小儿室间隔缺损
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小儿室间隔缺损
室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)是小儿先心病中最常见的类型之一，大型VSD在婴幼儿期，甚至新生儿期即引起严重的症状。
小儿室间隔缺损的病因
(一)发病原因
心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的2类，其中以后者多见。内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形;此外，先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。外部因素中较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等;其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等，均有造成先天性心脏病的危险。
(二)发病机制
1.缺损与分流 室间隔缺损的病理类型根据胚胎发育情况可分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损三大类型，其中以膜部缺损最常见，肌部缺损最少见。膜部缺损又分为单纯膜部缺损、嵴下型缺损和隔瓣下型缺损;漏斗部缺损又分为干下型和嵴内型缺损。当室间隔有缺损时，有一部分血流通过缺损从左心室进入右心室，产生左向右分流。分流量的大小和方向取决于缺损的大小和两心室间的压力差。小的室间隔缺损左向右分流量小，不易发生肺动脉高压，临床上可以长期无症状;中等和较大的室间隔缺损产生大量的左向右分流，肺血管阻力轻度增高，右心负荷增大，临床上可有中等程度的症状;巨大室间隔缺损左向右分流量大，较快形成重度肺动脉高压，右心室压力升高接近或超过左心室压力，出现双向分流，甚至右向左分流形成艾森曼格综合征。
2.病理解剖 心室间隔由四部分组成：膜部间隔、心室入口部间隔、小梁部间隔和心室出口或漏斗部间隔。胎生期室间隔因发育缺陷、生长不良或融合不良而发生缺损。其中以膜部间隔缺损最为常见。此型缺损由于缺损范围较膜部大，并伴周边肌部缺损，故又称为膜周部缺损(perimembranous defect)。第2型为肌部间隔缺损，此型缺损可累及入口部、小梁部和心尖部肌间隔。第3型为出口部间隔缺损，亦称嵴上型、肺动脉瓣下或漏斗部间隔缺损。第4型缺损发生于房室间隔者称为房室间隔缺损或房室通道和入口部间隔缺损。 Kirklin根据缺损的位置又将室间隔缺损分为以下5型：
(1)Ⅰ型：为室上嵴上方缺损。缺损位于右心室流出道，室上嵴的上方和主、肺动脉瓣的直下方。主、肺动脉瓣的纤维是缺损的部分边缘。少数合并主、肺动脉瓣关闭不全。据国内分析，此型约占15%。
(2)Ⅱ型：为室上嵴下方缺损。缺损位于主动脉瓣环直下或室上嵴的后下方。三尖瓣隔瓣叶只接近缺损后缘，而不能完全遮盖缺损，此型最多见，约占60%。
(3)Ⅲ型：为隔瓣后缺损。缺损位于右心室流入道，室间隔的最深处。三尖瓣隔瓣叶覆盖缺损，手术时易被忽略。此型约占21%。
(4)Ⅳ型：是肌部缺损，多为心尖附近肌小梁间的缺损。有时为多发性。由于在收缩期室间隔心肌收缩，使缺损缩小。所以左向右分流较小，对心功能的影响较小。此型较少，仅占3%。
(5)V型：为室间隔完全缺如，又称单心室。接受二尖瓣和三尖瓣口或共同房室瓣口流入的血液入共同心室腔内，再由此注入主、肺动脉内。
室间隔缺损的直径多在0.1～3.0cm。通常膜部缺损较大，而肌部缺损较小，称Roger病。如缺损直径&0.5cm，左向右的分流量很小，多无临床症状。缺损呈圆形或椭圆形。缺损边缘和右心室面向缺损的心内膜可因血流冲击而增厚，容易引起感染性心内膜炎。心脏增大多不显著，缺损小者以右心室增大为主，缺损大者左心室较右心室增大显著。
3.病理生理 由于左心室压力高于右心室，因此室间隔缺损时产生左向右分流。按室间隔缺损的大小和分流的多少，一般可分为4类：
(1)轻型病例：左至右分流量小，肺动脉压正常。
(2)缺损为0.5～1.0cm大小：有中等量的左向右分流，右心室及肺动脉压力有一定程度增高。
(3)缺损&1.5cm：左至右分流量大，肺循环阻力增高，右心室与肺动脉压力明显增高。
(4)巨大缺损伴显著肺动脉高压：肺动脉压等于或高于体循环压，出现双向分流或右向左分流，从而引起发绀,形成艾森曼格综合征。
Keith按室间隔缺损的血流动力学变化，分为：①低流低阻;②高流低阻;③高流轻度高阻;④高流高阻;⑤低流高阻;⑥高阻反向流。这些分类对考虑手术与估计预后有一定的意义。
小儿室间隔缺损的症状
1.小型缺损 患儿无症状，通常是在体格检查时意外发现心脏杂音。小儿生长发育正常，面色红润，反应灵活。胸壁无畸形，左心室大小正常，外周血管搏动无异常。主要体征为：胸骨左下缘有一响亮的收缩期杂音，常伴有震颤，杂音多为全收缩期;如系动脉下缺损，杂音和震颤则局限于胸骨左上缘。对于小的肌部缺损，杂音特征为胸骨左下缘短促高亢的收缩期杂音，由于心肌收缩时肌小梁间的孔洞缩小或密闭，杂音于收缩中期终止。心脏杂音的强弱与室间隔缺损的大小无直接关系。
2.中型至大型缺损 患儿常在生后1～2个月肺循环阻力下降时出现临床表现。由于肺循环流量大产生肺水肿，肺静脉压力增高，肺顺应性下降，出现吮乳困难，喂养时易疲劳、大量出汗，体重减轻，后渐出现身高发育延迟，呼吸急促，易反复呼吸道感染，进一步加剧心力衰竭形成。体格检查：小儿面色红润，反应稍差，脉率增快强弱正常，但当有严重心力衰竭或有很大的左向右分流时，脉搏减弱。患儿呼吸困难，出现呼吸急促、肋间隙内陷。因左心室超容，心前区搏动明显，年长儿可看到明显心前区隆起和哈里森(Harrison)沟。触诊，心尖搏动外移，有左心室抬举感，胸骨左下缘常可触及收缩期震颤。听诊第2心音响亮，如有肺动脉高压时，胸骨左下缘可闻及典型的全收缩期杂音。如系动脉下缺损型，杂音通常以胸骨左缘第二肋间隙最为明显，当有大的左向右分流时，在心尖部可闻及第3心音及舒张中期隆隆样杂音。与之相比，当小儿长至6个月～2岁，心力衰竭比例反而可以下降。这可能由于缺损自然闭合、瓣膜纤维组织及脱垂的瓣叶覆盖缺口、右室圆锥部狭窄或肺循环阻力增高使左向右分流减少的缘故。随着肺血管压力增高，分流量的减少，心前区搏动逐渐减弱而仅出现严重的肺动脉高压表现：第2心音亢进、单一，收缩期杂音短促最终消失。若有肺动脉反流，在胸骨左缘尚可闻及舒张期杂音;如出现三尖瓣相对关闭不全，有严重三尖瓣反流，则于胸骨左下缘可及全收缩期杂音。在十几岁的小儿中，更常见因出现右向左分流而引起的发绀。少数患儿，出生后肺循环压力未降，其主要表现为肺动脉高压，而心力衰竭症状不明显。当右室圆锥部进行性肥厚，右心室增大的体征可较左心室更明显。如出现右心室流出道梗阻时，第2心音变弱。若狭窄进一步加重，左右心室收缩期压力平衡，全收缩期杂音减弱甚至消失，于胸骨左上缘可及响亮的收缩期喷射性杂音。主动脉瓣脱垂可引起主动脉反流，因左心室舒张末期容量增加，可出现洪脉，心尖搏动外移及特征性的胸骨左缘高亢的舒张期吹风样杂音。 胸骨左缘第三、四肋间有响亮而粗糙的收缩期杂音，X线与心电图检查有左心室增大等改变，结合无发绀等临床表现，首先应当疑及本病。一般二维和彩色多普勒超声可明确诊断。
小儿室间隔缺损的诊断
小儿室间隔缺损的检查化验
一般情况下常规检查正常，如合并肺部感染、心内膜炎则出现感染血缘、血沉增快、贫血、血培养阳性等。
1.X线胸片 小型室缺小儿X线胸片常完全正常。有大型缺损、分流量大、左心室超容的小儿，胸片表现为心影向左下扩大、左心房扩大、肺野淤血;如出现肺动脉高压，肺动脉干突出，右室肥厚，心尖上翘。若系双动脉下型缺损，由于大量快速分流的血流直接撞击肺动脉，肺动脉干也突出。肺血管疾病的特征表现为肺动脉干及其主支很粗，但周围血管影不粗甚至变细。而因肺循环阻力很高，左向右分流量减少，所以心影可正常。
2.心电图 缺损小的儿童心电图类似完全正常。大型缺损儿童可出现左室肥厚表现：Ⅱ、Ⅲ、avF、V5、V6深Q波，R波高大，T波高尖;左心房大，P波变宽。流入部室间隔缺损可出现电轴左偏。有肺动脉高压、右心室增大时，V1呈rsR。右心室压力增高时，右胸导联R波高电压、T波直立。当有严重右心室流出道梗阻或肺血管病变时，心电图呈右心室占优势的图形。
3.超声心动图 二维超声可直接显示缺损的位置。流入道缺损可由心尖和肋下四腔位看到;稍向前移，所取的平面即可看到膜周部的缺损。以这些平面，还可看到来源于三尖瓣瓣叶的“瘤突”。以胸骨旁短轴平面，若存在膜周部缺损和“瘤突”，则其位于10点位;漏斗部肥厚也可在此时看到。另外，动脉下缺损于1点位可看到主肺动脉瓣联合部纤维。如有主动脉瓣脱垂，可通过胸骨旁长、短轴清楚看到。前肌部缺损可通过长轴探察。心尖部的多发小孔可从心尖、剑突下、短轴到达二尖瓣、心尖等邻近部位观察。彩色血流显像对上述缺损的定位更有帮助。
