肝豆状核变性能活多久
肝豆状核变性能活多久
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：医生我想问一下肝豆状核变性能活多久？没有治疗肝豆状核变性能活多久
医院出诊医生
擅长：小儿内科
擅长：外科
共3条医生回复
因不能面诊，医生的建议及药品推荐仅供参考
职称：医师
专长：食物中毒，药物中毒，重金属中毒
&&已帮助用户：180894
指导意见：肝豆状核变性又称威尔逊病常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病由Wilson首先报道和描述是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环至于能活多久有个体差异要看其身体素质及疾病的发展速度建议多看看有关医学方面的知识以拓宽自己的知识面
职称：医师
专长：月经不调,妊娠呕吐,先兆流产
&&已帮助用户：28444
指导意见：一、低铜高蛋白饮食避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物二、使用剂驱钡：（一）D-青霉胺应长期服用每日20～30mg/kg分3～4次于饭前半小时口服（二）三乙基四胺对青霉胺有不良反应时可改服本药长期应用可致铁缺乏（三）二巯基丙醇（四）硫酸锌毒性较低可长期服用餐前半小时服200mg3/d与D青霉胺合用时两者至少相距2h服用以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合二、对症治疗：（一）保肝治疗多种维生素能量合剂等（二）针对锥体外系症状可选用安坦或东莨菪碱（三）如有溶血发作时可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法你坚持治疗是可以有所效果的不要放弃如有疑问可以追加.
职称：医师
专长：真菌性外阴炎,痛经,前庭大腺炎
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指导意见：您好；这个不会影响生命的，建议您可以到医院检查治疗的， 目前关键不要偏食，饮食尽可能广泛多样化。多吃高蛋白优质蛋白食物多吃蔬菜水果。
问请问，肝豆状核变性能治好吗
职称：中医科主任医师
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病、妇科病、儿童病、肝炎、胃病等
&&已帮助用户：0
病情分析： 豆状核变性，又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病意见建议：本病除少数患儿出现酷似暴发性肝的临床表现，于短期内死亡外，其自然病程大多呈缓慢进行性经过，约于起病后4~5年死于肝功能衰竭，或陷入植物人状态，死于肺炎等并发症。能生存10年以上者，极少见，故预后不良。但在驱铜疗法进步的今天，绝大部分早~中期患者通过系统的中西医结合治疗，往往能获得与正常健康人相似的工作、学习和寿命。
一般是4-5年，希望对你有帮助
问肝豆状核变性能吃龙眼吗？
职称：医生会员
专长：内科、
&&已帮助用户：33561
问题分析：你好,从你所述的情况看来,还是考虑肝豆状核变性引起的意见建议：应该及时找神经科医生、内分泌科医生和新陈代谢科医生做适当检查,明确病因,正确治疗
问肝豆状核变性能治好吗？
职称：医师
专长：月经不调,妊娠呕吐,先兆流产
&&已帮助用户：28444
指导意见：肝豆属于遗传病是人体染色体蹭所致的导致身体对于铜代谢异常所致,现在无法对于遗传病进行有效治疗现在所有治疗都是针对铜代谢进行的只是延缓患者生命的.
问肝豆状核变性能活多久
职称：医生会员
专长：胃炎、胃溃疡、结肠炎，
&&已帮助用户：6557
指导意见：肝豆状核变性又称威尔逊病常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病由Wilson首先报道和描述是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环至于能活多久有个体差异要看其身体素质及疾病的发展速度建议多看看有关医学方面的知识以拓宽自己的知识面
问肝豆状核变性在罕见病中是最难冶的吗？
职称：医师
专长：胃出血,胆囊息肉,阑尾炎
&&已帮助用户：125320
指导意见：这个疾病并不是最难治疗的这个疾病主要是铜蓝蛋白的代谢障碍所致所以治疗主要是减少含铜食物的摄入和祛铜治疗病变缓慢
问我是肝豆状核变性患者，请问可以吃香蕉吗？
职称：副主任医师
专长：内科、消化内科
&&已帮助用户：248134
问题分析：你好~肝豆状核变性病属于隐性遗传疾病，可以隔代遗传，治疗没有特效的治疗方法意见建议：可以食用香蕉，但是有消化道出血的话就暂时不要食用，不能进食含铜量高的食物如豌豆，蚕豆，玉米，坚果类。茄子，鱼头，香菜，软体动物如鱿鱼，磨砺，乌贼。贝壳类螺类甲壳类动物等食物
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评价成功！治疗肝豆状核变性医院哪里的比较好，现在治疗肝豆状核...
