好发于青春，女性多见，常位于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁，肛旁区，舌，腹膜后，颈背部，肿瘤生长缓慢，早期无痛，常偶然发现，则上应施行肿瘤广泛切除术，边缘切除极易复发，文献报道复发率可高达70%。此肿瘤对现行的化疗、放疗不敏感，疗效不肯定，根据你的情况分析你可能有外阴腺泡状软组织肉瘤，外阴腺泡状软组织肉瘤极其少见，瘤块虽增大不快，但血循丰富，浅表者可触及搏动，
步骤/方法：
1外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现，表现为缓慢生长的无痛性包块，病程数月至数年不等，例组织来源不明细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤，称之为腺泡状软组织肉瘤。腺泡状软组织肉瘤的症状，
2可伴溃疡。外阴腺泡状软组织肉瘤组织起源有副神经节，施万细胞，化学感受器，肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说，包括转移至皮下，直径1cm大小肿瘤，搏动也很显著，部分病人可发生广泛的血循转移，主要转移至肺，骨，脑，皮下等部位，
3等神经源性标记物阳性，近年有报道其可能来源为肌源性，是横纹肌肉瘤的特殊类型，故患者术后必须定期复诊。全面检查，对复发和转移争取早期发现、早期手术，患者可以长期存活和工作。
注意事项：
少数有淋巴转移，转移至骨者，沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏，无骨膜反应，酷似某些骨转移癌的表现。近年有报道其可能来源为肌源性。是横纹肌肉瘤的特殊类型。但目前争论较多。大多数研究支持肌源性学说、
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腺泡状软组织肉瘤的临床和预后分析
全网发布： 22:15:09
发表者：徐立斌
(访问人次：9292)
&【摘要】 目的 探讨腺泡状软组织肉瘤（Alveolar soft part sarcoma, ASPS）的临床特点、治疗方法和预后情况。方法 对我院近40年来收治的58例ASPS临床资料进行回顾性分析研究，并结合随访资料进行生存分析。结果 男27例，女31例。确诊年龄8～56岁，平均25.1岁。发生于下肢33例，上肢13例，头颈部6例，躯干4例，腰大肌1例，阴道1例。除6例就诊时即发现远处转移未行手术治疗外，其余52例均行手术治疗。其中19例行局部切除术，33例行扩大切除术。19例术后接受辅助性或。全组总的三、五、十年生存率为89.54％，74.10％，57.68％。中位生存时间为125个月。男性患者的三、五、十年生存率为79.55％，67.15％，49.74％；女性患者的三、五、十年生存率为100.00％，81.57％，65.25％(P=0.026)。结论 腺泡状软组织肉瘤恶性程度不高，肿瘤生长较为缓慢，局部复发率不高，但远处转移较为常见。肺是其最常见的转移器官。但即便发生肺转移，预后仍较良好。手术切除仍是目前治疗局限期腺泡状软组织肉瘤的唯一有效手段。术后辅助性放化疗对控制局部复发和远处转移效果并不令人满意。女性患者的预后好于男性，是否与X染色体的易位有关，有待于进一步研究。
&&& 【主题词】 腺泡状软组织肉瘤; 治疗; 预后
Clinical Features and prognosis of alveolar soft part sarcoma XU Li-bin, YU Sheng-ji, SHAO Yong-fu, Zhang Hong-tu, Zhao Zhen-guo. Department of Orthopedic Surgery, Cancer Institute and Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College , Beijing 100021, China
&&& 【Abstract】 Objective To study the clinical features, treatment and prognosis of alveolar soft part sarcoma. Methods The clinical data of 58 such patients treated at our hospital from 1967 to 2006 were retrospectively analyzed. Results There were 31 females and 27 males, with age ranged from 8 to 56 years (mean 25.1 years). Primary sites were lower limber (n=33), upper limb (n=13), head and neck (n=6), trunk (n=4), psoas major (n=1), and vagina (n=1). Thirty-three patients had extensive resection, and 19 patients had local resection, except for 6 patients did not have operation because of distant metastasis. Nineteen patients received adjuvant radiotherapy or chemotherapy after operation. The total 3-, 5-, 10-year survival rates were 89.54％，74.10％，57.68％. The median survival time of the patients was 125 months. The 3-, 5-, 10-year survival rates were 100.00％，81.57％，65.25％ and 79.55％，67.15％，49.74％ in female patients and male patients, respectively. Conclusions Alveolar soft part sarcoma grows quite slowly. It does not often recur, but it is apt to metastasize. Lung is the most common organ of metastasis. However, survival even with the development of lung metastasis can be long. Achieve of complete microscopic resection is quite critical in localized alveolar soft part sarcoma. No survival advantage of adjuvant radiotherapy and/or chemotherapy could be demonstrated. The relationship of the much better prognosis in female patients and X chromosome translocation is needed to be more studied.