通过无创的Doppler超声，运用Bcrnoulli校正公式可估计肺动脉压力。心室间的压力阶差可由通过缺损处血流速度推算。收缩期肺动脉压力通过测收缩期体循环压力及心室间压力阶差后计算得出(假设无右心室流出道梗阻)。同样，左房、左室的方位为左向右分流的大小提供了足够的信息。
4.心导管 目前，由于超声心动图能提供足够的解剖学及血流动力学方面的信息，故诊断性的心导管检查一般很少用。但是，当存在中等大小的左向右分流时，仍然需通过心导管检查明确室间隔缺损的大小，以选择具体的手术方案。对怀疑可能有肺血管疾病的小儿，可行心导管检查明确肺血管病变的可逆程度。若测得的优势氧饱和度高于正常，即说明在心室水平存在左向右分流，通过Fick原理，可计算出分流量。当缺损呈中至大型，肺动脉压力可以升高，对于那些肺血管阻力过大而不能手术者，可通过吸入100%氧及NO气体，经心导管估计肺血管阻力下降程度。但是，对于不同病人是否都能通过这一途径明确手术指征，这一点尚不明确。同样，虽然肺活体组织检查也可了解肺血管病变程度，但一旦取样不当仍可造成误诊。
左心导管可测得心室缺损的数量、大小、位置。位于中部和心尖部的室间隔膜周部及肌部缺损可通过长轴斜径或四腔位显示，而动脉下缺损和前室间隔肌部缺损可通过右前斜径显像。对于需行导管闭合术的病人，一个清晰的血管造影定位尤其重要。升主动脉造影术用来估计伴发的主动脉瓣脱垂及主动脉反流的程度。右心室造影术可显示肺动脉漏斗部的狭窄程度。
5.CT和MRI 单纯的室间隔缺损一般也不需要作CT和MRI检查。CT和MRI检查通过观察室间隔连续性是否中断来判断有无室间隔缺损，为避免假阳性，通常以在两个不同的扫描角度观察到室间隔连续性中断为MRI诊断室间隔缺损的依据，观察缺损断端是否比较圆钝也对避免假阳性有一定的帮助。CT检查必须注射造影剂。MRI检查一般以自旋回波T1W图像为主来观察室间隔连续性是否中断，若同时在梯度回波电影序列上发现有异常的分流血流存在，则是诊断室间隔缺损可靠的依据，梯度回波电影序列还可用来观察有无伴随的主动脉瓣关闭不全等。CT和MRI检查对于发现肌部的小缺损还是比较敏感的，其中多层螺旋CT的空间分辨力更高一些。造影增强磁共振血管成像序列对室间隔缺损诊断帮助不大。除了室间隔连续性中断的直接征象外，CT和MRI检查还可清楚地显示左心房增大、左心室增大、右心室增大、肺动脉扩张等室间隔缺损的间接征象。
6.心血管造影 室间隔缺损的心血管造影常从长轴斜位左室造影开始。选择猪尾巴左心造影导管，导管头端位置位于左室心尖部，造影剂一般用1.5ml/kg，小婴儿大分流量室间隔缺损造影剂用量可增至1.8～2.0ml/kg。长轴斜位位投照时，X线与前部室间隔相切，对最常见的室间隔缺损、膜部缺损及小梁区肌部缺损显示最好。长轴斜位左室造影也可显示位于流入道的肌部缺损。但肝锁位左室造影对流入道肌部缺损的直接征象显示更好，因室间隔呈弧形走向，前部室间隔在左斜60°～70°时与X线相切，而后部室间隔在左斜40°～45°时与X线相切，流入道肌部缺损位置偏后，故于肝锁位显示较好，流入道肌部缺损一般不会太小。左室向右房分流也以肝锁位左室造影显示最好，因肝锁位投照向头成角角度较大，右房投影向头端，与右室重叠较少，左室造影时可显示造影剂先进入右房，然后才进入右心室，该体位也可显示并存的膜部室隔瘤。多发性室间隔缺损也以长轴斜位左室造影显示最佳，因最常见的多发性室间隔缺损是膜部缺损加肌部缺损，长轴斜位投照均能显示这两个部位的缺损，且上下分开，能在同一图像上显示两个缺损的直接征象。漏斗部缺损在长轴斜位左室造影中不能显示其直接征象。肺动脉先显影然后右心室才显影，是漏斗部缺损在长轴斜位左室造影中的典型表现。左室造影右前斜位30°～45°投照。X线与漏斗部室间隔摹本相切，是漏斗部缺损的最佳造影体位，可显示漏斗部缺损的直接征象。右前斜位左室造影片上，漏斗部缺损从主动脉瓣下方向肺动脉瓣下方喷射的造影剂束显示。根据进入右室时造影剂束上缘是否紧靠肺动脉瓣，判断是肺动脉瓣下型缺损还是漏斗部肌部缺损。右前斜位左室造影不仅能显示漏斗部缺损的直接征象，还能显示伴随的主动脉瓣脱垂及主动脉瓣脱垂的程度。右前斜位投照时主动脉右冠瓣位于前方而无冠瓣位于后方，于心室收缩期，随着造影剂从左室向右室喷射。主动脉右冠瓣向前向下移位，突入室间隔缺损内，并形成一乳头状的突起。较轻的主动脉瓣脱垂。于心室舒张期脱垂的瓣叶可基本复原。严重的主动脉瓣脱垂，在心室舒张期瓣叶仍有脱垂、变形，不能复原。
室间隔缺损的心血管造影常于长轴斜位左室造影后加做升主动脉造影。导管选择猪尾巴左心造影导管，导管头端位置位于升主动脉，造影剂也为欧米目的为排除或诊断伴发的主动脉瓣关闭不全或动脉导管未闭。侧位投照既能较好地显示主动脉瓣形态，又能很好地显示动脉导管未闭，故作为首选投照体位。造影时心导管头端不能放得过低，以免触及主动脉瓣而造成存在关闭不全的假象。要快速注入足量的造影剂，以保证主动脉瓣能清楚显示。室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂及关闭不全，升主动脉造影表现为主动脉瓣向下移位、变形、活动度差、轮廓不规则并有乳头状的突起，主动脉瓣关闭不全者可见造影剂向下反流入左心室，并可经过室间隔缺损进入右心室。根据左心室显影的范围及造影剂的浓密程度，可判断主动脉瓣关闭不全的严重程度。
小儿室间隔缺损的鉴别诊断
室间隔缺损应与下列疾病相鉴别：
1.房间隔缺损 杂音的部位和性质不同于室间隔缺损，前已述及。
2.肺动脉瓣狭窄 杂音最响部位在肺动脉瓣区，呈喷射性，P2减弱或消失，右心室增大，肺血管影变细等。
3.特发性主动脉瓣下狭窄 为喷射性收缩期杂音，心电图有Q波，超声心动图等检查可协助诊断。
4.其他 室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全需与动脉导管未闭，主、肺动脉间隔缺损及主动脉窦瘤破裂等相鉴别。动脉导管未闭一般脉压差较大，主动脉结增宽，呈连续性杂音，右心导管检查分流部位位于肺动脉水平可帮助诊断。主、肺动脉间隔缺损杂音呈连续性，但位置较低，在肺动脉水平有分流存在，逆行性主动脉造影可资区别。主动脉窦瘤破裂有突然发病的病史，杂音以舒张期为主，呈连续性，血管造影可明确诊断。
5.室间隔缺损合并畸形
(1)室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全：室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全的发生率占室间隔缺损病例的4.6%～8.2%。高位室间隔缺损如恰位于主动脉瓣之直下，瓣膜下部缺乏支持组织，可将主动脉瓣的一叶(后叶或右叶尖)拉下，随血流冲击而脱垂，进入心室而引起主动脉瓣关闭不全。
(2)室间隔缺损合并动脉导管未闭：通常为大室间隔缺损合并动脉导管未闭。在心室与肺动脉水平均有左向右分流，分流量较大，常伴发肺动脉高压。
(3)室间隔缺损合并肺动脉口狭窄：多为大室间隔缺损合并继发性漏斗部狭窄，常见于儿童;如合并肺动脉瓣狭窄则程度较轻，应与法洛四联症相鉴别。
(4)左心室右心房通道：多为膜部室间隔缺损伴三尖瓣隔瓣裂，裂缘与缺损口相连，少数是室间隔膜部形成动脉瘤向三尖瓣处破裂，从而造成左心室右心房交通。临床表现除室间隔缺损特征外，另有右心房增大，右心房血氧含量增高等改变。心血管造影可明确诊断。
小儿室间隔缺损的并发症
室间隔缺损的常见并发症是亚急性感染性心内膜炎。个别病例可伴有先天性房室传导阻滞、脑脓肿、脑栓塞等。病程后期多并发心力衰竭。如选择适当时机手术，则预后良好。
小儿室间隔缺损的预防和治疗方法
先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。
1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。
2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。
3.积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。
4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。
小儿室间隔缺损的西医治疗
1.药物治疗 小型缺损者无须治疗。然而，在进行可能导致短暂菌血症如牙科或其他创伤性治疗以前，为避免细菌性心内膜炎的发生，需事先用抗生素预防。有中至大型左向右分流，产生心力衰竭的婴儿，当可能出现缺损部分或完全自然关闭时，也可最初以药物治疗：
