论文:ACTH联合不同抗癫痫药治疗婴儿痉挛症方案的评价-中大网校论文网婴儿痉挛症的诊治 病例分享-巨脑症(儿童灾难性癫痫)-健康讲堂-健康知识-广东三九脑科医院 暨南大学附属脑科医院
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巨脑症(儿童灾难性癫痫)
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& 婴儿痉挛症的诊治 病例分享
（主讲人：胡湘蜀）
婴儿痉挛症（West 综合症）&&& 婴儿痉挛（infantil spasms）是一种特殊的癫痫性脑病。大多为症状性，如结节性硬化、颅内出血、唐氏综合症等。它是一种难治性癫痫。&&& 具有严格的年龄依赖性，生后3～12月发病，5月为高峰。&&& 唯一特殊发作形式：癫痫性痉挛（痉挛发作），成串发作。&&& 脑电图：背景高度失律或高幅失律。&&&&&&&&&& 精神运动发育迟滞。
病例1&&& 患儿，男，6月。&&& 主诉：发作性点头、双手握拳轻微上举10天&&& 病史：患者10天前清晨刚睡醒时突然点头、双手握拳轻微上举，每次持续1秒钟左右好转，发作成串，每串少时1-2下，多时20-30余下，每天发作7-8串，刚睡醒时易发作。&&& 既往史和个人史：系G1P1胎龄34+5周顺娩儿，出生体重2.2kg，人工喂养，生后21h患儿吸奶时出现颜面青紫1次，考虑“新生儿肺炎、颅内出血”，住院其间脑CT提示“双侧侧脑室积血，双侧颞顶枕叶密度减低区伴双侧脑室变窄，考虑脑水肿”。&&& 外院脑MRI：左侧脑室旁白质软化灶；胼胝体较簿，胼胝体发育不良待排。 查体：体重7.5Kg，头不能竖立，俯卧位双上肢不能支撑上身，对呼唤有反应，双眼不能追物，不能独坐，出牙2颗。前囟1x1cm。四肢肌张力正常。 &&& 脑电图：背景高峰失律；发作间期：双侧各脑区见尖波、尖（棘）慢复合波发放，左侧顶枕区稍著；发作期：监测到3次成串性痉挛发作。&&& 入院诊断：婴儿痉挛症；胼胝体发育不良；精神运动发育迟滞。 &&& 治疗：先后德巴金糖浆、氯硝西泮药物治疗，效果不明显；免疫球蛋白治疗3天，效果仍不明显。除外激素禁忌症后开始促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗，发作呈明显下降趋势，治疗第五天患儿发作完全停止，2周疗程结束后复查脑电图：清醒睡眠期双额颞区见尖波、尖慢复合波发放，左颞区著（较前次脑电图明显好转）。出院后随诊2月，未再出现过发作。&小结&&& 目前对婴儿痉挛症的治疗尚无统一的治疗方案。抗癫痫药物、免疫球蛋白、大剂量维生素B6、ACTH、生酮饮食等方法均可试用于婴儿痉挛症的治疗。对于每个患儿，各种方法的疗效是不一样的。ACTH治疗婴儿痉挛的机制尚不明确。促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)在中枢神经系统内可能是一种促惊厥剂，婴儿期脑内CRH受体数量较多，婴儿痉挛时脑内CRH浓度明显升高，外源性ACTH可能是通过抑制下丘脑CRH的分泌而起作用。最近有研究发现还可能与抑制兴奋性氨基酸有关。治疗宜尽早开始，应尽量在发病后1个月内治疗，不仅有利于尽快控制痉挛，而且可减少痉挛频繁发作对智能的影响，提高生活质量。
