嗜酸性粒细胞增多综合征
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目录1 拼音shì suān xìng lì xì bāo zēng duō zōng hé zhēng 2 疾病分类科3 疾病概述嗜酸性粒细胞增多综合征皮疹呈多形性损害，包括性或性红斑、、、等，也可引起，剧痒。外周血EC增多，1.5×109/L以上，持续6个月以上。中增多。具有多受嗜酸性粒细胞浸润之和体征（、肺、、肝、脾、肾、胃）等。排除EC增多明确的有关疾病如、过敏性疾患、皮肤病（、其它红皮病）、（、红血病）、。
4 疾病描述本病为Hardy和Ankerson(1965年)提出的一组病因不明、血及骨髓嗜酸性粒细胞持续增多、中嗜酸性粒细胞浸润为特征的一类疾病，包括Loffler、嗜酸性粒细胞肉芽肿、Loffler心内膜炎、播散性嗜酸病和嗜酸性细胞等。5 症状体征本病以男性多见，有皮疹者占27％～53％。皮疹一般分两类：①；②红斑、丘疹和结节，包括水肿性红斑、弥漫性浸润性红斑、、样红斑、红皮病等。此外有样、样、脓皮病样及样皮疹，亦有水疱、、瘀点、色素沉着斑、角化过度等。皮疹后多不留痕迹，亦可有色素沉着和。可以仅有一种疹型，或两种或多种疹型并存。皮疹呈全身性，无好发部位，可分布于、躯干和，或仅限于肢体一部分。自觉瘙痒或剧痒。皮疹持续，或缓解后复发。全身症状可有、疲倦、下降、、肿痛、、肌无力等。管系统可有变，，此外有心脏扩大、、、及异常等。有、、、，可闻及干湿哕音、音，亦有及胸部X片有浸润阴影等。神经系统有、错乱等，也有模糊、言语不清、运动失调和周围炎等。此外，可有、、肝脾肿大、全身浅表肿大等。病程及预后：除嗜酸白血病外，多数呈慢性进行性经过。死亡原因主要为嗜酸性粒细胞增多性心肌病和心脏扩大引起的，此外为肝肾障碍。6 疾病病因不明。可能为一种超敏和，在反应中，、、均能释放嗜酸性粒细胞趋化因子，碎片以及迟发型中所产生的某些因子都能使嗜酸性粒细胞向组织中游走聚集，对复合物起，其发理与I、Ⅲ、有关。7 病理生理皮损病理特征是真皮周围有显著的嗜酸性粒细胞和单一核细胞浸润。血管壁可见细胞增生、管腔闭塞。
8 诊断检查诊断依据：①外周血持续性嗜酸性粒细胞增多，绝对计数超过／L达6个月以上；②骨髓中嗜酸性粒细胞增多；③除外嗜酸性粒细胞增多的其它疾病，如寄生虫病、过敏性疾病等；④有皮肤等组织和脏器受累证据。实验室：有，大多数患者末梢血增多，总数为(10～30)×109／L，嗜酸性粒细胞增多达0.3～0.7(30％～70％)，甚至达0.9(90％)。骨髓象示颗增生，主要为嗜酸性粒细胞。增高，、、、γ-、CIC、补体亦可增高，和可。9 治疗方案和(等)治疗可获暂时临床缓解。因疗效不肯定，且有严重，故有主张在出现进行性脏器受损和功能障碍时为使用指征。和其它疗法亦有效，或小皮质类固醇与雷公藤合用。曾报告应用肥大细胞200mg，1日4次，取得满效。相关文献
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本人是一位医务工作者，4个月前出现双膝关节肿痛，就诊各大名医，均无效，一次呕吐，发现外周血嗜酸性粒细胞增高，然后怀疑为嗜酸性粒细胞增高综合症，经胃镜，骨髓检查均有嗜酸性粒细胞，之后对症治疗，关节肿痛有效治愈，我愿作为该病观察对象志愿者。
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嗜酸性粒细胞百分比17.6嗜酸性粒细胞
12岁 21:51:26
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嗜酸性粒细胞增多综合征的分类进展