(1)利尿药：降低心脏负荷和体循环静脉的充血状况。螺内酯(安体舒通)有保钾作用。同时使用呋塞米和螺内酯(安体舒通)，无须额外补钾。
(2)地高辛：但在小婴儿最初出现负荷加重时一般不用。
(3)血管扩张药：如依那普利和卡托普利能有效降低体循环的超负荷状况。在长期使用这些药的过程中，应定期检测血电解质、地高辛水平、肾功能情况。当药物治疗无效，则表明需尽早实施手术治疗。
2.外科治疗
(1)手术指征：对于不伴其他畸形的单纯室间隔缺损，药物不能控制心力衰竭;有大的左向右分流，出现活动受限、反应差的;肺高压反复肺部感染者。若肺∶主动脉血流量大于2，说明至少存在中型缺损，需要行手术关闭缺口;该比值不到2∶1，不会出现肺动脉高压，一般先以药物治疗，1～2岁后复查心导管了解左向右分流量的变化及肺血管阻力;如果5～6岁小儿肺动脉压力仍持续高于主动脉50%，为减少肺血管疾病的发生，也需要进行手术。大多数病人在3～12个月时做手术，在这年龄阶段行室间隔缺损修补术，肺动脉压力可恢复正常。在心血管治疗中心，现在行手术修补室间隔缺损的婴儿病死率接近于0。
(2)术后早期并发症：心室功能不良引起的心脏低位流出道综合征，完全性传导阻滞，肺动脉高压危象。
(3)手术治疗：大多室间隔缺损可经心房路径修复，此外，通过该路径亦可切除肥厚的漏斗部肌肉;动脉下型缺损可经主动脉瓣路径，但对一些肌部缺损的关闭手术必须以左心室或右心室为入口;有多个孔洞的肌部缺损小儿手术难度较大，先行肺动脉环缩术可减少分流量，1～2年后再行缺损关闭手术。手术加导管方案治疗多发孔洞型室间隔缺损将可能越来越普遍。动脉下缺损并发主动脉瓣疾病是早期手术的指征，而不是取决于分流量的大小。但是，对于无主动脉瓣畸形的宣间隔缺损，手术治疗的必要性尚有争议：有人主张为了避免主动脉瓣并发症的出现，所有的动脉下型缺损均应手术治疗。而最近研究表明，小于5mm的缺损不可能引起主动脉瓣畸形及主动脉反流，缺损小于5mm没有临床症状的病人可仅以药物保守治疗;对伴有严重主动脉瓣脱垂和主动脉反流的患儿，除了行缺损关闭术外，还需行主动脉瓣修复手术。大型室缺引起严重肺高压者，在决定是否手术以前，先要仔细了解肺血管阻力和肺血管扩张术后肺血管阻力下降程度。行心导管术时，控制吸入100%氧及NO气体，可观察肺血管的反应程度。肺循环阻力大于8 Wood单位，通常列为手术禁忌。出现艾森门格综合征者，只能行心脏移植术。
3.经导管介入治疗 目前，已有很多填补装置用于经导管闭合室间隔缺损的治疗中。用于填塞缺损的装置有Clamshell伞、Rashkind伞、Sideris纽扣等。这些装置最大的限制在于使用时需要有大的传导系统和相关的复杂置入技术，且对于填塞物的复位、调换及残留缺损的修复则无能为力。近来，Amplatzer室缺填塞装置，尤其对于肌部型缺损非常有用。Thanopoulos等报道其对8名～10岁患儿肌部缺损的治疗，2名患儿缺损即刻关闭，其余5名在术后24h内缺口也关闭，1名在术后6个月仍存在小的分流残余。不同于肌部缺损，膜周部缺损因其接近于主动脉和三尖瓣以及缺口较大，使缺损修补难度加大。常见的并发症包括填塞物移位、主动脉瓣穿孔等，改良的Rashkind伞、Sideris纽扣可用于晚期并发症的修复。最近，新的改良Amplatzer室缺填塞装置已开始在临床上使用，该装置为一个左侧偏心固定圆片，在填补膜周部室间隔缺损时，不影响主动脉瓣的活动。但尚有待进一步验证。
小型缺损预后良好，自然关闭率高达75%～80%，大多在5岁内关闭。但小儿有患感染性心内膜炎的可能。大约10%～15%婴儿会发展为充血性心衰，需要药物或手术治疗;早期伴有肺动脉高压的小儿，1岁时可产生肺血管疾病，那些出生后肺血管阻力未降的儿童，青紫可为首发症状;艾森门格综合征的病人，多可活到40岁以上，其死因包括咯血、心力衰竭、感染性心内膜炎、脑脓肿、血栓栓塞、妊娠及心律失常引起的猝死。大多手术病人的远期疗效良好，少数出现心脏完全性传导阻滞，需要安置起搏器。至于一过性的术后心脏传导阻滞也可发生晚期猝死。同样，术后心室异位也易引起心室心律失常导致猝死。可常见小的残余分流，通常这些残余室缺不会引起血流动力学紊乱，但是仍需终生用抗生素预防细菌性心内膜炎。
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&&&&&&（图片无法传送）室间隔缺损就是左右心室的间隔上有个洞或多个洞，洞的直径有大有小，它可以发生在室间隔的任何解剖部位.室间隔缺损亦可能是后天性的，它可由于心脏穿透性伤伤及室间隔，亦可能由于胸前暴力钝性伤致室间隔破裂，急性心肌梗死后亦可并发室间隔穿孔.在临床上最常见的是先天性室间隔缺损.它可以单独存在，亦可以是其他复杂心脏病畸形的一个组成部分，例如在法洛4联症、大动脉错位、矫正型大动脉错位、完全性房室通道、3尖瓣闭锁与主动脉弓中断等.本章仅涉及到单纯先天性室间隔缺损的有关内容.　　发病率　　室间隔缺损是常见的先天性心脏病之一，其发病率在Abbott统计1000例尸检中占5.5％.上海第2医科大学和上海市胸科医院所分析的1000例先心病中，单纯室间隔缺损占23.1％，居第2位；根据上海医科大学和中国医学科学院心血管疾病研究所对1085例先心病分析的结果显示，房间隔缺损占第一位为21.4％，动脉导管未闭占第2位为21.2％，而室间隔缺损占第3位为15.5％.这两个统计数字虽有差异，但均说明室间隔缺损在先心病中是常见的.　　胚胎学　　在胚胎期第一个月之末，单腔的管型心脏既有房、室之分.第2个月初，原始心腔开始分割，在心房间隔形成的同时，心室底部出现原始室间隔肌肉部，沿心室的前缘和后缘向上生长，逐渐将心室腔分割为2，但于其上部中央尚未与房室心内膜垫下缘融合，而保留有半月形心室间孔，沟通左、右两个心室（图38-01）.随着心腔的发育，心室间孔将相对地变小，正常于第7周末，由向下伸长的圆锥间隔、扩大的背侧心内膜垫右下结节以及窦部间隔的发育相互融合，使心室间孔完全关闭，成为室间隔的膜部.此时，左、右心室完全隔开，右心室与心球的肺动脉部分相沟通，而左心室与心球的主动脉部分相连接.　　发病机制　　单纯室间隔缺损的形成，主要由于各部位室间隔，包括圆锥间隔、主动脉干间隔、膜部间隔、窦部间隔、梁部间隔之间的交界处的间隔发育不全、融合不好而形成的（图38-02）；或某一部间隔发育缺如，如膜部间隔；或多个缺如，如窦部间隔和膜部间隔和膜部间隔均缺乏.　　病理解剖及其发生　　室间隔缺损的部位、大小和数目变异甚大，其与邻近重要组织结构的关系如传导束、3尖瓣和主动脉瓣等，在手术治疗方面均非常重要.至于由心内分流血流动力学改变所引起的心脏和肺部的病理变化尤为复杂，分述如下.　　（一）缺损部位　　笔者分析国外文献报道的703例室间隔缺损病人的710个室间隔缺损的分布部位如图38-02所示.室间隔缺损解剖部位的分型颇不一致，例如Kirklin按其部位分为膜部周围型、肺动脉干下型、3尖瓣隔瓣后型及其他部位；Milo等将膜周围缺损分为3个类：①膜周漏斗部分缺损：此缺损从室上嵴下方伸到右室流出道，其上缘为右心室漏斗部褶皱处，后缘与3尖瓣前瓣的隔瓣部更密切，传导束在缺损的后下角，离缺损边缘稍远，修补缺损时不易损伤；②膜周右室入口处缺损：即3尖瓣隔瓣后缺损，缺损被该瓣瓣叶掩盖，其上缘可有残余的膜部间隔，内乳头肌在其上方，房室束在缺损下缘，束支亦接近其前下缘；③膜周小梁部缺损：比②的缺损的位置更偏下，其前面的3尖瓣隔瓣常有裂隙，内乳头肌在缺损的上缘，传到组织与缺损下缘的关系与②者相似.Edwards则将室间隔缺损分为Ⅰ型：室上嵴上方；Ⅱ型：室上嵴下方膜部；Ⅲ型：3尖瓣隔瓣后方；Ⅳ型：肌部.Go则分为5型：漏斗部、膜部、窦部、肌部、左室右房型.他又根据形态学和发生学把每型分的很细微，对手术修补各种类型的房间隔，有很好的指导意义，现分述如下.　　1.漏斗部室间隔缺损位于漏斗部或圆锥部.通过右心室观察，缺损介于圆锥交界线和肺动脉瓣之间；而通过左心室观察，缺损侵及范围为圆锥间隔.此类缺损的发生主要是由于漏斗部间隔各部融合不全所致，故缺损均位于融合线上，共有5个类型　　⑴Ⅰ型：位于室上嵴，在圆锥部的下缘.发生原因为室间隔圆锥部近侧部融合不全和膜部间隔缺如.　　⑵Ⅱ型：位于圆锥部间隔中部的融合线上、室上嵴的中间，与肺动脉瓣和间隔膜部之间为肌肉组织分开.其发生原因为圆锥间隔中部融合不全.　　⑶Ⅲ型（嵴上型）：位于左、右肺动脉瓣叶之间和下方，缺损远端边缘由肺动脉瓣后交界和动脉干间隔形成.后交界正相当于圆锥和动脉干间隔融合交界处，膜部间隔发育完全，与缺损之间有圆锥间隔肌肉分开.此类缺损易伴有右主动脉瓣叶和部分动脉干间隔的脱垂，造成关闭不全.　　