【Subject words】 Alveol T Prognosis
&&& 腺泡状软组织肉瘤(Alveolar soft part sarcoma, ASPS)是一种罕见的, 因其镜下具有独特的腺泡状结构而得名。ASPS组织起源、生物学行为至今仍不明确,因此其临床特点、治疗方案选择及预后情况也有待于进一步研究。我院近40年共收治ASPS 58例，现分析报告如下。
资料与方法
1. 一般资料：
&&& 1967年7月至2006年6月间共收治腺泡状软组织肉瘤58例。男27例，女31例。确诊年龄8～56岁，平均25.1岁。其中≤30岁45例，＞30岁13例。
&&& 肿瘤发生部位：下肢33例：其中臀部2例，大腿22例，小腿8例，足部1例；上肢13例：其中肩部3例，上臂4例，前臂5例，手部1例；躯干4例：其中背部3例，胸壁1例；头颈部6例：其中舌2例，眼1例，面部1例，下颌1例，颈部1例；其他部位：腰大肌1例，阴道1例。所有肿瘤均为单发。
&&& 症状及体征：主要症状为生长缓慢的深部软组织肿块。多数为无痛性，少数可有酸胀或麻木感。术前病程由数天至数年不等，最长10年，平均16.7个月。
2. 外科治疗：
&&& 除6例就诊时即发现远处转移未行手术治疗外，其余52例均行手术治疗，其中我院手术31例，外院手术21例。肿瘤局部切除19例（其中2例因远处转移或肿瘤巨大广泛侵犯仅行姑息性切除），扩大切除33例。
3. 辅助治疗：
&&& 50例肿瘤完全切除患者中，19例接受术后辅助性治疗。15例行局部放疗（剂量40Gy～70Gy），其中3例同时行预防性全肺照射（15Gy）；4例行联合化疗（长春新碱、环磷酰胺、表阿霉素、足叶乙甙等）3～8个周期。
4. 病理检查：
&&& 大体观察：肿瘤均位于深部肌肉或肌膜，呈椭圆形或圆形，部分为结节状。肿瘤大小由1厘米至二十几厘米不等。其中＞5厘米:24例；2～5厘米：29例；≤2厘米:5例。肿瘤大部分界限清楚，部分有假包膜或不完整包膜。切面灰褐色或灰白色，可伴有出血坏死，少数有囊性变。
&&& 镜下：瘤细胞体积较大，呈多边形或圆形，界限清楚；核圆形或椭圆形，位于细胞之中或偏位；核仁明显，胞浆丰富且淡染。瘤细胞呈巢状分布，周围有丰富的窦状或裂隙状血管，可呈典型的“腺泡样”结构。
5. 随访和统计学分析：
&&& 随访采用门诊复查、书信或电话等方式进行，随访截止日期为日。全组58例均获随访，随访率100％。随访时间2～246个月，中位52个月。生存分析利用SPSS13.0统计软件，应用Kaplan Meier方法进行，并行Log rank显著性检验。
1. 复发和远处转移：
&&& 50例肿瘤完整切除患者中，11例出现局部复发，复发率22％。全组58例，31例（53%）发生肺转移，其中9例发生于就诊时或术后6月内；7例术后超过五年才发生肺转移，最晚一例肺转移发生于术后106个月。中位肺转移时间为术后或确诊后27个月。肺转移后的一、三、五年生存率仍可达96.77%、57.88%、49.61％，中位生存时间53个月。14例合并其他部位远处转移（骨、脑、肝、淋巴结、腹腔、直肠、乳腺等处）。
&&& 全组总的三、五、十年生存率为89.54％，74.10％，57.68％。中位生存时间125个月。男性患者的三、五、十年生存率为79.55％，67.15％，49.74％；女性患者的三、五、十年生存率为100.00％，81.57％，65.25％(P=0.026)。50例肿瘤完整切除患者的三、五、十年生存率为97.44％，79.83％，61.08％。
&&& 腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的软组织肿瘤。文献报道该肿瘤的发生率仅占软组织肉瘤的0.5%～1.0%[1]。关于ASPS的组织起源，目前尚不明确，曾先后出现过几种假说：颗粒细胞肌母细胞来源；非嗜铬性副神经节来源；肾小球球旁细胞来源；肌组织来源，但没有一种假说能得到合理和全面的验证，因此ASPS至今仍被归属于来源不明的软组织肿瘤。不过，近年来越来越多的研究提示ASPS可能来源于肌肉组织,特别是横纹肌组织：（1）超微结构观察发现：ASPS胞浆内可见具有诊断意义的细颗粒状和杆状结晶体，该结晶体在结构上与肌动蛋白相似[2]。（2）免疫组化研究表明：肌动蛋白、结蛋白、波形蛋白等肌相关标记在ASPS中均有不同程度的表达[1]。（3）分子生物学研究提示：肌调节蛋白、α-肌动蛋白等mRNA可在ASPS中表达[3]。
&&& ASPS好发于青年人，发病高峰年龄为15～35岁。女性略多于男性。肿瘤好发于四肢软组织深部，尤以下肢多见。本组发生于四肢46例，占82.4%，其中下肢33例，占56.1%。临床症状主要为生长缓慢的深部软组织肿块，病程往往较长。本组病例病程平均16.7个月，最长10年。影像学检查除提示为高血供的肿瘤外，并无特异性表现[4]。
