少不常见.有肾小球肾炎时尿常规可查到
,管型和蛋白.
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结缔组织病遗传吗？
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我之前因为工作经常会接触一下潮湿的环境，导致我的手关节会经常性的疼痛，而且在医院进行诊断结缔组织出现类风湿，后来就是一直吃一些西药进行治疗，可是都没有好的效果。
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戴医生 太原市尖草坪区中心医院&& 医师
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&&&&&&病情分析：&&&&&&结缔组织病属于免疫系统紊乱引起的一些列免疫系统疾病，包括红斑狼疮，白塞氏病，皮肌炎，硬皮病，类风湿关节炎等一系列的疾病，临床表现也很复杂，白细胞的减少，发热，关节疼，红斑，口腔溃疡，乏力，脱发等一系列的症状。要积极的治疗。目前来说治疗上分两种途径,西医和中医治疗.西医和中医是各有所长的,西医可以很好的控制症状,稳定病情,但是吃的时间久了,会有一些副作用出现,随着病情的好转,药物的减量,有的甚至病情还会复发,目前结合中医治疗是比较安全理想的治疗方式,中医药副作用小,可以全面调理人体,预后效果是比较理想的.这在临床上也是得到证实的.
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&&&&&&病情分析：&&&&&&结缔组织病的范围很广，不能一概而论，结缔组织病是自身免疫性疾病多一些，这又和个人的体质有一定的关系，像系统性红斑狼疮对怀孕有影响，其他的也有影响，但不是很大。一般来说，混合性结缔组织病，往往不会传染。有的和遗传有关的。&&&&&&指导意见：一般的情况西医以激素药物为主的。可以配合免疫调节剂、中药的治疗的。保持心情舒畅。饮食要清淡。建议去中医院找专家开中草药结合全身症状对症调理。另外，注意看是否缺钙，可以做骨密度，必要时补充钙剂。
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&&&&&&病情分析： 结缔组织病，以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。&&&&&&最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。&&&&&&以上是对“结缔组织病遗传吗？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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未分化结缔组织病
未分化结缔组织病（UCTD）具有某些结缔组织病的临床表现，但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型，在部分患者也可能是一种独立的疾病。UCTD发病年龄多在18～67岁之间，育龄期女性多见。性别与发病有关，男女比例为1：4～1：6。
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未分化结缔组织病病因
UCTD的病因不明，相关研究亦较少。但有一些研究者认为，部分UCTD可能是系统性（SLE）或系统性硬化（SSc）的早期阶段，因此其病因应与这两种疾病相同。研究提示本病的发生可能是一些环境因素，如长期接触化学试剂等作用于易感个体的结果。在其发病过程中，环境和遗传因素均占有重要地位。
未分化结缔组织病临床表现
本病常隐匿起病，从出现临床症状至就诊的平均时间为2～3年。患者的临床表现常较轻，乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性症状常见。一些较大规模的临床调查发现，最常出现的症状为关节肿痛、雷诺现象和皮肤黏膜损害，而重要脏器，如肾脏和中枢神经系统等受累者少见。在随访过程中发现，患者的临床症状可随病程及治疗而波动，多呈逐渐缓解趋势，但总体而言病情活动度变化不大。
相当常见，而且疹型的表现多样，部分患者以皮疹为首发症状。
（1）盘状红斑比在SLE患者中更为常见。表现为身体暴露部位的高于皮面的红色丘疹，以头颈部最常见。皮疹大小不等，形态不一，表面多有鳞屑，愈合后遗留，局部皮肤萎缩。
（2）颧部红斑发生率约为10%，为面颊部红色斑丘疹，可呈典型蝴蝶样分布，也可形状不规则，好转后多不留。
（3）光过敏的发生率在13%～24%之间。约有18%的患者出现口干及眼干。
（4）黏膜溃疡较SLE发生率低，均在3%～13%。双手可有弥漫肿胀及皮下结节。
2.关节及肌肉病变
此病变较为常见。患者可出现关节痛或表现，多为非侵袭性多，很少有发生关节破坏致畸形者。其可累及全身各大小关节，包括指间关节、跖趾关节、下颌关节等，但以大更为常见。可伴有晨僵，但多半时间较短。关节滑液检查多提示为炎性渗出液，细胞数少，蛋白含量高时可呈黄色，细菌培养为阴性。
肌肉受累多见，多表现为四肢近端肌群的肌痛和肌无力。
3.雷诺现象