⑷Ⅳ型：是Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型的联合.由于圆锥部隔板的全部缺如形成，缺损近侧边缘为残余的膜部间隔，而远侧则为动脉干间隔，圆锥间隔缺如，因而使主动脉与右心室基底室壁的壁部直接相连，颇似右位主动脉.　　⑸Ⅴ型：位于圆锥与室窦间隔融和线上，在圆锥乳头肌的远侧.缺损呈椭圆形，其长径与融合线平行.此类缺损的产生由于圆锥部吸收不足，未能向下延伸与室窦间隔融合所致.　　2.膜部室间隔缺损仅膜部有缺损，常为圆形，在其边缘常有3尖瓣腱索附着，有的仅有2~3个附着到缺损的窦部边缘或圆锥部边缘；有的自行闭合.从胚胎学讲，膜部间隔缺损室室间隔孔闭合不全的后果，缺损周围附着的腱索指明由前后房室心内膜垫来的间质组织曾伸展到室间孔边缘，但未能将其闭塞.病理解剖的另一特点是，有些病例在正常3尖瓣前瓣和隔瓣之间有一小的副瓣存在.　　3.窦部室间隔缺损窦部间隔介于膜部间隔、圆锥间隔和梁部间隔之间.缺损的产生原因既有交界融合不全，又有该部间隔本身的缺损，分为5种类型（图38-05）.　　⑴Ⅰ型：缺损可为圆形或纵长形，位于圆锥和窦部间隔交界处，相当于右心室圆锥乳头肌的平面或稍下方.它的形成是由于窦部间隔发育不全，使其边缘上背部房室内膜垫右下结节不能向室间孔伸展，导致上述交界融合不全，同时膜部间隔缺如.　　⑵Ⅱ型：缺损占据整个窦部间隔和膜部间隔，房室瓣发育良好.　　⑶Ⅲ型：位于窦部间隔和梁部间隔的交界处，相当于希氏束的后束支处.缺损常为椭圆形，其长轴与左心室垂直.此种缺损易于自行闭合，其形成系由于窦部和梁部间隔交界融合不全所致.　　⑷Ⅳ型：缺损由于窦部间隔体继发穿孔形成，它与周围结构无恒定关系.缺损位于3尖瓣隔瓣下方，与膜部间隔之间有肌肉梁相隔.故希氏束位于缺损的前上方，而不是在其后下方.　　⑸Ⅴ型：缺损位于圆锥和窦部间隔的交界处.主要由于窦部间隔发育异常，导致交界融合不全而形成.膜部间隔完整，除其位于圆锥乳头肌下方外，基本与漏斗部V型缺损类似.　　4.梁部室间隔缺损发生在有肌小梁部分的室间隔，由于该处肌小梁缺乏缩合所致，缺损常为多发性、较大.在大型缺损者，窦部间隔仍存在，区别于单心室.从右心室看，缺损位于希氏束右束支的前方.小型室间隔缺损易于闭合.　　5.左心室-右心房分流型缺损位于室间隔膜部，介于左心室与右心室之间.产生缺损的胚胎基础是3尖瓣隔瓣附着点较2尖瓣者低，把室间隔膜部分成房室部和室部.房室膜部间隔位于3尖瓣隔瓣紧上方和冠状窦的前方.缺损分为3类（图38-06）：①3尖瓣上型缺损（Ⅰ型），位于3尖瓣环的右心房侧或部分与右心房沟通，一部分与右心室相通.缺损侵及室间隔膜部的房室部分，3尖瓣结构正常，前瓣和隔瓣附于室间隔处亦无异常.此种缺损构成所谓左心室-右心房分流综合症.其特征为，临床上有室间隔缺损的体征，但心导管检查结果房间隔缺损.②经3尖瓣型缺损（Ⅱ型），正位于3尖瓣环处，使3尖瓣的前瓣和隔瓣连接中断，2者之间有一缺损或裂隙，使左心室血液喷入右心室和右心房.病变可侵及间隔膜部中央部分.③3尖瓣下型缺损（Ⅲ型），位于室间隔膜部的室间部分，或者位于室间隔圆锥和窦部的交界处.部分隔瓣呈筛孔状，并与室间隔缺损边缘相融合，使左心室分流直接进入右心房.　　（2）国内外患者缺损部位的对比　　室间隔最常见的部位是膜部，其次多见于室间隔肌部与膜部之间，位于3尖瓣隔瓣之后，少数发生在室上嵴上方与肺动脉瓣瓣下方，至于肌部缺损与左室-右房型者更为少见.　　笔者分析国外报道703例室间隔缺损者710个缺损，其分布情况见图38-03.与国内4组室间隔缺损的分布情况相比，可以看出我国嵴上型（包括肺动脉瓣瓣下型）发生率高出美国2倍以上（表38-01），特别是郭加强等报告的一组患者.日本室间隔缺损位于室上嵴的发生率，亦有类似情况，这是东方人的室间隔缺损解剖分布的特殊之处.并且室间隔缺损合并主动脉关闭不全的发生率亦与美欧者不同.　　（3）缺损数目　　笔者收集室间隔缺损776例中，多发缺损者24例，发生率为3.1％.在不同的报告中，多发缺损的发生率差别很大，如Breckenridge等的外科治疗病例中，发生率达18％，潘治等289例中，发生率4.2％.由于多发缺损可能存在，故在心内直视手术时，特别是肌部缺损，应仔细寻找，以免遗漏.　　（4）缺损大小　　从筛孔状到整个室间隔缺如.一般缺损直径多在1cm左右，大者可达2cm以上.单纯大型室间隔缺损者，圆锥间隔存在，左、右心室发育均正常，可与单心室鉴别.因为后者无圆锥间隔和仅一心室发育正常，而另一心室呈原始形.　　（5）缺损与邻近组织的关系　　因缺损的类型而异.主要是传导组织、主动脉瓣和3尖瓣的解剖关系.房室结位于冠状窦和膜部间隔的房室部间的中点处，希氏束（又成房室束）由该点伸向膜部间隔，而后经3尖瓣环的后方，于膜部间隔和肌部间隔之间进入心室.在膜部间隔的房室部进入膜部的室间隔处，左束支从希氏束分出，而右束支则行走于膜部间隔和窦部间隔之间，故以该2部的交接线或窦部间隔的基部作为希氏束刑警队标志（图38-07）.希氏束总是隐行于窦部间隔边缘肌肉中，左侧较浅，右侧较深.而膜部和室间隔缺损边缘的纤维环中无传导组织.　　任何单纯的室间隔缺损，只要膜部间隔完整，其上方有部分圆锥间隔近侧肌，下方有部分窦部间隔肌，则传导系统就位于正常位置.这在漏斗部缺损Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ型，窦部缺损Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型，梁部缺损和左心室-右心房分流型缺损都是如此.　　在某些室间隔缺损伴有膜部间隔发育不全者，如膜部缺损、漏斗部缺损Ⅰ型、窦部缺损Ⅰ、Ⅱ型和房室通道畸形，希氏束与缺损的后下角关系密切.在缺损侵及膜部时，若有发育不全的膜部间隔，则希氏束位于发育不全的膜部间隔和窦部间隔之间，即在后下角处.补片缝合时，应缝在前者边缘之上，而不致损伤希氏束.　　在高位膜部缺损，特别是大型者，上缘多紧靠主动脉右冠状动脉瓣和无冠状动脉瓣交界的下方，后缘的左侧为2尖瓣大瓣，右侧为3尖瓣隔瓣.明确此种关系，有助于缝合或修补室间隔缺损时避免损伤主动脉瓣，而造成的关闭不全.　　病理生理　　室间隔缺损的病理生理产生血流动力学的基础，是心内自左向右分流及其流量的多少.分流不但直接增加心脏负荷，导致心肌肥厚，并可引起肺血管的病变，从而又可改变分流量多少，甚至造成反向分流，分述如下.　　（一）分流量的多少　　1.缺损大小　　（1）小缺损：缺损愈小阻力愈大，则自左向右分流量愈小，称之为限制型缺损和分流，肺循环与体循环血流比（QP/QS）不小于1.75，右心室收缩压一般不升高.其室间隔缺损阻力指数大于20Um2室间隔缺损阻力指数＝(Plv(峰值)-Plv(峰值))÷（Qp-Qs）×(m2)　　（2）中等缺损：仍属于限制性，但自左向右分流量使右心室收缩压可达到左心室的一半.Qp/Qs的比值可达3.5.　　（3）大缺损：室间隔缺损的口径不小于主动脉瓣口口径，称之为非限制性室间隔缺损.其自左向右分流量大，使右心室收缩压与左室接近.Qp/Qs值有赖于肺循环阻力的高低而定.其室间隔阻力指数小于20Um2.Lindesmieth等认为，缺损直径小于0.5cm时，肺循环和体循环的血流比值为1.5：1或较少；缺损大于或等于1cm时，肺循环和体循环的血流比例大于或等于2：1.应当指出，在心动周围的各时期，室间隔缺损的大小因所在部位的不同而有差异，如肌部缺损在舒张期要比收缩期为大.　　2.压力阶差在同一条件下，分流量与两心室的压力阶差成正比，而后又受到肺动脉内压力和阻力以及肺静脉内压力的影响.在左心室-右心房型室间隔缺损，2者压力阶差远较左心室与右心室之间者为大，并在收缩期右心房压力也比右心室为低，此类缺损虽小，分流量却大.　　3.干下室间隔缺损伴有主动脉瓣脱垂脱垂的主动脉可部分遮盖室间隔缺损的上部使其分流量减少，特别是当伴有右冠状动脉窦瘤样的扩张时.Ⅳ型Ⅰ型　　（2）分流引起的变化　　1.左、右心室对容量负荷增加的反应左、右心室由于解剖结构和几何形态的不同，对容量或压力的负荷反应亦不一致.右心室壁薄，顺应性较左心室大，且呈圆形，为一低压容量腔.它对容量负荷（前负荷）增加的耐受性好，但对压力负荷（后负荷）增加的耐受性差；左心室则相反，其壁厚，顺应性远较右室差，其结构和几何学形态为圆锥形，故它是个高压腔，对压力负荷耐受性好，但对容量负荷的耐受性很差.　　在有室间隔缺损的患者，左、右心室的容量均有增加，与左向右分流的大小成正比，除右心房外（在左心室-右房型缺损，右心房亦受累），其余3个腔的容量与心脏做功均增加.在肺循环通畅的情况下，虽然右心室、左心室甚至左心房均因容量负荷增加而扩大，但左室反应较大，首先出现心腔扩大与心肌肥厚，继之可出现心室功能不全，左心室舒张末压升高先后引起左心房压升高、肺静脉压升高、肺毛细管压升高，并使肺动脉压升高、右心室后负荷升高.