　　【摘要】：随着嗜酸性粒细胞增多综合征研究的深入，不同患者具有不同的发病机制，针对性的治疗也取得了良好的疗效。本文就本病的分类进展作一综述。 中国论文网 /6/view-2740046.htm　　关键词：嗜酸性粒细胞增多综合征；发病机制；分类 　　【中图分类号】R435【文献标识码】B【文章编号】12)01-0092-03 　　嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome，HES)是一组病因不明，以血液和／或骨髓嗜酸性粒细胞(eosinophil cell，EC)持续增多，组织中大量 EC浸润为特征的疾病。1975年Chusid等[1]提出的诊断标准是：(1)外周血EC绝对计数>1.5×109/L，并持续6个月以上；或者少于6个月但伴有器官受损的证据；(2)除外其他原因引起的EC增多，如寄生虫感染、过敏性疾患或其他可引起EC增多的疾病；(3)出现多系统多器官损害。随着HES发病机制的研究，越来越多的HES亚类被独立出来，同时有效的治疗方法也越来越多。目前HES有多种分类，其中特别的，突变的FIP1L1-PDGFRA 融合基因并产生一种酪氨酸激酶活性异常增高的融合蛋白[2、3]以及异常T淋巴细胞克隆并产生白细胞介素-5[4]的发现，确定了两个明确定义的HES类型。Fletcher等把HES分为反应性、克隆性和特发性嗜酸性粒细胞增多症[5]。Simon等把嗜酸性粒细胞增多性疾病分为包括克隆原因所致固有的及细胞因子所致继发的两大类，其中后者又细分为异常T淋巴细胞相关及肿瘤细胞相关两个亚类[6]。2005年International Eosinophil Societ会议期间提出的分类方法[7]比较得到认可，此次分类，骨髓增殖异常型HES、异常T淋巴细胞型HES与家族性嗜酸粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多相关的血管性水肿、良性嗜酸性粒细胞增多症一起归类于HES。以后该分类又被逐渐完善[8],下面就该分类所包含的疾病种类以及各类疾病的一些特点作一概述。 　　1myeloproliferative HES（骨髓增殖异常型HES） 　　骨髓增殖异常型HES可分为FIP1L1-PDGFRA融合基因阳性和FIP1L1-PDGFRA融合基因阴性（病因未明的嗜酸粒细胞克隆,有嗜酸性粒细胞发育不良、血清维生素B12水平升高、胰蛋白酶活性增强、骨髓纤维化及骨髓受抑制等表现）两大类[8]，下面介绍FIP1L1-PDGFRA融合基因阳性患者的一些特征。 　　1.1临床表现:一些研究分析显示FIP1L1-PDGFRA融合基因阳性患者全是男性，无一例女性[9，10]。FIP1L1-PDGFRA融合基因编码一种具有酪氨酸激酶活性的蛋白质，是此类HES发病的本质原因。该类型HES的严重性取决于累及心脏的程度，可分为三个时期，即急性坏死期、血栓形成期、纤维化期[11]。这类患者亦表现有肥大细胞的增多、胰蛋白酶活性的增强以及骨髓纤维化等[12]。 　　1.2FIP1L1-PDGFRA融合基因和伊马替尼:以前HES被认为是特发性的，大多数病例都没有显示出未成熟白细胞的证据，人类染色体核型分析也没有显示出染色体的异常。然而，一些HES患者最终发展成为急性髓系白血病（AML）。随着伊马替尼在慢性髓系白血病（CML）治疗上的肯定，它对HES患者的疗效也很快显现出来 [13]。随后发现4号染色体有一段删除突变并导致一种融合基因，即FIP1L1-PDGFRA 融合基因，并表达一种高酪氨酸激酶活性的蛋白质[2，14]。一项关于意大利人的多中心前瞻性研究显示196人有27人（13.8?）为FIP1L1-PDGFRA融合基因阳性。27例患者在用了伊马替尼治疗后全部得到了完全血液学缓解，并且治疗期间通过RT-PCR并未检测到FIP1L1-PDGFRA融合基因转录产物。3例患者停止使用伊马替尼治疗后基因产物又很快升高，再次使用治疗后又再次检测不到。其中有15例伴有器官损害，肺、脾脏、肝及软组织损伤3个月内得到恢复，心脏损伤却一直持续[9]。一项关于伊马替尼的治疗剂量与FIP1L1-PDGFRA融合基因表达关系的研究显示每天300mg-400mg剂量共12个月可以使FIP1L1-PDGFRA融合基因不能被检测到。