病例2&&& 患儿，男， 1岁1月。主诉：发作性点头、双上肢环抱上举半年。&&& 病史：患儿半年前早晨睡眠刚醒时出现发作性点头、双上肢环抱上举，持续1秒钟左右好转，发作成串，每天3-5串，每串15下左右。发作1月后就诊当地医院，考虑“婴儿痉挛症”， 开始服用苯巴比妥+强的松治疗，发作稍有减少，1月后发作次数再次恢复同前；改用苯巴比妥+拉莫三嗪治疗,无明显效果；日改用丙戊酸钠+拉莫三嗪+强的松治疗，仍无明显效果；入我院前半月停用所有药物，发作有增多趋势。 &&& 入院查体：心、肺、腹无明显异常体征。神清，眼神呆滞，对呼唤反应差，双眼追物差，头不能竖起，不能独坐，不能翻身，不能站立，不能走路，四肢肌张力低。&&& 脑MRI+海马平扫：双侧侧脑室周围及半卵圆中心多发异常信号影，考虑脑白质变性；幕上弥漫性脑萎缩；胼胝体发育欠佳；双侧海马轻度萎缩。&&& 24h视频脑电图：各脑区多灶性尖波、棘波、尖棘慢复合波发放；监测到多次痉挛发作。&&& 入院诊断：婴儿痉挛症；精神运动发育迟滞。&&& 入院后完善相关检查，考虑无明显禁忌症后开始生酮饮食治疗。&&& 生酮饮食当天下午1点开始禁食，并监测毛细血管微量血糖和血酮，次晨9点患儿血糖下降至1.2mol/L，血酮上升至4.6mmol/L，并出现精神差、睡眠时间明显延长等情况，但发作较前减少，即开始给予4:1【脂肪：（蛋白质+糖）的重量比】全量生酮奶，每日监测血糖、血酮各6次，血糖、血酮维持上述水平，但患儿仍精神差、睡眠时间长，不易唤醒，发作较前明显减少。&&& 第三天患儿未再出现发作，但仍精神差、睡眠时间长，不易唤醒，遂调整饮食比例为3:1，血糖、血酮仍维持上述水平，患儿精神状态未见改善。&&& 第四天适当减少生酮奶量，并在中餐、晚餐、夜间睡前加用米粥（30g、30g、40g）、每餐两片瘦肉、适量青菜，血糖波动在3.0-3.5mmol/L左右，血酮在2-3mmol/L左右，患儿精神状态较前明显改善，睡眠较前减少，且仍未出现发作。按以上饮食方案维持治疗，监测血糖波动在3.0-3.5mmol/L左右，血酮在2-3mmol/L左右。患儿精神好，无发作，第七天出院。
&随访：出院后坚持以上饮食方案，随诊4个月均未再出现发作。4月后回院复查脑电图，原各脑区多灶性尖波、棘波、尖棘慢复合波局限在一侧枕区，且较前明显减少。患儿较前眼神灵活、对呼唤反应快，活泼可爱，头能竖立，能站立，并主动示意要求和人玩耍。
小结&&& 生酮饮食（Ketogenic diet）是一种高脂肪、适量蛋白质和低碳水化合物的饮食,它将身体的主要代谢能源从利用葡萄糖转变为利用脂肪，通过机体的肝脏脂肪分解代谢产生酮体（酮体包括β－羟丁酸、乙酰乙酸以及丙酮），模拟身体对饥饿的反应治疗癫痫等疾病的方法。生酮饮食治疗癫痫的作用机制尚不明确。生酮饮食要求的构成比是脂肪：（蛋白质＋碳水化合物）＝4：1（重量比）。由于每克脂肪能提供9大卡的热量，而每克蛋白质与碳水化合物仅提供4大卡热量，所以在4：1的生酮饮食中90％的热量将由脂肪提供。目前生酮饮食疗法在世界范围内已得到较广泛的开展，已有45个国家约80个中心可提供生酮饮食治疗。它对儿童难治性癫痫效果显著，大约1/3的难治性癫痫患儿，在6－12月的治疗后发作减少&90%，而5％可以完全控制发作；1/3治疗后发作减少50－90％；剩下的1/3患儿没有明显改善。另外在部分癫痫患儿中，虽然癫痫发作没有改善，但生酮饮食治疗可以减少抗癫痫药物的数量，增加患儿的认知功能，改善患儿的运动行为能力。
病例3&&& 患者，男，1岁1月，2009年10月就诊。 入院。 &&& 病史：患者7个月时刚睡醒时出现突发性点头、双上肢上举呈环抱样动作，每次1秒钟左右，最初单次出现发作，每天发作20余次，白天均有发作，夜间未见发作，在刚睡醒、想睡觉时发作明显增多，以后发作逐渐增多并呈串，每天发作7-8串，每串20余下。&&& 既往及个人史：足月剖宫产，产时体重9.3斤，否认窒息病史，否认脑炎病史，否认热性惊厥病史，否认头部外伤病史，3月能抬头，7月能独坐，现能站立，但站立时间不长，不能走路，双眼追物可，对呼唤有反应，能发单音，叫“爸”或“妈”。查体：体重10Kg ，不能独立行走。 &&& 2009年10月VEEG：各区见尖波、棘波、尖棘慢复合波发放，双枕区稍著。MRI平扫+海马检查未见异常 。诊断：婴儿痉挛症