而导致右心室压升高，右室肥大.这就是为什么在大型室间隔缺损首先出现的是左心室衰竭的临床表现而不是右心室的缘故.由于左心房压力升高，使肺静脉血回心受阻，导致肺间质液体有不同程度增加，患儿反复发生肺部感染，尤其是在冬季；另一方面，由于间质水肿和肺血管周围水肿，肺的顺应性减低.Donald提出左心房平均压一旦超过15mmHg，肺顺应性突然下降，便会出现呼吸困难，呼吸运动能量消耗增加，再加大循环血量的相对减少，引起生长延迟.　　2.肺循环阻力的改变胎儿期肺循环阻力稍高于体循环，如室间隔缺损存在，分流量较小.Civin和Edwards等指出在正常婴儿，一般于出生后6周~3个月内肺小动脉的中间肌层和弹力层完全退化，很少超过6个月.而在室间隔缺损患儿中，解剖演变可有两种情况：①正常退化.肺血管阻力减低，右心室压力下降，左、右心室的压力阶差大，自左向右分流量相应增加，其幅度与所造成的后果与缺损大小有密切关系.小型缺损，分流量小，分流所引起的肺血管继发性改变不明显.大型缺损，分流量大，肺血流量远较体循环为多，肺动脉的收缩压可逐渐升高.随着年龄的增长，肺小血管壁的肌层逐渐肥厚，阻力增加，再加上血管痉挛，肺动脉压可升高至体循环水平，舒张压亦有所升高，很易引起淤血性心力衰竭.②退化不完全.在大型室间隔缺损者，肺动脉系统退化可以不完全，肺血管阻力下降不显著，右心室和肺动脉保持高压，左、右心室压力阶差不大，再加上婴幼儿肺小动脉收缩功能较好，自左向右分流量不大，故引起心力衰竭的机会较少.　　在上述两种变化的基础上，肺血管的病变均可因血流量增加所喷射血流的冲击力而逐渐恶化，结果都会使肺动脉阻力逐步升高.到了晚期自左向右分流变为双向分流，临床出现发绀，即所谓艾森曼格综合症.当双向分流出现后，肺循环与体循环的血流量相对不大，两个循环系统的压力与血流量几乎维持在一种平衡状态，故不少作者称这种病理生理的循环状态为平衡循环.此时，左、右心室的容量负荷可以正常，但右心室的阻力负荷显著加重，心电图显示右心室肥厚.随着血管器质性病变的演进，双向分流更可转变为自右向左分流为主，肺循环血流量减低，左心室血流量亦减少，左心室为自右向左分流所代偿，故容易发生心力衰竭而死亡.　　总之，上述的病理生理变化，在很大程度上决定于肺血管阻力的改变，结合肺动脉系统病理解剖变化的基础，分为3大类型：①高阻力-高储备型；②高阻力-低储备型③中间型.高阻力-高储备型者，为2岁以下病儿常见的病理变化，也可见于其他年龄患者；随着病儿年龄的增长，肺血管床可由高阻力-高储备型逐渐演变为高阻力-低储备型（图38-08）.由图38-09可以看出，有大型室间隔缺损的患者根据年龄估计严重肺血管病变发生的可能性，年龄愈大，发生率愈高.　　⑴高阻力-高储备型：肺动脉和小动脉的病理改变为中间肌层肥大，弹力层增厚，管腔变窄，但具有较高的收缩功能.肺血管阻力升高，主要由于血管收缩，但仍有潜在的扩张能力，肺血管扩张济能使血管床增加，血管阻力降低.患者在缝合室间隔缺损后，肺动脉压力和其阻力都可逐渐降低.　　⑵高阻力-低储备型：肺动脉病理解剖的特征为，较大的肺动脉（直径0.3mm）闭塞，其远侧的管腔大多扩大，管壁变薄.肺循环系统中有效的血管床大为缩小，使血管床储备功能减低.患者在修补室间隔缺损后，肺动脉压力和其阻力一般不易下降.　　⑶中间型：肺动脉系统的改变介于上述两型之间.有少数较小动脉为内膜纤维组织闭塞，大多数较小动脉和小动脉的血管壁稍见增厚，管腔不扩大，在大的肌性动脉中间层亦见增厚.肺血管的储备功能.介于前2者之间.　　合并畸形：本文虽然限于单纯室间隔缺损，其含义是以室间隔缺损为主要畸形的先天性心脏病.但这些病例偶有合并其他一个或一个以上的次要畸形.这些畸形有时会加重其病情的发展和临床症状的表现.　　临床表现　　（一）症状　　缺损较少，直径在0.5cm以下，分流量较少者，一般无明显症状.缺损较大，分流量较大者，常有劳动后气急和心悸，反复出现肺部感染与淤血性心力衰竭症状.甚至引起呼吸窘迫综合症，需行紧急手术者方可治愈.　　大型缺损者，肺部感染和淤血性心力衰竭尤为显著，2者互为因果，病情发展快.当肺动脉阻力增高、分流量减小以后，肺部感染和淤血性心力衰竭的发生次数将减少，但气急、心悸更为明显.可有咯血症状.　　（2）体征　　一般发育中等，4肢无发绀.在大型缺损者脉搏较细小.艾森曼格综合症患者，出现中央性发绀，逐渐加重，伴有杵状指（趾）.　　心脏检查，分流量较大的患者，胸骨向前突出，呈鸡胸样.这是由于扩大的右心室将胸骨推向前方所致.约25％的患者在左侧第2肋间可看到肺动脉的搏动.心尖搏动区能触到强有力的左心室冲击.肺动脉高压和左心室肥大者，尚可在胸骨左缘摸到右心室的翘动.根据室间隔缺损的类型，在心基地部和心前区的不同部位能摸到收缩期震颤，听到最响的杂音.如漏斗部缺损的Ⅲ、Ⅳ型，以胸骨左缘第3、4肋间最明显；左心室-右心房缺损则以胸骨左缘第4、5肋间最响，且向胸骨后方传导.典型室间隔缺损常为全收缩期.Ⅲ~Ⅳ级杂音，但缺损小、分流量少者，仅在收缩期可听到杂音，震颤很轻或模不到.杂音通常向心前区传导，亦可在左肩胛与脊柱间闻及.据Wood统计，95％的患者有响亮的杂音，其中4/5伴有震颤；3％杂音软弱；2％可无杂音和震颤.杂音多于出身后1周内发现，少数于出生2~3周时才出现.在分流量多者，尚可在心尖部听到一机械性舒张期充盈杂音.这是由于舒张期大量血流通2尖瓣孔，形成相对性的狭窄所致.故分流量愈多，听到的机会也多.Wood指出，在大量分流患者的90％、中度分流者的60％、小量分流者的10％，均可听到此种杂音.肺动脉压升高者，在肺动脉瓣区可听到第2心音亢进、分裂，有时尚可听到吹风样舒张期杂音.值得注意的是，在肺动脉高压的患者，尤其是艾森曼格综合症患者，由于分流量的减少，触诊时模不到扩大左心室的活跃冲击，但右心室的抬举更加明显，胸骨左缘的粗糙收缩期杂音变得柔而短，震颤也减轻，甚至2者均消失；肺动脉瓣区第2心音亢进，分裂显著.　　（3）放射线检查　　缺损小，分流量少者，心脏和大血管的形态正常.缺损小、分流量稍多或缺损中等、分流量大者，左心室示轻度到显著扩大，主动脉较小，肺动脉圆锥突出.缺损较大、分流量大者，则肺动脉段明显扩张，肺动脉分支粗大，呈充血状态，且见肺门舞蹈，左、右心房均扩大，左、右心室均肥厚和肺动脉干扩张.　　艾森曼格综合症的放射线照片，肺动脉显著扩大，但心脏阴影扩大不明显，属于正常者占45%;如有扩大，则为左、右心室均扩大.肺门血管随扩大，但周围纹理减少，呈少血状态.此外，约12％的患者伴有右位主动脉弓.　　（4）心电图检查　　把心电图的改变与体征和胸片所见结合，可判断出缺损大小和心室的负荷，尤其左心室的负荷.小型室间隔缺损（Roger病），心电图无特殊变化，但可有左侧心前导联R波电压增高、T波高耸，表示左心室的负荷轻度增加；右心室有轻度负荷时，则V1表示RSR’；缺损较大，但肺血管阻力轻度升高者，右侧心前导联显示高R波；当左、右心室峰压相等时，R波的上升支有切迹，左侧心前导联所示与前同，S波可能加深，同时P波增宽、有切迹，表示左心房肥大.艾森曼格综合症患者，心电图以右心室肥大和劳损为主，右侧心前导联R波高大、有切迹，左侧心前导联没有过度负荷，相反R波低于正常，Q波消失，而S波很深.此外，可有右束支传导阻滞、Ⅰ.或Ⅱ.房室传导阻滞等变化.　　（5）2维超声与彩色多普勒超声　　心动图检查绝大多数患者由于缺损小只能显示左心室容量负荷增大，如左心室腔扩大，室间隔和左心室后壁幅度增大，2尖瓣开放幅度和舒张关闭斜率增大等.但如果缺损稍大即可发现室间隔中断现象.如带有彩色多普勒者还可显示分流及分流量的大小.如能用食管超声多普勒心动图检查，其灵敏度更高.两种超声心动图结合检查的优点除有畸形的解剖诊断外，还可对心腔大小、室壁厚薄、收缩功能以及各瓣膜启闭情况与血流动力学作出诊断.但对心外畸形的诊断有其局限性，特别是对肺血管的情况.因此，它不能代替心导管检查与心血管造影.　　（6）心导管检查　　心导管检查应包括右心室和左心室.后者主要是做心血管造影.右心导管检查和心血管选择性造影是诊断缺损部位、直径、分流量和其方向以及测量正常各心腔的压力.含氧量和计算肺血管阻力的必要手段.所获得资料可作为选择病例和术中操作的参考和依据.　　右心室血含氧量的增加至少超过右心房1容积％以上，或右心室内3个标本的血含氧量差异在0.6容积％以上，诊断方可成立.但小型缺损或肌部缺损，由于分流量小，右心室血含氧量的增加，可能达不到上述的标准.伴有肺动脉高压的大型缺损和双向分流或自右向左分流为主的患者，心室内分流很少，可测不出血含氧量的差异.缺损部位显然对分流水平有决定性的影响，如缺损位于肺动脉瓣膜下者，分流血液直接喷射到右心室流出道或肺动脉主干内，导管检查结果颇似动脉导管未闭.