逐渐减量后有1例患者在减到100mg/天时重新表达FIP1L1-PDGFRA融合基因，其余4例能够完全停药。4例当中有3例在停止使用伊马替尼治疗2-3个月后FIP1L1-PDGFRA融合基因再次被检测到，最后1例在5个月后检测到了FIP1L1-PDGFRA融合基因。这些数据说明FIP1L1-PDGFRA融合基因在伊马替尼治疗期间被抑制但并没有被消除，同时他们认为分子学监测是决定控制病情的伊马替尼的最佳剂量的最有用的方法[15]。有研究表明使用很低剂量的伊马替尼可使FIP1L1-PDGFRA融合基因阳性的慢性嗜酸性粒细胞白血病患者得到持续缓解[16]。总的来说，骨髓增殖异常型HES患者亦及早和持续使用伊马替尼治疗。 　　2lymphocytic HES（异常T淋巴细胞型HES） 　　2.1病理生理学:Cogan 等对1例HES患者研究发现一群CD3-CD4+T 淋巴细胞产生IL-4和IL-5的情况认识到异常T淋巴细胞克隆的重要性[4]。后来，一项对特发性HES的大型研究亦发现了异常T淋巴细胞克隆增殖并产生IL-5的异常情况，而IL-5为嗜酸性粒细胞增殖、分化所必须。这些发现使我们认识了一个由异常T淋巴细胞克隆增殖产生IL-5而导致的一类HES，并把它命名为异常T淋巴细胞型HES，最主要的导致异常T淋巴细胞型HES的为CD3-CD4+T淋巴细胞克隆[17]。最近研究表明HES患者有高频率的异常T淋巴细胞[18]。这些克隆细胞主要产生TH2细胞因子如IL-4、IL-13、IL-5等。 　　2.2异常T淋巴细胞型HES的临床特征及治疗:与骨髓增殖异常型HES相比，异常T淋巴细胞型HES男女患病率基本相等。皮肤受累最为常见，包括瘙痒症、湿疹、红皮病、荨麻疹和血管性水肿。其中一些患者与嗜酸性粒细胞增多相关的阵发性血管性水肿常不能区别，而后者也可能表现为CD3-CD4+T淋巴细胞克隆。一般情况下，异常淋巴细胞型HES不会像骨髓增殖异常型HES那样常表现出心脏受累[17]。目前来看，治疗上消除异常T淋巴细胞克隆是非常重要的,糖皮质激素仍然是一线用药，但是据一些报道来看结果并不是很满意,患者的临床症状和外周血嗜酸性粒细胞数目得到明显的改善，但血中克隆T淋巴细胞数目变化不大或下降一点点[19]。有报道α干扰素结合糖皮质激素有较好效果，能使血液中CD3-CD4+细胞完全消失[20]。美泊利单抗可以减少HES患者糖皮质激素用量，但它对异常淋巴细胞型HES的疗效需要进一步的研究[21]。 　　3 Undefined HES 　　3.1Undefined HES的分类:Undefined HES患者被分为三类：benign、episodic和complex。但有些学者认为Undefined HES实际上是异常T淋巴细胞型HES[22]。 　　3.1.1benign：此类患者符合Chusid提出的HES3项诊断要求中的2项，即嗜酸性粒细胞数≥1.5×109/L达6个月或更长并且没有证据表明寄生虫感染、过敏性疾病或其他原因所导致的嗜酸性粒细胞增高，但是他们并没有表现出器官损害。然而，现在还没有此类患者的大规模研究，这类病人应积极的持续监测血中嗜酸性粒细胞的计数，检测有无异常T淋巴细胞克隆和损伤发展情况。
　　3.1.2episodic：伴有嗜酸性粒细胞增多的阵发性血管性水肿特征性临床表现为周期性体重增加，可同时伴有荨麻疹、发热和显著的嗜酸性粒细胞增多。嗜酸性粒细胞计数可高达95×109/L。大多数情况下有IgM增高， IgG和IgE有时也可增高。皮肤组织病理显示真皮层有显著的嗜酸性颗粒蛋白以及基础蛋白的弥漫性沉积。电镜扫描发现有嗜酸性粒细胞、肥大细胞的异常活动。后来发现在疾病活动期间IL-5显著升高。因此，此类患者的IL-5异常可能是其病理生理学的主要原因。在一些患者中可发现T细胞克隆，特别是CD3-CD4+T细胞[17]。