&&& 同其他软组织肉瘤不同，ASPS的局部复发率并不高。文献报道约为20%～30%。但Kayton等[5]和Ogose等[6] 分析发现：ASPS的复发与肿瘤的局部残存有关。并报道：在其行扩大切除术的病例组中，ASPS的复发率均为0%。本组11例出现局部复发，首次手术均仅行局部切除术，与Kayton和Ogose的结果一致。
&&& ASPS血供极其丰富，病理学检查往往可以发现粗大的肿瘤血管，因此极易发生血行转移[1]。肺脏是其转移的最常见部位，但发生肺转移的时间并无明显规律可循。本组有31例（53%）发生肺转移，其中9例发生于就诊时或术后6月内；7例术后超过五年才发生肺转移，最晚一例肺转移发生于术后106个月。但是，ASPS生长速度缓慢，病情进展隐匿，即便发生肺转移，预后仍较良好。本组肺转移后的一、三、五年生存率仍可达96.77%、57.88%、49.61％，中位生存时间53个月，明显好于其他软组织肉瘤。但若发生脑转移则预后不佳。本组5例发生脑转移后，均在6个月内死亡。
&&& 手术切除仍是目前治疗局限期腺泡状软组织肉瘤的唯一有效手段[1]。同其他软组织肉瘤一样，彻底切除肿瘤对控制局部复发、远处转移以及降低病死率至关重要。本组33例行扩大切除术，均未发生局部复发，仅1例术后第52个月死亡，三、五、十年生存率为100.00％，90.91％，90.91％； 19例行局部切除术，其中11例（57.9%）发生局部复发，8例已病死，三、五、十年生存率为90.48％，68.43％，43.54％。Sherman等[7]曾建议：腺泡状软组织肉瘤应常规辅助放疗，以降低局部复发率。但对于已行扩大切除术的患者，局部复发少见，甚至为0%，故局部复发并非预后的重要因素[6]，因此我们并不主张术后常规辅助放疗。对于术后辅助化疗，文献报道和我们均未发现其必要性[6]。因此，对于局限期腺泡状软组织肉瘤：我们建议行扩大切除术或根治性切除术，以期彻底切除肿瘤；若首次手术切缘不净或可疑，我们仍建议积极再次手术，扩大手术范围，避免肿瘤残存；若肿瘤位置特殊、无足够范围可供扩大切除者，我们才推荐行术后辅助性放疗。
&&& 性别可能是腺泡状软组织肉瘤预后的一个重要因素。本组男性患者的三、五、十年生存率为79.55％，67.15％，49.74％；女性患者的三、五、十年生存率为100.00％，81.57％，65.25％(P=0.026)。近年来，分子生物学研究发现：ASPS存在特异性的der(17)t（X:17）(p11.2:q25)的非平衡易位。此种易位必然意味着染色体断裂区Xp和17q25区的获得和缺失。Bu等[8]研究发现：腺泡状软组织肉瘤的许多临床特点与X染色体易位有关。女性ASPS患者的预后好于男性，是否与X染色体的转位（Xp染色体断裂区的获得）有关，有待于进一步研究。
1.&&&& Lieberman PH, Brennan MF, Kimmel M, et al. Alveolar soft-part sarcoma. A clinico-pathologic study of half a century. Cancer, -13.
2.&&&& van Ruth S, van Coevorden F, Perterse JL, et al. Alveolar soft part sarcoma. a report of 15 cases. Eur J Cancer, 24-1328.
3.&&&& Nakano H, Tateishi A, Imamur T, et al. RT-PCR suggests human skeletal muscle origin of alveolar soft-part sarcoma. Oncology, 9-323.
4.&&&& Lorigan JG, O’Keeffe FN, Evans HL, et al. The radiologic manifestations of alveolar soft-part sarcoma. AJR, ：335-339.
5.&&&& Kayton ML, Meyers P, Wexler LH, et al. Clinical presentation, treatment, and outcome of alveolar soft part sarcoma in children, adolescents, and young adults. J Pediatr Surg, 7-193.