又如左心室-右心房分流型的分流部位主要在右心室，但心房杂音似室间隔缺损.故诊断时，应把血氧增高的部位与体征结合起来，方可得出比较正确的结论.　　导管行径在高位大型缺损者，可能经过缺损进入左心室或主动脉，但较少见.　　缺损小，分流量少的患者，右心室和肺动脉压力可正常或轻度升高；缺损大、分流量多的患者其压力可由中度升高到接近体循环压力的水平.从手术治疗的角度来看，常按照肺动脉压占周围动脉压或主动脉压的百分率分为3级：轻度者等于或小于45％；中度者介于45％~75%之间，重度者超过75％.肺血管的阻力，随缺损大小、分流量多少和病程长短而有不同的改变.心导管检查时，应精确测量肺血管阻力.Kirklin等根据肺血管阻力单位的高低分为3级：轻度者不超过7wood/m2；中度者8~10wood/m2；重度者超过10wood/m2.同时还应鉴别出导致血管阻力升高的因素，为高阻力-高储备，或为高阻力-低储备.Edwards指出高阻力-高储备患者，当吸空气时肺血管阻力与体循环阻力的比例不超过0.7：1，则吸纯氧后，2者比例可下降至0.4：1.但在高阻力-低储备患者，肺血管阻力可以等于或超过体循环阻力，虽吸纯氧其比例亦不低于0.6：1，在某些患者接近1：1.　　肺循环血流量的多少，能反映出分流量的大小和其主要方向，并间接地反映肺、体循环阻力的差异.Kirlin等将肺循环血流量及其与体循环流量之比值划分3级：比值大于2.0者为高级，介于1.4~20.之间者为中级，小于1.4者为低级，作为选择手术患者的依据之一.　　在双向分流或自右向左分流为主的患者，动脉血氧饱和度有所降低.　　（7）心血管选择性造影检查　　室间隔缺损一般不需要心血管造影，但对可疑患者，将心导管经周围动脉、主动脉逆行插管入左心室，气管加压后，快速射入造影剂，连续摄片，能显示右心室和肺动脉早期显影，证明室内有自左向右分流的存在.有时尚可显示造影剂由室间隔缺损喷射入右心室内部和缺损大小.心血管造影对小型缺损、轻度2尖瓣关闭不全和一些临床诊断不明的心前区收缩期杂音，具有很大的鉴别价值.　　诊断和鉴别诊断　　根据病史、体征、放射线和心电图检查，再结合心导管检查和心血管造影，诊断不甚困难.然而确立诊断时，应与下列疾病鉴别.　　（一）肺动脉口狭窄　　室间隔小缺损，尤其位于室上嵴和肺动脉瓣之间或肺动脉干下者，很易与肺动脉狭窄混淆，特别是瓣膜型狭窄.但后者的震颤和杂音的部位较高，肺动脉瓣区第2心音减弱，放射线照片显示肺动脉狭窄后扩张和肺纹理减少.　　（2）房间隔缺损　　1.原发孔缺损与室间隔大缺损不容易鉴别，尤其伴有肺动脉高压者.原发孔缺损的杂音较柔和，常是右心室肥大，在伴有2尖瓣分裂的可出现左心室肥大.心电图常有P-R间期延长，心向量图额面QRS环逆钟向运行，最大向量左偏，环的主体部移向上向左，有鉴别价值.但最可靠的是心导管检查，应用超声心动图检查也是鉴别诊断意义.对左心室-右心房缺损的鉴别诊断应予注意.　　2.继发孔缺损收缩期吹风样杂音较柔软，部位在胸骨左缘第2肋间，多半无震颤.心电图示不完全右束支传导阻滞或右心室肥大，而无左心室肥大，额面QRS环多为顺钟向运行，主体部向右向下.　　（3）动脉导管未闭　　有两种情况不容易鉴别，一是高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂和关闭不全者，易与典型动脉导管未闭混淆.前者杂音为双期，后者为连续性；前者主动脉结不明显，后者增大.2是动脉导管未闭伴有肺动脉高压，仅有收缩期震颤和杂音者，与高位室间隔缺损鉴别较为困难.前者脉压差较大，杂音位置较高，主动脉结显著.较可靠的方法是左心室或逆行性主动脉造影.　　（4）主动脉-肺动脉间隔缺损　　室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全杂音与本病高位缺损主动脉瓣关闭不全者很容易混淆，采用逆行性主动脉造影加以区别.　　此外，在晚期患者伴有发绀者，应与其他发绀型心脏病如法洛4联症、大动脉错位伴有室间隔缺损等先天性畸形相鉴别.主要靠病史、肺动脉瓣区第2心音的高低、肺纹理多少和心电图变化等，必要时左右心导管检查和心血管造影检查.　　病程演变　　充分了解室间隔缺损的病程演变，对手术治疗的选择有重大的意义.影响演变的因素，除缺损大小和出生后肺血管阻力下降的快慢与幅度外，还有交感神经肾上腺系统的功能状态，如β肾上腺素能感受器的阻滞或儿茶酚胺的释放，均可诱发心功能衰竭，肺部感染和贫血也能促使病情恶化，甚至死亡.但是占主要地位的，还是缺损的大小和出生后肺血管阻力的变化.　　胎儿由于肺未膨胀，肺小血管扭曲，中间肌层肥厚、管腔小，低养分压，因而血管阻力很高；出生后，肺膨胀舒展肺小血管，氧分压升高，使肺血管内产生了缓激肽，促使肺血管扩张，阻力因而有所下降，但因肌层肥厚的存在，仍保持中等升高；生下后几周内血管阻力变化的快慢与幅度的大小，直接影响新生儿的生存.有下列几种演变结局.　　（一）早期死亡或残疾　　大型室间隔，在出生后2~3周内肺血管阻力下降至正常，左、右心室压力阶差加大，自左向右分流量剧增，肺循环血量增加，肺充血加重，左心房、左心室容量负荷加重，导致急性左心衰竭、肺淤血水肿而死亡.如患儿幸存，因肺淤血而经常感染、反复心力衰竭；同时体循环血少而生长迟缓，发育不良，动则气短，多于1岁以内死亡.据统计，大型室间隔缺损在1~2岁内死亡率达25％~59％；Selzer分析188例，于1岁死亡者29％，于1~5岁间死亡者20％；Lucas指出，婴儿如在出生后6个月内出现心力衰竭，在2岁内死亡率为25％.　　（2）早期恶化，失去手术时机　　有些大型室间隔缺损的婴儿，因肺循环血流量多和肺血管阻力轻度升高，可能在2岁内肺血管病变发展很快，阻力急剧升高达到体循环水平，就丧失手术机会.如果患儿能生存到2~3岁以上，则往往全身情况逐渐改善，发育较正常，体重增加，心力衰竭消失，活动度增加，应选择手术治疗.另外，有出生后肺血管阻力就有严重升高，并不降低，很快丧失手术机会.有的作者认为，出手后肺血管阻力不下降的情况在平原很少，较多见于高原，使低氧血症的关系.　　（3）进行性加重，形成艾森曼格综合症　　大型室间隔缺损伴有肺血管阻力轻度升高.随着年龄的增长，肺血管病逐渐发展，肺血管阻力逐渐升高，自左向右分流逐渐减少.待到15~20岁时，肺血管阻力严重升高，心内分流则以自右向左为主，出现发绀，形成艾森曼格综合症，此时已失去手术机会.故当肺血管阻力开始升高，心脏阴影不增大时，应在2年内实施手术，如等到5年后再手术，即使手术成功，术后病情仍可发展而引起死亡.大型室间隔缺损在心导管检查发现肺血管阻力已超过10wood/m2，而不能手术时的保险统计生存，有一半患者在35岁前死亡.　　（4）缺损逐渐缩小，症状进展缓慢　　患儿缺损较小，随着年龄的增长和心脏的发育，缺损相对地变小，再加上缺损边缘部分为瓣膜所覆盖或涡流纤维化，自左向右分流逐渐减少，终身无症状或症状不明显.　　（5）自行闭合　　1918年就有自行闭合的报告，1960年后才得到系统地研究和深刻的认识.　　1.闭合率各作者报告的闭合率差异颇大，为21％~63％，而Yokoyama等通过门诊随访和尸体解剖，认为闭合率达90％以上.　　2.闭合时间Mitchell等发现在存活6个月以上有室间隔缺损的婴幼儿，有35％自行闭合，5或6岁以上闭合的机会较少，但也有20岁以下自行闭合的报道.　　3.闭合率与缺损大小的关系缺损无论大小都有闭合的可能，小的闭合率高，大的闭合率低，Coone等比较大、小缺损的自行闭合率，指出4岁以内小缺损者闭合率为34％，较大缺损者只有2~8％.大缺损合并肺动脉高压、肺血管病和自左向右分流减少者，则无1例闭合.但根据Kirklin所收集的资料表明，在1个月大小的婴儿发现的大型室间隔缺损，有80％最终闭合；3个月者60％；6个月者50％；12个月者25％.但是Rowe发现11例（平均年龄为46岁）室间隔缺损的直径约为主动脉口80％，或稍大者，在随访中无1例室间隔缺损缩小.　　4.自行闭合的机制首先是缺损的缩小，Hoffman发现在婴幼儿随诊过程中，有28％缺损逐渐缩小或部分闭合.缩小常是自行闭合的先奏.闭合产生的机制可以概括如下.　　（1）覆盖闭合：多发生在膜部周围缺损，3尖瓣后瓣叶和部分隔瓣叶或腱索组织贴着缺损边缘，并与之覆盖闭合.在右心室压力高的情况下容易发生.2尖瓣瓣叶亦可将其临近的缺损覆盖闭合，特别是并发心内膜炎者.　　（2）侵入性闭合：肌部缺损因间隔肌肉发育将其缩小，再加上边缘的涡流纤维化，形成纤维膜或纤维塞子把缺损堵住.　　（3）缩小和填充闭合：缺损处心内膜增生和纤维化而闭合，细菌性心内膜炎所形成的赘生物亦可将缺损闭塞.　　（6）右心室流出道狭窄的发生和发展　　多发生于嵴下型室间隔缺损合并有主动脉瓣关闭不全者.