然而更多的并没有显示出T细胞克隆，尽管随着疾病的发展特别是很长时间以后可能发展有T细胞克隆。除了有明确的T细胞克隆，大多数情况下，IL-5的来源并不清楚。尽管以前有报道认为它是相对良性疾病，但有些病人可表现出严重的器官损害，例如神经炎。曾有患者已经不表现出阵发性血管性水肿和嗜酸性粒细胞增多，但最终却有二尖瓣瓣膜严重受损而不得不进行瓣膜移植术（没有公开出版的研究）。尽管如此，这些情况毕竟是少数，使得它与经典的HES区别开来。 　　3.1.3complex：这类患者症状明显，有多系统损害的证据，但它们并不符合骨髓增殖异常型及异常T淋巴细胞型HES的诊断标准。例如，这类患者缺少FIP1L1-PDGFRA突变基因，找不到T淋巴细胞或B淋巴细胞克隆的证据，血清维生素B12和胰蛋白酶水平正常，没有骨髓抑制的证据，如贫血和血小板减少，没有肝脾肿大、异常的肥大细胞、骨髓纤维化和骨髓细胞的增殖。此类患者与其他类型HES患者一样显示出临床特征的多样性。有症状HES患者的三个主要类型，即骨髓增殖异常型、异常T淋巴细胞型和混合型，它们各自所占的比例并不清楚。但有学者的临床经验及通过与其他研究者的讨论得出大多数HES患者最后都可以诊断为混合型[23]。对此类患者应首先就要检测有无FIP1L1-PDGFRA融合基因，同时还应定期监测有无T细胞克隆，如一年一次或间隔更久。 　　3.2Undefined HES的治疗 　　Undefined HES的治疗仍以糖皮质激素为一线用药，伴有内脏损害的开始至少每天口服强的松1mg/kg，只有皮肤损害的可用中小剂量强的松（10-20 mg/kg），大多数需要维持治疗，应缓慢减量。羟基脲和α干扰素也有效，但是毒副作用限制了它的应用[24]。有研究证明短疗程高剂量伊马替尼(800mg/d)可能对FIP1L1-PDGFRA融合基因阴性的HES患者有较好疗效[25]。其他如苯丁酸氮芥、长春新碱、甲氨蝶呤、环孢霉素、环磷酰胺等可作为少数对糖皮质激素不敏感患者的替代治疗，但不宜作为一线用药。 　　4Familial eosinophilia（家族性嗜酸粒细胞增多症） 　　有研究表明家族性嗜酸粒细胞增多症为常染色体占主导的显性遗传，相关基因定位于5q31-33，并认为此类患者如果没有症状无需治疗，如有症状可参考Undefined HES的治疗方法[26]。 　　5Overlap HES 　　这类HES患者具有的临床表现和实验室检查不符合其他任何一种HES类型，损害通常严格限于某一个器官。例如嗜酸细胞性胃肠炎和嗜酸细胞性结肠炎伴有外周血嗜酸性粒细胞增多，都归于这一类[27]。大多数嗜酸细胞性食管炎不伴有显著的外周血嗜酸性粒细胞增高，因此，它们并不符合HES传统的诊断标准[1]。嗜酸细胞性胃肠炎的胃肠组织活检显示嗜酸性粒细胞比正常胃肠道组织要高出很多。嗜酸细胞性肺炎显示出明显的肺部嗜酸性粒细胞浸润，支气管肺泡灌洗液也有大量的嗜酸性粒细胞[28]。嗜酸细胞性膀胱炎患者一般没有明显外周血嗜酸性粒细胞的增高。一些伴有皮肤损害的患者也被包含在Overlap HES中。 　　6Associated HES 　　此类HES患者有其各自明确的诊断定义，各自存在不同的发病机制。例如变应性肉芽肿性血管炎、系统性肥大细胞增多症、获得性免疫缺陷综合征、结节病和炎性肠病等[8]。 　　 　　参考文献 　　[1]Chusid MJ,Dale DC,West BC,et a1.The hypereosinophilic syndrome: analysis of fourteen cases with review of the literature[J].Medicine(Baltimore),):1-27 　　[2]Cools J,DeAngelo DJ, Gotlib J, et al.A tyrosine kinase created by fusion of the PDGFRA and FIP1L1 genes as a therapeutic target of imatinib in idiopathic hypereosinophilic syndrome [J]. New England Journal of Medicine, ):1201-14 　　[3]Grifin JH, Leung J,Bruner RJ,et al.Discovery of a fusion kinase in EOL-1 cells and idiopathic hypereosinophilic syndrome. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America [J],): 　　[4]Cogan E,Schandene L, Crusiaux A,et al.Brief report: clonal proliferation of type 2 helper T cells in a man with the hypereosinophilic syndrome[J]. New England Journal of Medicine,):535-538 　　[5]Fletcher S, Bain B. Diagnosis and treatment of hypereosinophilic syndromes[J]. Current Opinion in Hematology,):37-42 　　[6]Simon D, Simon HU. Eosinophilic disorders [J]. Journal of Allergy and Clinical Immunology, 1-1300 　　[7]Klion AD, Bochner BS, Gleich GJ, et a1.Approaches to the treatment of hypereosinophilic syndromes:a workshop summary report [J].Journal of Allergy and Clinical Immunology, ): 　　[8]Helbig G,Kyrcz-Krzemie? S.Diagnostic and therapeutic management in patients with hypereosinophilic syndromes[J].Polskie Archiwum Medycyny Wewnetrznej,-2):44-52
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嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞增多综合征为Hardy和Ankerson（1965年）提出的一组病因不明、血及骨髓嗜酸性粒细胞持续增多、组织中嗜酸性粒细胞浸润为特征的一类疾病，包括Loffler综合征、嗜酸性粒细胞肉芽肿、Loffler心内膜炎、播散性嗜酸细胞胶原病和嗜酸性细胞白血病等。 嗜酸性粒细胞增多综合征，呈多形性损害，包括水肿性或浸润性红斑、、结节、等，也可引起红皮病，剧痒。外周血EC增多，1.5×109 /L以上，持续6个月以上。骨髓中嗜酸性粒细胞增多。具有多系统受嗜酸性粒细胞浸润之症状和体征（心脏、肺、、肝、脾、肾、胃）等。排除EC增多病因明确的有关疾病如、过敏性疾患、（疱疹样皮炎、其它红皮病）、血液病（、红血病）、结缔组织病。到2012年为止，全世界有记录的，有33名儿童患者，根据美国的统计数据，这种病的发病率为1000万分之3.6，约278万人中才有一例，一般发病年龄在50岁左右。
病因/嗜酸性粒细胞增多综合征
可能为一种超敏和自身免疫反应，在免疫反应中，肥大细胞、嗜碱性粒细胞中性粒细胞均能释放嗜酸性粒细胞趋化因子，补体碎片以及迟发型变态反应中所产生的某些因子都能使嗜酸性粒细胞向组织中游走聚集，对抗原抗体复合物起吞噬作用，其发病机理与I、Ⅲ、Ⅳ型变态反应有关。