治疗肝豆状核变性医院哪里的比较好，现在治...
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：治疗肝豆状核变性医院哪里的比较好，现在治疗肝豆状核变性的主要方法是什么呢？
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医院出诊医生
擅长：肝硬化、肝腹水、丙肝、肝炎
擅长：乙肝、大三阳、小三阳
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专长：脑瘫、脑发育不良、脑萎缩、帕金森、脑外伤后遗症及神...
&&已帮助用户：14576
指导意见：本病通常发生于儿童和青少年期，少数成年期发病。发病年龄多在5~35岁，男性稍多于女性。病情缓慢发展，可有阶段性缓解或加重，亦有进展迅速者。
神经症状以锥体外系损害为突出表现，以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主，并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。震颤可以表现为静止或姿势性的，但不像帕金森病的震颤那样缓慢而有节律性。疾病进展还可有广泛的神经系统损害，出现小脑性共济失调、病理征、腱反射亢进、假性球麻痹、癫痫发作，以及大脑皮质、下丘脑损害体征。精神症状表现为注意力和记忆力减退、智能障碍、反应迟钝、情绪不稳，常伴有强笑、傻笑，也可伴有冲动行为或人格改变。
专家提醒：现在有一种靶向修复，能针对肝豆状核变性进行迅速的治疗，从内部修复受损坏死的神经细胞，从而达到很好的治疗效果。建议到专业的医院进行咨询，找到最适合你的治疗方法。
职称：医生会员
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
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问题分析： ： 你好，肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病，受累基因与铜代谢紊乱有关，与位于染色体的酯酶D基因与视网膜母细胞瘤基因紧密连锁意见建议：主要采用中医、中西医结合的方法进行治疗大部分病人可以正常学习工作并能维持正常的寿命。
指导意见：您好，肝豆状核变性是染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。是过量铜在肝细胞聚集造成肝细胞坏死，其所含的铜进入血液，然后沉积在脑、肾、角膜等肝外组织而致病。有进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害等，一般是药物或手术治疗，要低酮高蛋白饮食，避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。
专长：脑瘫,脑萎缩,帕金森,癫痫病,肌营养不良,肌肉萎缩...
&&已帮助用户：16239
指导意见：药物治疗 包括驱铜药、阻止肠道对铜吸收与促进排铜药，患者应选择一种适宜药物终生服药。一些女性患者怀孕期神经系统症状进展，铜代谢无明显变化。尽管WD病人铜代谢障碍无法彻底治疗，但阻断铜沉积病理过程，神经系统体征可得到一定程度改善，K-F环消失，肝功能恢复等。
问治疗肝豆状核变性最好的医院？
职称：其他
专长：皮肤过敏
&&已帮助用户：128086
指导意见：肝豆状核变性是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。本病没有特效治疗，应注意低铜饮食，服药控制症状，预防并发症等
问目前治疗肝豆状核变性哪家好呢？有哪家医院在治疗肝豆...