右心室流出道狭窄主要是漏斗部肌肉肥厚所造成，发生率为6~13％.随年龄增长而升高，新出生的婴儿和儿童很少见，30岁以上的发生率达21％.狭窄发生后，其程度随年龄增长而加重.Cone等报告随访病例中，有1％的病儿狭窄严重，足以产生自右向左分流，在临床上很像法洛4联症，故称为向4联症转化.这类患者的漏斗部间隔及其延伸部分可能于生下时就有某种程度的向前移位，使之易于发生这种变化.　　（7）肺血管的病变　　大型室间隔缺损的大分流量所引起的高压性肺动脉病变，Heath与Edwards把它分为6级.　　正常级：中间层及内膜正常.　　Ⅰ级：特点是中间层肥厚而无内膜增生.　　Ⅱ级：中间层肥厚与内膜增生.　　Ⅲ级：内膜纤维化与中间层肥厚，还可能有广泛的血管扩张.　　Ⅳ级：广泛血管扩张，有些区域的血管因内膜纤维化而闭塞，另外还有丛状变.　　Ⅴ级：其他血管扩张病变如空洞样和血管瘤样扩张.　　Ⅵ级：在Ⅴ级病变的基础上又出现了坏死性动脉炎.　　这种分级方法虽能显示大室间隔缺损患者的肺血管阻力与高压性肺血管病变组织严重程度之间的正相关关系，但却使得由肺血管阻力来预测肺血管疾病严重程度的可信限过宽.以后又有学者指出，在对肺血管病变研究的同时，应算定有病变得血管数.为了排除血管收缩或扩张对中间层肥厚程度的影响，Wagenvot等在测定中间层的厚度时采用中间层与肺实质的比值变化来表达.他在50例不复杂的室间隔缺损的胎儿、婴儿与儿童进行研究结果显示，在胎儿与新生儿期以及生下后1~5周，中间层厚度及中间层表面积指数低于一般测定值.但从第8周起就发现了相当重的中间层肥厚.内皮的增生虽然在两例婴儿（1例11天，另1例27天）看到，但多在1岁时出现.在7例病儿发现丛样或小球样的血管结构，最小的仅为2.5岁.Rabinovitch等在先天性心脏缺损修补术中对肺活检的血管病理变化进行了形态测量（中间层），并找出与Heath和Edwards所形成的病理改变的相关关系，以及手术后平均肺动脉压与肺血管阻力的相关关系.他们的分级如下.　　A级：肌层向周围本无肌层的动脉延伸，间或有轻度中间层增厚，但超过正常的1.5倍.　　B级：肌层延伸如A组，但肌层更肥厚.此级又分两个亚级：轻B级：中间层大于正常1.5倍；重B级：肌层厚度比正常大2倍.　　C级：有重B级的特点，与肺泡相比周围动脉数相对减少，且变小.又分为两级：轻C级：有一半以上的动脉存在；重C级：只有一半活少于一半的动脉存在.　　笔者发现形态测量分级与肺血流动力学和Heath-Edwards分级法间的相应关系如图28-11.用这图中的3指标，对预测手术指征与手术后是否会有肺动脉高压有一定的参考价值.但Heath-Edwards肺血管病理变化的分级方法对术后晚期肺动脉高压严重度的预测不甚准确.至少在2岁内施行手术的幼儿，即是有严重内膜病变Heath-EdwardsⅢ级，如果肺血管的生长和发育在形态测量上是属于A级或轻B级，即不能预示患者术后会有持续的肺动脉高压和高阻力.说明形态测量分级法比Heath-Edwards分级法更能反映肺血管病变的实际情况.这也指示我们对大型室间隔缺损病儿应尽早手术，这是防止肺血管床持续进行性变化的最好办法.其次如何延伸的肌层、肥厚的中间层以及内皮增生发生退化.同时生法刺激心血管的生成.　　并发症　　（一）感染性心内膜炎　　在1岁以下婴儿很少见.Cone等的一组患者中，以15~29岁的发生率最高.一般说来，生存时间愈长，并发感染性心内膜炎的机会愈大.根据文献统计，发生率达25％~40％.但从抗生素和化学疗法广泛应用以来发生率大为降低，约5~6％，低到2~3.7％.不过其患者年发生率仍为0.15％~0.3％.　　（2）主动脉瓣关闭不全　　室间隔缺损位于右心室流出道和室上嵴下方者，容易伴有主动脉瓣关闭不全.Nodas报告发生率为4.6％，Tatsuno报告为8.2％.造成关闭不全的原因有2：①缺损位于主动脉瓣环的紧下方，瓣环缺乏足够的支持.高速的分流自左向右喷射时，把主动脉瓣叶拉向下方，先使其延长，再产生脱垂，形成关闭不全.如不及时修补缺损，关闭不全将逐渐加重.②有些缺损边缘变厚，机化收缩，甚至形成纤维带，牵拉主动脉瓣，产生关闭不全.　　（3）传导阻滞　　膜部缺损边缘的心内膜继发性纤维化，压迫邻近传导束，产生完全性或不完全性传导阻滞.　　治疗　　内科疗法主要是对室间隔缺损并发症的防治和手术前的准备.对大型室间隔伴分流量大、反复并发肺部感染和心力衰竭的婴幼儿或儿童患者，应以大量抗生素控制肺部感染，用洋地黄类药物改善心脏功能.对病情严重者，创造条件进行手术疗法.平时对所有患者均应清除可能诱发心内膜炎的一切因素，如龋齿、扁桃体炎等.　　手术疗法方面1951年Bailey曾以带蒂管型心包瓣填塞小型室间隔缺损.1954年Lillehei等利用交叉循环，阻断血流，首次再直视下修补室间隔缺损，获得成功；之后又在体外循环下进行同样手术.与此同时，Kirklin等亦用体外循环做直视修补术，奠定了手术治疗的基本方法.笔者于1958年在体外循环下首先为室间隔缺损患者施行心内直视修补术，获得成功.　　（一）手术适应症　　1963年在天津召开的第4次全国心血管外科座谈会，将室间隔缺损分为5级，并列出手术适应症，笔者进行一些补充　　关于手术适应症，可归纳为以下几种情况.　　1.不需手术小型缺损而无症状或进行性闭合缺损，症状逐渐减轻者，暂不手术，进行观察.　　2.择期手术缺损的大小，由小到中等，症状轻，无肺动脉高压，而肺血流：体血流在2：1左右.在随访中，心脏杂音、心电图和胸片变化不大者，可等到学龄前施行手术；如在观察期间，肺动脉压升高，心脏杂音变短，心尖区舒张期杂音变低或消失者，应提早手术.　　3.早期手术在大型室间隔缺损婴幼儿，症状重，肺血管内皮细胞增生、结构改变以及肺血管生长受阻等，如在8个月内手术修补室间隔缺损，术后一年肺血管改变可恢复，且有新血管长出.而在9个月或更后进行手术刀婴幼儿，术后仍有持续性肺血管阻力的升高，这提示肺血管肌层的肥厚与向外周的延伸以及内膜增生并没有完全退化，新血管的成长亦有限度.但也有的作者指出术后持续性肺血管阻力的升高仅发生在两岁以后施行手术的幼儿.Kirklin等认为在2岁内进行手术，即使有非常严重的肺动脉高压，也能恢复到正常或接近正常；而2岁以上的手术者，有50％的肺动脉高压将持续不变.Ching等和Bonchek等也指出在2岁以上施行手术者，有25％在术后2~11年间肺血管阻塞性病变仍在进行，反之在2岁内手术者，则无此现象.故在2岁内施行手术能防止肺血管阻塞性病变.为了掌握时机，就需要密切观察和重复心导管检查.但是年龄越小，手术死亡率越高.如属选择性手术，一般3个月大的婴儿不做，待其室间隔缺损自行闭合或缩小.　　4.紧急手术大型室间隔缺损的新生儿或婴幼儿，分流量大，并发危及生命的顽固性心力衰竭和肺功能不全，积极内科疗法无效者，应创造条件进行手术，即使在生下3个月内亦应如此.可以考虑行肺动脉环缩术，以挽救生命.这种手术目前已较少做，多趋向于行修复术，但在技术上要做好同时修复其他合并畸形的准备.根据Kirklin的意见，只有两种大室间隔缺损需先进行肺动脉环缩术：多发室间隔缺损散布在隔束或间隔前部，同时还有隔膜缺损；另一种是大型室间隔缺损，类似房间管型，3尖的腱索跨立于室间隔之上，3尖瓣环骑跨于两个心室之上，3尖瓣的腱索亦可附于间隔的左侧.其右室常发育不全.　　（2）手术禁忌症　　如有①病史中有发绀，尤其在休息时发现发绀，表现有反向分流，以自右向左为主者；②体检时，心前区扪不到震颤，收缩期杂音短而柔和者；③放射线胸片显示肺动脉段较明显突出，但肺部不充血者；左室不大或接近正常者；④心电图检查示电轴变为右偏，右侧心前导联为典型右心室肥厚、有切迹的大R波，而左侧心前导联Q波消失，R波电压低于正常，S波深者；⑤右心导管检查，证实分流为自右向左，肺血管阻力大于10wood/m2者以上情况均不应进行手术，否则患者可能过不了手术关，且术后预期寿命亦比不做手术者短.　　（3）手术治疗的基本方法　　常用的方法有体外循环结合不同程度低温灌注、深低温或深低温停循环法等，均取得较好效果，但也各存在一些问题，如中度低温下施行室间隔缺损修补仍有安全时间短，心脏复苏时缺乏循环支持的缺点.近年来Lichtensteini等又采用了常温体外循环灌注与温血心脏麻痹液的连续灌注以保护心肌.取得了良好效果.　　（4）室间隔缺损的修补术　　1.体位于切口最常用的体位是仰卧位，行胸骨正中劈开切口，在切开时，避免损伤胸膜.显露良好，对肺功能的影响也很小.但手术后做气管切开者，特别在小儿容易引起纵隔感染.小儿胸骨切开的愈合常并发鸡胸畸形，应密切注意预防.　　2.