亚型/嗜酸性粒细胞增多综合征
嗜酸性粒细胞增多综合征分为２个亚型：骨髓增殖型和淋巴细胞型。骨髓增殖型的特点是有染色体异常，酪氨酸激酶活性增加，骨髓中异常的肥大细胞增多，循环中的肥大细胞产物（血清类胰蛋白酶）和VitB增多，以及脾大。酪氨酸激酶活性增加是因为编码该激酶的基因发生了重排。骨髓增殖型HES多发于男性，而淋巴细胞型的男女发病比例相当。淋巴细胞型以皮肤表现为主，主要表现有湿疹、瘙痒症、红皮病、荨麻疹和血管性水肿等，很少发展为心肌纤维化。该型病人有独特表型的Ｔ细胞克隆，通常为CD3- CD4+ ，多克隆免疫球蛋白特别是IgE升高。此亚型最后可发展为淋巴瘤。
体征/嗜酸性粒细胞增多综合征
全身症状可有发热、疲倦、体重下降、浮肿、关节肿痛、肌肉疼痛、肌无力等。&本病以男性中年多见，有皮疹者占27%—53%。皮疹一般分两类：①荨麻疹和血管性水肿；②红斑、丘疹和结节，包括水肿性红斑、弥漫性浸润性红斑、多形红斑、、红皮病等。此外有荨麻疹样、痒疹样、脓皮病样及黄色瘤样皮疹，亦有水疱、溃疡、瘀点、沉着斑、角化过度等。皮疹消退后多不留痕迹，亦可有色素沉着和瘢痕。可以仅有一种疹型，或两种或多种疹型并存。皮疹分布呈全身性，无好发部位，可分布于头面、躯干和四肢，或仅限于肢体一部分。自觉瘙痒或剧痒。皮疹持续，或缓解后复发。 心血管系统可有心肌病变，充血性心力衰竭，此外有心脏扩大、心律失常、、及超声心动图异常等。呼吸系统有咳嗽、胸痛、呼吸困难、哮喘，可闻及干湿哕音、哮鸣音，亦有胸腔积液及胸部X片有浸润阴影等。神经系统有昏迷、精神错乱等，也有视力模糊、言语不清、运动失调和周围神经炎等。此外，可有腹痛、腹泻、肝脾肿大、全身浅表淋巴结肿大等。 病程及预后：除嗜酸细胞性白血病外，多数患者呈慢性进行性经过。死亡原因主要为嗜酸性粒细胞增多性心肌病和心脏扩大引起的心力衰竭，此外为肝肾功能障碍。
流行病学/嗜酸性粒细胞增多综合征
HES成人罕见，儿童极罕见。HES的发病年龄不定，可在从幼儿至老年人的任一阶段发生，但大部分病人（70%）的发病年龄介于20—50岁之间。欧洲和北美报告的大部分患者（大约三分之二）是，男性比女性更易患，男／女之比为4∶1至9∶1。
诊断/嗜酸性粒细胞增多综合征
诊断依据：①外周血持续性嗜酸性粒细胞增多，绝对计数超过1500×106 /L达6个月以上。②骨髓中嗜酸性粒细胞增多。③除外嗜酸性粒细胞增多的其它疾病，如寄生虫病、过敏性疾病等。④有皮肤等组织和脏器受累证据。 实验室检查：有贫血，大多数患者末梢血白细胞增多，总数为（10—30）×109 /L，嗜酸性粒细胞增多达0.3—0.7（30%—70%），甚至达0.9（90%）。骨髓象示颗粒细胞增生，主要为嗜酸性粒细胞。血清IgE增高，IgG、IgA、IgM、γ-球蛋白、CIC、补体亦可增高，类风湿因子和C反应蛋白可阳性。
治疗/嗜酸性粒细胞增多综合征
治疗的原则是通过降低外周血EC数从而控制症状及减轻器官损害。皮质类固醇和免疫抑制剂(环磷酰胺等)治疗可获暂时临床缓解。因药物疗效不肯定，且有严重副作用，故有主张在出现进行性脏器受损和功能障碍时为使用指征。雷公藤和其他中医药疗法亦有效，或小剂量皮质类固醇与雷公藤合用。曾报告应用肥大细胞稳定剂色甘酸钠200mg，1日4次饭前服，取得满意疗效。
案例/嗜酸性粒细胞增多综合征
靓靓2012年7月下旬，9岁女孩靓靓被转入南方医科大学南方医院治疗，10天后，被确诊为一种极为罕见的基因疾病——嗜酸性粒细胞增多综合征。到日，靓靓病情逐渐好转。医生表示，发病原因可能与母亲在怀孕时接触化学物品有关。 靓靓出生一个月后，全身出现红色斑点，大小不一的丘疹、丘疱疹、水泡和渗液，瘙痒严重。6岁时右眼失明，左眼弱视。8岁时突发“脑中风”，&心、脑、肺、肝、肾等重要脏器逐渐受累并加重，皮肤瘙痒更为剧烈，全身溃烂，甚至被多家医院拒绝收治。
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