职称：其他
专长：皮肤过敏
&&已帮助用户：128086
指导意见：肝豆状核变性，故又称为Wilson病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点建议患者到正规公立医院进行治疗
问肝豆患者去哪家医院治疗最好？
职称：医生会员
专长：胃肠疾病、风湿免疫
&&已帮助用户：15040
问题分析：如果有条件可以到北京治疗,可以到医科大学附属医院或者中国医学科学院附属医院治疗,可以用中西医结合治疗.意见建议：建议可以到北京治疗，进行详细检查，希望你早日康复。
问治疗肝豆状核变性最好的医院？
职称：其他
专长：皮肤过敏
&&已帮助用户：128086
指导意见：肝豆状核变性是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。本病没有特效治疗，应注意低铜饮食，服药控制症状，预防并发症等
问肝豆状核变性最佳治疗方法
职称：护士
专长：消化系统疾病、糖尿病、脑血管病的护理、五官科疾病
&&已帮助用户：58600
病情分析： 以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等；二是阻止肠道对外源性铜的吸收，如锌剂、四硫钼酸盐。
问肝豆状核变性有最新药物治疗吗
职称：医生会员
专长：内外妇儿的一般疾病
&&已帮助用户：13905
病情分析： 你好，在一般的情况下，西医治疗，常用的药物有二巯基丙醇，二巯丁二酸，二巯丙磺酸钠，D-青霉胺，依地酸二钠钙，三乙烯羟化四甲胺等等。意见建议：你好，要低铜饮食，每日食物中含铜量不应＞1mg，不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。
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患肝豆状核变性的孩子通常有几年..
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病情描述：
患肝豆状核变性的孩子通常有几年寿命?患者14岁,刚查出,手抖,语言含糊不清,尚未治疗
病情分析：
请根据患者提问的内容，给予专业详尽的指导意见。（最多输入500字）
指导意见：
请给出具体的运动，饮食，康复等方面的指导。（最多输入500字） 0/500
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医生回答专区 因不能面诊，医生的建议仅供参考
病情分析：
你好!需要及时到肿瘤医院或肝病医院诊治,确定排除癌变后考虑手术治疗或肝脏移植术.
病情分析：
1.肝豆状核变性患者的寿命和生活质量（即医学上讲的预后）取决于诊断及治疗是否及时.早期诊断,及时而正确的治疗是改善预后的关键早期治疗尤其在症状前即开始治疗,则绝大多数预后良好.2.反之,本病如不及时进行积极治疗,病情多数持续进行,至晚期则因严重肝硬化,肝功能衰竭或并发感染而死亡,病程长短与起病年龄有密切关系,进展多数缓慢,病程可延续数年甚至三四十年,平均病程为4～5年,但持续十多年者并非少见.在1948年以前,本病因无有效疗法,病程多不超过3～4年,自从应用化学疗法以来,预后颇有改观,经化学疗法后,神经症状可有一定程度的好转,但亦可复发,有些症状可完全缓解一段时间,治疗以前神经症状存在越久者,恢复的程度就越差,有些神经症状,在治疗连续进行2年以上仍可继续好转,但肝脏损害恢复较差.3.因此,本病如能及早治疗,症状(特别是神经症状)可能停止发展或获得缓解,因此对于患者的同胞兄弟在出现症状之前,应从早进行检查,治疗越早,预后将越佳.所以应积极给予治疗,且随着科学的进步和医学的发展,相信可以进一步提高肝豆状核变性患者的生存质量和生活年限.最后祝早日康复!
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擅长:内科护理综合