是UCTD最常见的临床表现之一，见于约50%的患者，并可能作为惟一的临床症状持续多年。表现为发作性肢端苍白、青紫和潮红，伴局部疼痛或麻木，发作前多有受凉或情绪激动等诱因，数分钟或数十分钟后逐渐缓解，小动脉痉挛是其病理基础。长期频繁发作者可出现局部软组织萎缩坏死等表现，严重者出现肢端骨吸收。
浆膜炎最为常见，但发生率较SLE稍低，可表现为、或两者同时出现。病情轻重程度不等，轻症者可无明显临床表现，严重者甚至可出现，浆膜腔穿刺检查常提示为漏出液，抗核抗体可呈阳性。
其他肺部表现还有肺间质纤维化和间质性等，如内源性类脂性。肺间质纤维化多起病隐匿，表现为进行性呼吸困难。
变可累及心脏全层，包括、和等。临床有胸闷、心悸、呼吸困难等症状。
5.血液系统病变
约20%的患者有此病变，可表现为白细胞计数、血小板减少及，以白细胞计数中度降低和非最为常见。约7%的患者出现血小板减少，且可相当严重。个别病例有明显出血倾向，甚至造成死亡。少见，多为慢性和。全血细胞减少也可见。
发生率在11%左右，伴盘状红斑及ANA阴性的患者较为少见。临床表现可有、、蛋白尿、和血清肌酐水平升高等，但很少有造成严重肾功能不全者。
7.神经系统损害少见
可表现为、抽搐行为异常和幻觉等精神病症状，也可出现器质性神经系统疾病表现，如外周神经炎、、偏盲、感觉和活动障碍等。
未分化结缔组织病检查
1.血象检查
可见白细胞计数计数减少、血小板减少或。者可有Coombs试验阳性，自身免疫性血小板减少患者的部分凝血活酶时间延长。尿常规可出现蛋白尿、等。可见血细胞沉降率加快及γ-球蛋白升高，部分患者出现转氨酶升高，常提示自身免疫性肝损害。
2.血清学检查
以ANA阳性最为常见，阳性率在55%～100%，平均58%左右。荧光核型以斑点型最为常见，均质型和核周型均较少见，而滴度与SLE相似。少部分患者可出现类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA或SSB抗体阳性。抗RNP抗体的出现常与雷诺现象和有关，而抗SSA抗体阳性者常伴口干燥，抗dsDNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性和补体降低少见。
3.其他辅助检查
B超可见肝脾淋巴结肿大，B超和X线检查还可能发现心包或。肺功能异常。
未分化结缔组织病治疗
UCTD患者的临床表现常较轻，一般以对症治疗为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。
1.对症治疗
乏力、发热、关节痛或者可选用非甾体抗炎药治疗。非甾体抗炎药疗效的个体差异较大。出现雷诺现象的患者需注意保暖，并视病情程度给予扩血管药物，如钙通道拮抗剂等治疗。症状严重或伴有肢端溃疡者可静脉给予前列腺素及雷吉停等改善循环药静点，临床观察多数患者有较好疗效。有光过敏患者应注意避免阳光直晒。
2.肾上腺皮质激素
面部皮疹者可局部应用激素类软膏。难以缓解的关节炎也可给予关节腔局部注射倍他米松（得宝松）、醋酸去炎松等抗炎治疗。有器官受累，如、血小板减少或等，可应用全身激素治疗，但不宜采用大剂量激素。
3.免疫抑制剂
对于常规治疗无效的患者也可试用免疫抑制剂。一般根据临床症状的不同，参照其他结缔组织病的治疗给予不同方案。但宜采用小剂量短疗程方案。常用免疫抑制剂包括甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。
对于伴有发热、面部皮疹、关节炎的患者可试用抗疟药治疗，并可与非甾体抗炎药合并应用。羟氯喹的常用剂量为200～400mg/天。此剂量极少出现眼底的损害。但是，为慎重起见，应在用药前和用药后每3～6个月进行一次眼科检查，注意视野变化和眼底等病变的发生。
未分化结缔组织病预后
研究表明，本病肾损害和中枢神经系统损害发生率较低，预后相对较好。
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什么是结缔组织病
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你可能喜欢我今年已经有三十一岁了，平时一直有吸烟喝酒的习惯，而且还经常会熬夜唱歌，所以这些年我的身体素质变差了不少，直到最近一段时间，不知道怎么回事，我总是感觉到关节的部位特别的疼痛不适，一开始我还以为是没休息好，可是病症持续了一段时间都没有改善，后来到医院检查后竟然发现是患有了结缔组织病，目前正在治疗，那到底结缔组织病严重吗？
步骤/方法：
1人体中每个组织以及器官都可以构成结缔组织，而结缔组织的疾病在临床上主要指泛指结缔组织受累的疾病。临床上结缔组织病种类繁多，也是目前较高的疑难病例之一，患者一旦发病后，需要积极进行治疗。
2所以患者一旦确认该病后，一定要及时进行治疗，该病如果没有及时治疗，对于患者的身体健康都会造成很大的影响，而该病发生后相对病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。
3目前临床上该病的发生病因相对尚未明确，可能和患者的身体免疫系统或者是遗传因素，病毒感染等都有一定的关系。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进等。
注意事项：
建议患者在治疗期间一定要尽量多卧床休息，帮助身体元气的恢复，除此之外，患者在日常的饮食中可以尽量多摄取维生素以及较容易消化的食物为主。
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