6.&&&& Ogose A, Yazawa Y, Ueda T, et al. Alveolar soft part sarcoma in Japan: Multi-institutional study of 57 patients from the Japanese musculoskeletal oncology group. Oncology, -13.
7.&&&& Sherman N, Vavilala M, Pollock R, et al. Radiation therapy for alveolar soft part sarcoma. Med Pediatr Oncol, 0-383.
8.&&&& Bu X, Bernstein L. A proposed explanation for female predominance in alveolar soft part sarcoma. Noninactivation of X; autosome translocation fusion gene? Cancer, : .
发表于： 22:15:09
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软组织肿瘤(恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤等）、骨肿瘤（包括骨原...
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"网友求助"腺泡状软组织肉瘤是否有治？...已回复
我婆婆腺泡状软组织肉瘤。屁股上开始，已转移至肺部，大脑。请问严重否，是否有治腺泡状软组织肉瘤是否有治疗的方法呢
我得了肝癌，肝脏一直都在疼，差不多疼了半个月了，开始还只是轻微的疼痛
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医院出诊医生
擅长：脑癌，鼻咽癌，食道癌等恶性肿瘤及癌症
擅长：骨癌，淋巴癌，前列腺癌等恶性肿瘤及癌症
擅长：肝癌，肺癌，胃癌，宫颈癌等恶性肿瘤及癌症
共1位网友提供帮助
会员9227758 18:26:34
应该采用中医疗法服用中药进行全面调理，活血化瘀，软坚散结，增强免疫力，抑制癌细胞生长扩散.
问腺泡状软组织肉瘤转移肺部大腿，
职称：医师
专长：肿瘤内科 、乙肝等
&&已帮助用户：218380
问题分析：你好，看你说的病人有患了腺泡状软组织肉瘤转移肺部大腿了，这时看病情是到了晚期的，而且看去医院也没有什么好的方法治疗了，那说明病情是比较严重的意见建议：但现在还能存活多久也是要看病情方面，病人身体状况及治疗情况的，现在看病人的病情，到也可考虑看看中医也好，这种情况下还可通过中医的辨症来治疗上一段时间也能会有不错的效果的
问骨与软组织肉瘤的病因是什么？
专长：中医儿科，中医内科
&&已帮助用户：221481
病情分析：您好，应该采用中医疗法服用中药进行全面调理,活血化瘀,软坚散结,增强免疫力,抑制癌细胞生长扩散。意见建议：您好，癌症患者通过中草药治疗,大多数都可以达到减轻症状和痛苦,延长生命等效果。
问腺泡状软组织肉瘤，肺部有转移怎么治疗
职称：医生会员
专长：呼吸系统疾病
&&已帮助用户：4707
病情分析： 你好，你这种情况应该是恶性肿瘤的晚期，肿瘤转移后的治疗几乎无效，一般是活不了多久的。意见建议：建议你可以试试化疗，有可能可以延缓疾病的发展，但最终也无法避免死亡
问腺泡状软组织肉瘤
职称：医师
专长：肿瘤内科 、乙肝等
&&已帮助用户：218380
问题分析：你好，看你说的病人的病情，那看因为有转移不能手术治疗的情况下，这样看能进行化疗是比较好的，那现在看化疗才两个周期时间短，应该要继续化疗也好意见建议：还有就是因为化疗的副作用较大，对身体上会有很大的伤害，那还可在化疗期间同时结合上中医来进行对症治疗的，这样治疗也是会有非常好的效果的
问腺泡状软组织肉瘤肺转移没有症状
职称：医生会员
专长：内科,尤其擅长上呼吸道感染等疾病
&&已帮助用户：42781
指导意见：你好你说的情况最好采用有效的传统中药保守治疗祖国医学用传统中药有非常独到的治疗方法建议你用传统中药虫草、猪苓、明党参、桑寄生、青阳参、香菇、红豆蔻、桑白皮、杜仲、降香、茯苓、白术、八月札、知母、片姜黄、制南星、山萸肉、木瓜、仙茅、制半夏、补骨脂、独活、石菖蒲、仙鹤草、大蓟、山奈、枸杞子、薏苡仁、地榆、白前、丹皮、射干、当归、土鳖虫、青黛、肉桂、苦参、金精粉、葫芦巴、白癣皮、赤芍、山豆根、远志、泽泻、金银花、乌术粉、制鳖甲、连翘、紫草、桃仁、三七治疗见效快疗效确切其功效能在短期内缩小肿块控制转移、减轻痛苦、稳定病情、疗效显著同时增强机体免疫力甚至达到临床彻底治愈的目的希望你正确治疗早日康复
问求治：左上肢腺泡状软组织肉瘤术后两肺多发转移瘤
职称：医生会员
专长：胃肠疾病
&&已帮助用户：107459
你好，建议遵照临床医生的诊断治疗，不要盲目的治疗，祝你健康
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