心外检查广泛纵行切开心包，进行心外检查：①各房室的大小；②右心室流出道前壁有无关状动脉动异常分支；③右心室前壁和其流出道有无反常运动点，该点常正对室间隔缺损；④收缩期震颤的部位常能表达缺损所在，如在右心室体前壁者，缺损多位于室上嵴下方；在右心室体接近右冠状动脉沟者，缺损可能在隔瓣下方或膜部；在右心房壁者，应想到左心室-右心房型；在右心室流出道或肺动脉者，应想到嵴上型或干下型缺损；⑤有无左上腔静脉、动脉导管未闭或肺静脉异常回流等畸形.　　3.心内探查经右心耳插入手指进行探查.先检查房间隔有无缺损或喷射感，如有则应想到左心室-右心房型缺损.再检查3尖瓣有无关闭不全，上、下腔静脉人口以及有无肺静脉异常回流人口等.在探查右心室时，注意室内有无喷射感并以指尖试行触摸缺损的部位，并估计大小，作为选择心脏切口部位和修补方法的参考.　　4.插管于心内探查前在一心包内游离上、下腔静脉，并环绕带条，作为阻断循环使用.心内探查完毕后，静脉内注射肝素，一并在股动脉或升主动脉和右心耳分别插入动脉、静脉导管，再与人工心肺机连接，即可开始低温体外循环.用冷心停搏液作冠状动脉灌注，冰屑水放置心脏表面降温，停搏后进行心内手术.　　5.心脏切口根据缺损所在部位，选择不同的心脏切口，2般应用的切口有4种.　　(1)右心室壁切：适用于各种类型的缺损，特别膜部周围者，一般多在右心室前壁少血管区切开，以反常运动点或震颤最明显区为中心.，尽量缩短切口长度，以减轻心肌创伤：或采取与冠状动脉分支平行的横切口，避免纵切口，以免损伤冠状动脉分支.如冠状动脉异常分支需要切断者，必须先试行阻断，观察心电图有无改变、心肌有无变色和反常运动，方可切断，否则应予避开.此切口特别适用于膜部周围缺损的理由是，可以很清楚地看到主动脉瓣无冠状瓣最低点处右3角与房室束的走行部位，便于选择缝针处，以减少房室传导阻滞的发生.　　(2)右心房壁切口(图38—12)．除嵴上型和肌部缺损不宜应用外一其他类型的缺损均可应用，特别适用于3尖瓣隔瓣下和左心室-右心房型缺损.在伴有肺动脉高压者，应尽可能采用此切口，其优点：①避免右心室切口的缺点，如损伤右心室壁肌肉、冠状动脉分支和过度牵拉对右心室功能的损害.②减少异位心律和右束支传导阻滞的发生.后者的发生率高达60％.10Q％.其原因是右lb室切口损伤右束支的周围分支；或修补缺损时损伤右束支的起源部分.膜部缺损者，右束支行经在后下缘的肌肉内l-、肌部缺损者，其行经在上缘.故在右心室壁或右心房壁作切口，都可导致右束支传导阻滞j，-不过前一种切日的发生率较后者为高.张新来等报告的病例中，前者的发生率为40．7％，而后者为13．3％.③在停搏松弛的心肌，很容易将3尖瓣环和前瓣牵开，显露膜部和3尖瓣隔瓣后缺损.　　(3)肺动脉干切口：适乎肝肺动脉干下型室间隔缺损伴有肺动脉干扩张j在肺动脉干离瓣膜交界的稍远侧作一横切，将肺动脉环前部和瓣膜拉向前方，另用一拉钩将肺动脉环后部和瓣膜拉向左方，便可进行修补.　　(4)左心室尖部切口：仅适用于近心尖处的肌部缺损.在心尖区近室间隔处作一与冠状动脉分支平行的切口.由于室间隔左侧肌小梁很少，容易寻找缺损.　　6.寻找缺损　窒间隔缺损常因周围组织掩蔽，小型缺损有时不易辨认，如能熟识缺损的病理解剖，并于切开心脏后，由麻醉师进行辅勘呼吸．使肺膨胀，增加左心血液回流，、可见鲜红血液由缺损溢入右心室，　　有助手寻找.膜部缺损的边缘常有3尖瓣腱索附着，不易寻找，如用无创伤钳将该处腱索夹住牵开，即可显露.缺损位于3尖瓣隔瓣后者，可用甲状腺牵开器插入3尖瓣口内，将3尖瓣环向前上内牵起，便能看清缺损下缘和3尖瓣的关系.缺损位于梁部间隔，肥大的肌小梁常常遮住视线，用膨胀肺法，在鲜红血液的出处，以钝头探针探查，协助找到.　　7．修补缺损　修补缺损应达到3项要求①修补完善；②不再撕破；③不损伤邻近重要组织.要想达到这些目的，必须牢记上述各种类型缺损的病理解剖；缺损与传导组织、主动脉瓣、肺动脉瓣和3尖瓣的关系，室间隔右室面的解剖结构等，作为修补标志.　　(1)熟悉右心室解剖：①室上嵴.为隔束和壁束会合而成，它的下缘是室间隔肌部与漏斗部的分界线，　　膜部缺损，常常需要切断圆锥乳头肌向右翻起或部分切开隔瓣，方能完全显露；②室上嵴下方的膜部缺损，因周围常有附着的腱索；或3尖瓣前瓣的一部分覆盖，如不仔细显露，可能遗留部分缺损.有时圆锥乳头肌和其腱索遮盖隔瓣下缺损的边缘，造成修补时技术操作困难，必须把它断离.③调节束.时室上嵴下方向前延续的肌束，附着与右心室前壁3尖瓣前乳头肌起源处，右束支走行其中，术时慎勿损伤.④3尖瓣环和前瓣的交界.交界点正位于膜部间隔的前缘，小型膜部缺损常位于此；巨大膜部缺损，相当于窦部缺损的Ⅱ型，缺损的部位边缘超过隔瓣与前瓣的交界，而与前瓣环平行.　　(2)彻底显露：彻底显露缺损的各个边缘，是手术成功的关键之一.比较难于显露的是：①隔瓣下方的膜部缺损，常常需要切断圆锥乳头肌向右翻起或部分切开隔瓣，方能完全显露；②室上嵴上方的膜部缺损，因周围常有附着的腱索，或3尖瓣前瓣的一部分覆盖，如不仔细显露，可能遗漏部分缺损.有时纤维索条横跨缺损，误为缺损边缘作修补术，遗漏缺损一半.因此显露时，需将腱索、索条或瓣膜挑起(牵引)，用探针进行彻底探查.　　(3)修补方法：根据缺损的类型.大小和边缘结构等进行不同方法的修补术.　　1)对小型缺损的修补术：有下列4种方法.　　单纯缝合法：缺损小于1cm，边缘为机化白色纤维环者，采用直接缝合法.用间断带片褥式缝合，再间断缝合比较安全这样不会伤及邻近传导组织和瓣膜，但应注意纤维环与肌肉组织之间的粘连是否紧密达到融合.笔者曾在手术中缝合缺损时，碰到纤维环从其附着的肌肉撕脱.为了保证修补完善和防止撕裂，应采用补片法：笔者采用的是夹心补片法.　　夹心补片法：凡是小型缺损不论其边缘为肌肉或纤维，均采用缺损的两侧用补片缝合，达到修补完善、确定、可靠　　补片法：漏斗部缺损Ⅲ型位于赶下者，最好用补片法，以免单纯缝合时使肺动脉瓣环变形；Ⅱ型者，缺损边缘肌肉薄而脆，亦以补片法为宜.　　荷包缝合法：膜部缺损的周围附着于前瓣或隔瓣部分瓣叶，并与腱索粘连形成筒状时，在其基底部缝一荷包线，结扎闭合；也可与其下方加2个带片褥式缝合.　　缺损虽小，亦应根据部位避免损伤邻近传导组织和瓣膜.如左心室一右心房型缺损，易损伤前下方的房室束；膜部缺损易损伤后下方的房室束，还易损伤上方的主动脉瓣膜；漏斗部缺损的I~Ⅳ型距离房室传导束较远，但易损伤上方的主动脉瓣膜.　　2)对大型缺损的修补术：除个别特殊情况，如窦部缺损Ⅲ型，呈椭圆形，边缘增厚坚韧，可考虑直接缝合法外，余均需用补片法.修补的技术因部位不同而稍异.　　对大型膜部缺损的修补，应注意避免损伤后下缘肌肉内左房室束，也应防止补片的周围边缘漏.特别在隔瓣处修补方法是，用特制的稍大于缺损的涤纶补片，在补片的后下缘处用一压缩较疏松的安复隆海绵片缝固，在修补时使之贴于缺损后下缘的右侧，起到“气垫”作用.超越缝线，在后下角房室束行径的下方，以带片褥式缝线进行缝合，进针点应距离缺损边缘5mm以上，针向应与缺损边缘平行，并位于腱索后方.当缝到隔瓣根部时，应做转移缝线，即褥式缝线的一端缝于室间隔上，另一端缝在隔瓣的根部，如此便可将2者间的间隙完全封闭，以防残漏如在后下角处，隔瓣的部分瓣叶与缺损边缘融合，则在该融合处缝上带片褥式缝线，将褥式缝线穿过特制的补片结扎.再沿下缘向前用同样褥式缝线缝至圆锥乳头肌处；并同样用一转移褥式缝线，一端缝线穿过圆锥乳头肌平面下方的肌间隔，另j端缝到该乳头肌起源处上方缺陷的边缘，穿过补片结扎.然后，从缺损的后缘前瓣的部分根部及缺损上缘和前缘作连续缝合，直至圆锥乳头肌处，外用8字缝线加固.　　对肺动脉干下缺损的修补(且漏斗部缺损Ⅲ、Ⅳ型)，应注意有无主动脉瓣脱垂和关闭不全.修补时一定要用稍大于缺损的补片；在肺动脉环处应当用带片褥式缝线.第一针应缝在左、右瓣叶共同交界上，而后于其左、右方用同样缝线穿过左、右肺动脉瓣相应环部，各缝1~2针.当转封主动脉环处，亦可采用连续缝线经肺动脉千切口修补者，方法相似.在合并有主动脉瓣脱垂与关闭不全者，应进行处理.　　3)对多发缺损的修补：缺损数目不一，多至7个以上，呈多孔奶酪样，各孔的大小不一，部位不一，有时同时分布在肌部和膜部，分流量不同，较一般单发者为大.Breckenridge等发现多发缺损病例中，病情严重需作肺动脉缩窄术者，占42％，而单发者中仅占13％.原因是多发者常并有高位大型缺损.故手术时既需要修补小缺损的技术，也需要修补大缺损的技术.Breckenridge等对靠近右心室前壁或隔面肌部间隔的多发缺损，采用两条带有多根褥式缝线的聚4氟乙烯条，一条放在心内，一条放在右心室前壁外侧近室间隔处.褥式缝线先从心外通过右心室前壁和室间隔到肌部间隔缺损的下方穿出，缝在聚4氟乙烯条上，再通过邻近间隔和右心室前壁j与心外聚4氟乙烯条缝合.如此缝上3~4个褥式缝线，结扎后能将多发肌部缺损闭合
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