治疗：&& & 2009年10月开始先后：德巴金+强的松+氯硝西泮治疗，发作稍有减少，服药后患者发作不呈串，均为单发，每天6-25下左右。曾短暂服用开浦兰治疗，因睡眠多，遂停用；曾加用拉莫三嗪治疗，因发作增多，遂停用。后加用妥泰治疗，无明显效果。入院前2月前患者断奶后开始发作较前增多，每天发作均有20-30余下。&&&& 日开始在德巴金糖浆（早1.5ml，中2ml，晚2ml）+强的松（8mg/d）+氯硝西泮(0.5mg tid)+妥泰(25mg bid)基础上加用维生素B6 300mg/d（30mg/Kg.d）。逐渐加为50mg/k.d，至80mg/k.d。7天后患者发作平均10下/天，10天后5-7下/天，出院。出院后2天完全无发作。&&&&&2011年3月偶有发作（德巴金糖浆2mlbid+硝西泮1.25bid）。1岁6月能独立行走，现2岁说简单单词。小结&&& 维生素B 6(吡哆醇)可在体内转化为吡哆醛-5-磷酸，而发育时期脑的γ-氨基丁酸(GABA)浓度很高，GABA的作用之一为抑制脑突触传递，它由谷氨酸脱羧形成，这个反应中吡哆醛起辅酶作用。吡哆醇缺乏时，GABA水平降低，兴奋阂值降低，易发生惊厥。因此，维生素B 6的应用可起到提高兴奋阈值，辅助控制发作的作用。&&& 采用50 mg／(kg·d)维生素B6静脉滴注(10～14)d或(300～900)mg／d，分3次口服，对Is的完全控制发作率为13 ～ 29 %。维生素B6 的副作用较微，主要为胃肠道症状，停药后消失，也可通过减量或停药来减轻副作用。该药价廉、易得、不良反应轻微，使用安全、疗效佳，值得临床推广使用。
（讲课现场）
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> 婴儿痉挛症的孩子能活多大
婴儿痉挛症的孩子能活多大
救救的婴儿痉挛症的孩子
您好！我孩子从3个月被查出是婴儿痉挛症。我们吃过安定，开普兰，妥泰，鲁米那，拉莫三嗪，强的松，输过ACTH，地塞米松，丙球蛋白，最后还做过开颅?...
你好！你看过这个药的说明书了吗？我把说明书给你看看吧。
共位医生回答
救救的婴儿痉挛症的孩子
那喜保宁我们还要加量吗？对婴儿痉挛症还有好药嘛？ 您好！我孩子从3个月被查出是婴儿痉挛症。我们吃过安定，开普兰，妥泰，鲁米那，拉莫三嗪，强的...
喜保宁每天800毫克，是有效剂量了，不需要再加量了。建议复查视频脑电图，以制定下一步治疗方案。
共位医生回答
****救救我们的孩子---患婴儿痉挛症****
孩子得了婴儿痉挛症，有医生已经给我们判了死刑，，从孩子三个多月到现在两岁，我们没有放弃，西药对孩子已经完全不起作用，有人发帖说他的孩子吃熊...
你好，这情况可看看中医，可吃些止痉的中药，中成药琥珀抱龙丸也可试试
共位医生回答
请问：我的孩子六月多了，发婴儿痉挛症己
请问：我的孩子六月多了，发婴儿痉挛症己有两个多月了能治好吗?
婴儿痉挛症治疗难度比较大，预后也不好。只能根据治疗效果调整用药，尽量取得好的疗程。
共位医生回答
请问：我的孩子7月大了得了婴儿痉挛症还
请问：我的孩子7月大了得了婴儿痉挛症还有他的双脚没力能治好吗?
婴儿痉挛症，可有点头哈腰，类似癫痫的动作，多合并智力异常，多发于3―7个月的婴儿，其病因可能与产伤、新生儿窒息、病毒性脑炎、宫内感染、先天性...
共位医生回答
婴儿痉挛症(infantile spasm)又名West综合征、点头样?...
和县历阳社区卫生服务中心&内科_消化内科
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擅长：擅长内科常见病及多发病的诊治，熟练在胃镜及肠镜下检查及进行微创手术治疗。
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威县人民医院&妇科
擅长：擅长妇科各种疾病的诊治。
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