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擅长:内科疾病
育儿|两性|男性|整形|养生|老人肝豆状核变性患者对治疗上的认识存在那些误区？ - 神经内科讨论版 - 爱爱医医学论坛
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肝豆状核变性患者对治疗上的认识存在那些误区？
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很多患者仍对肝豆状核变性存在种种错误认识,给疾病的治疗带来负面影响,我们总结列举如下,供大家参考。 ①对肝豆状核变性危害未引起重视 由于肝豆状核变性起病慢,临床表现又非常隐匿,或没有症状,或只有轻微的纳差、恶心、震颤等症状 ,或许一经休息,即可缓解,常被不引起重视。有的肝豆状核变性患者 ,无视疾病存在,迟迟不愿进入“病人”角色。他们认为 ,不妨吃 ,不碍喝 ,别听医生吓唬人等等。他们不知肝豆状核变性对人体的危害是日积月累的 ,如果不注意控制低铜饮食和正规治疗，时间一长,过量的铜就会在体内蓄积，就会给人体重要脏器造成很大的危害:如出现、脑损害、肾损害等等，如果得不到规律的治疗，有的会出现植物样状态或严重挛缩畸形等，通常于发病后数年死亡。死亡原因多为合并，肝功能衰竭，极少数病人死亡于食管破裂导致上消化道大出血，所以必须要十分重视 ,要坚持正规治疗 ,预防并发症的发生。郑州人民医院神经内科张东锋 ②从惶恐不安到急于求成 有的肝豆状核变性患者看到亲友或熟人同事因肝豆状核变性致残或丧生 ,便惶惶不可终日,对自己的病异常敏感 ,格外关心 ,向医务人员刨根问底 ,向病友“咨询取经” ,有的甚至翻阅大量的书籍 ,渴望弄清疾病来龙去脉 ,企图主动把握病情 ,而不是顺从医生的治疗。天天对自己的病情耿耿于怀,寝食难安,使自己陷于“风声鹤唳 ,草木皆兵”的困境之中。更有甚者 ,他们情绪急躁,急于求成,西药、中药、偏方、验方来之不拒 ,恨不得于朝夕之间将病治好 ,他们恨病吃药 ,却常因药物的副作用引出很多麻烦。面对这样的患者 ,医师要做耐心细致的疏导工作 ,因为精神紧张本身就加重病情。医生应该让患者明白 ,肝豆状核变性的发病是一个逐渐发生的过程 ,一般长达几十年 ,所谓“冰冻三尺 ,非一日之寒” ,这么长时间形成的各种各样的症状,一朝一日就想控制到正常是不可能的。 ③治疗不规律,断续治疗 肝豆状核变性是终生治疗的疾病。目前对于肝豆状核变性,尚无彻底根治办法 ,需长期规律的驱铜治疗。但有的患者服药 ,三天打鱼两天晒网 ,极不规律。常是在感到不舒服时才去服点药 ,症状轻了 ,自己就把药停了 ,甚至以为完全康复了,更不愿接受任何检查。有的患者甚至因学习或工作忙而“无暇”就诊。有的患者 ,经服药后症状无改善,就擅自停药 ,有的则因服药后稍有不良反应就停止治疗,或有的因经济拮据而被迫中断治疗,只是在觉得身体实在熬不住时才去找医生……这样断续治疗,治治、停停、再治治……长此下去 ,必然会对肝、脑、肾等脏器造成不同程度的损害。所以,确诊的肝豆状核变性患者要持续终身治疗。 ④不按医嘱服药 ,随心所欲 驱铜是治疗肝豆状核变性的主要手段 ,只有遵照医嘱服药,才能达到治疗的目的。但是有的肝豆状核变性患者却不是这样 ,他们服药不遵医嘱 ,随心所欲 ,不是因学习、工作忙而忘记服药,就是不管三七二十一 ,每天例行公事 ,吃够片数 ,吃够次数就算完事。如应该早起7点服的药, 8、9点钟也下不了肚 ,要不就两次并作一次服,或者晚上闲下来,干脆把一天的药补服了了事 ,严重地背离了治疗肝豆状核变性“时辰用药法”。影响了药物的吸收和治疗作用。 ⑤一味追求他人用药、用药互相攀比或盲目加大剂量 曾遇到不少这样的肝豆状核变性患者 ,在就诊时发现自己与其他患者服用的药物不一样 ,就提出疑问,为什么给他用的药和我用的药不一样 ,甚至怀疑医生有厚此薄彼的作法。经常有肝豆状核变性患者由于服药方法不对头 ,症状控制不理想,就提出这样那样的问题:能不能给我用点好药或上网问别的患者用的什么药物等等。这是患者不了解肝豆状核变性治疗应根据根据驱铜药物的治疗作用、毒性及不良反应、患者的临床症状、临床检查结果等注重个体化选择治疗的原则。因为每个发病类型不尽相同,个人身体素质又有差异 ,还有有无合并症、并发症等问题 ,所以用药就不尽相同。患者用药存在一个匹配对号的问题 ,即使是用相同一种药,也还存在一个用药量的问题 ,甲病人可能要用一片 ,乙病人可能半片就行。更可怕的有些患者因治疗后症状无缓解逐渐加大剂量,强求速战速决。最后导致各种出血、系统性、严重等副反应的发生。疾病的治疗是医生根据病人情况“量体裁衣”而进行综合考虑的,不能一概而论。因此肝豆状核变性患者的用药要通过专科医生对病情和伴随疾病状况的综合分析来决定。 ⑥赶时髦 ,跟着广告按图索骥服药 随着科技信息的高速发展,令人目不暇接的药品广告或网站,却给一些肝豆状核变性患者带来了影响。由于他们求医心切 ,医生给制定的治疗方案他们认为没用 ,当看了某些广告后 ,就迫不及待地购买服用 ,有时还拿来向医生“咨询”,“医生 ,这是广告里说的药 ,你给我吃它行吗 ?”。比如有这么一位患者 ,一边吃医生给他开的DMSA ,一边又拿着广告介绍的中药,弄得医生哭笑不得。殊不知 ,很多中药制剂成分不详。作为患者 ,求治心切可以理解 ,但一定要在医师的指导下治疗,切勿擅自购买服用 ,以免发生意外。 ⑦不改变自己的生活方式 ,过分依赖药物 有的肝豆状核变性患者患者 ,不仅遵医嘱服了药 ,而且视药如命。但是 ,却没有在生活行为方式的改变上下功夫 ,烟照吸 ,酒照喝 ,还美其名曰“吸支烟 ,赛神仙” ,“酒可舒筋活血” ,“要解馋 ,辣和咸”。以致高铜食品照吃不误,这样,病是看了,药也吃了 ,但症状常常不能缓解。其实 ,生活方式的改变,对肝豆状核变性治疗同样重要 ,还望患者从改变生活方式做起。 ⑧盲目相信伪科学 ,最终铸成大错 有相当一部分肝豆状核变性患者,他们文化水平低 ,不到正规医院接受治疗，不相信科学却偏信伪科学及迷信,他们之中有人从众心理极强 ,“曾喝过鸡血 ,吃过民间验法,喝过凉水 ,甩过一阵子手”,这些热闹过去了 ,虽无灵验 ,仍痴心不改。近年来又热衰于学周易,验血型,念咒语 ,相信特异功能 ,凭手相看病 ,请大师“发功”,总企盼用某种不可知的力量来强身祛病。也有不少文化水平较高的人 ,因病情缠绵 ,在一般治疗疗效欠佳时转为半信半疑 ,甚至笃信“神灵”，样样俱全 ,但总还是控制不了病情的进展。有宗教信仰的患者 ,在对神灵顶礼膜拜时 ,常获得某些精神上的满足 ,烦乱的情绪得以稳定,手抖得症状可能会有一定程度的减轻,即所谓“心诚则灵”,实际上是一种短暂的精神安慰剂效应 ,而不能从根本上解决问题。殊不知肝豆状核变性是遗传的铜代谢障碍性疾病，是由于过量铜在体内蓄积而造成肝、脑、肾等脏器的损害,仅凭念咒语 ,祈祷是不行的。
Powered by肝豆状核变性_河南帕金森病网-河南大学附属郑州颐和医院
&&地址：中国?郑州?郑东新区&&农业东路与平安大道交汇处&&郑州颐和医院&&C座1楼神经内科6病区&&帕金森肝豆状核变性病区
&&1（主任办公室）
&&乘车路线：乘车路线： 6、28&&48路 65路 158路 166路 232路&&公交车到“郑州颐和医院”下车
肝豆状核变性治疗中心简介
&&&&& 河南大学附属郑州颐和医院肝豆状核变性诊疗中心拥有国家卫生部、省卫生厅多次达标的重点生化试验室及分子生物学实验室，开展了肝脏储备功能定量分析、肝脏穿刺活检、肾脏穿刺活检、骨髓采集、血清铜、铜蓝蛋白……
肝豆状核变性专题
肝豆状核变性热点问题
&&&&肝豆状核变性_河南帕金森病网-河南大学附属郑州颐和医院
地址：郑州市郑东新区农业东路与平安大道交汇处郑州颐和医院C座1楼神经内科6病区 （帕金森肝豆状核变性病区）&&&&乘车路线：48路 65路 158路 166路 232路公交车到“郑州颐和医院”下车&&手机:&&电话:2；；主任办&&